Инфекция распространяется воздушно—капельным путем (аэрозольным) через зараженные капельки слизи, выделяемые из носоглотки и верхних дыхательных путей. Так как менингококк быстро погибает во внешней среде, то для инфицирования имеет значение длительность контакта с больным ребенком, скученность детей в помещениях (комнатах), особенно в плохо проветриваемых общественных местах. Часто дети раннего возраста заражаются от родителей, близких родственников, которые являются либо носителями, либо больными локализованной формой инфекции. Восприимчивость к заболеванию не очень высокая (индекс заразности – 10–15 %).
Существуют наблюдения о семейной предрасположенности к менингококковой инфекции.
Через 8—30 лет отмечаются периодические подъемы заболеваемости, которые продолжаются 2–4 года. Но в некоторых регионах России (например, Дальний Восток) высокая заболеваемость (в середине 70–х гг. ХХ в.) сохраняется уже на протяжении многих лет. Причины таких подъемов не известны, но считают, что большое значение имеют смена истама возбудителя и состояние коллективного иммунитета. Вспышки заболеваемости регистрируются в весенне—зимний период (февраль—май), снижаются в летние месяцы.
Менингококковая инфекция может наблюдаться в любом возрасте. Однако 70–80 % всех случаев приходится на возраст первых трех лет жизни. Дети первых трех месяцев практически не болеют этой инфекцией. Были отмечены случаи заболевания в период новорожденности и внутриутробного заражения. У детей первого года жизни и пожилых людей с хроническими сопутствующими заболеваниями – высокий процент летального исхода. Исход заболевания в первую очередь зависит от своевременной диагностики и адекватного лечения. В настоящее время летальность от менингококковой инфекции снизилась до 6—10 % в связи с разработкой терапии, направленной на устранение причин и механизмов развития болезни. Смертельный исход при развитии инфекционно—токсического шока третьей степени возникает в 50–70 % случаев и более. В настоящее время неблагоприятные исходы заболевания регистрируются среди детей первых трех лет жизни.
В развитии менингококковой инфекции главную роль играют три фактора: менингококк, эндотоксин (вещество, содержащееся внутри микроба и при его гибели выделяемое в организм) и аллергизирующее вещество. В основном возбудитель проникает в организм через слизистую оболочку носоглотки и ротоглотки. Чаще на месте внедрения инфекционного агента не выявляется никаких патологических проявлений, т. е. так называемое «здоровое» носительство. В 10–15 % случаев возбудитель проникает в толщу слизистой оболочки, и на этом месте возникает воспалительный процесс с формированием симптомов менингококкового назофарингита. В отдельных случаях (1–2 %) менингококк проходит местные барьеры защиты и лимфогенным путем попадает в кровяное русло. Это может быть менингококкемия (менингококковый сепсис) – с током крови инфекционные агенты проникают в различные органы и ткани: кожу, суставы, почки, надпочечники, легкие, внутреннюю оболочку сердца и другие. В ряде случаев менингококк проходит и гематоэнцефалический барьер, который обеспечивает обмен веществ между кровью и нервными клетками, вызывая симптомы гнойного воспаления оболочек и вещества головного мозга (менингита или менингоэнцефалита).
Возможно проникновение возбудителя по лимфатическим сосудам через решетчатую кость в случае дефекта костей черепа или черепно—мозговой травмы. Описан случай рецидива менингококкового менингита у больного в течение нескольких лет, излечение которого полностью произошло после реконструктивной операции дефекта решетчатой кости.
Причины, которые приводят к генерализации инфекционного процесса, полностью не изучены. Возможно, это происходит в результате снижения иммунитета больного. В анамнезе у многих заболевших наблюдают предшествующие прививки, переохлаждение, травмы, частые ОРВИ. В 60 % случаев распространению менингококкового процесса предшествует острое респираторное заболевание. Сверхострый менингококковый сепсис, протекающий с инфекционно—токсическим шоком, развивается в результате массового проникновения возбудителя в кровяное русло и циркуляции токсина менингококка в плазме крови. При гибели большого количества возбудителей освобождается эндотоксин, который, воздействуя на внутреннюю оболочку сосудов и мембраны клеток крови, приводит к нарушению кровообращения, особенно к нарушению в сети капилляров.
В результате происходящих явлений высвобождается большое количество биологически активных соединений: катехоламинов, серотонина, гистамина, активизируется калли—креин—кининовая система, свертывающая фибринолитическая система крови. В печени происходит образование предшественников активных компонентов этих систем (прекалликреина, протромбина), образование калликреина, тромбина, в связи с чем происходят обширное внутрисосудистое свертывание (гиперкоагуляция) и возникновение большого количества бактериальных тромбов в мелких сосудах – тромбогеморрагический синдром. Из—за депонирования факторов свертывания крови снижается свертываемость крови (гипокоагуляция), следствием которой являются обширные кровоизлияния под кожу и во внутренние органы (почки, миокард, надпочечники, головной мозг и т. д.). Калликреин, в свою очередь, активизирует плазминовую систему крови, растворяющую образующиеся тромбы. Чрезмерная активация этого звена только усугубляет гипокоагуляцию, и кровь практически не свертывается (сочится из мест инъекции, симптом «кровавых слез» и т. д.). Гиперкоагуляция при сверхостром менингококковом сепсисе переходит в гипокоагуляцию за несколько часов. Высокая активность калликреина также приводит к освобождению большого количества брадикинина – вещества, способствующего расширению сосудов и снижению артериального давления; в ответ на это активизируется ренин—ангиотензиновая система, которая повышает давление. В последующем под действием ангиотензинпревращающего фермента образуется ангиотензин–2 – самое сильное вещество организма, вызывающее спазм сосудов.
Ангиотензин–2 и катехоламины (гормоны коры надпочечников – адреналин, норадреналин) приводят к спазму мелких сосудов, нарушению циркуляции крови в них. Нахождение токсина в крови, расстройства в капиллярном русле, ДВС—синдром (внутрисосудистое свертывание крови) способствуют возникновению глубоких обменных нарушений – ацидозу (смещение рН крови в кислотную сторону), расстройству функции многих органов и систем. Развиваются острая надпочечниковая, почечная, сердечно—сосудистая недостаточность.
