Страница:
Вопрос и в самом деле весьма непростой. Всегда ли надо спешить с помощью, когда Лилиан сталкивается с трудностями восприятия? Непременно ли надо подсказывать вашему другу или пациенту, как зовут того или иного человека? И надо ли мне самому – при моем «топографическом идиотизме» – ждать чьей-то помощи или стоит попытаться самому отыскать верный путь? Как часто надо что-нибудь подсказывать любому из нас? Этот вопрос был особенно драматичен в случае Лилиан, ибо, несмотря на все ее усилия самостоятельно выходить из трудных ситуаций, ее зрительное расстройство с годами продолжало усугубляться, а иногда угрожало, как заметил Клод, вызвать у нее настоящую панику при потере ориентации. Я не сумел предложить Клоду никакого универсального правила и посоветовал, – больше из элементарного такта, – искать отдельное решение в каждой ситуации.
Кстати, я и сам был немало озадачен вариациями зрительного восприятия Лилиан. Вариабельность, вероятно, имела причиной снижение и нестабильность функции пораженного участка головного мозга – так же как и десять лет назад, когда обнаружились первые симптомы заболевания и Лилиан то теряла, то вновь обретала способность читать музыкальную грамоту. Кроме того, вариабельность симптоматики могла быть отражением флуктуаций мозгового кровотока. Но мне кажется, что колебания состояния Лилиан в наибольшей степени обусловлены снижением способности к компенсации дефектов привычными способами. По какой-то причине снизилась способность Лилиан пользоваться памятью и интеллектом для компенсации расстройства зрительного восприятия, и в результате для Лилиан все большую важность стало приобретать кодирование вещей, подыскивание для них легко распознаваемых признаков – прежде всего цвета, к которому Лилиан сохраняет нормальную и даже повышенную чувствительность.
Особенно заинтриговало меня сделанное Клодом упоминание о внезапно проснувшейся способности Лилиан характеризовать выражения лиц на маленьких фотографиях, несмотря на то что по большей части она теперь вообще не узнает людей. Мне думается, что это может быть проявлением той же подсознательной способности, которую Лилиан продемонстрировала во время углубленного неврологического тестирования, когда она сумела рассортировать слова по категориям «одушевленное» и «неодушевленное», несмотря на то что не способна была распознать предметы, обозначаемые этими словами. Такое бессознательное анализирование в определенной степени возможно, несмотря на агнозию, несмотря на корковые повреждения, потому что в этой ситуации Лилиан использует другие, остающиеся неповрежденными механизмы, работающие в зрительной системе головного мозга.
Чрезвычайно ценное сообщение «о музыкальной алексии с последующим выздоровлением», сделанное на основании собственного опыта, было опубликовано в 2006 году Йеном Макдональдом. Макдональд является одновременно неврологом и превосходным музыкантом-любителем, и его музыкальная алексия (сочетавшаяся с другими расстройствами, включая нарушения способности к счету, распознаванию лиц и топографической ориентации) была вызвана ишемическим инсультом, от которого он впоследствии полностью оправился[7]. Макдональд особо подчеркивал, что, несмотря на постепенное возвращение способности читать ноты в результате упорной тренировки, его музыкальная алексия в разные дни проявляла себя с разной интенсивностью.
Лечащие врачи Лилиан тоже поначалу решили, что она перенесла инсульт и что именно этим заболеванием была обусловлена вариабельность нарушений. Однако такая вариабельность типична для любого отдела нервной системы, если этот отдел поражен каким-то стойким заболеванием, независимо от его характера. У больных с люмбаго, вызванным ущемлением корешков спинного мозга, бывают как хорошие, так и плохие дни. То же самое касается больных с поражением зрения или слуха. У больных снижаются резервы организма, нет их избыточности, поэтому функция любой системы легко нарушается под влиянием сопутствующих факторов, таких, например, как утомление, стресс, прием лекарств или инфекция. Такие поврежденные системы склонны и к спонтанным флуктуациям, что было характерно для моих больных, описанных в «Пробуждениях».
Лилиан проявляла чрезвычайную изобретательность и невероятное упорство на протяжении одиннадцати или двенадцати лет с момента появления первых признаков заболевания. Она использовала все свои внутренние ресурсы: зрительные, музыкальные, эмоциональные, интеллектуальные. Семья, друзья, коллеги, студенты и просто добрые люди в супермаркете и на улице помогали ей справляться с недугом. Ее адаптация к агнозии оказалась просто поразительной, и это урок для других – как можно относительно нормально жить в ситуации прогрессирующих нарушений восприятия и когнитивных поражений. Но в своем искусстве, в музыке Лилиан не только сумела справляться с болезнью, но и победить ее. Это сразу становилось очевидно, когда она играла на фортепьяно, ибо это искусство требует тотальной цельности, интеграции чувствительности и работы мышц, разума и тела, памяти и фантазии, интеллекта и эмоций, требует полной самоотдачи и придает сил. К счастью, музыкальное дарование Лилиан осталось нетронуто болезнью.
Ее игра всегда придавала какую-то трансцендентность моим визитам. Игра оживляла Лилиан, возвращала ее искусству, напоминала ей, что она остается художником, мастером. Игра доказывала, что Лилиан по-прежнему способна получать и дарить радость, независимо от свалившихся на ее плечи трудностей.
