Она, если можно так выразиться, несломленной прошла через испытания, выпавшие на ее долю (в отличие от многих других моих пациентов). Мисс Д. оказалась исключительной личностью и необыкновенным человеком, она с честью вышла победительницей из своей почти полувековой борьбы с болезнью и вела самостоятельную жизнь вне стен лечебного учреждения до шестидесяти пяти лет. Я уже видел смысл ее болезни и мощь патологического потенциала, но ее загадочный резерв физического и душевного здоровья стал мне очевиден только после драматичного лета 1969 года и в последующие три года.
Оставшуюся часть истории мисс Д. рассказать легче. В сентябре 1969 года я возобновил ее лечение леводопой, и с тех пор она почти постоянно остается на этом препарате. В случае мисс Д. (как и в случае с другими больными) оказалось, что одновременное назначение амантадина (симметрела) может облегчить некоторые патологические ответы на прием леводопы, хотя мы и отметили, что этот благоприятный эффект иногда сходил на нет после нескольких недель лечения. Поэтому мисс Д. мы проводили прерывистые курсы амантадина, добавляя его к основному курсу леводопы. Мы пытались, в соответствии с изложенными в медицинской литературе рекомендациями, сгладить избыточное психомоторное возбуждение назначением фенотиазинов и бутирофенонов и других больших транквилизаторов, но в случае мисс Д. оказалось (как и в случае всех других пациентов), что они могли лишь ослабить и даже извратить тотальный эффект леводопы. То есть эти транквилизаторы не «различали» желательные и побочные эффекты леводопы подобно многим врачам-энтузиастам. Мы нашли, что малые транквилизаторы и антигистаминные препараты оказывали весьма слабое действие на мисс Д., но барбитураты, особенно парентеральное введение амитал-натрия, стали ценным основным средством купирования тяжелых кризов разного типа.
Ответы на леводопу (или, скорее, на сочетание леводопы и амантадина) были во всех отношениях мягче, чем летом 1969 года. У мисс Д. не было такого сенсационного улучшения, но не было и столь же сенсационных кризов. Паркинсонизм остался на своем месте, но проявления его уже не такие тяжелые, какими были до лечения леводопой, хотя, надо сказать, каждые несколько недель, когда эффекты сочетания леводопы и амантадина становились менее благоприятными, у нее неизбежно происходит ухудшение течения паркинсонизма (и других симптомов), вслед за чем развиваются признаки синдрома отмены (подобные тем, хотя и в более легкой форме, что случались у нее в августе 1969 года), который продолжается приблизительно неделю, пока она не получает амантадин. Этот цикл: улучшение – ухудшение – синдром отмены – повторяется приблизительно десять раз в течение года. Мисс Д. очень не нравятся эти циклы, но она смирилась и привыкла к ним. В действительности у нее просто не осталось выбора, так как если отменить леводопу, она впадает в состояние намного худшее, чем то, от которого страдала до начала лечения этим препаратом. Ее положение таково: она нуждается в леводопе, но переносит ее очень плохо[45].
Кризы у мисс Д. стали более редкими и менее тяжелыми, теперь они происходят не чаще одного-двух раз в неделю, но их можно назвать более примечательными, поскольку они полностью изменили свой характер. Летом 1969 года (так же как летом 1919-го) ее кризы были чисто респираторными, и только потом к ним присоединились многие другие описанные выше феномены. Ее новые кризы отличались большей частотой палилалии, некоторые слова и фразы она непрерывно повторяла по несколько сотен раз, причем это сопровождалось сильным волнением и различными побуждениями, компульсиями, усугублением симптомов паркинсонизма, особенно состояния «блока» или «невозможности» движений, и т. д.
Надо обратить особое внимание на слова «обычно», «различные» и «т. д.», так как, хотя каждый криз был, несомненно, именно кризом, они никогда не повторяли друг друга. Двух одинаковых кризов мы не видели. Более того, конкретный характер и течение каждого криза, так же как и его характеристика как некоего целого и его наступление как единого целого, могло подвергаться необычайной модификации суггестией и особенностями обстоятельств и окружающей обстановки.
Так, сильный аффект, обычно окрашенный гневом или страхом, мог превратиться в веселый и бодрый аффект, если мисс Д. вдруг случалось посмотреть по телевизору веселую комедию, в то время как двигательный «блок», если можно так выразиться, вытекал из одной конечности и плавно перетекал в другую.
Самым лучшим способом воздействия на кризы была музыка; эффект ее мог быть поистине сверхъестественным, а порой даже жутким. Вот вы видите мисс Д. подавленной, зажатой и обездвиженной… или подергивающейся, охваченной тиком и что-то невнятно бормочущей – каким-то подобием человеческой бомбы. Но вдруг, при первых звуках музыки, донесшейся из радиоприемника или проигрывателя, все эти обструктивно-эксплозивные симптомы исчезали как по мановению волшебной палочки, сменяясь благословенной легкостью и плавностью движений, когда мисс Д., внезапно освобожденная от своих автоматизмов, с улыбкой начинала «дирижировать» музыкой или поднималась и кружилась в непринужденном танце. Музыка должна была исполняться непременно в манере легато; музыка в стиле стаккато (и особенно ударные) иногда вызывала ненормальное действие, заставляя ее прыгать и дергаться в такт музыкальному ритму. В такие моменты она походила на заводную куклу или марионетку[46].
