Процесс сопровождается лихорадкой и регионарным лимфаде­нитом. Поражение гортани также имеет место, чаще у больных вто­ричным рецидивным сифилисом. При этом основным симптомом является длительная, безболезненная охриплость, доходящая до афонии, которая протекает без простудных явлений. Катаральный сифилитический ларингит также проявляется охриплостью или даже афонией и характеризуется равномерной застойной гиперемией сли­зистой оболочки всех отделов гортани буро-красного оттенка. Си­филитические папулы на слизистой оболочке рта могут весьма на­поминать лейкоплакию, папулы красного плоского лишая, очаг красной волчанки, поверхность которых в связи с ороговением также может покрываться серовато-белым налетом. Однако у больных си­филисом этот налет легко отделяется при поскабливании, а при всех других формах патологии он не удаляется.
   Сифилитические папулы могут иметь большое сходство с афтами. В этом случае острое начало, наличие резкой болезненности, яркая отечная гиперемия без инфильтрации четко выявляют отсут­ствие специфического характера воспаления. Сифилитический ри­нит обращает на себя внимание редко, т. к. небольшое увеличение слизистого отделяемого, легкое затруднение дыхания из-за отечно­сти и скопления корок часто трактуются как простудные или грип­позные явления.
   Поражение костей и суставов во вторичном периоде сифилиса подтверждает системное течение инфекционного процесса. В резуль­тате наличия бледных трепонем в костях и суставах и состояния сенсибилизации к ним возникают воспалительные специфические изменения с доброкачественным течением. Возможно самопроиз­вольное исчезновение патологических проявлений даже без лечения. Они протекают по типу периостита или остеопериостита с болями в костях, суставах, усиливающимися и ночью, и днем в состоянии покоя. В отличие от ревматических и ревматоидных заболеваний ощу­щения боли при движении не наблюдается. Периоститы и остеопериоститы проявляются ограниченными, плотными, болезненными отечно-инфильтративными очагами с неизмененной кожей в обла­сти длинных трубчатых костей и костей черепа. Возможно и асимп-томное течение, при котором эти изменения определяются только рентгенологически. Поражение суставов обнаруживается редко, про­текает либо по типу артралгий, либо острого и подострого гидрарт-роза. Ночные боли, положительные серореакции в крови и сустав­ной жидкости, эффективность противосифилитического лечения под­тверждают диагноз сифилиса.
   Поражения внутренних органов и нервной системы у больных вто­ричным сифилисом наблюдаются систематически, особенно в пе­риод спирохетемии. Однако эти изменения бывают быстро проходя­щими.
   Поражение печени возникает в начале вторичного свежего си­филиса как проявление сифилитической септицемии, напоминая вирусный гепатит. Печень увеличена, болезненна. В крови повышено содержание билирубина, в моче – количество желчных пигментов. Течение доброкачественное, быстро разрешающееся. В эти же сроки можно констатировать изменение функции почек (протеинурия до 0,1-3,0%) илипоидный нефроз. Редко наблюдается специфический гастрит, проявляющийся временными симптомами в виде отрыж­ки, поташнивания, потери аппетита, желудочно-кишечной дискинезии.
   Изменения нервной системы выражаются в нарушении сна, по­вышенной раздражительности, невротических реакциях. У части боль­ных возможны проявления скрытого (латентного) минингита или подострого базального минингита с доброкачественным разрешени­ем после начала лечения. Среди других более редких поражений внутренних органов отмечают сухой плеврит, отит и ретинит.
 
   Обезглавленный сифилис (сифилис без шанкра).
   Вторичные сифилитические проявления без предшествующего твердого шанкра возможны при внедрении бледных трепонем не­посредственно в организм минуя кожный или слизистый барьеры в результате уколов, глубоких порезов, при переливании крови (трансфузионный сифилис).
   В этом случае заболевание возникает как септицемия, сразу раз­вивается вторичный период с генерализованными высыпаниями. Они появляются через 2-3 мес после инфицирования с предшествую­щими продромальными явлениями (лихорадочное состояние, го­ловные боли, боли в костях, мышцах, суставах), с частым пораже­нием слизистой оболочки полости рта.
