Страница:
Нам представляется решение этой проблемы только одним способом – если беременность нежеланная и предпринимались попытки прервать ее немедицинскими методами, то оставлять такую беременность крайне опасно из-за очень высокого риска развития церебральной патологии у новорожденного. Мало прийти к этому убеждению. Необходима очень большая организационная работа, чтобы возможно большее число женщин чадородного возраста было бы с этой аксиомой знакомо, иначе число неполноценных детей будет расти.
Очень тесно к этой проблеме примыкает другая – о правомерности применения лекарственных препаратов во время беременности. И здесь приходится отказываться от применения научных доказательств (эта тема также обойдена вниманием исследователей-неврологов), а ограничиться предположениями, суждениями, правда основанными на очень большом числе наблюдений различных вариантов неврологической патологии. Мы считаем своим долгом высказать эти суждения на страницах данной книги, чтобы привлечь к ним внимание, – меры требуются неотложные. Совершенно очевидно, что в период беременности для плода не существует безобидных лекарств – одни из них менее опасны, другие более опасны. В печати сообщалось о возможном тератогенном действии антибиотиков, назначаемых в период беременности, о возможном токсическом действии даже аспирина, применявшегося в эксперименте на животных. Никто из авторов не сообщает, как часто и в каких количествах получают беременные женщины психотропные препараты, транквилизаторы, седативные средства и т. д. В нашей клинике М. Д. Максютова (1991) на большом числе наблюдений проанализировала влияние туринала на неврологический статус новорожденных и обнаружила, что у 62% новорожденных имеется выраженная неврологическая патология. Центральное действие туринала позволяет в известном проценте случаев предотвратить прерывание беременности, но не может не воздействовать на церебральные структуры плода. Что предпочтительнее – предстоит решать ученым, но никто из них этой темы не касается. А. И. Кайсарова (1983) в нашей клинике изучила состояние нервной системы у новорожденных и грудных детей, получавших антенатальную профилактику рахита, – выводы оказались неутешительными: неврологические нарушения у этих детей были обнаружены много чаще, чем в контрольной группе. Следовательно, даже это воздействие на плод в благой попытке предотвратить развитие рахитических изменений небезразлично для формирования его нервной системы. В последние годы антенатальная профилактика рахита проводится несравненно реже, но это уменьшение «педиатрической активности» происходит в известной мере стихийно, и в любой день активность может также стихийно возрасти. Детские неврологи эту проблему по-прежнему не изучают.
Поскольку наша книга рассчитана прежде всего на практического врача, мы можем со всей ответственностью дать один совет: в период беременности назначение лекарственных препаратов должно быть запрещено за исключением крайних случаев, каждый из которых должен решаться с полной ответственностью.
Очень важными и перспективными нам представляются исследования по изучению влияния нервных факторов на развитие плода. Общеизвестно, что беременной женщине «лучше не нервничать», однако редкая женщина в этот период остается совершенно спокойной. Очень часты и волнения, и серьезные переживания. Они не могут не сказываться на функции сосудов матки и, следовательно, на кровоснабжении плода. Огромная проблема, ждущая своих исследователей.
В связи с обсуждением антенатальных повреждающих факторов мы не коснулись еще очень многих повреждающих факторов и прежде всего производственных профессиональных вредностей. И здесь результаты исследований, будь они проведены, можно было бы с уверенностью прогнозировать – токсическое влияние химических, физических, радиационных факторов на плод не вызывает сомнений, но требуется изучить эту проблему во всей полноте – речь идет о проблеме государственной важности.
Следует согласиться с А. П. Кирющенковым (1978), что «в литературе высказываются нередко совершенно противоположные точки зрения относительно опасности или безопасности того или иного экстрагенитального заболевания беременных для анте– или постнатального развития потомства». Б. Н. Клосовский предполагает, что у плода нарушаются в первую очередь функции тех органов и систем, которые были неполноценны у матери во время беременности.
Вопросам антенатальной патологии плода посвящены работы А. П. Дыбана, П. Г. Светлова, Е. А. Вальштрема, В. И. Бодяжиной, Н. Л. Гармашевой, Smith, Thalhammer, Heisig, Flamm, но в этих публикациях практически совершенно не упоминается о неврологической стороне дела. Более того, в монографии А. П. Кирющенкова (1978) подчеркивается буквально следующее: «Большинство медикаментов, которые в настоящее время сравнительно широко используют у беременных, относится к числу препаратов, безвредных для плода». При этом никаких упоминаний о неврологических исследованиях, о влиянии на нервную систему автор не приводит. Все это лишний раз доказывает, что и клиницистам, и теоретикам есть еще чем заняться в этой исключительно важной проблеме.
Итак, мы очень кратко коснулись антенатальных повреждающих факторов и их роли в развитии различных психоневрологических дефектов у новорожденного. Сомнений нет, что перечислено лишь небольшое число из этих факторов и даже эти детально не изучены. Придет время, когда ученые поймут, что все антенатальные повреждающие факторы должны быть изучены самым тщательным образом и только тогда можно пытаться предупредить их повреждающее действие на плод.
Интранатальные повреждающие факторы. Исключительно важны и натальные повреждения плода. Речь идет о родовых повреждениях нервной системы новорожденных – проблеме старой как мир и не только неизученной, но и не изучавшейся. Трудно представить себе и трудно поверить, что может быть в медицине огромная проблема, которую бы забыли, обходили своим вниманием и сами акушеры, и педиатры, и неонатологи, и, что самое удивительное, – морфологи. Мы уже касались этой темы в главе I применительно к истории перинатальной неврологии.
