* * *
Хотя в прошлом было бесчисленное количество более мелких эпидемий, включая лондонскую эпидемию сонной болезни 1672/73 года, мир не видел такой пандемии, какая началась в 1916–1917 годах. Пандемия, свирепствовавшая в течение десяти лет, унесла или искалечила жизнь почти пяти миллионам человек до того, как исчезла – так же внезапно и таинственно, как разразилась. Эпидемия летаргического энцефалита резко прекратилась в 1927 году[18].Треть больных погибла в острой стадии сонной болезни, впав в состояние комы, из которой их было невозможно пробудить, или в состояние столь интенсивной бессонницы, что их невозможно было погрузить в сон никакими средствами[19]. Больные, пережившие чрезвычайно тяжелую форму смены сомноленции и бессонницы такого рода, часто оказывались не в состоянии восстановить свою прежнюю живость. Да, они находились в сознании и их можно было назвать бодрствующими, но это не было полноценным бодрствованием. Неподвижные и безмолвные, они целыми днями сидели в креслах, абсолютно лишенные энергии, побуждений, инициативы, мотиваций, аппетита, эмоций или желаний. Они вяло и пассивно, не выражая активного внимания, отмечали то, что происходило вокруг них, проявляя лишь глубокое безразличие. Они не проявляли и не чувствовали жизни, были столь же бесплотными, как привидения, и пассивными, как зомби: фон Экономо сравнивал их с потухшими вулканами. Если воспользоваться языком неврологов, можно сказать, что это были «негативные» расстройства поведения, то есть полное его отсутствие. Онтологически эти больные были мертвы, отчужденны или «спали», ожидая пробуждения, которое пришло (к ничтожной части, которая выжила) пятьдесят лет спустя.
Если эти «негативные» состояния, или абсансы, более разнообразны и тяжелы, чем при обычной болезни Паркинсона, то с еще большим основанием это можно сказать о бесчисленных «позитивных» расстройствах, или презансах, обусловленных сонной болезнью: действительно, в своей огромной монографии фон Экономо насчитал более пятисот различных форм и разновидностей таких расстройств[20].
Вероятно, самыми распространенными из всех нарушений были паркинсонические расстройства того или иного рода, хотя они часто проявлялись только через много лет после острой фазы заболевания, перенесенного во время эпидемии. Постэнцефалитический паркинсонизм, в противоположность обычному, или идиопатическому, паркинсонизму, в меньшей степени проявлялся тремором и ригидностью (на самом деле иногда эти симптомы вовсе отсутствовали), но в большей – более тяжелыми состояниями «эксплозивных» и «обструктивных» нарушений, акинезией и акатизией, толчками и сопротивлением, поспешностью и резкими остановками и т. д., а также более выраженной тяжестью пластично-персеверативной акинезии, которую Говерс сравнивал с каталепсией.
Действительно многие больные погружались в состояние паркинсонической акинезии настолько глубоко, что превращались в живые статуи, сохраняя абсолютную неподвижность в течение часов, дней, недель или даже лет – до самого конца. Неизмеримо большая тяжесть этих энцефалитических и постэнцефалитических состояний показала, что все аспекты бытия и поведения: восприятие, мышление, побуждения и чувства – не в меньшей степени, чем двигательная активность, могут быть приведены в состояние полного паралича активным обездвиживающим паркинсоническим поражением.
Почти так же часто, как эти паркинсонические нарушения, а нередко и сосуществуя с ними, наблюдались кататонические расстройства любого типа. Именно это проявление заболевания дало повод назвать его эпидемической шизофренией, ибо кататония, до ее появления в клинической картине эпидемического энцефалита, рассматривалась как краеугольный камень шизофренического синдрома. Однако большинство больных, у которых развилась кататония на фоне сонной болезни, не страдали шизофренией и своим примером доказали, что к кататонии, если можно так выразиться, существует прямой физиологический подход, и не всегда кататония является защитным маневром, к которому больной шизофренией прибегает в периоды невыносимого стресса и отчаяния[21].
