Страница:
Большую роль в диагностике акушерских параличей руки играют дополнительные методы исследования. Мы не касаемся в данной главе всех деталей этого вопроса, поскольку подытожим эти данные в конце монографии. Отметим здесь лишь самое главное. У всех без исключения наших пациентов как с легким, так и с выраженным парезом руки электромиографическое исследование с мышц рук выявило отчетливые изменения, характерные для патологии сегментарного аппарата, причем всегда в сочетании с супрасегментарными ЭМГ-симптомами и всегда с двух сторон (рис. 13). Понятно, что при плекситах никогда таких ЭМГ-изменений быть не может.
И, наконец, у половины всех наших пациентов цервикальная спондилография позволила обнаружить признаки родовой травмы шейных позвонков. Учитывая возможности метода, такой процент рентгеновских находок мы считаем весьма высоким.
Подводя итог раздела главы об акушерских параличах руки, мы можем сказать следующее. Во всем мире этот симптомокомплекс рассматривается как отдельное заболевание, возникающее в результате родовой травмы. Выделили его и мы, отдав дань традиции. Но это выделение, несомненно, искусственное, ибо данная патология – одна из многих форм родовых травм спинного мозга. Сам термин «родовой плечевой плексит» не имеет никаких прав гражданства: мы пытались доказать, что ни у кого из этих пациентов не повреждено плечевое сплетение, а процесс (чаще всего ишемический) локализуется в одноименных сегментах спинного мозга. Термин «акушерский паралич руки» хорош лишь тем, что не содержит в себе ошибочного упоминания о повреждении сплетения, но сам по себе деонтологически он неудачен. К нему привыкли, но важно вкладывать в этот термин правильный смысл. Но еще лучше ставить диагноз таким больным так, как это принято в неврологии взрослых, – «натальная травма шейного утолщения спинного мозга в форме вялого пареза руки». Соответственно, если парез двусторонний или есть пирамидная симптоматика в ногах, то эти симптомы в диагнозе должны быть отражены. О формулировке диагноза можно спорить, и это в конечном счете не самое главное. Главное, что лечение таких больных очень эффективно при условии, что оно начинается в первые дни жизни ребенка (см. соответствующую главу нашей монографии), если оно направлено не на патологию сплетения, а на нормализацию вертебрально-базилярного кровотока в сочетании с ранней иммобилизацией травмированных шейных позвонков.
И еще раз повторим: чем больше в том или ином родильном доме больных с акушерским параличом руки, чем больше иных всевозможных вариантов родовых травм, тем скорее надо пересматривать в этом родильном доме каноны родовспоможения.
Глава V
Принципы неврологического осмотра новорожденных
До последнего десятилетия в детской неврологии существовало негласное правило (да и гласное тоже), что топическая диагностика у новорожденных невозможна, что этот период характеризуется феноменом дезадаптации новорожденного, и потому неврологическая симптоматика отражает лишь период приспособления организма ребенка к изменившейся обстановке окружающей среды. Существовало и существует множество других теорий, исключающих возможность исследовать новорожденных по канонам классической неврологии. Учебников неврологии новорожденных не существовало, учебники детской неврологии не содержат сведений по топической диагностике, и лишь в монографии Л. О. Бадаляна с соавторами (1980) приведена оценка основных неврологических синдромов у новорожденных.
Мы считаем очень важным с самого начала ориентировать практического врача на то, что новорожденных можно и нужно осматривать по всем правилам неврологии с первого дня их жизни, что топический диагноз возможен и необходим, чтобы решить, какой участок центральной нервной системы пострадал и какие меры должны быть немедленно предприняты. Справедливо утверждение, что ребенок не маленькая копия взрослого, что лишь обязывает врача к особенно тщательному неврологическому обследованию новорожденного.
Есть еще некоторые принципиальные оговорки, требующие оценки и понимания нашего читателя. Так, ссылки на то, что часть новорожденных в первые дни жизни находится в состоянии шока, нельзя признать оправданными: у большей части детей при рождении никакого шока нет, а там, где он имеется, нужно еще раньше и еще точнее оценить причину шока и локализацию поражения.
