Профилактика туберкулеза почки
Существует два основных вида профилактики туберкулеза почки: профилактика возникновения и профилактика развития. Каждый из них, в свою очередь, идет по двум путям.Первый путь профилактики возникновения туберкулеза почки – это борьба с заболеванием в целом с помощью своевременной вакцинации. Второй путь – своевременное распознавание и лечение туберкулеза легких, костей, суставов и других органов. Этот способ включает также и курсы специфической химиотерапии туберкулеза, направленные против рецидивного возникновения заболевания и для предотвращения новых обострений патологического процесса в легких и других органах, а также распространения туберкулезной инфекции из очагов, имеющихся в организме, в том числе и в почках.
Первый путь профилактики развития туберкулеза почки состоит в распознавании «субклинического» туберкулезного процесса в почке и лечении его в самой начальной фазе, когда еще возможно быстрое и полное исцеление без каких-либо последствий. Поскольку на этой фазе заболевания еще нет каких-либо клинических проявлений, а характерные жалобы и изменения в моче отсутствуют, то его признаком являются микобактерии туберкулеза в моче, распознать которые можно только путем посевов мочи пациентов на специальные среды. Поскольку охватить такими обследованиями все население невозможно, проводить их необходимо среди определенных групп людей, у которых появление туберкулеза почки наиболее вероятно. К ним относятся в первую очередь больные туберкулезом других органов, причем не только находящиеся на учете в противотуберкулезном диспансере, но и давно с него снятые. Кроме того, в эту группу входят люди, перенесшие почечные осложнения после беременности и родов, гинекологических заболеваний, операций на женских половых органах, а также урологические больные, предрасположенные к туберкулезу.
Второй путь профилактики развития туберкулеза почки – это принятие мер для устранения тех или иных нарушений уродинамики и других местных факторов, способствующих превращению «субклинического» туберкулеза почки в клинически выраженное заболевание. К таким мерам относятся: своевременное удаление камней из почки или мочеточника, реконструктивно-пластические операции по поводу гидронефроза, аномалий мочеполовых органов, стриктур мочеточника и мочеиспускательного канала, а также раннее распознавание и быстрая ликвидация гинекологических заболеваний, нарушающих отток мочи из почек.
Опухоли почек
Опухолевые завоевания почек встречаются сравнительно редко и в основном поражают людей в возрасте старше 50 лет. Мужчины болеют примерно в два раза чаще, чем женщины. По мнению врачей, это связано с курением, так как курящих мужчин больше. До 98% всех опухолей почек являются злокачественными и относятся к типу аденокарциномы или гипернефромы. Доброкачественные опухоли почек – фиброма, миксома, аденома и другие – встречаются редко. Причинами заболевания могут стать гормональные, лучевые и химические факторы.
Гематурия бывает двух видов – это микрогематурия и макрогематурия. При микрогематурии моча имеет обычный цвет. Составляющие крови в ней можно обнаружить только при лабораторном исследовании под микроскопом. При макрогематурии за счет увеличения в ней количества крови моча уже становится красного цвета. Это видно даже без микроскопа.
Постепенное увеличение опухоли в размерах приводит к появлению второго симптома. В животе разрастается некое новообразование. В таких случаях опухоль вместе с почкой могут пальпироваться через живот. Нередко больные худощавого телосложения сами замечают это.
Третий симптом – боль – может появиться, если не обращать внимания на два предыдущих признака и запустить процесс образования опухоли. В этой ситуации опухоль выходит за пределы капсулы почки и прорастает в соседние структуры: жировую клетчатку и кровеносные сосуды. В результате сдавливания нервных окончаний может появляться боль, но лишь в 10—15 % случаев ее причиной служит ранняя форма рака почки. В основном она говорит просто о распространенной опухоли.
Достаточно часто симптомом опухоли почки является стабильное повышение температуры тела. Иногда это бывает первым и единственным проявлением заболевания. Кроме этого, больные уже на ранних стадиях болезни нередко отмечают недомогание, общую слабость, потерю аппетита и веса, сонливость.
