• алкоголизм, наркомания, токсикомания родителей.
   2. Деменция (аменция) (от лат. «без ума»), в сравнении Д. Эскироля дементный ребенок – это «разорившийся богач».
   Деменция – стойкое ослабление после периода нормального развития познавательной деятельности, внимания, памяти, снижение критики, обеднение эмоций, нарушение поведения.
   Причинами деменции могут быть приобретенные органические поражения головного мозга и психические заболевания (травмы, шизофрения, эпилепсия, менингит, воспалительные заболевания головного мозга (менингоэнцифалиты), травмы мозга (сотрясения, ушибы).
   В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков, теряется речь, пропадают навыки самообслуживания, утрачиваются ранее приобретенные навыки, искажается игровая, учебная деятельность, изменяется поведение.
   По мнению ведущих ученых-дефектологов, на степень умственной отсталости влияют:
   1. МЕСТО ПОРАЖЕНИЯ,
   2. ВРЕМЯ ПОРАЖЕНИЯ,
   3. ГЛУБИНА ПОРАЖЕНИЯ.
   Помимо классификации умственной отсталости в зависимости от времени возникновения дефекта, где мы выделили две формы умственной отсталости (олигофрению и деменцию, см. выше), существует еще одна классификация умственной отсталости в зависимости от глубины дефекта, где выделяют три ее формы: дебильность, имбецильность и идиотия.
   Линию развития человека можно изобразить схематично (см. ниже) и расположить на ней относительно нормы в развитии по одну сторону: во-первых, три степени умственной отсталости (идиотию, имбецильность, дебильность); во-вторых, пограничную форму между нормальным развитием и умственной отсталостью – задержку психического развития (ЗПР); а по другую сторону – одаренность (ОД).
   … ОД / Норма / ЗПР / Дебильность / Имбецильность / Идиотия /…
   Рассмотрим эти формы более подробно.
   Идиотия – самая глубокая степень умственной отсталости, такое нарушение познавательной деятельности, при котором страдают все функции организма.
   Дети идиоты – это дети инвалиды первой группы по интеллекту. Таким детям недоступно осмысление окружающего мира, речевая функция развивается крайне медленно, ограниченно, в ряде случаев речевые звуки не развиваются вообще.
   Для детей идиотов характерны следующие нарушения:
   • моторики;
   • ориентировки в пространстве;
   • координации движений;
   • гигиенических навыков;
   • элементарных навыков самообслуживания;
   • поведения (вялость, заторможенность, двигательное беспокойство);
   • эмоциональные реакции связаны с общим самочувствием;
   • на первом месте – удовлетворение физиологических потребностей.
   Все дети идиоты необучаемы и находятся (с согласия родителей) в специальных учреждениях (детских домах для глубоко умственно отсталых детей), где им оказывается необходимая медицинская помощь, осуществляются наблюдение и уход. По достижении 18 лет их переводят в специальные интернаты для хронически больных, психоневрологические диспансеры или в дома для инвалидов. Государственная система помощи глубоко умственно отсталым детям не исключает возможности их воспитания в семье при установлении опеки.
   Различают три степени идиотии:
   1. Речевые идиоты – в запасе имеются определенные звуки и слова. Речь «развита» только у этой группы, они как бы реагируют на окружение. Познавательная деятельность отсутствует полностью. Способность ходить появляется очень поздно, движения неуклюжие, малокоординированные, часто наблюдаются стереотипные покачивания, сгибания туловища, повороты головой. В одних случаях преобладает вялость, в других – неадекватный плач, гнев, злобность. Детей иметь не могут.
   2. Типичные идиоты (по В. Торшину) – произносят отдельные звуки для удовлетворения физиологических потребностей. Выражены инстинкты, примитивные реакции отсутствуют. Речь не развита, издают нечленораздельные звуки.
   3. Лежачие идиоты (глубокие, полные) – подобны животным и по поведению, и по ощущениям. Могут издавать крики, прыгать, реакции неадекватны для поведения человека. Себя не обслуживают.