Генерализованные формы, или «фазы», энцефалитической кататонии оказались аналогичными таковым формам паркинсонизма, но проявлялись на более высоком и более сложном уровне. Обычно субъективные ощущения принимали совершенно такую же форму, как и объективное поведенческое состояние. Так, некоторые больные проявляли автоматическую податливость, или «послушание», поддерживая (бесконечно и без видимого усилия) любую позу, которую им придали или которую они приняли самостоятельно. Они как эхо повторяли слова, фразы, застревали на мыслях, восприятиях или действиях, бесконечно проходя по одному и тому же заколдованному кругу, после того как им было предложено определенным образом говорить, думать или действовать (палилалия, эхолалия, эхопраксия и т. д.).
У других больных поражения являлись полной антитезой только что упомянутым («инструктивный негативизм», «блок» и т. д.), так как они немедленно предупреждали, или препятствовали, или сопротивлялись любому предложенному действию или действию, которое сами намеревались совершить. То же самое в отношении мыслей, слов; в самых тяжелых случаях блокада такого типа может привести к полному прекращению всякого поведения и всех ментальных процессов (см. случай Розы Р.). Такие «зажатые» больные кататонией – так же, как «зажатые» паркинсоники, – могут внезапно вырываться из своего неподвижного состояния и впадать в состояние лихорадочной умственной и физической активности. Во время эпидемии летаргического энцефалита врачи наблюдали великое множество разнообразных тиков, при этом периоды повышенной активности сменялись тиками «неподвижности», или кататонией (Ференци называл эти сменяющие друг друга тики катаклонией).
Во время острой фазы энцефалита и в течение нескольких лет после нее наблюдали невообразимое разнообразие непроизвольных и компульсивных движений: миоклонические подергивания и спазмы; состояния подвижной спастики (атетозы), дистонии и дистонические искривления (например кривошея) с функциональной организацией нарушений, напоминающей паркинсоническую ригидность; бесцельные вялые движения, беспорядочно перемещающиеся от одной части тела к другой (хорея), а также широчайший диапазон тиков и компульсивных движений на всех функциональных уровнях – зевание, кашель, шмыгание носом, вздохи, пыхтение, задержка дыхания, застывание взора, его фиксация, нечленораздельное мычание, пронзительные вопли, ругательства и т. д. – результаты внезапных принудительных побуждений[22].
На самом высоком функциональном уровне летаргический энцефалит проявляется невротическими и психотическими расстройствами всех типов, и большая часть больных с такими расстройствами первоначально расценивались как больные с функциональными обсессивными и истерическими неврозами, до тех пор пока в клинической картине не появлялись другие симптомы, указывавшие на энцефалитическую этиологию этих жалоб. Интересно в этой связи отметить, что «окулогирные кризы» считались чисто «функциональными» и истерическими в течение нескольких лет после их первого описания.
Непосредственными осложнениями сонной болезни часто бывают четко очерченные формы аффективно-компульсивных расстройств, в частности, с одной стороны, эротомания, эретизм, усиление либидо и склонность к скандалам, вспышкам ярости и деструктивному поведению – с другой. Эти формы поведения с особой отчетливостью и неприкрытостью проявляются у детей, у которых иногда резко меняется характер. Они становятся импульсивными, дерзкими, деструктивными, бесшабашными, распутными и похотливыми, иногда их поведение становится поистине неуправляемым. Таких детей часто называли ювенильными психопатами и моральными идиотами[23].
Сексуальные и деструктивные вспышки редко наблюдаются у взрослых, которые «ориентированы» (предположительно) на другие, более «позволительные» реакции и выражения. В частности, Джеллифи[24], который предпринял длительное и тщательное психоаналитическое исследование отличавшихся высоким интеллектом больных постэнцефалитическим синдромом, неопровержимо показал, как возбуждение эротических и враждебных чувств могло превращаться и действительно превращалось не только в невротическое и психотическое поведение, но и в тики, кризы, кататонию и даже паркинсонизм. Взрослые больные с постэнцефалитическим синдромом, таким образом, продемонстрировали исключительную способность поглощать интенсивные чувства и выражать их обходными физиологическими путями. Они были одарены или прокляты патологически экстравагантной способностью к самовыражению, или (по выражению Фрейда) «соматической покорности».
