Страница:
Вне обострения процесса жалобы могут отсутствовать, по мере усугубления ситуации у больного появляются жалобы на слабость, головокружение, повышение температуры. Для врача основным клиническим симптомом служит желтуха, которая длительное время может оставаться единственным внешним проявлением заболевания. Интенсивность желтухи зависит от двух факторов: от скорости гемолиза и от способности печени перерабатывать непрестанно поступающий свободный билирубин. Поэтому чем здоровее изначально печень, тем менее выражена желтуха.
При лабораторном исследовании мочи свободный билирубин в ней не находят. Кал интенсивного темно-коричневого цвета. Характерная для болезни склонность к камнеобразованию может спровоцировать приступ печеночной колики. При механической закупорке общего желчного протока развивается картина обтурационной желтухи: кожный зуд, желчные пигменты в моче и пр.
Печень при спокойном течении заболевания без осложнений, как правило, нормальных размеров, лишь изредка у больных, долгое время страдающих гемолитической анемией, отмечается ее увеличение. У детей наблюдаются симптомы замедленного развития. Также отмечаются изменения лицевого скелета по типу башенного черепа, формирование седловидного носа, узких глазниц, высокого стояния неба и нарушения прикуса зубов.
У каждого больного степень выраженности болезни различна. Если у некоторых больных чаще отмечается незначительное уменьшение количества гемоглобина, то у других больных малокровие вообще отсутствует. В пожилом возрасте порой встречаются трудно поддающиеся лечению трофические язвы голени, что связано с гемолизом эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей.
Заболевание протекает с характерными гемолитическими кризами, которые выражаются в резком усилении обычных симптомов. По мере роста жалоб повышается температура тела больного, вызванная усиленным распадом эритроцитов, нарастает интенсивность желтухи, присоединяются сильные боли в животе и рвота. Гемолитические кризы обычно бывают спровоцированы сторонней инфекцией, переохлаждением, а у женщин развиваются в связи с беременностью. Частота кризов строго индивидуальна, у некоторых они вообще отсутствуют.
Важное социальное значение несет целенаправленное обследование специалистом близких родственников заболевших. При этом у некоторых из них могут быть выявлены едва уловимые признаки разрушения эритроцитов, определяемые врачом как микросфероцитоз без выраженных клинических проявлений. Вероятность развития заболевания у детей, если один из родителей болен микросфероцитозом, чуть менее 50%.
Но операция возможна не у всех больных. Ее проводят только при наличии частых гемолитических кризов, инфарктах селезенки, прогрессирующем развитии анемии, частых приступах печеночной колики. По возможности вместе с селезенкой хирурги стараются удалить желчный пузырь. Прогноз жизни при наследственном микросфероцитозе благоприятен: большинство больных доживают до старости.
Талассемии
Наследственные гемолитические анемии с дефицитом активности ферментов
Острая гемолитическая, или лекарственная, анемия
Приобретенные гемолитические анемии
Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.
В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз выносится врачами примерно в половине случаев.
Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:
• анемии с неполными тепловыми агглютининами;
• анемии с тепловыми гемолизинами;
• анемии с полными холодовыми агглютининами;
• анемии с двухфазными гемолизинами;
• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.
Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/ 5всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.
Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.
При хроническом течении заболевания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.
При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна реакция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.
Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания).
Глава 5
Что понимается под сбалансированным питанием?
Что означает режим питания?
При лабораторном исследовании мочи свободный билирубин в ней не находят. Кал интенсивного темно-коричневого цвета. Характерная для болезни склонность к камнеобразованию может спровоцировать приступ печеночной колики. При механической закупорке общего желчного протока развивается картина обтурационной желтухи: кожный зуд, желчные пигменты в моче и пр.
Печень при спокойном течении заболевания без осложнений, как правило, нормальных размеров, лишь изредка у больных, долгое время страдающих гемолитической анемией, отмечается ее увеличение. У детей наблюдаются симптомы замедленного развития. Также отмечаются изменения лицевого скелета по типу башенного черепа, формирование седловидного носа, узких глазниц, высокого стояния неба и нарушения прикуса зубов.
У каждого больного степень выраженности болезни различна. Если у некоторых больных чаще отмечается незначительное уменьшение количества гемоглобина, то у других больных малокровие вообще отсутствует. В пожилом возрасте порой встречаются трудно поддающиеся лечению трофические язвы голени, что связано с гемолизом эритроцитов в мелких капиллярах нижних конечностей.
