25 июля. В жизни мисс Р. это были поистине поразительные десять дней. Она продемонстрировала феномены, которые мне прежде не приходилось наблюдать, и я не думал, что такое вообще возможно. Ее социальное поведение оставалось безупречным, но она чувствовала поистине ненасытную потребность петь песни и рассказывать анекдоты. Кроме того, стала активно пользоваться нашим портативным магнитофоном. За несколько дней записала на пленку бесчисленное количество песенок весьма непристойного содержания и множество «легкомысленных» стихов двадцатых годов. Она также неистощима на анекдоты и пародии о «знаменитостях», то есть тех, кто был известен в середине двадцатых годов.
Нам пришлось даже произвести некоторые архивные изыскания, проглядев подшивки старых нью-йоркских газет в городской библиотеке. Мы обнаружили, что почти все аллюзии мисс Р. относятся к 1926 году, последнему году, который она прожила до того, как болезнь окутала ее непроницаемым покрывалом. Ее память кажется до жути сверхъестественной, особенно если учесть, что речь идет о столь давних событиях. Мисс Р. хочет находиться наедине с магнитофоном, чтобы рядом не было ни души. Она остается в комнате одна, лицом к лицу с магнитофоном, смотрит на других людей так, словно они не существуют. Она без остатка погружена в воспоминания о двадцатых годах и делает все, чтобы не замечать то, что происходило позже. Полагаю, это можно назвать насильственным воспоминанием или неконтролируемой ностальгией[58]. Но у меня также было чувство, что она ощущает свое прошлое как настоящее, и, вероятно, то время так и не стало для нее «прошлым». Возможно ли, чтобы мисс Р. так и осталась в своем «прошлом», ни на шаг не сдвинувшись оттуда? Не могла ли она теперь, сорок три года спустя, по-прежнему находиться в 1926 году? Не 1926 ли сейчас год?[59]
28 июля. Мисс Р. нашла меня сегодня утром – она впервые сделала это за последние почти две недели. Лицо ее утратило жизнерадостность, она выглядела взволнованной, печальной и немного смущенной. «Так не может больше продолжаться, – сказала она. – Наступает что-то ужасное. Один Бог знает, что это такое, но будет очень плохо, когда это наступит». Я попытался выяснить подробности, но в ответ мисс Р. лишь покачала головой: «Это только чувство, я не могу сказать ничего более определенного…»
1 августа. Прошло несколько часов после того, как мисс Р. высказала свои предчувствия, и она действительно наткнулась на плотину непреодолимых трудностей. У нее появился тик, сильнейшая скованность; тот чудесный гладкий поток, который нес ее до сих пор, казалось, тоже наткнулся на дамбу и покатился назад, сокрушая все на своем пути. Резко ухудшились речь и походка.
Временами она вынужденно бросается вперед и делает пять-шесть насильственных шагов, потом внезапно застывает на месте. Она постепенно становится все более возбужденной и подавленной, а по мере нарастания возбуждения усиливается и скованность. Если ей удается подавить волнение или позыв к бегу, она все же может самостоятельно передвигаться по коридору, не застывая и не застревая на месте.
То же самое коснулось и ее речи: если она хочет говорить, то вынуждена говорить очень тихо, так как при усилении нагрузки на голосовые связки начинает заикаться и замолкает.
Похоже, «двигательное пространство» мисс Р. стремительно сокращается, так что она вынуждена отскакивать от воображаемых стен, если начинает двигаться со слишком большой скоростью. Снижение дозы леводопы до 3 г в сутки уменьшило выраженность опасной торопливости и скованности, но спровоцировало весьма тяжелый окулогирный криз – самый худший из всех, какие мисс Р. перенесла с момента назначения леводопы. Более того, ее «вытирающий» тик, который снова появился 28 июля, стал тяжелее и с каждым часом усложнялся. Вместо безвредного, легкого как перышко потирания подбородка появились круговые царапающие движения, правый указательный палец мисс Р. постоянно описывает маленькие окружности по подбородку, оставляя содранную кожу и кровоточащие царапины. Мисс Р. не может прямо прекратить это насильственное компульсивное движение, но может преодолеть его, если засовывает руку в карман и крепко ухватывается за ткань. Если она забывает сделать это, рука буквально взмывает вверх и снова начинает царапать лицо в кровь.
Август 1969 года
В течение первой недели августа[60] у мисс Р. каждый день случались чрезвычайно тяжелые окулогирные кризы, во время которых она становилась охваченной сильной ригидностью и впадала в опистотонус. Она испытывала сильные страдания, стонала и буквально купалась в поту. За дрожательным тиком правой руки стало невозможно уследить глазом, частота дрожания возросла почти до трехсот в минуту (этот показатель был зафиксирован с помощью замедленной съемки). 6 августа у мисс Р. появилась выраженная палилалия, она снова и снова повторяла отдельные слова и фразы: «Я повторяюсь, – призналась она сама, – как заезженная граммофонная пластинка».
