Симптомы генетического амилоидоза – лихорадка, отеки, протеинурия, анемия, суставные и кожные изменения, миалгия (боли в мышцах), поражение желудочно-кишечного тракта. Им может предшествовать мочевой синдром (впрочем, он способен развиться и значительно позже).
Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия – нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.
Первичный амилоидоз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.
Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.
Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии: начальную, нефротическую и азотемическую. На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. По крайней мере, при физическом обследовании пациентов их не находят. Главными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.
Однако исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты. Иногда незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией – увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. Кроме того, в результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.
Начальная стадия может продолжаться долго: от 6 месяцев до 5 лет. Сроки зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение – при воспалительных и нагноительных процессах.
На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли. В клинической картине преобладают протеинурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.
В этот период у больного отмечаются олигурия – уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина – конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.
Азотемический или третий период протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия – снижение удельного веса мочи.
Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.
На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойно-септических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.
Гораздо труднее диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии, проявляющейся только небольшой альбуминурией. Помочь разобраться и поставить правильный диагноз помимо этиологических факторов могут пробы с красками. Больному подкожно вводят метиленовый синий или конгорот, а затем в течение 5—6 часов через каждый час берут пробы мочи. У здорового человека она должна быть окрашена в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи незначительное или его нет совсем.
Биопсия почек и выявление амилоидной субстанции в других органах также помогает в диагностике.
Если у больного заметны отеки, амилоидоз почек крайне сложно отличить от липоидного нефроза и нефротической формы хронического диффузного гломерулонефрита. Но присутствие очагов хронической инфекции в организме и наличие признаков отложения амилоидной субстанции в других органах говорит об амилоидозе почек. Постоянная, хотя и небольшая гематурия, признаки снижения фильтрационной функции почек, а также повышенное содержание гаммаглобулина свидетельствуют о липоидном нефрозе. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.
Лечение амилоидного нефроза включает в себя щадящий режим, диету, санацию очагов хронической инфекции, назначение патогенетических и симптоматических лекарственных средств. Режим жизни полностью исключает тяжелые физические нагрузки, переохлаждение и воздействие токсических веществ. Женщинам с данным заболеванием противопоказана беременность.
Что касается питания, то оно зависит от стадии болезни. В начальной стадии назначается малобелковая диета с повышенным количеством углеводов, получаемых главным образом за счет крахмалсодержащих продуктов. Ее длительное применение может способствовать рассасыванию амилоидных масс и замедлить дальнейшее развитие патологии.
Если же заболевание находится в нефротической стадии, когда больной потерял много белка, диета должна быть полноценной, с содержанием 1,5 г белка на 1 кг его веса. Рекомендуются мясо, яйца, молочные продукты. Жиры и углеводы в этом случае нужны в обычных количествах. Также очень полезны в любом виде овощи и фрукты, особенно содержащие витамин С и калийные соли. В период больших отеков противопоказано употребление поваренной соли, ограничивается прием жидкости. В день можно употреблять такое ее количество, которое соответствует выведенной за предыдущие сутки мочи.
Санация очагов хронической инфекции должна делаться консервативными методами, а при отсутствии реального эффекта – хирургическим путем. При назначении антибиотиков и химиопрепаратов врачу необходимо учитывать то, что больным с амилоидным нефрозом противопоказаны препараты, обладающие нефротоксичностью, то есть отрицательно влияющие на деятельность почек.
Для борьбы с нефротическим синдромом из патогенетических средств используются десенсибилизирующие препараты: димедрол, диазолин, пипольфрен, супрастин и другие, а также резохиновые производные, аскорбиновая кислота и кислород. В качестве симптоматических средств применяют переливания нативной и сухой плазмы и плазменного альбумина, а также диуретические препараты: альдактон, гипотиазид, урегит, лазикс, раствор маннита.
Профилактика вторичного амилоидоза почек сводится к раннему выявлению и лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития. Полезно также санаторно-курортное лечение. Но его рекомендуют при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.
Во время болезни происходит развитие так называемой шоковой почки, в которой нарушается кровообращение и уменьшается фильтрация воды в почечных канальцах, что приводит к олигурии и анурии, а в дальнейшем – к уремии.