К концу 1970 года мисс Д. испробовала на себе леводопу, амантадин, леводопу-декарбоксилазу, апоморфин (все эти лекарства давали ей разными дозами и с разными временными интервалами) – самостоятельно или в сочетании с антихолинергическими, антиадренергическими, антигистаминными и разными другими добавками или блокаторами, продиктованном нашими изобретательностью и предположениями. Она прошла через все это, поняв и приняв лечение. «Вот так! – сказала она однажды. – Вы обрушили на меня всю свою фармацевтику. Я поднималась вверх, падала вниз, уклонялась в стороны, вы загоняли меня внутрь и выворачивали наизнанку. Вы толкали и тянули меня, давили и выкручивали. Я то ускорялась, то замедлялась, иногда становилась такой быстрой, что фактически оставалась стоять на месте. Я открывалась и закрывалась, как мехи концертины в образе человеческом…» Мисс Д. остановилась перевести дух. Поистине ее слова рисовали переживания паркинсонической Алисы в постэнцефалитической Стране Чудес.
К этому времени, однако, мисс Д. уже четко понимала, что леводопа для нее – жизненная необходимость, и стало ясно, что ее ответ на прием препарата стал ограниченным и не столь театральным, и скорее всего таковым и останется. Она осознала, что дело приняло необратимый и непоправимый оборот. Ее решение ознаменовало собой окончание тех гипертрофированных ожиданий, какие она первоначально связывала с леводопой: то было отречение от страстных надежд и желаний, доминировавших в ее жизни более года. Так, ничего не отрицая, ни на что не претендуя и ничего не ожидая (хотя в дневнике она время от времени то в шутку, то всерьез выражала надежду на то, что жизнь все-таки может измениться в лучшую сторону), мисс Д. покончила с фантазиями и обратилась к реальности – то был двойной поворотный пункт, ознаменовавший ее освобождение из лабиринта, в котором она блуждала целый год. Начиная с этого момента, все ее отношения приняли более легкий, здоровый и приятный оттенок. Ее отношение к леводопе стало отстраненным и проникнутым юмором смирением, и таким же стало отношение к собственным симптомам и недомоганиям. Она перестала завидовать пациентам, которые, принимая леводопу, летали как на крыльях, и перестала также с обращенным на себя страхом взирать на больных, плохо переносящих лечение этим препаратом. А еще она перестала видеть во мне спасителя и губителя, держащего в своих дающих лекарство руках ее судьбу. Отрицания, проекции, переносы, идентификации, видимость и жульнический обман «положения» с леводопой отпали и отслоились как хитиновая оболочка, обнажив «старую мисс Д.», ее истинное, первоначальное «я».
Во второй половине семидесятого года мисс Д. была готова и желала обратить свои силы на то, что можно было сделать с ее паркинсонизмом, ее отношениями, возможностью остаться человеком и выживанием в мире, который можно назвать Тотальной Лечебницей[47]. Эти проблемы, вероятно, удалось бы обойти и избежать, если бы леводопа была и осталась совершенным лекарством, исполнив свое обещание, но оно не стало таким, по крайней мере для мисс Д. Теперь она видела леводопу без содранных с нее блестящих одежд, во всей неприглядности и подлинности. Она поняла, что это наиболее полезное, незаменимое, помогающее, но не спасительное средство. Теперь она могла остаться один на один со своими внутренними ресурсами, моими и ресурсами всего нашего госпиталя, чтобы извлечь из оставшихся возможностей максимум пользы[48].
Такими способами мисс Д. приспосабливалась к причудливым превратностям действий и эффектов леводопы и активно меняла болезненные феномены своего паркинсонизма, кататонии, импульсивности и т. д. Но имелись и другие проблемы, которые происходили не от нее самой, но изменить которые было превыше ее сил: это, по сути, проблемы жизни в Тотальном Сумасшедшем Доме.
Эти проблемы, если очертить их в общем виде, были кратко изложены Паскалем в его антимониях, которыми заполнен дневник мисс Д. Это чувство изоляции, чувство заключения, чувство пустоты и чувство ничтожности, чувство заключенного, помещенного в некое общество, но одновременно изолированного от общества. Человека, вынужденного подчиняться бесчисленным уничтожающим правилам и установкам, чувства, что ты сведен до статуса ребенка или арестанта, чувства потерянности или того, что тебя размалывает бездушная и страшная машина; чувства фрустрации, опустошения и бессилия.