В течение второй недели августа тики приобрели большую сложность и стали сочетаться с защитными приемами, контртиками и сложными ритуальными движениями. Так, мисс Р. хватала кого-нибудь за руку, разжимала руку, трогала проходящего мимо человека, засовывала руку в карман, вынимала ее из кармана, хлопала по карману три раза, снова клала руку в карман, пять раз потирала подбородок, сжимала чью-нибудь руку, и весь цикл повторялся сначала.
Вечером 15 августа была единственная приятная интерлюдия за весь месяц, наполненный страданиями и беспомощностью. В этот вечер неожиданно мисс Р. освободилась от кризов, скованности и тиков, к ней вернулась ее игривая непристойность, сопровождавшаяся пением и танцевальными движениями. Целый час она импровизировала, сочиняя непристойные стишки и распевая их на мотив «Аравийского шейха», аккомпанируя себе на пианино правой рукой, не пораженной контрактурой.
Позднее, на той же неделе, ее двигательный и речевой блок стал полным. Она вдруг начала звать мисс Коль: «Марджи, я… Марджи, я хочу… Марджи!» Она оказалась совершенно неспособной продвинуться дальше одного или двух первых слов, чтобы сказать, чего она так отчаянно хочет. Когда попыталась написать об этом, ее рука (как и мысли) внезапно замирала на месте после написания двух слов. Если ее просили постараться сказать, чего она хочет, тихо и медленно, лицо ее теряло всякое выражение, она мучительно закатывала глаза, показывая, что лихорадочно ищет выражения для ускользающей мысли.
В это же время мисс Р. потеряла всякую способность к ходьбе, так как ступни буквально прирастали к полу, а пропульсия заставляла двигаться, и она падала лицом вперед. В последние десять дней августа у мисс Р. развился блок всякой целенаправленной деятельности: все в ее облике говорило о сильнейшем внутреннем напряжении, которое, однако, не находило выхода. На лице застыло выражение ужаса, муки и страшной тоски. Ее предчувствие, высказанное месяц назад, полностью сбылось: что-то ужасное должно было прийти, и оно оказалось именно таким, когда наступил его час.
1969–1972 годы
Ответ мисс Р. на лечение леводопой начиная с лета 1969 года был абсолютно несущественным по сравнению с тем драматическим эффектом, какое произвело первоначальное лечение. Мы начинали лечить ее препаратом леводопа еще пять раз, постепенно доводя суточную дозу до 3 г. Каждый раз назначение препарата приводило к некоторому уменьшению ригидности, окулогирии и общей заторможенности, но с каждым разом это воздействие становилось все слабее и слабее. Никогда больше не удавалось вызвать ничего, хотя бы отдаленно напоминающего тот всплеск подвижности и подъема настроения, какой мы наблюдали в июле 1969 года. В частности, она так и не стала опять воспринимать происходящее в наши дни происходящим в далеком двадцать шестом году. Каждый раз, когда мисс Р. получала леводопу, неблагоприятные эффекты перевешивали достоинства лекарства, и она снова возвращалась в состояние полной блокады, к кризам и насильственным движениям. При этом каждый раз тики имели разную форму: во время одного из эпизодов лечения кризы постоянно сопровождались постоянной палилалической вербигерацией слов «мой милый!». Она повторяла эту фразу со скоростью двадцать-тридцать раз в минуту на протяжение целого дня.
Каким бы тяжелым и странным ни было патологическое состояние мисс Р., ее неизменно можно было «пробудить» на несколько секунд или минут внешними стимулами, хотя она, очевидно, была не в состоянии производить такие импульсы или позывы к действию самостоятельно[61]. Если мисс А. – соседка по палате, с дипсоманией – пьет больше двадцати раз в час из водяного фонтанчика, мисс Р. кричит ей: «Отойди от этого фонтана, Маргарет, иначе я всыплю тебе по первое число!» – или: «Перестань сосать эту струю, Маргарет, мы все знаем, что ты на самом деле хочешь пососать!» Как только она слышит, что кто-то громко выкрикивает мое имя, тут же кричит: «Доктор Сакс! Доктор Сакс! Они снова пришли по вашу душу!» – и продолжает выкрикивать это до тех пор, пока я не отвечаю на вызов.
Лучше всего мисс Р. чувствует себя, когда ее навещают – а это происходит довольно часто – преданные ей члены семьи, которые прилетают к ней со всех концов страны. В такие минуты она бывает вся охвачена радостным волнением, невыразительное маскообразное лицо расплывается в улыбке, она жаждет обсудить семейные новости, хотя не проявляет ни малейшего интереса к политике или текущим событиям. В часы общения с родственниками она вновь обретает способность внятно говорить и, в частности, проявляет склонность к шуткам и милым непристойностям. Видя мисс Р. в такие минуты, понимаешь, какая нормальная, очаровательная и живая личность заключена в тюрьму ее гротескным заболеванием.
Несколько раз, пользуясь случаем, я спрашивал мисс Р. о странной ностальгии, которую она так ярко выказала в июле 1969 года, и как она вообще воспринимает мир. Обычно мисс Р. сильно расстраивается от таких вопросов и блокируется, но несколько раз поделилась со мной осколками информации, сложив которые вместе, я смог понять почти невероятную правду о моей больной.