Причинами возникновения шоковой почки могут стать ожоги, тяжелые травмы, непроходимость кишечника, септическое состояние после родов или абортов, а также такие тяжелые инфекционные заболевания, как малярия, холера, токсическая дизентерия, лептоспироз, дифтерия и другие. Независимо от вызвавшей некронефроз причины для него характерно развитие острой почечной недостаточности.
По мере нарастания патологического процесса происходит быстрое развитие почечной недостаточности. Наступает фаза азотемической уремии с увеличением в крови количества азотистых шлаков и минеральных веществ и образованием ацидоза. В этот период у больного появляются регулярные приступы рвоты, он испытывает общую слабость, апатию, ступор, развивается уремическая кома и гипотермия. Вслед за этим нарушается работа сердца, могут начаться перикардит, плеврит, дыхание Куссмауля – патологическое дыхание, характеризующееся равномерными редкими дыхательными циклами, глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом. Иногда повышается артериальное давление, появляются небольшие отеки.
Следующий этап заболевания – гиперкалиемия (в крови происходит задержка калия). При норме 16—22 мг% она доходит до 30—45 мг%. При снятии электрокардиограммы также отмечаются ее характерные признаки. Это приводит к тяжелой интоксикации нервной системы, проявляющейся в виде парестезии, снижения сухожильных рефлексов, параличей конечностей, брадикардии, аритмии.
После периода олигурии и анурии начинается полиурия, длящаяся около 2 недель. Моча у больного в это время светлая, с низкой относительной плотностью, содержит небольшое количество белка. Ее количество в сутки может доходить до 3 л.
Если нет осложнений, то через некоторое время функции почек постепенно начинают восстанавливаться: приходит в норму количество выводимой мочи, улучшается концентрационная способность почек, убывает азотемия. Затем нормализуется состав крови, понижается СОЭ, исчезают все признаки некротического нефроза. Однако период выздоровления может затянуться на несколько месяцев, а при тяжелом течении заболевания не исключена смерть от уремии.
1. Общие анализы крови, мочи, кала.
2. Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости.
3. Исследование мочи по Зимницкому и Нечипоренко.
4. Биохимическое исследование крови: определение содержания мочевины, креатинина, общего белка, белковых фракций, холестерина, бета-липопротеина, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.
5. Проба Реберга – Тареева: определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции по эндогенному креатинину.
6. Исследование суточной протеинурии.
7. ЭКГ.
8. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование почек.
9. Исследование глазного дна.
При отравлении солями тяжелых металлов необходимо срочно ввести антидот: 5%-ный раствор унитиола. Также в качестве неспецифических средств могут быть использованы концентрированные растворы глюкозы и промывание желудка. С наступлением олигоанурической стадии, когда происходит резкое снижение мочеотделения вплоть до почти полного отсутствия мочи, лечение должно быть направлено на выведение из организма азотистых шлаков и нормализацию электролитного баланса. Наиболее эффективны при этом интраперитонеальный – внутрибрюшинный – диализ и гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка». Также применяют обменные переливания крови.
Если причиной некротического нефроза является гиповолемический шок (от потери крови), необходимо остановить кровотечение и принять меры к устранению дефицита циркулирующей в организме крови. Для этого проводят вливания эритроцитарной массы, плазмы, кровезаменителей и т. д.
После ликвидации острой почечной недостаточности и восстановления диуреза больные, перенесшие некронефроз, должны находиться под диспансерным наблюдением нефролога.
Нарушение почечной гемодинамики является одной из причин образования так называемой гемолитической почки и развития острой почечной недостаточности. Кроме того, переливание крови с неправильно определенными параметрами вызывает поражение эпителия канальцев и закупорку их гемоглобиновыми цилиндрами.
Особой формой посттрансфузионных осложнений является так называемый синдром гомологичной крови, развивающийся после введения человеку в течение короткого времени больших объемов крови от разных доноров. На его фоне происходит развитие шокового легкого, шоковой почки и недостаточность других паренхиматозных органов.
