Естественно, что все функции неречевого характера, в которых необходимо участие языка, губ и других частей речевого аппарата, оказываются также неполноценными: ребенок плохо пережевывает пищу, плохо глотает, не умеет вовремя проглотить и задержать усиленно выделяющуюся слюну, поэтому обычно наблюдается более или менее сильное слюнотечение (саливация).
   Как правило, при псевдобульбарном параличе различные мышцы поражаются не в одинаковой степени: одни больше, другие меньше.
   Клинически различают паралитическую, спастическую, гиперкинетическую, смешанную и стертую формы заболевания. Чаще всего встречаются смешанные формы, когда у ребенка имеются налицо все явления нарушения моторики – парез, спастичность и гиперкинез.
   Парезы проявляются в виде вялости, уменьшения силы движения, его замедленности и истощаемости, любое артикуляционное движение производится медленно, часто не доводится до конца, язык доходит только до зубов, повторное движение производится с еще большим затруднением, а иногда и совсем не может быть повторено.
   Спастичность (постоянное напряжение) всех артикуляционных органов также мешает произношению звуков и формированию речи. В некоторых случаях ведущим симптомом в течении псевдобульбарного паралича являются насильственные движения всего речевого аппарата, так называемые гиперкинезы, которые возникают при любой попытке движения губ, языка.
   Хотя акты жевания и глотания затруднены, однако в процессе еды и других обиходных действий ребенок производит те движения, которые были для него невыполнимыми произвольно.
   Например, ни по речевой инструкции, ни по показу он не может оскалить зубы, а улыбнуться в ответ на ласку может без труда. Таким образом, в моторике детей, страдающих псевдобульбарным параличом, в их безусловно-рефлекторной и предметной деятельности отмечаются большие возможности, чем в произвольных движениях, производимых по инструкции.
   Псевдобульбарная дизартрия наблюдается и у взрослых, особенно у пожилых людей, в результате нарушения мозгового кровообращения (после инсульта).
   В остром периоде, сразу после инсульта, как правило, наблюдается полная потеря речи. Одновременно отмечается слюнотечение и затруднение при глотании и жевании. Если в этом периоде обследовать речевую моторику, то обнаружится почти полная неподвижность губ, языка, мягкого нёба. Понимание речи сохраняется.
   По мере восстановления мозгового кровообращения больные начинают говорить, но крайне неясно, гнусаво, речь бывает непонятной даже для близких людей. Постепенно она становится более ясной, и оказывается, что несколько пострадал словарный состав и грамматический строй, а навыки письма и чтения сохранились (за исключением почерка в результате паралича).
   Несмотря на постепенное улучшение, речь остается гнусавой, монотонной, все звуки смазаны, причем больше всего страдают наиболее сложные по артикуляции звуки: л, р, шипящие и т. д.
   Речь быстро утомляет больного и тогда делается еще более непонятной и неразборчивой. В тяжелых случаях речь полностью так и не восстанавливается.
   Подкорковые дизартрии встречаются значительно реже (в 3–5 % случаев), они обусловлены поражением подкорковых узлов и наблюдаются на фоне значительного повышения тонуса всех мышц и различных насильственных движений. Типичным примером подкорковой дизартрии может служить речь больных паркинсонизмом.
   Больные говорят тихо, медленно, монотонно, с невнятной артикуляцией, к концу фразы речь больного истощается и переходит в неопределенное бормотание.
   Другой тип подкорковой дизартрии наблюдается у больных хореей (при ревматическом поражении головного мозга). Постоянные насильственные движения в речевой мускулатуре приводят к тому, что речь больного становится отрывистой, отдельные слоги произносятся быстро и громко, как бы «выталкиваются», а другие не произносятся совсем, «проглатываются», создается впечатление, что больной «говорит быстрее, чем думает», боится, что ему не дадут высказаться.