Эти бесчеловечные качества психиатрической лечебницы, хотя и существовавшие в какой-то степени с самого основания госпиталя, внезапно стали еще более грубыми и жесткими в сентябре 1969 года[49]. Можно было сразу заметить по поведению пациентов, как эти жестокие новшества повлияли на их клиническое состояние: не просто на настроение или отношение к персоналу, но и на кризы, тики, импульсивность, каталепсию, паркинсонические проявления и т. д., и, конечно же, на реакцию на леводопу[50].
Нет сомнения, мисс Д. сама была в большой степени поражена этими изменениями в ее окружении, однако я не могу категорически судить, насколько неизбежным было влияние лечения леводопой, с одной стороны, и ее индивидуальной, встроенной реактивности – с другой, и насколько неблагоприятные последствия такого лечения были обусловлены нарушениями условий жизни. Могу только нарисовать общую картину, настолько честно, насколько это в моих силах, и оставить право выносить суждения на совести читателя.
Однако безошибочно ясными оказались три обстоятельства. Первое: как только мисс Д. обретала способность выражать свои чувства и изменять свое окружение, уменьшалась выраженность всех ее патологических проявлений. Второе: стоило мисс Д. покинуть госпиталь и выйти на прогулку (которые стали большой редкостью после благословенного 1969 года), как все ее симптомы также уменьшались. И последнее: с тех пор как у мисс Д. установились глубокие и доверительные отношения с двумя другими пациентками из отделения, то есть в начале 1971 года, ее состояние и самочувствие улучшились во всех мыслимых отношениях.
И вот наконец мы подходим к настоящему времени, к лету 1972 года. Мисс Д. по-прежнему получает небольшие прерывистые курсы леводопы и амантадина. Она очень активна, способна обслуживать себя на элементарном уровне девять месяцев в году, в остальные три месяца борется с ухудшениями и симптомами отмены. Два раза в месяц у нее бывает довольно легкий криз, который теперь не беспокоит ни ее, ни ее соседей по палате. Она много читает, вяжет как настоящий профессионал и намного быстрее меня решает массу кроссвордов. Больше всего она становится сама собой, когда разговаривает с подругами. Она сумела побороть раздражительность, упрямство, зависимость и несговорчивость. Она теперь весьма общительна и доброжелательна (за исключением тех моментов, когда в прескверном настроении запирается наедине со своим дневником), и ее любят окружающие. Ее часто можно видеть у окна, кроткую старушку около семидесяти лет, немного сгорбленную, которая быстро вяжет крючком, иногда поглядывая на машины, с ревом проносящиеся по улице.
Она не самая примечательная из наших пациентов, которая бы сказочно хорошо отреагировала на лечение леводопой и успех лечения которой остался бы прочным. Но она сумела пережить давление пожизненной, деформирующей характер болезни; пережить сильное воздействие на мозг мощного стимулятора; пережить пребывание в госпитале для хронических больных, который пациенты редко покидают живыми. Укоренившись в реальности, она с триумфом преодолела болезнь, интоксикацию и помещение в специальное учреждение и осталась тем, кем была всю жизнь – настоящим человеком, человеческим существом в лучшем смысле этого слова.
Магда Б
Оставшуюся часть истории мисс Д. рассказать легче. В сентябре 1969 года я возобновил ее лечение леводопой, и с тех пор она почти постоянно остается на этом препарате. В случае мисс Д. (как и в случае с другими больными) оказалось, что одновременное назначение амантадина (симметрела) может облегчить некоторые патологические ответы на прием леводопы, хотя мы и отметили, что этот благоприятный эффект иногда сходил на нет после нескольких недель лечения. Поэтому мисс Д. мы проводили прерывистые курсы амантадина, добавляя его к основному курсу леводопы. Мы пытались, в соответствии с изложенными в медицинской литературе рекомендациями, сгладить избыточное психомоторное возбуждение назначением фенотиазинов и бутирофенонов и других больших транквилизаторов, но в случае мисс Д. оказалось (как и в случае всех других пациентов), что они могли лишь ослабить и даже извратить тотальный эффект леводопы. То есть эти транквилизаторы не «различали» желательные и побочные эффекты леводопы подобно многим врачам-энтузиастам. Мы нашли, что малые транквилизаторы и антигистаминные препараты оказывали весьма слабое действие на мисс Д., но барбитураты, особенно парентеральное введение амитал-натрия, стали ценным основным средством купирования тяжелых кризов разного типа.
Ответы на леводопу (или, скорее, на сочетание леводопы и амантадина) были во всех отношениях мягче, чем летом 1969 года. У мисс Д. не было такого сенсационного улучшения, но не было и столь же сенсационных кризов. Паркинсонизм остался на своем месте, но проявления его уже не такие тяжелые, какими были до лечения леводопой, хотя, надо сказать, каждые несколько недель, когда эффекты сочетания леводопы и амантадина становились менее благоприятными, у нее неизбежно происходит ухудшение течения паркинсонизма (и других симптомов), вслед за чем развиваются признаки синдрома отмены (подобные тем, хотя и в более легкой форме, что случались у нее в августе 1969 года), который продолжается приблизительно неделю, пока она не получает амантадин. Этот цикл: улучшение – ухудшение – синдром отмены – повторяется приблизительно десять раз в течение года. Мисс Д. очень не нравятся эти циклы, но она смирилась и привыкла к ним. В действительности у нее просто не осталось выбора, так как если отменить леводопу, она впадает в состояние намного худшее, чем то, от которого страдала до начала лечения этим препаратом. Ее положение таково: она нуждается в леводопе, но переносит ее очень плохо[45].