Современные методы исследования позволяют быстро и точно провести диагностику опухолей почки. Диагноз ставится главным образом по результатам ультразвуковой, рентгеновской, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Исследование почек обычно начинается с экскреторной урографии, которая позволяет получить представление о функции почек и в отдельных случаях установить наличие объемного процесса. По томограммам определяют объем и контуры почки, а также взаимодействие ее с окружающими органами и тканями. Одновременно можно установить степень развития опухолевого процесса, то есть выявить, насколько сильно распространилась опухоль на область ворот почки, а также определить наличие пораженных лимфатических узлов и тромба в нижней полой вене, метастазов в печени.
Ангиографию следует проводить в том случае, когда имеются сомнения в диагнозе или хирурга интересует кровоснабжение опухоли. Каваграфию применяют для установления степени распространения опухолевого процесса, при этом выявляют тромбы в нижней полой вене, ее сдавливание и смещение опухолью.
Дополнительную информацию получают методами лабораторной диагностики. К ним относятся общие анализы крови и мочи, биохимические и иммунологические исследования. Общие анализы крови позволяют обнаружить изменения, характерные не только для рака почки, но и для болезней, сочетающихся с ним. Из биохимических методов широко применяется исследование ферментов, белка и белковых фракций, определение содержания кальция в сыворотке, реакция Данилина.
Иммунологические методы диагностики рака почки включают классические методы иммунодиффузного анализа: реакции радиальной иммунодиффузии, иммуноэлектрофореза, встречного иммунофореза, двойной иммунодиффузии по Оухтерлони и других. С их помощью можно выявить глубокие нарушения метаболизма сывороточных белков: ферритина, трасферрина, альбумина.
Еще один способ определения рака почки заключается в исследовании на содержание белка. Установлено, что опухолевая ткань почки избирательно накапливает белок ферритин. Его концентрация в больной почке от 10 до 220 раз более высокая, чем в здоровой почке и раковых опухолях других органов. Другой железосодержащий белок – трансферрин – тоже хороший индикатор рака. В опухолевой ткани почки его содержание выше в 3 раза. Таким способом можно обнаружить заболевание у 80% больных.
Лучшим вариантом хирургического вмешательства при раке, по мнению врачей, является плановая операция. У специалиста есть время, чтобы провести полное обследование пациента и сделать его предоперационную подготовку более тщательной (прежде всего в психологическом плане). Поскольку за раком закрепился стереотип страшной, неизлечимой болезни, этот диагноз почти всегда вызывает у больного психологическую травму, а его беспокойство переходит в страх и депрессию. Важно, чтобы пациент доверял врачу, воспринимал его как союзника и друга в долгой и тяжелой борьбе с этим недугом.
При подготовке к операции в первую очередь следует изменить диетуи по возможности исключить или значительно уменьшить в меню количество продуктов, содержащих сахар, муку, крахмал, животные жиры. Еда должна легко и хорошо усваиваться. Питаться следует овощами, фруктами и злаками. Полезно употреблять микроэлементы и витамины, особенно А, С и Е.
Несмотря на очевидную пользу для больного, оперативное лечение опухоли почек, к сожалению, не всегда возможно. Противопоказаниями к операции могут стать: большое распространение злокачественного процесса, когда опухоль прорастает в соседние органы и ткани, тяжелые заболевания жизненно важных органов, таких как сердце, легкие, печень, а также преклонный возраст больного.
В последние годы в связи со значительным усовершенствованием хирургической техники, развитием анестезиологии и реаниматологии, появлением новых антибактериальных препаратов, сердечно-сосудистых средств, применением лучевой терапии и противоопухолевой химиотерапии как до, так и после операции большему числу больных с опухолью почки стало возможно продлить жизнь.
Лучевая терапия до операции может быть рекомендована при очень больших размерах и неподвижности опухоли, при однозначно неоперабельной опухоли или ее метастазах для снятия болей и уменьшения гематурии. После операции – если произошло нерадикальное оперативное вмешательство: остались инфильтрированная жировая капсула почки, пораженные метастазами лимфатические узлы, опухолевый тромб в почечной или нижней полой вене.