Мисс Р. утверждала, что в ее ностальгическом состоянии она превосходно знала, что шел 1969 год и что ей шестьдесят четыре года, но она чувствовала, что шел 1926 год и что ей всего двадцать один год. Она пояснила, что не может по-настоящему представить, что ей уже намного больше лет, потому что никогда не испытывала такого ощущения – быть старше двадцати одного года. Однако большую часть времени не было «ничего, абсолютно ничего, совсем никаких мыслей» в голове, словно она насильственно заблокировала себя от этого невыносимого и неразрешимого анахронизма – почти полувекового провала между тем возрастом, который она ощущала и чувствовала (ее онтологический возраст) и официальным возрастом.
Оценивая ее состояние ретроспективно, представляется, что леводопа, должно быть, «деблокировала» ее на несколько дней и воочию показала временной провал, который она не смогла ни принять, ни перенести, поэтому была вынуждена снова заблокировать себя и всякую возможность деблокады на случай, если ей снова назначат леводопу. Она до сих пор выглядит моложе своих лет. Действительно, психологически и биологически мисс Р. моложе своего хронологического возраста. Но она Спящая красавица, которая не смогла перенести своего пробуждения и больше никогда уже не проснется.
Роберт О
Нам пришлось даже произвести некоторые архивные изыскания, проглядев подшивки старых нью-йоркских газет в городской библиотеке. Мы обнаружили, что почти все аллюзии мисс Р. относятся к 1926 году, последнему году, который она прожила до того, как болезнь окутала ее непроницаемым покрывалом. Ее память кажется до жути сверхъестественной, особенно если учесть, что речь идет о столь давних событиях. Мисс Р. хочет находиться наедине с магнитофоном, чтобы рядом не было ни души. Она остается в комнате одна, лицом к лицу с магнитофоном, смотрит на других людей так, словно они не существуют. Она без остатка погружена в воспоминания о двадцатых годах и делает все, чтобы не замечать то, что происходило позже. Полагаю, это можно назвать насильственным воспоминанием или неконтролируемой ностальгией[58]. Но у меня также было чувство, что она ощущает свое прошлое как настоящее, и, вероятно, то время так и не стало для нее «прошлым». Возможно ли, чтобы мисс Р. так и осталась в своем «прошлом», ни на шаг не сдвинувшись оттуда? Не могла ли она теперь, сорок три года спустя, по-прежнему находиться в 1926 году? Не 1926 ли сейчас год?[59]
28 июля. Мисс Р. нашла меня сегодня утром – она впервые сделала это за последние почти две недели. Лицо ее утратило жизнерадостность, она выглядела взволнованной, печальной и немного смущенной. «Так не может больше продолжаться, – сказала она. – Наступает что-то ужасное. Один Бог знает, что это такое, но будет очень плохо, когда это наступит». Я попытался выяснить подробности, но в ответ мисс Р. лишь покачала головой: «Это только чувство, я не могу сказать ничего более определенного…»
1 августа. Прошло несколько часов после того, как мисс Р. высказала свои предчувствия, и она действительно наткнулась на плотину непреодолимых трудностей. У нее появился тик, сильнейшая скованность; тот чудесный гладкий поток, который нес ее до сих пор, казалось, тоже наткнулся на дамбу и покатился назад, сокрушая все на своем пути. Резко ухудшились речь и походка.
Временами она вынужденно бросается вперед и делает пять-шесть насильственных шагов, потом внезапно застывает на месте. Она постепенно становится все более возбужденной и подавленной, а по мере нарастания возбуждения усиливается и скованность. Если ей удается подавить волнение или позыв к бегу, она все же может самостоятельно передвигаться по коридору, не застывая и не застревая на месте.
То же самое коснулось и ее речи: если она хочет говорить, то вынуждена говорить очень тихо, так как при усилении нагрузки на голосовые связки начинает заикаться и замолкает.
Похоже, «двигательное пространство» мисс Р. стремительно сокращается, так что она вынуждена отскакивать от воображаемых стен, если начинает двигаться со слишком большой скоростью. Снижение дозы леводопы до 3 г в сутки уменьшило выраженность опасной торопливости и скованности, но спровоцировало весьма тяжелый окулогирный криз – самый худший из всех, какие мисс Р. перенесла с момента назначения леводопы. Более того, ее «вытирающий» тик, который снова появился 28 июля, стал тяжелее и с каждым часом усложнялся. Вместо безвредного, легкого как перышко потирания подбородка появились круговые царапающие движения, правый указательный палец мисс Р. постоянно описывает маленькие окружности по подбородку, оставляя содранную кожу и кровоточащие царапины. Мисс Р. не может прямо прекратить это насильственное компульсивное движение, но может преодолеть его, если засовывает руку в карман и крепко ухватывается за ткань. Если она забывает сделать это, рука буквально взмывает вверх и снова начинает царапать лицо в кровь.