Когда я навестил Лилиан и Клода в 2002 году, в квартире было тесно от надувных шаров. Лилиан объяснила: «Три дня назад у меня был день рождения». Выглядела она неважно, в облике ее появились хрупкость и неуверенность, хотя голос и душевная теплота остались неизменными. Она сказала, что ее зрительное восприятие еще более ухудшилось – и это было заметно, когда она ощупью искала стул, чтобы сесть. Она вела себя как «слепая» и пошла в противоположную сторону, заблудившись в собственной квартире. Теперь она не только не узнавала предметы, с которыми сталкивалась, но и вообще утратила способность к зрительной ориентации.
У нее еще получалось писать письма, но чтение, даже медленное и мучительное – буква за буквой, – стало теперь ей совершенно недоступным. Она очень любила, чтобы ей читали вслух, и Клод читал ей газеты и книги, а я пообещал прислать аудиокниги. Иногда она выходила на короткие прогулки по своему кварталу, опираясь на руку мужа. Чем тяжелее становилась болезнь, тем ближе друг другу были Лилиан и Клод.
Несмотря на все эти беды, Лилиан чувствовала, что слух ее оставался таким же острым, как прежде. Она продолжала понемногу преподавать, студенты музыкального колледжа ходили к ней домой. Правда, теперь сама она играла все реже.
Тем не менее, когда я упомянул квартет Гайдна, сыгранный ею на моем рояле, лицо Лилиан посветлело.
– Я была очарована этой пьесой, – сказала Лилиан, – потому что никогда прежде ее не слышала. Ее очень редко исполняют.
Лилиан снова принялась рассказывать, как, захваченная пьесой, она в течение ночи мысленно переложила ее для фортепьяно. Я попросил Лилиан еще раз сыграть мне этот квартет. Лилиан вначале отказывалась, но после долгих уговоров направилась к роялю, однако ошиблась и пошла в другую сторону. Клод нежно взял ее за руку и подвел к инструменту. Усевшись за клавиатуру, Лилиан сперва делала промахи, нажимая не те клавиши, отчего сильно встревожилась и растерялась.
– Где я? – воскликнула она с таким отчаянием, что у меня упало сердце. Но вскоре она все поняла и заиграла – как всегда, превосходно. Чудесные звуки парили в высоте, таяли и сливались, переходя друг в друга. Клод был удивлен и тронут.
– Она не садилась за рояль две или три недели, – шепнул он мне.
Играя, Лилиан смотрела вверх, тихо подпевая мелодии. Играла она с виртуозным артистизмом, с характерной для нее невероятной силой чувств, а музыка Гайдна, достигнув вершины, превратилась в неистовый вихрь музыкального конфликта. Когда квартет подошел к финалу и, отзвучав, растаяли последние аккорды, Лилиан тихо сказала:
– Я прощена.
Возвращение к жизни
Кстати, я и сам был немало озадачен вариациями зрительного восприятия Лилиан. Вариабельность, вероятно, имела причиной снижение и нестабильность функции пораженного участка головного мозга – так же как и десять лет назад, когда обнаружились первые симптомы заболевания и Лилиан то теряла, то вновь обретала способность читать музыкальную грамоту. Кроме того, вариабельность симптоматики могла быть отражением флуктуаций мозгового кровотока. Но мне кажется, что колебания состояния Лилиан в наибольшей степени обусловлены снижением способности к компенсации дефектов привычными способами. По какой-то причине снизилась способность Лилиан пользоваться памятью и интеллектом для компенсации расстройства зрительного восприятия, и в результате для Лилиан все большую важность стало приобретать кодирование вещей, подыскивание для них легко распознаваемых признаков – прежде всего цвета, к которому Лилиан сохраняет нормальную и даже повышенную чувствительность.
Особенно заинтриговало меня сделанное Клодом упоминание о внезапно проснувшейся способности Лилиан характеризовать выражения лиц на маленьких фотографиях, несмотря на то что по большей части она теперь вообще не узнает людей. Мне думается, что это может быть проявлением той же подсознательной способности, которую Лилиан продемонстрировала во время углубленного неврологического тестирования, когда она сумела рассортировать слова по категориям «одушевленное» и «неодушевленное», несмотря на то что не способна была распознать предметы, обозначаемые этими словами. Такое бессознательное анализирование в определенной степени возможно, несмотря на агнозию, несмотря на корковые повреждения, потому что в этой ситуации Лилиан использует другие, остающиеся неповрежденными механизмы, работающие в зрительной системе головного мозга.
Чрезвычайно ценное сообщение «о музыкальной алексии с последующим выздоровлением», сделанное на основании собственного опыта, было опубликовано в 2006 году Йеном Макдональдом. Макдональд является одновременно неврологом и превосходным музыкантом-любителем, и его музыкальная алексия (сочетавшаяся с другими расстройствами, включая нарушения способности к счету, распознаванию лиц и топографической ориентации) была вызвана ишемическим инсультом, от которого он впоследствии полностью оправился[7]. Макдональд особо подчеркивал, что, несмотря на постепенное возвращение способности читать ноты в результате упорной тренировки, его музыкальная алексия в разные дни проявляла себя с разной интенсивностью.
Лечащие врачи Лилиан тоже поначалу решили, что она перенесла инсульт и что именно этим заболеванием была обусловлена вариабельность нарушений. Однако такая вариабельность типична для любого отдела нервной системы, если этот отдел поражен каким-то стойким заболеванием, независимо от его характера. У больных с люмбаго, вызванным ущемлением корешков спинного мозга, бывают как хорошие, так и плохие дни. То же самое касается больных с поражением зрения или слуха. У больных снижаются резервы организма, нет их избыточности, поэтому функция любой системы легко нарушается под влиянием сопутствующих факторов, таких, например, как утомление, стресс, прием лекарств или инфекция. Такие поврежденные системы склонны и к спонтанным флуктуациям, что было характерно для моих больных, описанных в «Пробуждениях».
