Страница:
После рождения источником железа для организма ребенка становится поступление его из пищевых продуктов, а также использование запасов, которые были созданы во время внутриутробного роста. Но развитие малыша и обменные процессы в первый год жизни очень активны. Поэтому запасы быстро истощаются: у недоношенных новорожденных к трехмесячному возрасту, а у доношенных – к 5—6-му месяцу. У недоношенных малышей быстрее используется депо в виду их очень интенсивного роста, даже сравнительно с доношенными детьми.
Для детей до 3—4 месяцев материнское молоко является единственным продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме. Это достигается благодаря сбалансированности состава грудного молока по всем ингредиентам и их четкому соответствию физиологическим потребностям организма ребенка. И хотя в женском молоке содержание железа довольно незначительно (0,2—1,5 мг на 1 л молока), существуют специальные механизмы для его эффективного усвоения (до 38—49%). Но когда малышу 5—6 месяцев, железа, которое он получает с молоком, уже не хватает для полноценного развития, наступает время ввести прикорм. Установлено, что при выборе продуктов для возобновления запасов железа необходимо учитывать не только количество микроэлемента, но и форму его соединений. Например, несмотря на то что общее количество железа в сухофруктах приблизительно в пять-шесть раз выше, чем в говяжьем мясе, железо в несколько раз лучше усваивается из мясного продукта. Коэффициент усвоения железа из говядины составляет 17—22%, а из сухофруктов – не больше 3%.
Известно также, что из продуктов животного происхождения железо лучше усваивается в виде гемма (небелковой части гемоглобина), которым богаты мясные продукты, но не субпродукты (печень, легкие, почки). А как известно, еще до недавнего времени педиатры при выявлении у детей анемии назначали употребление печени.
Усиливают всасывание железа аскорбиновая кислота, фруктоза, сорбит, алкоголь. И наоборот, снижают – кальций, оксалаты, фосфаты.
После рождения анемия развивается прежде всего по причине недостаточного поступления железа в организм ребенка с едой. Известно, что раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание малыша коровьим и, особенно козьим молоком, отсутствие в рационе ребенка мяса – предпосылки к формированию дефицита железа.
Другой причиной может быть повышенная потребность в железе у детей с быстрыми темпами роста. Это бывает у недоношенных детей, у детей с большой массой тела при рождении, детей второго полугодия жизни, пубертатного (подросткового) возраста.
Растет потеря железа при кровотечениях разных локализаций, нарушениях кишечного всасывания. Иногда значительная кровопотеря сопровождает становление менструальной функции у девочек подросткового возраста.
Дети, склонные к проявлениям аллергического диатеза, во время слущивания кожного эпителия также теряют железо.
Развитие железодефицитной анемии имеет достаточно четкую стадийность. Сначала наблюдается истощение запасов железа в тканях и печени. Никаких признаков этого состояния по ребенку вы не увидите. Мало того, обследования крови, которые выполняются в обычных клинических лабораториях, также покажут нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и даже содержания сывороточного железа. Врачи называют такое состояние прелатентным дефицитом железа. Чем оно опасно? Дело в том, что у детей при уменьшении тканевых запасов железа усвоение его из еды не увеличивается, а, напротив, уменьшается. Ученые объясняют это снижением активности ферментов кишечника.
После обеднения тканевых запасов содержание железа продолжает снижаться уже в крови. Специалисты трактуют это как появление латентной (скрытой) анемии, потому что хотя содержание гемоглобина и эритроцитов еще не изменяется, но количество сывороточного железа снижается. Такое состояние сопровождается значительным нарушением функции ферментов, которые содержат железо. А внимательные родители уже замечают изменения в здоровье малыша. Дети начинают часто болеть, кожа у них становится сухой, в уголках рта появляются раны, волосы тускнеют и утончаются, ногти приобретают хрупкость, соски языка сглаживаются. К этим признакам присоединяется бледность кожи. Интересной особенностью состояния дефицита железа становятся странные изменения вкуса и нюха. У детей может возникать желание грызть мел, штукатурку. Такие дети увлекаются запахом бензина, краски, эфира. Появление чего-то похожего должно вас насторожить.
Странным является то, что по большей части родители эти признаки не замечают. И часто педиатрам приходится диагностировать железодефицитную анемию уже с ее яркими проявлениями, когда ко всему указанному выше добавляются изменения многих систем и органов, которые возникают как признаки общеанемического синдрома. Это изменения со стороны нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, иммунной систем. В анализе крови определяют снижение количества гемоглобина и эритроцитов.