Нередко одним из доводов против раннего неврологического обследования новорожденного служит то, что симптоматика поражения первых дней жизни во многих случаях постепенно убывает и, следовательно, ее нельзя оценивать всерьез. Но речь идет о выявлении очаговых неврологических симптомов, они свидетельствуют об очаге поражения в головном или спинном мозгу, а темп регрессирования симптоматики позволяет говорить лишь о выраженности этого поражения, о частичной обратимости изменений, но не сомневаться в его существовании. Следует также оговорить тот факт, что оценка состояния ребенка по шкале Апгар далеко не точно отражает его тяжесть – нередко у «отличников» по шкале Апгар мы обнаруживали тяжелые неврологические симптомы, что позволяло относить таких детей к группе высокого риска по различным витальным осложнениям.
Существует перечень некоторых симптомов и синдромов, фигурирующих в неврологических монографиях, которые, быть может, удовлетворят начинающего врача-педиатра, но не дают права судить о состоянии нервной системы новорожденного. Примерами могут служить «синдром гипервозбудимости», «синдром общей вялости», «задержка моторного развития» и т. д. Мы не можем согласиться с представлением об «инфантильных судорогах» только на том основании, что это судороги у инфантов. Причины гипервозбудимости новорожденного различны, так же как и диффузная мышечная гипотония может быть за счет поражения коры и подкорковых узлов, мозжечка и ретикулярной формации ствола мозга, передних рогов спинного мозга и самих мышц. Выделяя перечисленные выше «синдромы» без уточнения их причин, мы даем врачу возможность в суждении о диагнозе обойтись суррогатом типа «энцефалопатии», «нарушения мозгового кровообращения», «синдрома дезадаптации» и др. Эти диагнозы могут устроить врача, если только он совершенно не владеет топической диагностикой и судить о локализации и характере поражения просто не в состоянии. При этом остается только пожалеть маленького пациента.
При неврологическом осмотре недоношенных новорожденных все выявленные симптомы принято объяснять «незрелостью». Действительно, причины все увеличивающейся частоты невынашивания во многом остаются невыясненными, и элементы незрелости у таких новорожденных, несомненно, существуют, однако очень многие неврологические симптомы не зависят от степени гестации, а зависят от тяжести повреждения нервной системы в процессе родов. Финский педиатр Ilppo еще в 1919 г. блестяще показал клинически и на аутопсии, что именно недоношенные особенно легко травмируются в процессе родов, и огульные ссылки на «незрелость» не выдерживают критики. Никто из авторов педиатрических руководств не может привести четких данных, когда же недоношенный должен начать держать голову, сидеть, ходить. Нередко глубоко недоношенные отстают в двигательном развитии не столь грубо и наоборот. Вот почему мы должны оценивать неврологические симптомы у новорожденных без ссылок на гестационный возраст, а уже потом пытаться интерпретировать причины найденных неврологических нарушений. Вот почему в данной монографии мы выделяем специальную главу о неврологии недоношенных.
То же можно сказать о неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. У этих новорожденных есть свои особенности, и мы в специальной главе должны будем понять, где у этих детей наиболее «слабые места».
Мы вполне допускаем, что у некоторых наших читателей все эти наши принципы вызывают неприятие. Но право работать «как раньше» остается за каждым. Старое правило «audiatur et altera pars» остается в силе: пусть читатель проверит все сказанное на своем опыте, сопоставит со своими прежними представлениями и тогда, быть может, многое из сказанного в этой книге возьмет на вооружение.
Для суждения о неврологическом статусе ребенка очень большое значение имеет общий осмотр новорожденного. Как бы ни были тяжелы роды, при их благополучном для ребенка завершении никаких признаков шока у новорожденного быть не должно. Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично. Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования – нет ли пареза в конечностях?
Для невролога много значит характер плача ребенка, громкость его, отсутствие стонов. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда – буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен – при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей. Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний, о чем мы подробно скажем ниже.
Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования. У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов – в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы. При наличии выраженных деформаций черепа в акушерской и неонатологической литературе общепринятым является такой термин, как «конфигурация головки», в это понятие невольно вкладывается тот смысл, что эта конфигурация – обычное явление. Мы с этим решительно не согласны. Речь идет о деформации головы, и этот симптом указывает на родовую травму черепа, а только так этот симптом и можно рассматривать. Среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.