Лилиан проявляла чрезвычайную изобретательность и невероятное упорство на протяжении одиннадцати или двенадцати лет с момента появления первых признаков заболевания. Она использовала все свои внутренние ресурсы: зрительные, музыкальные, эмоциональные, интеллектуальные. Семья, друзья, коллеги, студенты и просто добрые люди в супермаркете и на улице помогали ей справляться с недугом. Ее адаптация к агнозии оказалась просто поразительной, и это урок для других – как можно относительно нормально жить в ситуации прогрессирующих нарушений восприятия и когнитивных поражений. Но в своем искусстве, в музыке Лилиан не только сумела справляться с болезнью, но и победить ее. Это сразу становилось очевидно, когда она играла на фортепьяно, ибо это искусство требует тотальной цельности, интеграции чувствительности и работы мышц, разума и тела, памяти и фантазии, интеллекта и эмоций, требует полной самоотдачи и придает сил. К счастью, музыкальное дарование Лилиан осталось нетронуто болезнью.
Ее игра всегда придавала какую-то трансцендентность моим визитам. Игра оживляла Лилиан, возвращала ее искусству, напоминала ей, что она остается художником, мастером. Игра доказывала, что Лилиан по-прежнему способна получать и дарить радость, независимо от свалившихся на ее плечи трудностей.
Когда я навестил Лилиан и Клода в 2002 году, в квартире было тесно от надувных шаров. Лилиан объяснила: «Три дня назад у меня был день рождения». Выглядела она неважно, в облике ее появились хрупкость и неуверенность, хотя голос и душевная теплота остались неизменными. Она сказала, что ее зрительное восприятие еще более ухудшилось – и это было заметно, когда она ощупью искала стул, чтобы сесть. Она вела себя как «слепая» и пошла в противоположную сторону, заблудившись в собственной квартире. Теперь она не только не узнавала предметы, с которыми сталкивалась, но и вообще утратила способность к зрительной ориентации.
У нее еще получалось писать письма, но чтение, даже медленное и мучительное – буква за буквой, – стало теперь ей совершенно недоступным. Она очень любила, чтобы ей читали вслух, и Клод читал ей газеты и книги, а я пообещал прислать аудиокниги. Иногда она выходила на короткие прогулки по своему кварталу, опираясь на руку мужа. Чем тяжелее становилась болезнь, тем ближе друг другу были Лилиан и Клод.
Несмотря на все эти беды, Лилиан чувствовала, что слух ее оставался таким же острым, как прежде. Она продолжала понемногу преподавать, студенты музыкального колледжа ходили к ней домой. Правда, теперь сама она играла все реже.
Тем не менее, когда я упомянул квартет Гайдна, сыгранный ею на моем рояле, лицо Лилиан посветлело.
– Я была очарована этой пьесой, – сказала Лилиан, – потому что никогда прежде ее не слышала. Ее очень редко исполняют.
Лилиан снова принялась рассказывать, как, захваченная пьесой, она в течение ночи мысленно переложила ее для фортепьяно. Я попросил Лилиан еще раз сыграть мне этот квартет. Лилиан вначале отказывалась, но после долгих уговоров направилась к роялю, однако ошиблась и пошла в другую сторону. Клод нежно взял ее за руку и подвел к инструменту. Усевшись за клавиатуру, Лилиан сперва делала промахи, нажимая не те клавиши, отчего сильно встревожилась и растерялась.
– Где я? – воскликнула она с таким отчаянием, что у меня упало сердце. Но вскоре она все поняла и заиграла – как всегда, превосходно. Чудесные звуки парили в высоте, таяли и сливались, переходя друг в друга. Клод был удивлен и тронут.
– Она не садилась за рояль две или три недели, – шепнул он мне.
Играя, Лилиан смотрела вверх, тихо подпевая мелодии. Играла она с виртуозным артистизмом, с характерной для нее невероятной силой чувств, а музыка Гайдна, достигнув вершины, превратилась в неистовый вихрь музыкального конфликта. Когда квартет подошел к финалу и, отзвучав, растаяли последние аккорды, Лилиан тихо сказала:
– Я прощена.
Возвращение к жизни
Патриция Х. была блестяще одаренной энергичной женщиной: она «раскручивала» молодых художников, владела картинной галереей на Лонг-Айленде и сама была неплохим художником-любителем. Она воспитала троих детей и к шестидесяти годам продолжала вести активную и даже, как говорили ее дочери, «гламурную» жизнь – с поездками на концерты в Нью-Йорк и многолюдными вечеринками у себя дома. Она обожала готовить, и на такие вечеринки собиралось обычно человек двадцать. Муж Патриции также был весьма разносторонним человеком: радиокомментатор, хороший пианист, игравший иногда в ночных клубах, еще и политик. Оба супруга вели активную, общественно насыщенную жизнь.