Вследствие вышеперечисленных изменений может развиться острый отек – набухание вещества головного мозга (токсический отек мозга). Клинически – это судорожные явления, нарушение сознания, повышение внутричерепного давления, происходит вклинивание мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга, в котором находятся центры регуляции жизненно важных систем. Смертельный исход наступает из—за паралича дыхательного центра продолговатого мозга.
При проникновении менингококков в оболочке головного мозга происходит развитие менингита. Воспалительный процесс характеризуется проникновением специальных клеток – нейтрофилов в мягкие мозговые оболочки. Из нейтрофилов выделяются вещества, обладающие сильным разрушающим эффектом. Под их действием происходит деструкция (разрушение) коллагеновых и эластичных волокон, базальных мембран, которые входят в состав гематоэнцефалического барьера – регулятора обмена веществ между кровью и нервными клетками. Возникает повышение его проницаемости. В результате чего инфекция проникает вглубь мозгового вещества, и развивается клиника менингоэнцефалита. У некоторых детей раннего возраста, больных гнойным воспалением мозговых оболочек, вместо повышения внутричерепного давления наблюдается его снижение (гипотензия – церебральный коллапс). В основе этого лежат нервно—рефлекторные сдвиги, приводящие к дисбалансу водно—солевого равновесия. Такие клинические формы менингококковой инфекции, как эндокардит, артрит, пневмония возникают вследствие менингококкемии и встречаются редко.
ИММУНИТЕТ
КЛАССИФИКАЦИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Существуют наблюдения о семейной предрасположенности к менингококковой инфекции.
Через 8—30 лет отмечаются периодические подъемы заболеваемости, которые продолжаются 2–4 года. Но в некоторых регионах России (например, Дальний Восток) высокая заболеваемость (в середине 70–х гг. ХХ в.) сохраняется уже на протяжении многих лет. Причины таких подъемов не известны, но считают, что большое значение имеют смена истама возбудителя и состояние коллективного иммунитета. Вспышки заболеваемости регистрируются в весенне—зимний период (февраль—май), снижаются в летние месяцы.
Менингококковая инфекция может наблюдаться в любом возрасте. Однако 70–80 % всех случаев приходится на возраст первых трех лет жизни. Дети первых трех месяцев практически не болеют этой инфекцией. Были отмечены случаи заболевания в период новорожденности и внутриутробного заражения. У детей первого года жизни и пожилых людей с хроническими сопутствующими заболеваниями – высокий процент летального исхода. Исход заболевания в первую очередь зависит от своевременной диагностики и адекватного лечения. В настоящее время летальность от менингококковой инфекции снизилась до 6—10 % в связи с разработкой терапии, направленной на устранение причин и механизмов развития болезни. Смертельный исход при развитии инфекционно—токсического шока третьей степени возникает в 50–70 % случаев и более. В настоящее время неблагоприятные исходы заболевания регистрируются среди детей первых трех лет жизни.
В развитии менингококковой инфекции главную роль играют три фактора: менингококк, эндотоксин (вещество, содержащееся внутри микроба и при его гибели выделяемое в организм) и аллергизирующее вещество. В основном возбудитель проникает в организм через слизистую оболочку носоглотки и ротоглотки. Чаще на месте внедрения инфекционного агента не выявляется никаких патологических проявлений, т. е. так называемое «здоровое» носительство. В 10–15 % случаев возбудитель проникает в толщу слизистой оболочки, и на этом месте возникает воспалительный процесс с формированием симптомов менингококкового назофарингита. В отдельных случаях (1–2 %) менингококк проходит местные барьеры защиты и лимфогенным путем попадает в кровяное русло. Это может быть менингококкемия (менингококковый сепсис) – с током крови инфекционные агенты проникают в различные органы и ткани: кожу, суставы, почки, надпочечники, легкие, внутреннюю оболочку сердца и другие. В ряде случаев менингококк проходит и гематоэнцефалический барьер, который обеспечивает обмен веществ между кровью и нервными клетками, вызывая симптомы гнойного воспаления оболочек и вещества головного мозга (менингита или менингоэнцефалита).
Возможно проникновение возбудителя по лимфатическим сосудам через решетчатую кость в случае дефекта костей черепа или черепно—мозговой травмы. Описан случай рецидива менингококкового менингита у больного в течение нескольких лет, излечение которого полностью произошло после реконструктивной операции дефекта решетчатой кости.
Причины, которые приводят к генерализации инфекционного процесса, полностью не изучены. Возможно, это происходит в результате снижения иммунитета больного. В анамнезе у многих заболевших наблюдают предшествующие прививки, переохлаждение, травмы, частые ОРВИ. В 60 % случаев распространению менингококкового процесса предшествует острое респираторное заболевание. Сверхострый менингококковый сепсис, протекающий с инфекционно—токсическим шоком, развивается в результате массового проникновения возбудителя в кровяное русло и циркуляции токсина менингококка в плазме крови. При гибели большого количества возбудителей освобождается эндотоксин, который, воздействуя на внутреннюю оболочку сосудов и мембраны клеток крови, приводит к нарушению кровообращения, особенно к нарушению в сети капилляров.