Помимо вышеперечисленных симптомов в крови больного отмечаются анемия, лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов в крови), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) и повышается концентрации калия. Ухудшается свертываемость крови, и через 2—3 дня могут появиться признаки шокового легкого, тяжелой дыхательной недостаточности и гипоксемии – пониженного содержания кислорода в крови. При неблагоприятном течении болезни нарастает азотемическая уремия.
В протекании посттрансфузионного некронефроза можно выделить 4 периода – это гемотрансфузионный шок, олигоанурия, восстановление диуреза, выздоровление.
Период гемотрансфузионного шока весьма опасен и может закончиться смертью больного, если вовремя не принять мер к правильному лечению. Во время олигоанурии прогрессирующее нарушение функций почек способно спровоцировать острую почечную недостаточность, что зачастую также приводит к летальному исходу. Длительность этого периода составляет 2—3 недели и зависит от тяжести поражения почек. Период восстановления диуреза менее опасен для жизни больного, а на этапе выздоровления длительно держится анемизация.
При появлении первых симптомов заболевания больному необходимо оказать неотложную помощь. Нужно прекратить переливание крови и срочно внутривенно ввести 2%-ный раствор промедола, 1%-ный раствор морфина или 0,005%-ный раствор фентанила в сочетании с такими антигистаминными препаратами, как димедрол, супрастин, пипольфен. Также внутривенно вводят преднизолон и 10%-ный раствор глюконата кальция.
При развитии гемолиза больному показана инфузия– медленное или длительное внутрисосудистое введение гидрокарбоната натрия. Для стимуляции диуреза назначается лазикс, 15%-ный раствор маннитола по 1 – 1,5 г на 1 кг его веса. Также можно через капельницу вводить 5%-ный раствор глюкозы или раствор Рингера. С целью улучшения почечного кровотока и устранения спазма сосудов после стабилизации артериального давления каждые 1—2 часа вместе с переливанием глюкозы и реополиглюкина вводят смесь глюкозы и новокаина.
Больному может быть сделана двусторонняя поясничная новокаиновая блокада, а при тяжелом течении заболевания необходимо повторное введение преднизолона или гидрокортизона и антигистаминных препаратов. При развитии острой почечной недостаточности делают экстракорпоральный гемодиализ.
Основной мерой профилактики посттрансфузионного некронефроза является недопущение попадания в организм больного крови, несовместимой по группе и резус-фактору. Для этого необходимо очень тщательно делать анализы крови донора и реципиента и проводить биологическую пробу.
Нефроптоз
Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия – нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.
Первичный амилоидоз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.
Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.
Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии: начальную, нефротическую и азотемическую. На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. По крайней мере, при физическом обследовании пациентов их не находят. Главными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.
Однако исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты. Иногда незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией – увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. Кроме того, в результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.
Начальная стадия может продолжаться долго: от 6 месяцев до 5 лет. Сроки зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение – при воспалительных и нагноительных процессах.
На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли. В клинической картине преобладают протеинурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.
В этот период у больного отмечаются олигурия – уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина – конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.
Азотемический или третий период протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия – снижение удельного веса мочи.
Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.
На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойно-септических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.
Диагностика амилоидного нефроза
Поставить диагноз амилоидный нефроз почек не составит большого труда, если клиническая картина выражена достаточно ясно. Показательны протеинурия, холестеринемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, наличие у больного в органах и тканях хронических гнойных очагов, коллагенозов, заболевание сифилисом или туберкулезом, увеличенные печень и селезенка, диспепсические расстройства, а также другие признаки амилоидного поражения различных органов.Гораздо труднее диагностировать амилоидный нефроз на его ранней стадии, проявляющейся только небольшой альбуминурией. Помочь разобраться и поставить правильный диагноз помимо этиологических факторов могут пробы с красками. Больному подкожно вводят метиленовый синий или конгорот, а затем в течение 5—6 часов через каждый час берут пробы мочи. У здорового человека она должна быть окрашена в зеленый цвет. При амилоидозе почек изменение цвета мочи незначительное или его нет совсем.
Биопсия почек и выявление амилоидной субстанции в других органах также помогает в диагностике.