   Особенности современного течения вторичного периода сифилиса. Поданным М. В. Милича (1980), Ю. К. Скрипкина (1995), в современных условиях при свежем вторичном сифилисе преоблада­ет мономорфная розеолезная сыпь, которая наблюдается у 35-58,8% больных. Полиаденит констатируется также только у 61,5%, а с участием локтевых лимфатических узлов – только у 30%. Реакция обострения, наблюдавшаяся ранее при лечении пеницилином у 79% больных свежей формой вторичного сифилиса и у 52,3% – вторич­ным рецидивным (Ведров Н. С., 1958), в настоящее время встречает­ся реже – у 69,8% и у 47% соответственно (Скрипкин Ю. К., 1975). В последние годы также увеличилось число больных вторичным си­филисом, у которых диагностика свежего и рецидивного периодов затруднена. Это обусловлено нечетко сформированным или иногда отсутствующим полиаденитом, наличием групп скудных розеолезных и папулезных сифилидов, частым наличием папулезных эле­ментов на ладонях и подошвах. В то же время такие очевидные сим­птомы рецидивного периода, как лейкодерма и сифилитическая плешивость, наблюдаются чрезвычайно редко. Клиническая симп­томатика, при которой, несмотря на тщательный анализ эпидемио­логических данных, трудно дифференцировать проявления свежего или рецидивного этапа, дискутировалась неоднократно. Было реше­но и рекомендовано в трудной ситуации нечеткой симптоматики свежего и рецидивного течения констатировать наличие переходно­го этапа и трактовать как вторичный свежий сифилис с затянув­шимся течением или как ранний рецидив. Специфическая терапия в таких случаях назначается в пользу больных по схемам лечения вторичного рецидивного сифилиса.
 
Третичный период сифилиса
 
   Достаточное полноценное лечение сифилиса во вторичном пери­оде заканчивается излечением и предотвращает возникновение тре­тичного периода. В том случае, если лечение отсутствует или прово­дится нерационально, наступает третичный период, обычно через 3-4-5 лет от момента заражения (по классической схеме), а иногда и через 8-10 лет и позже. По аналогии с первичным и вторичным периодами третичный сифилис также подразделяют на третичный активный и третичный скрытый этапы. Для активного периода бо­лезни характерны специфические патологические поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорков, гумм, гуммозной инфильт­рации или третичной розеолы. Скрытое течение третичного сифили­са обнаруживается только при серологическом исследовании, но стандартные серологические реакции у 25-35% больных дают отри­цательный результат и поэтому для диагностики рекомендуются РИФ и РИТ, которые практически всегда бывают положительны­ми. Развитию третичного сифилиса способствуют старческий и дет­ский возраст, травмы (физические, психические, механические), медикаментозные интоксикации, сопутствующие хронические за­болевания, наркомания, алкоголизм, ВИЧ-инфекция.
   Клинические проявления при третичном сифилисе имеют пре­имущественно локальный характер с деструкцией пораженных ор­ганов и тканей, заканчивающейся рубцеванием. Деструктивный про­цесс в области третичных сифилидов представляет собой инфекци­онную гранулему. Поэтому проявления третичных сифилидов прак­тически не заразны, так как единичные трепонемы, находящиеся в глубине инфильтрата, гибнут при его некротическом разрушении. Проявления третичного сифилиса в процессе терапии разрешаются до рубцевания и если они, особенно гуммозные инфильтраты, на­ходятся в жизненно важных органах, то еще до лечения их присут­ствие сопровождается выраженной функциональной патологией, а при их исчезновении может создаваться угроза для жизни больных.
   В результате многолетнего применения современных, теорети­чески обоснованных, систематически контролируемых методов те­рапии всех форм сифилитической инфекции в нашей стране, слу­чаи третичных форм являются эксклюзивной редкостью, а процесс лечения завершается благополучной санацией.
 
   Сифилиды третичного периода. К сифилидам третичного периода причисляют гуммы и бугорки, представляющие собой по гистоло­гической структуре инфекционную гранулему с выраженными из­мерениями кровеносных сосудов. При гумме инфильтрат вначале располагается в подкожной жировой клетчатке, а затем проникает глубоко в дерму. Инфильтрат бугорковых сифилидов локализуется только в дерме. Клеточный состав гранулемы сложный. В инфильт­рате имеется много плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, значительное количество гигантских и эпителиоидных клеток, отмечаются казеозный некроз в центре и нали­чие интенсивной пролиферации эндотелия сосудов, вплоть до пол­ной их облитерации.
