После изъязвления с разрушением костно-хрящевой части носа происходит западение средней трети спинки его и образуется лорнетовидная впадина, или седловидный нос.
   Гуммозно-бугорковое поражение языка проявляется либо огра­ниченным, либо диффузным инфильтратом, возвышающимся над Уровнем слизистой оболочки и резко нарушающим естественный ее рельеф и состояние сосочков. В связи с этим различают локализо­ванный гуммозный и склерозирующий диффузный глоссит. Для локализованного глоссита характерно образование шаровидного уп­лотнения, безболезненного, плотноэластической консистенции, слег­ка затрудняющего обычную подвижность языка. При увеличении Размеров инфильтрата и проникновении его из мышечного слоя в подслизистую ткань окраска слизистой оболочки меняется и приоб­ретает насыщенный красно-бурый оттенок. Некроз в центре очага вскрывается с образованием округлой язвы, имеющей плотные, слегка возвышенные края и неровное дно, покрытое скудным се­розным отделяемым. Разрешение гуммозного глоссита возможно и без изъязвления. Такое «сухое» рубцевание более благоприятно в аспекте прогноза, так как язвенные глосситы часто осложняются вторичной инфекцией не только стрептостафилококковой этиоло­гии, но и дрожжевой и актиномикотической флорой. При этом возникают выраженные явления отечности, застойной насыщенной гиперемии, болезненность. Если обычные гуммозные глосситы про­текают без лимфаденопатий, то при осложненных формах всегда увеличены регионарные лимфатические узлы, возможны лимфан­гиты. В плане дифференциального диагноза необходимы микроско­пические и культуральные исследования для исключения актиномикоза, бластомикоза, хронической глубокой язвенной пиодермии. Язвенный гуммозный глоссит сложно отличать от рака языка. Зло­качественным язвенным поражениям языка свойственны резкая бо­лезненность, кровоточивость, чего не наблюдается при сифилити­ческой инфекции. Более поверхностное расположение раковых язв обычно сочетается с подрытыми, слегка вывороченными краями и наличием разрастании, не образующихся при гуммозном глоссите. Однако возможно отсутствие перечисленных симптомов, и в этих случаях необходимо гистологическое исследование, так как не только КСР, но даже РИФ и РИБТ при злокачественных новообразовани­ях могут быть ложноположительными.
   Склерозирующий глоссит проявляется сразу диффузным инфиль­тратом или поначалу ограниченными участками уплотнения в не­скольких местах, затем сливающимися в сплошное неровное узло­ватое образование. На ранних этапах болезни окраска и рельеф сли­зистой оболочки не изменяются, так как инфильтрация начинается в мышечной ткани. При прогрессировании процесса уплотнение про­никает в подслизистую основу, деформируя сосочки и поверхность слизистой оболочки и изменяя конфигурацию языка. Склерозируюший диффузный глоссит приводит к увеличению и искривлению языка и значительным нарушениям его подвижности за счет гипер­трофии рубцовой ткани. Дифференциальный диагноз склерозирую-щего глоссита проводят, прежде всего, со злокачественными ново­образованиями языка; в сложных случаях необходимо гистологи­ческое исследование. При редком в настоящее время туберкулезном язвенном поражении слизистой оболочки рта и языка возникают поверхностные плоские инфильтративные очаги мягкой тестоватой консистенции, имеющие застойно-желтоватую окраску по периферии и резко болезненную. Возможности диагностики облегчаются наличием желтовато-красноватых бугорков по краям язв, а также на их дне (зерна Трела), обнаружением микобактерий туберкулеза в отделяемом и резко положительными результатами пробы Пирке. Постановка пробы Манту больным не рекомендуется из-за опасно­сти резкого обострения общего и очагового туберкулезного процесса.
   Очаги туберкулезной волчанки при локализации на слизистой оболочке рта или языка характеризует поверхностный мягкий, тестоватый инфильтрат с полициклическими очертаниями за счет сли­вающихся отдельных бугорков. При распаде бугорков образуются поверхностные язвы также с полициклическими очертаниями и лоскутообразными вялыми подрытыми краями, с обильным сероз­ным отделяемым. Очаги туберкулезной волчанки резко болезненны. Диагноз подтверждается обнаружением микобактерий туберкулеза в отделяемом язв, сосуществованием очагов туберкулеза в легких и положительными тестами Пирке и Манту в слабых разведениях.
