Лечение обычно не требуется, однако можно назначить тепловые процедуры («соллюкс», сухие повязки с ватой, СВЧ). Адипонекроз следует дифференцировать со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи – диффузное, особенно при склереме, – сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах нарушается общее состояние детей. Отмечаются лихорадка, признаки интоксикации, кожа над очагом поражения – красноватого оттенка, горячая на ощупь.
Склеродермия – это своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, которая в дальнейшем сопровождается твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. Кожа на участках поражения – напряженная, бледная, иногда с синеватым оттенком, холодная на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. Ведущее значение в возникновении склеродермин имеют инфекционные заболевания, гипоксические и септические состояния, недостаточность питания. Появляется между 2-4-м днями жизни, реже – позже. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял и малоподвижен или вовсе обездвижен, аппетит отсутствует. Прогноз зависит от сопутствующих заболеваний, так как сама склеродермия при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель. Лечение сводится к тщательному, но осторожному согреванию (помещение ребенка в кувез, «соллюкс» и др.) в сочетании с щадящим массажем, лечением инфекционного заболевания. Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1 раз в день с последующим (через 10 мин) смыванием йода 70 %-ным спиртом. Учитывая склонность к гиперкальциемии, детям до 2 месяцев не назначают витамин D и препараты кальция. Профилактика – предупреждение охлаждения ребенка.
Склерема – это тяжелое заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки, развивающееся обычно у недоношенных детей или ослабленных в конце первой недели жизни. В области икроножных мышц, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-синего, иногда с желтушным оттенком цвета. Подвижность конечностей резко снижена, лицо – маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны респираторные нарушения, низкое артериальное давление. Причины заболевания не ясны. Склерема обычно представляет собой проявление сепсиса или других инфекционных заболеваний. Лечение основано на комплексной терапии инфекционного процесса, согревании, адекватном питании и поддержании баланса жидкости и электролитов. Неплохой эффект оказывает «йодная сеточка», наносимая на очаг поражения 1 раз в сутки. Однако обработка даже небольших участков кожи 5 %-ным раствором йода может привести к угнетению функции щитовидной железы, особенно у недоношенного ребенка. Прогноз при склереме зависит прежде всего от прогноза того заболевания, течение которого она осложнила.
Себорейный дерматит возникает на 1-2-й неделе, иногда в конце первого месяца жизни и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 3-го месяца. Причина не установлена. Зачастую отмечают длительную нефропатию, гепатохолецистит или другую хроническую желудочно-кишечную патологию у матери во время беременности. Второй отличительной чертой являются дефекты питания матери во время беременности – дефициты витаминов, ненасыщенных жирных кислот, злоупотребление продуктами, содержащими так называемые облигатные аллергены. При легкой форме себорейного дерматита в естественных складках на фоне гиперемии появляются пятнисто-папулезные элементы, покрытые по периферии отрубевидными чешуйками. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелой форме себорейного дерматита покраснение и шелушение распространяются на туловище и конечности, голову. Чешуйки на голове напоминают картофельные чипсы. Ребенок становится беспокойным, появляются срыгивания, учащается стул. При тяжелом течении обилие жировых чешуек на голове создает впечатление как бы коры («чепец младенца»), поражение кожи распространяется на 2/3 ее площади в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В области бедренных, подмышечных и других естественных складок могут быть мокнутия, образование трещин. Общее состояние больных нарушено, ребенок беспокоен, реже – вялый, аппетит снижен, имеются диспепсические явления.
Лечение. При себорейном дерматите у детей, находящихся на естественном вскармливании, следует обратить внимание на диету матери и исключить продукты, содержащие облигатные аллергены, резко ограничить или исключить продукты промышленного консервирования. Основа лечения детей с себорейным дерматитом – местная терапия с использованием дезинфицирующих средств. Участки мокнутия смазывают 1 %-ным раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего, 0,25 %-ным раствором цинка сульфата, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.
Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу – генерализованный дерматоз первого квартала жизни, для которого характерны тяжелое течение, но благоприятный прогноз при рациональном лечении. Для детей с этим заболеванием более типичны инфекционные процессы (пиококковые, дрожжевые), гиповитаминозы (как у матери, так и у ребенка) А, Е, биотина, фолиевой кислоты, группы В. Как правило, заболевание начинается на первом месяце жизни, реже – позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем кожный покров становится ярко-красной окраски, обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие картофельные чипсы, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца». Поражения спускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок – мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: плохой аппетит, беспокойство, снижение массы тела и анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул), воспалительные изменения в периферической крови. Характерно также присоединение инфекции, осложнения в виде – отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса. Лечение практически аналогично с себорейным дерматитом, однако необходима также антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия. Показано также парентеральное назначение витаминов В6, В5, энтеральное – бифидумбактерина. Прогноз обычно благоприятный.
НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ
ГЛАВА 8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
КЛИНИКА
Склеродермия – это своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, которая в дальнейшем сопровождается твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. Кожа на участках поражения – напряженная, бледная, иногда с синеватым оттенком, холодная на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. Ведущее значение в возникновении склеродермин имеют инфекционные заболевания, гипоксические и септические состояния, недостаточность питания. Появляется между 2-4-м днями жизни, реже – позже. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял и малоподвижен или вовсе обездвижен, аппетит отсутствует. Прогноз зависит от сопутствующих заболеваний, так как сама склеродермия при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель. Лечение сводится к тщательному, но осторожному согреванию (помещение ребенка в кувез, «соллюкс» и др.) в сочетании с щадящим массажем, лечением инфекционного заболевания. Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1 раз в день с последующим (через 10 мин) смыванием йода 70 %-ным спиртом. Учитывая склонность к гиперкальциемии, детям до 2 месяцев не назначают витамин D и препараты кальция. Профилактика – предупреждение охлаждения ребенка.
Склерема – это тяжелое заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки, развивающееся обычно у недоношенных детей или ослабленных в конце первой недели жизни. В области икроножных мышц, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-синего, иногда с желтушным оттенком цвета. Подвижность конечностей резко снижена, лицо – маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны респираторные нарушения, низкое артериальное давление. Причины заболевания не ясны. Склерема обычно представляет собой проявление сепсиса или других инфекционных заболеваний. Лечение основано на комплексной терапии инфекционного процесса, согревании, адекватном питании и поддержании баланса жидкости и электролитов. Неплохой эффект оказывает «йодная сеточка», наносимая на очаг поражения 1 раз в сутки. Однако обработка даже небольших участков кожи 5 %-ным раствором йода может привести к угнетению функции щитовидной железы, особенно у недоношенного ребенка. Прогноз при склереме зависит прежде всего от прогноза того заболевания, течение которого она осложнила.
Себорейный дерматит возникает на 1-2-й неделе, иногда в конце первого месяца жизни и под влиянием рациональной терапии разрешается не позднее 3-го месяца. Причина не установлена. Зачастую отмечают длительную нефропатию, гепатохолецистит или другую хроническую желудочно-кишечную патологию у матери во время беременности. Второй отличительной чертой являются дефекты питания матери во время беременности – дефициты витаминов, ненасыщенных жирных кислот, злоупотребление продуктами, содержащими так называемые облигатные аллергены. При легкой форме себорейного дерматита в естественных складках на фоне гиперемии появляются пятнисто-папулезные элементы, покрытые по периферии отрубевидными чешуйками. Общее состояние не нарушено. При среднетяжелой форме себорейного дерматита покраснение и шелушение распространяются на туловище и конечности, голову. Чешуйки на голове напоминают картофельные чипсы. Ребенок становится беспокойным, появляются срыгивания, учащается стул. При тяжелом течении обилие жировых чешуек на голове создает впечатление как бы коры («чепец младенца»), поражение кожи распространяется на 2/3 ее площади в виде гиперемии, инфильтрации, отрубевидного шелушения. В области бедренных, подмышечных и других естественных складок могут быть мокнутия, образование трещин. Общее состояние больных нарушено, ребенок беспокоен, реже – вялый, аппетит снижен, имеются диспепсические явления.
Лечение. При себорейном дерматите у детей, находящихся на естественном вскармливании, следует обратить внимание на диету матери и исключить продукты, содержащие облигатные аллергены, резко ограничить или исключить продукты промышленного консервирования. Основа лечения детей с себорейным дерматитом – местная терапия с использованием дезинфицирующих средств. Участки мокнутия смазывают 1 %-ным раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего, 0,25 %-ным раствором цинка сульфата, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.
Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу – генерализованный дерматоз первого квартала жизни, для которого характерны тяжелое течение, но благоприятный прогноз при рациональном лечении. Для детей с этим заболеванием более типичны инфекционные процессы (пиококковые, дрожжевые), гиповитаминозы (как у матери, так и у ребенка) А, Е, биотина, фолиевой кислоты, группы В. Как правило, заболевание начинается на первом месяце жизни, реже – позднее. Проявляется покраснением кожи ягодиц, паховых складок, затем кожный покров становится ярко-красной окраски, обильно шелушащимся с отделением отрубевидных или пластинчатых чешуек. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, напоминающие картофельные чипсы, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца». Поражения спускаются на лоб и надбровные дуги. В области складок – мокнутия, трещины. Общее состояние детей тяжелое: плохой аппетит, беспокойство, снижение массы тела и анемизация, диспепсические явления (обильные срыгивания, рвота, частый жидкий стул), воспалительные изменения в периферической крови. Характерно также присоединение инфекции, осложнения в виде – отита, пневмонии, инфекции мочевых путей, гнойных конъюнктивитов, пиодермии и даже сепсиса. Лечение практически аналогично с себорейным дерматитом, однако необходима также антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия. Показано также парентеральное назначение витаминов В6, В5, энтеральное – бифидумбактерина. Прогноз обычно благоприятный.
НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ
Кожный пупок представляет собой переход кожи передней брюшной стенки на оболочку пуповины. Величина кожного выроста обычно имеет размеры не более 1–1,5 см. На состояние новорожденного не влияет. Может расцениваться как косметический дефект, уменьшающийся с возрастом. Лечения не требует.
Амниотический пупок представляет собой переход амниотических оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку в сочетании с отсутствием на данном участке кожного покрова. Аномалия опасна присоединением вторичной инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, наложении асептических повязок с эпителизирующими препаратами. Выздоровление наступает через несколько недель. Дефект исчезает без остаточных явлений.
Пупочная грыжа. Выпячивание овальной или округлой формы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. При пальпации определяется широкое пупочное кольцо и иногда – незначительное расхождение прямых мышц живота. Необходимо наблюдение детского хирурга. Заклеивание пупочной грыжи пластырем нежелательно, так как это быстро приводит к раздражению кожи, возникновению эрозий, а в случае попадания инфекции в пупочную ранку может способствовать развитию омфалита.
Грыжа пупочного канатика представляет собой тяжелую аномалию развития, при которой через имеющийся в области пупочного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. Различают малые грыжи пупочного канатика (до 5 см в диаметре), средние (до 8 см в диаметре) и большие (свыше 8 см в диаметре), а также неосложненные и осложненные. При наличии у новорожденного толстой или необычной формы пуповины необходимо провести ее исследование в проходящем свете для исключения грыжи пупочного канатика малых размеров. Из-за осложнений возможны разрыв оболочек с эвентрацией (прободением) внутренних органов, инфицирование или гнойное расплавление оболочек.
Лечение. На переднюю брюшную стенку сразу после рождения накладывают стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изотоническим раствором натрия хлорида, которую прикрывают сверху стерильной пеленкой. Эта манипуляция предотвращает высыхание, охлаждение и инфицирование амниотических оболочек. После этого ребенок подлежит лечению в отделении детской хирургии.
Синдром Беквитта характеризуется, кроме наличия грыжи пупочного канатика, гигантизмом, висцеромегалией (увеличением размеров внутренних органов), гиперплазией коры надпочечников, поджелудочной железы и мозгового слоя почек, макроглоссией. У половины детей с грыжей пупочного канатика выявляют сочетанные пороки развития.