Август 1969 года
В течение первой недели августа[60] у мисс Р. каждый день случались чрезвычайно тяжелые окулогирные кризы, во время которых она становилась охваченной сильной ригидностью и впадала в опистотонус. Она испытывала сильные страдания, стонала и буквально купалась в поту. За дрожательным тиком правой руки стало невозможно уследить глазом, частота дрожания возросла почти до трехсот в минуту (этот показатель был зафиксирован с помощью замедленной съемки). 6 августа у мисс Р. появилась выраженная палилалия, она снова и снова повторяла отдельные слова и фразы: «Я повторяюсь, – призналась она сама, – как заезженная граммофонная пластинка».
В течение второй недели августа тики приобрели большую сложность и стали сочетаться с защитными приемами, контртиками и сложными ритуальными движениями. Так, мисс Р. хватала кого-нибудь за руку, разжимала руку, трогала проходящего мимо человека, засовывала руку в карман, вынимала ее из кармана, хлопала по карману три раза, снова клала руку в карман, пять раз потирала подбородок, сжимала чью-нибудь руку, и весь цикл повторялся сначала.
Вечером 15 августа была единственная приятная интерлюдия за весь месяц, наполненный страданиями и беспомощностью. В этот вечер неожиданно мисс Р. освободилась от кризов, скованности и тиков, к ней вернулась ее игривая непристойность, сопровождавшаяся пением и танцевальными движениями. Целый час она импровизировала, сочиняя непристойные стишки и распевая их на мотив «Аравийского шейха», аккомпанируя себе на пианино правой рукой, не пораженной контрактурой.
Позднее, на той же неделе, ее двигательный и речевой блок стал полным. Она вдруг начала звать мисс Коль: «Марджи, я… Марджи, я хочу… Марджи!» Она оказалась совершенно неспособной продвинуться дальше одного или двух первых слов, чтобы сказать, чего она так отчаянно хочет. Когда попыталась написать об этом, ее рука (как и мысли) внезапно замирала на месте после написания двух слов. Если ее просили постараться сказать, чего она хочет, тихо и медленно, лицо ее теряло всякое выражение, она мучительно закатывала глаза, показывая, что лихорадочно ищет выражения для ускользающей мысли.
В это же время мисс Р. потеряла всякую способность к ходьбе, так как ступни буквально прирастали к полу, а пропульсия заставляла двигаться, и она падала лицом вперед. В последние десять дней августа у мисс Р. развился блок всякой целенаправленной деятельности: все в ее облике говорило о сильнейшем внутреннем напряжении, которое, однако, не находило выхода. На лице застыло выражение ужаса, муки и страшной тоски. Ее предчувствие, высказанное месяц назад, полностью сбылось: что-то ужасное должно было прийти, и оно оказалось именно таким, когда наступил его час.
1969–1972 годы
Ответ мисс Р. на лечение леводопой начиная с лета 1969 года был абсолютно несущественным по сравнению с тем драматическим эффектом, какое произвело первоначальное лечение. Мы начинали лечить ее препаратом леводопа еще пять раз, постепенно доводя суточную дозу до 3 г. Каждый раз назначение препарата приводило к некоторому уменьшению ригидности, окулогирии и общей заторможенности, но с каждым разом это воздействие становилось все слабее и слабее. Никогда больше не удавалось вызвать ничего, хотя бы отдаленно напоминающего тот всплеск подвижности и подъема настроения, какой мы наблюдали в июле 1969 года. В частности, она так и не стала опять воспринимать происходящее в наши дни происходящим в далеком двадцать шестом году. Каждый раз, когда мисс Р. получала леводопу, неблагоприятные эффекты перевешивали достоинства лекарства, и она снова возвращалась в состояние полной блокады, к кризам и насильственным движениям. При этом каждый раз тики имели разную форму: во время одного из эпизодов лечения кризы постоянно сопровождались постоянной палилалической вербигерацией слов «мой милый!». Она повторяла эту фразу со скоростью двадцать-тридцать раз в минуту на протяжение целого дня.
Каким бы тяжелым и странным ни было патологическое состояние мисс Р., ее неизменно можно было «пробудить» на несколько секунд или минут внешними стимулами, хотя она, очевидно, была не в состоянии производить такие импульсы или позывы к действию самостоятельно[61]. Если мисс А. – соседка по палате, с дипсоманией – пьет больше двадцати раз в час из водяного фонтанчика, мисс Р. кричит ей: «Отойди от этого фонтана, Маргарет, иначе я всыплю тебе по первое число!» – или: «Перестань сосать эту струю, Маргарет, мы все знаем, что ты на самом деле хочешь пососать!» Как только она слышит, что кто-то громко выкрикивает мое имя, тут же кричит: «Доктор Сакс! Доктор Сакс! Они снова пришли по вашу душу!» – и продолжает выкрикивать это до тех пор, пока я не отвечаю на вызов.
