Страница:
Процесс сопровождается лихорадкой и регионарным лимфаденитом. Поражение гортани также имеет место, чаще у больных вторичным рецидивным сифилисом. При этом основным симптомом является длительная, безболезненная охриплость, доходящая до афонии, которая протекает без простудных явлений. Катаральный сифилитический ларингит также проявляется охриплостью или даже афонией и характеризуется равномерной застойной гиперемией слизистой оболочки всех отделов гортани буро-красного оттенка. Сифилитические папулы на слизистой оболочке рта могут весьма напоминать лейкоплакию, папулы красного плоского лишая, очаг красной волчанки, поверхность которых в связи с ороговением также может покрываться серовато-белым налетом. Однако у больных сифилисом этот налет легко отделяется при поскабливании, а при всех других формах патологии он не удаляется.
Сифилитические папулы могут иметь большое сходство с афтами. В этом случае острое начало, наличие резкой болезненности, яркая отечная гиперемия без инфильтрации четко выявляют отсутствие специфического характера воспаления. Сифилитический ринит обращает на себя внимание редко, т. к. небольшое увеличение слизистого отделяемого, легкое затруднение дыхания из-за отечности и скопления корок часто трактуются как простудные или гриппозные явления.
Поражение костей и суставов во вторичном периоде сифилиса подтверждает системное течение инфекционного процесса. В результате наличия бледных трепонем в костях и суставах и состояния сенсибилизации к ним возникают воспалительные специфические изменения с доброкачественным течением. Возможно самопроизвольное исчезновение патологических проявлений даже без лечения. Они протекают по типу периостита или остеопериостита с болями в костях, суставах, усиливающимися и ночью, и днем в состоянии покоя. В отличие от ревматических и ревматоидных заболеваний ощущения боли при движении не наблюдается. Периоститы и остеопериоститы проявляются ограниченными, плотными, болезненными отечно-инфильтративными очагами с неизмененной кожей в области длинных трубчатых костей и костей черепа. Возможно и асимп-томное течение, при котором эти изменения определяются только рентгенологически. Поражение суставов обнаруживается редко, протекает либо по типу артралгий, либо острого и подострого гидрарт-роза. Ночные боли, положительные серореакции в крови и суставной жидкости, эффективность противосифилитического лечения подтверждают диагноз сифилиса.
Поражения внутренних органов и нервной системы у больных вторичным сифилисом наблюдаются систематически, особенно в период спирохетемии. Однако эти изменения бывают быстро проходящими.
Поражение печени возникает в начале вторичного свежего сифилиса как проявление сифилитической септицемии, напоминая вирусный гепатит. Печень увеличена, болезненна. В крови повышено содержание билирубина, в моче – количество желчных пигментов. Течение доброкачественное, быстро разрешающееся. В эти же сроки можно констатировать изменение функции почек (протеинурия до 0,1-3,0%) илипоидный нефроз. Редко наблюдается специфический гастрит, проявляющийся временными симптомами в виде отрыжки, поташнивания, потери аппетита, желудочно-кишечной дискинезии.
Изменения нервной системы выражаются в нарушении сна, повышенной раздражительности, невротических реакциях. У части больных возможны проявления скрытого (латентного) минингита или подострого базального минингита с доброкачественным разрешением после начала лечения. Среди других более редких поражений внутренних органов отмечают сухой плеврит, отит и ретинит.
Обезглавленный сифилис (сифилис без шанкра).
Вторичные сифилитические проявления без предшествующего твердого шанкра возможны при внедрении бледных трепонем непосредственно в организм минуя кожный или слизистый барьеры в результате уколов, глубоких порезов, при переливании крови (трансфузионный сифилис).
В этом случае заболевание возникает как септицемия, сразу развивается вторичный период с генерализованными высыпаниями. Они появляются через 2-3 мес после инфицирования с предшествующими продромальными явлениями (лихорадочное состояние, головные боли, боли в костях, мышцах, суставах), с частым поражением слизистой оболочки полости рта.
Особенности современного течения вторичного периода сифилиса. Поданным М. В. Милича (1980), Ю. К. Скрипкина (1995), в современных условиях при свежем вторичном сифилисе преобладает мономорфная розеолезная сыпь, которая наблюдается у 35-58,8% больных. Полиаденит констатируется также только у 61,5%, а с участием локтевых лимфатических узлов – только у 30%. Реакция обострения, наблюдавшаяся ранее при лечении пеницилином у 79% больных свежей формой вторичного сифилиса и у 52,3% – вторичным рецидивным (Ведров Н. С., 1958), в настоящее время встречается реже – у 69,8% и у 47% соответственно (Скрипкин Ю. К., 1975). В последние годы также увеличилось число больных вторичным сифилисом, у которых диагностика свежего и рецидивного периодов затруднена. Это обусловлено нечетко сформированным или иногда отсутствующим полиаденитом, наличием групп скудных розеолезных и папулезных сифилидов, частым наличием папулезных элементов на ладонях и подошвах. В то же время такие очевидные симптомы рецидивного периода, как лейкодерма и сифилитическая плешивость, наблюдаются чрезвычайно редко. Клиническая симптоматика, при которой, несмотря на тщательный анализ эпидемиологических данных, трудно дифференцировать проявления свежего или рецидивного этапа, дискутировалась неоднократно. Было решено и рекомендовано в трудной ситуации нечеткой симптоматики свежего и рецидивного течения констатировать наличие переходного этапа и трактовать как вторичный свежий сифилис с затянувшимся течением или как ранний рецидив. Специфическая терапия в таких случаях назначается в пользу больных по схемам лечения вторичного рецидивного сифилиса.