Один из современных методов лечения при опухолях почки – гормонотерапия. Она основана на том, что опухоли почки, вызванные эстрогенами, поддаются тормозящему влиянию гормонов противоположного действия – тестостерона или прогестерона. Применение этих гормонов у больных с далеко зашедшим раковым процессом в почке и с множественными метастазами в некоторых случаях может привести к регрессии легочных или костных метастазов.
Физическая активность – наоборот, один из факторов, снижающих риск заболевания. Гимнастические упражнения и тренировки с индивидуально подобранным уровнем нагрузки в любом возрасте способствуют росту клеточного иммунитета, что препятствует возникновению опухоли. Кроме того, это ведет к нормализации массы тела. Учеными установлено, что с ее ростом вероятность образования опухолей возрастает.
Симптомы и протекание опухоли почек
Признаки опухолей почек чрезвычайно разнообразны. Но среди них есть три симптома, при наличии которых люди обычно обращаются к врачу. Это гематурия, образование в животе и боль. Гематурия – присутствие крови в моче, как правило, появляется внезапно без каких-либо дополнительных признаков и так же внезапно исчезает. Повторяться такое может много раз, причем строгой периодичности повторений нет. Гематурия способна возобновляться в самые разные сроки: через несколько дней, месяцев, а иногда – через год или два. Объясняется это тем, что вскоре после возникновения кровотечения просвет поврежденного сосуда закупоривается тромбом и кровотечение прекращается. Такое положение очень опасно. Почувствовав улучшение, больные отказываются oт дальнейшего лечения и перестают ходить на обследования. А заболевание тем временем продолжает развиваться.Гематурия бывает двух видов – это микрогематурия и макрогематурия. При микрогематурии моча имеет обычный цвет. Составляющие крови в ней можно обнаружить только при лабораторном исследовании под микроскопом. При макрогематурии за счет увеличения в ней количества крови моча уже становится красного цвета. Это видно даже без микроскопа.
Постепенное увеличение опухоли в размерах приводит к появлению второго симптома. В животе разрастается некое новообразование. В таких случаях опухоль вместе с почкой могут пальпироваться через живот. Нередко больные худощавого телосложения сами замечают это.
Третий симптом – боль – может появиться, если не обращать внимания на два предыдущих признака и запустить процесс образования опухоли. В этой ситуации опухоль выходит за пределы капсулы почки и прорастает в соседние структуры: жировую клетчатку и кровеносные сосуды. В результате сдавливания нервных окончаний может появляться боль, но лишь в 10—15 % случаев ее причиной служит ранняя форма рака почки. В основном она говорит просто о распространенной опухоли.
Достаточно часто симптомом опухоли почки является стабильное повышение температуры тела. Иногда это бывает первым и единственным проявлением заболевания. Кроме этого, больные уже на ранних стадиях болезни нередко отмечают недомогание, общую слабость, потерю аппетита и веса, сонливость.
Диагностика опухоли почек
При появлении крови в моче следует немедленно, желательно в первые 1—2 часа, обратиться к врачу. Это имеет принципиальное значение для диагностики опухоли почек, так как именно в момент кровотечения уролог с помощью специальных методов исследования может определить его источник: мочевой пузырь или одна из почек. Когда кровотечение прекращается, сделать это гораздо труднее. Однако бывает так, что за окрашенную кровью мочу принимают просто концентрированную мочу темно-коричневого цвета. Красный цвет ей также могут придать некоторые съеденные продукты, например свекла или определенные лекарства (фенолфталеин).Современные методы исследования позволяют быстро и точно провести диагностику опухолей почки. Диагноз ставится главным образом по результатам ультразвуковой, рентгеновской, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Исследование почек обычно начинается с экскреторной урографии, которая позволяет получить представление о функции почек и в отдельных случаях установить наличие объемного процесса. По томограммам определяют объем и контуры почки, а также взаимодействие ее с окружающими органами и тканями. Одновременно можно установить степень развития опухолевого процесса, то есть выявить, насколько сильно распространилась опухоль на область ворот почки, а также определить наличие пораженных лимфатических узлов и тромба в нижней полой вене, метастазов в печени.