В результате происходящих явлений высвобождается большое количество биологически активных соединений: катехоламинов, серотонина, гистамина, активизируется калли—креин—кининовая система, свертывающая фибринолитическая система крови. В печени происходит образование предшественников активных компонентов этих систем (прекалликреина, протромбина), образование калликреина, тромбина, в связи с чем происходят обширное внутрисосудистое свертывание (гиперкоагуляция) и возникновение большого количества бактериальных тромбов в мелких сосудах – тромбогеморрагический синдром. Из—за депонирования факторов свертывания крови снижается свертываемость крови (гипокоагуляция), следствием которой являются обширные кровоизлияния под кожу и во внутренние органы (почки, миокард, надпочечники, головной мозг и т. д.). Калликреин, в свою очередь, активизирует плазминовую систему крови, растворяющую образующиеся тромбы. Чрезмерная активация этого звена только усугубляет гипокоагуляцию, и кровь практически не свертывается (сочится из мест инъекции, симптом «кровавых слез» и т. д.). Гиперкоагуляция при сверхостром менингококковом сепсисе переходит в гипокоагуляцию за несколько часов. Высокая активность калликреина также приводит к освобождению большого количества брадикинина – вещества, способствующего расширению сосудов и снижению артериального давления; в ответ на это активизируется ренин—ангиотензиновая система, которая повышает давление. В последующем под действием ангиотензинпревращающего фермента образуется ангиотензин–2 – самое сильное вещество организма, вызывающее спазм сосудов.
Ангиотензин–2 и катехоламины (гормоны коры надпочечников – адреналин, норадреналин) приводят к спазму мелких сосудов, нарушению циркуляции крови в них. Нахождение токсина в крови, расстройства в капиллярном русле, ДВС—синдром (внутрисосудистое свертывание крови) способствуют возникновению глубоких обменных нарушений – ацидозу (смещение рН крови в кислотную сторону), расстройству функции многих органов и систем. Развиваются острая надпочечниковая, почечная, сердечно—сосудистая недостаточность.
Вследствие вышеперечисленных изменений может развиться острый отек – набухание вещества головного мозга (токсический отек мозга). Клинически – это судорожные явления, нарушение сознания, повышение внутричерепного давления, происходит вклинивание мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга, в котором находятся центры регуляции жизненно важных систем. Смертельный исход наступает из—за паралича дыхательного центра продолговатого мозга.
При проникновении менингококков в оболочке головного мозга происходит развитие менингита. Воспалительный процесс характеризуется проникновением специальных клеток – нейтрофилов в мягкие мозговые оболочки. Из нейтрофилов выделяются вещества, обладающие сильным разрушающим эффектом. Под их действием происходит деструкция (разрушение) коллагеновых и эластичных волокон, базальных мембран, которые входят в состав гематоэнцефалического барьера – регулятора обмена веществ между кровью и нервными клетками. Возникает повышение его проницаемости. В результате чего инфекция проникает вглубь мозгового вещества, и развивается клиника менингоэнцефалита. У некоторых детей раннего возраста, больных гнойным воспалением мозговых оболочек, вместо повышения внутричерепного давления наблюдается его снижение (гипотензия – церебральный коллапс). В основе этого лежат нервно—рефлекторные сдвиги, приводящие к дисбалансу водно—солевого равновесия. Такие клинические формы менингококковой инфекции, как эндокардит, артрит, пневмония возникают вследствие менингококкемии и встречаются редко.
ИММУНИТЕТ
После перенесенной менингококковой инфекции или после длительного бактерионосительства в организме человека начинают вырабатываться специфические антитела: агглютинины, бактерицидные антитела, преципитины. С первых дней болезни титр гемагглютининов начинает постепенно повышаться, достигая максимальных цифр к 5–7–му дню. Через 3–4 недели уровень антител снижается.
Продолжительность их сохранности неизвестна. Низкая концентрация специфических антител наблюдается у детей раннего возраста.
В случае развития назофарингита (воспаления слизистой носа и глотки) в месте внедрения возбудителя возникает умеренный воспалительный процесс. В трахее и бронхах сначала наблюдается поверхностное воспаление, затем оно становится более выраженным. Воспаление распространяется на поверхности больших полушарий головного мозга, основание мозга и оболочки спинного мозга. Затем воспалительный гнойный процесс с поверхности проникает вглубь вещества мозга, развивается энцефалит.
При несвоевременно начатой терапии или у совершенно нелеченых больных отмечается эпендиматит (воспаление желудочков мозга). При этом в желудочках локализуется жидкость, а на стенках желудочков – гнойно—фибринозные наложения, отек. Возможна закупорка гнойным содержимым путей оттока спинно—мозговой жидкости (сильвиев водопровод, отверстие Можанди, Люшка) с развитием водянки головного мозга – гидроцефалии. Гнойно—фибринозное воспаление происходит к 5–6 дню.
При менингококковом менингите в отличие от воспаления, вызванного другой причиной, в ходе лечения ферментами возникает растворение и всасывание воспалительной жидкости. Поэтому в подавляющем большинстве случаев склерозирования (разрастания соединительной ткани) мозговых оболочек не наблюдается, и лишь в сильно запущенных случаях развивается водянка мозга или воспаление паутинной оболочки мозга (орахноидит).
При менингококкемии происходят кровоизлияния, тромбозы сосудов, некрозы (омертвения) различных органов и тканей. Для молниеносно протекающей менингококкемии характерны обширное поражение капилляров, расстройства циркуляции крови в них и поражение различных органов и систем организма. В надпочечниках отмечаются отек, кровоизлияния, обширные участки некрозов.
При поражении суставов развивается гнойный артрит. Также воспалительный процесс может локализоваться в сосудистой оболочке глаза – иридоциклит. Может наблюдаться воспаление легких, воспаление плевры, воспаление внутренней оболочки сердца. В мышце сердца возникают очаги некроза, в печени – зернистое перерождение, исчезновение гликогена, отмирание некоторых клеток печени.
Продолжительность их сохранности неизвестна. Низкая концентрация специфических антител наблюдается у детей раннего возраста.
В случае развития назофарингита (воспаления слизистой носа и глотки) в месте внедрения возбудителя возникает умеренный воспалительный процесс. В трахее и бронхах сначала наблюдается поверхностное воспаление, затем оно становится более выраженным. Воспаление распространяется на поверхности больших полушарий головного мозга, основание мозга и оболочки спинного мозга. Затем воспалительный гнойный процесс с поверхности проникает вглубь вещества мозга, развивается энцефалит.