МОЗЖЕЧКОВАЯ ДИЗАРТРИЯ

   О функции мозжечка известно, что он:
   1) оказывает значительное влияние на деятельность мускулатуры, регулируя правильность и координацию движений;
   2) влияет на координацию движений мускулатуры голосового аппарата.
   При повреждении и заболеваниях мозжечка разрушается речь, больные не могут связывать звуки в слоги и слова. Мозжечок управляет, регулирует тонус мышц, и при его поражении наступает диссеметрия, выражающаяся в неправильном сокращении мускулатуры голосового аппарата. При этом нарушается плавность, громкость, темп речи. Речь приобретает форму скандирования.
   Значение влияния мозжечка на развитие речи согласуется с учением И. П. Павлова о второй сигнальной системе, оно объясняет, почему расстройство координации движения мускулатуры речевого аппарата задерживает возникновение и развитие речи. И. П. Павлов доказал, что человеческая речь проводится кинестическими раздражениями, идущими от речевого аппарата к коре больших полушарий головного мозга и образующими там систему сигналов. Эти кинестические сигналы, обусловленные самой речью, образуют очень важный механизм регуляции высших нервных процессов – восприятия и мышления.
   Если из-за нарушения функции мозжечка запаздывают членораздельные артикуляционные движения, обусловленные стимулирующим влиянием моторно-кинестических ощущений, то развитие речи задерживается.
   Корковые дизартрии относятся к другому виду афазии (ала-лии) – сенсорной и будут рассмотрены в следующей главе.
   Многочисленные исследования причин возникновения нарушения речи позволяют отнести к группе моторных дизар-трий такие дефекты артикуляции, как нарушение темпа речи и заикание.
    Нарушение темпа речи
   Темп речи является одним из выразительных средств устной речи, он зависит от быстроты произнесения следующих друг за другом речевых звуков и от частоты и длительности пауз между словами и предложениями.
   Нормально говорящий человек произносит за одну секунду от 9 до 14 звуков, при ускорении темпа речи возможно произнесение 15–20 звуков в секунду, но произношение все же не теряет своей ясности и разборчивости, при дальнейшем ускорении речь теряет смысл, становится непонятной, смазанной. Нарушение темпа речи может проявляться и в чрезмерном замедлении. Замедленный темп речи в большинстве случаев сочетается с монотонностью, нечеткостью, смазанно-стью произношения. Причиной брадилалии являются общая вялость, паретичность речевой мускулатуры, обусловленные поражением подкорковых структур головного мозга вследствие перенесенных травм, инфекционных заболеваний, кровоизлияний в мозговую ткань.
   Значительно чаще встречается противоположный брадила-лии дефект речи – тахилалия – чрезмерно быстрый темп произношения слогов, слов и фраз. Тахилалия – это стремительная речь, сопровождаемая повторением и проглатыванием слогов и искажением звуков, при этом слушателю бывает очень трудно следить за содержанием речи, понимать ее. Как правило, ускоренный темп речи скрывает за собой более глубокие нарушения речи, затрагивающие словарь, грамматический строй, письменную речь.
   Наиболее заметным признаком тахилалии, как уже говорилось, является проглатывание и повторение слогов. Длинное слово или словосочетание больной произносит настолько стремительно, что из словесного нагромождения выпадают некоторые слоги, с другой стороны, ускорение и поспешность речи вызывают многократное повторение слога только для того, чтобы заполнить пробелы в речи. Чаще всего повторяется первый слог или смысловой слог внутри слова. Еще одним признаком тахилалии является искажение звуков и редуцирование (проглатывание) группы гласных звуков. Это происходит от неточных и быстрых движений при артикуляции. Течение речи настолько быстрое, что не хватает времени для сложных артикуляционных движений и начинаются искажения речи, называемые параартриями. Нарушаются и другие движения больного, которые становятся также быстрыми, стремительными. Отмечаются быстрая ходьба, внезапные остановки, моторное беспокойство во время сна: человек мечется в постели, невнятно бормочет во сне. Больные, как правило, вспыльчивы и легко возбудимы, их называют взбалмошными, сумасбродными. Во время возбуждения у больных ярко проявляются вазомоторные реакции: покраснение лица, ушей, появление пота на лице, похолодание рук и т. п. Больные эмоционально лабильны, недисциплинированны.