Любая женщина знает, что сами роды – процесс далеко не простой, нередко весьма травматичный, и при каждых родах, в том числе нормальных, есть опасность механического повреждения плода. Существуют многочисленные описания тяжелых, травматичных родов у героинь в художественной литературе, но они практически отсутствуют в литературе медицинской. Другого такого примера в медицине невозможно даже припомнить. В главе I мы упоминали о единичных публикациях на этот счет в европейских журналах прошлого века. Число их очень ненамного увеличилось и в XX в. Создается даже впечатление, что кто-то очень не хочет, чтобы эта тема обсуждалась, чтобы об этом писали, чтобы азбучные истины этой актуальнейшей проблемы были возможно скорее поняты и возможно скорее внедрены в клиническую практику. Отчасти эти «загадочные феномены» были раскрыты в выступлениях зарубежных гостей I Международного конгресса по детской неврологии в Казани: если ставить каждому ребенку, поврежденному в родах, диагноз родовой травмы, то по законодательству большинства государств врач-акушер обязан пожизненно выплачивать такому ребенку содержание. Существующие ныне диагнозы позволяют от этой опасности для врача избавиться – понятие о внутриутробной асфиксии покрывает все. В то же время ни в одной из медицинских публикаций эти признания официально не приведены, и потому упрек никому не может быть брошен. Но если существуют (и очень часто) родовые травмы, тогда есть с чем бороться, есть что предупреждать и реально (причем многократно) уменьшить число поврежденных детей. Если же родовые травмы отсутствуют или очень редки, тогда нет и проблемы, тогда не с чем бороться, кроме внутриутробной асфиксии, и никто ни в чем не виноват, тогда число детей с так называемыми церебральными параличами будет расти, и не остается ничего другого, кроме попыток их социальной реабилитации.
В публикациях Л. О. Бадаляна с соавт. (1980), Ю. А. Якунина с соавт. (1979), И. П. Елизаровой (1977), А. И. Осна (1976), Neumarker (1978), Mutter (1971) подчеркивается значение родовых повреждений нервной системы. Мы упоминали о монографиях Р. Нейрата (1927) в Германии и М. Д. Гютнера (1945) в России о родовых травмах, но о них в литературе быстро забыли. Справедлив упрек нейрохирурга А. А. Ромоданова (1971): «Педиатры в большинстве случаев не делают попыток уточнить характер внутричерепного поражения, наличие и локализацию кровоизлияния. Поэтому вопросы диагностики и дифференциальной диагностики внутричерепных кровоизлияний у новорожденных практически на разработаны».
Можно только недоумевать по поводу официальной публикации Г. П. Поляковой, считающей, что в генезе внутричерепной травмы новорожденных «механические факторы имеют лишь второстепенное, дополнительное значение (!)». Недаром в литературе стал появляться совершенно невероятный термин – «биохимическая травма новорожденного». Б. В. Кулядко в 1962 г. предложил классификацию причин перинатальной смертности, где родовые травмы оказались лишь в разряде… осложнений, наряду с анемией. Почти в то же время М. А. Петров-Маслаков и И. И. Климец (1965) считают родовую травму очень частой, а «по мере совершенствования методики обследования мы, очевидно, получим возможность улавливать даже микросимптомы такой травмы, которая в настоящее время часто остается клинически нераспознанной».
Пока идут споры о том, есть ли родовые травмы или их быть не может, С. А. Фрайман (1956) видоизменил некоторые каноны акушерства, отказался от ручных пособий и провел 7000 родов по этой собственной методике – результаты превзошли все ожидания: кефалогематомы уменьшились в 4 раза, асфиксия – в 2,2, внутричерепные кровоизлияния – в 3,8, мертворождаемость – в 3,7, ранняя смертность новорожденных – в 4 раза. И эти неожиданные результаты в ответ на некоторое усовершенствование ведения родов! Казалось бы, после этой публикации все должно было перемениться в представлениях о важности родовых повреждений, но ничего не изменилось. Даже такая важная работа прошла незамеченной.
Позднее А. А. Хасанов (1983, 1984) совместно с нами опубликовал несколько работ о родовых травмах с позиций акушера, а в 1992 г. опубликовал и монографию на эту тему, – автору удалось снизить частоту грубых родовых повреждений нервной системы более чем в 4 раза. В главе I мы упоминали о нескольких наших монографиях (1975, 1978, 1983, 1985, 1992), посвященных проблемам родового травматизма и его неврологических последствий. Этой же теме были посвящены три весьма представительные конференции детских неврологов в Казани и упоминавшийся выше Международный конгресс в Казани.
Совершенно очевидно, что сам по себе диагноз «родовая травма» неправомерен, так как в этом термине отсутствует указание объекта повреждения. Речь идет фактически о родовых повреждениях тех или иных структур нервной системы. Л. О. Бадалян по этому поводу пишет: «Внутричерепная родовая травма – собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие во время родового акта».
Достоин внимания и тот факт, что в многочисленных отчетах детских неврологических поликлиник и стационаров нет упоминания о родовых травмах. Следовательно, их не может быть и в целом по стране. Несомненно, что аналогичных примеров «исчезновения» одного из самых распространенных заболеваний человечества просто не существует в клинической медицине. Мы, как и акушер М. Д. Гютнер (1945), совершенно убеждены, что родовые травмы нервной системы являются «самым распространенным народным заболеванием».