Почти половина выживших больных стала подвержена необычайным кризам, в ходе которых они могли испытывать, например, одновременное наступление паркинсонизма, кататонии, тиков, одержимости, галлюцинаций, блокады, повышенной внушаемости или негативизма и тридцать или сорок других нарушений. Такие кризы обычно длились несколько минут или часов и проходили так же внезапно, как и начинались[25]. Кризы отличались выраженной индивидуальностью, не было двух больных с одинаковой симптоматикой. В кризах различными способами отчетливо проявлялись фундаментальные аспекты характеров, личностные свойства, анамнез, восприятия и фантазии каждого конкретного пациента[26]. На эти кризы, к лучшему или к худшему, можно было влиять внушением, эмоциональными проблемами или текущими событиями.
Кризы такого рода стали большой редкостью после 1930 года, но я акцентирую свое внимание на них и их характерных чертах, потому что они демонстрируют замечательное сходство с определенными состояниями, которые можно индуцировать приемом леводопы не только у больных, страдающих постэнцефалитическим синдромом, но и у более стабильных пациентов, страдающих обычной болезнью Паркинсона.
Только одно свойство, одно-единственное, оставалось не подверженным влиянию этого всепожирающего заболевания. Это «высшие способности» – рассудок, воображение, способность к суждениям и чувство юмора. Для них недуг – к лучшему или к худшему – сделал исключение. Так, больные, поставленные на грань человеческих возможностей, воспринимали и переживали свое состояние с беспощадной проницательностью и сохраняли способность вспоминать, сравнивать, анализировать и свидетельствовать. На их долю выпала, так сказать, роль единственных свидетелей уникальной неповторимой катастрофы.
Последствия сонной болезни (1927–1967)
Хотя казалось, что многие больные выздоровели от сонной болезни и обрели способность вернуться к обычной нормальной жизни, у большинства из них впоследствии развились те или иные неврологические или психиатрические расстройства – чаще всего паркинсонизм. Почему после нескольких лет или даже десятилетий полного здоровья развивался именно такой постэнцефалитический синдром, остается по сей день загадкой, так и не получившей удовлетворительного объяснения.
Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.
Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.
Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.
Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. – играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.
Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.
Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. – не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит – вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, – судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.
Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.
Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия – таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия – рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости – могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.
Картина постэнцефалитических синдромов отличалось весьма широкой вариабельностью: иногда они протекали стремительно, быстро приводя к инвалидности и смерти, а порой же шли очень медленно. В некоторых случаях они прогрессировали до определенной степени выраженности, а потом на годы и десятилетия застывали в одном положении. Иногда же синдром развивался, а потом самостоятельно проходил и бесследно исчезал. Такая вариабельность клинической картины также остается загадкой без однозначного и простого объяснения.
Определенно ответ не удастся найти в микроскопической морфологической картине болезненных процессов, как думали одно время. Нельзя также сказать, что эти больные постэнцефалитическим синдромом просто продолжали страдать «хроническим энцефалитом», так как у них не было признаков активной инфекционной или воспалительной реакции. Более того, была выявлена весьма низкая корреляция между тяжестью клинической картины и выраженностью морфологических признаков поражения в той мере, в какой ее можно было оценить микроскопическими и биохимическими методами. В одних случаях наблюдали больного с тяжелейшими клиническими проявлениями болезни, но с очень скудными изменениями головного мозга, или, наоборот, встречались больные с массивными морфологическими поражениями мозга, но практически без малейших клинических признаков инвалидности или какого бы то ни было заболевания.
Из этих несовпадений неопровержимо следовало одно: кроме локальных изменений головного мозга, существуют другие детерминанты клинического состояния и поведенческих нарушений. Стало ясно, что предрасположенность или склонность к паркинсонизму, например, не является фиксированным выражением повреждений «паркинсонического центра» в мозгу, а зависит от бесчисленного множества дополнительных факторов.