В 1989 году муж Пэт неожиданно умер от инфаркта, а сама она за год до того перенесла операцию на открытом сердце – ей заменили поврежденный клапан и предписали постоянный прием антикоагулянтов. К своей болезни она отнеслась с философским спокойствием, но смерть мужа, как сказала мне одна из дочерей, ошеломила ее, она впала в депрессию, похудела. Однажды она упала в метро, потом попала в автомобильную аварию, а иногда являлась в манхэттенскую квартиру дочери словно потерянная. Пэт всегда отличалась неустойчивым настроением. Она могла несколько дней пребывать в совершенной депрессии и не подниматься с постели, но потом настроение ее резко менялось, она вскакивала и неслась в город, чтобы заняться массой дел. Теперь же пребывала в меланхолии постоянно.
Когда в январе 1991 года она два дня не подходила к телефону, встревоженные дочери позвонили соседу, который вызвал полицию. Дверь дома взломали и обнаружили Пэт лежащей без сознания. Врачи сказали дочерям, что их мать пробыла в коме не меньше двадцати часов. Пэт перенесла обширное кровоизлияние в мозг. В левом доминирующем полушарии образовалась большая гематома. Врачи считали, что она едва ли выживет.
Пэт провела в больнице неделю без видимых улучшений, и, решившись на крайнюю меру, ей удалили гематому. Результаты операции, предупредили дочерей, были непредсказуемы.
И в самом деле, положение больной после удаления гематомы оставалось крайне тяжелым. По выражению одной из дочерей, «Пэт смотрела в стену невидящим взглядом. Мы не понимали, осознает ли она, что с ней происходит». Неврологи заговорили о «хроническом вегетативном состоянии». Пэт превратилась в существо с сохраненными примитивными рефлексами, но лишенное связного сознания и ощущения собственной личности. Это крайне мучительное для окружающих состояние. Родственникам кажется, что больной вот-вот придет в себя, но на самом деле такие состояния могут длиться месяцами, а иногда и до конца жизни. В случае Пэт, однако, «растительное состояние» длилось всего две недели. Дочь Пэт Лари вспоминает: «Я держала в руке бутылку кока-колы, и ей захотелось попить – я вдруг увидела это по ее глазам. Я спросила: «Сделаешь глоточек?» И она в ответ кивнула. С этого момента все стало меняться к лучшему».
Теперь Пэт находилась в сознании, узнавала дочерей, сознавала свое состояние и понимала, где находится. У нее проснулся аппетит, появились желания, к ней вернулось ощущение собственной личности, но оставался правосторонний паралич, и, что еще важнее, Пэт утратила способность выражать свои мысли и чувства словами – она могла выражать их лишь взглядом, мимикой и жестами. Нарушилось также понимание речи. Короче говоря, у Пэт развилась афазия.
Этимологически слово «афазия» означает потерю речи, хотя на самом деле при афазии утрачивается не речь как таковая, а сам язык – способность к пониманию и коммуникации – частично или полностью. (Точно так же у глухих людей, пользующихся языком жестов, может вследствие инсульта или травмы возникнуть неспособность к употреблению и пониманию языка жестов – такая жестовая афазия во всех отношениях аналогична афазии говорящих людей.)
Существует множество различных видов афазии в зависимости от места поражения головного мозга, но все типы афазии в принципе подразделяют на два больших класса – моторную афазию и сенсорную афазию (в первом случае нарушается способность к воспроизведению речи, а во втором – способность к ее пониманию). При сочетании обоих этих видов афазии у больного говорят о «глобальной» афазии.
Афазия встречается не так уж редко. Установлено, что афазией на почве повреждения головного мозга страдает один человек из трехсот. Причиной может стать инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль или дегенеративное заболевание мозга. Многие больные частично или даже полностью выздоравливают от афазии. (Есть, кроме того, преходящие формы афазии, когда приступ длится всего несколько минут. Как правило, такая афазия является следствием мигрени или эпилептического припадка.)
В своей самой легкой форме моторная афазия характеризуется трудностью в подыскании подходящих слов или же употреблением неподходящих слов, при отсутствии ошибок в построении фраз. Больше всего страдает способность правильного подбора существительных, включая имена собственные. В более тяжелых случаях моторной афазии больной теряет способность строить полные, грамматически законченные предложения, ограничиваясь короткими, скудными «телеграфными» высказываниями. Если же афазия совсем тяжелая, то больной производит впечатление немого, но иногда взрывается восклицаниями типа: «Черт!» или «Здорово!». Иногда больной как бы зацикливается на определенном слове или выражении, которые повторяет к месту и не к месту, к собственному своему удивлению и огорчению (на медицинском языке такое явление называется персеверацией). Я знал одну больную, которая после инсульта способна была произнести единственную фразу: «Спасибо, мама». Другая больная, пожилая итальянка, постоянно, в любых ситуациях повторяла: «Тутта ля верита, тутта ля верита».
Хьюлингс Джексон, первым занявшийся исследованием афазии в шестидесятых – семидесятых годах девятнадцатого века, считал, что у таких больных отсутствует так называемая пропозициональная речь. Якобы они одновременно утрачивают способность к внутренней речи и оттого не могут говорить или формировать высказывания хотя бы мысленно, про себя. Исходя из этого, Хьюлингс Джексон полагал, что при афазии отсутствует абстрактное мышление, и уподоблял больных афазией собакам.
В своей превосходной книге «Поражения мозга у врачей» Нариндер Капур цитирует множество высказываний больных, страдавших афазией. Одна из таких цитат принадлежит Скотту Моссу – психологу, который в возрасте сорока трех лет перенес инсульт, стал страдать афазией, а позже описал свои переживания, которые подтверждают идею Хьюлингса Джексона об утрате внутренней речи и способности к формированию абстрактных концепций.