Недавно было обнаружено, что дефицит железа способствует усилению всасывания в кишечнике свинца и, соответственно, развитию хронической свинцовой интоксикации. Особенно на это необходимо обращать внимание, если дети живут в больших городах, возле заводов, заправок, автомагистралей или же если их родители работают на предприятиях по переработке свинца. Опасность свинцовой интоксикации страшна тем, что может привести к нарушениям функции почек, нервной системы, крови. Поэтому железодефицитная анемия у детей – это очень опасное заболевание, которое при этом можно достаточно легко и просто предотвратить.
Особенное внимание нужно обратить на рацион детей второго полугодия жизни, когда собственные запасы железа истощаются и возникает неотложная потребность пополнить их поступление с едой. В этом особенно важную роль играет белковая часть суточного рациона ребенка. Ведь компонентами эритроцитов являются белок и железо. К продуктам, богатым белком и железом, принадлежат сыр, яйца, мясо, рыба, овощные и крупяные блюда.
Большое значение в питании детей для предотвращения возникновения железодефицитной анемии имеют также микроэлементы: медь, кобальт, марганец, никель, витамины, особенно группы В, аскорбиновая и фолиевая кислоты, а следовательно, и продукты, в состав которых они входят. К ним принадлежат: говядина, мозг, желток куриного яйца, овсяная и гречневая крупы, зеленый горошек, свекла, томаты, картофель, черная смородина, крыжовник, яблоки антоновка. Следовательно, важным фактором в профилактике железодефицитной анемии является своевременное и достаточное использование в рационе детей овощных и фруктовых соков, пюре, супов, свежих фруктов и ягод.
Несмотря на большое содержание железа в некоторых продуктах растительного происхождения, они не способны удовлетворить естественную потребность ребенка в железе. Дело в том, что в растительных продуктах железо находится не в геммовой форме, доступность его из бобовых, злаковых, овощей и фруктов значительно ниже, чем из геммовых соединений, и зависит от целого ряда других факторов. Но выход есть. Сегодня существует большое количество железосодержащих препаратов. Детям раннего возраста назначаются препараты преимущественно в жидкой форме (капли, сиропы). Хорошо воспринимаются детьми актиферрин, гемофер, мальтофер. Лекарства назначают преимущественно за один-два часа до или после еды, а при плохой переносимости их употребляют и во время еды. Нельзя запивать препараты железа чаем, молоком, поскольку это снижает эффективность усвоения из кишечника.
Дозу препарата (в зависимости от степени анемии) и длительность его употребления должен определить ваш врач. Эффект от лечения, как правило, появляется постепенно. Сначала наблюдается уменьшение признаков анемии, и только впоследствии происходит нормализация гемоглобина.
Следующий важный момент комплекса лечения – это тщательным образом спланированный режим дня, условий которого обязательно нужно придерживаться. Ведь уровень гемоглобина у детей с анемией снижен, а поэтому их организм страдает от недостатка кислорода. Этим детям крайне необходимо бывать на свежем воздухе 4—6 часов в сутки. Полезным является также проведение общего массажа и гимнастики, которая способствует уменьшению вялости, гиподинамии и стимулирует обменные процессы.
Вы сможете уберечь своего ребенка от железодефицитной анемии или правильно лечить это заболевание, если не станете пренебрегать советами врачей. При малейшем подозрении на железодефицитную анемию обращайтесь за квалифицированной помощью.
Об использовании препаратов железа
Глава 3
Витамин В12 –дефицитная
Фолиеводефицитные анемии
Витамин В12 – и (или) фолиевонезависимые мегалобластические анемии
Глава 4
Наследственные гемолитические анемии
Процесс постоянного гемолиза эритроцитов в селезенке вынуждает ее разрастаться, наращивать пульпу, чтобы справиться с ситуацией. Поэтому орган со временем ощутимо увеличивается в размерах, обычно выступая из-под подреберья на 2—3 см. Распад эритроцитов в сыворотке способствует росту свободного билирубина в крови, откуда он поступает в кишечник и выводится из организма естественными путями в виде стеркобилина, суточное количество которого при данной болезни двадцатикратно превышает норму.
Для детей до 3—4 месяцев материнское молоко является единственным продуктом питания, который обеспечивает равновесие обмена железа в организме. Это достигается благодаря сбалансированности состава грудного молока по всем ингредиентам и их четкому соответствию физиологическим потребностям организма ребенка. И хотя в женском молоке содержание железа довольно незначительно (0,2—1,5 мг на 1 л молока), существуют специальные механизмы для его эффективного усвоения (до 38—49%). Но когда малышу 5—6 месяцев, железа, которое он получает с молоком, уже не хватает для полноценного развития, наступает время ввести прикорм. Установлено, что при выборе продуктов для возобновления запасов железа необходимо учитывать не только количество микроэлемента, но и форму его соединений. Например, несмотря на то что общее количество железа в сухофруктах приблизительно в пять-шесть раз выше, чем в говяжьем мясе, железо в несколько раз лучше усваивается из мясного продукта. Коэффициент усвоения железа из говядины составляет 17—22%, а из сухофруктов – не больше 3%.