   Задачи воспитателей: научить детей навыкам самообслуживания.
   Имбецильность – вторая степень умственной отсталости, дети инвалиды второй группы по интеллекту. Для таких детей характерны:
   • относительно развитая речь;
   • понимание обращенной к ним речи, жестов;
   • овладение элементарными трудовыми навыками, но работать могут только под наблюдениями воспитателей;
   • практически не обучаемы (различают обучаемых, псевдообучаемых и необучаемых имбецилов);
   • развита привязанность к определенным лицам;
   • нарушена поведенческая сфера;
   • характерно безразличие к работе и к результатам своей деятельности;
   • мышление наглядно-конкретное;
   • неустойчивое внимание;
   • после продолжительного обучения могут автоматически повторять действия;
   • не могут оценить свою работу, так как не понимают ее смысла;
   • легко внушаемы.
   Клиническая форма имбецильности – синдром Дауна (описан Джоном Дауном в 1850 г.), характеризуется лишней хромосомой в клетке (47 вместо 46).
   В правовом отношении дети имбецилы, так же как и идиоты, недееспособны, над ними устанавливается опека родителей или лиц их заменяющих. До достижения совершеннолетия эти дети находятся в специальных детских домах для глубоко умственно отсталых детей.
   В последние годы благодаря многолетним исследованиям института коррекционной педагогики РАО РФ было установлено, что часть детей-имбецилов могут овладеть определенными знаниями, умениями и навыками в объеме специально разработанной для них программы. Эта программа предусматривает элементарное овладение навыками чтения, письма и счета, некоторыми простейшими трудовыми действиями, что позволяет имбецилам в дальнейшем достаточно успешно работать в специально организованных при школах или интернатах мастерских.
   Задачи педагога при работе с умственно отсталыми детьми
   1. Развитие всех психических функций и познавательной деятельности в процессе воспитания, обучения и коррекция их недостатков.
   2. Формирование правильного поведения.
   3. Трудовое обучение и подготовка к посильным видам труда.
   4. Бытовая ориентировка и социальная адаптация – как итог всей работы.
   Дебильность – наиболее легкая степень умственной отсталости.
   Самая распространенная форма умственной отсталости. Детям дебилам свойственно: конкретное, наглядно-образное мышление; фразовая речь; бедный словарный запас; нарушение письменной речи; дети очень критичны, наблюдательны, говорят правду, упрямы; эмоционально-волевые проявления бедные; сохранна грубая моторика, нарушена мелкая моторика; обедненный и суженный круг знаний и представлений об окружающем мире; тугоподвижны, психические процессы инертны; склонность к стереотипным действиям; слабо ориентируются в пространстве, времени, в обыденной жизни; нарушение развития личности в целом.
   У таких детей отмечаются сниженный интеллект и особенности эмоционально-волевой сферы.
   Дебильность имеет несколько форм:
   1) неосложненная дебильность – умственная отсталость, при которой недоразвитие сложных форм познавательной деятельности не сопровождается грубыми нарушениями отдельных анализаторов и характеризуется относительно сохранной эмоционально-волевой сферой;
   2) дебильность, осложненная нарушениями нейродинамики: изменение движений, снижение работоспособности вследствие частичного нарушения коры полушарий;
   3) дебильность, осложненная нарушением различных анализаторов: вторичный дефект – локальные поражения речи, слуха, зрения;
   4) дебильность с психопатоподобными формами поведения: недоразвитие личности, снижение критического отношения к себе и окружающим в сочетании с повышенными влечениями, двигательное беспокойство, раздражительность, плохой сон, драчливость, плаксивость, неумение играть с другими детьми, агрессивность, отсутствие самоконтроля;
   5) дебильность с выраженной лобной недостаточностью: своеобразные нарушения моторики – руки вялые, слабые, дети плохо ориентируются в пространстве. Речь подражательная, шаблонная, поведение без мотивов.