Заболевание протекает с характерными гемолитическими кризами, которые выражаются в резком усилении обычных симптомов. По мере роста жалоб повышается температура тела больного, вызванная усиленным распадом эритроцитов, нарастает интенсивность желтухи, присоединяются сильные боли в животе и рвота. Гемолитические кризы обычно бывают спровоцированы сторонней инфекцией, переохлаждением, а у женщин развиваются в связи с беременностью. Частота кризов строго индивидуальна, у некоторых они вообще отсутствуют.
Диагноз
Для врача диагноз наследственного микросфероцитоза ясен при наличии у обследуемого пациента чередования кризов и ремиссий, желтухи, увеличенной в размерах селезенки (спленомегалия), болей в правом подреберье, признаков малокровия, подтвержденных показателями лабораторного исследования крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероцитоз). Дополнительным подтверждением правильности диагноза может служить ряд лабораторных тестов. Например, установлению верного диагноза помогает проба Кумбса, с помощью которой выявляют зафиксированные на эритроцитах аутоантитела при гемолитических аутоиммунных анемиях.Важное социальное значение несет целенаправленное обследование специалистом близких родственников заболевших. При этом у некоторых из них могут быть выявлены едва уловимые признаки разрушения эритроцитов, определяемые врачом как микросфероцитоз без выраженных клинических проявлений. Вероятность развития заболевания у детей, если один из родителей болен микросфероцитозом, чуть менее 50%.
Лечение
К сожалению, единственным эффективным способом лечения больных наследственным микросфероцитозом является хирургическое удаление селезенки – спленэктомия. Удаление дает практически полное излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои болезнетворные свойства – микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности.Но операция возможна не у всех больных. Ее проводят только при наличии частых гемолитических кризов, инфарктах селезенки, прогрессирующем развитии анемии, частых приступах печеночной колики. По возможности вместе с селезенкой хирурги стараются удалить желчный пузырь. Прогноз жизни при наследственном микросфероцитозе благоприятен: большинство больных доживают до старости.
Талассемии
В понятие талассемии объединена целая группа гемолитических анемий, передаваемых по наследству. Общей для них чертой является отчетливая гипохромия красных кровяных телец (эритроцитов), диагностируемая на фоне нормального или даже повышенного содержания ионов железа в кровяной сыворотке. Вместе с тем довольно часто у больных отмечается повышенный билирубин в крови и умеренный ретикулоцитоз. Селезенка, как правило, увеличена и легко прощупывается. Клинические проявления у конкретного больного напрямую зависят от того, каким образом произошло наследование болезни: от одного из родителей или от обоих. На общую картину болезни влияет и тип нарушения одной из четырех цепочек гемоглобина.
Причины ускоренного гемолиза эритроцитов вызваны измененной структурой клетки, что происходит в результате патологического изменения соотношения цепей глобина внутри самой клетки. При талассемии, кроме укорочения жизни эритроцитов, гибнут клетки костного мозга – эритрокариоциты, ответственные за эффективное кровообразование. Эритропоэз становится неэффективным.
Внешние и внутренние проявления талассемии, передаваемой от обоих родителей, складываются в клиническую картину тяжелой гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов и наличием в крови так называемых мишеневидных форм эритроцитов. «Мишени» образуются тогда, когда на месте нормального просветления в центре эритроцита формируется пятно гемоглобина, напоминающее мишень. Болезненные изменения, происходящие в организме, виновны в формировании у больного башенного черепа и седловидного носа, в изменении расположения зубов и неправильном прикусе. Раннее малокровие сказывается на умственном и физическом развитии ребенка, его кожные покровы обычно желтушного оттенка, увеличена селезенка. К сожалению, при тяжелом течении анемии дети умирают, не дожив до года. Но встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, дающие больным детям возможность при правильном и своевременном лечении дожить до зрелого возраста.
Талассемия, передающаяся от одного родителя, или гетерозиготная, способна протекать с менее выраженными ухудшениями показателей крови. Гипохромное малокровие может быть умеренным, ретикулоцитоз – незначительным, а признаки ускоренного гемолиза эритроцитов – отсутствовать; желтуха лишь слегка выражена, а селезенка мало увеличена в размерах.
Конкретная форма талассемии определяется только при специальном исследовании всех четырех цепочек гемоглобина.
Лечебное воздействие способна оказать пересадка (трансплантация) костного мозга. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, показана исключительно при тяжелых формах гемолиза и катастрофическом увеличении органа. Но врачи к ней прибегают редко, стараясь в полной мере использовать бескровные методы терапии.
