Приступы катаплексии возникают чаще всего на фоне радостного настроения, провоцирует их искренний смех. Чем самозабвеннее смех, чем больше удовольствия предвкушает человек от анекдота, который ему сейчас расскажут или расскажет он сам, тем сильнее приступ, который вот-вот его охватит.
   Зная об этом, он прежде всего усаживается поудобнее. Самое интересное, что вызвать приступ искусственным смехом не удается.
   Катаплексия поражает больного, когда он радуется приятной встрече, долгожданному письму, чьей-нибудь похвале, хорошей сигарете; если он охотник и предвкушает добычу, она поражает его, когда он собирается нажать на курок, если футболист — когда он готовится забить в ворота противника красивый гол. Освальд описывает больную, которая очень любила играть в карты; как только к ней приходила хорошая карта, ее охватывало радостное возбуждение, у нее отвисала челюсть, и ее партнеры уже знали, что у нее на руках. Вызывают катаплексию и отрицательные эмоции — ужас, испуг, отчаяние. Здоровым людям это все тоже знакомо; им приходится и смеяться до упаду и помирать со смеху, и у них иногда от страха подкашиваются ноги.
   Один из признаков нарколепсии — нарушение ночного сна. В кошмарных снах спящий чувствует, что не может сдвинуться с места; ему надо бежать, но тело не подчиняется ему.

Другие признаки нарколепсии

   Третий признак нарколепсии — нарушения ночного сна: кошмарные сновидения; частые пробуждения, неудовлетворенность сном. В кошмарном сне спящий чувствует, что не может сдвинуться с места; ему надо бежать, но его тело не подчиняется ему. Он кричит и просыпается в холодном поту. Может быть, во сне он был в катаплексии.
   Еще один признак — гипнагогические галлюцинации (галлюцинации засыпания), как правило, страшные и неприятные. Больному кажется, что по его телу бегают мыши или крысы, его преследуют уродливые чудовища. Он встает, зажигает свет и вновь ложится. Некоторые, спасаясь от видений, предпочитают засыпать сидя.
   Наконец, последний, пятый признак нарколепсии — катаплексия пробуждения: проснувшись, человек несколько секунд не может произнести ни слова и пошевельнуть рукой. Иногда те же ощущения бывают и при засыпании.
   Изредка гипнагогические галлюцинации могут посетить и здорового человека, если он находится в состоянии сильного возбуждения. Свидригайлов из романа «Преступление и наказание» собирается покончить с собой, и Достоевский награждает его точно такими галлюцинациями, какие бывают у больных нарколепсией:
   Он уже забывался, лихорадочная дрожь утихала; вдруг как бы что-то пробежало под одеялом по руке его и по ноге. Он вздрогнул: “Фу, черт, да это чуть ли не мышь! — подумал он,— это я телятину оставил на столе…”. Ему ужасно не хотелось раскрываться, вставать, мерзнуть, но вдруг опять что-то неприятно шоркнуло ему по ноге; он сорвал с себя одеяло и зажег свечу. Дрожа от лихорадочного холода, нагнулся он осмотреть постель — ничего не было; он встряхнул одеяло, и вдруг на простыню выскочила мышь. Он бросился ловить ее; но мышь не сбегала с постели, а мелькала зигзагами во все стороны, скользила из-под его пальцев, перебегала по руке и вдруг юркнула под подушку; он сбросил подушку, но в одно мгновение почувствовал, как что-то вскочило ему за пазуху, шоркает по телу, и уже за спиной, под рубашкой. Он нервно задрожал и проснулся. В комнате было темно, он лежал на кровати, закутавшись, как давеча, в одеяло, под окном выл ветер…
   Если налицо все пять признаков, нарколепсию считают полисимптомной, если только сонливость — моносимптомной. По наблюдениям Н. Н. Яхно, у того, кто болен полисимптомной нарколепсией, сонливость носит приступообразный характер и преобладает в первой половине дня, а у того, кто имеет моносимптомную, неприятности чаще всего начинаются к вечеру и вызываются либо общим утомлением, либо дурной погодой. Иногда им удается даже побороть сон. Первые, засыпая днем, видят яркие и неожиданные сны, иногда страшные, но иногда и приятные. Сновидения вторых связаны чаще всего с окружающей обстановкой. Сны у первых начинаются, как только они смыкают веки: в предварительном медленном сне они не нуждаются.
   Американский ученый Фогель, обративший внимание на преждевременное начало быстрого сна у больных нарколепсией, сказал, что в то время как здоровые люди видят сны, чтобы спать, нарколептики спят, чтобы видеть сны. Он говорил, что приступы сонливости для них — средство ухода от конфликтных ситуаций и удовлетворения запретных желаний. Мысль эта легко может прийти в голову, стоит лишь услышать, с каким удовольствием больной нарколепсией рассказывает о своем ярком и красочном сне, когда ему грезилась необыкновенная музыка… Сны свои он помнит очень хорошо, потому что то и дело просыпается во время быстрого сна. Перефразируя Фогеля, можно сказать, что больные нарколепсией часто просыпаются не оттого, что видят яркие сны, а видят яркие сны (то есть запоминают их) оттого, что часто просыпаются. Отчасти этому способствует тот факт, что у них доля быстрого сна увеличена, а доля дельта-сна уменьшена.
   Тому, кто хочет изучить сон и бодрствование вообще, не обойтись без изучения нарколепсии. Ведь основные проявления этой болезни близки к тому, что случается с нами со всеми. И мы засыпаем в метро, выспавшись перед тем за десятерых, но не найдя в себе сил противиться монотонному укачиванию и стуку. И нас клонит в сон от обильной еды и смаривает жара и духота. И мы готовы всякий час помирать со смеху, было бы отчего. А кто не кричал во сне и не просыпался от собственного крика, чувствуя, что тело только что не повиновалось и язык едва шевелился; у кого не бывало перед засыпанием мимолетных галлюцинаций? Нарколепсия — это как бы усиление нормальных физиологических явлений: они уже перевалили за грань нормы, но еще не стали вполне патологией.