Одним из основных просчетов в диагностике натальных повреждений нервной системы является то, что врач, даже отважившись поставить этот диагноз, решается на него только там, где симптоматика особенно груба, где внутричерепная гематома очень велика. А если гематома в полости черепа несколько меньше по размерам, то перестает ли быть эта гематома травматически обусловленной? Наконец, правомерен вопрос, который каждый врач должен поставить перед собой: что опаснее – большая по размерам гематома в области полушарий мозга или минимальная геморрагия в области жизненно важных структур ствола мозга? И исчисляется ли опасность родовой травмы головного мозга размерами этой геморрагии? Общеизвестно, что даже анэнцефалы могут какое-то время жить, тогда как микрогеморрагия в области дыхательного центра приводит к остановке дыхания.
Клинические признаки родовой травмы различны, но при повреждении головного или спинного мозга новорожденного уже в первые дни жизни ребенка можно обычно выявить очаговые неврологические симптомы, соответственно указывающие на церебральную или спинальную локализацию очага повреждения. Этот диагноз должен быть поставлен в первые дни жизни ребенка, и в зависимости от тяжести и локализации поражения должны предприниматься соответствующие немедленные меры. Адекватная терапия не может быть назначена, если диагноз расплывчат.
Иногда в повседневной практике врач отказывается от предположения о родовой травме нервной системы только потому, что неврологическая симптоматика у ребенка постепенно убывает. В этой связи мы считаем очень важным принципиально подчеркнуть, что постепенное убывание неврологической симптоматики у новорожденного ни в коей мере не может быть основанием для отказа от диагноза, так же как улучшение состояния больного, перенесшего бытовую травму черепа, никогда не позволит врачу забыть о том, что эта травма была. Убедительным подтверждением сказанному является большой опыт Всесоюзного центра нейрохирургического лечения родовой травмы в г. Новокузнецке, где в первые же дни жизни новорожденного в случае значительной интракраниальной гематомы с большим успехом предпринимаются операции по удалению этой гематомы, а при травматической дислокации шейных позвонков у новорожденных с родовой травмой специально подготовленный неонатолог с неменьшим успехом производит мануальное вправление позвонков.
Если диагноз точно не поставлен или поставлен неправильно, если характер и локализация поражения точно не очерчены, то не может быть и речи об эффективной нейрохирургической помощи таким новорожденным. В такой же степени точный диагноз необходим при консервативной терапии. Достаточно сказать, что при часто встречающихся родовых повреждениях позвоночника необходима максимальная иммобилизация позвоночника новорожденного, иначе может нарасти дислокация и усугубиться тяжесть повреждения. Ниже мы покажем, что в патогенезе родовых травм важную роль играет не только геморрагический фактор, но и ишемия, и понятно, что принципы лечения геморрагических родовых повреждений должны существенно отличаться от лечения ишемических нарушений.
Вопрос о сути асфиксии у новорожденных и патогенезе ее развития заслуживает особого внимания и требует участия специалистов различного профиля. Но хотелось бы подчеркнуть главное: мы считаем, что применительно к новорожденным диагноз асфиксии не может быть основным. Асфиксия, как бы выражена она ни была, всегда является вторичной, всегда является следствием: в одних случаях асфиксия – следствие внутриутробного дефекта легочной ткани или дыхательных путей, в других – результат механического затруднения дыхания (обвитие пуповиной или попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути), в третьих – минимальное повреждение в процессе родов дыхательного центра новорожденного (который, кстати, находится в первые два-три месяца жизни на уровне С4-шейного сегмента). Путать причину и следствие – грубейшая ошибка. При последнем варианте речь идет о родовой травме, и именно травма в этом случае является причиной асфиксии. На практике же в подобных случаях нередко ставится диагноз «последствия внутриутробной асфиксии», «постгипоксическая энцефалопатия», основная причина оказывается забытой, и ребенок получает лечение совсем иной направленности. Причин асфиксии, вероятно, существует намного больше, и мы не ставили своей задачей все их анализировать. Несомненно одно – причина эта должна быть выяснена, и в клиническом диагнозе она должна фигурировать на первом месте.
Но ведь именно асфиксией (без попыток дифференциации ее причин) И. С. Дергачев (1964) объясняет более половины всей перинатальной смертности. Очень интересные и поучительные факты приведены в монографии И. П. Елизаровой (1977). Автор выделил группу из 64 новорожденных с тяжелыми клиническими проявлениями асфиксии, и у подавляющего большинства этих детей были выраженные очаговые неврологические расстройства – параличи, тяжелое повреждение черепно-мозговых нервов, клонусы, судороги, грубый тремор. Даже среди детей с «асфиктическими расстройствами средней тяжести» автор обнаружил субарахноидальное кровоизлияние, происхождение которого, само собой разумеется, не имеет никакого отношения к асфиксии. И. П. Елизарова подчеркивает, что там, где у новорожденных «с асфиксией» были очень тяжелые судороги, на вскрытии были обнаружены массивные внутричерепные геморрагии! Если бы во всех случаях смерти плодов и новорожденных предпринималось обязательное макро– и микроскопическое исследование структур головного и спинного мозга, а также сосудов, их васкуляризирующих, – насколько бы изменились представления о структуре перинатальной смертности! Во всяком случае при пересмотре тактики ведения родов частоту асфиктических расстройств у новорожденных удается резко уменьшить. В этом факте ответ на вопрос, что является одной из самых частых причин асфиксии.
Частота родовых повреждений нервной системы до сих пор остается загадкой и будет оставаться ею еще долго. Причина этой «загадочности» лишь в одном – разный подход к диагностике родовых повреждений в разных странах, в разных городах одной страны и даже в разных лечебных учреждениях одного и того же города. Сравнивать результаты в этих условиях не представляется возможным. То, что в одних клиниках обозначается только синдромологически (тетрапарез, парапарез и т. д.), в других именуется нарушениями мозгового кровообращения, в третьих – энцефалопатией, хотя чаще всего в основе большинства этих неврологических симптомов лежат родовые повреждения головного или спинного мозга. При наличии определенного опыта и подготовки врач может (и обязан) сказать, какие структуры нервной системы и в какой степени у данного новорожденного повреждены.