Профилактика: табу на инцест.
Причины ускоренного гемолиза эритроцитов вызваны измененной структурой клетки, что происходит в результате патологического изменения соотношения цепей глобина внутри самой клетки. При талассемии, кроме укорочения жизни эритроцитов, гибнут клетки костного мозга – эритрокариоциты, ответственные за эффективное кровообразование. Эритропоэз становится неэффективным.
Внешние и внутренние проявления талассемии, передаваемой от обоих родителей, складываются в клиническую картину тяжелой гипохромной анемии с резко выраженным анизоцитозом эритроцитов и наличием в крови так называемых мишеневидных форм эритроцитов. «Мишени» образуются тогда, когда на месте нормального просветления в центре эритроцита формируется пятно гемоглобина, напоминающее мишень. Болезненные изменения, происходящие в организме, виновны в формировании у больного башенного черепа и седловидного носа, в изменении расположения зубов и неправильном прикусе. Раннее малокровие сказывается на умственном и физическом развитии ребенка, его кожные покровы обычно желтушного оттенка, увеличена селезенка. К сожалению, при тяжелом течении анемии дети умирают, не дожив до года. Но встречаются и менее тяжелые формы гомозиготной талассемии, дающие больным детям возможность при правильном и своевременном лечении дожить до зрелого возраста.
Талассемия, передающаяся от одного родителя, или гетерозиготная, способна протекать с менее выраженными ухудшениями показателей крови. Гипохромное малокровие может быть умеренным, ретикулоцитоз – незначительным, а признаки ускоренного гемолиза эритроцитов – отсутствовать; желтуха лишь слегка выражена, а селезенка мало увеличена в размерах.
Диагноз
Диагностическим признаком талассемии служат нормальные или повышенные цифры содержания железа в сыворотке крови. Другая важная для диагностики проба заключается в том, что при железодефицитном малокровии прием железосодержащих лекарств неизбежно приводит к росту количества ретикулоцитов в крови уже к середине второй недели терапии, а при талассемии, какое бы количество железа ни употреблял больной, уровень ретикулоцитов остается неизменным.Конкретная форма талассемии определяется только при специальном исследовании всех четырех цепочек гемоглобина.
Лечение
Лечение тяжелого гомозиготного малокровия заключается в попытках переливанием эритроцитов скорректировать картину крови. Нужное количество крови для переливания рассчитывают так, чтобы удержать уровень гемоглобина на 85 г/л. Переизбыток железа из организма выводится.Лечебное воздействие способна оказать пересадка (трансплантация) костного мозга. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, показана исключительно при тяжелых формах гемолиза и катастрофическом увеличении органа. Но врачи к ней прибегают редко, стараясь в полной мере использовать бескровные методы терапии.
Профилактика: табу на инцест.
Наследственные гемолитические анемии с дефицитом активности ферментов
В общей основе возникновения патологии лежит дефицит активности некоторых ферментов эритроцитов, в результате чего они (эритроциты) становятся болезненно чувствительными к воздействию различных веществ растительного происхождения, в том числе и лекарственных препаратов. Самой распространенной из несфероцитарных гемолитических анемий является острая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом специфического фермента со сложным обозначением Г-6-ФДГ. У детей с его недостаточностью может проявиться фавизм.
Фавизм– это острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением. Развивается у детей с дефицитом указанного фермента при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании пыльцы растения Vicia Fava. Впервые заболевание было описано более полувека назад, тогда и было указано на его семейный характер.
Фавизм возникает у детей преимущественно дошкольного возраста, чаще у мальчиков. Развивается обычно бурно. После вдыхания пыльцы цветов растения Vicia Favaсимптомы болезни появляются уже через несколько минут, а после употребления в пищу конских бобов – в течение 5—24 часов. Возникают озноб, высокая температура, тошнота, рвота, головная боль, возможны помрачение сознания и состояние, близкое к коллапсу. Постепенно нарастает желтуха, увеличиваются печень, селезенка. У многих больных развивается гемоглобинурия. Количество эритроцитов в течение нескольких суток снижается до 1 ґ 10 12клеток/л. Иногда определяют высокий нейтрофильный лейкоцитоз. Уровень непрямого билирубина повышен. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или снижена. Реакция Кумбса, как прямая, так и непрямая, бывает положительной у большинства больных в течение первой недели заболевания. Острый период обычно продолжается от двух до шести дней, несколько дольше длится желтуха. После восстановления состава периферической крови развивается иммунитет, который сохраняется 6 недель. Прогноз для жизни медики в основном дают благоприятный.