При несвоевременно начатой терапии или у совершенно нелеченых больных отмечается эпендиматит (воспаление желудочков мозга). При этом в желудочках локализуется жидкость, а на стенках желудочков – гнойно—фибринозные наложения, отек. Возможна закупорка гнойным содержимым путей оттока спинно—мозговой жидкости (сильвиев водопровод, отверстие Можанди, Люшка) с развитием водянки головного мозга – гидроцефалии. Гнойно—фибринозное воспаление происходит к 5–6 дню.
При менингококковом менингите в отличие от воспаления, вызванного другой причиной, в ходе лечения ферментами возникает растворение и всасывание воспалительной жидкости. Поэтому в подавляющем большинстве случаев склерозирования (разрастания соединительной ткани) мозговых оболочек не наблюдается, и лишь в сильно запущенных случаях развивается водянка мозга или воспаление паутинной оболочки мозга (орахноидит).
При менингококкемии происходят кровоизлияния, тромбозы сосудов, некрозы (омертвения) различных органов и тканей. Для молниеносно протекающей менингококкемии характерны обширное поражение капилляров, расстройства циркуляции крови в них и поражение различных органов и систем организма. В надпочечниках отмечаются отек, кровоизлияния, обширные участки некрозов.
При поражении суставов развивается гнойный артрит. Также воспалительный процесс может локализоваться в сосудистой оболочке глаза – иридоциклит. Может наблюдаться воспаление легких, воспаление плевры, воспаление внутренней оболочки сердца. В мышце сердца возникают очаги некроза, в печени – зернистое перерождение, исчезновение гликогена, отмирание некоторых клеток печени.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация менингококковой инфекции.
1. Локализованные формы:
а) менингококковы носительство;
б) острый назофарингит.
2. Генерализованные формы:
а) менингококкемия (менингококковый сепсис);
б) менингит;
в) менингоэнцефалит.
3. Смешанная форма: менингит и менингококкемия.
4. Редко встречающиеся формы:
а) менингококковый эндокардит;
б) пневмония;
в) иридоциклит;
г) артрит и т. д.
1. Локализованные формы:
а) менингококковы носительство;
б) острый назофарингит.
2. Генерализованные формы:
а) менингококкемия (менингококковый сепсис);
б) менингит;
в) менингоэнцефалит.
3. Смешанная форма: менингит и менингококкемия.
4. Редко встречающиеся формы:
а) менингококковый эндокардит;
б) пневмония;
в) иридоциклит;
г) артрит и т. д.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Инкубационный период продолжается от 2 до 10 дней.
Острый назофарингит встречается в 80 % случаев от всех заболеваний менингококковой инфекцией. Протекает в трех формах: легкой, среднетяжелой и тяжелой.
Легкая форма. Обычно назофарингит начинается остро (на фоне полного здоровья) с появления температуры тела до 38–38,5 °C. Могут быть жалобы на заложенность носа, насморк, головную боль, слабость. В некоторых случаях температура тела не изменяется, состояние удовлетворительное. Воспалительные изменения в носоглотке выражены слабо. У многих больных изменений в периферической крови нет, возможно умеренное повышение количества нейтрофилов.
Среднетяжелая форма. Повышение температуры тела до более высоких цифр – 38,5—39 °C. Жалобы ребенка на слабость, головную боль, головокружение, першение в горле, боль при глотании, заложенность носа, насморк. Больной ребенок вялый, малоподвижен. При осмотре наблюдаются покраснение и отечность задней стенки зева, увеличение лимфоидных фолликулов, набухание боковых валиков, небольшое слизистое отделяемое.
Тяжелая форма. Температура тела повышается до 40–40,5 °C. К симптомам, характерным для среднетяжелой формы, присоединяется рвота, судороги, боли в животе. Возможно выявление менингиальных симптомов: скованность затылочных мышц, при этом ребенок не может нагнуть голову вперед, симптом Кернига (невозможно выпрямить согнутую ногу) и др. В периферической крови повышение уровня лейкоцитов до 15 X 10 9 г/л, повышение уровня нейтрофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ увеличивается до 20–30 мм/ч. Такие состояния часто диагностируют как ОРВИ с судорожным синдромом или вирусным менингитом. В спинно—мозговой жидкости наблюдается повышение давления. Исход и течение назофарингита в большинстве случаев благоприятные, температура снижается до нормальных цифр через 1–4 дня. Полностью ребенок выздоравливает через 5–7 дней.
Диагностика менингококкового назофарингита затруднена из—за скудных клинических данных. Подтверждает диагноз назофарингита выделение возбудителя из отделяемого носоглотки. В некоторых случаях острый назофарингит предшествует возникновению распространенных форм менингококковой инфекции.
Менингококкемия (бактериемия, менингококковый сепсис) – форма менингококковой инфекции, при которой возбудитель проникает и циркулирует в крови. При этом, помимо общетоксических проявлений и поражения кожных покровов, может быть поражение внутренних органов (селезенки, легких, почек, надпочечников), суставов, глаз. Обычно заболевание начинается остро, на фоне хорошего самочувствия, внезапно. В некоторых случаях родители могут указать час возникновения болезни. Наблюдается повышение температуры тела до высоких цифр, озноб, рвота. В раннем возрасте часто развиваются судорожные припадки, расстройство сознания. В течение 1–2 дней все клинические проявления постепенно нарастают. В конце первого – начале второго дня от начала заболевания появляется сыпь на поверхности кожных покровов. Для менингококковой инфекции характерна сыпь геморрагического характера в виде звездочек, имеющих неправильную форму. Она плотная на ощупь, приподнимающаяся над поверхностью кожи. Появляется одновременно на всей коже, но массивнее на нижних отделах рук, ног, ягодицах, веках. В случае тяжелого течения высыпания появляются на лице, верхних отделах туловища. Элементы сыпи – размером от точечных до крупных кровоизлияний с некротическими изменениями в центре. Затем омертвевшие ткани отторгаются с образованием дефектов и рубцов. В очень тяжелых и запущенных случаях развивается гангрена ногтевых фаланг, пальцев рук, ног, ушных раковин. Глубина некротических процессов может достигать таких размеров, что обнажаются кости. При этом заживление протекает крайне медленно. У некоторых больных геморрагической сыпи предшествуют пятнисто—узелковые высыпания, обратное развитие высыпаний зависит от характера и распространенности элементов на коже. Пятнисто—узелковая сыпь бесследно проходит уже через 1–2 дня. На месте глубоких некрозов наблюдаются продолжительно незаживающие язвы, требующие оперативного вмешательства к которым часто присоединяется вторичная инфекция.