В проблеме родовых повреждений есть еще одна существенная особенность. С существованием родовых повреждений головного мозга все специалисты, занимающиеся перинатальной неврологией, в той или иной степени вынуждены соглашаться, хотя, как было отмечено, частота этих травм у разных авторов отличается иногда в десятки раз (колебания от 0,2% до 30% от числа всех новорожденных!). В то же время о существовании родовых повреждений спинного мозга в литературе почти не было упоминаний, хотя Kennedy в 1836 г. о них писал. Так случилось, что одно из самых частых повреждений нервной системы у детей практически полностью выпало из поля зрения и акушеров, и педиатров, и детских неврологов. Выход в свет нашей монографии о родовых повреждениях спинного мозга (1978) поначалу не изменил положения – потребовалось еще немало лет, пока этот диагноз стал появляться в официальных медицинских документах.
Н. Г. Паленова (1963) выполнила глубокие морфологические исследования и доказала, что дыхательный центр у новорожденного расположен на уровне клеток передних рогов С4-сегмента спинного мозга. Минимальная травма этой области грозит грубыми дыхательными нарушениями, асфиктическими расстройствами, присоединением пневмонии и других респираторных заболеваний. Единственное клиническое исследование на эту тему было выполнено в нашей клинике М. В. Саидовой (1982), подтвердившей все сказанное не только клинически, но и исследованиями функции внешнего дыхания, данными рентгеновского исследования, результатами аутопсии. Н. Г. Паленова утверждает: «Гибель детей при явлениях расстройства дыхания является следствием повреждения не только вышележащих отделов дыхательного центра, располагающегося в коре больших полушарий и продолговатом мозгу, но и связана с повреждением спинного мозга, а именно спинального дыхательного центра». Это же подтверждается последующими публикациями Rene, Tarrico, Pansecci, Richard и др.
Изучение механизма родовых повреждений головного и спинного мозга почти полностью выпало из публикаций и в акушерской, и в неврологической литературе. Во многом это объясняется абсолютной убежденностью авторов, что родовых травм не существует. Так, А. П. Кирющенков (1978) в монографии об антенатальных вредностях категорически утверждает: «Наблюдения многих авторов свидетельствуют о том, что значение родовой травмы в этиологии кровоизлияний у плода преувеличено. Наиболее существенную роль в происхождении геморрагий играют не механическое повреждение, а нарушения кровообращения плода, расстройства гемодинамики, кислородное голодание и связанная с ним внутриутробная гипоксия». Если это действительно так, то не играют существенной роли ни механизм родов, ни методы родовспоможения и не требуется никаких мер по профилактике этих повреждений. Но, к сожалению, это не так! Fontan с соавторами настоятельно обращают внимание, что «в процессе родов врач нередко слышит треск и хруст». Мы многократно обсуждали правоту этого утверждения в самых различных акушерских аудиториях и в нашей стране, и за рубежом – все акушеры подтверждают справедливость этого утверждения. Эти явно слышимые хруст и треск могут быть вызваны только механическим повреждением позвоночника, так как столь «звучное» повреждение костей черепа обычно приводит к несовместимой с жизнью травме головного мозга.
Muller (1973) в прекрасной монографии, посвященной дислокации мозга в родах, утверждает: «С точки зрения современных исследований травмы мы считаем, что проблема прямой механической травматизации мозга в родах при определенных обстоятельствах должна быть заново переосмыслена». Немецкий исследователь Jaschke рекомендует акушерам пореже прибегать к акушерским пособиям в процессе родовспоможения. Breig показал в клинике и в эксперименте, что «сгибание продолговатого мозга в родах представляет собою патогенетический механизм, при котором осложнения в родах приводят к неврологическим явлениям выпадения».
Neumarker (1977) опубликовал интересную монографию о повреждении мозгового ствола у детей и обращает внимание на очень важную мысль: «Особого внимания заслуживает тот факт, что в противоположность человеку у животных травматические повреждения мозга в родах почти совершенно не встречаются, так как положение в родах является совершенно другим, и никогда голова животного не стоит в родовых путях большим поперечным размером».
Впервые в литературе В. Г. Малышев (1983, 1991) в нашей клинике осуществил серию убедительных экспериментов по созданию модели родовой травмы на животных. Было создано специальное приспособление, осуществляющее умеренную тракцию головы крысы при одновременной фиксации плечевого пояса животного. Во всех экспериментах участвовал опытный акушер с тем, чтобы характер тракций был максимально приближен по своей сути к таковым при выведении головки ребенка в процессе родов. Результаты экспериментов превзошли ожидания: все крысы погибли при типичной картине асфиксии, а на аутопсии во всех случаях был обнаружен перелом шейных позвонков.
Muller в монографии, о которой уже шла речь, еще раз подчеркивает, что обычные роды – физиологический процесс, и в норме родовых повреждений быть не должно. Развитию повреждений способствуют увеличение, уменьшение или изменение формы головы плода, аналогичные изменения родовых путей и патология самой родовой деятельности. Все это приводит к неправильному вставлению головки с последующим замедлением родового акта и появлением возможности локального воздействия механических сил.
Тонкий анализ правомерности каждой из акушерских манипуляций в процессе родов, оценка просчетов в акушерской деятельности могут быть осуществлены лишь самими акушерами – никто из неспециалистов давать советы здесь не рискнет, да и не имеет права. Другое дело, что детские неврологи, непосредственно имеющие дело с новорожденными, могут попытаться проанализировать, после каких акушерских манипуляций наблюдаются самые тяжелые повреждения нервной системы, – именно совместные усилия могут помочь в поисках путей преодоления родового травматизма.