   Быстрая, искаженная речь производит неблагоприятное впечатление на окружающих, что отражается на нервно-психическом состоянии больного, он замыкается, ограничивает общение.
   Однако значительно чаще (в 90 % случаев) больные с ускоренной речью не сознают своего недостатка, т. е. нарушается и импрессивная речь, потому что больные не осознают, как и что они говорят. Таким образом, нарушение темпа речи (и брадилалия, и тахилалия) обусловлено органическим нарушением центрального речевого механизма, т. е. поражением центральной нервной системы, что имеет решающее значение в лечении этой патологии.
 
    Заикание
   Заикание – это нарушение координации всех движений, участвующих в речи, не только дыхательных, фонаторных и артикуляционных, но и мимических, и жестикуляционных. При этом в мускулатуре аппарата появляются судороги, или клонические (порывистые), или тонические (задерживающие), при всех способах разговора: громком, шепоте, пении, даже при разговоре во сне. Причины развития заикания многообразны, однако в их основе лежат нарушения центрального речевого аппарата, т. е. патология центральной нервной системы, это полностью доказано современными научными исследованиями.
   Внешние признаки заикания характеризуются главным образом судорожными движениями мускулатуры речевого аппарата. Клонические судороги называются клонусами, тонические – тонусами. Клонусы – это повторение звуков, слогов или слов; тонусы проявляются тем, что заикающиеся не могут правильно начать некоторые звуки или спастически их затягивают и не могут перейти к следующему звуку. Эти проявления придают речи заикающихся типичный характер и все время нарушают ее плавное, правильное течение.
   Наиболее типичный внутренний (психический) признак заикания – страх перед речью – логофобия, страх перед определенными звуками или словами, которые особенно трудны. Под влиянием страха больной эти «опасные» звуки не может произнести, запинается на них, и заикание еще более усиливается. Некоторые больные предпочитают молчать и не произносить опасное слово, другие заменяют его синонимом, а иногда совсем другим словом. Если во фразе имеется несколько слов, которые больной старается заменить другими, то фраза становится аграмматичной или приобретает другой смысл. Страх вынуждает заикающихся все время думать о механизме артикуляционных движений речи (экспрессивная речь).
   Страх бывает причиной того, что многие заикающиеся становятся малоразговорчивыми и нелюдимыми, озлобленными по отношению к обществу, окружающим людям. Заикающийся постоянно испытывает страх перед приступом, и каждый приступ наносит более глубокие психические травмы. Заикающийся человек боится, что над ним будут смеяться, духовная и личная жизнь разлаживается из-за навязчивой идеи, что каждый замечает его недостаток, нередко появляются параноидные черты.
   Каждый заикающийся чувствует свою неполноценность, и это приводит к полному обесцениванию личности. Как было уже сказано, что в результате страха перед приступом развивается болезненная настороженность к собственной артикуляции. В норме артикуляция полностью автоматическая, несознательная.
   Смысл произносимого слова осознается полностью, т. е. импрессивная речь сохранена, но из каких звуков оно составлено, в норме не осознается, так же, как не осознаются движения ног и рук во время ходьбы.
   Если человек начинает следить за ходьбой, движения становятся неестественными. Самонаблюдение нарушает ход всех автоматических и полуавтоматических движений, и они выпадают из ансамбля точно координированных двигательных стереотипов и делаются неловкими, это касается и артикуляции.
   Таким образом, самонаблюдение, старание правильно произнести слово или фразу еще более усиливает заикание.