Свищи пупка различают полные и неполные. Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и петлей кишки или сохранением мочевого протока. В эмбриональном периоде первый из них соединяет кишечник с желточным мешком, второй проток – мочевой пузырь с аллантоисом. Желточный проток, как правило, на 3-5-м месяце полностью облитерируется и превращается в круглую связку печени. Полная облитерация мочевого протока к моменту рождения у большинства детей не заканчивается. Для полных свищей характерно упорное мокнутие пупочной ранки с момента отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного протока возможно выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца обнаруживается ярко-красная кайма слизистой оболочки кишки. У таких детей при повышении внутрибрюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки с явлениями частичной кишечной непроходимости. При необлитерированном мочевом протоке из пупочной ранки может каплями выделяться моча. Открытый желточный проток встречается в 5–6 раз чаще, чем полный мочевой свищ. Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки говорит в пользу незаращения мочевого протока, в то время как щелочная среда более характерна для полного свища желточного протока. Окончательное заключение можно сделать после проведения фистулографии или пробы с метиленовым синим, 1 %-ный раствор которого вводят в свищ или мочевой пузырь и следят за окраской мочи или цветом отделяемого из свища. Лечение полных свищей – оперативное, которое во избежание осложнений (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза. Неполные свищи пупка возникают как результат незаращения дистальных отделов мочевого или желточного протоков. Неполные свищи пупка отмечаются чаще полных. Типичны скудные выделения из пупочной ямки, в результате чего детей продолжительно лечат от «мокнущего пупка». При попадании инфекции выделение из пупочной ранки становится гнойным. Окончательный диагноз ставят обычно через несколько недель после рождения. Для подтверждения диагноза проводят зондирование свищевого канала и рентгеноконтрастное исследование. Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3 %-ной настойкой йода; повязки с антисептиками (1 %-ный раствор хлорофилипта). Хирургическое вмешательство показано, начиная с 6-месячного возраста, только в том случае, если выздоровление не наступает, несмотря на консервативную терапию.
Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля) представляет собой незаращение проксимального отдела желточного протока. Как правило, дивертикул подвздошной кишки чаще диагностируют при наличии осложнений – кровотечения, воспаления (дивертикулит), кишечной непроходимости. Кровотечение появляется остро и обильно, но может наблюдаться и хроническое кровотечение небольшими дозами. Кровь появляется в каловых массах, которые становятся темно-коричневого цвета. Кровотечение может повторяться не один раз. При массивном кровотечении быстро появляется анемия. Дивертикулит протекает с симптомами, сходными с острым аппендицитом (тошнота, боль в животе, повышение температуры, лейкоцитоз). Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикулита, протекает с типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение). Кишечная непроходимость может быть вызвана также перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула. Клиническая картина типична для непроходимости кишечника. В ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости. Лечение хирургическое.
Фунгус пупка. Это грибовидное разрастание язвочек и остатки пуповинной ткани, которые заполняют пупочную ранку и иногда заходят за края пупочного кольца. Наличие фунгуса типично для новорожденных с избыточным весом, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не нарушается, воспалительные изменения отсутствуют, пупочные сосуды не пальпируются. Воспалительных изменений в крови нет. Лечение местное, заключается в прижигании ляписным карандашом после обычной ежедневной обработки пупочной ранки.
Амниотический пупок представляет собой переход амниотических оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку в сочетании с отсутствием на данном участке кожного покрова. Аномалия опасна присоединением вторичной инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, наложении асептических повязок с эпителизирующими препаратами. Выздоровление наступает через несколько недель. Дефект исчезает без остаточных явлений.
Пупочная грыжа. Выпячивание овальной или округлой формы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. При пальпации определяется широкое пупочное кольцо и иногда – незначительное расхождение прямых мышц живота. Необходимо наблюдение детского хирурга. Заклеивание пупочной грыжи пластырем нежелательно, так как это быстро приводит к раздражению кожи, возникновению эрозий, а в случае попадания инфекции в пупочную ранку может способствовать развитию омфалита.
Грыжа пупочного канатика представляет собой тяжелую аномалию развития, при которой через имеющийся в области пупочного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. Различают малые грыжи пупочного канатика (до 5 см в диаметре), средние (до 8 см в диаметре) и большие (свыше 8 см в диаметре), а также неосложненные и осложненные. При наличии у новорожденного толстой или необычной формы пуповины необходимо провести ее исследование в проходящем свете для исключения грыжи пупочного канатика малых размеров. Из-за осложнений возможны разрыв оболочек с эвентрацией (прободением) внутренних органов, инфицирование или гнойное расплавление оболочек.