В повседневной практике часто недооценивается кефалогематома обычно лишь потому, что она «часто встречается» и «находится вне черепа». Действительно, речь идет о поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам. Она действительно часто встречается, но это не может служить доводом «против» – это травма, и важна для диагноза даже не кефалогематома сама по себе, а то, о чем она свидетельствует, – на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга, несомненно, существуют участки микрогеморрагии, которые вне зависимости от возраста пациента свидетельствуют о контузии мозга. Немецкие исследователи подтвердили это рентгеновскими исследованиями черепа у новорожденных с кефалогематомами – более чем у половины таких детей на краниограммах удалось обнаружить трещины костей черепа.
В отечественной литературе никто не сообщает о подобного рода исследованиях – и тогда резко снижаются показатели родового травматизма, а эти новорожденные выписываются домой на 5-7-й день жизни… В неврологии взрослых пациенты с трещиной черепа не могут быть выписаны домой сразу после травмы.
Даже сама по себе кефалогематома может представлять опасность для здоровья ребенка – нейрохирурги считают необходимым отсасывать излившуюся кровь и затем накладывать давящую повязку, иначе велика опасность нагноения кефалогематомы. И все же эти требования пока еще не стали обязательными для всех родильных домов.
Одним из важных показателей трудностей с родоразрешением является такой симптом, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но с несомненностью указывает на то, что череп плода проходил по родовым путям, испытывая большое сопротивление, – в этих случаях нередко выявляются и признаки повреждения нервной системы.
Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков, особенно потому, что типичные менингеальные симптомы в периоде новорожденности не удается выявить даже при воспалении оболочек мозга. А такая опасность у новорожденных, пострадавших в родах, всегда имеется. Напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления. Диагностическая люмбальная пункция в этих случаях совершенно обязательна.
О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко и как следствие натальной патологии головного мозга. Здесь следует сразу высказать наше отношение к неоправданно расширительному диагнозу «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Этот диагноз во многих стационарах и поликлиниках ставится по поводу и без повода, нередко при нормальных размерах головки, без усиления венозного рисунка на головке и при отсутствии напряжения родничка. Самое страшное, что в подобных случаях сразу же начинается массивная и длительная терапия диакарбом, не только неоправданная, но изнуряющая ребенка. У части новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой – эта патология (микроцефалия) всегда обусловлена внутриутробной неполноценностью и, к сожалению, не поддается никакой терапии.
Есть еще одна клиническая особенность – в последнее время все чаще встречаются дети с очень ранним закрытием родничка, причины этого явления остаются неразгаданными. Мы допускали, что родничок рано закрывается в результате широко применявшейся антенатальной профилактики рахита, но достоверных доказательств этого предположения получить не удалось. В то же время по понятным причинам темп роста головки у таких новорожденных отчетливо отстает от нормы.
Даже при обычном наблюдении за новорожденным можно обнаружить целый комплекс симптомов, которые мы называем «цервикальными», – речь идет о симптомах со стороны шеи. Практически все эти симптомы описаны были нами впервые, и они очень полезны в диагностике неврологических заболеваний периода новорожденности.
У детей с перинатальной патологией головного мозга мы никогда «цервикальных» симптомов не наблюдали, тогда как при спинальной цервикальной патологии этот симптомокомплекс почти обязателен.
Одним из первых цервикальных симптомов является симптом «короткой шеи»: он обычно очень демонстративен и бросается в глаза (рис. 14). Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая (хотя никакого анатомического дефекта нет), голова кажется расположенной прямо на плечах. К исходу года выраженность этого симптома постепенно убывает. У этих же детей обращает на себя внимание выраженность поперечных складок на шее с упорным мокнутием в области этих складок (рис. 15). Можно предполагать, что симптом «короткой шеи» возникает в результате перерастяжения шеи в процессе тяжелых родов с последующим рефлекторным сокращением ее по типу «феномена гармошки». Позднее именно у этих детей появляется еще один очень важный симптом – резкое защитное напряжение шейно-затылочных мышц. Этот симптом мы ни разу не наблюдали у детей с преимущественно церебральной локализацией поражения.
Рис. 14. Симптом «короткой шеи»
Рис. 15. Обилие поперечных складок на шее как признак цервикальной патологии
В предыдущей главе мы не раз отмечали очень показательный симптом «кукольной ручки» Новика, типичный для детей с акушерским параличом руки. По аналогии с этим симптомом мы описали симптом «кукольной головки»: голова у таких детей с цервикальной патологией кажется приставленной к туловищу – при осмотре сзади на границе головки и туловища располагается глубокая борозда.