Другая цитата принадлежит Жаку Лорда, выдающемуся французскому физиологу начала девятнадцатого века. Лорда представил превосходное описание своей развившейся после инсульта афазии за шестьдесят с лишним лет до работ Хьюлингса Джексона. Его афазия сильно отличалась от афазии Мосса:
Тем не менее в головах неспециалистов (и даже, к сожалению, в головах многих врачей) господствует мнение о том, что афазия – это необратимая катастрофа, вследствие которой заканчивается личная и общественная жизнь больного. Что-то в этом роде и было сказано дочерям Пэт Дане и Лари. Врачи сказали, что небольшое улучшение, конечно, возможно, но Пэт придется госпитализировать до конца ее дней. У нее не будет больше прежних вечеров, бесед и картинной галереи – то есть всего того, что составляло суть и смысл ее жизни. Отныне ей суждено влачить жалкое существование в интернате для инвалидов.
Потерявшие возможность контактировать с другими людьми больные афазией сталкиваются с серьезной опасностью, когда их помещают в подобные заведения. Конечно, там они получают какое-то лечение, но при этом лишаются крайне необходимого им социального измерения жизни. Они чувствуют себя изолированными и заброшенными. Хотя существует множество видов деятельности – настольные игры, походы за покупками, путешествия, театры, танцы или занятия спортом, – которые не требуют языка, и именно эти виды деятельности необходимо использовать для возвращения больных афазией в мир людей. В таких случаях часто используют скучный термин «социальная реабилитация», но мне кажется, куда лучше подошли бы слова Диккенса: «Возвращение к жизни».
Дочери Пэт были готовы сделать все, что было в их силах, чтобы вернуть мать в мир, насколько это возможно, вернуть ей полноту жизни. «Мы наняли сиделку, которая заново научила маму самостоятельно есть и вообще быть, – рассказывала Лари. – Мама часто злилась, даже дралась с сиделкой, но та не сдавалась. Дана и я никогда не забывали о ней. Часто мы перевозили ее на кресле-каталке в мою квартиру. Мы брали ее с собой в рестораны, приносили домой изысканные блюда, делали ей прически и маникюр. Мы не сдавались».
Из больницы неотложной помощи Пэт после операции была переведена в отделение реабилитации, а затем, через полгода, в больницу «Бет Абрахам» в Бронксе, где я с ней и познакомился.
Когда больница «Бет Абрахам» открылась в 1919 году, она называлась «Дом Авраама для неизлечимых больных». Это обескураживающее название поменяли только в шестидесятые годы. Изначально больница была предназначена для жертв эпидемии летаргического энцефалита (некоторые из первых пациентов были еще живы к тому моменту, когда я сорок лет спустя пришел туда на работу). Затем она расширилась, превратившись в пятисоткоечную клиническую больницу с реабилитационными отделениями, в которых получали лечение больные с самыми разнообразными хроническими заболеваниями: паркинсонизмом, деменцией, расстройствами речи, рассеянным склерозом, инсультами (а также больные с поражениями спинного мозга после огнестрельных ранений и дорожно-транспортных происшествий).
Посетители подобных заведений для хронических больных часто приходят в ужас от вида сотен «неизлечимых» больных, многие из которых парализованы, слепы или лишены дара речи. Первая мысль в таких случаях: стоит ли вообще жить в таком состоянии? И что за жизнь у этих людей?! Люди содрогаются при одной мысли о том, что их самих может поразить какой-то хронический недуг и они попадут в такое учреждение.
Но постепенно люди начинают видеть и другую сторону медали. Даже если у этих больных нет надежды на излечение или хотя бы частичное улучшение состояния, то все же многим из них можно помочь перестроить их жизнь – научить альтернативным способам осуществлять какие-то действия, научить пользоваться собственными силами, чтобы компенсировать и обходить физические и психические недостатки. (Все это зависит, конечно, от степени и типа неврологического расстройства, а также от жизненных ресурсов, которыми обладает больной.)
Если первое знакомство с подобным учреждением вызывает у посетителей неприятное чувство, то у помещенных туда пациентов первый контакт с ним может вызвать подлинный ужас, смешанный с безысходной тоской или яростью. (Иногда у больных новичков развивается настоящий «психоз поступления».) Когда вскоре после поступления Пэт в больницу «Бет Абрахам» в октябре 1991 года я пришел к ней в палату, она была зла, возбуждена и растерянна. Пэт еще не была знакома с персоналом и внутренним устройством этого учреждения и чувствовала только, что попала в жесткие, чуть ли не тюремные условия. Общаться она могла только жестами – весьма страстными и не всегда понятными – и явно была не способна к связной речи (хотя когда она злилась, то, по словам персонала, отчетливо произносила: «Черт!» и «Пошла вон!»). И хотя многим казалось, что Пэт понимает почти все из обращенной к ней речи, при обследовании выяснилось, что так она реагирует не на слова, а на интонации, выражение лица и жесты.
Когда я осматривал и тестировал ее в первый раз, Пэт не могла выполнить ни устную, ни письменную мою просьбу коснуться своего носа. Она могла считать по порядку (один, два, три, четыре, пять…), но не могла назвать отдельно взятое число и не была способна считать в обратном порядке. Правая сторона ее тела оставалась полностью парализованной. Неврологический статус в истории болезни я квалифицировал как «тяжелый». «Опасаюсь, что восстановления речевой функции не произойдет, но определенно необходимо назначить интенсивную речевую терапию, а также физиотерапию и трудотерапию».