Достаточное полноценное лечение сифилиса во вторичном периоде заканчивается излечением и предотвращает возникновение третичного периода. В том случае, если лечение отсутствует или проводится нерационально, наступает третичный период, обычно через 3-4-5 лет от момента заражения (по классической схеме), а иногда и через 8-10 лет и позже. По аналогии с первичным и вторичным периодами третичный сифилис также подразделяют на третичный активный и третичный скрытый этапы. Для активного периода болезни характерны специфические патологические поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорков, гумм, гуммозной инфильтрации или третичной розеолы. Скрытое течение третичного сифилиса обнаруживается только при серологическом исследовании, но стандартные серологические реакции у 25-35% больных дают отрицательный результат и поэтому для диагностики рекомендуются РИФ и РИТ, которые практически всегда бывают положительными. Развитию третичного сифилиса способствуют старческий и детский возраст, травмы (физические, психические, механические), медикаментозные интоксикации, сопутствующие хронические заболевания, наркомания, алкоголизм, ВИЧ-инфекция.
Клинические проявления при третичном сифилисе имеют преимущественно локальный характер с деструкцией пораженных органов и тканей, заканчивающейся рубцеванием. Деструктивный процесс в области третичных сифилидов представляет собой инфекционную гранулему. Поэтому проявления третичных сифилидов практически не заразны, так как единичные трепонемы, находящиеся в глубине инфильтрата, гибнут при его некротическом разрушении. Проявления третичного сифилиса в процессе терапии разрешаются до рубцевания и если они, особенно гуммозные инфильтраты, находятся в жизненно важных органах, то еще до лечения их присутствие сопровождается выраженной функциональной патологией, а при их исчезновении может создаваться угроза для жизни больных.
В результате многолетнего применения современных, теоретически обоснованных, систематически контролируемых методов терапии всех форм сифилитической инфекции в нашей стране, случаи третичных форм являются эксклюзивной редкостью, а процесс лечения завершается благополучной санацией.
Сифилиды третичного периода. К сифилидам третичного периода причисляют гуммы и бугорки, представляющие собой по гистологической структуре инфекционную гранулему с выраженными измерениями кровеносных сосудов. При гумме инфильтрат вначале располагается в подкожной жировой клетчатке, а затем проникает глубоко в дерму. Инфильтрат бугорковых сифилидов локализуется только в дерме. Клеточный состав гранулемы сложный. В инфильтрате имеется много плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, значительное количество гигантских и эпителиоидных клеток, отмечаются казеозный некроз в центре и наличие интенсивной пролиферации эндотелия сосудов, вплоть до полной их облитерации.
Гуммозный сифилид. В клиническом течении сифилитической гуммы различают 4 периода: 1) образование и рост; 2) размягчение; 3) изъязвление; 4) рубцевание. Образование гуммы начинается незаметно для больного в глубоких слоях подкожной клетчатки и обнаруживается по уплотненному инфильтрату в глубине тканей. У части больных происходит обызвествление гуммы с отложением солей кальция. Наиболее частый путь – размягчение и изъязвление гуммозного инфильтрата с расплавлением некротического субстрата.
Солитарные гуммы имеют размер от горошины до грецкого ореха, четкие границы, инфильтрат их плотный, подвижный, не спаянный с окружающими тканями. Кожа, покрывающая гумму, поначалу не изменена и лишь впоследствии, в период созревания инфильтрата, становится синюшно-красной, появляется флюктуация и происходит изъязвление. Язва характеризуется четкими, инфильтративно-приподнятыми, отвесными, неподрытыми краями, гуммозным стержнем в центре и желтоватым, прозрачным, клейким отделяемым. После отторжения стержня обнажается неровное дно со скудным гнойным отделяемым. Вскрытие и изъязвление гуммы не сопровождается болью и изменением размеров инфильтрата. В то же время может продолжаться периферический рост гуммы с проникновением в глубжележащие органы и ткани и нарушением их анатомической целостности и функций. Особенно активно распространяется гуммозный инфильтрат в паренхиматозные органы и кости, обусловливая их тяжелые деструктивные поражения. При проникновении гуммы в костную ткань в отделяемом выявляются костные секвестры. Разрешение гуммы происходит значительно быстрее, чем туберкулезных и пиогенных язв, что имеет дифференциально-диагностическое значение. Рубцевание гуммозных язв осуществляется в течение нескольких недель (от 3 до 6) с образованием специфических звездчатых рубцов, имеющих периферический гиперпигментированный бордюр.
Помимо солитарных гумм, располагающихся изолированно и четко отграниченных друг от друга, может наблюдаться гуммозная инфильтрация. Она имеет вид плоского диффузного участка с резко очерченными краями, безболезненного, окрашенного в буровато-красный цвет. Гуммозной инфильтрации свойственна та же стадийность развития, что и солитарной гумме. Изъязвление происходит в нескольких местах, и специфические язвы с плотными неподрытыми краями легко распознаются по отсутствию свищевых ходов и быстроте рубцевания, особенно под влиянием препаратов йода (что иногда служит основанием для проведения пробного лечения).
Следующей разновидностью гуммозных проявлений являются фиброзные гуммы. Наиболее часто они представлены околосуставными узловатостями (nodositates juxtaarticulares), отличающимися чрезвычайной плотностью за счет преобладания соединительнотканных элементов и отложения солей кальция. Эта своеобразная форма гуммозных сифилидов локализуется вокруг крупных суставов, не изъязвляется и не рубцуется, устойчива к действию противосифилитических препаратов.