Если у больного заметны отеки, амилоидоз почек крайне сложно отличить от липоидного нефроза и нефротической формы хронического диффузного гломерулонефрита. Но присутствие очагов хронической инфекции в организме и наличие признаков отложения амилоидной субстанции в других органах говорит об амилоидозе почек. Постоянная, хотя и небольшая гематурия, признаки снижения фильтрационной функции почек, а также повышенное содержание гаммаглобулина свидетельствуют о липоидном нефрозе. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.
Лечение и профилактика амилоидного нефроза
Амилоидный нефроз в большинстве случаев заканчивается амилоидным сморщиванием почки и хронической почечной недостаточностью. Больные часто умирают. Причина смерти зависит от сосредоточения амилоидных масс и степени нарушения функций пораженных органов. Случаи выздоровления крайне редки, они возможны только при своевременном лечении основного заболевания, вызвавшего развитие амилоидоза почек, и отсутствии грубых изменений в органах.Лечение амилоидного нефроза включает в себя щадящий режим, диету, санацию очагов хронической инфекции, назначение патогенетических и симптоматических лекарственных средств. Режим жизни полностью исключает тяжелые физические нагрузки, переохлаждение и воздействие токсических веществ. Женщинам с данным заболеванием противопоказана беременность.
Что касается питания, то оно зависит от стадии болезни. В начальной стадии назначается малобелковая диета с повышенным количеством углеводов, получаемых главным образом за счет крахмалсодержащих продуктов. Ее длительное применение может способствовать рассасыванию амилоидных масс и замедлить дальнейшее развитие патологии.
Если же заболевание находится в нефротической стадии, когда больной потерял много белка, диета должна быть полноценной, с содержанием 1,5 г белка на 1 кг его веса. Рекомендуются мясо, яйца, молочные продукты. Жиры и углеводы в этом случае нужны в обычных количествах. Также очень полезны в любом виде овощи и фрукты, особенно содержащие витамин С и калийные соли. В период больших отеков противопоказано употребление поваренной соли, ограничивается прием жидкости. В день можно употреблять такое ее количество, которое соответствует выведенной за предыдущие сутки мочи.
Санация очагов хронической инфекции должна делаться консервативными методами, а при отсутствии реального эффекта – хирургическим путем. При назначении антибиотиков и химиопрепаратов врачу необходимо учитывать то, что больным с амилоидным нефрозом противопоказаны препараты, обладающие нефротоксичностью, то есть отрицательно влияющие на деятельность почек.
Для борьбы с нефротическим синдромом из патогенетических средств используются десенсибилизирующие препараты: димедрол, диазолин, пипольфрен, супрастин и другие, а также резохиновые производные, аскорбиновая кислота и кислород. В качестве симптоматических средств применяют переливания нативной и сухой плазмы и плазменного альбумина, а также диуретические препараты: альдактон, гипотиазид, урегит, лазикс, раствор маннита.
Профилактика вторичного амилоидоза почек сводится к раннему выявлению и лечению заболеваний, которые могут стать причиной его развития. Полезно также санаторно-курортное лечение. Но его рекомендуют при отсутствии противопоказаний со стороны других органов и систем.
Некротический нефроз
Некротический нефроз или некронефроз почек – это острое шокогенное, инфекционное или токсическое поражение почек, сопровождающееся нарушением кровоснабжения, ишемией почек с последующим некрозом эпителия почечных канальцев и развитием острой почечной недостаточности. Особую группу составляют некронефрозы, вызванные острым внутрисосудистым гемолизом – разрушением эритроцитов крови с выделением в окружающую среду гемоглобина, возникающие в результате переливания несовместимой крови.Во время болезни происходит развитие так называемой шоковой почки, в которой нарушается кровообращение и уменьшается фильтрация воды в почечных канальцах, что приводит к олигурии и анурии, а в дальнейшем – к уремии.
Причинами возникновения шоковой почки могут стать ожоги, тяжелые травмы, непроходимость кишечника, септическое состояние после родов или абортов, а также такие тяжелые инфекционные заболевания, как малярия, холера, токсическая дизентерия, лептоспироз, дифтерия и другие. Независимо от вызвавшей некронефроз причины для него характерно развитие острой почечной недостаточности.