Представлялось, как неоднократно подчеркивали Джеллифи и некоторые другие авторы, что качества индивида: его сила и слабости, сопротивляемость и податливость, мотивы и переживания и т. д. – играли важную роль в определении тяжести, особенностей течения и формы его индивидуального заболевания. Так, в тридцатые годы XX века, во времена почти безраздельного господства исключительного внимания к специфическим механизмам в физиологии и патологии, странная эволюция болезни у пациентов с постэнцефалитическим синдромом заставила вспомнить концепции Клода Бернара о «территориях» и «внутренней среде», а также такие древние понятия, как конституция, диатез, идиосинкразия, предрасположенность и т. д., ставшие столь немодными в XX веке. Столь же отчетливыми, сколь и блестяще проанализированными Джеллифи, оказались и эффекты внешней среды, обстоятельств и ближайшего окружения жизни каждого пациента.
Таким образом, постэнцефалитическую болезнь ни в коем случае нельзя считать простым заболеванием, ее надо рассматривать как индивидуальное творение величайшей сложности, направляемое не просто первичными болезненными процессами, но целым сонмом личностных черт и социальных условий. Короче, синдром надо рассматривать как невроз или психоз, как столкновение сенсибилизированной личности с ее окружением. Конечно, данные рассуждения очень важны в понимании реакций этих больных на прием леводопы.
Сегодня уже невелико число людей, переживших энцефалит, людей, которые, невзирая на паркинсонизм, тики или другие проблемы, все еще живут активной и независимой жизнью (см., например, историю болезни Сесил М.). Это счастливое меньшинство, которое по тем или иным причинам сумело удержаться на плаву и не пойти на дно болезни, инвалидности, зависимости, деморализации и т. д. – не дало увлечь себя поезду паркинсонических зол. Но для большинства пациентов, перенесших энцефалит – вследствие тяжести заболевания, их слабостей и склонностей или простого невезения, – судьба уготовила куда более темное и безрадостное будущее.
Мы уже подчеркивали нераздельное единство болезни пациента, его «я» и его мира, и как все эти составляющие, сплетенные многообразными взаимодействиями и бесконечными порочными кругами, могут погрузить больного в надир его существования. Какой вклад в это опускание на дно вносят те или иные факторы, можно, вероятно, раскрыть в процессе длительного интимного контакта с каждым конкретным больным, но к этим факторам невозможно приложить обобщающее, универсально пригодное для всех случаев лекало. Можно лишь сказать, что большинство выживших пациентов опускались в болезнь все глубже и глубже, круг за кругом, углубляясь в заболевание, безнадежность и невообразимое одиночество, их одиночество, которое стало самым невыносимым из всего, что им пришлось пережить.
«Как сама болезнь есть величайшая тайна, так и величайшая тайна болезни есть одиночество… Одиночество – мука, какой не угрожает нам даже ад».Характер их болезни изменился. Первые дни эпидемии были временем кипения и страшного возбуждения, патологической говорливости, обилия движений и непроизвольных тиков, импульсивных действий и порывистых движений, маний и кризов, любопытства и страстей. К концу двадцатых годов острая фаза болезни осталась позади, энцефалитический синдром остыл и начал кристаллизоваться, как замерзающая вода. В начале двадцатых состояние неподвижности и оцепенения встречалось нечасто, но, начиная с 1930 года, оно стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной, окутывая их метафорическим (но не физиологическим) эквивалентом сна или смерти.
Донн
Паркинсонизм, кататония, меланхолия, транс, пассивность, обездвиженность, холодность, апатия – таковы были качественные определения длившегося десятилетия «сна», который сомкнулся над их головами с начала тридцатых годов. Некоторые пациенты в действительности впали в состояние безвременья, в стаз, лишенный каких бы то ни было событий, стаз, отчуждающий их от течения истории и жизни. Отдельные обстоятельства и происшествия – рев пожарной сирены, звук обеденного гонга, неожиданный приезд друзей или важные новости – могли внезапно оживить их на минуту. От такого возбуждения они становились чудесно оживленными и подвижными. Но то были редкие вспышки в глубинах окружавшего их мрака. По большей части они лежали неподвижные и безмолвные, безвольные и бездумные или охваченные мыслями и чувствами, застывшими для них в том моменте, когда долгий «сон» сомкнул свой непроницаемый шатер над их головами. Их ум оставался ясным и незамутненным, но все их существо, если можно так выразиться, оказалось запеленатым в твердый темный кокон.