Кризы у мисс Д. стали более редкими и менее тяжелыми, теперь они происходят не чаще одного-двух раз в неделю, но их можно назвать более примечательными, поскольку они полностью изменили свой характер. Летом 1969 года (так же как летом 1919-го) ее кризы были чисто респираторными, и только потом к ним присоединились многие другие описанные выше феномены. Ее новые кризы отличались большей частотой палилалии, некоторые слова и фразы она непрерывно повторяла по несколько сотен раз, причем это сопровождалось сильным волнением и различными побуждениями, компульсиями, усугублением симптомов паркинсонизма, особенно состояния «блока» или «невозможности» движений, и т. д.
Надо обратить особое внимание на слова «обычно», «различные» и «т. д.», так как, хотя каждый криз был, несомненно, именно кризом, они никогда не повторяли друг друга. Двух одинаковых кризов мы не видели. Более того, конкретный характер и течение каждого криза, так же как и его характеристика как некоего целого и его наступление как единого целого, могло подвергаться необычайной модификации суггестией и особенностями обстоятельств и окружающей обстановки.
Так, сильный аффект, обычно окрашенный гневом или страхом, мог превратиться в веселый и бодрый аффект, если мисс Д. вдруг случалось посмотреть по телевизору веселую комедию, в то время как двигательный «блок», если можно так выразиться, вытекал из одной конечности и плавно перетекал в другую.
Самым лучшим способом воздействия на кризы была музыка; эффект ее мог быть поистине сверхъестественным, а порой даже жутким. Вот вы видите мисс Д. подавленной, зажатой и обездвиженной… или подергивающейся, охваченной тиком и что-то невнятно бормочущей – каким-то подобием человеческой бомбы. Но вдруг, при первых звуках музыки, донесшейся из радиоприемника или проигрывателя, все эти обструктивно-эксплозивные симптомы исчезали как по мановению волшебной палочки, сменяясь благословенной легкостью и плавностью движений, когда мисс Д., внезапно освобожденная от своих автоматизмов, с улыбкой начинала «дирижировать» музыкой или поднималась и кружилась в непринужденном танце. Музыка должна была исполняться непременно в манере легато; музыка в стиле стаккато (и особенно ударные) иногда вызывала ненормальное действие, заставляя ее прыгать и дергаться в такт музыкальному ритму. В такие моменты она походила на заводную куклу или марионетку[46].
К концу 1970 года мисс Д. испробовала на себе леводопу, амантадин, леводопу-декарбоксилазу, апоморфин (все эти лекарства давали ей разными дозами и с разными временными интервалами) – самостоятельно или в сочетании с антихолинергическими, антиадренергическими, антигистаминными и разными другими добавками или блокаторами, продиктованном нашими изобретательностью и предположениями. Она прошла через все это, поняв и приняв лечение. «Вот так! – сказала она однажды. – Вы обрушили на меня всю свою фармацевтику. Я поднималась вверх, падала вниз, уклонялась в стороны, вы загоняли меня внутрь и выворачивали наизнанку. Вы толкали и тянули меня, давили и выкручивали. Я то ускорялась, то замедлялась, иногда становилась такой быстрой, что фактически оставалась стоять на месте. Я открывалась и закрывалась, как мехи концертины в образе человеческом…» Мисс Д. остановилась перевести дух. Поистине ее слова рисовали переживания паркинсонической Алисы в постэнцефалитической Стране Чудес.
К этому времени, однако, мисс Д. уже четко понимала, что леводопа для нее – жизненная необходимость, и стало ясно, что ее ответ на прием препарата стал ограниченным и не столь театральным, и скорее всего таковым и останется. Она осознала, что дело приняло необратимый и непоправимый оборот. Ее решение ознаменовало собой окончание тех гипертрофированных ожиданий, какие она первоначально связывала с леводопой: то было отречение от страстных надежд и желаний, доминировавших в ее жизни более года. Так, ничего не отрицая, ни на что не претендуя и ничего не ожидая (хотя в дневнике она время от времени то в шутку, то всерьез выражала надежду на то, что жизнь все-таки может измениться в лучшую сторону), мисс Д. покончила с фантазиями и обратилась к реальности – то был двойной поворотный пункт, ознаменовавший ее освобождение из лабиринта, в котором она блуждала целый год. Начиная с этого момента, все ее отношения приняли более легкий, здоровый и приятный оттенок. Ее отношение к леводопе стало отстраненным и проникнутым юмором смирением, и таким же стало отношение к собственным симптомам и недомоганиям. Она перестала завидовать пациентам, которые, принимая леводопу, летали как на крыльях, и перестала также с обращенным на себя страхом взирать на больных, плохо переносящих лечение этим препаратом. А еще она перестала видеть во мне спасителя и губителя, держащего в своих дающих лекарство руках ее судьбу. Отрицания, проекции, переносы, идентификации, видимость и жульнический обман «положения» с леводопой отпали и отслоились как хитиновая оболочка, обнажив «старую мисс Д.», ее истинное, первоначальное «я».