Очень тесно к этой проблеме примыкает другая – о правомерности применения лекарственных препаратов во время беременности. И здесь приходится отказываться от применения научных доказательств (эта тема также обойдена вниманием исследователей-неврологов), а ограничиться предположениями, суждениями, правда основанными на очень большом числе наблюдений различных вариантов неврологической патологии. Мы считаем своим долгом высказать эти суждения на страницах данной книги, чтобы привлечь к ним внимание, – меры требуются неотложные. Совершенно очевидно, что в период беременности для плода не существует безобидных лекарств – одни из них менее опасны, другие более опасны. В печати сообщалось о возможном тератогенном действии антибиотиков, назначаемых в период беременности, о возможном токсическом действии даже аспирина, применявшегося в эксперименте на животных. Никто из авторов не сообщает, как часто и в каких количествах получают беременные женщины психотропные препараты, транквилизаторы, седативные средства и т. д. В нашей клинике М. Д. Максютова (1991) на большом числе наблюдений проанализировала влияние туринала на неврологический статус новорожденных и обнаружила, что у 62% новорожденных имеется выраженная неврологическая патология. Центральное действие туринала позволяет в известном проценте случаев предотвратить прерывание беременности, но не может не воздействовать на церебральные структуры плода. Что предпочтительнее – предстоит решать ученым, но никто из них этой темы не касается. А. И. Кайсарова (1983) в нашей клинике изучила состояние нервной системы у новорожденных и грудных детей, получавших антенатальную профилактику рахита, – выводы оказались неутешительными: неврологические нарушения у этих детей были обнаружены много чаще, чем в контрольной группе. Следовательно, даже это воздействие на плод в благой попытке предотвратить развитие рахитических изменений небезразлично для формирования его нервной системы. В последние годы антенатальная профилактика рахита проводится несравненно реже, но это уменьшение «педиатрической активности» происходит в известной мере стихийно, и в любой день активность может также стихийно возрасти. Детские неврологи эту проблему по-прежнему не изучают.
Поскольку наша книга рассчитана прежде всего на практического врача, мы можем со всей ответственностью дать один совет: в период беременности назначение лекарственных препаратов должно быть запрещено за исключением крайних случаев, каждый из которых должен решаться с полной ответственностью.
Очень важными и перспективными нам представляются исследования по изучению влияния нервных факторов на развитие плода. Общеизвестно, что беременной женщине «лучше не нервничать», однако редкая женщина в этот период остается совершенно спокойной. Очень часты и волнения, и серьезные переживания. Они не могут не сказываться на функции сосудов матки и, следовательно, на кровоснабжении плода. Огромная проблема, ждущая своих исследователей.
В связи с обсуждением антенатальных повреждающих факторов мы не коснулись еще очень многих повреждающих факторов и прежде всего производственных профессиональных вредностей. И здесь результаты исследований, будь они проведены, можно было бы с уверенностью прогнозировать – токсическое влияние химических, физических, радиационных факторов на плод не вызывает сомнений, но требуется изучить эту проблему во всей полноте – речь идет о проблеме государственной важности.
Следует согласиться с А. П. Кирющенковым (1978), что «в литературе высказываются нередко совершенно противоположные точки зрения относительно опасности или безопасности того или иного экстрагенитального заболевания беременных для анте– или постнатального развития потомства». Б. Н. Клосовский предполагает, что у плода нарушаются в первую очередь функции тех органов и систем, которые были неполноценны у матери во время беременности.
Вопросам антенатальной патологии плода посвящены работы А. П. Дыбана, П. Г. Светлова, Е. А. Вальштрема, В. И. Бодяжиной, Н. Л. Гармашевой, Smith, Thalhammer, Heisig, Flamm, но в этих публикациях практически совершенно не упоминается о неврологической стороне дела. Более того, в монографии А. П. Кирющенкова (1978) подчеркивается буквально следующее: «Большинство медикаментов, которые в настоящее время сравнительно широко используют у беременных, относится к числу препаратов, безвредных для плода». При этом никаких упоминаний о неврологических исследованиях, о влиянии на нервную систему автор не приводит. Все это лишний раз доказывает, что и клиницистам, и теоретикам есть еще чем заняться в этой исключительно важной проблеме.
Итак, мы очень кратко коснулись антенатальных повреждающих факторов и их роли в развитии различных психоневрологических дефектов у новорожденного. Сомнений нет, что перечислено лишь небольшое число из этих факторов и даже эти детально не изучены. Придет время, когда ученые поймут, что все антенатальные повреждающие факторы должны быть изучены самым тщательным образом и только тогда можно пытаться предупредить их повреждающее действие на плод.
Интранатальные повреждающие факторы. Исключительно важны и натальные повреждения плода. Речь идет о родовых повреждениях нервной системы новорожденных – проблеме старой как мир и не только неизученной, но и не изучавшейся. Трудно представить себе и трудно поверить, что может быть в медицине огромная проблема, которую бы забыли, обходили своим вниманием и сами акушеры, и педиатры, и неонатологи, и, что самое удивительное, – морфологи. Мы уже касались этой темы в главе I применительно к истории перинатальной неврологии.