   Дети дебилы составляют основную массу учащихся вспомогательной школы, обучаются по специальной программе, но круг их последующей профессионально-трудовой деятельности значительно ограничен.
   Классификация олигофрении по М.С. Певзнер
   Эта классификация позволяет понять причины и облегчить поиск методов коррекционно-воспитательной работы.
   1. Неосложненная олигофрения:
   – уравновешенность нервных процессов;
   – эмоционально-волевая сфера относительно сохранна;
   – нет грубых нарушений анализаторов;
   – ребенок способен к целенаправленной деятельности при понятных и доступных заданиях;
   – в привычной среде его поведение адекватно: он послушен, доброжелателен;
   – стабильно неуспевающий школьник, поэтому рекомендуется школа 8-го вида;
   – успешно овладевает программой, работает;
   – социально адаптирован.
   2. Олигофрения с преобладанием процессов возбуждения и торможения:
   – Возбудимые – неспокойные, импульсивные, расторможенные, двигательно беспокойны; чрезвычайно отвлекаемые; непослушные; конфликтны; не обращают внимания на замечания взрослых, работают неровно, торопливо. В мастерских делают всё непродуманно, небрежно, часто бывают срывы поведения.
   – Заторможенные – отличаются вялостью, замедленностью, инертностью, (в моторике, поведении, работоспособности). Медленно продвигаются в развитии, им необходимо много времени, чтобы организовать свою деятельность, не успевают за товарищами по классу, неконфликтны, старательны, их труд малопродуктивен.
   3. Олигофрения со снижением функций анализаторов или с речевыми отклонениями:
   – имеют дефект слуха, зрения, речи, ОДА;
   – жизненные перспективы ограничены;
   – затруднено развитие и снижена возможность социально-трудовой адаптации.
   4. Олигофрения с психопатоподобным поведением:
   – резко нарушена эмоционально-волевая сфера;
   – проявляются характерные недоразвития личностных компонентов;
   – снижена критичность относительно себя и окружающих людей;
   – склонны к неоправданным аффектам («бегуны» – без видимых причин убегают из школы).
   5. Олигофрения с выраженной недостаточностью лобных отделов коры головного мозга:
   – изменения личности с резкими нарушениями моторики;
   – вялы, безынициативны, беспомощны;
   – речь бессодержательна, многословна, имеет подражательный характер;
   – неспособны к психическому напряжению, целенаправленной деятельности, активности;
   – слабо учитывают ситуацию, не любят труд, стремятся избегать выполнения простых бытовых обязанностей, работы в мастерских;
   – развитие осуществляется замедленно, но с продвижением, к концу школьного обучения они способны к элементарным видам труда.
   Среди умственно отсталых детей, встречаются дети с более редкими формами олигофрении:
   • Олигофрения, осложненная гидроцефалией (до 2 %).
   • Олигофрения при врожденном сифилисе (вследствие болезни матери в период беременности).
   • Олигофрения при фенилкетонурии (врожденное нарушение секреторной функции эндокринной системы).
   Помимо рассмотренных выше классификаций умственная отсталость может проявляться у детей со следующими заболеваниями:
   • гидроцефалия (водянка головного мозга);
   • кретинизм (гипотиреоз).
   Рассмотрим их более подробно.
   Гидроцефалия (водянка головного мозга)
   Гидроцефалия характеризуется расширением желудочковых систем и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества спинно-мозговой жидкости. Во всех случаях при гидроцефалии имеет место стойкое нарушение баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Формы гидроцефалии:
   • гиперсекреторная – характеризуется избыточным образованием спинно-мозговой жидкости;
   • аризорбтивная – нарушены процессы всасывания ликвора;
   • окклюзионная – возникает из-за препятствий на пути движения ликвора от источника к областям его всасывания (резорбции).
   Все это крайние варианты, возможно сочетание этих форм. Формы по характеру течения гидроцефалии:
   1. Прогрессирующая (активная) – текущий патологический процесс, при котором происходит чрезмерное накопление жидкости и как следствие постоянного давления ее на мозг – атрофия тканей мозга.