Симптомы и протекание некротического нефроза
В первые два дня заболевания некротическим нефрозом у больного преобладают симптомы отравления и шока, быстро развиваются нарушения мочеотделения: олигурия до 300—400 мл мочи в сутки и анурия, которая может длиться до 6 дней. Также возможны небольшая протеинурия, а в осадке мочи могут присутствовать гиалиновые и зернистые цилиндры, умеренное количество эритроцитов, обилие эпителиальных клеток и единичные лейкоциты. Относительная плотность мочи ниже нормы.По мере нарастания патологического процесса происходит быстрое развитие почечной недостаточности. Наступает фаза азотемической уремии с увеличением в крови количества азотистых шлаков и минеральных веществ и образованием ацидоза. В этот период у больного появляются регулярные приступы рвоты, он испытывает общую слабость, апатию, ступор, развивается уремическая кома и гипотермия. Вслед за этим нарушается работа сердца, могут начаться перикардит, плеврит, дыхание Куссмауля – патологическое дыхание, характеризующееся равномерными редкими дыхательными циклами, глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом. Иногда повышается артериальное давление, появляются небольшие отеки.
Следующий этап заболевания – гиперкалиемия (в крови происходит задержка калия). При норме 16—22 мг% она доходит до 30—45 мг%. При снятии электрокардиограммы также отмечаются ее характерные признаки. Это приводит к тяжелой интоксикации нервной системы, проявляющейся в виде парестезии, снижения сухожильных рефлексов, параличей конечностей, брадикардии, аритмии.
После периода олигурии и анурии начинается полиурия, длящаяся около 2 недель. Моча у больного в это время светлая, с низкой относительной плотностью, содержит небольшое количество белка. Ее количество в сутки может доходить до 3 л.
Если нет осложнений, то через некоторое время функции почек постепенно начинают восстанавливаться: приходит в норму количество выводимой мочи, улучшается концентрационная способность почек, убывает азотемия. Затем нормализуется состав крови, понижается СОЭ, исчезают все признаки некротического нефроза. Однако период выздоровления может затянуться на несколько месяцев, а при тяжелом течении заболевания не исключена смерть от уремии.
Диагностика некротического нефроза
Диагноз некронефроз ставится сравнительно легко. Все зависит от вызвавшей его причины. Но в общем виде программа обследования больного выглядит следующим образом.1. Общие анализы крови, мочи, кала.
2. Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости.
3. Исследование мочи по Зимницкому и Нечипоренко.
4. Биохимическое исследование крови: определение содержания мочевины, креатинина, общего белка, белковых фракций, холестерина, бета-липопротеина, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.
5. Проба Реберга – Тареева: определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции по эндогенному креатинину.
6. Исследование суточной протеинурии.
7. ЭКГ.
8. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование почек.
9. Исследование глазного дна.
Лечение и профилактика некротического нефроза
Лечение некротического нефроза необходимо начинать как можно раньше. В первую очередь оно должно быть направлено на устранение причин, вызвавших заболевание. Чаще всего – это отравление ядами или другими вредными веществами. В этом случае необходимо как можно скорее вывести из организма токсины или сделать их менее опасными. Для этого делают промывание желудка и кишечника, вводят солевые слабительные, принимают противоядия и адсорбенты.При отравлении солями тяжелых металлов необходимо срочно ввести антидот: 5%-ный раствор унитиола. Также в качестве неспецифических средств могут быть использованы концентрированные растворы глюкозы и промывание желудка. С наступлением олигоанурической стадии, когда происходит резкое снижение мочеотделения вплоть до почти полного отсутствия мочи, лечение должно быть направлено на выведение из организма азотистых шлаков и нормализацию электролитного баланса. Наиболее эффективны при этом интраперитонеальный – внутрибрюшинный – диализ и гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка». Также применяют обменные переливания крови.
Если причиной некротического нефроза является гиповолемический шок (от потери крови), необходимо остановить кровотечение и принять меры к устранению дефицита циркулирующей в организме крови. Для этого проводят вливания эритроцитарной массы, плазмы, кровезаменителей и т. д.
После ликвидации острой почечной недостаточности и восстановления диуреза больные, перенесшие некронефроз, должны находиться под диспансерным наблюдением нефролога.