Все разновидности гуммозных сифилидов характеризуются отсутствием острой воспалительной реакции, незначительными субъективными ощущениями. Однако в случае осложнения гуммы пиогенной инфекцией, а также рожистым воспалением клиническая картина резко меняется. Воспалительные явления с обилием гноя, наличием лимфангитов и лимфаденитов, выраженной болью маскируют специфическую симптоматику. Обычно гуммозные сифилиды распознаются по характерной плотности, отсутствию болевых ощущений, активному регрессу при приеме препаратов йода или при введении бийохинола (diagnosis exjuvantibus). Результаты серологических реакций (КСР, а особенно РИФ и РИБТ) имеют решающее значение. Дифференциальный диагноз гуммозного сифилида часто приходится проводить со скрофулодермой, или колликвативным туберкулезом кожи. Последний представляет собой узел мягкой консистенции, болезненный, застойно-ливидной окраски, с наличием истинной флюктуации и расплавлением ткани в центре. Образовавшаяся язва имеет отечные, застойно-гиперемированные валикообразные края, что может напоминать инфильтрат гуммозных язв. Однако наличие свищевых ходов, отсутствие гуммозного стержня, боль, положительные пробы Пирке или Манту дают основание для правильной диагностики. После рубцевания скрофулодермы остаются мости кообразные рубцы с папилломатозными образованиями, а после гуммозных язв образуются звездчатые рубцы с гиперпигментированным ободком. Варикозные и пиогенные язвы голеней (в отличие от гуммозных) имеют плоскую форму, островоспалительные изменения вокруг в виде гиперемии и отечности и пиогенные отсевы по периферии. Дно их отечное, выполнено грануляциями, покрытыми гнойным или серозно-гнойным отделяемым. Стойкий характер процесса, наличие варикозного симптомокомплекса, часто с явлениями гемосидероза, помогает в дифференциальной диагностике. Глубокие микозы (споротрихоз, бластомикоз), как и актиномикоз, дифференцируют с гуммозными поражениями при обязательном учете результатов микроскопического и культу-рального исследования. Лейшманиоз во всех стадиях отличается островоспалительными проявлениями с характерными лимфангитами и лимфаденитами, пребыванием больного в эндемичных зонах. Обнаружение телец Боровского в отделяемом решает вопрос.
Отличить липому, фиброму и атерому от гуммозного инфильтрата на ранних стадиях его формирования, когда отсутствует воспалительная реакция кожи, может быть весьма затруднительно. Дольчатость жировой ткани при пальпации позволяет обнаружить липому. Атерома отличается менее плотной консистенцией, локализацией в себорейных участках и отсутствием эволюционных превращений, характерных для гуммы. Злокачественные новообразования кожи типа изъязвившейся базо– и спиноцеллюлярной эпителиомы имеют плоскостное расположение с выраженной плотностью краев и дна, склонностью к кровоточивости и наличием сопутствующих лимфаденитов, отличающихся специфической плотностью и отсутствием воспалительных изменений. Но при осложнении раковой язвы пиогенной инфекцией затруднения в диагностике могут быть значительными. В этих случаях решающее значение имеют результаты гистологического и серологического исследования, особенно с помощью РИБТ и РИФ, так как КСР могут быть ложноположительными при необластических процессах и ложноотрицательными у 30-50 % больных с активным третичным сифилисом.
Бугорковый сифилид, поданным К..Р. Аствацатурова (1971), В.Я. Арутюнова (1972), наблюдается у 30-45% больных с третичными формами сифилиса. Бугорок – это инфильтративный первичный элемент, возвышающийся над уровнем кожи, залегающий в сетчатом слое дермы и некротизирующийся в процессе эволюции. Инфильтрат бугорка отличается плотностью, отсутствием тенденции к периферическому росту, он резко отграничен от окружающих тканей. Цвет бугорка чаще буровато-красный или застойно-гиперемированный с последующей легкой пигментацией по периферии. Поверхность бугорка слегка шелушащаяся или блестящая, напряженная, форма холмовидная или конусообразная. Размеры варьируют от просяного зерна до горошины. Эволюция бугорка протекает по двум путям: 1-й путь – «сухое» разрешение, без изъязвления, с формированием атрофичных рубцов; 2-й путь – изъязвление с образованием четко очерченных язв с плотными, приподнятыми, неподрытыми краями и неровным дном с некротическим налетом. Язвы безболезненные, отличаются характерной инфильтрацией краев и дна, заканчивают свое существование депигментированными рубцами, окруженными буроватой каймой. По этому признаку, а также из-за различной глубины расположения очагов некроза рубцы после бугорков формируются на различном уровне, вследствие чего их называют «мозаичными». Число бугорковых элементов различно и чаше колеблется от 7-8 до 30-40.
По характеру отдельных элементов и своеобразию их расположения различают 4 вида бугорковых сифилидов: сгруппированные, карликовые, серпигинируюшие и бугорки площадкой. Наиболее распространенный тип – сгруппированные бугорки. Расположенные близко друг к другу, они, однако, не сливаются и разделены прослойкой здоровой кожи. К более редким или атипичным формам относятся карликовые бугорки и бугорки площадкой. При доброкачественном течении сифилиса инфильтрат вокруг пораженных сосудов представлен незначительным количеством фибробластов, лимфоидных и ретикулярных клеток; некроз выражен слабо. В этих случаях бугорки формируются небольшие, с просяное зерно, и разрешаются они без изъязвления, с последующей рубцовой атрофией. Близкое расположение бугорковых инфильтратов сопровождается их слиянием с образованием очага поражения в виде бугорковых сифилидов площадкой. Характерная плотность, буровато-красная или эритематозно-бурая окраска с центральным изъязвлением, рубцевание мозаичными рубцами приближает их к типичному сгруппированному бугорковому сифилиду. Тяжелое течение сифилитического процесса проявляется серпигинирующими бугорками с рубцеванием в центре и возникновением новых элементов по периферии очага поражения, с некротизацией и изъязвлением на разных этапах формирования бугорков, вследствие чего наблюдаются эволюционный полиморфизм и большая площадь рубцовых участков. Излюбленной локализации бугорковых эффлоресценций не отмечено. Под нашим наблюдением находились больные с бугорками налицо, волосистой части головы, туловище, верхних и нижних конечностях. Следует подчеркнуть, что одновременное формирование бугорковых и гуммозных сифилидов свойственно, как правило, злокачественному течению сифилиса – у больных, страдающих наркоманией, алкоголизмом или хроническими заболеваниями типа сахарного диабета, туберкулеза.
У бугорков, осложненных пиогенной инфекцией, в том числе рожистым воспалением, могут меняться клинические симптомы, свойственные третичным сифилидам, которые маскируются болью, резкой отечностью, яркой эритемой. В подобной ситуации диагноз основывается на данных специфических серологических реакций (РИБТ или РИФ) и на результатах пробного лечения.