В 37 % случаев менингококкемии отмечается поражение суставов – синовиты или артриты. В большинстве случаев затрагиваются мелкие суставы пальцев рук и стоп; реже – крупные суставы: локтевые, голеностопные, лучезапястные, коленные. Через 2–4 дня после начала менингококкового сепсиса вновь повышается температура тела, появляется боль в суставах. Кожа над суставом изменена, покрасневшая; суставы припухлые, движения ограничены из—за болезненности. Больные дети щадят пораженные конечности. Когда воспалены суставы кисти, она находится в разогнутом состоянии, пальцы растопырены, рука приподнята. Наиболее часто вовлечение в процесс суставов протекает по типу полиартрита – поражение нескольких суставов или моноартрита – поражение одного сустава. Течение таких артритов благоприятное, их функция восстанавливается в полном объеме.
Увеит наблюдается при поражении сосудистой оболочки глаза, которая принимает коричневый (ржавый) цвет. В отдельных случаях отмечаются воспаление плевры, воспаление вен конечностей, поражения печени, воспалительные заболевания сердца.
В крови при менингококкемии наблюдаются повышение лейкоцитов до 15–25 X 10 9 /л, повышение уровня нейтрофилов, повышение СОЭ до 50–70 мм/ч, но у больных с легкими формами СОЭ может быть в пределах нормы.
Различают легкие, среднетяжелые и тяжелые формы заболевания. Тяжесть менингококкемии зависит от выраженности симптомов токсический явлений, нарушения сознания, степени лихорадки, от обилия и характера геморрагически—некротической сыпи и изменения кровообращения в организме.
Выделяют также и молниеносную форму менингококкемии (сверхострый менингококковый сепсис), протекающую очень тяжело. В таком случае заболевание начинается остро с резкого повышения температуры тела, озноба, головной боли с появления обильного количества геморрагических элементов. Сыпь быстро сливается, образуя обширные кровоизлияния. Сначала артериальное давление держится на нормальных цифрах, затем быстро снижается с появлением недостаточности кровообращения: учащение сердечных сокращений, тоны сердца приглушены, кожные покровы бледные, отмечается синюшность кончиков пальцев. Кожа холодная на ощупь, покрывается липким потом, черты лица заостряются. У маленьких детей бывают рвота, понос, судороги, потеря сознания в связи с развитием отека головного мозга (нейротоксикоза). Характерно снижение мышечного тонуса, выявляются менингиальные симптомы.
На конечных этапах заболевания наблюдается рвота «кофейной гущей», носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы со снижением их функции. Артериальное давление снижено, пульс частый, слабый, иногда даже не прощупывается. Посинение кожных покровов, на конечностях и туловище появляются синюшно—багровые пятна. Температура тела снижается, наблюдается снижение выделения мочи вплоть до отсутствия мочи. В крови – повышены лейкоциты, возможно их снижение, что является плохим прогностическим признаком. Эту форму заболевания можно рассматривать как инфекционно—токсический шок, вызванный массовой циркуляцией возбудителя в кровяном русле с последующей их гибелью и выделением эндотоксина. При отсутствии неотложного лечения смерть наступает через 12–24 ч.
Менингококковый менингит. Эта форма также начинается остро с повышения температуры тела до 39–40 °C.
Дети жалуются на озноб, выраженную разлитую головную боль, усиливающуюся при движении, повороте головы, световых, звуковых раздражителях. Больной ребенок стонет, держится за голову, беспокойный, плохо спит и ест, не играет. Возбуждение может переходить в заторможенность, безразличие к окружающей обстановке. Усиление болевых ощущений даже при легком прикосновении к больному – повышенная чувствительность является одним из ведущих симптомов менингококкового менингита. Часто в первые дни заболевания возникает рвота, не связанная с приемом пищи. Важным признаком менингита являются судороги, возникающие с первого дня болезни и сохраняющиеся в течение 2–3 дней. На 2–3–и сутки возникают менингиальные симптомы: скованность затылочных мышц, симптом Кернига и др. У детей до года эти признаки выражены слабо, но часто появляется симптом Лессажа (если поднять ребенка держа его подмышки, он сгибает ножки), дрожание рук, пульсация большого родничка, запрокидывание головы. Ребенок занимает характерную позу: голова запрокинута, ноги подтянуты к животу и согнуты в коленях. При присоединении отека головного мозга могут появляться очаговые симптомы; быстро проходящее поражение черепно—мозговых нервов (особенно III, VI, VII, VIII пар) и т. д. Также нередко наблюдаются высыпания герпеса на губах. Лицо больного ребенка обычно бледное, страдальческое. Отмечается учащение пульса, тоны сердца приглушены, давление при тяжелой форме снижено. Дыхание частое, поверхностное; у некоторых детей, особенно раннего возраста, наблюдается расстройство стула – понос. Язык сухой, больного мучает жажда, иногда выявляется увеличение печени и селезенки. Из—за интоксикационных проявлений отмечаются изменения со стороны мочи – в ней появляются цилиндры, белок, примесь крови. В крови: повышение уровня лейкоцитов 15–30 X 10 9 г/л; у отдельных больных возможно, наоборот, снижение уровня лейкоцитов. Также характерно увеличение числа эозинофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ повышена до 45–70 мм/ч. При легкой форме изменений в крови практически нет. Наиболее характерны изменения в ликворе: к концу первых суток спинно—мозговая жидкость приобретает молочно—белый или желтовато—зеленый цвет, становится мутной (в норме она прозрачная). Давление ликвора повышается до 300–500 мм рт. ст. Но иногда бывает давление сниженное или совсем не изменяется. В спинно—мозговой жидкости наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз до нескольких тысяч в 1 мкл. Белок повышен до 1–4,5 г/л, высокое содержание белка свидетельствует о тяжелой форме заболевания. Сахар и хлориды несколько снижены.