   2. Стабилизированная (пассивная) – расширение желудочков и субарахноидальных пространств, при отсутствии повышенного внутричерепного давления (встречается чаще других). По патолого-анатомическим данным, у 70 % детей вследствие нарушений внутриутробного развития и патологии родов желудочки мозга и субарахноидальные пространства расширены (на 3-м месяце беременности формируются сосудистые сплетения, ликворная система, которая служит источником питания мозга).
   3. Компенсированная гидроцефалия – форма, при которой сохраняется интеллект.
   Выделяют также наследственную форму гидроцефалии – через поколение от здоровой женщины, которая является носителем гена гидроцефалии (если у нее был брат-гидроцефал), может родиться сын-гидроцефал.
   Выделяют три группы больных гидроцефалией в зависимости от степени поражения коры головного мозга:
   1. Дети без грубых отклонений от нормы – 48 %.
   2. Дети с незрелостью коры – 28 %.
   3. Дети с выраженными нарушениями строения коры – 24 %.
   Причины гидроцефалии
   1. Токсоплазмоз (в перинатальный и постнатальный периоды).
   2. Эндокринные заболевания матери (диабет, хронический гепатит).
   3. Внешние неблагоприятные факторы.
   4. Внутричерепные родовые травмы.
   5. Сочетание наследственной предрасположенности с экзогенными факторами в период беременности.
   6. Спинно-мозговая грыжа.
   7. Вмешательства во время родов.
   Характеристика детей с гидроцефалией
   У всех детей наблюдается:
   • низкий уровень пространственно-временной ориентировки;
   • недостатки развития познавательной деятельности;
   • процессы мышления замедленны;
   • ЗПР, нарушение мыслительных процессов;
   • хорошо развитая произносительная сторона речи, но недостаточно содержательная;
   • склонность к юмору, эйфории, апатии;
   • снижение работоспособности, неустойчивое внимание, низкий психический тонус.
   Кретинизм
   Кретинизм – задержка умственного и физического роста, возникающая в том случае, когда организм ребенка не вырабатывает достаточно тиреоидного гормона – вещества, регулирующего физическое и психическое развитие ребенка.
   Тиреоидный гормон вырабатывает щитовидная железа, расположенная в передней части шеи. Для выработки гормона железе требуется достаточное количество йода.
   В местностях, где мало йода, у людей встречается зоб и распространена такая патология, как кретинизм.
   Признаки кретинизма: ребенок часто рождается крупным, но потом перестает расти. У ребенка возможны трудности с кормлением, дыханием, он может издавать шумные звуки из-за большого языка, он малоподвижен, часто плачет, в первый год жизни медленно развивается.
   Для ребенка, страдающего кретинизмом, характерны следующие особенности: низкий лоб; одутловатые щеки; плоская переносица; одутловатое лицо, руки, ноги; сильные запоры; нарушение слуха (часто глухота); коленные суставы увеличены и болезненны; температура тела ниже нормы; толстая, сухая, прохладная кожа; большой живот, искривление позвоночника; медленное умственное и физическое развитие; бессмысленный взгляд; широко посаженные глаза; язык высовывается изо рта; короткая шея и конечности; широкие кисти рук.
   Лечение: раннее и длительное лечение тиреоидными препаратами. Кретинизм возможно предотвратить постоянным употреблением йодированной соли. Умственная отсталость при кретинизме неизлечима, но детям можно помогать развиваться быстрее. Чем раньше будет начата специальная помощь (стимулирование), тем больше способностей приобретет ребенок.
   Образование умственно отсталых детей на всех этапах развития олигофренопедагогики решалось по-разному. За 1980–1985 гг. в России количество вспомогательных школ возросло в 1,5 раза, а детей – в 2 раза, но условия их жизни не улучшились.
   Задачи вспомогательной школы
   1. Образовательная: стремление не к количеству знаний, а уровню овладения ими. Отличие от обычной школы в объеме и уровне содержания.