Ангиографию следует проводить в том случае, когда имеются сомнения в диагнозе или хирурга интересует кровоснабжение опухоли. Каваграфию применяют для установления степени распространения опухолевого процесса, при этом выявляют тромбы в нижней полой вене, ее сдавливание и смещение опухолью.
Дополнительную информацию получают методами лабораторной диагностики. К ним относятся общие анализы крови и мочи, биохимические и иммунологические исследования. Общие анализы крови позволяют обнаружить изменения, характерные не только для рака почки, но и для болезней, сочетающихся с ним. Из биохимических методов широко применяется исследование ферментов, белка и белковых фракций, определение содержания кальция в сыворотке, реакция Данилина.
Иммунологические методы диагностики рака почки включают классические методы иммунодиффузного анализа: реакции радиальной иммунодиффузии, иммуноэлектрофореза, встречного иммунофореза, двойной иммунодиффузии по Оухтерлони и других. С их помощью можно выявить глубокие нарушения метаболизма сывороточных белков: ферритина, трасферрина, альбумина.
Еще один способ определения рака почки заключается в исследовании на содержание белка. Установлено, что опухолевая ткань почки избирательно накапливает белок ферритин. Его концентрация в больной почке от 10 до 220 раз более высокая, чем в здоровой почке и раковых опухолях других органов. Другой железосодержащий белок – трансферрин – тоже хороший индикатор рака. В опухолевой ткани почки его содержание выше в 3 раза. Таким способом можно обнаружить заболевание у 80% больных.
Лечение опухоли почек
Если раковые клетки не распространились за пределы почки, больному показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство проходит тем успешнее, чем раньше выявлено опухолевое образование. Во время операции врачи обязательно должны удалить всю пораженную почку, окружающие ткани, которые кажутся подозрительными, и в некоторых случаях – лимфатические узлы, хотя они могут выглядеть здоровыми. Однако даже в этом случае нельзя однозначно утверждать, что в организме не осталось раковых клеток. Когда полное удаление опухоли невозможно, все равно операция существенно снижает проявление симптомов, таких, например, как присутствие крови в моче, боли и дискомфорта в области почки.Лучшим вариантом хирургического вмешательства при раке, по мнению врачей, является плановая операция. У специалиста есть время, чтобы провести полное обследование пациента и сделать его предоперационную подготовку более тщательной (прежде всего в психологическом плане). Поскольку за раком закрепился стереотип страшной, неизлечимой болезни, этот диагноз почти всегда вызывает у больного психологическую травму, а его беспокойство переходит в страх и депрессию. Важно, чтобы пациент доверял врачу, воспринимал его как союзника и друга в долгой и тяжелой борьбе с этим недугом.
При подготовке к операции в первую очередь следует изменить диетуи по возможности исключить или значительно уменьшить в меню количество продуктов, содержащих сахар, муку, крахмал, животные жиры. Еда должна легко и хорошо усваиваться. Питаться следует овощами, фруктами и злаками. Полезно употреблять микроэлементы и витамины, особенно А, С и Е.
Несмотря на очевидную пользу для больного, оперативное лечение опухоли почек, к сожалению, не всегда возможно. Противопоказаниями к операции могут стать: большое распространение злокачественного процесса, когда опухоль прорастает в соседние органы и ткани, тяжелые заболевания жизненно важных органов, таких как сердце, легкие, печень, а также преклонный возраст больного.
В последние годы в связи со значительным усовершенствованием хирургической техники, развитием анестезиологии и реаниматологии, появлением новых антибактериальных препаратов, сердечно-сосудистых средств, применением лучевой терапии и противоопухолевой химиотерапии как до, так и после операции большему числу больных с опухолью почки стало возможно продлить жизнь.
Лучевая терапия до операции может быть рекомендована при очень больших размерах и неподвижности опухоли, при однозначно неоперабельной опухоли или ее метастазах для снятия болей и уменьшения гематурии. После операции – если произошло нерадикальное оперативное вмешательство: остались инфильтрированная жировая капсула почки, пораженные метастазами лимфатические узлы, опухолевый тромб в почечной или нижней полой вене.