Дифференциальный диагноз бугорковых сифилидов проводят с лепрой, туберкулезом кожи, лейшманиозом кожи, глубокими микозами, а также с угревой сыпью и хронической язвенной пиодермией. У больных с различными формами лепры бугорковые элементы имеют тестоватую консистенцию, ржаво-бурую или красновато-желтоватую окраску. Часто отмечается нарушение различных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной), причем первой нарушается температурная чувствительность, поэтому нередко отмечаются термические ожоги.
Эффлоресценций папулонекротического туберкулеза по давней традиции сохраняют название папул. В действительности же это бугорки, так как узелкам не свойственно некротическое разрешение инфильтрата, а также залегание воспалительных клеточных элементов в сетчатом слое дермы. Бугорки как папулонекротического туберкулеза, так и туберкулезной волчанки имеют мягкую, тестоватую консистенцию, красновато-желтоватую окраску, слегка шелушатся, имеют неправильные нечеткие очертания; они склонны к периферическому росту и слиянию. Элементы папулонекротического туберкулеза имеют в центре желтовато-серый некротический детрит, напоминающий гной, но при вскрытии бугорка виден не гной, а сухая крошковатая масса. После отторжения корочки заметны четко очерченные, «штампованные» рубчики. Располагаются папулонекротические эффлоресценций чаще на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, в области лица. При надавливании пуговичным зондом на бугорки туберкулезной волчанки длительно остается вдавление (симптом зонда), обусловленное разрушением эластических волокон кожи. Кроме того, поражение сосудов в инфильтрате очагов туберкулезной волчанки не сопровождается эндоваскулитом с тромбозом капилляров, как при сифилисе, и поэтому при надавливании предметным стеклом (диаскопия) просвет воспалительно расширенных сосудов уменьшается, и окраска бугорков меняется из красно-бурой в желтоватобурую (феномен яблочного желе). Разрешение бугорков туберкулезной волчанки происходит медленнее, чем при сифилисе, и после них остаются поверхностные, сливные, шелушащиеся рубцы, напоминающие смятую папиросную бумагу. Изъязвляющиеся волчаночные бугорки образуют язвы с неправильными очертаниями, мягкими, неровными краями. Дно обычно покрыто вялыми, легко кровоточащими грануляциями. Заживление язв длительное, месяцами. На месте заживших язв, на рубцах, как правило, формируются новые бугорки. Пробы Пирке и Манту с малыми разведениями туберкулина положительные.
Бугорковые сыпи при лейшманиозе характеризуются мягкой консистенцией, островоспалительными явлениями, особенно при остронекротизирующейся форме. Обнаружение вокруг бугорков четкообразных лимфангитов, лимфаденитов, как и нахождение телец Боровского в отделяемом язв, подтверждает диагноз лейшманиоза. Споротрихоз, бластомикоз и актиномикоз исключаются с помощью микроскопических и культуральных исследований. Изредка сифилитические бугорки дифференцируют с вульгарными угрями при расположении высыпаний на лице и в других себорейных местах. Правильной диагностике способствуют имеющийся при угревой сыпи выраженный островоспалительный характер элементов, одновременное наличие глубоких и поверхностных пустул с обильным гнойным содержимым и себорейное состояние лица и волосистой части головы с расширенными устьями сальных желез и комедонами.
Хроническая язвенная пиодермия может внешне напоминать бугорковые сыпи. Однако мягкая тестоватая консистенция элементов, образование язв с подрытыми лоскутообразными, кровоточащими краями, обильное количество гноя, наличие по периферии основного очага отсевов пустулезной сыпи и обострение заболевания под влиянием пробного лечения препаратами йода или бийохинолом (но не антибиотиками!) четко подтверждают пиодермическую природу процесса и исключают сифилис.
У больных с активным третичным сифилисом изредка можно наблюдать пятнистые высыпания, называемые третичной розеолой, описанной впервые Фурнье. Ее наблюдали и отечественные сифилидологи (Ведров Н. С., 1950, и др.). Третичная розеола – неостровоспалительное пятно размером с 5-рублевую монету и крупнее, с четкими границами, без субъективных ощущений. Количество элементов обычно незначительное, и они группируются на коже спины, верхних и нижних конечностей. Дифференцируют третичную розеолу от токсидермии или рубромикоза на основании отсутствия отечности, яркой эритемы, склонности к слиянию. Мономорфизм сыпи, ее своеобразный красно-бурый или медно-красный оттенок, отсутствие шелушения, корок, зуда, результаты микроскопического исследования дают основание для правильной диагностики.
Сифилиды третичного периода на слизистых оболочках.
В формировании бугорковых и гуммозных сифилидов на слизистых оболочках так же, как и на коже, явно прослеживается роль травматизирующих факторов. Ими могут быть постоянное движение воздуха при дыхании и естественное движение пищи, оказывающие раздражающее действие на участки слизистой оболочки рта, носа, глотки, гортани, мягкого и твердого неба. Из-за обилия сосудов в подслизистой ткани и рыхло расположенных мышечных и клеточных элементов соединительной ткани воспалительные изменения на слизистых оболочках протекают более интенсивно и сопровождаются экссудативными проявлениями. Поэтому окраска бугорков и гумм более яркая и сочная с темно-красными насыщенными оттенками, а инфильтрат отличается выраженной отечностью, напоминающей рожистое воспаление.
Гуммозные или бугорковые проявления на слизистой оболочке рта локализуются в основном в области мягкого и твердого неба, где формируется плотный инфильтрат, проникающий в костную ткань с разрушением в период изъязвления всех подлежащих тканей. Возникающая язва и отделяющиеся костные секвестры изменяют артикуляцию и фонацию. Перфорационное отверстие, проникающее в полость носа, нарушает глотание и мешает естественному поступательному движению пищевых масс. Обширные язвенные разрушения мягкого неба после рубцевания деформируют носоглотку с образованием анкилоза. В области носа инфильтративные проявления гуммозного или бугоркового характера проецируются в костной части носовой перегородки или на границе костно-хрящевой части, ибо начальные изменения формируются в кости и надкостнице. Плотный инфильтрат синюшно-красного цвета, затрудняющий дыхание и изменяющий конфигурацию спинки носа, четко диагностируется по характерной плотности и безболезненности.