Менингококковый менингоэнцефалит – воспаление оболочек и самого головного мозга. Чаще развивается у детей раннего возраста. В заболевании преобладают признаки поражения мозга: нарушение сознания, двигательное возбуждение, судорожные припадки, поражение черепно—мозговых нервов (III, IV, V, VIII пар). Возможно развитие гемипарезов – ограничение движений в конечностях с одной стороны; нарушение движений, снижение мышечного тонуса. Больные дети не держат голову, им трудно сидеть, ходить. Менингиальные симптомы наблюдаются редко, чаще наиболее выражена скованность мышц затылка, симптом Кернига.
Менингококковый менингит и менингококкемия – такая форма встречается наиболее часто. Сыпь появляется раньше, чем возникают мозговые симптомы. В клинической картине могут преобладать как признаки менингита, так и менингококкового сепсиса. По некоторым исследованиям течение смешанных форм благоприятнее, чем отдельных форм (менингита, менингококкемии, менингоэнцефалита). Полное очищение спинно—мозговой жидкости, т. е. выведение возбудителя, также происходит гораздо быстрее.
Течение менингококковой инфекции без своевременного лечения продолжительное и тяжелое (от 4–6 недель до 3 месяцев). Иногда наблюдается волнообразное течение с чередованием обострения и стихания процесса.
При разных формах менингококковой инфекции летальный исход может наступить при отеке мозга в случае сверхострого или молниеносного течения болезни. Это осложнение возникает в результате нейротоксикоза, нарушений кровообращения, обменных процессов.
Отек мозга характеризуется резкой головной болью, нарушением сознания, возбуждением, рвотой, судорогами. Зрачки вначале узкие, затем расширяются. Возникает косоглазие, непроизвольные движения глазных яблок, зрачки становятся разного размера. Резко выражены менингиальные симптомы, тонус мышц высокий. Вследствие ущемления головного мозга в большое затылочное отверстие пульс становится редким, аритмичным, артериальное давление снижено, дыхание шумное (Чейн—Стокса), повышение температуры тела, покраснение лица, цианоз, потливость. Развивается кислородное голодание органов и тканей. Летальный исход возможен от остановки дыхания.
У детей первых месяцев жизни возможно развитие церебральной гипотензии (снижение ликворного давления) в результате снижения продукции спинно—мозговой жидкости, нарушения ее динамики, потери жидкости вследствие частой рвоты, поноса, проведения дегидратационной терапии, направленной на выведение воды из организма. Черты лица больного заострены, глаза запавшие с темными кругами вокруг, кожа сухая, большой родничок также западает. Тонус мышц снижен, менингиальные симптомы становятся менее отчетливыми, рефлексы угасают. Возможны судороги, оглушенное или коматозное состояния. Давление в спинно—мозговом канале низкое. У детей старшего возраста церебральный коллапс провоцирует ухудшение состояния через 2–3 дня после начала терапии. Возникают повышение температуры тела, локальные судороги, паралич одной половины тела, ухудшение сознания, прекращение пульсации и западение большого родничка. В дальнейшем – нарушение функции дыхательной и сердечно—сосудистой систем.
При переходе воспалительного процесса на желудочки мозга развивается эпендиматит. Основные симптомы: сонливость, двигательное возбуждение, оглушение или коматозное состояние, повышение тонуса мышц с запрокидыванием головы, судороги, рвота, расстройства чувствительности, дрожание конечностей. У маленьких детей – выбухание большого родничка до расхождения швов. При осмотре глазного дна – застойные диски зрительных нервов. Типична поза больного ребенка: ноги скрещены в области голени, вытянуты. Пальцы сжаты в кулак, кисти фиксированы. В ликворе: повышение уровня белка, желтое окрашивание. Если церебральная жидкость получена из желудочков, то она имеет гнойный характер с наличием менингококков.
Острый назофарингит встречается в 80 % случаев от всех заболеваний менингококковой инфекцией. Протекает в трех формах: легкой, среднетяжелой и тяжелой.
Легкая форма. Обычно назофарингит начинается остро (на фоне полного здоровья) с появления температуры тела до 38–38,5 °C. Могут быть жалобы на заложенность носа, насморк, головную боль, слабость. В некоторых случаях температура тела не изменяется, состояние удовлетворительное. Воспалительные изменения в носоглотке выражены слабо. У многих больных изменений в периферической крови нет, возможно умеренное повышение количества нейтрофилов.
Среднетяжелая форма. Повышение температуры тела до более высоких цифр – 38,5—39 °C. Жалобы ребенка на слабость, головную боль, головокружение, першение в горле, боль при глотании, заложенность носа, насморк. Больной ребенок вялый, малоподвижен. При осмотре наблюдаются покраснение и отечность задней стенки зева, увеличение лимфоидных фолликулов, набухание боковых валиков, небольшое слизистое отделяемое.
Тяжелая форма. Температура тела повышается до 40–40,5 °C. К симптомам, характерным для среднетяжелой формы, присоединяется рвота, судороги, боли в животе. Возможно выявление менингиальных симптомов: скованность затылочных мышц, при этом ребенок не может нагнуть голову вперед, симптом Кернига (невозможно выпрямить согнутую ногу) и др. В периферической крови повышение уровня лейкоцитов до 15 X 10 9 г/л, повышение уровня нейтрофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ увеличивается до 20–30 мм/ч. Такие состояния часто диагностируют как ОРВИ с судорожным синдромом или вирусным менингитом. В спинно—мозговой жидкости наблюдается повышение давления. Исход и течение назофарингита в большинстве случаев благоприятные, температура снижается до нормальных цифр через 1–4 дня. Полностью ребенок выздоравливает через 5–7 дней.