   В начальных стадиях развития гуммозного и склерозирующего глоссита наиболее сложна его дифференциация с лейкоплакиями и лейкокератозом. Последние, как известно, чаще возникают у муж­чин, злоупотребляющих алкоголем и курением. И преимущественно именно у них бывает сифилитический глоссит. Обычные лейкопла­кии характеризуются отсутствием плотноэластической консистен­ции в основании серовато-белых, часто перламутрово-опалесцирующих, бляшек, располагающихся на слизистой оболочке щек и языка. Вокруг них бывают воспалительные явления в виде участков ливидно-красного цвета, пастозной консистенции. Осложнением обычной лейкоплакии является лейкокератоз, который отличается гиперкератотическими участками, сухостью, трещинами, кровото­чивостью. Н. С. Ведров (1950), В. Я. Арутюнов (1972) описали у больных с третичным сифилисом сифилитические лейкоплакии на слизистой оболочке щек и языка. Дифференцировать специфичес­кие лейкоплакии от неспецифических весьма сложно, зачастую не­обходимо гистологическое исследование или пробное лечение (не­специфическая лейкоплакия не разрешается под влиянием проти-восифилитической терапии). На слизистой оболочке рта, языка и половых органов часто располагаются высыпания красного плоско­го лишая, что приходится учитывать при дифференциальном диаг­нозе сифилитических лейкоплакий. Правильной диагностике спо­собствует обнаружение высыпаний красного плоского лишая на коже. При их отсутствии обращают внимание на папоротникообразный рельеф и сетчатость элементов красного плоского лишая, образующихся за счет гипергранулеза, чего не бывает при сифилитических лейкоплакиях. Кроме того, проявления красного плоского лишая чаще возникают на слизистой оболочке щек, а сифилитические лейкоплакии – на языке.
   В области зева гуммозно-бугорковые процессы чаще локализу­ются на слизистой оболочке мягкого неба или миндалин. Характер­но наличие трех стадий: эритематозно-инфильтративной, язвенной и рубцевания. Поначалу узловатые образования размером с гороши­ну могут существовать изолированно, затем формируются бугорко-вые некротизирующиеся или рубцующиеся сухим путем (без изъяз­вления) третичные сифилиды. Чаще встречается диффузная гум­мозная инфильтрация в виде участков насыщенного винно-красного цвета, выбухающих над уровнем здоровой слизистой оболочки и затрудняющих артикуляцию и глотание. Значительные функцио­нальные расстройства наступают при изъязвлении инфильтратов. Глубокие язвенные некротические участки проникают в область среднего уха, слуховой (евстахиевой) трубы, носовых ходов, глот­ки. Рубцевание язв приводит к образованию звездчатых тяжистых рубцов. Гуммы задней стенки глотки опасны для жизни, так как могут прорастать в мягкие ткани шеи, позвонки и крупные магис­тральные сосуды.
 
   Третичные сифилиды костей и суставов.
   Гиперергия к антигенным субстанциям бледной трепонемы осо­бенно активно проявляется в тканях, испытывающих статическое напряжение, поэтому третичные сифилиды нередко обнаружива­ются в костях. По типу поражения костные сифилиды подразделя­ют на гуммозные периоститы, оститы и остеомиелиты. Проникая с током крови в сосуды костной ткани, бледная трепонема еще на ранних этапах инфекции попадает в надкостницу. В связи с этим во вторичном периоде, как отмечалось выше, формируются специфи­ческие периоститы и остеопериоститы, которые подвергаются спон­танному разрешению под влиянием нарастания иммунитета. В тре­тичной стадии сифилиса ткани, сенсибилизированные антигеноактивными фракциями бледной трепонемы, отвечают инфильтративно-некротической реакцией на повторное проникновение даже не­большого числа бледных трепонем.
