Страница:
Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями.
Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.
Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.
Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.
Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.
Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.
Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.
Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1—1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.
Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40—50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.
Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.
Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.
Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.
Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.
Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)
Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.
Глава 21
21.1. Полиневропатии
21.1.1. Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
21.1.2. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
21.2. Многоочаговая невропатия
Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.
Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.
Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.
Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.
Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.
Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.
Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1—1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.
Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40—50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.
Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.
Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.
Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.
Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.
Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)
Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.
Глава 21
Заболевания периферической нервной системы. Консервативное и хирургическое лечение
Основными клиническими формами поражения периферической нервной системы являются полиневропатии, когда имеется диффузное, симметричное поражение периферических нервов; мононевропатии, когда поражается отдельный нерв; радикулопатии – при поражении корешков; ганглиониты – узлов и плексопатии – сплетений.
Патоморфологически поражение может быть валлеровским – дегенерация ниже поперечного пересечения нерва, аксональным – поражение аксонального цилиндра и демиелинизирующим – разрушение миелина.
По этиологическому признаку невропатии можно разделить на воспалительные, токсические, аллергические и травматические. Последние могут быть результатом повреждающего действия внешних причин или обусловлены эндогенными воздействиями, например сдавление нервных стволов соседними структурами (мышцами, связками – так называемые туннельные невропатии). К этой группе может быть отнесено травмирование спинальных корешков межпозвонковым диском или костными разрастаниями – остеофитами (эта группа невропатии является частным проявлением остеохондроза позвоночника и будет рассмотрена в специальном разделе).
Вопросы профилактики и лечения заболеваний периферической нервной системы в связи с большой распространенностью последних и поражением главным образом лиц трудоспособного возраста становятся проблемой, актуальной в медицине, и имеют большое экономическое значение.
В общей структуре заболеваемости населения эти заболевания занимают третье место после ОРЗ и бытового травматизма.
Патоморфологически поражение может быть валлеровским – дегенерация ниже поперечного пересечения нерва, аксональным – поражение аксонального цилиндра и демиелинизирующим – разрушение миелина.
По этиологическому признаку невропатии можно разделить на воспалительные, токсические, аллергические и травматические. Последние могут быть результатом повреждающего действия внешних причин или обусловлены эндогенными воздействиями, например сдавление нервных стволов соседними структурами (мышцами, связками – так называемые туннельные невропатии). К этой группе может быть отнесено травмирование спинальных корешков межпозвонковым диском или костными разрастаниями – остеофитами (эта группа невропатии является частным проявлением остеохондроза позвоночника и будет рассмотрена в специальном разделе).
Вопросы профилактики и лечения заболеваний периферической нервной системы в связи с большой распространенностью последних и поражением главным образом лиц трудоспособного возраста становятся проблемой, актуальной в медицине, и имеют большое экономическое значение.
В общей структуре заболеваемости населения эти заболевания занимают третье место после ОРЗ и бытового травматизма.
21.1. Полиневропатии
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, которые в свою очередь в зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.
21.1.1. Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2—4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.
Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы).
Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.
Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы).
Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.
Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
21.1.2. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.
Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).
Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена—Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25—30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
Подострые демиелинизирующие полиневропатии. Это невропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.
Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные невропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен – аксональная дегенерация или демиелинизация.
Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.
Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.
Клиническая картина. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.
Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.
Тяжелым осложнением является (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.
Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии.
Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).
Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).
Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена—Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25—30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1—2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
Дифтерийная полиневропатия. Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.
Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
Подострые демиелинизирующие полиневропатии. Это невропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.
Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные невропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен – аксональная дегенерация или демиелинизация.
Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.
Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.
Клиническая картина. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.
Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.
Тяжелым осложнением является (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.
Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии.
Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).
21.2. Многоочаговая невропатия
При многоочаговой невропатии одновременно или последовательно в патологический процесс вовлекаются отдельные нервные стволы, частично или полностью поражаемые в течение нескольких дней, месяцев или лет. Основной патологический процесс при данном заболевании развивается в нескольких очагах сразу и по случайному «выбору»; при усугублении заболевания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов, не столько разбросанно и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Для правильного диагноза следует обращать внимание на ранние симптомы невропатии и их динамику, а также на наличие соматических, кожных и других расстройств, поскольку эти симптомы могут быть проявлением системного заболевания. У 1/3 взрослых больных имеется картина демиелинизирующего процесса. Чаше всего многоочаговая демиелинизирующая невропатия является частичным проявлением хронической воспалительной демиелинизируюшей полирадикулоневропатии. У 2/3 больных многоочаговая мононевропатия имеет аксональное происхождение. Чаще всего эта форма, патогенетической основой которой является не воспаление, а ишемия, бывает следствием генерализованных васкулитов, ревматоидного артрита и других системных заболеваний соединительной ткани.