   Гуммозный сифилид. В клиническом течении сифилитической гуммы различают 4 периода: 1) образование и рост; 2) размягчение; 3) изъязвление; 4) рубцевание. Образование гуммы начинается не­заметно для больного в глубоких слоях подкожной клетчатки и обнаруживается по уплотненному инфильтрату в глубине тканей. У части больных происходит обызвествление гуммы с отложением солей кальция. Наиболее частый путь – размягчение и изъязвление гуммозного инфильтрата с расплавлением некротического субстрата.
   Солитарные гуммы имеют размер от горошины до грецкого оре­ха, четкие границы, инфильтрат их плотный, подвижный, не спа­янный с окружающими тканями. Кожа, покрывающая гумму, по­началу не изменена и лишь впоследствии, в период созревания ин­фильтрата, становится синюшно-красной, появляется флюктуация и происходит изъязвление. Язва характеризуется четкими, инфильтративно-приподнятыми, отвесными, неподрытыми краями, гум­мозным стержнем в центре и желтоватым, прозрачным, клейким отделяемым. После отторжения стержня обнажается неровное дно со скудным гнойным отделяемым. Вскрытие и изъязвление гуммы не сопровождается болью и изменением размеров инфильтрата. В то же время может продолжаться периферический рост гуммы с проник­новением в глубжележащие органы и ткани и нарушением их ана­томической целостности и функций. Особенно активно распростра­няется гуммозный инфильтрат в паренхиматозные органы и кости, обусловливая их тяжелые деструктивные поражения. При проник­новении гуммы в костную ткань в отделяемом выявляются костные секвестры. Разрешение гуммы происходит значительно быстрее, чем туберкулезных и пиогенных язв, что имеет дифференциально-диаг­ностическое значение. Рубцевание гуммозных язв осуществляется в течение нескольких недель (от 3 до 6) с образованием специфичес­ких звездчатых рубцов, имеющих периферический гиперпигменти­рованный бордюр.
   Помимо солитарных гумм, располагающихся изолированно и четко отграниченных друг от друга, может наблюдаться гуммозная ин­фильтрация. Она имеет вид плоского диффузного участка с резко очерченными краями, безболезненного, окрашенного в буровато-красный цвет. Гуммозной инфильтрации свойственна та же стадий­ность развития, что и солитарной гумме. Изъязвление происходит в нескольких местах, и специфические язвы с плотными неподрытыми краями легко распознаются по отсутствию свищевых ходов и быстроте рубцевания, особенно под влиянием препаратов йода (что иногда служит основанием для проведения пробного лечения).
   Следующей разновидностью гуммозных проявлений являются фиброзные гуммы. Наиболее часто они представлены околосуставны­ми узловатостями (nodositates juxtaarticulares), отличающимися чрез­вычайной плотностью за счет преобладания соединительнотканных элементов и отложения солей кальция. Эта своеобразная форма гум­мозных сифилидов локализуется вокруг крупных суставов, не изъяз­вляется и не рубцуется, устойчива к действию противосифилитических препаратов.