Лучше всего мисс Р. чувствует себя, когда ее навещают – а это происходит довольно часто – преданные ей члены семьи, которые прилетают к ней со всех концов страны. В такие минуты она бывает вся охвачена радостным волнением, невыразительное маскообразное лицо расплывается в улыбке, она жаждет обсудить семейные новости, хотя не проявляет ни малейшего интереса к политике или текущим событиям. В часы общения с родственниками она вновь обретает способность внятно говорить и, в частности, проявляет склонность к шуткам и милым непристойностям. Видя мисс Р. в такие минуты, понимаешь, какая нормальная, очаровательная и живая личность заключена в тюрьму ее гротескным заболеванием.
Несколько раз, пользуясь случаем, я спрашивал мисс Р. о странной ностальгии, которую она так ярко выказала в июле 1969 года, и как она вообще воспринимает мир. Обычно мисс Р. сильно расстраивается от таких вопросов и блокируется, но несколько раз поделилась со мной осколками информации, сложив которые вместе, я смог понять почти невероятную правду о моей больной.
Мисс Р. утверждала, что в ее ностальгическом состоянии она превосходно знала, что шел 1969 год и что ей шестьдесят четыре года, но она чувствовала, что шел 1926 год и что ей всего двадцать один год. Она пояснила, что не может по-настоящему представить, что ей уже намного больше лет, потому что никогда не испытывала такого ощущения – быть старше двадцати одного года. Однако большую часть времени не было «ничего, абсолютно ничего, совсем никаких мыслей» в голове, словно она насильственно заблокировала себя от этого невыносимого и неразрешимого анахронизма – почти полувекового провала между тем возрастом, который она ощущала и чувствовала (ее онтологический возраст) и официальным возрастом.
Оценивая ее состояние ретроспективно, представляется, что леводопа, должно быть, «деблокировала» ее на несколько дней и воочию показала временной провал, который она не смогла ни принять, ни перенести, поэтому была вынуждена снова заблокировать себя и всякую возможность деблокады на случай, если ей снова назначат леводопу. Она до сих пор выглядит моложе своих лет. Действительно, психологически и биологически мисс Р. моложе своего хронологического возраста. Но она Спящая красавица, которая не смогла перенести своего пробуждения и больше никогда уже не проснется.
Роберт О
Мистер О. родился в России в 1905 году и маленьким ребенком был привезен в Соединенные Штаты. С детства имел отменное здоровье, выказывал замечательные способности и к учебе (закончил среднюю школу в пятнадцать лет). Все шло хорошо до семнадцати лет, когда одновременно с гриппом он заболел летаргическим энцефалитом в его сомнолентной форме. У него появилась выраженная сонливость, не доходившая, правда, до состояния ступора. Такое состояние продолжалось шесть месяцев, но вскоре после выздоровления от этой острой фазы проявились нарушения сна, памяти и настроения.
С 1922 по 1930 год главным нарушением было полное извращение цикла сна и бодрствования. Днем мистер О. был сонлив и заторможен, по ночам же испытывал беспокойство и страдал от бессонницы. К другим расстройствам сна можно было отнести внезапные приступы зевания, нарколепсию, сомнамбулизм, сноговорение, сонные параличи и ночные кошмары.
Бывший эмоционально уравновешенным человеком до заболевания энцефалитом, мистер О. впоследствии начал проявлять склонность к резким колебаниям настроения (с частыми внезапными приступами подавленности, сменявшимися приподнятым настроением), которые казались ему выходом из обычного дурного настроения, хотя невозможно было проследить связь между этими состояниями и внешними воздействиями на его физическую и эмоциональную жизнь.
Наблюдались также короткие периоды беспокойства и импульсивности, когда он чувствовал «непреодолимое стремление двигаться или что-то делать», что он тоже не мог связать с конкретными житейскими обстоятельствами. В первые дни заболевания мистер О. заметил, что у него что-то «случилось» с головой. Он полностью сохранил память, любовь к чтению, богатый активный словарь, проницательность, остроумие, но понял, что не может надолго концентрировать внимание на одном предмете, из-за того, что «какие-то мысли вторгаются в мой разум, не мои собственные мысли, они возникали вопреки моим намерениям, если вам понятно, что я хочу сказать», или, наоборот, оттого что «мысли вдруг исчезали, словно их отключали в середине предложения… они выпадали, оставляя пустое пространство, похожее на раму, из которой вдруг исчезла картина». Обычно мистер О. довольствовался тем, что приписывал свои мечущиеся мысли сонной болезни, но в иные моменты бывал убежден, что некие «влияния» «вертят» его мыслями.
Около 1926 года у него появились подергивания и дрожь в обеих руках, и он заметил, что перестал размахивать левой рукой во время ходьбы. Он отправился на обследование в Пенсильванский госпиталь в 1928 году, и при осмотре была выявлена следующая симптоматика: «Мелкий тремор пальцев и языка… быстрые подергивания мышц предплечья… маскообразное выражение лица… непрестанное мигание обоими глазами». Все четыре года, пока амбулаторно наблюдался в госпитале, мистер О. сохранял ясность ума, но время от времени впадал то в депрессию, то в эйфорию.