   Формирование гуммозно-бугорковых сифилидов провоцируется разрешающим фактором в виде травмы, раздражения и длительных нагрузок, что особенно часто происходит с костными тканями и суставами. Периоститы, начавшись с внутренней поверхности над­костницы, где имеются концевые разветвления сосудов, прорастают в кость. Уплотнение плотноэластической консистенции, болез­ненное особенно в ночное время, определяется при пальпации на поверхности кости в виде выступающего округлого узла. На рентге­нограмме отчетливо видна оссификация периоста с инфильтратом новообразованной костной ткани. Оститы, манифестирующие солитарными гуммами или диффузной гуммозной инфильтрацией, так­же проявляются интенсивными ночными болями и уплотнением на поверхности кости размером с чечевицу или лесной орех при вовле­чении в процесс надкостницы. Разрешение гуммозного остита про­исходит по тем же возможным вариантам, как при локализации в дерме. Обычно гнойное расплавление инфильтрата приводит к обра­зованию язвенного дефекта со свойственным сифилитическому вос­палению уплотнением краев, наличием гуммозного стержня и рубцеванием звездчатыми тяжистыми рубцами, спаянными с под­лежащей костной тканью. Разрешение гуммозного остита без обра­зования язвы протекает более доброкачественно, так как не сопро­вождается крупными дефектами костной ткани. В этих случаях пре­обладает инфильтративный остеосклероз. Рубцевание с некротиза-цией костной ткани в виде «сухой сифилитической костоеды» вы­ражено умеренно, с небольшой потерей костного вещества. При тяжелом течении третичного сифилиса специфическое поражение распространяется в костный мозг с формированием остеомиелита. В этих случаях наблюдается диффузное уплотнение с резкими «гры­зущими» болями в области поврежденного участка кости. В дальней­шем образуется флюктуирующая поверхность, при вскрытии кото­рой обнажается гуммозная язва с инфильтративными валикообразными краями, гнойным отделяемым, содержащим костные секвес­тры. На рентгенограмме выявляется специфическое сочетание не­значительных участков остеонекроза и остеопороза с преобладани­ем гуммозно-очагового или диффузного остеосклероза.
   Разрешение специфического остеомиелита происходит только после удаления гноя и костных секвестров и поэтому сопровожда­ется резкими деформациями, Рубцовыми «костоедами». Выражен­ные явления остеопороза приводят к спонтанным переломам. Наи­более частая локализация оститов, периоститов и остеомиелитов – длинные трубчатые кости, ребра, ключицы. Оститы и периоститы в сочетании или порознь наблюдаются и в костях черепа. Дифферен­циальная диагностика с туберкулезными заболеваниями костей ос­новывается на специфической особенности сифилитической инфек­ции локализоваться в диафизах с преобладанием явлений остеоск­лероза и образованием экзостозов и гиперостозов. При туберкулезных оститах, остеопериоститах и остеомиелитах преобладает экссудативный процесс с массивным разрушением костной ткани, мно­жественными секвестрами и явлениями остеопороза, что четко вы­является на рентгенограммах и подтверждается клиническим обна­ружением других туберкулезных очагов и положительными кожны­ми тестами Пирке или Манту.
   Более труден дифференциальный диагноз с хроническими пиогенными остеомиелитами, также сопровождающимися гнойным расплавлением костного вещества, образованием секвестров и дефор­мациями. Рентгенологическое исследование не всегда дает четкое представление о выраженности инфильтративных изменений и про­цесса остеосклероза, поэтому в таких случаях приходится ориенти­роваться на результаты серологического исследования (КСР, РИФ и РИБТ), а иногда – и пробного лечения.
   Третичные сифилитические артропатии наблюдаются в двух ва­риантах. Инфильтративное гуммозное воспаление синовиальных обо­лочек и суставной сумки ограниченного или диффузного характера проявляется значительным увеличением сустава по типу гидрартроза с образованием шаровидной опухоли, покрытой застойно-гиперемированной кожей. Удивляет малое, почти отсутствующее, нару­шение подвижности сустава при четко сформированной деформа­ции и наличии воспалительных явлений. Болевые ощущения беспо­коят больных только в ночное время. Другой вариант артропатии формируется вторично: явления остеопериостита в эпифизах рас­пространяются в оболочки сустава и его сумку, вызывая, помимо разрушения костной ткани, образование выпота, уплотнение сино­виальных оболочек. Гуммозные артриты протекают с длительным субфебрилитетом. Клинические симптомы специфического гидрартроза подтверждаются рентгенологическими данными. При затрудне­нии дифференциальной диагностики с туберкулезными артропатиями следует обращать внимание на веретенообразную форму сустава при туберкулезе, резкую боль при движении, вплоть до полного выпадения функций, а также на наличие других очагов туберкулеза и положительных результатов проб Пирке и Манту. Большое значе­ние имеют и серологические реакции, в том числе с суставной жидкостью, которые бывают резко положительными, особенно РИФ и РИБТ. В тех случаях, когда невозможна пункция сустава и отри­цательны серологические реакции, помощь в диагностике оказыва­ет пробное лечение.