Пикквикский синдром

   Появление быстрого сна сразу после засыпания свойственно не одной нарколепсии, но и некоторым другим заболеваниям. Да и здоровый человек, проснувшись среди быстрого сна, может заснуть и опять очутиться в быстром сне. Чтобы попасть в быстрый сон, не всегда надо проходить через медленный. Между сном и бодрствованием находится стадия дремоты — переходное состояние и фон, на котором начинают работать гипногенные аппараты. Обычно аппараты медленного сна включаются первыми, но при особых условиях система может перестроиться и первыми будут включаться аппараты быстрого сна.
   У всех людей одна фаза сна приходит на смену другой не непосредственно, а через некое нейтральное состояние, близкое к дремоте, но, возможно, представляющее собой особую переходную стадию. У здорового человека эта стадия занимает около 5% всего сна, у больных нарколепсией она побольше. В опытах на животных физиолог Т.Н. Ониани и его сотрудники обнаружили, что при переходе из медленного сна в быстрый усиливается электрическая активность мозга, и трактовали это как возможный результат кратковременного включения активирующей системы. По-видимому, при нарколепсии происходит нечто подобное. Не случайно ночью больные просыпаются чаще всего не посреди какой-нибудь фазы сна, а после ее завершения. Преимущественно это быстрый сон, и после него больной вполне готов перейти в состояние бодрствования.
   Но почему у него аппараты бодрствования работают чересчур активно, а днем угнетены? Может быть, дело в нарушении работы некоей общей, интегративной системы, обеспечивающей нормальное течение и взаимодействие бодрствования и отдельных фаз сна. Расстраивается весь цикл бодрствование-сон: человек спит, когда не надо, и бодрствует, когда не надо. Он то и дело просыпается ночью, потому что система бодрствования оживляется у него в это время, и засыпает днем, потому что уровень бодрствования падает. Если бы он страдал одной лишь дневной сонливостью, а ночью спал нормально, можно было бы говорить о том, что у него не в порядке система бодрствования, и только; но ночью он спит плохо, и это заставляет думать, что неполадки произошли на более высоком уровне регуляции всего цикла.
   Такое предположение подтверждается хотя бы анализом катаплексии засыпания и пробуждения, которую можно смело рассматривать как феномен диссоциированного, то есть расщепленного быстрого сна. Ведь это не что иное, как расстройство нормальных психомоторных отношений: тормозные механизмы подавляют активность двигательной и вегетативной систем, а восходящие активирующие влияния продолжаются. Попросту говоря: человек в сознании, а мышцы у него обмякли. Случается и наоборот: мышцы напряжены, а человек заснул. Ясно, что путаница происходит где-то на командных высотах центральной нервной системы.
   Засыпать и тотчас впадать в быстрый сон у здоровых людей, в общем, не принято, а кто впадает, то есть отклоняется от нормы, с тем, естественно, происходят странные вещи. Японские ученые Хишикава, Судзуки и другие справедливо предположили, что в преждевременном быстром сне у больных нарколепсией «повышен уровень сознания» и они благодаря этому имеют редкую возможность наблюдать торможение своей двигательной системы. С преждевременным быстрым сном связаны и гипногогические галлюцинации: больной видит сон и одновременно видит себя, вернее, ощущает себя. Для подобных феноменов мало, конечно, одного лишь «повышенного уровня сознания» — нужна и высокая активность системы бодрствования, позволяющая оценивать воспринимаемое и эмоционально на него реагировать. Судя по всему, у больного системы бодрствования и быстрого сна могут, хотя и недолго, работать одновременно. То же самое, вероятно, происходит и у тех, кто галлюцинирует при лишении быстрого сна.