Один из современных методов лечения при опухолях почки – гормонотерапия. Она основана на том, что опухоли почки, вызванные эстрогенами, поддаются тормозящему влиянию гормонов противоположного действия – тестостерона или прогестерона. Применение этих гормонов у больных с далеко зашедшим раковым процессом в почке и с множественными метастазами в некоторых случаях может привести к регрессии легочных или костных метастазов.
Профилактика опухоли почек
Профилактика рака почек и других онкологических заболеваний в настоящее время идет по двум направлениям – это охрана людей от канцерогенных факторов окружающей среды и ранняя диагностика и лечение. Необходимо соблюдать правила техники безопасности и гигиены при работе с профессиональными канцерогенами в лабораториях и производственных условиях. Особенно опасны продукты перегонки нефти, дегтя, красители и смолы, асбест, кадмий и мышьяк, соединения никеля и хрома, полициклические углеводороды, ионизирующее излучение. Курение также увеличивает вероятность появления рака, особенно в сочетании с алкоголем.Физическая активность – наоборот, один из факторов, снижающих риск заболевания. Гимнастические упражнения и тренировки с индивидуально подобранным уровнем нагрузки в любом возрасте способствуют росту клеточного иммунитета, что препятствует возникновению опухоли. Кроме того, это ведет к нормализации массы тела. Учеными установлено, что с ее ростом вероятность образования опухолей возрастает.
Нефрозы
Нефрозом или нефротическим синдромом называется дистрофия почек, характеризующаяся хроническими дегенеративными поражениями почечных канальцев с одновременным нарушением водно-солевого, белкового и жирового обменов в организме. Заболевание встречается нечасто. В его основе лежат аллергические и аутоиммунные процессы, вызванные самыми разными причинами. В группу нефрозов входят простые и некротические нефрозы (некронефрозы). Простые бывают липоидными и амилоидно-липоидными, а некронефрозы могут развиваться на почве токсических и инфекционных поражений почек, при нефропатии беременных и в результате переливания крови.
Сам по себе нефроз редко бывает первичным заболеванием. Чаще всего он развивается как осложнение при некоторых хронических болезнях: туберкулезе, сифилисе, длительных нагноительных процессах в легких, костях и других органах. Эти заболевания приводят к тяжелым нарушениям в обмене веществ и определяют характер течения самого нефроза.
Основными проявлениями нефроза являются отеки, выделение большого количества белка с мочой и повышение количества липоидов, в первую очередь – холестерина в крови. Часто отеки достигают огромных размеров и обычно резко выражены в нижней части туловища: в пояснице, на животе, наружных половых органах и ногах. Зачастую отечная жидкость скапливается не только в подкожной клетчатке, но и в брюшной полости и в полости плевры. Могут наступить затрудняющий дыхание отек гортани или служащий причиной очень упорных поносов отек стенок кишечника.
Существенным отличием нефроза от нефрита является сохранение функции почек по выделению шлаков из организма. Поэтому у больных нефрозом очень редко бывают почечная недостаточность или уремия. Кровяное давление у них также не повышается, вследствие чего им не грозит сердечная недостаточность.
Нефроз – длительное заболевание, нередко излечиваемое полностью. В этом случае отеки спадают, общее состояние улучшается и восстанавливается трудоспособность. Однако необходимо помнить, что у больных нефрозом понижена сопротивляемость к инфекциям, а в тяжелых и затяжных случаях заболевания возможно сморщивание почек, которое способно закончиться уремией.
Предполагают, что его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.
Верный симптом липоидного нефроза – повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20—50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.
Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.
Обычно больные с липоидным нефрозом обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на слабость, снижение работоспособности, потерю аппетита, сильную жажду, зябкость. Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.
Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.
Артериальное давление при липоидном нефрозе нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400—300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.
Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1—0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2– и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.
Постоянными симптомами заболевания являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.
На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме – образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.
Заболевание может длиться 15—20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.