   Все разновидности гуммозных сифилидов характеризуются от­сутствием острой воспалительной реакции, незначительными субъек­тивными ощущениями. Однако в случае осложнения гуммы пиогенной инфекцией, а также рожистым воспалением клиническая кар­тина резко меняется. Воспалительные явления с обилием гноя, на­личием лимфангитов и лимфаденитов, выраженной болью маски­руют специфическую симптоматику. Обычно гуммозные сифилиды распознаются по характерной плотности, отсутствию болевых ощу­щений, активному регрессу при приеме препаратов йода или при введении бийохинола (diagnosis exjuvantibus). Результаты серологи­ческих реакций (КСР, а особенно РИФ и РИБТ) имеют решающее значение. Дифференциальный диагноз гуммозного сифилида часто приходится проводить со скрофулодермой, или колликвативным туберкулезом кожи. Последний представляет собой узел мягкой кон­систенции, болезненный, застойно-ливидной окраски, с наличием истинной флюктуации и расплавлением ткани в центре. Образовав­шаяся язва имеет отечные, застойно-гиперемированные валикообразные края, что может напоминать инфильтрат гуммозных язв. Однако наличие свищевых ходов, отсутствие гуммозного стержня, боль, положительные пробы Пирке или Манту дают основание для правильной диагностики. После рубцевания скрофулодермы оста­ются мости кообразные рубцы с папилломатозными образования­ми, а после гуммозных язв образуются звездчатые рубцы с гиперпигментированным ободком. Варикозные и пиогенные язвы голе­ней (в отличие от гуммозных) имеют плоскую форму, островоспа­лительные изменения вокруг в виде гиперемии и отечности и пио­генные отсевы по периферии. Дно их отечное, выполнено грануля­циями, покрытыми гнойным или серозно-гнойным отделяемым. Стойкий характер процесса, наличие варикозного симптомокомплекса, часто с явлениями гемосидероза, помогает в дифференциальной диагностике. Глубокие микозы (споротрихоз, бластомикоз), как и актиномикоз, дифференцируют с гуммозными поражениями при обязательном учете результатов микроскопического и культу-рального исследования. Лейшманиоз во всех стадиях отличается ост­ровоспалительными проявлениями с характерными лимфангитами и лимфаденитами, пребыванием больного в эндемичных зонах. Об­наружение телец Боровского в отделяемом решает вопрос.
   Отличить липому, фиброму и атерому от гуммозного инфильт­рата на ранних стадиях его формирования, когда отсутствует воспа­лительная реакция кожи, может быть весьма затруднительно. Дольчатость жировой ткани при пальпации позволяет обнаружить липо­му. Атерома отличается менее плотной консистенцией, локализаци­ей в себорейных участках и отсутствием эволюционных превраще­ний, характерных для гуммы. Злокачественные новообразования кожи типа изъязвившейся базо– и спиноцеллюлярной эпителиомы имеют плоскостное расположение с выраженной плотностью краев и дна, склонностью к кровоточивости и наличием сопутствующих лимфа­денитов, отличающихся специфической плотностью и отсутствием воспалительных изменений. Но при осложнении раковой язвы пиогенной инфекцией затруднения в диагностике могут быть значи­тельными. В этих случаях решающее значение имеют результаты ги­стологического и серологического исследования, особенно с помо­щью РИБТ и РИФ, так как КСР могут быть ложноположительными при необластических процессах и ложноотрицательными у 30-50 % больных с активным третичным сифилисом.
   Бугорковый сифилид, поданным К..Р. Аствацатурова (1971), В.Я. Арутюнова (1972), наблюдается у 30-45% больных с третичными формами сифилиса. Бугорок – это инфильтративный первичный элемент, возвышающийся над уровнем кожи, залегающий в сетча­том слое дермы и некротизирующийся в процессе эволюции. Ин­фильтрат бугорка отличается плотностью, отсутствием тенденции к периферическому росту, он резко отграничен от окружающих тка­ней. Цвет бугорка чаще буровато-красный или застойно-гиперемированный с последующей легкой пигментацией по периферии. По­верхность бугорка слегка шелушащаяся или блестящая, напряженная, форма холмовидная или конусообразная. Размеры варьируют от просяного зерна до горошины. Эволюция бугорка протекает по двум путям: 1-й путь – «сухое» разрешение, без изъязвления, с формированием атрофичных рубцов; 2-й путь – изъязвление с об­разованием четко очерченных язв с плотными, приподнятыми, не­подрытыми краями и неровным дном с некротическим налетом. Язвы безболезненные, отличаются характерной инфильтрацией краев и дна, заканчивают свое существование депигментированными руб­цами, окруженными буроватой каймой. По этому признаку, а так­же из-за различной глубины расположения очагов некроза рубцы после бугорков формируются на различном уровне, вследствие чего их называют «мозаичными». Число бугорковых элементов различно и чаше колеблется от 7-8 до 30-40.