Сифилитические папулы могут иметь большое сходство с афтами. В этом случае острое начало, наличие резкой болезненности, яркая отечная гиперемия без инфильтрации четко выявляют отсутствие специфического характера воспаления. Сифилитический ринит обращает на себя внимание редко, т. к. небольшое увеличение слизистого отделяемого, легкое затруднение дыхания из-за отечности и скопления корок часто трактуются как простудные или гриппозные явления.
Поражение костей и суставов во вторичном периоде сифилиса подтверждает системное течение инфекционного процесса. В результате наличия бледных трепонем в костях и суставах и состояния сенсибилизации к ним возникают воспалительные специфические изменения с доброкачественным течением. Возможно самопроизвольное исчезновение патологических проявлений даже без лечения. Они протекают по типу периостита или остеопериостита с болями в костях, суставах, усиливающимися и ночью, и днем в состоянии покоя. В отличие от ревматических и ревматоидных заболеваний ощущения боли при движении не наблюдается. Периоститы и остеопериоститы проявляются ограниченными, плотными, болезненными отечно-инфильтративными очагами с неизмененной кожей в области длинных трубчатых костей и костей черепа. Возможно и асимп-томное течение, при котором эти изменения определяются только рентгенологически. Поражение суставов обнаруживается редко, протекает либо по типу артралгий, либо острого и подострого гидрарт-роза. Ночные боли, положительные серореакции в крови и суставной жидкости, эффективность противосифилитического лечения подтверждают диагноз сифилиса.
Поражения внутренних органов и нервной системы у больных вторичным сифилисом наблюдаются систематически, особенно в период спирохетемии. Однако эти изменения бывают быстро проходящими.
Поражение печени возникает в начале вторичного свежего сифилиса как проявление сифилитической септицемии, напоминая вирусный гепатит. Печень увеличена, болезненна. В крови повышено содержание билирубина, в моче – количество желчных пигментов. Течение доброкачественное, быстро разрешающееся. В эти же сроки можно констатировать изменение функции почек (протеинурия до 0,1-3,0%) илипоидный нефроз. Редко наблюдается специфический гастрит, проявляющийся временными симптомами в виде отрыжки, поташнивания, потери аппетита, желудочно-кишечной дискинезии.
Изменения нервной системы выражаются в нарушении сна, повышенной раздражительности, невротических реакциях. У части больных возможны проявления скрытого (латентного) минингита или подострого базального минингита с доброкачественным разрешением после начала лечения. Среди других более редких поражений внутренних органов отмечают сухой плеврит, отит и ретинит.
Обезглавленный сифилис (сифилис без шанкра).
Вторичные сифилитические проявления без предшествующего твердого шанкра возможны при внедрении бледных трепонем непосредственно в организм минуя кожный или слизистый барьеры в результате уколов, глубоких порезов, при переливании крови (трансфузионный сифилис).
В этом случае заболевание возникает как септицемия, сразу развивается вторичный период с генерализованными высыпаниями. Они появляются через 2-3 мес после инфицирования с предшествующими продромальными явлениями (лихорадочное состояние, головные боли, боли в костях, мышцах, суставах), с частым поражением слизистой оболочки полости рта.
Особенности современного течения вторичного периода сифилиса. Поданным М. В. Милича (1980), Ю. К. Скрипкина (1995), в современных условиях при свежем вторичном сифилисе преобладает мономорфная розеолезная сыпь, которая наблюдается у 35-58,8% больных. Полиаденит констатируется также только у 61,5%, а с участием локтевых лимфатических узлов – только у 30%. Реакция обострения, наблюдавшаяся ранее при лечении пеницилином у 79% больных свежей формой вторичного сифилиса и у 52,3% – вторичным рецидивным (Ведров Н. С., 1958), в настоящее время встречается реже – у 69,8% и у 47% соответственно (Скрипкин Ю. К., 1975). В последние годы также увеличилось число больных вторичным сифилисом, у которых диагностика свежего и рецидивного периодов затруднена. Это обусловлено нечетко сформированным или иногда отсутствующим полиаденитом, наличием групп скудных розеолезных и папулезных сифилидов, частым наличием папулезных элементов на ладонях и подошвах. В то же время такие очевидные симптомы рецидивного периода, как лейкодерма и сифилитическая плешивость, наблюдаются чрезвычайно редко. Клиническая симптоматика, при которой, несмотря на тщательный анализ эпидемиологических данных, трудно дифференцировать проявления свежего или рецидивного этапа, дискутировалась неоднократно. Было решено и рекомендовано в трудной ситуации нечеткой симптоматики свежего и рецидивного течения констатировать наличие переходного этапа и трактовать как вторичный свежий сифилис с затянувшимся течением или как ранний рецидив. Специфическая терапия в таких случаях назначается в пользу больных по схемам лечения вторичного рецидивного сифилиса.
Третичный период сифилиса
Достаточное полноценное лечение сифилиса во вторичном периоде заканчивается излечением и предотвращает возникновение третичного периода. В том случае, если лечение отсутствует или проводится нерационально, наступает третичный период, обычно через 3-4-5 лет от момента заражения (по классической схеме), а иногда и через 8-10 лет и позже. По аналогии с первичным и вторичным периодами третичный сифилис также подразделяют на третичный активный и третичный скрытый этапы. Для активного периода болезни характерны специфические патологические поражения кожи и слизистых оболочек в виде бугорков, гумм, гуммозной инфильтрации или третичной розеолы. Скрытое течение третичного сифилиса обнаруживается только при серологическом исследовании, но стандартные серологические реакции у 25-35% больных дают отрицательный результат и поэтому для диагностики рекомендуются РИФ и РИТ, которые практически всегда бывают положительными. Развитию третичного сифилиса способствуют старческий и детский возраст, травмы (физические, психические, механические), медикаментозные интоксикации, сопутствующие хронические заболевания, наркомания, алкоголизм, ВИЧ-инфекция.