Пэт изо всех сил старалась заговорить и сильно расстраивалась, когда после титанических усилий из ее уст раздавалось либо неверное слово, либо невнятное бормотание. Всякий раз она торопилась исправить ошибку, но с каждой попыткой ее речь становилась все менее и менее разборчивой. Думаю, до нее постепенно стало доходить, что речевая функция, возможно, никогда не восстановится, и тогда больная прекратила попытки заговорить, спрятавшись за стеной молчания. Эта неспособность общаться и отказ от общения были для нее, как и для многих больных афазией, гораздо хуже, чем паралич половины тела. В первый год после инсульта я иногда видел ее, одиноко сидевшую в коридоре или в комнате отдыха больных, безмолвную, окруженную аурой молчания, с печальным и отчужденным от мира лицом.
Однако осмотрев Пэт спустя год, я обнаружил у нее признаки явного улучшения. Она научилась понимать других людей по их жестам и выражению лица, а также по произнесенным словам. Она научилась выражать свои мысли и чувства не словами, а красноречивыми жестами и мимикой. Например, потрясая в воздухе двумя билетами, она тем самым говорила, что пойдет в кино, но только в том случае, если вместе с ней пойдет ее подруга. Пэт стала менее агрессивной, более общительной и отчетливо понимала, что происходит вокруг нее.
В 1989 году муж Пэт неожиданно умер от инфаркта, а сама она за год до того перенесла операцию на открытом сердце – ей заменили поврежденный клапан и предписали постоянный прием антикоагулянтов. К своей болезни она отнеслась с философским спокойствием, но смерть мужа, как сказала мне одна из дочерей, ошеломила ее, она впала в депрессию, похудела. Однажды она упала в метро, потом попала в автомобильную аварию, а иногда являлась в манхэттенскую квартиру дочери словно потерянная. Пэт всегда отличалась неустойчивым настроением. Она могла несколько дней пребывать в совершенной депрессии и не подниматься с постели, но потом настроение ее резко менялось, она вскакивала и неслась в город, чтобы заняться массой дел. Теперь же пребывала в меланхолии постоянно.
Когда в январе 1991 года она два дня не подходила к телефону, встревоженные дочери позвонили соседу, который вызвал полицию. Дверь дома взломали и обнаружили Пэт лежащей без сознания. Врачи сказали дочерям, что их мать пробыла в коме не меньше двадцати часов. Пэт перенесла обширное кровоизлияние в мозг. В левом доминирующем полушарии образовалась большая гематома. Врачи считали, что она едва ли выживет.
Пэт провела в больнице неделю без видимых улучшений, и, решившись на крайнюю меру, ей удалили гематому. Результаты операции, предупредили дочерей, были непредсказуемы.
И в самом деле, положение больной после удаления гематомы оставалось крайне тяжелым. По выражению одной из дочерей, «Пэт смотрела в стену невидящим взглядом. Мы не понимали, осознает ли она, что с ней происходит». Неврологи заговорили о «хроническом вегетативном состоянии». Пэт превратилась в существо с сохраненными примитивными рефлексами, но лишенное связного сознания и ощущения собственной личности. Это крайне мучительное для окружающих состояние. Родственникам кажется, что больной вот-вот придет в себя, но на самом деле такие состояния могут длиться месяцами, а иногда и до конца жизни. В случае Пэт, однако, «растительное состояние» длилось всего две недели. Дочь Пэт Лари вспоминает: «Я держала в руке бутылку кока-колы, и ей захотелось попить – я вдруг увидела это по ее глазам. Я спросила: «Сделаешь глоточек?» И она в ответ кивнула. С этого момента все стало меняться к лучшему».
Теперь Пэт находилась в сознании, узнавала дочерей, сознавала свое состояние и понимала, где находится. У нее проснулся аппетит, появились желания, к ней вернулось ощущение собственной личности, но оставался правосторонний паралич, и, что еще важнее, Пэт утратила способность выражать свои мысли и чувства словами – она могла выражать их лишь взглядом, мимикой и жестами. Нарушилось также понимание речи. Короче говоря, у Пэт развилась афазия.
Этимологически слово «афазия» означает потерю речи, хотя на самом деле при афазии утрачивается не речь как таковая, а сам язык – способность к пониманию и коммуникации – частично или полностью. (Точно так же у глухих людей, пользующихся языком жестов, может вследствие инсульта или травмы возникнуть неспособность к употреблению и пониманию языка жестов – такая жестовая афазия во всех отношениях аналогична афазии говорящих людей.)
Существует множество различных видов афазии в зависимости от места поражения головного мозга, но все типы афазии в принципе подразделяют на два больших класса – моторную афазию и сенсорную афазию (в первом случае нарушается способность к воспроизведению речи, а во втором – способность к ее пониманию). При сочетании обоих этих видов афазии у больного говорят о «глобальной» афазии.
Афазия встречается не так уж редко. Установлено, что афазией на почве повреждения головного мозга страдает один человек из трехсот. Причиной может стать инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль или дегенеративное заболевание мозга. Многие больные частично или даже полностью выздоравливают от афазии. (Есть, кроме того, преходящие формы афазии, когда приступ длится всего несколько минут. Как правило, такая афазия является следствием мигрени или эпилептического припадка.)