Диагностика менингококкового назофарингита затруднена из—за скудных клинических данных. Подтверждает диагноз назофарингита выделение возбудителя из отделяемого носоглотки. В некоторых случаях острый назофарингит предшествует возникновению распространенных форм менингококковой инфекции.
Менингококкемия (бактериемия, менингококковый сепсис) – форма менингококковой инфекции, при которой возбудитель проникает и циркулирует в крови. При этом, помимо общетоксических проявлений и поражения кожных покровов, может быть поражение внутренних органов (селезенки, легких, почек, надпочечников), суставов, глаз. Обычно заболевание начинается остро, на фоне хорошего самочувствия, внезапно. В некоторых случаях родители могут указать час возникновения болезни. Наблюдается повышение температуры тела до высоких цифр, озноб, рвота. В раннем возрасте часто развиваются судорожные припадки, расстройство сознания. В течение 1–2 дней все клинические проявления постепенно нарастают. В конце первого – начале второго дня от начала заболевания появляется сыпь на поверхности кожных покровов. Для менингококковой инфекции характерна сыпь геморрагического характера в виде звездочек, имеющих неправильную форму. Она плотная на ощупь, приподнимающаяся над поверхностью кожи. Появляется одновременно на всей коже, но массивнее на нижних отделах рук, ног, ягодицах, веках. В случае тяжелого течения высыпания появляются на лице, верхних отделах туловища. Элементы сыпи – размером от точечных до крупных кровоизлияний с некротическими изменениями в центре. Затем омертвевшие ткани отторгаются с образованием дефектов и рубцов. В очень тяжелых и запущенных случаях развивается гангрена ногтевых фаланг, пальцев рук, ног, ушных раковин. Глубина некротических процессов может достигать таких размеров, что обнажаются кости. При этом заживление протекает крайне медленно. У некоторых больных геморрагической сыпи предшествуют пятнисто—узелковые высыпания, обратное развитие высыпаний зависит от характера и распространенности элементов на коже. Пятнисто—узелковая сыпь бесследно проходит уже через 1–2 дня. На месте глубоких некрозов наблюдаются продолжительно незаживающие язвы, требующие оперативного вмешательства к которым часто присоединяется вторичная инфекция.
В 37 % случаев менингококкемии отмечается поражение суставов – синовиты или артриты. В большинстве случаев затрагиваются мелкие суставы пальцев рук и стоп; реже – крупные суставы: локтевые, голеностопные, лучезапястные, коленные. Через 2–4 дня после начала менингококкового сепсиса вновь повышается температура тела, появляется боль в суставах. Кожа над суставом изменена, покрасневшая; суставы припухлые, движения ограничены из—за болезненности. Больные дети щадят пораженные конечности. Когда воспалены суставы кисти, она находится в разогнутом состоянии, пальцы растопырены, рука приподнята. Наиболее часто вовлечение в процесс суставов протекает по типу полиартрита – поражение нескольких суставов или моноартрита – поражение одного сустава. Течение таких артритов благоприятное, их функция восстанавливается в полном объеме.
Увеит наблюдается при поражении сосудистой оболочки глаза, которая принимает коричневый (ржавый) цвет. В отдельных случаях отмечаются воспаление плевры, воспаление вен конечностей, поражения печени, воспалительные заболевания сердца.
В крови при менингококкемии наблюдаются повышение лейкоцитов до 15–25 X 10 9 /л, повышение уровня нейтрофилов, повышение СОЭ до 50–70 мм/ч, но у больных с легкими формами СОЭ может быть в пределах нормы.
Различают легкие, среднетяжелые и тяжелые формы заболевания. Тяжесть менингококкемии зависит от выраженности симптомов токсический явлений, нарушения сознания, степени лихорадки, от обилия и характера геморрагически—некротической сыпи и изменения кровообращения в организме.
Выделяют также и молниеносную форму менингококкемии (сверхострый менингококковый сепсис), протекающую очень тяжело. В таком случае заболевание начинается остро с резкого повышения температуры тела, озноба, головной боли с появления обильного количества геморрагических элементов. Сыпь быстро сливается, образуя обширные кровоизлияния. Сначала артериальное давление держится на нормальных цифрах, затем быстро снижается с появлением недостаточности кровообращения: учащение сердечных сокращений, тоны сердца приглушены, кожные покровы бледные, отмечается синюшность кончиков пальцев. Кожа холодная на ощупь, покрывается липким потом, черты лица заостряются. У маленьких детей бывают рвота, понос, судороги, потеря сознания в связи с развитием отека головного мозга (нейротоксикоза). Характерно снижение мышечного тонуса, выявляются менингиальные симптомы.
На конечных этапах заболевания наблюдается рвота «кофейной гущей», носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы со снижением их функции. Артериальное давление снижено, пульс частый, слабый, иногда даже не прощупывается. Посинение кожных покровов, на конечностях и туловище появляются синюшно—багровые пятна. Температура тела снижается, наблюдается снижение выделения мочи вплоть до отсутствия мочи. В крови – повышены лейкоциты, возможно их снижение, что является плохим прогностическим признаком. Эту форму заболевания можно рассматривать как инфекционно—токсический шок, вызванный массовой циркуляцией возбудителя в кровяном русле с последующей их гибелью и выделением эндотоксина. При отсутствии неотложного лечения смерть наступает через 12–24 ч.
Менингококковый менингит. Эта форма также начинается остро с повышения температуры тела до 39–40 °C.