Распространение болезни в XXI веке

   За последние годы заболевания нарколепсией участились. Если во времена Вестфаля и позже, врачи описывали лишь отдельные случаи болезни, то теперь врач на своем веку сталкивается с десятками больных.
   Автору этих строк пришлось наблюдать более двухсот человек с синдромом нарколепсии. И дело здесь не только в том, что в наши дни врачи стали обращать внимание на то, чего не замечали прежде, и что люди стали чаще обращаться к врачам. Повсеместно уменьшилась доля бодрящего мускульного труда; автоматизация облегчила труд, но, к сожалению, принесла с собой опасную монотонность; тысячи людей проводят свои дни в сидячем положении, а вместе с тем от них требуется повышенный уровень бодрствования. К этой категории относятся операторы, диспетчеры, водители, машинисты, пилоты. У тех, кто предрасположен к повышенной сонливости, у кого аппараты, поддерживающие необходимый уровень бодрствования, находятся не в идеальном состоянии, все это сразу и выявляется.

Портрет больного

   Нарколепсию описали врачи — Вестфаль и Желипо. Другое заболевание, связанное с повышенной сонливостью, описал в «Записках Пикквикского клуба» Диккенс. Приоритет писателя увековечен в названии болезни — пикквикский синдром.
   Предоставляем слово Диккенсу:
   — Несносный мальчишка, — сказал пожилой джентльмен, энергично окликнув Джо, — он опять заснул.
   — Удивительный мальчик! — произнес мистер Пикквик. — Неужели он всегда так спит?
   — Спит! — подтвердил старый джентльмен. — Он всегда спит. Во сне исполняет приказания и храпит, прислуживая за столом.
   — В высшей степени странно! — заметил мистер Пикквик.
   — Да, очень странно, — согласился старый джентльмен. — Я горжусь этим парнем… Ни за что на свете я бы с ним не расстался. Это чудо природы! Эй, Джо, Джо, убери посуду и откупорь еще одну бутылку, слышишь?
   Жирный парень привстал, открыл глаза, проглотил огромный кусок пирога, который жевал в тот момент, когда заснул, и не спеша исполнил приказание своего хозяина.
   Больные пикквикским синдромом отличаются болезненной полнотой. Лицо у них круглое, синюшное; они засыпают в любом положении, громко храпят; дыхание периодически задерживается, иногда на целую минуту. Приступы дневных засыпаний похожи на нарколептические, но не бывает ни резкого падения мышечного тонуса, ни других проявлений нарколепсии.
   Одного нашего больного, любителя рыбалки, жена часто заставала дома спящим в позе рыболова, сидящего с удочкой. Другой засыпал с горящей сигаретой и не просыпался, даже когда она падала ему на грудь. Во сне больные «держат в руках» выпавшую газету или книгу. Эта особенность характерна для пикквикского синдрома.
   Иногда после пробуждения больные плохо соображают и не сразу ориентируются в обстановке. Походив немного, они могут заснуть опять, но уже в другом месте, а потом удивляются, каким образом они туда попали.