Фавизм– это острая гемолитическая анемия, отличающаяся бурным течением. Развивается у детей с дефицитом указанного фермента при употреблении в пищу конских бобов или вдыхании пыльцы растения Vicia Fava. Впервые заболевание было описано более полувека назад, тогда и было указано на его семейный характер.
Фавизм возникает у детей преимущественно дошкольного возраста, чаще у мальчиков. Развивается обычно бурно. После вдыхания пыльцы цветов растения Vicia Favaсимптомы болезни появляются уже через несколько минут, а после употребления в пищу конских бобов – в течение 5—24 часов. Возникают озноб, высокая температура, тошнота, рвота, головная боль, возможны помрачение сознания и состояние, близкое к коллапсу. Постепенно нарастает желтуха, увеличиваются печень, селезенка. У многих больных развивается гемоглобинурия. Количество эритроцитов в течение нескольких суток снижается до 1 ґ 10 12клеток/л. Иногда определяют высокий нейтрофильный лейкоцитоз. Уровень непрямого билирубина повышен. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или снижена. Реакция Кумбса, как прямая, так и непрямая, бывает положительной у большинства больных в течение первой недели заболевания. Острый период обычно продолжается от двух до шести дней, несколько дольше длится желтуха. После восстановления состава периферической крови развивается иммунитет, который сохраняется 6 недель. Прогноз для жизни медики в основном дают благоприятный.
Острая гемолитическая, или лекарственная, анемия
Гемолитический криз могут вызвать самые разные причины. Например, прием даже обычных анальгетиков, сульфаниламидных и противомалярийных препаратов, витамина K, некоторых химиотерапевтических препаратов, таких как ПАСК или фурадонин. Употребление в пищу бобовых и стручковых растительных продуктов питания также может завершиться гемолитическим кризом. Тяжесть грянувшего гемолитического процесса напрямую зависит от количества фермента Г-6-ФДГ и от дозы препарата или количества продукта, спровоцировавшего криз. Особенностью реакции является то, что гемолиз эритроцитов наступает не сразу, а растянут по времени, обычно на два-три дня с момента приема препаратов-провокаторов.
В тяжелых случаях у больных повышается до верхних пределов температура тела, наступает резкая слабость, выраженная одышка, сердцебиение, появляются боли в животе и спине, сопровождающиеся обильной рвотой. Состояние больного быстро ухудшается вплоть до коллаптоидного состояния. Типичным признаком приближающегося коллапса служит появление мочи темного, вплоть до черного, цвета. Такое окрашивание мочи диктуется выведением из организма гемосидерина, образующегося в результате внутрисосудистого распада эритроцитов, который, неустанно прогрессируя, способен вылиться в приступ острой почечной недостаточности. Одновременно проявляется желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, прощупывается увеличенная селезенка, реже можно прощупать нижний край печени в правом подреберье. Как правило, спустя неделю распад эритроцитов прекращается. Гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием препарата, вызвавшего приступ, или нет.
Диагноз острой гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, достаточно прост для квалифицированного врача: четкая типичная клиническая картина в сочетании с лабораторными показателями острого гемолиза и дефицита в крови названного фермента при явной связи приступа с приемом лекарств однозначно говорит об этой форме гемолитической анемии. Лишним подтверждением служит выявленная нехватка фермента в эритроцитах крови у близких родственников.
Основным методом лечения данной разновидности малокровия служат вполне очевидные манипуляции: многократные, один или два раза в неделю, трансфузии в количестве до полулитра свежей крови одной группы и внутривенные вливания больших количеств 5%-ного раствора глюкозы или физиологического раствора. Для снятия и предупреждения развития шока используют преднизолон, промедол или морфин. Подчас требуется применение кордиамина и камфоры. В случае если течение болезни усугубляется острой почечной недостаточностью, проводят обычный комплекс терапевтических процедур. При отсутствии эффекта неизбежно проведение искусственного гемодиализа.
Чтобы предупредить гемолитические кризы, следует скрупулезно собрать сведения у больного. Это необходимо сделать до введения лекарственных препаратов, способных спровоцировать ухудшение. Со стороны сбор анамнеза напоминает исповедь – врач спрашивает, а больной чистосердечно отвечает, помогая тем самым себе и своему лечащему врачу. Это очень ответственное мероприятие.