Посттрансфузионный некронефроз
Посттрансфузионный некронефроз возникает во время переливания крови, если были неправильно определены группы и резус-фактор крови донора и реципиента. При попадании в организм больного крови, несовместимой по групповым факторам АВО или резус-антигенам, у него развиваются иммунологические осложнения, возникают гемолиз и гемолитический шок, вследствие чего появляются выраженные гемодинамические сдвиги. Эти явления также наблюдаются при избытке естественных или иммунных агглютининов анти-А или анти-В.Нарушение почечной гемодинамики является одной из причин образования так называемой гемолитической почки и развития острой почечной недостаточности. Кроме того, переливание крови с неправильно определенными параметрами вызывает поражение эпителия канальцев и закупорку их гемоглобиновыми цилиндрами.
Симптомы и протекание посттрансфузионного некронефроза
Как правило, ответная бурная реакция организма на попадание в него крови, несовместимой по АВО-факторам, возникает очень быстро. Иногда бывает достаточно ввести всего лишь 10—15 мл, и у больного начинаются потрясающий озноб, боли в пояснице и за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм. Кожные покровы вначале краснеют, затем бледнеют и покрываются потом. Быстро повышается температура тела, появляется затрудненное, с хрипами при выдохе дыхание и резко падает артериальное давление. У пациента могут произойти потеря сознания, начаться судороги, непроизвольное мочеотделение и выход каловых масс. Моча у таких больных приобретает сначала красный цвет, а затем становится бурой. Через 18—20 часов после выведения больного из шока появляются прогрессирующая желтуха и олигурия, переходящая в анурию, увеличиваются селезенка и печень. Иногда это случается раньше.Особой формой посттрансфузионных осложнений является так называемый синдром гомологичной крови, развивающийся после введения человеку в течение короткого времени больших объемов крови от разных доноров. На его фоне происходит развитие шокового легкого, шоковой почки и недостаточность других паренхиматозных органов.
Помимо вышеперечисленных симптомов в крови больного отмечаются анемия, лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов в крови), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) и повышается концентрации калия. Ухудшается свертываемость крови, и через 2—3 дня могут появиться признаки шокового легкого, тяжелой дыхательной недостаточности и гипоксемии – пониженного содержания кислорода в крови. При неблагоприятном течении болезни нарастает азотемическая уремия.
В протекании посттрансфузионного некронефроза можно выделить 4 периода – это гемотрансфузионный шок, олигоанурия, восстановление диуреза, выздоровление.
Период гемотрансфузионного шока весьма опасен и может закончиться смертью больного, если вовремя не принять мер к правильному лечению. Во время олигоанурии прогрессирующее нарушение функций почек способно спровоцировать острую почечную недостаточность, что зачастую также приводит к летальному исходу. Длительность этого периода составляет 2—3 недели и зависит от тяжести поражения почек. Период восстановления диуреза менее опасен для жизни больного, а на этапе выздоровления длительно держится анемизация.
Лечение и профилактика посттрансфузионного некронефроза
Прогноз на лечение посттрансфузионного некронефроза в настоящее время благодаря применению современных методов лечения и прежде всего гемодиализа улучшился.При появлении первых симптомов заболевания больному необходимо оказать неотложную помощь. Нужно прекратить переливание крови и срочно внутривенно ввести 2%-ный раствор промедола, 1%-ный раствор морфина или 0,005%-ный раствор фентанила в сочетании с такими антигистаминными препаратами, как димедрол, супрастин, пипольфен. Также внутривенно вводят преднизолон и 10%-ный раствор глюконата кальция.
При развитии гемолиза больному показана инфузия– медленное или длительное внутрисосудистое введение гидрокарбоната натрия. Для стимуляции диуреза назначается лазикс, 15%-ный раствор маннитола по 1 – 1,5 г на 1 кг его веса. Также можно через капельницу вводить 5%-ный раствор глюкозы или раствор Рингера. С целью улучшения почечного кровотока и устранения спазма сосудов после стабилизации артериального давления каждые 1—2 часа вместе с переливанием глюкозы и реополиглюкина вводят смесь глюкозы и новокаина.