ГЛАВА 3
ПАТОЛОГИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

    Логопедия– наука, направленная на изучение расстройств речи и изучающая различные типы речевых расстройств, а также методы их предупреждения и исправления; является неотъемлемой составной частью дефектологии, направленной на изучение общих закономерностей развития детей с разнообразными физическими и нейрологическими отклонениями. Преодоление общего недоразвития речи у детей является общей проблемой медиков и педагогов. Владение специалиста-логопеда основами медикаментозной терапии общего недоразвития речи безусловно способствует значительному повышению эффективности его работы. Логопеду не стоит стремиться к установлению точного клинического диагноза и рекомендовать конкретные методики лечения маленького пациента. Его основная задача – это квалифицированная педагогическая диагностика уровня развития речи в каждом конкретном случае и разработка содержания и конкретных методов логопедического воздействия, которое должно иметь поэтапный характер. Диагностика аномалий речевого развития, их квалификация и поэтапное устранение в том возрасте, когда языковое развитие ребенка еще не закончено, бывают порой весьма проблематичными.
   Специалисту-логопеду необходимо глубокое знание и понимание основных закономерностей процесса формирования речи ребенка, как в норме, так и в патологии.
   Невзирая на тот факт, что в ряде трудов по логопедии всегда обращалось внимание на общие черты и закономерности в нормальном развитии речи, а также в речевом развитии в условиях патологии, еще совсем недавно это практически не подтверждалось конкретными научными данными. С целью выявления безусловных фактов сходства и различия нормального и патологического хода речевого развития безусловно необходимо прослеживать ход усвоения родного языка в каждом из них. Следует также четко понимать, каким образом ребенок с теми или иными отклонениями в речевом развитии овладевает системой языка со всем разнообразием лексико-грамматических и фонетических явлений, в каком порядке он воспринимает и усваивает лексико-грамматические единицы.
   Роль нормально развитой речи в жизни ребенка чрезвычайно велика, ведь посредством слов он общается с окружающими его людьми, познает мир. Благодаря речевому общению происходит формирование его личности, развитие мышления и нормальных поведенческих реакций.
   В результате многолетних наблюдений отмечено, что дети с недостаточным уровнем развития речи с большим трудом усваивают школьную программу, долго не могут научиться читать и писать, а многие дети даже производят общее впечатление умственно отсталых.
   Овладение основами родного языка происходит под непосредственным влиянием звучащей вокруг ребенка и слышимой им речи. Процесс усвоения протекает в невероятно сжатые сроки. Тем не менее психофизиологические механизмы этого процесса до настоящего времени остаются во многом неясными.
   Речь является специфической формой общения, возникшей в процессе труда и поведения. Она служит средством общения, планирования и регулирования произвольного поведения. Человеческое существо воспринимает разнообразные предметы и явления окружающей среды непосредственно (с помощью органов чувств) и отвлеченно – с помощью знаков, символов и т. д.
   В силу словесной организации, т. е. речи, человек может воспринимать их мысленно. Разнообразные способы обмена информацией существуют и у многих видов животных. Это могут быть звуки либо движения, а также позы.
   Человек изучает эти звуки и применяет их на практике: например, включая записи сигналов тревоги птиц, отпугивает их около аэропортов.
   Человек в ходе эволюции не утратил окончательно подобные виды обмена информацией, но значительно их видоизменил. Эмоциональная окраска речи обеспечивается тональностью речи, движениями, мимикой, позой человека.
   Общение людей возможно не только посредством произносимых звуков, но и с помощью письменности, а также пальцевой жестикуляции и артикуляции губ (в частности – у слабослышащих).