Несколько слов об избыточном весе

   Ожирение — непременный признак пикквикского синдрома, и жир у больных откладывается, в основном, на животе. Избыточный вес тяжким бременем ложится на сердечно-сосудистую систему, затрудняет ходьбу, вызывает одышку.
   Когда больной засыпает, задняя часть языка у него западает и мешает воздуху пройти в легкие. А тут еще отложения жира в области глотки — явление редкое, но весьма неприятное. Как тут не захрапеть!
   Но храп — полбеды; как только больной засыпает глубоко, сразу наступает закупорка дыхательных путей. Он не просыпается, но сон у него волей-неволей становится поверхностным. Ему не хватает ночью ни полноценного быстрого сна, ни дельта-сна, вот и приходится добирать их днем.

Подводя итог

   Пикквикский синдром — собирательное название состояний, в патологии которых участвуют три фактора — ожирение, нарушение центральной регуляции дыхания и неполноценность активирующих систем. Нарушение цикла бодрствование-сон в первую очередь связано с неполадками с дыханием во сне. Первопричина же болезни коренится в дефекте гипоталамуса. Гипоталамус ведает жировым обменом и потребностями в еде и питье. Отсюда и ожирение, и повышенный аппетит, и вечная жажда; кроме того, у больных ослаблена половая функция, тоже связанная с гипоталамусом. Имеет гипоталамус отношение и к эмоциям: пикквикские больные совсем не так добродушны и покладисты, как лакей Джо; порой их охватывает депрессия, а порой и эмоционально-двигательное возбуждение. Как только больной садится на строжайшую диету и начинает худеть — дыхание у него улучшается, сон нормализуется, дневная сонливость пропадает и все эмоции возвращаются к норме. Но предрасположение к полноте остается на всю жизнь, так что выздоровевшим приходится вечно ограничивать себя в еде.

Загадки летаргического сна

   Бопалханд Лодха был министром по общественным работам одного индийского штата. На основании каких-то туманных обвинений его отстранили от дел; желая оправдаться, он потребовал расследования, но правительство штата медлило с расследованием. Полтора месяца Лодха жил в состоянии постоянного душевного напряжения, а затем впал в глубокий летаргический сон. Сон длился семь лет, с 1944 по 1951 год. Все семь лет Лодха лежал как мертвый, ни, разу не открыл глаз и не сказал ни слова. Его кормили жидкой пищей через резиновые трубки, вставленные в ноздри, делали ему инъекции витаминов, массировали мышцы и на протяжении семи лет днем и ночью каждые полчаса меняли положение тела, чтобы не было застоя крови.
   На четвертом году летаргии Лодха перенес воспаление легких, но пенициллин спас его. Неизвестно, сколько бы он спал, если бы не заболел малярией. В первый день приступа температура у него повысилась до сорока градусов, а на следующее утро упала до тридцати пяти. В этот день больной начал чуть заметно шевелить пальцами руки, а через несколько дней — пальцами ног. Вскоре он открыл глаза, а через месяц уже мог поворачивать голову и самостоятельно есть. Зрение вернулось к нему лишь через полгода, а окончательно он пришел в себя только через год. Лодха был здоров физически и психически. В 1957 году он благополучно отпраздновал в кругу семьи свое семидесятилетие.
   Несколько лет назад в печати появилось сообщение о женщине, которая проспала двадцать лет. Женщину звали Надежда Артемовна Лебедин. Выросла она в селе Дрюкивна, под Днепропетровском, работала в колхозе птичницей. Муж ее погиб на войне. После войны она снова вышла замуж, родила дочь. В 1953 году, когда ей было тридцать пять лет, она заснула. Перед этим ее целый год клонило ко сну.
   На работе ли, дома, в кино ли — все спать хотелось, — рассказывала она впоследствии. — Домой, бывало, приду и даже не могу до постели добраться: на пол сяду, головой прислонюсь к кровати — и засыпаю. Как-то белье замочила для стирки, а стирать уж, чувствую, не могу. Тут муж пришел, я ему говорю: умираю! Больше ничего не помню…
   Первые пять лет Надежда Лебедин пролежала в больнице, затем ее взяла к себе старуха мать. Умер ее муж, дочь училась в школе-интернате. Проснулась Надежда вдень смерти матери.
   Подобные случаи известны медицине с незапамятных времен. В одном медицинском сочинении XVII века рассказывается о греческом поэте Эпиминидесе из Креты, который проспал в пещере 57 лет. История, рассказанная И. П. Павловым о двух пациентах, которых он наблюдал, обошла многие издания: некто Качалкин, «уснув» в 1898 году, «проспал» более двадцати лет! Второй пациенткой, которую также наблюдал ученый, была девочка, «уснувшая» в четырехлетнем возрасте и «проснувшаяся» взрослой девушкой.
   Что касается пятилетнего или семилетнего сна, то это совсем не редкость. Все газеты мира обошло сообщение о девятнадцатилетней Марии Елене Тельо из Аргентины, заснувшей в день убийства президента Кеннеди, в 1963 году. В 1970 году она еще спала. К сожалению, мы не знаем, продолжает она спать или уже проснулась.