Любая женщина знает, что сами роды – процесс далеко не простой, нередко весьма травматичный, и при каждых родах, в том числе нормальных, есть опасность механического повреждения плода. Существуют многочисленные описания тяжелых, травматичных родов у героинь в художественной литературе, но они практически отсутствуют в литературе медицинской. Другого такого примера в медицине невозможно даже припомнить. В главе I мы упоминали о единичных публикациях на этот счет в европейских журналах прошлого века. Число их очень ненамного увеличилось и в XX в. Создается даже впечатление, что кто-то очень не хочет, чтобы эта тема обсуждалась, чтобы об этом писали, чтобы азбучные истины этой актуальнейшей проблемы были возможно скорее поняты и возможно скорее внедрены в клиническую практику. Отчасти эти «загадочные феномены» были раскрыты в выступлениях зарубежных гостей I Международного конгресса по детской неврологии в Казани: если ставить каждому ребенку, поврежденному в родах, диагноз родовой травмы, то по законодательству большинства государств врач-акушер обязан пожизненно выплачивать такому ребенку содержание. Существующие ныне диагнозы позволяют от этой опасности для врача избавиться – понятие о внутриутробной асфиксии покрывает все. В то же время ни в одной из медицинских публикаций эти признания официально не приведены, и потому упрек никому не может быть брошен. Но если существуют (и очень часто) родовые травмы, тогда есть с чем бороться, есть что предупреждать и реально (причем многократно) уменьшить число поврежденных детей. Если же родовые травмы отсутствуют или очень редки, тогда нет и проблемы, тогда не с чем бороться, кроме внутриутробной асфиксии, и никто ни в чем не виноват, тогда число детей с так называемыми церебральными параличами будет расти, и не остается ничего другого, кроме попыток их социальной реабилитации.
В публикациях Л. О. Бадаляна с соавт. (1980), Ю. А. Якунина с соавт. (1979), И. П. Елизаровой (1977), А. И. Осна (1976), Neumarker (1978), Mutter (1971) подчеркивается значение родовых повреждений нервной системы. Мы упоминали о монографиях Р. Нейрата (1927) в Германии и М. Д. Гютнера (1945) в России о родовых травмах, но о них в литературе быстро забыли. Справедлив упрек нейрохирурга А. А. Ромоданова (1971): «Педиатры в большинстве случаев не делают попыток уточнить характер внутричерепного поражения, наличие и локализацию кровоизлияния. Поэтому вопросы диагностики и дифференциальной диагностики внутричерепных кровоизлияний у новорожденных практически на разработаны».
Можно только недоумевать по поводу официальной публикации Г. П. Поляковой, считающей, что в генезе внутричерепной травмы новорожденных «механические факторы имеют лишь второстепенное, дополнительное значение (!)». Недаром в литературе стал появляться совершенно невероятный термин – «биохимическая травма новорожденного». Б. В. Кулядко в 1962 г. предложил классификацию причин перинатальной смертности, где родовые травмы оказались лишь в разряде… осложнений, наряду с анемией. Почти в то же время М. А. Петров-Маслаков и И. И. Климец (1965) считают родовую травму очень частой, а «по мере совершенствования методики обследования мы, очевидно, получим возможность улавливать даже микросимптомы такой травмы, которая в настоящее время часто остается клинически нераспознанной».
Пока идут споры о том, есть ли родовые травмы или их быть не может, С. А. Фрайман (1956) видоизменил некоторые каноны акушерства, отказался от ручных пособий и провел 7000 родов по этой собственной методике – результаты превзошли все ожидания: кефалогематомы уменьшились в 4 раза, асфиксия – в 2,2, внутричерепные кровоизлияния – в 3,8, мертворождаемость – в 3,7, ранняя смертность новорожденных – в 4 раза. И эти неожиданные результаты в ответ на некоторое усовершенствование ведения родов! Казалось бы, после этой публикации все должно было перемениться в представлениях о важности родовых повреждений, но ничего не изменилось. Даже такая важная работа прошла незамеченной.
Позднее А. А. Хасанов (1983, 1984) совместно с нами опубликовал несколько работ о родовых травмах с позиций акушера, а в 1992 г. опубликовал и монографию на эту тему, – автору удалось снизить частоту грубых родовых повреждений нервной системы более чем в 4 раза. В главе I мы упоминали о нескольких наших монографиях (1975, 1978, 1983, 1985, 1992), посвященных проблемам родового травматизма и его неврологических последствий. Этой же теме были посвящены три весьма представительные конференции детских неврологов в Казани и упоминавшийся выше Международный конгресс в Казани.
Совершенно очевидно, что сам по себе диагноз «родовая травма» неправомерен, так как в этом термине отсутствует указание объекта повреждения. Речь идет фактически о родовых повреждениях тех или иных структур нервной системы. Л. О. Бадалян по этому поводу пишет: «Внутричерепная родовая травма – собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие во время родового акта».
Достоин внимания и тот факт, что в многочисленных отчетах детских неврологических поликлиник и стационаров нет упоминания о родовых травмах. Следовательно, их не может быть и в целом по стране. Несомненно, что аналогичных примеров «исчезновения» одного из самых распространенных заболеваний человечества просто не существует в клинической медицине. Мы, как и акушер М. Д. Гютнер (1945), совершенно убеждены, что родовые травмы нервной системы являются «самым распространенным народным заболеванием».
Одним из основных просчетов в диагностике натальных повреждений нервной системы является то, что врач, даже отважившись поставить этот диагноз, решается на него только там, где симптоматика особенно груба, где внутричерепная гематома очень велика. А если гематома в полости черепа несколько меньше по размерам, то перестает ли быть эта гематома травматически обусловленной? Наконец, правомерен вопрос, который каждый врач должен поставить перед собой: что опаснее – большая по размерам гематома в области полушарий мозга или минимальная геморрагия в области жизненно важных структур ствола мозга? И исчисляется ли опасность родовой травмы головного мозга размерами этой геморрагии? Общеизвестно, что даже анэнцефалы могут какое-то время жить, тогда как микрогеморрагия в области дыхательного центра приводит к остановке дыхания.