Врачи должны провести дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами. Для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме.
Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режими диуретические средства: лазикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препаратыи иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.
Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.
Различают амилоидоз генетический или наследственный, первичный и вторичный. Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка. Наибольшее распространение эта форма болезни получила в странах Средиземноморского бассейна. В нашей стране встречаются единичные случаи этого заболевания.
Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко. Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Реже бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.
По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа.
Развитие генетического амилоидоза происходит в первые 2—3 десятка лет жизни больного. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.
Сам по себе нефроз редко бывает первичным заболеванием. Чаще всего он развивается как осложнение при некоторых хронических болезнях: туберкулезе, сифилисе, длительных нагноительных процессах в легких, костях и других органах. Эти заболевания приводят к тяжелым нарушениям в обмене веществ и определяют характер течения самого нефроза.
Основными проявлениями нефроза являются отеки, выделение большого количества белка с мочой и повышение количества липоидов, в первую очередь – холестерина в крови. Часто отеки достигают огромных размеров и обычно резко выражены в нижней части туловища: в пояснице, на животе, наружных половых органах и ногах. Зачастую отечная жидкость скапливается не только в подкожной клетчатке, но и в брюшной полости и в полости плевры. Могут наступить затрудняющий дыхание отек гортани или служащий причиной очень упорных поносов отек стенок кишечника.
Существенным отличием нефроза от нефрита является сохранение функции почек по выделению шлаков из организма. Поэтому у больных нефрозом очень редко бывают почечная недостаточность или уремия. Кровяное давление у них также не повышается, вследствие чего им не грозит сердечная недостаточность.
Нефроз – длительное заболевание, нередко излечиваемое полностью. В этом случае отеки спадают, общее состояние улучшается и восстанавливается трудоспособность. Однако необходимо помнить, что у больных нефрозом понижена сопротивляемость к инфекциям, а в тяжелых и затяжных случаях заболевания возможно сморщивание почек, которое способно закончиться уремией.
Липоидный нефроз
Липоидный нефроз – редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз считался самостоятельным заболеванием, но в дальнейшем выяснилось, что его причиной почти всегда является какая-либо общая болезнь (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.). В тех случаях, когда причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз.Предполагают, что его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.
Симптомы и протекание липоидного нефроза
Липоидный нефроз развивается постепенно. Никаких болей и неприятных ощущений пораженные им люди обычно не испытывают. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.Верный симптом липоидного нефроза – повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20—50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.
Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.
Обычно больные с липоидным нефрозом обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на слабость, снижение работоспособности, потерю аппетита, сильную жажду, зябкость. Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.
Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.
Артериальное давление при липоидном нефрозе нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400—300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.
Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1—0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2– и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.
Постоянными симптомами заболевания являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.
На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме – образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.
Заболевание может длиться 15—20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.
Диагностика липоидного нефроза
Диагноз липоидного нефроза основывается на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.Врачи должны провести дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами. Для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме.
Лечение и профилактика липоидного нефроза
Больному с липоидным нефрозом назначаются белковая диета(из расчета 2—2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5—2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режими диуретические средства: лазикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препаратыи иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.
Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.
Амилоидный нефроз
Амилоидный нефроз – одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза (синонимы – амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек). В основе этой патологии лежит нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества – амилоида, который у здоровых людей не встречается и является глюкопротеидом. До 96—98% амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидоз чаще бывает у мужчин среднего возраста.Различают амилоидоз генетический или наследственный, первичный и вторичный. Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка. Наибольшее распространение эта форма болезни получила в странах Средиземноморского бассейна. В нашей стране встречаются единичные случаи этого заболевания.
Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко. Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Реже бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.
По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа.
Симптомы и протекание амилоидного нефроза
Под воздействием инфекции и токсических веществ изменяется процесс синтеза белка – появляются видоизмененные белки. Организм в ответ включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов «антиген + антитело», которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе – вокруг коллагеновых волокон, при вторичном – периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором – паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).Развитие генетического амилоидоза происходит в первые 2—3 десятка лет жизни больного. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.