   По характеру отдельных элементов и своеобразию их расположе­ния различают 4 вида бугорковых сифилидов: сгруппированные, карликовые, серпигинируюшие и бугорки площадкой. Наиболее рас­пространенный тип – сгруппированные бугорки. Расположенные близко друг к другу, они, однако, не сливаются и разделены про­слойкой здоровой кожи. К более редким или атипичным формам относятся карликовые бугорки и бугорки площадкой. При доброка­чественном течении сифилиса инфильтрат вокруг пораженных со­судов представлен незначительным количеством фибробластов, лимфоидных и ретикулярных клеток; некроз выражен слабо. В этих слу­чаях бугорки формируются небольшие, с просяное зерно, и разре­шаются они без изъязвления, с последующей рубцовой атрофией. Близкое расположение бугорковых инфильтратов сопровождается их слиянием с образованием очага поражения в виде бугорковых сифилидов площадкой. Характерная плотность, буровато-красная или эритематозно-бурая окраска с центральным изъязвлением, рубце­вание мозаичными рубцами приближает их к типичному сгруппи­рованному бугорковому сифилиду. Тяжелое течение сифилитичес­кого процесса проявляется серпигинирующими бугорками с рубце­ванием в центре и возникновением новых элементов по периферии очага поражения, с некротизацией и изъязвлением на разных эта­пах формирования бугорков, вследствие чего наблюдаются эволю­ционный полиморфизм и большая площадь рубцовых участков. Из­любленной локализации бугорковых эффлоресценций не отмечено. Под нашим наблюдением находились больные с бугорками налицо, волосистой части головы, туловище, верхних и нижних конечнос­тях. Следует подчеркнуть, что одновременное формирование бугор­ковых и гуммозных сифилидов свойственно, как правило, злокаче­ственному течению сифилиса – у больных, страдающих наркома­нией, алкоголизмом или хроническими заболеваниями типа сахарного диабета, туберкулеза.
   У бугорков, осложненных пиогенной инфекцией, в том числе рожистым воспалением, могут меняться клинические симптомы, свойственные третичным сифилидам, которые маскируются болью, резкой отечностью, яркой эритемой. В подобной ситуации диагноз основывается на данных специфических серологических реакций (РИБТ или РИФ) и на результатах пробного лечения.
   Дифференциальный диагноз бугорковых сифилидов проводят с лепрой, туберкулезом кожи, лейшманиозом кожи, глубокими ми­козами, а также с угревой сыпью и хронической язвенной пиодер­мией. У больных с различными формами лепры бугорковые элемен­ты имеют тестоватую консистенцию, ржаво-бурую или красновато-желтоватую окраску. Часто отмечается нарушение различных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной), причем первой нарушается температурная чувствительность, поэтому не­редко отмечаются термические ожоги.
   Эффлоресценций папулонекротического туберкулеза по давней традиции сохраняют название папул. В действительности же это бу­горки, так как узелкам не свойственно некротическое разрешение инфильтрата, а также залегание воспалительных клеточных элемен­тов в сетчатом слое дермы. Бугорки как папулонекротического ту­беркулеза, так и туберкулезной волчанки имеют мягкую, тестова­тую консистенцию, красновато-желтоватую окраску, слегка шелу­шатся, имеют неправильные нечеткие очертания; они склонны к периферическому росту и слиянию. Элементы папулонекротическо­го туберкулеза имеют в центре желтовато-серый некротический дет­рит, напоминающий гной, но при вскрытии бугорка виден не гной, а сухая крошковатая масса. После отторжения корочки заметны чет­ко очерченные, «штампованные» рубчики. Располагаются папулонекротические эффлоресценций чаще на разгибательных поверхно­стях верхних и нижних конечностей, ягодицах, в области лица. При надавливании пуговичным зондом на бугорки туберкулезной вол­чанки длительно остается вдавление (симптом зонда), обусловлен­ное разрушением эластических волокон кожи. Кроме того, пораже­ние сосудов в инфильтрате очагов туберкулезной волчанки не со­провождается эндоваскулитом с тромбозом капилляров, как при сифилисе, и поэтому при надавливании предметным стеклом (ди­аскопия) просвет воспалительно расширенных сосудов уменьшает­ся, и окраска бугорков меняется из красно-бурой в желтоватобурую (феномен яблочного желе). Разрешение бугорков туберкулез­ной волчанки происходит медленнее, чем при сифилисе, и после них остаются поверхностные, сливные, шелушащиеся рубцы, на­поминающие смятую папиросную бумагу. Изъязвляющиеся волчаночные бугорки образуют язвы с неправильными очертаниями, мягкими, неровными краями. Дно обычно покрыто вялыми, легко кровоточащими грануляциями. Заживление язв длительное, месяца­ми. На месте заживших язв, на рубцах, как правило, формируются новые бугорки. Пробы Пирке и Манту с малыми разведениями туберкулина положительные.