Во второй половине семидесятого года мисс Д. была готова и желала обратить свои силы на то, что можно было сделать с ее паркинсонизмом, ее отношениями, возможностью остаться человеком и выживанием в мире, который можно назвать Тотальной Лечебницей[47]. Эти проблемы, вероятно, удалось бы обойти и избежать, если бы леводопа была и осталась совершенным лекарством, исполнив свое обещание, но оно не стало таким, по крайней мере для мисс Д. Теперь она видела леводопу без содранных с нее блестящих одежд, во всей неприглядности и подлинности. Она поняла, что это наиболее полезное, незаменимое, помогающее, но не спасительное средство. Теперь она могла остаться один на один со своими внутренними ресурсами, моими и ресурсами всего нашего госпиталя, чтобы извлечь из оставшихся возможностей максимум пользы[48].
Такими способами мисс Д. приспосабливалась к причудливым превратностям действий и эффектов леводопы и активно меняла болезненные феномены своего паркинсонизма, кататонии, импульсивности и т. д. Но имелись и другие проблемы, которые происходили не от нее самой, но изменить которые было превыше ее сил: это, по сути, проблемы жизни в Тотальном Сумасшедшем Доме.
Эти проблемы, если очертить их в общем виде, были кратко изложены Паскалем в его антимониях, которыми заполнен дневник мисс Д. Это чувство изоляции, чувство заключения, чувство пустоты и чувство ничтожности, чувство заключенного, помещенного в некое общество, но одновременно изолированного от общества. Человека, вынужденного подчиняться бесчисленным уничтожающим правилам и установкам, чувства, что ты сведен до статуса ребенка или арестанта, чувства потерянности или того, что тебя размалывает бездушная и страшная машина; чувства фрустрации, опустошения и бессилия.
Эти бесчеловечные качества психиатрической лечебницы, хотя и существовавшие в какой-то степени с самого основания госпиталя, внезапно стали еще более грубыми и жесткими в сентябре 1969 года[49]. Можно было сразу заметить по поведению пациентов, как эти жестокие новшества повлияли на их клиническое состояние: не просто на настроение или отношение к персоналу, но и на кризы, тики, импульсивность, каталепсию, паркинсонические проявления и т. д., и, конечно же, на реакцию на леводопу[50].
Нет сомнения, мисс Д. сама была в большой степени поражена этими изменениями в ее окружении, однако я не могу категорически судить, насколько неизбежным было влияние лечения леводопой, с одной стороны, и ее индивидуальной, встроенной реактивности – с другой, и насколько неблагоприятные последствия такого лечения были обусловлены нарушениями условий жизни. Могу только нарисовать общую картину, настолько честно, насколько это в моих силах, и оставить право выносить суждения на совести читателя.
Однако безошибочно ясными оказались три обстоятельства. Первое: как только мисс Д. обретала способность выражать свои чувства и изменять свое окружение, уменьшалась выраженность всех ее патологических проявлений. Второе: стоило мисс Д. покинуть госпиталь и выйти на прогулку (которые стали большой редкостью после благословенного 1969 года), как все ее симптомы также уменьшались. И последнее: с тех пор как у мисс Д. установились глубокие и доверительные отношения с двумя другими пациентками из отделения, то есть в начале 1971 года, ее состояние и самочувствие улучшились во всех мыслимых отношениях.
И вот наконец мы подходим к настоящему времени, к лету 1972 года. Мисс Д. по-прежнему получает небольшие прерывистые курсы леводопы и амантадина. Она очень активна, способна обслуживать себя на элементарном уровне девять месяцев в году, в остальные три месяца борется с ухудшениями и симптомами отмены. Два раза в месяц у нее бывает довольно легкий криз, который теперь не беспокоит ни ее, ни ее соседей по палате. Она много читает, вяжет как настоящий профессионал и намного быстрее меня решает массу кроссвордов. Больше всего она становится сама собой, когда разговаривает с подругами. Она сумела побороть раздражительность, упрямство, зависимость и несговорчивость. Она теперь весьма общительна и доброжелательна (за исключением тех моментов, когда в прескверном настроении запирается наедине со своим дневником), и ее любят окружающие. Ее часто можно видеть у окна, кроткую старушку около семидесяти лет, немного сгорбленную, которая быстро вяжет крючком, иногда поглядывая на машины, с ревом проносящиеся по улице.