 
Поздние сифилитические висцеропатии
 
   Благодаря успешным лечебно-профилактическим мероприятиям у больных с различными формами сифилиса стали редко встречать­ся выраженные и четко очерченные по клинической симптоматике поражения внутренних органов. Наиболее важны из них поздние висцеропатии.
   Изменения внутренних органов у больных с третичным сифили­сом имеют в своей основе характерные для сифилитической инфек­ции эндо-, мезо– и периваскулиты, вплоть до полной облитерации сосудов. Особенно интенсивно проявляется специфическая патоло­гия в тканях сердца, сосудов, желудочно-кишечного тракта, пече­ни и легких. Сифилитическое поражение сердца и сосудов чаще манифестирует специфическим гуммозным миокардитом и сифи­литическим мезаортитом. Гуммозные пролифераты миокарда могут быть изолированными (наподобие солитарных гумм кожи) или имеют вид диффузной гуммозной инфильтрации. Нередко эти процессы сочетаются. Симптоматика поражений не имеет специфических осо­бенностей. Наблюдается гипертрофия миокарда с увеличением раз­меров сердца, ослаблением сердечных тонов, болями разлитого ха­рактера. Диагностика базируется более четко на данных ЭКГ и серо­логических реакций; особенно важны показатели РИФ и РИБТ. Чаще, чем миокард, поражается аорта – специфический мезаортит возникает у больных третичным сифилисом с давностью заболева­ния более 10 лет. В начальной фазе инфильтрации и незначительно­го уплотнения интимы и срединной оболочки восходящая часть дуги аорты утолщается, что четко регистрируется на рентгенограм­мах; субъективные симптомы могут отсутствовать. Дальнейшие эта­пы формирования мезаортита зависят от степени аллергической ре­активности тест-органа и интенсивности сифилитического пораже­ния. При гиперергии развиваются некротические деструктивные из­менения, вплоть до полного разрушения стенки аорты, заканчива­ющиеся летальным исходом. При низкой аллергической напряжен­ности процесс заканчивается пролиферативными уплотнениями, оча­гами фиброзного перерождения и кальцификации, что благоприят­нее для прогноза в отношении жизни и терапевтического эффекта. Переход процесса на клапаны аорты приводит к аортальной недо­статочности, которая проявляется пульсацией шейных сосудов, одыш­кой, тошнотой, повышенной утомляемостью, выделением ржавой мокроты. Также могут быть поражены крупные магистральные ар­терии и вены головного мозга, верхних и нижних конечностей. В них обнаруживаются отдельно расположенные мелкие гуммы с пос­ледующим фиброзным их уплотнением или диффузное пропитыва­ние по типу склеротических поражений, без деструкции и некроза.
   Сифилитический аортит – наиболее частая форма висцерально­го сифилиса; характеризуется различием пульса на обеих руках, своеобразным «звенящим» акцентом II тона на аорте, выявлением феномена Сиротинина – Куковерова – систолический шум, выс­лушиваемый над грудиной при поднятии рук в результате смеще­ния магистральных сосудов при аортите (Мясников А. Л., 1981), рентгенологически обнаруживаемого расширения тени восходящей части дуги аорты. Сифилитическая аневризма аорты при рентгено­скопии обнаруживается мешковидными, реже веретенообразными, расширениями с четкой пульсацией (Даштаянц Г.А., Фришман М.П., 1976). Необходимо исключить сифилитическую аневризму аорты у больных с синдромом верхней полой вены, протекающим со сдавлением ее, а также трахеи и бронхов. При рентгенографии в пере­днем средостении обнаруживается большая, сравнительно гомоген­ная, без петрификатов, тень. Для исключения часто обусловливаю­щего указанный синдром злокачественного новообразования про­водят аортальную ангиографию, томографию, серологическое ис­следование.