Несмотря на все эти симптомы, мистер О. был в состоянии работать продавцом до 1936 года, а потом жил самостоятельно на небольшую инвалидную пенсию до самого поступления в «Маунт-Кармель» в 1956 году. В годы, непосредственно предшествовавшие поступлению в госпиталь «Маунт-Кармель», то есть до 1956 года, мистер О. стал вести в какой-то степени отшельнический и уединенный образ жизни, стал весьма эксцентричным в своей речи и мышлении и до одержимости приверженным к стереотипам своей обыденной деятельности. Кроме того, он стал очень религиозным человеком.
При поступлении в госпиталь мистер О. мог самостоятельно ходить, но очень сильно сутулился, наклоняя вперед туловище. В левой руке и ноге отмечался грубый тремор, во всех конечностях можно было выявить ригидность и симптом зубчатого колеса, отмечались маскообразное лицо и неспособность посмотреть вверх. Он твердо, но весьма радостно утверждал, что его настроение определяется взаимодействием протонов и нейтронов в атмосфере, а его проблемы с неврологией возникли от травмы позвоночника, перенесенной в 1930 году.
В начале шестидесятых годов у мистера О. появилось два новых симптома, которые соседи по палате обозначили как «корчит рожи» и «разговаривает сам с собой». Гримасничанье в данном случае мало напоминало нормальное выражение лица, скорее это было выражение лица больного человека в сочетании с потугами на рвоту, высовыванием языка и страдальческим зажмуриванием глаз. Разговоры с самим собой тоже не напоминали нормальную человеческую речь, это было некое рокочущее мурлыканье, которое больной издавал при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки или урчание льва после сытного обеда.
Интересно, что мистер О. испытывал позывы к гримасничанью и урчанию в течение по меньшей мере тридцати лет, но ему удавалось успешно подавлять эти «импульсы» вплоть до 1960 года. Эти симптомы были слабо выраженными, если мистер О. уставал, бывал взволнован, подавлен или болен. Кроме того, они становились более выраженными, если привлекали чье-то внимание, что приводило к формированию порочного круга.
В эти же годы значительно усугубилась его ригидно-дистоническая симптоматика, его торопливость и лихорадочная поспешность. Я несколько раз осматривал мистера О. в период между 1966 и 1968 годами (то есть до назначения ему леводопы) и неплохо с ним познакомился. Этот чудаковатый, очаровательный, похожий на гнома человек отличался неожиданным и прихотливым построением фраз. Некоторые из них были комично-шутовскими, некоторые не относились к основной теме его мыслей. Его «мыслительные нарушения», его весьма оригинальные – а подчас и шокирующие – взгляды и его насмешливый юмор – все это находилось в неразделимом единстве, как у многих одаренных шизофреников, и придавало гоголевский налет мышлению и манере разговора.
Он практически не испытывал аффектов, они ни разу не нашли отражения в его манерах и речи, я ни разу за эти три года не видел его вышедшим из себя. Казалось, мистер О. никогда не испытывает гнева, агрессивности, тревоги. Он ничего не требовал и не просил, но можно утверждать, что он не страдал апатией в том смысле, как она проявлялась у миссис Б. У меня создалось впечатление, что его аффекты расщеплены, смещены и рассеянны, образуя в итоге невообразимо сложный комплекс, играющий явно защитную роль. Он отличался сильно выраженным нарциссизмом, и его мало интересовал окружающий мир.
Говорил он быстро, тихим низким голосом, очень невнятно, словно его поджимало время, а он должен доверить собеседнику очень важный секрет. У него была весьма сильно выражена ригидность туловища в сочетании с инвалидизирующей сгибательной дистонией, которая заставляла туловище сгибаться под острым углом к нижним конечностям. Мистер О. был совершенно не способен самостоятельно, произвольно разогнуться и выпрямиться – любое усилие, которое он для этого прикладывал, только увеличивало сгибание, – но он совершенно спокойно выпрямлялся, когда ложился в кровать и засыпал.
У него была весьма выраженная пластическая ригидность конечностей, но без дистонического компонента, и временами он страдал «хлопающим» тремором. Он легко вставал на ноги и ходил только стремительно: ему было очень трудно остановиться, а медленно передвигаться он был просто не в состоянии. Пропульсии и ретропульсии наблюдались постоянно. В дополнение к гримасничанью и жужжанию у мистера О. можно было наблюдать мелкие движения ушей, бровей, подкожной мышцы шеи и подбородка. Он очень редко мигал, взор его был неподвижен, как у ящерицы, но редкое мигание исчезало во время приступов гримасничанья или при пароксизмах блефароспазма. Но если учесть все плюсы и минусы, можно сказать, что мистер О. был одним из самых активных и независимых наших пациентов. Он был в состоянии полностью обслуживать себя, гулять и уделять много времени некоему подобию общественной деятельности, каковая обычно сводилась к тому, что он кормил голубей, раздавал сладости детям и болтал на улице с бродягами.
Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, но мы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина «убивает его», и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома.