Общий осмотр новорожденного позволяет судить о форме грудной клетки и о состоянии брюшной стенки. Грудная клетка может быть деформированной в результате конгенитальной патологии. В то же время у многих новорожденных с цервикальной локализацией поражения обнаруживаются деформации грудной клетки, очень напоминающие описания рахитических деформаций. Мы о них уже выше упоминали: развернута нижняя апертура, имеется сужение грудной клетки в среднем ее размере («реберная талия»). Эту характерную деформацию Vest назвал колоколообразной, а во французской литературе именно эту картину называют «акушерским параличом диафрагмы». У большинства таких детей опытный рентгенолог находит признаки пареза диафрагмы.
Оценка состояния брюшной стенки не так проста. Никто из авторов специально этого вопроса не касается. Известно, что у многих новорожденных живот дряблый, распластанный. В этих случаях иногда нельзя исключить парез брюшных мышц в результате натальной патологии грудного отдела спинного мозга. Эта симптоматика особенно демонстративна при преимущественно односторонней локализации поражения – паретичная половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее. Для диагноза полезен следующий симптом: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.
При особенно грубых родовых повреждениях спинного мозга может развиться такой неврологический симптом, как зияние ануса. Этот симптом – показатель тяжести поражения, обычно он свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. В литературе о нем никто ничего не сообщает.
Столь же грубым и прогностически неблагоприятным следует считать приапизм – спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры подтверждают, что они нередко сталкивались с этим симптомом, но не знали, как его оценивать, и чаще просто не придавали ему значения. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен и свидетельствует о значительной спинальной патологии. Мы перечислили возможности общего осмотра новорожденного для поиска симптомов, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию. Каждый из перечисленных выше симптомов не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл.
Далее, как и обычно в неврологии (без скидок на новорожденность), необходимо исследовать черепно-мозговую иннервацию. Сложности при этом существуют несомненные, но преодолеть их можно – неонатолог должен иметь определенные знания и опыт. Сложность скорее заключается в том, что разные монографии рекомендуют по-разному оценивать эти симптомы, и практический врач оказывается перед необходимостью принять какое-то собственное решение.
Итак, можно ли оценить у новорожденного черепно-мозговую иннервацию? Ответ однозначен – да, можно. Но, конечно, существует ряд особенностей методики, которые необходимо учитывать прежде всего при исследовании I нерва. В монографии Ю. А. Якунина с соавт. (1979) описание методики исследования ребенка начинается с обонятельного нерва, но это печальное недоразумение: I нерв у новорожденного исследовать нельзя, так как для оценки обоняния необходимо участие в обследовании самого пациента (он должен ответить, ощущает ли он запах и с какой стороны).
В то же время обследование зрительного нерва имеет исключительно важное значение для оценки неврологического статуса новорожденного. К сожалению, публикации на эту тему просто единичны, а на практике никто глазное дно у новорожденных в плановом порядке не осматривает. Мы считаем офтальмологическое обследование таких пациентов совершенно обязательным – получаемая в этих случаях информация превосходит по своей значимости многие другие дополнительные методы исследования. Единственное специальное исследование на эту тему выполнила в нашей клинике О. В. Дубилей (1993). В отличие от других авторов, О. В. Дубилей офтальмологически обследовала новорожденных неоднократно в первые дни их жизни и (что принципиально важно) сопоставляла найденные изменения с деталями неврологического статуса. Это позволило пересмотреть существовавшие прежде взгляды на картину глазного дна новорожденных. Так, у 36,9% всех обследованных новорожденных О. В. Дубилей обнаружила геморрагию на глазном дне, причем у 26,3% обследованных эти изменения были очень грубыми, границы соска зрительного нерва стушеваны – отек диска не вызывал сомнений. Что особенно важно, эти изменения на глазном дне четко коррелировали по выраженности с неврологическими изменениями: чем грубее неврологические признаки родовой травмы головного мозга и шейного отдела спинного мозга, тем выраженнее геморрагии и отек на глазном дне. Интересны суждения офтальмологов о цвете диска зрительного нерва у новорожденных. Цвет диска у взрослых всегда розовый, у детей тоже. Что касается новорожденных, то здесь немногочисленные исследователи этого вопроса убеждены (и именно так трактуется во всех руководствах), что в норме у новорожденных цвет соска зрительного нерва серый. О. В. Дубилей удалось показать, что у 33,5% обследованных новорожденных диск действительно серый, но у 14,6% детей цвет обычный, розовый, без каких-либо признаков серости. Главное в том, что там, где диск был серого цвета, имелись и выраженные геморрагии на глазном дне, и значительные неврологические признаки родовой травмы. У обладателей розового соска не было ни того, ни другого. Вероятно, прежние исследователи были загипнотизированы большой частотой обнаруженных патологических изменений на глазном дне и расценили их как вариант нормы, хотя грубые неврологические нарушения у новорожденных тоже чрезвычайно часты, но признаком нормы их считать нельзя.