Лечение. На переднюю брюшную стенку сразу после рождения накладывают стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изотоническим раствором натрия хлорида, которую прикрывают сверху стерильной пеленкой. Эта манипуляция предотвращает высыхание, охлаждение и инфицирование амниотических оболочек. После этого ребенок подлежит лечению в отделении детской хирургии.
Синдром Беквитта характеризуется, кроме наличия грыжи пупочного канатика, гигантизмом, висцеромегалией (увеличением размеров внутренних органов), гиперплазией коры надпочечников, поджелудочной железы и мозгового слоя почек, макроглоссией. У половины детей с грыжей пупочного канатика выявляют сочетанные пороки развития.
Свищи пупка различают полные и неполные. Полные свищи могут быть обусловлены незаращением протока между пупком и петлей кишки или сохранением мочевого протока. В эмбриональном периоде первый из них соединяет кишечник с желточным мешком, второй проток – мочевой пузырь с аллантоисом. Желточный проток, как правило, на 3-5-м месяце полностью облитерируется и превращается в круглую связку печени. Полная облитерация мочевого протока к моменту рождения у большинства детей не заканчивается. Для полных свищей характерно упорное мокнутие пупочной ранки с момента отпадения пуповинного остатка. При широком просвете желточного протока возможно выделение кишечного содержимого, а в области пупочного кольца обнаруживается ярко-красная кайма слизистой оболочки кишки. У таких детей при повышении внутрибрюшного давления возможна инвагинация подвздошной кишки с явлениями частичной кишечной непроходимости. При необлитерированном мочевом протоке из пупочной ранки может каплями выделяться моча. Открытый желточный проток встречается в 5–6 раз чаще, чем полный мочевой свищ. Кислая реакция отделяемого из пупочной ранки говорит в пользу незаращения мочевого протока, в то время как щелочная среда более характерна для полного свища желточного протока. Окончательное заключение можно сделать после проведения фистулографии или пробы с метиленовым синим, 1 %-ный раствор которого вводят в свищ или мочевой пузырь и следят за окраской мочи или цветом отделяемого из свища. Лечение полных свищей – оперативное, которое во избежание осложнений (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза. Неполные свищи пупка возникают как результат незаращения дистальных отделов мочевого или желточного протоков. Неполные свищи пупка отмечаются чаще полных. Типичны скудные выделения из пупочной ямки, в результате чего детей продолжительно лечат от «мокнущего пупка». При попадании инфекции выделение из пупочной ранки становится гнойным. Окончательный диагноз ставят обычно через несколько недель после рождения. Для подтверждения диагноза проводят зондирование свищевого канала и рентгеноконтрастное исследование. Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3 %-ной настойкой йода; повязки с антисептиками (1 %-ный раствор хлорофилипта). Хирургическое вмешательство показано, начиная с 6-месячного возраста, только в том случае, если выздоровление не наступает, несмотря на консервативную терапию.
Дивертикул подвздошной кишки (дивертикул Меккеля) представляет собой незаращение проксимального отдела желточного протока. Как правило, дивертикул подвздошной кишки чаще диагностируют при наличии осложнений – кровотечения, воспаления (дивертикулит), кишечной непроходимости. Кровотечение появляется остро и обильно, но может наблюдаться и хроническое кровотечение небольшими дозами. Кровь появляется в каловых массах, которые становятся темно-коричневого цвета. Кровотечение может повторяться не один раз. При массивном кровотечении быстро появляется анемия. Дивертикулит протекает с симптомами, сходными с острым аппендицитом (тошнота, боль в животе, повышение температуры, лейкоцитоз). Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикулита, протекает с типичными симптомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное кровотечение). Кишечная непроходимость может быть вызвана также перекрутом кишечных петель вокруг дивертикула. Клиническая картина типична для непроходимости кишечника. В ряде случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сначала частичной, а затем полной кишечной непроходимости. Лечение хирургическое.
Фунгус пупка. Это грибовидное разрастание язвочек и остатки пуповинной ткани, которые заполняют пупочную ранку и иногда заходят за края пупочного кольца. Наличие фунгуса типично для новорожденных с избыточным весом, имеющих толстую пуповину и широкое пупочное кольцо. Состояние ребенка не нарушается, воспалительные изменения отсутствуют, пупочные сосуды не пальпируются. Воспалительных изменений в крови нет. Лечение местное, заключается в прижигании ляписным карандашом после обычной ежедневной обработки пупочной ранки.