   Поздний сифилис желудочно-кишечного тракта характеризуется теми же специфическими инфильтративными очагами бугорково-гуммозного характера, отражающими напряженность иммуноаллергической реактивности. Отдельные, фокусно расположенные бугор­ки или гуммы могут обнаруживаться в пищеводе, желудке, тонкой и толстой кишке. Вследствие более выраженного травматизирующе-го влияния пищи и ферментативного действия желудочного содер­жимого гуммозно-инфильтративные процессы возникают чаще в пищеводе и желудке. Отдельные, солитарные, гуммы и диффузная гуммозная инфильтрация формируются в сочетании друг с другом или порознь. В случае возникновения одиночной гуммы пищевода или желудка процесс длительно остается нераспознанным из-за сла­бой выраженности субъективных и объективных симптомов. Диф­фузная гуммозная инфильтрация чаще выявляется в желудке. По­верхностное инфильтративное поражение слизистой оболочки вна­чале проявляется симптомами гастрита с выраженными диспептическими расстройствами, гипацидным или анацидным состоянием. Глубокие инфильтративные изменения пищевода и желудка вызы­вают явления тяжелой дисфагии, расстройства пищеварения, сход­ные с симптомами опухоли этих органов.
   При поражении кишечника сифилитические гуммозно-инфиль­тративные элементы локализуются, как правило, в тощей кишке. Симптоматика сифилитического энтерита весьма неспецифична. Диф­фузные пролифераты, утолщающие стенку тонкой кишки, дают меньшую симптоматику, чем сфокусированные гуммы, изменяю­щие естественные перистальтические движения и сопровождающи­еся явлениями обтурации (при значительном инфильтрате). Изъязв­ления гумм или гуммозной инфильтрации отягощают течение про­цесса кровотечениями и перитонеальными симптомами. Прямая кишка редко поражается в третичном периоде сифилиса. В. Я. Арутюнов (1972) описал гуммозную инфильтрацию и изолированные мелкие гуммы, циркулярно охватывающие нижний отдел прямой кишки. В период инфильтрации наблюдаются расстройства дефекации, а при изъязвлении и рубцевании симптоматика сходна с тяжелым про­ктитом, отличаясь менее выраженной болезненностью и необычно малым количеством гнойного отделяемого. Диагностика сифилити­ческих желудочно-кишечных процессов затрудняется ложноположительными КСР при опухолях, а также трудностями трактовки результатов рентгенологического исследования. И все же данные РИБТ, РИФ, анамнеза, результаты пробного противосифилитического лечения дают, как правило, возможность постановки пра­вильного диагноза.
   У больной В., 29 лет, в течение 9 лет отмечались боли в надчрев­ной области, возникающие вне связи с приемом пищи. В последние 5 мес присоединились анорексия, тошнота, рвота до 10 раз в сутки, слабость, резкое похудание (на 10 кг), запоры. При обследовании об­наружено увеличение СОЭ (60 мм/ч), снижение общей кислотности желудочного сока (до 8) при отсутствии свободной и связанной соля­ной кислоты. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта ус­тановлены дефект наполнения в привратнике желудка и замедление перистальтики. При дальнейшем обследовании выявлены резко поло­жительные КСР и латентный сифилис у мужа больной. Противосифи-литическое лечение бисмоверолом (20 мл), а затем пенициллином (14 млн ЕД) сопровождалось выраженным терапевтическим эффек­том; при повторной рентгеноскопии дефект наполнения не обнару­жен.
 
   Сифилитическое поражение печени наблюдается в различных ва­риантах, обусловленных локализацией пролиферативного процесса и его узловатым или диффузным характером. В соответствии с клас­сификацией А. Л. Мясникова (1981) среди хронических сифилити­ческих гепатитов выделяют следующие клинические разновидности: сифилитический хронический эпителиальный гепатит, хрони­ческий интерстициальный гепатит, милиарный гуммозный гепатит и ограниченный гуммозный гепатит. Наиболее ранние изменения функции печени, возникающие во вторичном периоде сифилиса, могут проявляться иктеричностью, кожным зудом и другими сим­птомами острого сифилитического гепатита (ЗлаткинаА. Р., 1966). В результате рационального противосифилитического лечения или даже без него последний разрешается, оставляя измененную клеточную реактивность. В третичном периоде сифилиса, когда явления гипе-рергической реактивности нарастают, возникает вторично или спон­танно хронический эпителиальный гепатит, так как именно эпите­лий наиболее реактивен при инфекционно-аллергических процессах (АдоА.Д., 1976). Симптомы заболевания неспецифичны: общее не­домогание, боли и тяжесть в области печени, анорексия, тошнота, рвота, выраженный кожный зуд. Печень несколько увеличена, вы­ступает на 4-5 см из-под края реберной дуги, плотновата, но безбо­лезненна.