Прогноз для жизни и здоровья больного при данной форме анемии неутешителен в том случае, если развивается почечная недостаточность и анурия. Смерть может наступить при молниеносном течении заболевания от острой аноксии или шока.
В тяжелых случаях у больных повышается до верхних пределов температура тела, наступает резкая слабость, выраженная одышка, сердцебиение, появляются боли в животе и спине, сопровождающиеся обильной рвотой. Состояние больного быстро ухудшается вплоть до коллаптоидного состояния. Типичным признаком приближающегося коллапса служит появление мочи темного, вплоть до черного, цвета. Такое окрашивание мочи диктуется выведением из организма гемосидерина, образующегося в результате внутрисосудистого распада эритроцитов, который, неустанно прогрессируя, способен вылиться в приступ острой почечной недостаточности. Одновременно проявляется желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, прощупывается увеличенная селезенка, реже можно прощупать нижний край печени в правом подреберье. Как правило, спустя неделю распад эритроцитов прекращается. Гемолиз прекращается независимо от того, продолжается ли прием препарата, вызвавшего приступ, или нет.
Диагноз острой гемолитической анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ, достаточно прост для квалифицированного врача: четкая типичная клиническая картина в сочетании с лабораторными показателями острого гемолиза и дефицита в крови названного фермента при явной связи приступа с приемом лекарств однозначно говорит об этой форме гемолитической анемии. Лишним подтверждением служит выявленная нехватка фермента в эритроцитах крови у близких родственников.
Основным методом лечения данной разновидности малокровия служат вполне очевидные манипуляции: многократные, один или два раза в неделю, трансфузии в количестве до полулитра свежей крови одной группы и внутривенные вливания больших количеств 5%-ного раствора глюкозы или физиологического раствора. Для снятия и предупреждения развития шока используют преднизолон, промедол или морфин. Подчас требуется применение кордиамина и камфоры. В случае если течение болезни усугубляется острой почечной недостаточностью, проводят обычный комплекс терапевтических процедур. При отсутствии эффекта неизбежно проведение искусственного гемодиализа.
Чтобы предупредить гемолитические кризы, следует скрупулезно собрать сведения у больного. Это необходимо сделать до введения лекарственных препаратов, способных спровоцировать ухудшение. Со стороны сбор анамнеза напоминает исповедь – врач спрашивает, а больной чистосердечно отвечает, помогая тем самым себе и своему лечащему врачу. Это очень ответственное мероприятие.
Прогноз для жизни и здоровья больного при данной форме анемии неутешителен в том случае, если развивается почечная недостаточность и анурия. Смерть может наступить при молниеносном течении заболевания от острой аноксии или шока.
Приобретенные гемолитические анемии
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Среди группы приобретенных гемолитических анемий чаще других встречается аутоиммунная гемолитическая анемия. В медицинской литературе начало развития этой болезни обычно связывают с появлением в организме антител к собственным эритроцитам. Организм ополчается на свои же эритроциты и «бьет» их как чужих из-за поломки системы опознавания «свой – чужой»: иммунная система воспринимает эритроцитарный антиген как чужеродный и начинает вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроцитов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге.Различают симптоматические и идиопатические гемолитические аутоиммунные анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии сопровождают различные заболевания, связанные с нарушениями в иммунной системе человека. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, при циррозе, хронических гепатитах, ревматоидном артрите, при системной красной волчанке.
В тех же случаях, когда врачам не удается увязать образование аутоантител с тем или иным патологическим процессом, принято говорить об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии. Подобный диагноз выносится врачами примерно в половине случаев.
Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:
• анемии с неполными тепловыми агглютининами;
• анемии с тепловыми гемолизинами;
• анемии с полными холодовыми агглютининами;
• анемии с двухфазными гемолизинами;
• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.
Каждая из этих форм имеет свои особенности в клинической картине и диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие до 4/ 5всех случаев аутоиммунных гемолитических анемий. По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы данного заболевания.
Острую форму отличает внезапное начало: наваливается резкая слабость, кожные покровы быстро желтеют, больного бьет лихорадка, донимают одышка и приступы сердцебиения.
При хроническом течении заболевания приступ развивается неспешно, подкрадывается исподволь. При этом общее состояние больных мало изменяется, несмотря на выраженную анемичность больного. Такие симптомы, как одышка и сердцебиение, могут вообще отсутствовать. Секрет тут в том, что при неспешном развитии болезни организм больного постепенно адаптируется к состоянию хронической гипоксии. При желании можно прощупать у больного край увеличенной селезенки, немного реже – печени.