   Бугорковые сыпи при лейшманиозе характеризуются мягкой кон­систенцией, островоспалительными явлениями, особенно при остронекротизирующейся форме. Обнаружение вокруг бугорков четкообразных лимфангитов, лимфаденитов, как и нахождение телец Боровского в отделяемом язв, подтверждает диагноз лейшманиоза. Споротрихоз, бластомикоз и актиномикоз исключаются с помо­щью микроскопических и культуральных исследований. Изредка си­филитические бугорки дифференцируют с вульгарными угрями при расположении высыпаний на лице и в других себорейных местах. Правильной диагностике способствуют имеющийся при угревой сыпи выраженный островоспалительный характер элементов, одновремен­ное наличие глубоких и поверхностных пустул с обильным гной­ным содержимым и себорейное состояние лица и волосистой части головы с расширенными устьями сальных желез и комедонами.
   Хроническая язвенная пиодермия может внешне напоминать бугорковые сыпи. Однако мягкая тестоватая консистенция элементов, образование язв с подрытыми лоскутообразными, кровоточащими краями, обильное количество гноя, наличие по периферии основ­ного очага отсевов пустулезной сыпи и обострение заболевания под влиянием пробного лечения препаратами йода или бийохинолом (но не антибиотиками!) четко подтверждают пиодермическую при­роду процесса и исключают сифилис.
   У больных с активным третичным сифилисом изредка можно наблюдать пятнистые высыпания, называемые третичной розеолой, описанной впервые Фурнье. Ее наблюдали и отечественные сифи­лидологи (Ведров Н. С., 1950, и др.). Третичная розеола – неостро­воспалительное пятно размером с 5-рублевую монету и крупнее, с четкими границами, без субъективных ощущений. Количество эле­ментов обычно незначительное, и они группируются на коже спи­ны, верхних и нижних конечностей. Дифференцируют третичную розеолу от токсидермии или рубромикоза на основании отсутствия отечности, яркой эритемы, склонности к слиянию. Мономорфизм сыпи, ее своеобразный красно-бурый или медно-красный оттенок, отсутствие шелушения, корок, зуда, результаты микроскопическо­го исследования дают основание для правильной диагностики.
 
   Сифилиды третичного периода на слизистых оболочках.
   В формировании бугорковых и гуммозных сифилидов на слизис­тых оболочках так же, как и на коже, явно прослеживается роль травматизирующих факторов. Ими могут быть постоянное движе­ние воздуха при дыхании и естественное движение пищи, оказыва­ющие раздражающее действие на участки слизистой оболочки рта, носа, глотки, гортани, мягкого и твердого неба. Из-за обилия сосу­дов в подслизистой ткани и рыхло расположенных мышечных и клеточных элементов соединительной ткани воспалительные изме­нения на слизистых оболочках протекают более интенсивно и со­провождаются экссудативными проявлениями. Поэтому окраска бу­горков и гумм более яркая и сочная с темно-красными насыщен­ными оттенками, а инфильтрат отличается выраженной отечнос­тью, напоминающей рожистое воспаление.
   Гуммозные или бугорковые проявления на слизистой оболочке рта локализуются в основном в области мягкого и твердого неба, где формируется плотный инфильтрат, проникающий в костную ткань с разрушением в период изъязвления всех подлежащих тка­ней. Возникающая язва и отделяющиеся костные секвестры изменя­ют артикуляцию и фонацию. Перфорационное отверстие, проника­ющее в полость носа, нарушает глотание и мешает естественному поступательному движению пищевых масс. Обширные язвенные раз­рушения мягкого неба после рубцевания деформируют носоглотку с образованием анкилоза. В области носа инфильтративные проявле­ния гуммозного или бугоркового характера проецируются в кост­ной части носовой перегородки или на границе костно-хрящевой части, ибо начальные изменения формируются в кости и надкост­нице. Плотный инфильтрат синюшно-красного цвета, затрудняю­щий дыхание и изменяющий конфигурацию спинки носа, четко диагностируется по характерной плотности и безболезненности.