   Речь может быть как внешней, так и внутренней – непроизносимой вслух, а зачастую и непроговариваемой даже про себя. Воспроизведение речевых звуков обеспечивается взаимосогласованным действием мышц губ, языка, глотки, гортани, мягкого нёба и дыхательной мускулатуры. Совокупность этих мышц составляет речедвигательный аппарат.Осуществление речевых движений контролируется так называемыми речевыми центрами, локализованными в коре доминантного полушария головного мозга. У правшей это левое полушарие. Мозг человека к моменту рождения содержит более десяти миллиардов нервных клеток. Рост мозга осуществляется главным образом за счет покрытия нервных волокон миелиновой оболочкой и ее утолщения, а также за счет увеличения размеров нервных клеток. Целый ряд структур головного мозга принимает участие в процессе речеобразования. Ствол, являющийся продолжением спинного мозга, содержит чувствительные ядра черепно-мозговых нервов, воспринимающие сигналы от слуховых рецепторов. В стволе головного мозга расположено такое образование, как ретикулярная формация, играющая важную роль в обмене информацией между проводящими путями. Продолговатый мозг, также расположенный в стволе, содержит двигательные, чувствительные и вегетативные ядра язы-коглоточного нерва, непосредственно принимающего участие в нормальном речеобразовании.

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ, ПРИНИМАЮЩИЕ НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ УЧАСТИЕ В РЕЧЕОБРАЗОВАНИИ

    N. glossopharyngeus– это смешанный нерв, имеющий отношение к соматической и вегетативной иннервации.
   Он содержит двигательные, чувствительные, вкусовые и секреторные волокна; соответственно имеет 4 ядра, которые локализованы в продолговатом мозге. Двигательные волокна отвечают за иннервацию поперечнополосатых мышц. При явлениях раздражения данного нерва отмечается спазм глоточной мускулатуры.
    N. vagus– смешанный нерв со сложной и разнообразной функцией, имеет в своем составе двигательные волокна для поперечнополосатой и гладкой мускулатуры мягкого нёба, гортани, надгортанника, трахеи, бронхов и т. д. При одностороннем поражении данного нерва отмечаются следующие нарушения, влекущие расстройства функции речеобразования: свисание мягкого нёба на пораженной стороне, паралич голосовой связки. При двустороннем поражении может наблюдаться полная афония.
    N. hypoglossusявляется двигательным. Ядро его находится в дне ромбовидной ямки, локализуется дорсально в глубине trigonum n. hypoglossi, хвостовым отделом доходя книзу до I–II шейного сегмента. Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга, затем сливаются в общий стволик, который выходит из черепа через canalis hypoglossi. N. hypoglossus является двигательным нервом языка, и при его поражениях развивается периферический паралич либо парез половины языка соответствующей стороны, что сопряжено с атрофией и истончением мышц языка. Одностороннее поражение языка, как правило, не вызывает заметных речевых нарушений, так как мышечные волокна обеих половин языка в значительной степени переплетены между собой. Двустороннее же поражение, напротив, ведет к тому, что речь становится невнятной (дизартрия). При относительно небольших нарушениях это выявляется только при проговаривании труднопроизносимых слов и словосочетаний, а при полном поражении речь становится невозможной (анартрия); язык абсолютно неподвижен и не может даже быть высунут изо рта, что также затрудняет процесс приема пищи.
   Некоторые нарушения речи могут также отмечаться при поражениях лицевого нерва.
    Четверохолмие,относящееся к среднему отделу, включает два нижних холмика, в которых располагаются ядра первичных слуховых центров, служащие для передачи информации в высшие центры слуха коры больших полушарий. Область за-бугорья состоит из внутренних и наружных коленчатых тел, являющихся подкорковыми центрами слуха. Большие полушария мозга – наиболее массивная и обширная часть центральной нервной системы. Поверхность полушарий представляет собой слой вещества серого цвета толщиной до 5 мм. Это кора больших полушарий, образованная нервными клетками различного размера и предназначения.
   Она имеет борозды и извилины, благодаря которым возможно условно-топографическое разделение каждого полушария на четыре основные доли – лобную, теменную, височную и затылочную – и добавочную – островок, расположенный в глубине щели, которая отделяет височную долю от лобной и теменной долей. Непосредственно под корой расположено так называемое белое вещество, состоящее из нервных волокон различной направленности. Часть волокон относится к восходящим проводящим путям слуха; они заканчиваются непосредственно на клетках коры. Анализаторы звуковых сигналов локализуются в височных долях головного мозга.