Дети жалуются на озноб, выраженную разлитую головную боль, усиливающуюся при движении, повороте головы, световых, звуковых раздражителях. Больной ребенок стонет, держится за голову, беспокойный, плохо спит и ест, не играет. Возбуждение может переходить в заторможенность, безразличие к окружающей обстановке. Усиление болевых ощущений даже при легком прикосновении к больному – повышенная чувствительность является одним из ведущих симптомов менингококкового менингита. Часто в первые дни заболевания возникает рвота, не связанная с приемом пищи. Важным признаком менингита являются судороги, возникающие с первого дня болезни и сохраняющиеся в течение 2–3 дней. На 2–3–и сутки возникают менингиальные симптомы: скованность затылочных мышц, симптом Кернига и др. У детей до года эти признаки выражены слабо, но часто появляется симптом Лессажа (если поднять ребенка держа его подмышки, он сгибает ножки), дрожание рук, пульсация большого родничка, запрокидывание головы. Ребенок занимает характерную позу: голова запрокинута, ноги подтянуты к животу и согнуты в коленях. При присоединении отека головного мозга могут появляться очаговые симптомы; быстро проходящее поражение черепно—мозговых нервов (особенно III, VI, VII, VIII пар) и т. д. Также нередко наблюдаются высыпания герпеса на губах. Лицо больного ребенка обычно бледное, страдальческое. Отмечается учащение пульса, тоны сердца приглушены, давление при тяжелой форме снижено. Дыхание частое, поверхностное; у некоторых детей, особенно раннего возраста, наблюдается расстройство стула – понос. Язык сухой, больного мучает жажда, иногда выявляется увеличение печени и селезенки. Из—за интоксикационных проявлений отмечаются изменения со стороны мочи – в ней появляются цилиндры, белок, примесь крови. В крови: повышение уровня лейкоцитов 15–30 X 10 9 г/л; у отдельных больных возможно, наоборот, снижение уровня лейкоцитов. Также характерно увеличение числа эозинофилов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, СОЭ повышена до 45–70 мм/ч. При легкой форме изменений в крови практически нет. Наиболее характерны изменения в ликворе: к концу первых суток спинно—мозговая жидкость приобретает молочно—белый или желтовато—зеленый цвет, становится мутной (в норме она прозрачная). Давление ликвора повышается до 300–500 мм рт. ст. Но иногда бывает давление сниженное или совсем не изменяется. В спинно—мозговой жидкости наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз до нескольких тысяч в 1 мкл. Белок повышен до 1–4,5 г/л, высокое содержание белка свидетельствует о тяжелой форме заболевания. Сахар и хлориды несколько снижены.
Менингококковый менингоэнцефалит – воспаление оболочек и самого головного мозга. Чаще развивается у детей раннего возраста. В заболевании преобладают признаки поражения мозга: нарушение сознания, двигательное возбуждение, судорожные припадки, поражение черепно—мозговых нервов (III, IV, V, VIII пар). Возможно развитие гемипарезов – ограничение движений в конечностях с одной стороны; нарушение движений, снижение мышечного тонуса. Больные дети не держат голову, им трудно сидеть, ходить. Менингиальные симптомы наблюдаются редко, чаще наиболее выражена скованность мышц затылка, симптом Кернига.
Менингококковый менингит и менингококкемия – такая форма встречается наиболее часто. Сыпь появляется раньше, чем возникают мозговые симптомы. В клинической картине могут преобладать как признаки менингита, так и менингококкового сепсиса. По некоторым исследованиям течение смешанных форм благоприятнее, чем отдельных форм (менингита, менингококкемии, менингоэнцефалита). Полное очищение спинно—мозговой жидкости, т. е. выведение возбудителя, также происходит гораздо быстрее.
Течение менингококковой инфекции без своевременного лечения продолжительное и тяжелое (от 4–6 недель до 3 месяцев). Иногда наблюдается волнообразное течение с чередованием обострения и стихания процесса.
При разных формах менингококковой инфекции летальный исход может наступить при отеке мозга в случае сверхострого или молниеносного течения болезни. Это осложнение возникает в результате нейротоксикоза, нарушений кровообращения, обменных процессов.
Отек мозга характеризуется резкой головной болью, нарушением сознания, возбуждением, рвотой, судорогами. Зрачки вначале узкие, затем расширяются. Возникает косоглазие, непроизвольные движения глазных яблок, зрачки становятся разного размера. Резко выражены менингиальные симптомы, тонус мышц высокий. Вследствие ущемления головного мозга в большое затылочное отверстие пульс становится редким, аритмичным, артериальное давление снижено, дыхание шумное (Чейн—Стокса), повышение температуры тела, покраснение лица, цианоз, потливость. Развивается кислородное голодание органов и тканей. Летальный исход возможен от остановки дыхания.
У детей первых месяцев жизни возможно развитие церебральной гипотензии (снижение ликворного давления) в результате снижения продукции спинно—мозговой жидкости, нарушения ее динамики, потери жидкости вследствие частой рвоты, поноса, проведения дегидратационной терапии, направленной на выведение воды из организма. Черты лица больного заострены, глаза запавшие с темными кругами вокруг, кожа сухая, большой родничок также западает. Тонус мышц снижен, менингиальные симптомы становятся менее отчетливыми, рефлексы угасают. Возможны судороги, оглушенное или коматозное состояния. Давление в спинно—мозговом канале низкое. У детей старшего возраста церебральный коллапс провоцирует ухудшение состояния через 2–3 дня после начала терапии. Возникают повышение температуры тела, локальные судороги, паралич одной половины тела, ухудшение сознания, прекращение пульсации и западение большого родничка. В дальнейшем – нарушение функции дыхательной и сердечно—сосудистой систем.
При переходе воспалительного процесса на желудочки мозга развивается эпендиматит. Основные симптомы: сонливость, двигательное возбуждение, оглушение или коматозное состояние, повышение тонуса мышц с запрокидыванием головы, судороги, рвота, расстройства чувствительности, дрожание конечностей. У маленьких детей – выбухание большого родничка до расхождения швов. При осмотре глазного дна – застойные диски зрительных нервов. Типична поза больного ребенка: ноги скрещены в области голени, вытянуты. Пальцы сжаты в кулак, кисти фиксированы. В ликворе: повышение уровня белка, желтое окрашивание. Если церебральная жидкость получена из желудочков, то она имеет гнойный характер с наличием менингококков.