В поисках ответа

   Классификация подобных случаев начинается с так называемой периодической спячки, при которой сон продолжается от нескольких часов до двух-трех недель. Мышцы туловища у спящих расслаблены, артериальное давление понижено; на электроэнцефалограмме — сонные веретена. Несмотря на это, разбудить спящих не удается. Люди, которые спят по двое-трое суток, спят особенно крепко. Организм их заметно обезвоживается, они убавляются в весе; просыпаясь, они жалуются на головную боль и слабость. Мы называем эту форму спячки коматоподобной. Когда сонливость длится две или три недели, больные просыпаются, ходят в уборную, съедают что-нибудь и немедленно засыпают снова. Это сомнолентнаяформа спячки. Обе формы спячки встречаются у молодых людей, чаще у женщин.
   Спячка может настигнуть человека без видимых причин. Однако иногда она может быть спровоцирована физическим или умственным переутомлением. Иногда причиной спячки является органическое поражение мозговых структур, но чаще, пожалуй, виноват в ней психогенный фактор. Взаимоотношения между органическим и функциональным при этом заболевании настолько сложны, что трудно не согласиться с одним крупным неврологом, который сказал, что определение происхождения спячки во многом зависит от личных взглядов исследователя.
   Иногда врачам приходится иметь дело с синдромом Клейна-Левина. Это комбинация сомнолентной формы спячки и возникающей на это время прожорливости. Просыпаясь, больной набрасывается на все съестное, что попадается ему под руку. В эти минуты он агрессивен, возбужден, напряжен. Насытившись, он снова засыпает. И так — несколько недель. Синдром Клейна-Левина встречается чаще всего у молодых людей и является проявлением серьезных неполадок в психике и нарушения функции гипоталамических структур.
   Почему человек засыпает летаргическим сном? Что с ним происходит в этом состоянии и почему спустя долгое время он просыпается?
   Результатом психического потрясения может быть и длительный беспробудный сон. Такое потрясение, например, испытал индийский министр и девушка, заснувшая в день убийства американского президента Джона Кеннеди. Повышенная чувствительность к внешним обстоятельствам в сочетании с функциональными нарушениями нервной системы — благоприятная основа для летаргического сна, который так занимал воображение поэтов. Вспомним пушкинскую мертвую царевну:
 
Как под крылышком у сна,
Так тиха, свежа лежала,
Что лишь только не дышала.
Ждали три дня, но она
Не восстала ото сна.
 