Больному может быть сделана двусторонняя поясничная новокаиновая блокада, а при тяжелом течении заболевания необходимо повторное введение преднизолона или гидрокортизона и антигистаминных препаратов. При развитии острой почечной недостаточности делают экстракорпоральный гемодиализ.
Основной мерой профилактики посттрансфузионного некронефроза является недопущение попадания в организм больного крови, несовместимой по группе и резус-фактору. Для этого необходимо очень тщательно делать анализы крови донора и реципиента и проводить биологическую пробу.
Нефроптоз
Нефроптоз, или опущение почки – это патологическое состояние, при котором почка имеет большую, чем в нормальном состоянии, подвижность. У здорового человека во время вдоха и выдоха она перемещается в вертикальной плоскости не более чем на 1—5 см, а при нефроптозе выходит из своего ложа и смещается на расстояние, превышающее эти пределы. Смещение может достигать 10—12 см. Перемещается почка в живот и таз и при этом способна как возвращаться на свое обычное место, так и находиться вне его. Чаще случается опущение правой почки.
Заболевание встречается преимущественно у женщин в возрасте от 25 до 40 лет. Его главные причины – тяжелая физическая работа, инфекционные заболевания, травмы почек и поясничной области, быстрое и значительное похудание. У женщин основной причиной болезни служит ослабление тонуса мышц передней брюшной стенки, наступающее после родов. То, что случаи правостороннего нефроптоза встречаются чаще, обусловлено более низким положением правой почки и более сильным связочным аппаратом левой.
Нефроптоз может быть фиксированным и подвижным (так называемая блуждающая почка). Различают три стадии заболевания:
1-я стадия – при пальпации на вдохе обнаруживается нижний полюс почки, а при выдохе она уходит в подреберье;
2-я стадия – при вертикальном положении больного вся почка выходит из подреберья, и ее перемещение вокруг сосудистой ножки достигает значительных размеров. Сосуды почки при этом растягиваются, перегибаются и скручиваются. Если больной меняет свое положение на горизонтальное, то почка возвращается на обычное место;
3-я стадия – почка полностью выходит из подреберья и смещается в большой или малый таз. В этой ситуации может возникнуть фиксированный перегиб мочеточника, приводящий к расширению чашечно-лоханочной системы.
На 2-й и 3-й стадиях происходят растяжение и перекручивание сосудистой почечной ножки с уменьшением ее просвета. Такие изменения в положении и степени подвижности почки и ее сосудов приводят к венозному застою и гипоксии и создают благоприятные условия для развития застоя мочи и инфекции в почечной паренхиме.
Для 2-й стадии болезни характерны усиливающиеся боли. Они распространяются по всему животу, ощущаются в области спины и даже иногда приобретают характер почечной колики. Боли усиливаются, когда человек находится в вертикальном положении или при физической нагрузке, и стихают или прекращаются в положении лежа. Кроме болей на 2-й стадии как результат повреждения форникальных вен вследствие повышения давления в венозной системе почки могут возникать протеинурия и эритроцитурия.
На 3-й стадии нефроптоза интенсивность болей резко усиливается, они становятся постоянными и не дают больному возможности работать. На этом фоне возникают явления психической депрессии, диспепсические расстройства, исчезает аппетит. Затем начинаются головные боли, повышается утомляемость, усиливается раздражительность, заметны шум в ушах и другие признаки повышения артериального давления.
Для диагностики большое значение имеют данные анамнеза. Больному необходимо рассказать о травмах и падениях, о своем самочувствии во время беременности, о пиелонефрите, гематурии, повышенном артериальном давлении, наличии боли при вертикальном положении тела и при физической нагрузке. Врач также должен проводить пальпацию больного не только в горизонтальном, но и в вертикальном положении. Именно так в большинстве случаев удается выявить опущенную почку.
Уточнить диагноз помогают инструментальные и рентгенологические методы исследования. Самый простой и надежный способ – ультразвуковое и рентгенологическое с контрастным веществом исследование в горизонтальном и вертикальном положениях. Как правило, после таких обследований диагноз становится очевидным. Хромоцистоскопия в данном случае малоэффективна. С ее помощью лишь у некоторых больных на 3-й стадии заболевания при фиксированном перегибе мочеточника можно выявить запаздывание выделения индигокармина.