ГЛАВА 8. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ
Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется приблизительно у 0,6 % всех новорожденных. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус– или АВ0-антигенам. Несовместимость по АВ0-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и любой группе крови ребенка (кроме первой). К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами), а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АБ0 ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16–18 недель беременности. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно она невелика – 3–4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем – и антител класса G, которые уже могут проникать через плаценту. Во время беременности из-за малого количества эритроцитов у плода, а также из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи с большим количеством в кровотоке матери эритроцитов ребенка, проникших туда в родах и из-за снятия иммуносупрессии, происходит активный синтез резус-антител. Именно поэтому введение экзогенных резус-антител является эффективным методом снижения и резус-сенсибилизации, и частоты резус-ГБН. Однако не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН.
Основным повреждающим фактором при ГБН является усиление повышенного гемолиза (разрушения эритроцитов) – гипербилирубинемия с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, однако при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое количество непрямого билирубина, поступающего в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если же гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит непрямой билирубин, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развивается отечная форма ГБН. В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские антитела поступают к плоду, что и обусловливает отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН. Хотя гипербилирубинемия с непрямым билирубином приводит к поражению самых различных органов и систем (головной мозг, печень, почки, сердце, легкие и др.), ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Установлено, что практически весь непрямой билирубин крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может связать 2 молекулы непрямого билирубина, но одну из них – прочно, а другую – рыхло. Факторы риска билирубиновой энцефалопатии:
1) повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции, артериальная гипертензия и др.; повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию непрямого билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия;
2) снижающие способность альбумина прочно связывать непрямой билирубин: недоношенность, инфекции, гипоксия, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, алкоголь, некоторые лекарства (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, оксациллин, цефоперазон). Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина вследствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий непрямой билирубин) и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непрямой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров и большего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые дефекты особенно выражены у недоношенных детей.
Основным повреждающим фактором при ГБН является усиление повышенного гемолиза (разрушения эритроцитов) – гипербилирубинемия с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, однако при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое количество непрямого билирубина, поступающего в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если же гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит непрямой билирубин, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развивается отечная форма ГБН. В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские антитела поступают к плоду, что и обусловливает отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН. Хотя гипербилирубинемия с непрямым билирубином приводит к поражению самых различных органов и систем (головной мозг, печень, почки, сердце, легкие и др.), ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Установлено, что практически весь непрямой билирубин крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может связать 2 молекулы непрямого билирубина, но одну из них – прочно, а другую – рыхло. Факторы риска билирубиновой энцефалопатии:
1) повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции, артериальная гипертензия и др.; повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию непрямого билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия;
2) снижающие способность альбумина прочно связывать непрямой билирубин: недоношенность, инфекции, гипоксия, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, алкоголь, некоторые лекарства (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, оксациллин, цефоперазон). Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина вследствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий непрямой билирубин) и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непрямой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров и большего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые дефекты особенно выражены у недоношенных детей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация ГБН предусматривает установление: вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы); клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая); осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, обменные нарушения – гипогликемия и др.); сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.). Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фототерапия. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, которая не сопровождается билирубиновой интоксикацией или развитием других осложнений. В частности, на среднюю тяжесть ГБН указывает желтуха, появившаяся в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или первые 11 ч жизни при АВ0-конфликте, уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в пуповинной крови – более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки, наличие у ребенка с желтухой 3-х и более факторов риска билирубиновой интоксикации. Обычно таким детям необходима инфузионная терапия в сочетании с интенсивной фототерапией. На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения нервной системы во все сроки заболевания, расстройства дыхания и сердечной функции.
КЛИНИКА
Отечная форма – это наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери – рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды – голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечный тракт). Анемия и диспротенемия у подобных детей нередко приводят к сердечной недостаточности.
Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала – оранжевый цвет, после – бронзовый, потом – лимонный и наконец – оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3-6-й день жизни. Выделяют IV фазы течения.
Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма). Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала – оранжевый цвет, после – бронзовый, потом – лимонный и наконец – оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3-6-й день жизни. Выделяют IV фазы течения.