   Хронический сифилитический интерстициальный гепатит раз­вивается вследствие диффузно-пролиферативного поражения кле­ток межуточной ткани. Так же, как и эпителиальный гепатит, он может формироваться еще во вторичном периоде в результате не­посредственного проникновения бледных трепонем. Однако интер­стициальный гепатит может иметь и инфекционно-аллергический характер. Даже незначительное число бледных трепонем, но в тече­ние длительного времени, резко меняет реактивность клеток межу­точной ткани, и в третичном периоде уже вторично формируется интерстициальный гепатит продуктивно-инфильтративного харак­тера, сопровождающийся явлениями некроза. Для этой клиничес­кой разновидности характерны интенсивные боли в области пече­ни, ее увеличение, плотность при пальпации, но желтуха отсут­ствует на ранних этапах заболевания. В позднем периоде, когда раз­вивается сифилитический цирроз печени, присоединяются желтуха и резкий зуд кожи.
   Милиарный гуммозный и ограниченный гуммозный гепатит ха­рактеризуются образованием узловатых инфильтратов. Гипертрофия печени при гуммозном гепатите отличается неравномерностью, буг­ристостью, дольчатостью. Милиарные гуммы имеют меньшие раз­меры, расположены вокруг сосудов и меньше поражают печеноч­ную ткань. Поэтому милиарный гуммозный гепатит проявляется болями в области печени, ее равномерным увеличением с гладкой поверхностью. Функциональная активность печеночных клеток длительно сохраняется, и желтуха обычно отсутствует.
   Ограниченный гуммозный гепатит, вследствие образования круп­ных узлов с вовлечением секреторных и интерстициальных участ­ков, сопровождается сильными болями, лихорадкой, ознобами. Иктеричность склер и кожи, другие расстройства функции печени выражены незначительно; в начальных стадиях болезни желтуха воз­никает лишь вследствие механической обтурации желчных прото­ков. Вокруг гумм формируется зона перифокального неспецифичес­кого воспаления. На конечных этапах наблюдаются выраженные склеро-гуммозные атрофические, деформирующие рубцы.
   Диагностика сифилитического поражения печени основывается на данных анамнеза, наличии других проявлений сифилитической инфекции, результатах серологического исследования. Следует под­черкнуть, что ложноположительные результаты КСР при гепатохолециститах, опухолях печени, алкогольных циррозах наблюдаются в 15-20 % случаев (Мясников А.Л., 1981). Поэтому решающее зна­чение придается данным РИФ, РИБТ и результатам пробного ле­чения.
   Сифилитическое поражение почек отмечается редко и протекает хронически. Во вторичном периоде сифилиса реактивные воспали­тельные изменения сосудов клубочков самопроизвольно регресси­руют. В третичном периоде в результате гиперергической реакции эндотелия сосудов клубочков возникают милиарные или крупные гуммы, а также диффузная инфильтрация. Гуммозное поражение вследствие очагового характера воспаления (узловатые инфильтра­ты) по основной симптоматике – альбуминурия, пиурия и гематурия – сходно с бластоматозным процессом. Сифилитический не­фроз с амилоидной или липоидной дегенерацией завершается нефросклерозом. Поскольку амилоидоз и липоидная дегенерация по­чечной паренхимы свойственны и другим хроническим инфекци­ям, дифференциальный диагноз сифилитического поражения по­чек требует тщательного анализа анамнестических сведений, дан­ных КСР, РИФ и РИБТ, результатов обследования у смежных специалистов (с целью обнаружения или исключения сифилити­ческого процесса иной локализации). Пробное лечение при пораже­нии почек не рекомендуется поскольку препараты висмута таким больным противопоказаны, а пенициллинотерапия не всегда разре­шает диагностические затруднения.