Известно также, что из продуктов животного происхождения железо лучше усваивается в виде гемма (небелковой части гемоглобина), которым богаты мясные продукты, но не субпродукты (печень, легкие, почки). А как известно, еще до недавнего времени педиатры при выявлении у детей анемии назначали употребление печени.
Усиливают всасывание железа аскорбиновая кислота, фруктоза, сорбит, алкоголь. И наоборот, снижают – кальций, оксалаты, фосфаты.
После рождения анемия развивается прежде всего по причине недостаточного поступления железа в организм ребенка с едой. Известно, что раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание малыша коровьим и, особенно козьим молоком, отсутствие в рационе ребенка мяса – предпосылки к формированию дефицита железа.
Другой причиной может быть повышенная потребность в железе у детей с быстрыми темпами роста. Это бывает у недоношенных детей, у детей с большой массой тела при рождении, детей второго полугодия жизни, пубертатного (подросткового) возраста.
Растет потеря железа при кровотечениях разных локализаций, нарушениях кишечного всасывания. Иногда значительная кровопотеря сопровождает становление менструальной функции у девочек подросткового возраста.
Дети, склонные к проявлениям аллергического диатеза, во время слущивания кожного эпителия также теряют железо.
Развитие железодефицитной анемии имеет достаточно четкую стадийность. Сначала наблюдается истощение запасов железа в тканях и печени. Никаких признаков этого состояния по ребенку вы не увидите. Мало того, обследования крови, которые выполняются в обычных клинических лабораториях, также покажут нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и даже содержания сывороточного железа. Врачи называют такое состояние прелатентным дефицитом железа. Чем оно опасно? Дело в том, что у детей при уменьшении тканевых запасов железа усвоение его из еды не увеличивается, а, напротив, уменьшается. Ученые объясняют это снижением активности ферментов кишечника.
После обеднения тканевых запасов содержание железа продолжает снижаться уже в крови. Специалисты трактуют это как появление латентной (скрытой) анемии, потому что хотя содержание гемоглобина и эритроцитов еще не изменяется, но количество сывороточного железа снижается. Такое состояние сопровождается значительным нарушением функции ферментов, которые содержат железо. А внимательные родители уже замечают изменения в здоровье малыша. Дети начинают часто болеть, кожа у них становится сухой, в уголках рта появляются раны, волосы тускнеют и утончаются, ногти приобретают хрупкость, соски языка сглаживаются. К этим признакам присоединяется бледность кожи. Интересной особенностью состояния дефицита железа становятся странные изменения вкуса и нюха. У детей может возникать желание грызть мел, штукатурку. Такие дети увлекаются запахом бензина, краски, эфира. Появление чего-то похожего должно вас насторожить.
Странным является то, что по большей части родители эти признаки не замечают. И часто педиатрам приходится диагностировать железодефицитную анемию уже с ее яркими проявлениями, когда ко всему указанному выше добавляются изменения многих систем и органов, которые возникают как признаки общеанемического синдрома. Это изменения со стороны нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, иммунной систем. В анализе крови определяют снижение количества гемоглобина и эритроцитов.
Недавно было обнаружено, что дефицит железа способствует усилению всасывания в кишечнике свинца и, соответственно, развитию хронической свинцовой интоксикации. Особенно на это необходимо обращать внимание, если дети живут в больших городах, возле заводов, заправок, автомагистралей или же если их родители работают на предприятиях по переработке свинца. Опасность свинцовой интоксикации страшна тем, что может привести к нарушениям функции почек, нервной системы, крови. Поэтому железодефицитная анемия у детей – это очень опасное заболевание, которое при этом можно достаточно легко и просто предотвратить.
Профилактика анемии
Рациональное вскармливание, правильный режим дня и профилактические курсы препаратов железа для детей до 1—1,5 года не дадут развиться анемии. При грудном вскармливании профилактикой будет своевременное введение прикорма, особенно мясного пюре. В случае искусственного вскармливания детям рекомендуют давать приближенные по своим свойствам к грудному молоку молочные смеси, содержащие в нужных количествах и легкие для усвоения формы железа.Особенное внимание нужно обратить на рацион детей второго полугодия жизни, когда собственные запасы железа истощаются и возникает неотложная потребность пополнить их поступление с едой. В этом особенно важную роль играет белковая часть суточного рациона ребенка. Ведь компонентами эритроцитов являются белок и железо. К продуктам, богатым белком и железом, принадлежат сыр, яйца, мясо, рыба, овощные и крупяные блюда.