Итак, при исследовании глазного дна новорожденных в очень большом проценте случаев можно обнаружить обширные геморрагии различной степени выраженности, отек соска нерва и серый цвет диска – все это подтверждает неврологические предположения о родовой травме головного мозга. Результаты, полученные О. В. Дубилей, мы считаем столь убедительными (мы многократно проверили и перепроверили их на практике), что даже при отсутствии неврологической симптоматики у новорожденного описанные выше изменения на глазном дне мы расцениваем как несомненный диагностический признак. Частота этих находок лишь подтверждает значимость всей проблемы в целом.
Несравненно реже на глазном дне можно обнаружить изменения конгенитального ряда. Эти находки подтверждают предположение о врожденном характере патологии нервной системы, если такое у клинициста возникло. Мы считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что исследование глазного дна нужно проводить всем без исключения новорожденным, а при необходимости оно должно быть повторено в последующие 2-3 дня жизни.
Исследование функции глазодвигательных нервов (III, IV, VI нервы) осуществить значительно проще. Намного труднее прийти к единому пониманию найденных изменений, хотя с позиции здравого смысла двух мнений в их оценке просто не может быть. Дело в том, что существуют довольно категорические рекомендации не принимать в расчет косоглазие и другие симптомы глазодвигательных нарушений, поскольку эти симптомы обусловлены «незрелостью», «недифференцированностью тканей» и т. д. Эти находки действительно часты и нередко обратимы, но это, безусловно, органические симптомы, и они указывают на локализацию поражения. Если косоглазие сходящееся, то имеется патология отводящего нерва, если расходящееся – то глазодвигательного. Мидриаз и птоз мы наблюдали у таких детей нечасто. Особый разговор о плавающих движениях глазных яблок – этот симптом всегда указывал на особенно тяжелую патологию ствола мозга, и неврология новорожденных не дает основания для исключений. Мы наблюдали плавающие движения глазных яблок только у тех новорожденных, где были и другие основания подозревать повреждение жизненно важных структур ствола.
Исследование нистагма не имеет непосредственного отношения к оценке функции глазодвигательных нервов. Тем не менее именно при исследовании III, IV и VI нервов одновременно оценивают – нет ли нистагма. В одних случаях нистагм возникает лишь при крайних отведениях глазных яблок, в других – грубый, спонтанный, реже – вертикальный. К сожалению, в неврологии новорожденных так сложилось, что нистагм не принято расценивать как патологический симптом: в одних случаях срабатывает феномен «так бывает», в других нистагм называют врожденным. В то же время у старших детей и в неврологии взрослых нистагм всегда указывает на грубую органическую патологию, чаще всего на вовлечение в процесс ствола мозга. Тогда непонятно, почему тот же симптом в период новорожденности приобретает совсем иной смысл. Мы многократно проверяли истинную ценность нистагма в неврологии новорожденных. Врожденный нистагм, конечно же, существует, но нам удалось поставить этот диагноз лишь в единичных случаях. В то же время нистагм сам по себе мы встречали у многих новорожденных, и практически всегда он сочетался с другими грубыми неврологическими симптомами, чаще указывающими на патологию ствола и черепно-мозговой иннервации.
Исследуя глаза и функцию глазодвигательных нервов, врач нередко обращает внимание на хорошо известный симптом «заходящего солнца», если он имеется. Этот симптом нередко сочетается с некоторым экзофтальмом и чаще свидетельствует о повышении внутричерепного давления. И все же на основании одного этого симптома делать окончательные выводы об интракраниальной гипертензии довольно рискованно.
Мы считаем очень важным с самого начала ориентировать практического врача на то, что новорожденных можно и нужно осматривать по всем правилам неврологии с первого дня их жизни, что топический диагноз возможен и необходим, чтобы решить, какой участок центральной нервной системы пострадал и какие меры должны быть немедленно предприняты. Справедливо утверждение, что ребенок не маленькая копия взрослого, что лишь обязывает врача к особенно тщательному неврологическому обследованию новорожденного.