Клинические проявления при третичном сифилисе имеют преимущественно локальный характер с деструкцией пораженных органов и тканей, заканчивающейся рубцеванием. Деструктивный процесс в области третичных сифилидов представляет собой инфекционную гранулему. Поэтому проявления третичных сифилидов практически не заразны, так как единичные трепонемы, находящиеся в глубине инфильтрата, гибнут при его некротическом разрушении. Проявления третичного сифилиса в процессе терапии разрешаются до рубцевания и если они, особенно гуммозные инфильтраты, находятся в жизненно важных органах, то еще до лечения их присутствие сопровождается выраженной функциональной патологией, а при их исчезновении может создаваться угроза для жизни больных.
В результате многолетнего применения современных, теоретически обоснованных, систематически контролируемых методов терапии всех форм сифилитической инфекции в нашей стране, случаи третичных форм являются эксклюзивной редкостью, а процесс лечения завершается благополучной санацией.
Сифилиды третичного периода. К сифилидам третичного периода причисляют гуммы и бугорки, представляющие собой по гистологической структуре инфекционную гранулему с выраженными измерениями кровеносных сосудов. При гумме инфильтрат вначале располагается в подкожной жировой клетчатке, а затем проникает глубоко в дерму. Инфильтрат бугорковых сифилидов локализуется только в дерме. Клеточный состав гранулемы сложный. В инфильтрате имеется много плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, значительное количество гигантских и эпителиоидных клеток, отмечаются казеозный некроз в центре и наличие интенсивной пролиферации эндотелия сосудов, вплоть до полной их облитерации.
Гуммозный сифилид. В клиническом течении сифилитической гуммы различают 4 периода: 1) образование и рост; 2) размягчение; 3) изъязвление; 4) рубцевание. Образование гуммы начинается незаметно для больного в глубоких слоях подкожной клетчатки и обнаруживается по уплотненному инфильтрату в глубине тканей. У части больных происходит обызвествление гуммы с отложением солей кальция. Наиболее частый путь – размягчение и изъязвление гуммозного инфильтрата с расплавлением некротического субстрата.
Солитарные гуммы имеют размер от горошины до грецкого ореха, четкие границы, инфильтрат их плотный, подвижный, не спаянный с окружающими тканями. Кожа, покрывающая гумму, поначалу не изменена и лишь впоследствии, в период созревания инфильтрата, становится синюшно-красной, появляется флюктуация и происходит изъязвление. Язва характеризуется четкими, инфильтративно-приподнятыми, отвесными, неподрытыми краями, гуммозным стержнем в центре и желтоватым, прозрачным, клейким отделяемым. После отторжения стержня обнажается неровное дно со скудным гнойным отделяемым. Вскрытие и изъязвление гуммы не сопровождается болью и изменением размеров инфильтрата. В то же время может продолжаться периферический рост гуммы с проникновением в глубжележащие органы и ткани и нарушением их анатомической целостности и функций. Особенно активно распространяется гуммозный инфильтрат в паренхиматозные органы и кости, обусловливая их тяжелые деструктивные поражения. При проникновении гуммы в костную ткань в отделяемом выявляются костные секвестры. Разрешение гуммы происходит значительно быстрее, чем туберкулезных и пиогенных язв, что имеет дифференциально-диагностическое значение. Рубцевание гуммозных язв осуществляется в течение нескольких недель (от 3 до 6) с образованием специфических звездчатых рубцов, имеющих периферический гиперпигментированный бордюр.
Помимо солитарных гумм, располагающихся изолированно и четко отграниченных друг от друга, может наблюдаться гуммозная инфильтрация. Она имеет вид плоского диффузного участка с резко очерченными краями, безболезненного, окрашенного в буровато-красный цвет. Гуммозной инфильтрации свойственна та же стадийность развития, что и солитарной гумме. Изъязвление происходит в нескольких местах, и специфические язвы с плотными неподрытыми краями легко распознаются по отсутствию свищевых ходов и быстроте рубцевания, особенно под влиянием препаратов йода (что иногда служит основанием для проведения пробного лечения).
Следующей разновидностью гуммозных проявлений являются фиброзные гуммы. Наиболее часто они представлены околосуставными узловатостями (nodositates juxtaarticulares), отличающимися чрезвычайной плотностью за счет преобладания соединительнотканных элементов и отложения солей кальция. Эта своеобразная форма гуммозных сифилидов локализуется вокруг крупных суставов, не изъязвляется и не рубцуется, устойчива к действию противосифилитических препаратов.
Все разновидности гуммозных сифилидов характеризуются отсутствием острой воспалительной реакции, незначительными субъективными ощущениями. Однако в случае осложнения гуммы пиогенной инфекцией, а также рожистым воспалением клиническая картина резко меняется. Воспалительные явления с обилием гноя, наличием лимфангитов и лимфаденитов, выраженной болью маскируют специфическую симптоматику. Обычно гуммозные сифилиды распознаются по характерной плотности, отсутствию болевых ощущений, активному регрессу при приеме препаратов йода или при введении бийохинола (diagnosis exjuvantibus). Результаты серологических реакций (КСР, а особенно РИФ и РИБТ) имеют решающее значение. Дифференциальный диагноз гуммозного сифилида часто приходится проводить со скрофулодермой, или колликвативным туберкулезом кожи. Последний представляет собой узел мягкой консистенции, болезненный, застойно-ливидной окраски, с наличием истинной флюктуации и расплавлением ткани в центре. Образовавшаяся язва имеет отечные, застойно-гиперемированные валикообразные края, что может напоминать инфильтрат гуммозных язв. Однако наличие свищевых ходов, отсутствие гуммозного стержня, боль, положительные пробы Пирке или Манту дают основание для правильной диагностики. После рубцевания скрофулодермы остаются мости кообразные рубцы с папилломатозными образованиями, а после гуммозных язв образуются звездчатые рубцы с гиперпигментированным ободком. Варикозные и пиогенные язвы голеней (в отличие от гуммозных) имеют плоскую форму, островоспалительные изменения вокруг в виде гиперемии и отечности и пиогенные отсевы по периферии. Дно их отечное, выполнено грануляциями, покрытыми гнойным или серозно-гнойным отделяемым. Стойкий характер процесса, наличие варикозного симптомокомплекса, часто с явлениями гемосидероза, помогает в дифференциальной диагностике. Глубокие микозы (споротрихоз, бластомикоз), как и актиномикоз, дифференцируют с гуммозными поражениями при обязательном учете результатов микроскопического и культу-рального исследования. Лейшманиоз во всех стадиях отличается островоспалительными проявлениями с характерными лимфангитами и лимфаденитами, пребыванием больного в эндемичных зонах. Обнаружение телец Боровского в отделяемом решает вопрос.