Большое значение в питании детей для предотвращения возникновения железодефицитной анемии имеют также микроэлементы: медь, кобальт, марганец, никель, витамины, особенно группы В, аскорбиновая и фолиевая кислоты, а следовательно, и продукты, в состав которых они входят. К ним принадлежат: говядина, мозг, желток куриного яйца, овсяная и гречневая крупы, зеленый горошек, свекла, томаты, картофель, черная смородина, крыжовник, яблоки антоновка. Следовательно, важным фактором в профилактике железодефицитной анемии является своевременное и достаточное использование в рационе детей овощных и фруктовых соков, пюре, супов, свежих фруктов и ягод.
Лечение детской анемии
Целью лечения является устранение у ребенка дефицита железа и возобновление его запасов. Раньше бытовала мысль, что в легких случаях дефицит железа можно устранить только диетой. Это не так! Оказалось, что из пищевых продуктов всасывание железа очень ограниченно. Например, даже при правильно организованном рационе и обогащении диеты продуктами с высоким содержанием железа всосаться его может не больше 2,5 мг в сутки. Вместе с тем из современных лекарственных препаратов железа всасывается в 20 раз больше! То есть питание можно считать сегодня лишь вспомогательным компонентом в лечении анемии. Выбирая продукты, которые вы дополнительно введете малышу в питание, нужно ориентироваться не на общее содержание железа в продукте, а на форму, в которой оно существует. Именно форма определяет эффективность всасывания и усвоения железа. Железо геммового происхождения (в форме гемма) усваивается значительно лучше сравнительно с другими соединениями. В печени животных железо находится в форме, которая называется ферритин (специфический белок – депо железа) или трансферрин (транспортный белок, который переносит железо). В таком состоянии его усвоение незначительно.Несмотря на большое содержание железа в некоторых продуктах растительного происхождения, они не способны удовлетворить естественную потребность ребенка в железе. Дело в том, что в растительных продуктах железо находится не в геммовой форме, доступность его из бобовых, злаковых, овощей и фруктов значительно ниже, чем из геммовых соединений, и зависит от целого ряда других факторов. Но выход есть. Сегодня существует большое количество железосодержащих препаратов. Детям раннего возраста назначаются препараты преимущественно в жидкой форме (капли, сиропы). Хорошо воспринимаются детьми актиферрин, гемофер, мальтофер. Лекарства назначают преимущественно за один-два часа до или после еды, а при плохой переносимости их употребляют и во время еды. Нельзя запивать препараты железа чаем, молоком, поскольку это снижает эффективность усвоения из кишечника.
Дозу препарата (в зависимости от степени анемии) и длительность его употребления должен определить ваш врач. Эффект от лечения, как правило, появляется постепенно. Сначала наблюдается уменьшение признаков анемии, и только впоследствии происходит нормализация гемоглобина.
Следующий важный момент комплекса лечения – это тщательным образом спланированный режим дня, условий которого обязательно нужно придерживаться. Ведь уровень гемоглобина у детей с анемией снижен, а поэтому их организм страдает от недостатка кислорода. Этим детям крайне необходимо бывать на свежем воздухе 4—6 часов в сутки. Полезным является также проведение общего массажа и гимнастики, которая способствует уменьшению вялости, гиподинамии и стимулирует обменные процессы.
Вы сможете уберечь своего ребенка от железодефицитной анемии или правильно лечить это заболевание, если не станете пренебрегать советами врачей. При малейшем подозрении на железодефицитную анемию обращайтесь за квалифицированной помощью.
Об использовании препаратов железа
В организме взрослого человека содержится в среднем 4 г железа, а при анемии его становится и того меньше. Что делать? Удачная попытка применения микстуры из железных опилок, замешанных на рейнском вине, была предпринята в Англии в XVII веке врачом Сиденхемом. Все последующие за этим годы медики лечили малокровие скорее по наитию, чем опираясь на научные факты. Только в ХХ веке было неопровержимо доказано, в чем кроется корень зла этой болезни. И в наши дни уже никто не мыслит себе более эффективного способа профилактики и лечения анемии, чем применение лекарственных форм на основе железа, которые поставляют организму железо в объемах, двадцатикратно превышающих те, что способны предоставить нам продукты питания.
Для лечения железодефицитной анемии традиционно используют различные препараты на основе неорганических и органических соединений железа: хелатные формы (легче усваиваются), а также геммовая форма – очищенное двухвалентное железо, полученное из крови крупного рогатого скота (гематоген). Кроме того, используются комплексные препараты, которые производятся на основе пантокрина.
Препараты железа делятся на следующие группы:
• для перорального (прием осуществляется через рот) и парентерального (внутривенно, или внутримышечно, или подкожно) применения;
• высоко– и низкодозированные;
• односоставные и комбинированные.
Оптимальная доза для лечения железодефицитного малокровия составляет 120 мг, для профилактики в два раза меньше – не более 60 мг.