   Три специальных принципа:
   • коррекционная направленность процесса образования;
   • индивидуализация и дифференциация процесса;
   • оптимистическая перспектива (опережающее обучение, а воспитание и развитие идут вслед за ним).
   2. Воспитательная.
   3. Коррекционно-компенсаторная, которая включает: развитие речевой функции и умений правильно оформлять свои мысли; развитие мыслительных операций; развитие умений ориентироваться в социально-бытовых, общественных условиях.
   Различают четыре типа вспомогательных школ: обыкновенная школа (на полугосударственном обеспечении); школа полного дня; школа-интернат для детей, у которых родители не обеспечивают воспитание; школа-интернат для детей-сирот и лишенных попечительства родителей.

6. Клинико-психологические аспекты проблемы умственной отсталости

   План лекции
   1. Нарушения интеллекта.
   2. Этиология умственной отсталости.
   3. Основные типы психического дизонтогенеза.
   4. Нарушения памяти.
   5. Синдромы слабоумия.
   6. Классификация деменций.
   7. Психоорганические синдромы.
   8. Классификация олигофрении.
   9. Сравнительная таблица умственно отсталых детей и детей с нормой развития.
   Интеллект – мыслительная способность или совокупность способностей человека, обеспечивающая правильное понимание требований жизни и адекватное приспособление к ним.
   Выделяют: собственно интеллектуальную деятельность и предпосылки интеллекта: память, запас знаний, активное внимание, речевое развитие, психическая активность, работоспособность.
   Нарушения интеллекта проявляются: в синдроме слабоумия; психоорганических синдромах; псевдослабоумии; нарушении памяти. На рис. 1 представлена схема «Интеллект как структура». У детей и подростков нарушения интеллекта проявляются в психическом дизонтогенезе.
   Психический дизонтогенез – нарушение психического развития в детском и подростковом возрасте в результате расстройства созревания структур и функций головного мозга.
   На рис. 1 изображена структура интеллекта, а далее раскрыты основные типы психического дизонтогенеза.
   Этиология умственной отсталости
   До 200 наследственных заболеваний сопровождаются умственной отсталостью.
   Наследственные дифференцированные олигофрении отличаются глубиной умственного недоразвития; сопровождающими неврологическими расстройствами; соматическими нарушениями; уродствами. В процентном соотношении выделяют:
 
 
   Рис. 1. Интеллект как структура
   Основные типы психического дизонтогенеза
   Диапазон психопатологических синдромов:
   Граница между деменцией и олигофренией тем более условна, чем меньше возраст ребенка.
   Любое психическое заболевание и патологическое состояние в детском (особенно в раннем) возрасте обязательно сопровождается задержкой или приостановкой интеллектуального развития.
   Любые случаи слабоумия, возникшие до трех лет и не связанные с шизофренией, эпилепсией, органическими заболеваниями головного мозга, условно относят к олигофрении.
   Нарушения памяти
   1. Амнезия – полное или частичное выпадение воспоминаний о впечатлениях, имевшихся в период помраченного сознания. Полной амнезией сопровождаются кома, выраженное оглушение, сумеречное помрачение сознания и др.
   2. Дисмнезия – сочетание ослабления способности запоминания с нарушением сохранения и воспроизведения мате-
   риала памяти (нарушения отдельных сторон памяти не столь глубоки).
   3. Конфабуляция – «воспоминания» о событиях, никогда не происходивших, наблюдается в структуре патологических фантазий, сочетающихся с бредом воображения (часты при шизофрении).
   В детском возрасте (до 10 лет) часто встречаются иллюзии памяти, т. е. ошибки памяти, связанные с отсутствием четкого разграничения правды и вымысла.