Лечение леводопой
Мистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы до 4 г в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов.
19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер О. сам описывал весьма живо и ярко: «Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход». Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О.: «Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана».
Вечером 21 мая, совершая вечерний обход, я наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы во время сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон.
В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы до 6 г в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях и, в меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние.
С 1922 по 1930 год главным нарушением было полное извращение цикла сна и бодрствования. Днем мистер О. был сонлив и заторможен, по ночам же испытывал беспокойство и страдал от бессонницы. К другим расстройствам сна можно было отнести внезапные приступы зевания, нарколепсию, сомнамбулизм, сноговорение, сонные параличи и ночные кошмары.
Бывший эмоционально уравновешенным человеком до заболевания энцефалитом, мистер О. впоследствии начал проявлять склонность к резким колебаниям настроения (с частыми внезапными приступами подавленности, сменявшимися приподнятым настроением), которые казались ему выходом из обычного дурного настроения, хотя невозможно было проследить связь между этими состояниями и внешними воздействиями на его физическую и эмоциональную жизнь.
Наблюдались также короткие периоды беспокойства и импульсивности, когда он чувствовал «непреодолимое стремление двигаться или что-то делать», что он тоже не мог связать с конкретными житейскими обстоятельствами. В первые дни заболевания мистер О. заметил, что у него что-то «случилось» с головой. Он полностью сохранил память, любовь к чтению, богатый активный словарь, проницательность, остроумие, но понял, что не может надолго концентрировать внимание на одном предмете, из-за того, что «какие-то мысли вторгаются в мой разум, не мои собственные мысли, они возникали вопреки моим намерениям, если вам понятно, что я хочу сказать», или, наоборот, оттого что «мысли вдруг исчезали, словно их отключали в середине предложения… они выпадали, оставляя пустое пространство, похожее на раму, из которой вдруг исчезла картина». Обычно мистер О. довольствовался тем, что приписывал свои мечущиеся мысли сонной болезни, но в иные моменты бывал убежден, что некие «влияния» «вертят» его мыслями.
Около 1926 года у него появились подергивания и дрожь в обеих руках, и он заметил, что перестал размахивать левой рукой во время ходьбы. Он отправился на обследование в Пенсильванский госпиталь в 1928 году, и при осмотре была выявлена следующая симптоматика: «Мелкий тремор пальцев и языка… быстрые подергивания мышц предплечья… маскообразное выражение лица… непрестанное мигание обоими глазами». Все четыре года, пока амбулаторно наблюдался в госпитале, мистер О. сохранял ясность ума, но время от времени впадал то в депрессию, то в эйфорию.
Несмотря на все эти симптомы, мистер О. был в состоянии работать продавцом до 1936 года, а потом жил самостоятельно на небольшую инвалидную пенсию до самого поступления в «Маунт-Кармель» в 1956 году. В годы, непосредственно предшествовавшие поступлению в госпиталь «Маунт-Кармель», то есть до 1956 года, мистер О. стал вести в какой-то степени отшельнический и уединенный образ жизни, стал весьма эксцентричным в своей речи и мышлении и до одержимости приверженным к стереотипам своей обыденной деятельности. Кроме того, он стал очень религиозным человеком.
При поступлении в госпиталь мистер О. мог самостоятельно ходить, но очень сильно сутулился, наклоняя вперед туловище. В левой руке и ноге отмечался грубый тремор, во всех конечностях можно было выявить ригидность и симптом зубчатого колеса, отмечались маскообразное лицо и неспособность посмотреть вверх. Он твердо, но весьма радостно утверждал, что его настроение определяется взаимодействием протонов и нейтронов в атмосфере, а его проблемы с неврологией возникли от травмы позвоночника, перенесенной в 1930 году.
В начале шестидесятых годов у мистера О. появилось два новых симптома, которые соседи по палате обозначили как «корчит рожи» и «разговаривает сам с собой». Гримасничанье в данном случае мало напоминало нормальное выражение лица, скорее это было выражение лица больного человека в сочетании с потугами на рвоту, высовыванием языка и страдальческим зажмуриванием глаз. Разговоры с самим собой тоже не напоминали нормальную человеческую речь, это было некое рокочущее мурлыканье, которое больной издавал при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки или урчание льва после сытного обеда.
Интересно, что мистер О. испытывал позывы к гримасничанью и урчанию в течение по меньшей мере тридцати лет, но ему удавалось успешно подавлять эти «импульсы» вплоть до 1960 года. Эти симптомы были слабо выраженными, если мистер О. уставал, бывал взволнован, подавлен или болен. Кроме того, они становились более выраженными, если привлекали чье-то внимание, что приводило к формированию порочного круга.
В эти же годы значительно усугубилась его ригидно-дистоническая симптоматика, его торопливость и лихорадочная поспешность. Я несколько раз осматривал мистера О. в период между 1966 и 1968 годами (то есть до назначения ему леводопы) и неплохо с ним познакомился. Этот чудаковатый, очаровательный, похожий на гнома человек отличался неожиданным и прихотливым построением фраз. Некоторые из них были комично-шутовскими, некоторые не относились к основной теме его мыслей. Его «мыслительные нарушения», его весьма оригинальные – а подчас и шокирующие – взгляды и его насмешливый юмор – все это находилось в неразделимом единстве, как у многих одаренных шизофреников, и придавало гоголевский налет мышлению и манере разговора.