При аутоиммунной анемии, связанной с холодовой аллергией, которая характеризуется плохой переносимостью минусовых температур с развитием симптомов крапивницы, синдрома Рейно и гемоглобинурии, течение заболевания отличается склонностью к обострениям или гемолитическим кризам. Ухудшение провоцируют вирусные инфекции вкупе с переохлаждением. При лабораторных исследованиях крови выявляется нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для холодовой аутоиммунной гемолитической анемии характерна реакция агглютинации (склеивания) эритроцитов сразу после взятия крови и непосредственно в мазке, которая исчезает при согревании. СОЭ сильно увеличена. Число тромбоцитов неизменно. Также фиксируется увеличение количества непрямого билирубина. В кале повышен уровень стеркобилина.
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии возможен при сочетании двух признаков: наличия симптомов повышенного гемолиза и обнаружения фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Аутоантитела на эритроцитах выявляют с помощью уже упоминавшейся пробы Кумбса. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.
Аутоиммунные гемолитические анемии хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными гормонами, которые способны прекратить распад эритроцитов в большинстве случаев болезни. После наступления ремиссии доза гормонов постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5—10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении двух-трех месяцев, до исчезновения всех клинических признаков гемолиза и отрицательных результатов пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана опять же спленэктомия – удаление селезенки. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, потеря сознания).
Глава 5
Лечение с помощью питания
Что понимается под сбалансированным питанием?
В наш организм должно поступать около 50 незаменимых компонентов питания (8 аминокислот, большинство витаминов, минеральные вещества, полиненасыщенные жирные кислоты и др.) и заменимые компоненты, которые синтезируются из других частей рациона (некоторые аминокислоты, жиры, углеводы и др.). Для правильного роста и развития организма, сохранения здоровья и трудоспособности требуется определенное соотношение заменимых и незаменимых факторов питания. Незаменимые компоненты не синтезируются в организме и поступают в него только с пищей. Заменимые компоненты тоже должны в основном поступать с пищей, так как синтез их в организме затрудняет работу некоторых внутренних органов и систем, нарушает компенсаторные механизмы и может способствовать развитию неблагоприятных изменений. Иными словами, сбалансированное питание – это определенное соотношение в рационе всех компонентов питания.
Соотношение между белками, жирами и углеводами для лиц, имеющих среднюю физическую нагрузку, должно быть 1 : 1 : 4, для выполняющих тяжелый физический труд – 1 : 1 : 5, при малоподвижном образе жизни – 1 : 0,9 : 3,2. При различных заболеваниях эти соотношения меняются.
По энергетической ценности пищевого рациона белки составляют 14%, жиры – 30%, углеводы – 56%. Из общего количества белков 50—60% должны быть животного происхождения. Растительные масла составляют 20—25% общего количества жиров, а при некоторых заболеваниях 30—35%.
В суточном рационе из общего количества углеводов легкоусвояемые (сахароза, фруктоза, лактоза) составляют 20%, крахмал – 75%, клетчатка и пектин – 5%.
Минеральные вещества лучше усваиваются при наличии определенных соотношений между ними. Соотношение кальция и фосфора должно быть 1 : 1,5—2,0, кальция и магния – 1 : 0,6.
Нарушение формулы сбалансированного питания (недостаток или избыток тех или иных компонентов пищи) влечет за собой нарушение ферментативных систем и обменных процессов, развитие патологических изменений в организме, в том числе провоцирует развитие малокровия. Для сохранения сбалансированности питания следует включать в меню различные продукты животного и растительного происхождения, достаточное количество свежих овощей и фруктов. Рациональное, сбалансированное питание способствует нормальному развитию молодого организма, обеспечивает хорошее здоровье и долголетие, повышает сопротивляемость организма к неблагоприятным факторам окружающей среды, улучшает умственную и физическую трудоспособность.
Пища должна быть разнообразной, с большим набором пищевых продуктов различной кулинарной обработки, должна насыщать без сильной нагрузки на органы пищеварения. Из рациона надо исключить инфицированные продукты, содержащие какие-либо токсические вещества, и продукты, доброкачественность которых вызывает сомнение. Таким образом, пищевой рацион должен соответствовать энергетической потребности организма, содержать достаточное количество пищевых веществ с определенным – сбалансированным – соотношением между ними.
Соотношение между белками, жирами и углеводами для лиц, имеющих среднюю физическую нагрузку, должно быть 1 : 1 : 4, для выполняющих тяжелый физический труд – 1 : 1 : 5, при малоподвижном образе жизни – 1 : 0,9 : 3,2. При различных заболеваниях эти соотношения меняются.