В своей самой легкой форме моторная афазия характеризуется трудностью в подыскании подходящих слов или же употреблением неподходящих слов, при отсутствии ошибок в построении фраз. Больше всего страдает способность правильного подбора существительных, включая имена собственные. В более тяжелых случаях моторной афазии больной теряет способность строить полные, грамматически законченные предложения, ограничиваясь короткими, скудными «телеграфными» высказываниями. Если же афазия совсем тяжелая, то больной производит впечатление немого, но иногда взрывается восклицаниями типа: «Черт!» или «Здорово!». Иногда больной как бы зацикливается на определенном слове или выражении, которые повторяет к месту и не к месту, к собственному своему удивлению и огорчению (на медицинском языке такое явление называется персеверацией). Я знал одну больную, которая после инсульта способна была произнести единственную фразу: «Спасибо, мама». Другая больная, пожилая итальянка, постоянно, в любых ситуациях повторяла: «Тутта ля верита, тутта ля верита».
Хьюлингс Джексон, первым занявшийся исследованием афазии в шестидесятых – семидесятых годах девятнадцатого века, считал, что у таких больных отсутствует так называемая пропозициональная речь. Якобы они одновременно утрачивают способность к внутренней речи и оттого не могут говорить или формировать высказывания хотя бы мысленно, про себя. Исходя из этого, Хьюлингс Джексон полагал, что при афазии отсутствует абстрактное мышление, и уподоблял больных афазией собакам.
В своей превосходной книге «Поражения мозга у врачей» Нариндер Капур цитирует множество высказываний больных, страдавших афазией. Одна из таких цитат принадлежит Скотту Моссу – психологу, который в возрасте сорока трех лет перенес инсульт, стал страдать афазией, а позже описал свои переживания, которые подтверждают идею Хьюлингса Джексона об утрате внутренней речи и способности к формированию абстрактных концепций.
«Проснувшись на следующее утро в больнице, я обнаружил, что у меня развилась тотальная (глобальная) афазия. Я очень смутно понимал, что говорят мне другие люди, и то если они говорили не очень быстро и о сугубо конкретных вещах. Я полностью утратил способность говорить, читать и писать. Мало того, в первые два месяца болезни я потерял способность говорить сам с собой, то есть способность мыслить. Я перестал видеть сны и первые восемь или девять недель пребывал в тотальном концептуальном вакууме. Я мог справляться только с непосредственными, конкретными, чувственными объектами. Я утратил, таким образом, интеллектуальный аспект моей самости – тот элемент, который исключительно важен для сохранения уникальной индивидуальности. Долгое время я воспринимал себя лишь наполовину человеком».Мосс, страдавший как моторной, так и сенсорной афазией, потерял способность читать. Люди, страдающие только моторной афазией, могут сохранить способность читать и писать, при условии, что у них не парализована рука вследствие инсульта[8].
Другая цитата принадлежит Жаку Лорда, выдающемуся французскому физиологу начала девятнадцатого века. Лорда представил превосходное описание своей развившейся после инсульта афазии за шестьдесят с лишним лет до работ Хьюлингса Джексона. Его афазия сильно отличалась от афазии Мосса:
«В течение двадцати четырех часов я утратил власть почти над всеми известными мне словами, за исключением очень немногих. Но даже те слова, что остались в моем распоряжении, оказались совершенно бесполезны, ибо я был не в состоянии вспомнить, каким образом согласовать их и использовать для выражения мыслей… Я потерял также способность понимать высказывания других людей, ибо та же амнезия, которая мешала мне говорить, делала меня неспособным понимать звуки, которые произносились слишком быстро для того, чтобы я успевал понять их смысл… Внутренне я чувствовал себя, как обычно. Но та ментальная изоляция, о которой я говорю, моя скорбь, мое речевое расстройство и впечатление умственной отсталости, каковое я производил, привели многих к заключению, что мои умственные способности были сильно ослаблены… Мысленно я все время обдумывал свои незавершенные труды и исследования, которые любил. Мыслить я мог без всяких затруднений. Моя память в отношении фактов, принципов, догм и абстрактных идей оставалась такой же, как и тогда, когда я пользовался отменным здоровьем. Тогда я понял, что внутренняя работа ума может происходить без слов».Таким образом, у некоторых больных, даже если они совершенно не способны говорить, может сохраняться высокоразвитый интеллект – способность логически мыслить, планировать действия, вспоминать и строить предположения[9].
Тем не менее в головах неспециалистов (и даже, к сожалению, в головах многих врачей) господствует мнение о том, что афазия – это необратимая катастрофа, вследствие которой заканчивается личная и общественная жизнь больного. Что-то в этом роде и было сказано дочерям Пэт Дане и Лари. Врачи сказали, что небольшое улучшение, конечно, возможно, но Пэт придется госпитализировать до конца ее дней. У нее не будет больше прежних вечеров, бесед и картинной галереи – то есть всего того, что составляло суть и смысл ее жизни. Отныне ей суждено влачить жалкое существование в интернате для инвалидов.
Потерявшие возможность контактировать с другими людьми больные афазией сталкиваются с серьезной опасностью, когда их помещают в подобные заведения. Конечно, там они получают какое-то лечение, но при этом лишаются крайне необходимого им социального измерения жизни. Они чувствуют себя изолированными и заброшенными. Хотя существует множество видов деятельности – настольные игры, походы за покупками, путешествия, театры, танцы или занятия спортом, – которые не требуют языка, и именно эти виды деятельности необходимо использовать для возвращения больных афазией в мир людей. В таких случаях часто используют скучный термин «социальная реабилитация», но мне кажется, куда лучше подошли бы слова Диккенса: «Возвращение к жизни».