Заболевание встречается преимущественно у женщин в возрасте от 25 до 40 лет. Его главные причины – тяжелая физическая работа, инфекционные заболевания, травмы почек и поясничной области, быстрое и значительное похудание. У женщин основной причиной болезни служит ослабление тонуса мышц передней брюшной стенки, наступающее после родов. То, что случаи правостороннего нефроптоза встречаются чаще, обусловлено более низким положением правой почки и более сильным связочным аппаратом левой.
Нефроптоз может быть фиксированным и подвижным (так называемая блуждающая почка). Различают три стадии заболевания:
1-я стадия – при пальпации на вдохе обнаруживается нижний полюс почки, а при выдохе она уходит в подреберье;
2-я стадия – при вертикальном положении больного вся почка выходит из подреберья, и ее перемещение вокруг сосудистой ножки достигает значительных размеров. Сосуды почки при этом растягиваются, перегибаются и скручиваются. Если больной меняет свое положение на горизонтальное, то почка возвращается на обычное место;
3-я стадия – почка полностью выходит из подреберья и смещается в большой или малый таз. В этой ситуации может возникнуть фиксированный перегиб мочеточника, приводящий к расширению чашечно-лоханочной системы.
На 2-й и 3-й стадиях происходят растяжение и перекручивание сосудистой почечной ножки с уменьшением ее просвета. Такие изменения в положении и степени подвижности почки и ее сосудов приводят к венозному застою и гипоксии и создают благоприятные условия для развития застоя мочи и инфекции в почечной паренхиме.
Симптомы и протекание нефроптоза
Нефроптоз обычно протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно при обследовании больного. Если заболевание развивается без нарушений движения крови в организме и изменения давления в мочевом пузыре, то его симптомы весьма скудны. В начальной стадии нефроптоза больные жалуются на слабые тупые боли в поясничной области, когда тело находится в вертикальном положении и при физической нагрузке. При исследовании мочи изменений обычно нет.Для 2-й стадии болезни характерны усиливающиеся боли. Они распространяются по всему животу, ощущаются в области спины и даже иногда приобретают характер почечной колики. Боли усиливаются, когда человек находится в вертикальном положении или при физической нагрузке, и стихают или прекращаются в положении лежа. Кроме болей на 2-й стадии как результат повреждения форникальных вен вследствие повышения давления в венозной системе почки могут возникать протеинурия и эритроцитурия.
На 3-й стадии нефроптоза интенсивность болей резко усиливается, они становятся постоянными и не дают больному возможности работать. На этом фоне возникают явления психической депрессии, диспепсические расстройства, исчезает аппетит. Затем начинаются головные боли, повышается утомляемость, усиливается раздражительность, заметны шум в ушах и другие признаки повышения артериального давления.
Диагностика нефроптоза
Диагностика опущения почки не представляет больших трудностей. Обычно больные, обратившись к врачу, говорят о том, что прощупывают у себя в животе подвижное округлое опухолевидное образование. При пальпации выясняется, что им оказывается подвижная почка. Но если нефроптоз проходит с осложнениями, в его распознавании могут возникнуть некоторые трудности.Для диагностики большое значение имеют данные анамнеза. Больному необходимо рассказать о травмах и падениях, о своем самочувствии во время беременности, о пиелонефрите, гематурии, повышенном артериальном давлении, наличии боли при вертикальном положении тела и при физической нагрузке. Врач также должен проводить пальпацию больного не только в горизонтальном, но и в вертикальном положении. Именно так в большинстве случаев удается выявить опущенную почку.
Уточнить диагноз помогают инструментальные и рентгенологические методы исследования. Самый простой и надежный способ – ультразвуковое и рентгенологическое с контрастным веществом исследование в горизонтальном и вертикальном положениях. Как правило, после таких обследований диагноз становится очевидным. Хромоцистоскопия в данном случае малоэффективна. С ее помощью лишь у некоторых больных на 3-й стадии заболевания при фиксированном перегибе мочеточника можно выявить запаздывание выделения индигокармина.