По энергетической ценности пищевого рациона белки составляют 14%, жиры – 30%, углеводы – 56%. Из общего количества белков 50—60% должны быть животного происхождения. Растительные масла составляют 20—25% общего количества жиров, а при некоторых заболеваниях 30—35%.
В суточном рационе из общего количества углеводов легкоусвояемые (сахароза, фруктоза, лактоза) составляют 20%, крахмал – 75%, клетчатка и пектин – 5%.
Минеральные вещества лучше усваиваются при наличии определенных соотношений между ними. Соотношение кальция и фосфора должно быть 1 : 1,5—2,0, кальция и магния – 1 : 0,6.
Нарушение формулы сбалансированного питания (недостаток или избыток тех или иных компонентов пищи) влечет за собой нарушение ферментативных систем и обменных процессов, развитие патологических изменений в организме, в том числе провоцирует развитие малокровия. Для сохранения сбалансированности питания следует включать в меню различные продукты животного и растительного происхождения, достаточное количество свежих овощей и фруктов. Рациональное, сбалансированное питание способствует нормальному развитию молодого организма, обеспечивает хорошее здоровье и долголетие, повышает сопротивляемость организма к неблагоприятным факторам окружающей среды, улучшает умственную и физическую трудоспособность.
Пища должна быть разнообразной, с большим набором пищевых продуктов различной кулинарной обработки, должна насыщать без сильной нагрузки на органы пищеварения. Из рациона надо исключить инфицированные продукты, содержащие какие-либо токсические вещества, и продукты, доброкачественность которых вызывает сомнение. Таким образом, пищевой рацион должен соответствовать энергетической потребности организма, содержать достаточное количество пищевых веществ с определенным – сбалансированным – соотношением между ними.
Что означает режим питания?
Ритмичная работа органов пищеварения, хорошее усвоение пищи, нормальное течение обменных процессов возможны только при правильном режиме питания, особенно в период лечения какого-либо заболевания. Режим питания означает определенное время приема пищи, ее распределение в течение дня по калорийности, химическому составу, набору продуктов и объему. Взрослым здоровым людям рекомендуется есть три-четыре раза в день (промежутки между приемами пищи 4—5 часов). При некоторых заболеваниях показано пяти-шестиразовое питание. Забегая вперед, скажем, что в нашем случае врачами рекомендовано пятиразовое.
При трехразовом приеме пищи калорийность рациона распределяется следующим образом: на завтрак 30%, на обед 40—50%, на ужин 20—25%; при четырехразовом питании: на первый завтрак 25—30%, на второй 10—15%, на обед 40—45%, на ужин 20%. Наиболее физиологичным для здорового человека является четырехразовое питание.
Белковые продукты повышают возбудимость центральной нервной системы, поэтому мясные, рыбные и бобовые блюда лучше употреблять на завтрак и обед, можно перед работой в ночную смену. На ужин, за два часа до сна, рекомендуются молочные, фруктово-овощные, крупяные и другие блюда, не перегружающие работу органов пищеварения. Исключаются острые приправы, кофе, какао, чай, шоколад и другие продукты, возбуждающие нервную систему. Переедание и голод ухудшают сон. Еду лучше начинать с закусок (салат, винегрет, сыр, копченые колбасы и др.), возбуждающих аппетит. Стимуляторами желудочной секреции являются мясные, рыбные, грибные навары, в меньшей степени – овощные. Жиры снижают желудочную секрецию, поэтому не следует начинать с них еду. Температура горячих блюд должна быть 55—62 °С, холодных – не ниже 12 °С.
Пищу нужно хорошо пережевывать. Плохо пережеванная пища усиливает образование слизи в желудке, снижает кислотность и переваривающие свойства желудочного сока. Неприятные разговоры, чтение газет и другие отвлекающие моменты также тормозят секрецию органов пищеварения и ухудшают аппетит.
Ешьте в одно и то же время. Нерегулярный и беспорядочный прием пищи нарушает работу желез органов пищеварения, ухудшает усвоение пищи и способствует развитию различных заболеваний, чаще всего – желудочно-кишечного тракта.
Соблюдайте умеренность в еде! Переедание вызывает чувство тяжести, сонливость, снижение трудоспособности. Длительное переедание, особенно при малоподвижном образе жизни, приводит к ожирению, ранней старости.