Отличить липому, фиброму и атерому от гуммозного инфильтрата на ранних стадиях его формирования, когда отсутствует воспалительная реакция кожи, может быть весьма затруднительно. Дольчатость жировой ткани при пальпации позволяет обнаружить липому. Атерома отличается менее плотной консистенцией, локализацией в себорейных участках и отсутствием эволюционных превращений, характерных для гуммы. Злокачественные новообразования кожи типа изъязвившейся базо– и спиноцеллюлярной эпителиомы имеют плоскостное расположение с выраженной плотностью краев и дна, склонностью к кровоточивости и наличием сопутствующих лимфаденитов, отличающихся специфической плотностью и отсутствием воспалительных изменений. Но при осложнении раковой язвы пиогенной инфекцией затруднения в диагностике могут быть значительными. В этих случаях решающее значение имеют результаты гистологического и серологического исследования, особенно с помощью РИБТ и РИФ, так как КСР могут быть ложноположительными при необластических процессах и ложноотрицательными у 30-50 % больных с активным третичным сифилисом.
Бугорковый сифилид, поданным К..Р. Аствацатурова (1971), В.Я. Арутюнова (1972), наблюдается у 30-45% больных с третичными формами сифилиса. Бугорок – это инфильтративный первичный элемент, возвышающийся над уровнем кожи, залегающий в сетчатом слое дермы и некротизирующийся в процессе эволюции. Инфильтрат бугорка отличается плотностью, отсутствием тенденции к периферическому росту, он резко отграничен от окружающих тканей. Цвет бугорка чаще буровато-красный или застойно-гиперемированный с последующей легкой пигментацией по периферии. Поверхность бугорка слегка шелушащаяся или блестящая, напряженная, форма холмовидная или конусообразная. Размеры варьируют от просяного зерна до горошины. Эволюция бугорка протекает по двум путям: 1-й путь – «сухое» разрешение, без изъязвления, с формированием атрофичных рубцов; 2-й путь – изъязвление с образованием четко очерченных язв с плотными, приподнятыми, неподрытыми краями и неровным дном с некротическим налетом. Язвы безболезненные, отличаются характерной инфильтрацией краев и дна, заканчивают свое существование депигментированными рубцами, окруженными буроватой каймой. По этому признаку, а также из-за различной глубины расположения очагов некроза рубцы после бугорков формируются на различном уровне, вследствие чего их называют «мозаичными». Число бугорковых элементов различно и чаше колеблется от 7-8 до 30-40.
По характеру отдельных элементов и своеобразию их расположения различают 4 вида бугорковых сифилидов: сгруппированные, карликовые, серпигинируюшие и бугорки площадкой. Наиболее распространенный тип – сгруппированные бугорки. Расположенные близко друг к другу, они, однако, не сливаются и разделены прослойкой здоровой кожи. К более редким или атипичным формам относятся карликовые бугорки и бугорки площадкой. При доброкачественном течении сифилиса инфильтрат вокруг пораженных сосудов представлен незначительным количеством фибробластов, лимфоидных и ретикулярных клеток; некроз выражен слабо. В этих случаях бугорки формируются небольшие, с просяное зерно, и разрешаются они без изъязвления, с последующей рубцовой атрофией. Близкое расположение бугорковых инфильтратов сопровождается их слиянием с образованием очага поражения в виде бугорковых сифилидов площадкой. Характерная плотность, буровато-красная или эритематозно-бурая окраска с центральным изъязвлением, рубцевание мозаичными рубцами приближает их к типичному сгруппированному бугорковому сифилиду. Тяжелое течение сифилитического процесса проявляется серпигинирующими бугорками с рубцеванием в центре и возникновением новых элементов по периферии очага поражения, с некротизацией и изъязвлением на разных этапах формирования бугорков, вследствие чего наблюдаются эволюционный полиморфизм и большая площадь рубцовых участков. Излюбленной локализации бугорковых эффлоресценций не отмечено. Под нашим наблюдением находились больные с бугорками налицо, волосистой части головы, туловище, верхних и нижних конечностях. Следует подчеркнуть, что одновременное формирование бугорковых и гуммозных сифилидов свойственно, как правило, злокачественному течению сифилиса – у больных, страдающих наркоманией, алкоголизмом или хроническими заболеваниями типа сахарного диабета, туберкулеза.
У бугорков, осложненных пиогенной инфекцией, в том числе рожистым воспалением, могут меняться клинические симптомы, свойственные третичным сифилидам, которые маскируются болью, резкой отечностью, яркой эритемой. В подобной ситуации диагноз основывается на данных специфических серологических реакций (РИБТ или РИФ) и на результатах пробного лечения.
Дифференциальный диагноз бугорковых сифилидов проводят с лепрой, туберкулезом кожи, лейшманиозом кожи, глубокими микозами, а также с угревой сыпью и хронической язвенной пиодермией. У больных с различными формами лепры бугорковые элементы имеют тестоватую консистенцию, ржаво-бурую или красновато-желтоватую окраску. Часто отмечается нарушение различных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной), причем первой нарушается температурная чувствительность, поэтому нередко отмечаются термические ожоги.