Чаще всего восполнение недостающего железа проводят препаратами, вводимыми перорально, через желудок, чтобы избежать серьезных побочных явлений. При этом уровень гемоглобина повышается всего на два-три дня позже, чем при парентеральном введении лекарств. Кроме того, пероральный прием лекарств с железом не может довести организм до состояния гемосидероза даже при неправильной трактовке малокровия как железодефицитного.
Внутривенное введение практикуют только по специальным показаниям: болезни пищеварительного тракта с синдромом нарушенного кишечного всасывания или состояние после хирургического удаления верхних отделов тонкой кишки.
Прием железосодержащих препаратов нередко сопровождается побочными эффектами: диспепсическими расстройствами вследствие химического раздражения слизистой желудочно-кишечного тракта (чаще встречается при назначении дозы выше 180 мг в сутки). Поэтому чрезвычайно важно использование препаратов железа, в которых предусмотрены оптимальные условия для усвоения на уровне кишечника (сочетание с аскорбиновой кислотой, аминокислотами).
Передозировка железа не менее опасна, чем его недостаток. Поскольку больным приходится принимать очень большие дозы железа (сотни мг в сутки) из-за очень низкой его усвояемости (1—2% и меньше), то в клетки кишечника поступает его избыточное количество. Это ведет к различным побочным эффектам (изжога, боли в области желудка, диспепсия, запоры, головная боль, головокружение, аллергические реакции, потемнение эмали зубов и т. д.). Дети реагируют на передозировку железосодержащих препаратов особенно остро, поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самолечением анемии! Только за последние 10 лет в мире зафиксировано 11 тысяч случаев отравления детей препаратами железа, и есть даже смертельные случаи.
Для лечения железодефицитной анемии традиционно используют различные препараты на основе неорганических и органических соединений железа: хелатные формы (легче усваиваются), а также геммовая форма – очищенное двухвалентное железо, полученное из крови крупного рогатого скота (гематоген). Кроме того, используются комплексные препараты, которые производятся на основе пантокрина.
Препараты железа делятся на следующие группы:
• для перорального (прием осуществляется через рот) и парентерального (внутривенно, или внутримышечно, или подкожно) применения;
• высоко– и низкодозированные;
• односоставные и комбинированные.
Оптимальная доза для лечения железодефицитного малокровия составляет 120 мг, для профилактики в два раза меньше – не более 60 мг.
Чаще всего восполнение недостающего железа проводят препаратами, вводимыми перорально, через желудок, чтобы избежать серьезных побочных явлений. При этом уровень гемоглобина повышается всего на два-три дня позже, чем при парентеральном введении лекарств. Кроме того, пероральный прием лекарств с железом не может довести организм до состояния гемосидероза даже при неправильной трактовке малокровия как железодефицитного.
Внутривенное введение практикуют только по специальным показаниям: болезни пищеварительного тракта с синдромом нарушенного кишечного всасывания или состояние после хирургического удаления верхних отделов тонкой кишки.
Прием железосодержащих препаратов нередко сопровождается побочными эффектами: диспепсическими расстройствами вследствие химического раздражения слизистой желудочно-кишечного тракта (чаще встречается при назначении дозы выше 180 мг в сутки). Поэтому чрезвычайно важно использование препаратов железа, в которых предусмотрены оптимальные условия для усвоения на уровне кишечника (сочетание с аскорбиновой кислотой, аминокислотами).
Передозировка железа не менее опасна, чем его недостаток. Поскольку больным приходится принимать очень большие дозы железа (сотни мг в сутки) из-за очень низкой его усвояемости (1—2% и меньше), то в клетки кишечника поступает его избыточное количество. Это ведет к различным побочным эффектам (изжога, боли в области желудка, диспепсия, запоры, головная боль, головокружение, аллергические реакции, потемнение эмали зубов и т. д.). Дети реагируют на передозировку железосодержащих препаратов особенно остро, поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самолечением анемии! Только за последние 10 лет в мире зафиксировано 11 тысяч случаев отравления детей препаратами железа, и есть даже смертельные случаи.
Важно!
Не пользуйтесь препаратами с высоким содержанием железа без рекомендации врача во избежание осложнений. Долговременное применение таких препаратов может привести к опасному избыточному содержанию железа и впоследствии к отравлению организма.
Глава 3
Прочие дефицитные анемии
Витамин В12 –дефицитная
Впервые эту разновидность дефицитных анемий описали более 150 лет назад, назвав ее гибельной анемией. Причины, провоцирующие развитие злокачественного малокровия, допустимо разделить на две основные группы:
• недостаток витамина В12 в пищевом рационе;
• дефекты усвоения витамина В12, поступившего в организм.