Она не самая примечательная из наших пациентов, которая бы сказочно хорошо отреагировала на лечение леводопой и успех лечения которой остался бы прочным. Но она сумела пережить давление пожизненной, деформирующей характер болезни; пережить сильное воздействие на мозг мощного стимулятора; пережить пребывание в госпитале для хронических больных, который пациенты редко покидают живыми. Укоренившись в реальности, она с триумфом преодолела болезнь, интоксикацию и помещение в специальное учреждение и осталась тем, кем была всю жизнь – настоящим человеком, человеческим существом в лучшем смысле этого слова.
Магда Б
Миссис Б. родилась в Австрии в 1900 году и еще ребенком вместе с родителями переехала в Соединенные Штаты. В детстве не страдала серьезными заболеваниями, в школе была образцом успеваемости и отличалась в занятиях спортом. В 1918–1919 годах, работая секретарем, заразилась тяжелой сомнолентно-офтальмо-плегической формой летаргического энцефалита, выздоровела через несколько месяцев, но в 1923 году появились признаки паркинсонизма и другие последствия энцефалита.
Течение ее недуга в последующие сорок пять лет вначале было мне известно только по скудным записям в истории болезни, так как миссис Б. не была способна говорить на протяжении многих лет. Вдобавок к офтальмоплегии, которая так и не разрешилась после острой фазы энцефалита, главными симптомами миссис Б. были глубокая акинезия, апатия и ряд вегетативных нарушений (сильное слюнотечение, потливость и рецидивирующие пептические язвы). Она не была склонна к окулогирным или иным кризам. Иногда у нее появлялся «хлопающий» тремор, но не было ни ригидности, ни дистонии, ни тремора в покое (тремора типа «счета монет»).
В записи, датированной 1964 годом, читаем: «Любопытно отсутствие гнева или фрустрации, которые обычно вызывает такое состояние». В записи от 1966 года, когда миссис Б. серьезно страдала от сопутствующего заболевания, говорится об отсутствии тревоги или страха по поводу такого состояния. В течение 1968 года она неоднократно подвергалась вербальному и физическому насилию со стороны безумной дементной больной, которую положили на соседнюю койку в палате. Эта больная постоянно оскорбляла и ругала ее, а временами даже била. Миссис Б. не выказывала ни двигательных, ни эмоциональных реакций на плохое обращение с собой. Многие записи, которые нет нужды цитировать, точно так же приписывают миссис Б. ненормальную пассивность и безмятежность. С другой стороны, не было указаний на депрессивное или паранойяльное состояние, не было тенденций к образованию эксцентричных идей или признаков эксцентричного поведения. Миссис Б. казалась вполне дружелюбной, с благодарностью принимала помощь, но была очень покорной, слабой и, возможно, просто неспособной к эмоциональным реакциям.
До лечения леводопой
Когда я впервые осматривал миссис Б., она неподвижно сидела в инвалидном кресле. Акинезия в то время была так сильна, что больная не мигала, не меняла выражения лица, не проявляла никаких признаков телесных движений большую часть суток. Голова была постоянно опущена на грудь, но на короткое время женщина могла, приложив большое усилие, поднять ее. Не было почти никакой ригидности шейных мышц. У нее были признаки двусторонней ядерной или межъядерной офтальмоплегии с альтернирующим расходящимся косоглазием. Миссис Б. очень легко потела, кожа была жирной, с себорейными проявлениями, отмечались умеренно выраженные слезотечение и слюнотечение. Наблюдались редкие спонтанные приступы клонуса век, но не было спонтанного мигания. Миссис Б. страдала полной афонией – она с большим усилием могла лишь едва слышно произнести нечто вроде «ах!», но при этом была не в состоянии разборчиво артикулировать слова. Она была безмолвна в течение более чем десяти лет, гипофонией же до этого страдала более пятнадцати лет.
Лицо было абсолютно маскообразным – во время первоначального обследования на ее лице ни разу не появилось даже намека на какое-то выражение. Она была едва способна просто открыть рот, высунуть язык или двигать им во рту из стороны в сторону. Жевание и глотание были немощными и медленными: чтобы справиться даже с небольшим количеством пищи, миссис Б. требовалось около часа. При этом не было никаких признаков бульбарного или псевдобульбарного паралича.
Все произвольные движения отличались чрезвычайными медлительностью и слабостью, при этом практически не использовались «вспомогательные» мышцы. Кроме того, имела место тенденция к преждевременной остановке движения в его середине. Если ее поднимали с кресла, так как миссис Б. была не способна сама даже начать вставание, она стояла неподвижно как статуя, не способная поддерживать равновесие вследствие неудержимого импульса, заставлявшего ее падать навзничь. Делать шаги было не только невозможно, но и, казалось, немыслимо. Если миссис Б. закрывала глаза – в положении стоя или сидя, – то немедленно валилась вперед как увядший цветок.
Таким образом, миссис Б. была глубочайшим инвалидом, неспособным разговаривать и практически неспособным начинать любое произвольное движение, лишенным способности к эмоциональным реакциям, отличавшимся значительной сонливостью и торпидностью в течение практически всего дня. Обычные антипаркинсонические лекарства не производили должного эффекта и мало ей помогали, если помогали вообще. Вопрос о хирургическом лечении никогда не ставился. Много лет ее рассматривали как безнадежную отсталую постэнцефалитичку без каких-либо перспектив реабилитации. Леводопу она начала получать 25 июня 1969 года.