Он практически не испытывал аффектов, они ни разу не нашли отражения в его манерах и речи, я ни разу за эти три года не видел его вышедшим из себя. Казалось, мистер О. никогда не испытывает гнева, агрессивности, тревоги. Он ничего не требовал и не просил, но можно утверждать, что он не страдал апатией в том смысле, как она проявлялась у миссис Б. У меня создалось впечатление, что его аффекты расщеплены, смещены и рассеянны, образуя в итоге невообразимо сложный комплекс, играющий явно защитную роль. Он отличался сильно выраженным нарциссизмом, и его мало интересовал окружающий мир.
Говорил он быстро, тихим низким голосом, очень невнятно, словно его поджимало время, а он должен доверить собеседнику очень важный секрет. У него была весьма сильно выражена ригидность туловища в сочетании с инвалидизирующей сгибательной дистонией, которая заставляла туловище сгибаться под острым углом к нижним конечностям. Мистер О. был совершенно не способен самостоятельно, произвольно разогнуться и выпрямиться – любое усилие, которое он для этого прикладывал, только увеличивало сгибание, – но он совершенно спокойно выпрямлялся, когда ложился в кровать и засыпал.
У него была весьма выраженная пластическая ригидность конечностей, но без дистонического компонента, и временами он страдал «хлопающим» тремором. Он легко вставал на ноги и ходил только стремительно: ему было очень трудно остановиться, а медленно передвигаться он был просто не в состоянии. Пропульсии и ретропульсии наблюдались постоянно. В дополнение к гримасничанью и жужжанию у мистера О. можно было наблюдать мелкие движения ушей, бровей, подкожной мышцы шеи и подбородка. Он очень редко мигал, взор его был неподвижен, как у ящерицы, но редкое мигание исчезало во время приступов гримасничанья или при пароксизмах блефароспазма. Но если учесть все плюсы и минусы, можно сказать, что мистер О. был одним из самых активных и независимых наших пациентов. Он был в состоянии полностью обслуживать себя, гулять и уделять много времени некоему подобию общественной деятельности, каковая обычно сводилась к тому, что он кормил голубей, раздавал сладости детям и болтал на улице с бродягами.
Гиосцин и другие холинолитики немного облегчали его ригидность, но мы никогда не думали о возможности оперативного вмешательства. Учитывая, что мистер О. обладал достаточной способностью к самостоятельному передвижению и к тому же у него имелась симптоматика, позволявшая предположить, что его состояние может ухудшиться на фоне приема леводопы, я вначале колебался, принимая решение о назначении этого лекарства. Но он утверждал, что согбенная спина «убивает его», и мы решили дать ему леводопу, чтобы избавить от этого симптома.
Лечение леводопой
Мистер О. начал получать леводопу 7 мая. В течение первых десяти дней лечения, на фоне постепенного увеличения дозы до 4 г в сутки, нам не удалось отметить ни терапевтических, ни побочных эффектов.
19 мая (когда больной принимал 4 г леводопы в сутки) я впервые заметил, что лекарство начало производить нежелательные побочные эффекты. Гримасы, которые до этого появлялись лишь спорадически, стали более частыми и более выраженными. Темп речи стал еще более торопливым, а временами речь его блокировалась и прерывалась на полуслове. Этот симптом мистер О. сам описывал весьма живо и ярко: «Слова сталкиваются друг с другом, они мешают друг другу, они попросту затыкают выход». Походка стала еще более стремительной и торопливой, насильственной и нетерпеливой. Этот симптом тоже превосходно описал сам мистер О.: «Я принужден спешить, словно за мной гонится сам Сатана».
Вечером 21 мая, совершая вечерний обход, я наблюдал, как уже почти заснувший мистер О. надувал губы во время сна, складывая их уточкой, размахивая при этом руками и что-то бормоча сквозь сон.
В надежде уменьшить аксиальную ригидность и сгибание я увеличил дозу леводопы до 6 г в сутки. Это действительно привело к уменьшению ригидности в конечностях и, в меньшей степени, в туловище и шее, но любое преимущество, какое это могло бы иметь для нашего пациента, было начисто перечеркнуто резким усилением насильственных и непроизвольных движений. Так пропульсии и протрузии языка стали весьма сильными и практически беспрерывными и сочетались с насильственными позывами на рвоту и отрыжкой. Другие формы гримасничанья, особенно насильственное зажмуривание глаз, также стали беспрестанными. Из-за постоянного зажмуривания мистер О. практически ослеп. Учитывая такой непереносимый эффект, я понял, что леводопу надо отменять. В течение недели доза была снижена, а 10 июня прием препарата был прекращен и мистер О. вернулся в свое прежнее состояние.