   Заснувшие летаргическим сном, конечно, дышат, но дыхание у них такое слабое и сердце бьется так редко и тихо, что и впрямь можно подумать, что человек мертв. Так и рождались в прежние времена таинственные легенды о похороненных заживо.
   В долгом летаргическом сне умственное развитие затормаживается. Вспомните вторую пациентку Павлова — девочку, заснувшую в четыре года и проснувшуюся через 18 лет. После «пробуждения» она спросила про свои игрушки — восемнадцатилетняя девушка интересовалась куклами, как маленький ребенок. Это наблюдение показывает, что развитие мозга и психики происходит вместе с ростом всего организма. В данном случае мозг, находящийся в состоянии глубокого торможения, совершенно не развивался, в то время как физическое развитие (рост и вес тела) все-таки продолжались. В клинике, где находилась больная, за ней следили, кормили через зонд питательными смесями, мыли, следили за опрятностью.
   Иногда у человека, впадающего в летаргический сон, физическое старение задерживается. В бельгийских газетах промелькнуло сообщение о женщине, проспавшей двадцать лет. Проснувшись, она выглядела почти такой же юной, как и в первые месяцы сна. Но чудо длилось недолго: за год она постарела на те же двадцать лет.
   Первая мировая война вызвала целую гамму истерических приступов сна. При бомбардировках и артиллерийских обстрелах наступала «истерическая нарколепсия»: солдаты засыпали внезапно, разбудить их не удавалось. Приступ длился от нескольких минут до нескольких часов. Более длительные приступы охватывали жителей прифронтовых городов. Они выглядели как спящие, но глаза у многих были открыты, и пищу, вложенную им в рот, они проглатывали. Чтобы выйти из этого состояния, требовалось несколько дней.
   В те же военные годы объявился летаргический, или сонный, энцефалит, сыгравший важную роль в изучении сна и бодрствования. У больных двоилось в глазах, и они почти все время спали. Как мы уже говорили в главе «Жертвы “Ноны”», вирус энцефалита поражал задние отделы гипоталамуса и верхние отделы ствола, где расположена восходящая активирующая система. Сходным образом страдают аппараты бодрствования и от опухолей, черепно-мозговых травм, закупорки сосудов.
   Список вариантов патологической сонливости заканчивается сонной болезнью, или «сонной немочью». Вызывает ее микроб трипаносома, который разносит знаменитая муха це-це. Через несколько месяцев после укуса у человека наступает дневная сонливость, сочетающаяся с ночной бессонницей. Особым признаком сонной болезни оказалось отсутствие стадии сонных веретен и некоторых других электроэнцефалографических феноменов. Постепенно у больного весь сон складывается из дельта-сна и быстрого сна; впрочем, все это не так уж важно;важно то, что благоприятного исхода при сонной болезни не бывает. Во всех остальных случаях врачам удается побороть патологическую сонливость у своих пациентов, и те возвращаются к нормальной жизни.

Часов однообразный бой

   По части бессонницы тоже есть свои рекордсмены. В конце шестидесятых годов всю Европу облетело сообщение о бельгийском таможеннике Жорже Мазюи, который за 30 секунд извлекает в уме корень сорок седьмой степени. Нормальный человек прокорпел бы над этой бессмысленной операцией часов двенадцать. Когда Мазюи было 38 лет, он стал плохо спать. Чтобы заснуть, он начал считать в уме овец — не помогло. Постепенно он увлекся более сложными вычислениями. Тоже не помогло. С тех пор прошло уже тридцать лет. Все эти годы Мазюи спит по два часа в сутки и все ночи занимается упражнениями в арифметике.
   В 1886 году журнал «Русская старина» рассказал об одном слуге императрицы Елизаветы Петровны, который круглые сутки бодрствовал у ее покоев, охраняя ее жизнь. Спал он только минут пятнадцать днем, после обеда, где-нибудь в уголке, и этот сон полностью возвращал ему силы. Но он все-таки спал, хоть и пятнадцать минут. А вот Абд Саад Муса, шестидесятилетний иракский рабочий, не спит совсем уже тридцать лет. Началось это с сильного нервного потрясения: у Мусы в один день умерли мать и сын. С тех пор он и не смыкает глаз. Иракские врачи считают, что его организм в основном функционирует нормально. Более тридцати лет провела без сна пятидесятилетняя крестьянка из Андалузии Инее Паломита Фернандес. Она обращалась ко всем врачам, к каким могла, перепробовала все снотворные, какие есть на свете, но безрезультатно. Всю жизнь она проводила ночи за шитьем и газетами. Теперь, когда зрение у нее ухудшилось, она коротает время, занимаясь домашним хозяйством. Усталости она не чувствует.
   К сожалению, автору этих строк не приходилось видеть людей, которые не спят ни секунды, и он не верит в их существование. Тысячи людей утверждают, что они не смыкают глаз, но электроэнцефалограмма показывает, что они заблуждаются. Пьерон говорил: «Не спит никогда тот, кто спит постоянно». Люди, не смыкающие глаз, могут спать ночью понемногу и задремывать незаметно для себя днем — их сон похож на сон акул и дельфинов. Но хорошего в этом, конечно, ничего нет: жизнь таких людей ненормальна и неполноценна; умение извлекать корни сорок седьмой степени — слабое утешение.