Анемии, возникающие по этой причине, протекают тяжело, трудно поддаются лечению и потому назваются гибельными (пернициозными) или анемиями Аддисона – Бирмера. Витамин В12, или цианокобаламин, как правило, находится в животных продуктах питания, таких как мясо, яйца, сыр, печень, молоко, почки, где он связан с белком. При термической обработке продуктов и в желудке цианокобаламин освобождается от связи с белком и, став свободным, образует комплекс с вырабатывающимся в желудке гликопротеином, а затем уже всасывается в кровь. Недостаточное количество витамина В12 в перечисленных продуктах, вынужденное голодание или сознательный отказ от употребления в пищу продуктов животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливают развитие витамин В12 –дефицитной анемии.
Запасов витамина В12 в организме вполне достаточно для нормальной жизнедеятельности. В норме его около 2—5 мг, основная его часть хранится в клетках печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2—5 мкг. В связи с подобной арифметикой дефицит витамина развивается медленно, достигая апогея лишь через четыре-шесть лет существования в условиях значительного снижении его поступления и (или) усвоения.
Дефицит витамина В12, образовавшийся по вине нарушенного его всасывания в организме, может быть следствием:
• уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла (особого вещества гликопротеина, образуемого клетками желудка);
• дефекта всасывания комплекса «витамин В12 + + гликопротеин» в подвздошной кишке;
• повышенного потребления витамина;
• расходования его в кишечнике чрезмерно размножившимися паразитами или микроорганизмами во вред организму.
Недостаток любого происхождения витамина В12 в дальнейшем провоцирует нарушения производства нуклеиновых кислот в крови, обмена жирных кислот в тканях, приводя в итоге к расстройству процессов деления и созревания красных кровяных телец (эритроцитов). Эритроциты увеличиваются в размерах, трансформируясь в мегалобласты и мегалоциты, напоминая эритрокариоциты и мегалоциты эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Дело в том, что эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают свою транспортную функцию кислорода, а эритроциты, образующиеся в условиях дефицита витамина В12, являются результатом патологического производства. Они характеризуются малой активностью, низкой устойчивостью и короткой продолжительностью жизни. Большая их часть (до 50%, в норме около 20%) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно уменьшается число эритроцитов и в периферической крови. Развивается малокровие.
В12 –дефицитная анемия, как правило, характеризуется наличием внешних признаков авитаминоза и изменениями в желудочно-кишечном тракте. Развивается глоссит, стоматит, формируется «полированный» язык в результате атрофии его сосочков; наблюдается гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии; прогрессирует неврологический синдром. Большинство перечисленных отклонений являются следствием нарушения в организме процессов обмена жирных кислот, которые могут проявляться психическими расстройствами по типу бреда и галлюцинаций, шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями и онемением конечностей.
• недостаток витамина В12 в пищевом рационе;
• дефекты усвоения витамина В12, поступившего в организм.
Анемии, возникающие по этой причине, протекают тяжело, трудно поддаются лечению и потому назваются гибельными (пернициозными) или анемиями Аддисона – Бирмера. Витамин В12, или цианокобаламин, как правило, находится в животных продуктах питания, таких как мясо, яйца, сыр, печень, молоко, почки, где он связан с белком. При термической обработке продуктов и в желудке цианокобаламин освобождается от связи с белком и, став свободным, образует комплекс с вырабатывающимся в желудке гликопротеином, а затем уже всасывается в кровь. Недостаточное количество витамина В12 в перечисленных продуктах, вынужденное голодание или сознательный отказ от употребления в пищу продуктов животного происхождения (вегетарианство) нередко обусловливают развитие витамин В12 –дефицитной анемии.
Запасов витамина В12 в организме вполне достаточно для нормальной жизнедеятельности. В норме его около 2—5 мг, основная его часть хранится в клетках печени. Из организма ежедневно выводится с экскрементами около 2—5 мкг. В связи с подобной арифметикой дефицит витамина развивается медленно, достигая апогея лишь через четыре-шесть лет существования в условиях значительного снижении его поступления и (или) усвоения.
Дефицит витамина В12, образовавшийся по вине нарушенного его всасывания в организме, может быть следствием:
• уменьшения или прекращения синтеза внутреннего фактора Кастла (особого вещества гликопротеина, образуемого клетками желудка);
• дефекта всасывания комплекса «витамин В12 + + гликопротеин» в подвздошной кишке;
• повышенного потребления витамина;
• расходования его в кишечнике чрезмерно размножившимися паразитами или микроорганизмами во вред организму.
Недостаток любого происхождения витамина В12 в дальнейшем провоцирует нарушения производства нуклеиновых кислот в крови, обмена жирных кислот в тканях, приводя в итоге к расстройству процессов деления и созревания красных кровяных телец (эритроцитов). Эритроциты увеличиваются в размерах, трансформируясь в мегалобласты и мегалоциты, напоминая эритрокариоциты и мегалоциты эмбриона. Однако это сходство только внешнее. Дело в том, что эритроциты эмбриона полноценно обеспечивают свою транспортную функцию кислорода, а эритроциты, образующиеся в условиях дефицита витамина В12, являются результатом патологического производства. Они характеризуются малой активностью, низкой устойчивостью и короткой продолжительностью жизни. Большая их часть (до 50%, в норме около 20%) разрушается в костном мозге. В связи с этим существенно уменьшается число эритроцитов и в периферической крови. Развивается малокровие.