Так подробно на общих принципах организации питания мы остановились потому, что диета при анемии не требует ничего особенно исключительного, она весьма проста с технологической стороны и психологически комфортна для больного.
Как уже говорилось, одна из основных мер борьбы с анемией – это пищевой рацион с достаточным содержанием железа. Источниками железа являются продукты животного и растительного происхождения. Наибольшее количество железа содержится в печени, мясе животных и птиц, рыбе, желтке яиц. В растительных продуктах железо представлено в наибольших количествах: в овсяной крупе, хлебе, бобовых и соевых, укропе, салате, петрушке, персиках, яблоках. Однако дело тут, как уже говорилось выше, не только в количестве, но и в самой усвояемости организмом железа. Как показали недавние научные исследования, лучше всего усваивается железо из рыбы, куриного мяса и сои (около 20—22%). Из говяжьей печени железо всасывается в желудочно-кишечном тракте несколько хуже (5—11%). Усвоение железа из яиц, пшеницы, ржи и даже из куриной печени составляет лишь 4—8%, а из большинства растительных продуктов лишь 1—3%. Но надо иметь в виду, что овощи и фрукты являются существенными источниками витамина С, фолиевой кислоты и ряда микроэлементов, без которых снижается усвояемость организмом железа.
При трехразовом приеме пищи калорийность рациона распределяется следующим образом: на завтрак 30%, на обед 40—50%, на ужин 20—25%; при четырехразовом питании: на первый завтрак 25—30%, на второй 10—15%, на обед 40—45%, на ужин 20%. Наиболее физиологичным для здорового человека является четырехразовое питание.
Белковые продукты повышают возбудимость центральной нервной системы, поэтому мясные, рыбные и бобовые блюда лучше употреблять на завтрак и обед, можно перед работой в ночную смену. На ужин, за два часа до сна, рекомендуются молочные, фруктово-овощные, крупяные и другие блюда, не перегружающие работу органов пищеварения. Исключаются острые приправы, кофе, какао, чай, шоколад и другие продукты, возбуждающие нервную систему. Переедание и голод ухудшают сон. Еду лучше начинать с закусок (салат, винегрет, сыр, копченые колбасы и др.), возбуждающих аппетит. Стимуляторами желудочной секреции являются мясные, рыбные, грибные навары, в меньшей степени – овощные. Жиры снижают желудочную секрецию, поэтому не следует начинать с них еду. Температура горячих блюд должна быть 55—62 °С, холодных – не ниже 12 °С.
Пищу нужно хорошо пережевывать. Плохо пережеванная пища усиливает образование слизи в желудке, снижает кислотность и переваривающие свойства желудочного сока. Неприятные разговоры, чтение газет и другие отвлекающие моменты также тормозят секрецию органов пищеварения и ухудшают аппетит.
Ешьте в одно и то же время. Нерегулярный и беспорядочный прием пищи нарушает работу желез органов пищеварения, ухудшает усвоение пищи и способствует развитию различных заболеваний, чаще всего – желудочно-кишечного тракта.
Соблюдайте умеренность в еде! Переедание вызывает чувство тяжести, сонливость, снижение трудоспособности. Длительное переедание, особенно при малоподвижном образе жизни, приводит к ожирению, ранней старости.
Так подробно на общих принципах организации питания мы остановились потому, что диета при анемии не требует ничего особенно исключительного, она весьма проста с технологической стороны и психологически комфортна для больного.
Как уже говорилось, одна из основных мер борьбы с анемией – это пищевой рацион с достаточным содержанием железа. Источниками железа являются продукты животного и растительного происхождения. Наибольшее количество железа содержится в печени, мясе животных и птиц, рыбе, желтке яиц. В растительных продуктах железо представлено в наибольших количествах: в овсяной крупе, хлебе, бобовых и соевых, укропе, салате, петрушке, персиках, яблоках. Однако дело тут, как уже говорилось выше, не только в количестве, но и в самой усвояемости организмом железа. Как показали недавние научные исследования, лучше всего усваивается железо из рыбы, куриного мяса и сои (около 20—22%). Из говяжьей печени железо всасывается в желудочно-кишечном тракте несколько хуже (5—11%). Усвоение железа из яиц, пшеницы, ржи и даже из куриной печени составляет лишь 4—8%, а из большинства растительных продуктов лишь 1—3%. Но надо иметь в виду, что овощи и фрукты являются существенными источниками витамина С, фолиевой кислоты и ряда микроэлементов, без которых снижается усвояемость организмом железа.