Курс лечения леводопой
2 июля. После первой недели лечения (больная получала 2 г леводопы в сутки) миссис Б. заговорила – причем вполне членораздельно – впервые за много лет, хотя сила ее голоса иссякала, стоило ей произнести два или три коротких предложения. Вновь обретенный голос был тихим, монотонным и невыразительным.
8 июля. После увеличения ежедневной дозы лекарства до 3 г у миссис Б. появились упорная тошнота и бессонница, зрачки сильно расширились, хотя при этом отсутствовали тахикардия, лабильность артериального давления или акатизия. Теперь у нее появилась значительная спонтанная активность – она обрела способность самостоятельно менять положение в кресле, поворачиваться в постели и т. д. Уровень бодрствования повысился, исчезли сонливость и «отупение», преследовавшие ее в течение дня. Голос стал еще более звучным, в нем появились интонации и выразительность. Теперь стало ясно, что больная говорит по-английски с сильным немецким акцентом, хотя всего за несколько дней до этого тембр ее голоса, абсолютно лишенный интонаций, был, если можно так выразиться, анонимно-паркинсоническим.
Теперь миссис Б. могла держать в руке карандаш и делать первые записи в своем дневнике: она записала свое имя, сделав при этом примечание: «Прошло двадцать лет с тех пор, как я последний раз писала. Боюсь, я почти забыла, как пишется мое имя».
Стали более выраженными и эмоциональные реакции – возросла тревожность по поводу бессонницы и рвоты. Она попросила уменьшить дозу нового лекарства, но ни в коем случае его не отменять. Доза была снижена до прежних 2 г в сутки.
Снижение дозы привело к облегчению таких симптомов, как рвота, бессонница и расширение зрачка, но вызвало частичную утрату голоса и мышечной силы. Спустя неделю (15 июля) оказалось возможным вернуться к прежней повышенной дозе (3 г в сутки) без повторного появления побочных реакций, и больная оставалась на этой дозе в течение длительного времени. На этот раз у миссис Б. началось стабильное и неуклонное улучшение состояния. К концу июля она была уже в состоянии самостоятельно вставать на ноги и сохранять равновесие без посторонней помощи целых тридцать секунд и делать около двадцати шагов, держась за параллельные перила. Теперь она могла по собственному усмотрению удобно устраиваться в кресле или в кровати. Она стала есть самостоятельно. С каждой неделей уменьшалась степень искривления туловища и шеи, так что к середине августа произошло почти полное восстановление правильной осанки.
Бывшая до этого индифферентной, невнимательной и абсолютно нечувствительной к окружающему, миссис Б. с каждой неделей проявляла все более высокий уровень бодрствования, большее внимание и больший интерес к происходящим вокруг нее событиям.
Течение ее недуга в последующие сорок пять лет вначале было мне известно только по скудным записям в истории болезни, так как миссис Б. не была способна говорить на протяжении многих лет. Вдобавок к офтальмоплегии, которая так и не разрешилась после острой фазы энцефалита, главными симптомами миссис Б. были глубокая акинезия, апатия и ряд вегетативных нарушений (сильное слюнотечение, потливость и рецидивирующие пептические язвы). Она не была склонна к окулогирным или иным кризам. Иногда у нее появлялся «хлопающий» тремор, но не было ни ригидности, ни дистонии, ни тремора в покое (тремора типа «счета монет»).
В записи, датированной 1964 годом, читаем: «Любопытно отсутствие гнева или фрустрации, которые обычно вызывает такое состояние». В записи от 1966 года, когда миссис Б. серьезно страдала от сопутствующего заболевания, говорится об отсутствии тревоги или страха по поводу такого состояния. В течение 1968 года она неоднократно подвергалась вербальному и физическому насилию со стороны безумной дементной больной, которую положили на соседнюю койку в палате. Эта больная постоянно оскорбляла и ругала ее, а временами даже била. Миссис Б. не выказывала ни двигательных, ни эмоциональных реакций на плохое обращение с собой. Многие записи, которые нет нужды цитировать, точно так же приписывают миссис Б. ненормальную пассивность и безмятежность. С другой стороны, не было указаний на депрессивное или паранойяльное состояние, не было тенденций к образованию эксцентричных идей или признаков эксцентричного поведения. Миссис Б. казалась вполне дружелюбной, с благодарностью принимала помощь, но была очень покорной, слабой и, возможно, просто неспособной к эмоциональным реакциям.