В12 –дефицитная анемия, как правило, характеризуется наличием внешних признаков авитаминоза и изменениями в желудочно-кишечном тракте. Развивается глоссит, стоматит, формируется «полированный» язык в результате атрофии его сосочков; наблюдается гастроэнтероколит, что усугубляет течение анемии; прогрессирует неврологический синдром. Большинство перечисленных отклонений являются следствием нарушения в организме процессов обмена жирных кислот, которые могут проявляться психическими расстройствами по типу бреда и галлюцинаций, шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями и онемением конечностей.
Фолиеводефицитные анемии
Фолиевая кислота – это сложное комплексное соединение. Соединения фолиевой кислоты называются фолаты. Наибольшее количество фолатов содержится в печени, мясе, дрожжах и шпинате. Однако при кулинарной обработке более половины их разрушается. При недостаточном поступлении запасы фолиевой кислоты в организме исчерпываются в течение трех-четырех месяцев.
Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же как и витамин В12 –дефицитных) условно делятся на две группы:
• недостаток фолатов в пищевом рационе;
• дефекты усвоения фолиевой кислоты, поступившей в организм, и нарушение ее транспортировки к гемопоэтической ткани.
Внешние проявления данной формы анемии в большинстве совпадают с симптоматикой витамин В12 –дефицитной анемии. Однако при этом отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы. В12 – и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно, весьма редко – сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия. В связи с этим неверно ставить знак равенства между этими разновидностями анемий и обозначать их как одну – витамин В12 –фолиеводефицитную анемию. Эта неточность в названии и классификации в практической медицине приводит к тому, что пациентам с мегалобластической анемией нередко одновременно назначают препараты витамина В12 и фолиевой кислоты, хотя в этом нет необходимости. В связи с этим началу лечения должна предшествовать тщательная дифференциальная диагностика этих разновидностей малокровия.
Причины развития фолиеводефицитных анемий (так же как и витамин В12 –дефицитных) условно делятся на две группы:
• недостаток фолатов в пищевом рационе;
• дефекты усвоения фолиевой кислоты, поступившей в организм, и нарушение ее транспортировки к гемопоэтической ткани.
Внешние проявления данной формы анемии в большинстве совпадают с симптоматикой витамин В12 –дефицитной анемии. Однако при этом отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы. В12 – и фолиеводефицитные анемии развиваются, как правило, изолированно, весьма редко – сочетанно. Во многом патогенез их сходен, но вместе с тем имеет и существенные отличия. В связи с этим неверно ставить знак равенства между этими разновидностями анемий и обозначать их как одну – витамин В12 –фолиеводефицитную анемию. Эта неточность в названии и классификации в практической медицине приводит к тому, что пациентам с мегалобластической анемией нередко одновременно назначают препараты витамина В12 и фолиевой кислоты, хотя в этом нет необходимости. В связи с этим началу лечения должна предшествовать тщательная дифференциальная диагностика этих разновидностей малокровия.
Витамин В12 – и (или) фолиевонезависимые мегалобластические анемии
Развитие мегалобластических анемий возможно по следующим причинам:
• дефицит витамина В12 и (или) фолиевой кислоты;
• нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот;
• наследственное снижение активности ферментов, участвующих в производстве фолиевой, адениловой, оротовой, гуаниловой кислот.
Суть патогенеза болезни сводится к тому, что в организме перестают вырабатываться соединения, необходимые для биосинтеза ДНК. Например, тимидинфосфат, уридинфосфат, оротовая кислота. Из-за отсутствия перечисленного строительного материала нарушается структура ДНК, теряется заключенная в генетической цепочке информация, управляющая синтезом полипептидов, что и приводит к перерождению нормобластического типа эритропоэза (кровообразования эритроцитов) в мегалобластический.
Мегалобластическое малокровие проявляется так же, как витамин В12 –дефицитная анемия.
• непременным условием лечения В12 –дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника);
• при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом);
• нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии;
• сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 – и фолиеводефицитной анемии;
• патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12. Гемотрансфузии врачи проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий). Преднизолон (20—30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
В настоящее время применение витамина В12 сделало прогноз лечение В12 –дефицитной анемии благоприятным. При адекватной терапии больные живут длительное время.
• дефицит витамина В12 и (или) фолиевой кислоты;
• нарушения синтеза пуриновых или пиримидиновых оснований, необходимых для синтеза нуклеиновых кислот;
• наследственное снижение активности ферментов, участвующих в производстве фолиевой, адениловой, оротовой, гуаниловой кислот.