Дочери Пэт были готовы сделать все, что было в их силах, чтобы вернуть мать в мир, насколько это возможно, вернуть ей полноту жизни. «Мы наняли сиделку, которая заново научила маму самостоятельно есть и вообще быть, – рассказывала Лари. – Мама часто злилась, даже дралась с сиделкой, но та не сдавалась. Дана и я никогда не забывали о ней. Часто мы перевозили ее на кресле-каталке в мою квартиру. Мы брали ее с собой в рестораны, приносили домой изысканные блюда, делали ей прически и маникюр. Мы не сдавались».
Из больницы неотложной помощи Пэт после операции была переведена в отделение реабилитации, а затем, через полгода, в больницу «Бет Абрахам» в Бронксе, где я с ней и познакомился.
Когда больница «Бет Абрахам» открылась в 1919 году, она называлась «Дом Авраама для неизлечимых больных». Это обескураживающее название поменяли только в шестидесятые годы. Изначально больница была предназначена для жертв эпидемии летаргического энцефалита (некоторые из первых пациентов были еще живы к тому моменту, когда я сорок лет спустя пришел туда на работу). Затем она расширилась, превратившись в пятисоткоечную клиническую больницу с реабилитационными отделениями, в которых получали лечение больные с самыми разнообразными хроническими заболеваниями: паркинсонизмом, деменцией, расстройствами речи, рассеянным склерозом, инсультами (а также больные с поражениями спинного мозга после огнестрельных ранений и дорожно-транспортных происшествий).
Посетители подобных заведений для хронических больных часто приходят в ужас от вида сотен «неизлечимых» больных, многие из которых парализованы, слепы или лишены дара речи. Первая мысль в таких случаях: стоит ли вообще жить в таком состоянии? И что за жизнь у этих людей?! Люди содрогаются при одной мысли о том, что их самих может поразить какой-то хронический недуг и они попадут в такое учреждение.
Но постепенно люди начинают видеть и другую сторону медали. Даже если у этих больных нет надежды на излечение или хотя бы частичное улучшение состояния, то все же многим из них можно помочь перестроить их жизнь – научить альтернативным способам осуществлять какие-то действия, научить пользоваться собственными силами, чтобы компенсировать и обходить физические и психические недостатки. (Все это зависит, конечно, от степени и типа неврологического расстройства, а также от жизненных ресурсов, которыми обладает больной.)
Если первое знакомство с подобным учреждением вызывает у посетителей неприятное чувство, то у помещенных туда пациентов первый контакт с ним может вызвать подлинный ужас, смешанный с безысходной тоской или яростью. (Иногда у больных новичков развивается настоящий «психоз поступления».) Когда вскоре после поступления Пэт в больницу «Бет Абрахам» в октябре 1991 года я пришел к ней в палату, она была зла, возбуждена и растерянна. Пэт еще не была знакома с персоналом и внутренним устройством этого учреждения и чувствовала только, что попала в жесткие, чуть ли не тюремные условия. Общаться она могла только жестами – весьма страстными и не всегда понятными – и явно была не способна к связной речи (хотя когда она злилась, то, по словам персонала, отчетливо произносила: «Черт!» и «Пошла вон!»). И хотя многим казалось, что Пэт понимает почти все из обращенной к ней речи, при обследовании выяснилось, что так она реагирует не на слова, а на интонации, выражение лица и жесты.
Когда я осматривал и тестировал ее в первый раз, Пэт не могла выполнить ни устную, ни письменную мою просьбу коснуться своего носа. Она могла считать по порядку (один, два, три, четыре, пять…), но не могла назвать отдельно взятое число и не была способна считать в обратном порядке. Правая сторона ее тела оставалась полностью парализованной. Неврологический статус в истории болезни я квалифицировал как «тяжелый». «Опасаюсь, что восстановления речевой функции не произойдет, но определенно необходимо назначить интенсивную речевую терапию, а также физиотерапию и трудотерапию».
Пэт изо всех сил старалась заговорить и сильно расстраивалась, когда после титанических усилий из ее уст раздавалось либо неверное слово, либо невнятное бормотание. Всякий раз она торопилась исправить ошибку, но с каждой попыткой ее речь становилась все менее и менее разборчивой. Думаю, до нее постепенно стало доходить, что речевая функция, возможно, никогда не восстановится, и тогда больная прекратила попытки заговорить, спрятавшись за стеной молчания. Эта неспособность общаться и отказ от общения были для нее, как и для многих больных афазией, гораздо хуже, чем паралич половины тела. В первый год после инсульта я иногда видел ее, одиноко сидевшую в коридоре или в комнате отдыха больных, безмолвную, окруженную аурой молчания, с печальным и отчужденным от мира лицом.
Однако осмотрев Пэт спустя год, я обнаружил у нее признаки явного улучшения. Она научилась понимать других людей по их жестам и выражению лица, а также по произнесенным словам. Она научилась выражать свои мысли и чувства не словами, а красноречивыми жестами и мимикой. Например, потрясая в воздухе двумя билетами, она тем самым говорила, что пойдет в кино, но только в том случае, если вместе с ней пойдет ее подруга. Пэт стала менее агрессивной, более общительной и отчетливо понимала, что происходит вокруг нее.