До лечения леводопой
Когда я впервые осматривал миссис Б., она неподвижно сидела в инвалидном кресле. Акинезия в то время была так сильна, что больная не мигала, не меняла выражения лица, не проявляла никаких признаков телесных движений большую часть суток. Голова была постоянно опущена на грудь, но на короткое время женщина могла, приложив большое усилие, поднять ее. Не было почти никакой ригидности шейных мышц. У нее были признаки двусторонней ядерной или межъядерной офтальмоплегии с альтернирующим расходящимся косоглазием. Миссис Б. очень легко потела, кожа была жирной, с себорейными проявлениями, отмечались умеренно выраженные слезотечение и слюнотечение. Наблюдались редкие спонтанные приступы клонуса век, но не было спонтанного мигания. Миссис Б. страдала полной афонией – она с большим усилием могла лишь едва слышно произнести нечто вроде «ах!», но при этом была не в состоянии разборчиво артикулировать слова. Она была безмолвна в течение более чем десяти лет, гипофонией же до этого страдала более пятнадцати лет.
Лицо было абсолютно маскообразным – во время первоначального обследования на ее лице ни разу не появилось даже намека на какое-то выражение. Она была едва способна просто открыть рот, высунуть язык или двигать им во рту из стороны в сторону. Жевание и глотание были немощными и медленными: чтобы справиться даже с небольшим количеством пищи, миссис Б. требовалось около часа. При этом не было никаких признаков бульбарного или псевдобульбарного паралича.
Все произвольные движения отличались чрезвычайными медлительностью и слабостью, при этом практически не использовались «вспомогательные» мышцы. Кроме того, имела место тенденция к преждевременной остановке движения в его середине. Если ее поднимали с кресла, так как миссис Б. была не способна сама даже начать вставание, она стояла неподвижно как статуя, не способная поддерживать равновесие вследствие неудержимого импульса, заставлявшего ее падать навзничь. Делать шаги было не только невозможно, но и, казалось, немыслимо. Если миссис Б. закрывала глаза – в положении стоя или сидя, – то немедленно валилась вперед как увядший цветок.
Таким образом, миссис Б. была глубочайшим инвалидом, неспособным разговаривать и практически неспособным начинать любое произвольное движение, лишенным способности к эмоциональным реакциям, отличавшимся значительной сонливостью и торпидностью в течение практически всего дня. Обычные антипаркинсонические лекарства не производили должного эффекта и мало ей помогали, если помогали вообще. Вопрос о хирургическом лечении никогда не ставился. Много лет ее рассматривали как безнадежную отсталую постэнцефалитичку без каких-либо перспектив реабилитации. Леводопу она начала получать 25 июня 1969 года.
Курс лечения леводопой
2 июля. После первой недели лечения (больная получала 2 г леводопы в сутки) миссис Б. заговорила – причем вполне членораздельно – впервые за много лет, хотя сила ее голоса иссякала, стоило ей произнести два или три коротких предложения. Вновь обретенный голос был тихим, монотонным и невыразительным.
8 июля. После увеличения ежедневной дозы лекарства до 3 г у миссис Б. появились упорная тошнота и бессонница, зрачки сильно расширились, хотя при этом отсутствовали тахикардия, лабильность артериального давления или акатизия. Теперь у нее появилась значительная спонтанная активность – она обрела способность самостоятельно менять положение в кресле, поворачиваться в постели и т. д. Уровень бодрствования повысился, исчезли сонливость и «отупение», преследовавшие ее в течение дня. Голос стал еще более звучным, в нем появились интонации и выразительность. Теперь стало ясно, что больная говорит по-английски с сильным немецким акцентом, хотя всего за несколько дней до этого тембр ее голоса, абсолютно лишенный интонаций, был, если можно так выразиться, анонимно-паркинсоническим.
Теперь миссис Б. могла держать в руке карандаш и делать первые записи в своем дневнике: она записала свое имя, сделав при этом примечание: «Прошло двадцать лет с тех пор, как я последний раз писала. Боюсь, я почти забыла, как пишется мое имя».
Стали более выраженными и эмоциональные реакции – возросла тревожность по поводу бессонницы и рвоты. Она попросила уменьшить дозу нового лекарства, но ни в коем случае его не отменять. Доза была снижена до прежних 2 г в сутки.
Снижение дозы привело к облегчению таких симптомов, как рвота, бессонница и расширение зрачка, но вызвало частичную утрату голоса и мышечной силы. Спустя неделю (15 июля) оказалось возможным вернуться к прежней повышенной дозе (3 г в сутки) без повторного появления побочных реакций, и больная оставалась на этой дозе в течение длительного времени. На этот раз у миссис Б. началось стабильное и неуклонное улучшение состояния. К концу июля она была уже в состоянии самостоятельно вставать на ноги и сохранять равновесие без посторонней помощи целых тридцать секунд и делать около двадцати шагов, держась за параллельные перила. Теперь она могла по собственному усмотрению удобно устраиваться в кресле или в кровати. Она стала есть самостоятельно. С каждой неделей уменьшалась степень искривления туловища и шеи, так что к середине августа произошло почти полное восстановление правильной осанки.
Бывшая до этого индифферентной, невнимательной и абсолютно нечувствительной к окружающему, миссис Б. с каждой неделей проявляла все более высокий уровень бодрствования, большее внимание и больший интерес к происходящим вокруг нее событиям.