   Корковые центры речи расположены в лобной и височной долях полушарий. Функцию левого полушария, состоящую в распознавании и воспроизведении устной и письменной речи, великий русский физиолог И. П. Павлов относил ко второй сигнальной системе.
   Слух – это способность организма воспринимать различные звуковые раздражения, он является одним из важнейших факторов развития речи и, соответственно, речевого общения между людьми. Звуковые волны поступают во внутреннее ухо посредством колебания воздуха через звукопроводящий аппарат, состоящий из ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек. Также звук проводится костями черепа. Многие люди отмечают, что звук собственного голоса, слышимый непосредственно во время произнесения фраз и отдельных слов и звуков, несколько отличается от тех же звуков, прослушанных в аудиозаписи; это отчасти и связано с тем, что кости черепа резонируют при воспроизведении звуков и несколько искажают восприятие. Звуковые колебания преобразуются в электрический потенциал в чувствительных нервных клетках улитки, расположенной в среднем ухе. Это нервное возбуждение передается по слуховому нерву в клетки коры головного мозга, где воспринимается уже как некое слуховое ощущение.
    N. acusticus– слуховой нерв. Это общее название объединяет два самостоятельных нерва; оба являются чувствительными, но имеют разную функцию. Pars cochlearis – истинно слуховой нерв, имеющий спиральный узел, расположенный в улитке лабиринта. Дендриты клеток данного узла идут к во-лосковым слуховым клеткам кортиева органа, а аксоны проходят из височной кости в полость черепа и вступают в мозговой ствол в мосто-мозжечковом углу. Путь заканчивается в заднем отделе верхней височной извилины, где расположен корковый отдел слухового анализатора. Слуховые раздражения проводятся по обеим сторонам ствола, в связи с чем одностороннее нарушение слуха возникает лишь при поражении среднего и внутреннего уха, partis cochlearis и его ядер. К возможным расстройствам, являющимся следствием поражения данного нерва, относятся: понижение слуха, глухота и повышенное восприятие.
   Физиологическим раздражителем в данном случае является звук, который можно рассматривать как колебательные движения воздуха или иной среды, имеющей большую или меньшую плотность. В вакууме звук не распространяется. Степень чувствительности человеческого уха к звуковым раздражителям называется остротой слуха; даже у совершенно здоровых людей она может несколько варьироваться. Заметное понижение остроты слуха наблюдается при ряде заболеваний, таких как отит, отосклероз и т. д., а также при воздействии слишком громкого звука, контузиях, травматических повреждениях барабанной перепонки, закрытии просвета наружного слухового прохода серной пробкой, попадании инородных предметов. Также нарушения слуха могут быть связаны с поражениями звуковоспринимающего аппарата, объединенными с инфекционными заболеваниями, такими как грипп, менингит, эпидемический паротит.

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К НАРУШЕНИЮ СЛУХА

   Следует несколько подробнее остановиться на некоторых заболеваниях, могущих привести к снижению или потере слуха.
    Отосклероз (отоспонгиноз)– это очаговое поражение костной капсулы лабиринта. Этиология данного заболевания до конца не выяснена. При данном заболевании наблюдается прогрессирующее снижение слуха, которое является следствием фиксации подножной пластинки стремени в овальном окне, вызванной возникновением отеросклеротического очага. Известны случаи, когда патологическое разрастание костной ткани распространяется на канал улитки.
   Заболевание свойственно в основном для пубертатного периода, характеризуется медленным развитием. Прогрессирующая тугоухость на оба уха по типу нарушения функции звукопроводящей системы наступает без видимой причины; отмечается шум в ушах, который часто является основным неудобством для больных. Показано хирургическое лечение – стапедопластика.