Эффлоресценций папулонекротического туберкулеза по давней традиции сохраняют название папул. В действительности же это бугорки, так как узелкам не свойственно некротическое разрешение инфильтрата, а также залегание воспалительных клеточных элементов в сетчатом слое дермы. Бугорки как папулонекротического туберкулеза, так и туберкулезной волчанки имеют мягкую, тестоватую консистенцию, красновато-желтоватую окраску, слегка шелушатся, имеют неправильные нечеткие очертания; они склонны к периферическому росту и слиянию. Элементы папулонекротического туберкулеза имеют в центре желтовато-серый некротический детрит, напоминающий гной, но при вскрытии бугорка виден не гной, а сухая крошковатая масса. После отторжения корочки заметны четко очерченные, «штампованные» рубчики. Располагаются папулонекротические эффлоресценций чаще на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, ягодицах, в области лица. При надавливании пуговичным зондом на бугорки туберкулезной волчанки длительно остается вдавление (симптом зонда), обусловленное разрушением эластических волокон кожи. Кроме того, поражение сосудов в инфильтрате очагов туберкулезной волчанки не сопровождается эндоваскулитом с тромбозом капилляров, как при сифилисе, и поэтому при надавливании предметным стеклом (диаскопия) просвет воспалительно расширенных сосудов уменьшается, и окраска бугорков меняется из красно-бурой в желтоватобурую (феномен яблочного желе). Разрешение бугорков туберкулезной волчанки происходит медленнее, чем при сифилисе, и после них остаются поверхностные, сливные, шелушащиеся рубцы, напоминающие смятую папиросную бумагу. Изъязвляющиеся волчаночные бугорки образуют язвы с неправильными очертаниями, мягкими, неровными краями. Дно обычно покрыто вялыми, легко кровоточащими грануляциями. Заживление язв длительное, месяцами. На месте заживших язв, на рубцах, как правило, формируются новые бугорки. Пробы Пирке и Манту с малыми разведениями туберкулина положительные.
Бугорковые сыпи при лейшманиозе характеризуются мягкой консистенцией, островоспалительными явлениями, особенно при остронекротизирующейся форме. Обнаружение вокруг бугорков четкообразных лимфангитов, лимфаденитов, как и нахождение телец Боровского в отделяемом язв, подтверждает диагноз лейшманиоза. Споротрихоз, бластомикоз и актиномикоз исключаются с помощью микроскопических и культуральных исследований. Изредка сифилитические бугорки дифференцируют с вульгарными угрями при расположении высыпаний на лице и в других себорейных местах. Правильной диагностике способствуют имеющийся при угревой сыпи выраженный островоспалительный характер элементов, одновременное наличие глубоких и поверхностных пустул с обильным гнойным содержимым и себорейное состояние лица и волосистой части головы с расширенными устьями сальных желез и комедонами.
Хроническая язвенная пиодермия может внешне напоминать бугорковые сыпи. Однако мягкая тестоватая консистенция элементов, образование язв с подрытыми лоскутообразными, кровоточащими краями, обильное количество гноя, наличие по периферии основного очага отсевов пустулезной сыпи и обострение заболевания под влиянием пробного лечения препаратами йода или бийохинолом (но не антибиотиками!) четко подтверждают пиодермическую природу процесса и исключают сифилис.
У больных с активным третичным сифилисом изредка можно наблюдать пятнистые высыпания, называемые третичной розеолой, описанной впервые Фурнье. Ее наблюдали и отечественные сифилидологи (Ведров Н. С., 1950, и др.). Третичная розеола – неостровоспалительное пятно размером с 5-рублевую монету и крупнее, с четкими границами, без субъективных ощущений. Количество элементов обычно незначительное, и они группируются на коже спины, верхних и нижних конечностей. Дифференцируют третичную розеолу от токсидермии или рубромикоза на основании отсутствия отечности, яркой эритемы, склонности к слиянию. Мономорфизм сыпи, ее своеобразный красно-бурый или медно-красный оттенок, отсутствие шелушения, корок, зуда, результаты микроскопического исследования дают основание для правильной диагностики.
Сифилиды третичного периода на слизистых оболочках.
В формировании бугорковых и гуммозных сифилидов на слизистых оболочках так же, как и на коже, явно прослеживается роль травматизирующих факторов. Ими могут быть постоянное движение воздуха при дыхании и естественное движение пищи, оказывающие раздражающее действие на участки слизистой оболочки рта, носа, глотки, гортани, мягкого и твердого неба. Из-за обилия сосудов в подслизистой ткани и рыхло расположенных мышечных и клеточных элементов соединительной ткани воспалительные изменения на слизистых оболочках протекают более интенсивно и сопровождаются экссудативными проявлениями. Поэтому окраска бугорков и гумм более яркая и сочная с темно-красными насыщенными оттенками, а инфильтрат отличается выраженной отечностью, напоминающей рожистое воспаление.
Гуммозные или бугорковые проявления на слизистой оболочке рта локализуются в основном в области мягкого и твердого неба, где формируется плотный инфильтрат, проникающий в костную ткань с разрушением в период изъязвления всех подлежащих тканей. Возникающая язва и отделяющиеся костные секвестры изменяют артикуляцию и фонацию. Перфорационное отверстие, проникающее в полость носа, нарушает глотание и мешает естественному поступательному движению пищевых масс. Обширные язвенные разрушения мягкого неба после рубцевания деформируют носоглотку с образованием анкилоза. В области носа инфильтративные проявления гуммозного или бугоркового характера проецируются в костной части носовой перегородки или на границе костно-хрящевой части, ибо начальные изменения формируются в кости и надкостнице. Плотный инфильтрат синюшно-красного цвета, затрудняющий дыхание и изменяющий конфигурацию спинки носа, четко диагностируется по характерной плотности и безболезненности.