Клинические признаки родовой травмы различны, но при повреждении головного или спинного мозга новорожденного уже в первые дни жизни ребенка можно обычно выявить очаговые неврологические симптомы, соответственно указывающие на церебральную или спинальную локализацию очага повреждения. Этот диагноз должен быть поставлен в первые дни жизни ребенка, и в зависимости от тяжести и локализации поражения должны предприниматься соответствующие немедленные меры. Адекватная терапия не может быть назначена, если диагноз расплывчат.
Иногда в повседневной практике врач отказывается от предположения о родовой травме нервной системы только потому, что неврологическая симптоматика у ребенка постепенно убывает. В этой связи мы считаем очень важным принципиально подчеркнуть, что постепенное убывание неврологической симптоматики у новорожденного ни в коей мере не может быть основанием для отказа от диагноза, так же как улучшение состояния больного, перенесшего бытовую травму черепа, никогда не позволит врачу забыть о том, что эта травма была. Убедительным подтверждением сказанному является большой опыт Всесоюзного центра нейрохирургического лечения родовой травмы в г. Новокузнецке, где в первые же дни жизни новорожденного в случае значительной интракраниальной гематомы с большим успехом предпринимаются операции по удалению этой гематомы, а при травматической дислокации шейных позвонков у новорожденных с родовой травмой специально подготовленный неонатолог с неменьшим успехом производит мануальное вправление позвонков.
Если диагноз точно не поставлен или поставлен неправильно, если характер и локализация поражения точно не очерчены, то не может быть и речи об эффективной нейрохирургической помощи таким новорожденным. В такой же степени точный диагноз необходим при консервативной терапии. Достаточно сказать, что при часто встречающихся родовых повреждениях позвоночника необходима максимальная иммобилизация позвоночника новорожденного, иначе может нарасти дислокация и усугубиться тяжесть повреждения. Ниже мы покажем, что в патогенезе родовых травм важную роль играет не только геморрагический фактор, но и ишемия, и понятно, что принципы лечения геморрагических родовых повреждений должны существенно отличаться от лечения ишемических нарушений.
Вопрос о сути асфиксии у новорожденных и патогенезе ее развития заслуживает особого внимания и требует участия специалистов различного профиля. Но хотелось бы подчеркнуть главное: мы считаем, что применительно к новорожденным диагноз асфиксии не может быть основным. Асфиксия, как бы выражена она ни была, всегда является вторичной, всегда является следствием: в одних случаях асфиксия – следствие внутриутробного дефекта легочной ткани или дыхательных путей, в других – результат механического затруднения дыхания (обвитие пуповиной или попадание околоплодной жидкости в дыхательные пути), в третьих – минимальное повреждение в процессе родов дыхательного центра новорожденного (который, кстати, находится в первые два-три месяца жизни на уровне С4-шейного сегмента). Путать причину и следствие – грубейшая ошибка. При последнем варианте речь идет о родовой травме, и именно травма в этом случае является причиной асфиксии. На практике же в подобных случаях нередко ставится диагноз «последствия внутриутробной асфиксии», «постгипоксическая энцефалопатия», основная причина оказывается забытой, и ребенок получает лечение совсем иной направленности. Причин асфиксии, вероятно, существует намного больше, и мы не ставили своей задачей все их анализировать. Несомненно одно – причина эта должна быть выяснена, и в клиническом диагнозе она должна фигурировать на первом месте.
Но ведь именно асфиксией (без попыток дифференциации ее причин) И. С. Дергачев (1964) объясняет более половины всей перинатальной смертности. Очень интересные и поучительные факты приведены в монографии И. П. Елизаровой (1977). Автор выделил группу из 64 новорожденных с тяжелыми клиническими проявлениями асфиксии, и у подавляющего большинства этих детей были выраженные очаговые неврологические расстройства – параличи, тяжелое повреждение черепно-мозговых нервов, клонусы, судороги, грубый тремор. Даже среди детей с «асфиктическими расстройствами средней тяжести» автор обнаружил субарахноидальное кровоизлияние, происхождение которого, само собой разумеется, не имеет никакого отношения к асфиксии. И. П. Елизарова подчеркивает, что там, где у новорожденных «с асфиксией» были очень тяжелые судороги, на вскрытии были обнаружены массивные внутричерепные геморрагии! Если бы во всех случаях смерти плодов и новорожденных предпринималось обязательное макро– и микроскопическое исследование структур головного и спинного мозга, а также сосудов, их васкуляризирующих, – насколько бы изменились представления о структуре перинатальной смертности! Во всяком случае при пересмотре тактики ведения родов частоту асфиктических расстройств у новорожденных удается резко уменьшить. В этом факте ответ на вопрос, что является одной из самых частых причин асфиксии.
Частота родовых повреждений нервной системы до сих пор остается загадкой и будет оставаться ею еще долго. Причина этой «загадочности» лишь в одном – разный подход к диагностике родовых повреждений в разных странах, в разных городах одной страны и даже в разных лечебных учреждениях одного и того же города. Сравнивать результаты в этих условиях не представляется возможным. То, что в одних клиниках обозначается только синдромологически (тетрапарез, парапарез и т. д.), в других именуется нарушениями мозгового кровообращения, в третьих – энцефалопатией, хотя чаще всего в основе большинства этих неврологических симптомов лежат родовые повреждения головного или спинного мозга. При наличии определенного опыта и подготовки врач может (и обязан) сказать, какие структуры нервной системы и в какой степени у данного новорожденного повреждены.