   Синдромы слабоумия
   Слабоумие (К. Шнейдер) – «негатив интеллекта» – деменция:
   • стойкая недостаточность интеллектуальной деятельности, возникающая либо в результате ее распада и снижения, либо вследствие недоразвития интеллектуальных способностей (другими словами, это приобретенное слабоумие, или деменция);
   • выраженное затруднение или даже невозможность усвоения новых знаний и нового опыта, не зависящее от нарушения сознания.
   Олигофрения – в основе имеет не распад или снижение, а недоразвитие интеллекта и познавательной деятельности как следствие задержки или приостановки развития познавательных процессов в раннем постнатальном периоде.
   При деменции имеется период нормального развития познавательных процессов до первых проявлений нервно-психического заболевания.
   Признаки деменции:
   1) выраженная мозаичность психических нарушений;
   2) неравномерность снижения отдельных познавательных функций с возможностью относительной сохранности одной или нескольких из них;
   3) наличие определенного запаса сведений, представлений и словарного запаса, свидетельствующее о периоде ненарушенных познавательных функций;
   4) несоответствие между имеющимся запасом знаний и низкими возможностями их реализации;
   5) значительные нарушения предпосылок интеллекта (памяти, внимания, психической активности, работоспособности, целенаправленности психической деятельности), которые нередко преобладают над расстройствами понимания и осмысления, процессов обобщения.
   Классификация деменций
   Дана на основе психологических особенностей детей, связанных с вызвавшими их заболеваниями:
   1. Органическая деменция – в результате органического поражения головного мозга инфекционного, травматического, токсического происхождения, а также вследствие текущих органических заболеваний головного мозга (нейроревматизм, нейросифилис, наследственные заболевания и др.).
   Следствие этого – интеллектуальный дефект в совокупности с проявлениями психоорганического (энцефалопатического) синдрома, компоненты которого: снижение памяти, расстройство поведения, аффективные нарушения.
   Проявления органической деменции в детском возрасте:
   • утрата или ослабление приобретенных ранее навыков (моторных, опрятности, самообслуживания);
   • нарушения речи от полной утраты (афазии) до ослабления экспрессивной речи с обеднением запаса слов;
   • снижение уровня побуждения к деятельности, деятельность становится нецеленаправленной, преобладает бесцельное моторное возбуждение;
   • ослабление дифференцированности эмоций, утрата эмоций.
   2. Эпилептическая деменция характеризуется сочетанием интеллектуальной недостаточности (снижение уровня обобщения, непонимание переносного и скрытого смысла) со своеобразными изменениями личности в виде крайнего эгоцентризма, выраженной инертности, тугоподвижности психических процессов, склонности к фиксации отрицательных переживаний, сочетанием злопамятности, мстительности, жестокости по отношению к другим детям с преувеличенной угодливостью, льстивостью, подобострастием к взрослым (врачам, педагогам).
   Проявление эпилептической деменции в дошкольном и школьном возрасте:
   • в поведении на первый план выступает двигательная расторможенность в сочетании с угловатостью отдельных движений;
   • грубая расторможенность сексуального влечения (мастурбации, обнимания, яктация);
   • возможно садистическое извращение сексуального влечения, получают удовольствие, причиняя другому боль (кусают, щиплют, царапают).
   3. Шизофреническая деменция – при ней собственно осмысление, способность к обобщению часто нарушены незначительно, хотя мышление в целом непродуктивно, паралогично, искажено.
   Особенности шизофренической деменции:
   • глубокий дефект личности с резким снижением уровня побуждений и психической активности, полной бездеятельностью, апатией; эмоциональной опустошенностью, тупостью, выраженным аутизмом (отгороженностью от окружающих, отсутствием потребности в контактах и даже активным противодействием контактам);
   • в мышлении: разорванность, паралогичность, вычурность;
   • нелепые, бездумные ответы могут сочетаться со сложными обобщениями, пониманием переносного и скрытого смысла;
   бедная односложная речь может сочетаться с длинными фразами и оборотами, свойственными речи взрослых;
   недостаточная ориентированность в простейших бытовых вопросах (адрес, покупка…) сочетается с отрывочными отвлеченными знаниями;