Суть патогенеза болезни сводится к тому, что в организме перестают вырабатываться соединения, необходимые для биосинтеза ДНК. Например, тимидинфосфат, уридинфосфат, оротовая кислота. Из-за отсутствия перечисленного строительного материала нарушается структура ДНК, теряется заключенная в генетической цепочке информация, управляющая синтезом полипептидов, что и приводит к перерождению нормобластического типа эритропоэза (кровообразования эритроцитов) в мегалобластический.
Мегалобластическое малокровие проявляется так же, как витамин В12 –дефицитная анемия.
Лечение В12 – и фолиеводефицитной анемии
Комплекс лечебных мероприятий при В12 –дефицитной анемии врачи проводят с обязательным учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При этом ведущими в выборе схемы лечения являются для них следующие положения:• непременным условием лечения В12 –дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника);
• при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом);
• нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии;
• сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 – и фолиеводефицитной анемии;
• патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12. Гемотрансфузии врачи проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250—300 мл (5—6 трансфузий). Преднизолон (20—30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
В настоящее время применение витамина В12 сделало прогноз лечение В12 –дефицитной анемии благоприятным. При адекватной терапии больные живут длительное время.
Глава 4
Гемолитическая анемия
Вынесенное в заголовок определение включает в себя большую группу заболеваний, которые отличаются друг от друга по причинам возникновения, механизмам развития болезни в организме, внешним проявлениям и схемам лечения. Основным и единым для них признаком является ускоренный распад и сокращение продолжительности жизни эритроцитов.
Если в нормальных условиях существования продолжительность жизни эритроцитов составляет, как правило, 100—120 дней, то при наличии гемолитической анемии они усиленно разрушаются и срок их жизни сокращается до 12—14 дней.
Буквальное разрушение эритроцитов (определяется как патологический гемолиз) происходит преимущественно внутри сосудов. Внутри клеток распад эритроцитов возможен только в селезенке. Процесс внутриклеточного разрушения сразу заявляет о себе повышением в сыворотке крови свободного билирубина и увеличением выделения уробилина с экскрементами. В дальнейшем это может сказаться камнями в желчных протоках и желчном пузыре.
Согласно превалирующей в настоящее время классификации гемолитические анемии разделяют на две группы:
• наследственные;
• приобретенные.
Различаются две группы тем, что наследственные анемии люди получают вследствие действия дефектных генетических факторов на жизнь эритроцитов, а приобретенные развиваются под действием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.
Если в нормальных условиях существования продолжительность жизни эритроцитов составляет, как правило, 100—120 дней, то при наличии гемолитической анемии они усиленно разрушаются и срок их жизни сокращается до 12—14 дней.
Буквальное разрушение эритроцитов (определяется как патологический гемолиз) происходит преимущественно внутри сосудов. Внутри клеток распад эритроцитов возможен только в селезенке. Процесс внутриклеточного разрушения сразу заявляет о себе повышением в сыворотке крови свободного билирубина и увеличением выделения уробилина с экскрементами. В дальнейшем это может сказаться камнями в желчных протоках и желчном пузыре.
Согласно превалирующей в настоящее время классификации гемолитические анемии разделяют на две группы:
• наследственные;
• приобретенные.
Различаются две группы тем, что наследственные анемии люди получают вследствие действия дефектных генетических факторов на жизнь эритроцитов, а приобретенные развиваются под действием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.
Наследственные гемолитические анемии
Болезнь Минковского – Шоффара, или Наследственный микросфероцитоз
Назван так в честь исследователей, впервые его описавших еще в 1900 году. Причина болезни – в генетическом дефекте мембранного белка эритроцита. Неполноценная мембрана пропускает внутрь эритроцита чрезмерное количество ионов натрия и способствует накоплению в нем воды. В результате образуются сфероциты. Сфероциты, или сферические эритроциты, не в состоянии протискиваться в узких просветах кровотока, например, при проходе в синусы селезенки, что ведет к застою движения эритроцитов, от которых отщепляются частички их поверхности, а из них в свою очередь образуются микросфероциты. Кстати, отсюда и название болезни – микросфероцитоз. Разрушенные эритроциты утилизируются макрофагами селезенки.Процесс постоянного гемолиза эритроцитов в селезенке вынуждает ее разрастаться, наращивать пульпу, чтобы справиться с ситуацией. Поэтому орган со временем ощутимо увеличивается в размерах, обычно выступая из-под подреберья на 2—3 см. Распад эритроцитов в сыворотке способствует росту свободного билирубина в крови, откуда он поступает в кишечник и выводится из организма естественными путями в виде стеркобилина, суточное количество которого при данной болезни двадцатикратно превышает норму.