В проблеме родовых повреждений есть еще одна существенная особенность. С существованием родовых повреждений головного мозга все специалисты, занимающиеся перинатальной неврологией, в той или иной степени вынуждены соглашаться, хотя, как было отмечено, частота этих травм у разных авторов отличается иногда в десятки раз (колебания от 0,2% до 30% от числа всех новорожденных!). В то же время о существовании родовых повреждений спинного мозга в литературе почти не было упоминаний, хотя Kennedy в 1836 г. о них писал. Так случилось, что одно из самых частых повреждений нервной системы у детей практически полностью выпало из поля зрения и акушеров, и педиатров, и детских неврологов. Выход в свет нашей монографии о родовых повреждениях спинного мозга (1978) поначалу не изменил положения – потребовалось еще немало лет, пока этот диагноз стал появляться в официальных медицинских документах.
Н. Г. Паленова (1963) выполнила глубокие морфологические исследования и доказала, что дыхательный центр у новорожденного расположен на уровне клеток передних рогов С4-сегмента спинного мозга. Минимальная травма этой области грозит грубыми дыхательными нарушениями, асфиктическими расстройствами, присоединением пневмонии и других респираторных заболеваний. Единственное клиническое исследование на эту тему было выполнено в нашей клинике М. В. Саидовой (1982), подтвердившей все сказанное не только клинически, но и исследованиями функции внешнего дыхания, данными рентгеновского исследования, результатами аутопсии. Н. Г. Паленова утверждает: «Гибель детей при явлениях расстройства дыхания является следствием повреждения не только вышележащих отделов дыхательного центра, располагающегося в коре больших полушарий и продолговатом мозгу, но и связана с повреждением спинного мозга, а именно спинального дыхательного центра». Это же подтверждается последующими публикациями Rene, Tarrico, Pansecci, Richard и др.
Изучение механизма родовых повреждений головного и спинного мозга почти полностью выпало из публикаций и в акушерской, и в неврологической литературе. Во многом это объясняется абсолютной убежденностью авторов, что родовых травм не существует. Так, А. П. Кирющенков (1978) в монографии об антенатальных вредностях категорически утверждает: «Наблюдения многих авторов свидетельствуют о том, что значение родовой травмы в этиологии кровоизлияний у плода преувеличено. Наиболее существенную роль в происхождении геморрагий играют не механическое повреждение, а нарушения кровообращения плода, расстройства гемодинамики, кислородное голодание и связанная с ним внутриутробная гипоксия». Если это действительно так, то не играют существенной роли ни механизм родов, ни методы родовспоможения и не требуется никаких мер по профилактике этих повреждений. Но, к сожалению, это не так! Fontan с соавторами настоятельно обращают внимание, что «в процессе родов врач нередко слышит треск и хруст». Мы многократно обсуждали правоту этого утверждения в самых различных акушерских аудиториях и в нашей стране, и за рубежом – все акушеры подтверждают справедливость этого утверждения. Эти явно слышимые хруст и треск могут быть вызваны только механическим повреждением позвоночника, так как столь «звучное» повреждение костей черепа обычно приводит к несовместимой с жизнью травме головного мозга.
Muller (1973) в прекрасной монографии, посвященной дислокации мозга в родах, утверждает: «С точки зрения современных исследований травмы мы считаем, что проблема прямой механической травматизации мозга в родах при определенных обстоятельствах должна быть заново переосмыслена». Немецкий исследователь Jaschke рекомендует акушерам пореже прибегать к акушерским пособиям в процессе родовспоможения. Breig показал в клинике и в эксперименте, что «сгибание продолговатого мозга в родах представляет собою патогенетический механизм, при котором осложнения в родах приводят к неврологическим явлениям выпадения».
Neumarker (1977) опубликовал интересную монографию о повреждении мозгового ствола у детей и обращает внимание на очень важную мысль: «Особого внимания заслуживает тот факт, что в противоположность человеку у животных травматические повреждения мозга в родах почти совершенно не встречаются, так как положение в родах является совершенно другим, и никогда голова животного не стоит в родовых путях большим поперечным размером».
Впервые в литературе В. Г. Малышев (1983, 1991) в нашей клинике осуществил серию убедительных экспериментов по созданию модели родовой травмы на животных. Было создано специальное приспособление, осуществляющее умеренную тракцию головы крысы при одновременной фиксации плечевого пояса животного. Во всех экспериментах участвовал опытный акушер с тем, чтобы характер тракций был максимально приближен по своей сути к таковым при выведении головки ребенка в процессе родов. Результаты экспериментов превзошли ожидания: все крысы погибли при типичной картине асфиксии, а на аутопсии во всех случаях был обнаружен перелом шейных позвонков.
Muller в монографии, о которой уже шла речь, еще раз подчеркивает, что обычные роды – физиологический процесс, и в норме родовых повреждений быть не должно. Развитию повреждений способствуют увеличение, уменьшение или изменение формы головы плода, аналогичные изменения родовых путей и патология самой родовой деятельности. Все это приводит к неправильному вставлению головки с последующим замедлением родового акта и появлением возможности локального воздействия механических сил.
Тонкий анализ правомерности каждой из акушерских манипуляций в процессе родов, оценка просчетов в акушерской деятельности могут быть осуществлены лишь самими акушерами – никто из неспециалистов давать советы здесь не рискнет, да и не имеет права. Другое дело, что детские неврологи, непосредственно имеющие дело с новорожденными, могут попытаться проанализировать, после каких акушерских манипуляций наблюдаются самые тяжелые повреждения нервной системы, – именно совместные усилия могут помочь в поисках путей преодоления родового травматизма.