Есть еще некоторые принципиальные оговорки, требующие оценки и понимания нашего читателя. Так, ссылки на то, что часть новорожденных в первые дни жизни находится в состоянии шока, нельзя признать оправданными: у большей части детей при рождении никакого шока нет, а там, где он имеется, нужно еще раньше и еще точнее оценить причину шока и локализацию поражения.
Нередко одним из доводов против раннего неврологического обследования новорожденного служит то, что симптоматика поражения первых дней жизни во многих случаях постепенно убывает и, следовательно, ее нельзя оценивать всерьез. Но речь идет о выявлении очаговых неврологических симптомов, они свидетельствуют об очаге поражения в головном или спинном мозгу, а темп регрессирования симптоматики позволяет говорить лишь о выраженности этого поражения, о частичной обратимости изменений, но не сомневаться в его существовании. Следует также оговорить тот факт, что оценка состояния ребенка по шкале Апгар далеко не точно отражает его тяжесть – нередко у «отличников» по шкале Апгар мы обнаруживали тяжелые неврологические симптомы, что позволяло относить таких детей к группе высокого риска по различным витальным осложнениям.
Существует перечень некоторых симптомов и синдромов, фигурирующих в неврологических монографиях, которые, быть может, удовлетворят начинающего врача-педиатра, но не дают права судить о состоянии нервной системы новорожденного. Примерами могут служить «синдром гипервозбудимости», «синдром общей вялости», «задержка моторного развития» и т. д. Мы не можем согласиться с представлением об «инфантильных судорогах» только на том основании, что это судороги у инфантов. Причины гипервозбудимости новорожденного различны, так же как и диффузная мышечная гипотония может быть за счет поражения коры и подкорковых узлов, мозжечка и ретикулярной формации ствола мозга, передних рогов спинного мозга и самих мышц. Выделяя перечисленные выше «синдромы» без уточнения их причин, мы даем врачу возможность в суждении о диагнозе обойтись суррогатом типа «энцефалопатии», «нарушения мозгового кровообращения», «синдрома дезадаптации» и др. Эти диагнозы могут устроить врача, если только он совершенно не владеет топической диагностикой и судить о локализации и характере поражения просто не в состоянии. При этом остается только пожалеть маленького пациента.
При неврологическом осмотре недоношенных новорожденных все выявленные симптомы принято объяснять «незрелостью». Действительно, причины все увеличивающейся частоты невынашивания во многом остаются невыясненными, и элементы незрелости у таких новорожденных, несомненно, существуют, однако очень многие неврологические симптомы не зависят от степени гестации, а зависят от тяжести повреждения нервной системы в процессе родов. Финский педиатр Ilppo еще в 1919 г. блестяще показал клинически и на аутопсии, что именно недоношенные особенно легко травмируются в процессе родов, и огульные ссылки на «незрелость» не выдерживают критики. Никто из авторов педиатрических руководств не может привести четких данных, когда же недоношенный должен начать держать голову, сидеть, ходить. Нередко глубоко недоношенные отстают в двигательном развитии не столь грубо и наоборот. Вот почему мы должны оценивать неврологические симптомы у новорожденных без ссылок на гестационный возраст, а уже потом пытаться интерпретировать причины найденных неврологических нарушений. Вот почему в данной монографии мы выделяем специальную главу о неврологии недоношенных.
То же можно сказать о неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. У этих новорожденных есть свои особенности, и мы в специальной главе должны будем понять, где у этих детей наиболее «слабые места».
Мы вполне допускаем, что у некоторых наших читателей все эти наши принципы вызывают неприятие. Но право работать «как раньше» остается за каждым. Старое правило «audiatur et altera pars» остается в силе: пусть читатель проверит все сказанное на своем опыте, сопоставит со своими прежними представлениями и тогда, быть может, многое из сказанного в этой книге возьмет на вооружение.
Для суждения о неврологическом статусе ребенка очень большое значение имеет общий осмотр новорожденного. Как бы ни были тяжелы роды, при их благополучном для ребенка завершении никаких признаков шока у новорожденного быть не должно. Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично. Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования – нет ли пареза в конечностях?
Для невролога много значит характер плача ребенка, громкость его, отсутствие стонов. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда – буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен – при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей. Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний, о чем мы подробно скажем ниже.
Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования. У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов – в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы. При наличии выраженных деформаций черепа в акушерской и неонатологической литературе общепринятым является такой термин, как «конфигурация головки», в это понятие невольно вкладывается тот смысл, что эта конфигурация – обычное явление. Мы с этим решительно не согласны. Речь идет о деформации головы, и этот симптом указывает на родовую травму черепа, а только так этот симптом и можно рассматривать. Среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.
В повседневной практике часто недооценивается кефалогематома обычно лишь потому, что она «часто встречается» и «находится вне черепа». Действительно, речь идет о поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам. Она действительно часто встречается, но это не может служить доводом «против» – это травма, и важна для диагноза даже не кефалогематома сама по себе, а то, о чем она свидетельствует, – на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга, несомненно, существуют участки микрогеморрагии, которые вне зависимости от возраста пациента свидетельствуют о контузии мозга. Немецкие исследователи подтвердили это рентгеновскими исследованиями черепа у новорожденных с кефалогематомами – более чем у половины таких детей на краниограммах удалось обнаружить трещины костей черепа.
В отечественной литературе никто не сообщает о подобного рода исследованиях – и тогда резко снижаются показатели родового травматизма, а эти новорожденные выписываются домой на 5-7-й день жизни… В неврологии взрослых пациенты с трещиной черепа не могут быть выписаны домой сразу после травмы.
Даже сама по себе кефалогематома может представлять опасность для здоровья ребенка – нейрохирурги считают необходимым отсасывать излившуюся кровь и затем накладывать давящую повязку, иначе велика опасность нагноения кефалогематомы. И все же эти требования пока еще не стали обязательными для всех родильных домов.
Одним из важных показателей трудностей с родоразрешением является такой симптом, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но с несомненностью указывает на то, что череп плода проходил по родовым путям, испытывая большое сопротивление, – в этих случаях нередко выявляются и признаки повреждения нервной системы.
Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков, особенно потому, что типичные менингеальные симптомы в периоде новорожденности не удается выявить даже при воспалении оболочек мозга. А такая опасность у новорожденных, пострадавших в родах, всегда имеется. Напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления. Диагностическая люмбальная пункция в этих случаях совершенно обязательна.
О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко и как следствие натальной патологии головного мозга. Здесь следует сразу высказать наше отношение к неоправданно расширительному диагнозу «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Этот диагноз во многих стационарах и поликлиниках ставится по поводу и без повода, нередко при нормальных размерах головки, без усиления венозного рисунка на головке и при отсутствии напряжения родничка. Самое страшное, что в подобных случаях сразу же начинается массивная и длительная терапия диакарбом, не только неоправданная, но изнуряющая ребенка. У части новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой – эта патология (микроцефалия) всегда обусловлена внутриутробной неполноценностью и, к сожалению, не поддается никакой терапии.
Есть еще одна клиническая особенность – в последнее время все чаще встречаются дети с очень ранним закрытием родничка, причины этого явления остаются неразгаданными. Мы допускали, что родничок рано закрывается в результате широко применявшейся антенатальной профилактики рахита, но достоверных доказательств этого предположения получить не удалось. В то же время по понятным причинам темп роста головки у таких новорожденных отчетливо отстает от нормы.
Даже при обычном наблюдении за новорожденным можно обнаружить целый комплекс симптомов, которые мы называем «цервикальными», – речь идет о симптомах со стороны шеи. Практически все эти симптомы описаны были нами впервые, и они очень полезны в диагностике неврологических заболеваний периода новорожденности.
У детей с перинатальной патологией головного мозга мы никогда «цервикальных» симптомов не наблюдали, тогда как при спинальной цервикальной патологии этот симптомокомплекс почти обязателен.
Одним из первых цервикальных симптомов является симптом «короткой шеи»: он обычно очень демонстративен и бросается в глаза (рис. 14). Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая (хотя никакого анатомического дефекта нет), голова кажется расположенной прямо на плечах. К исходу года выраженность этого симптома постепенно убывает. У этих же детей обращает на себя внимание выраженность поперечных складок на шее с упорным мокнутием в области этих складок (рис. 15). Можно предполагать, что симптом «короткой шеи» возникает в результате перерастяжения шеи в процессе тяжелых родов с последующим рефлекторным сокращением ее по типу «феномена гармошки». Позднее именно у этих детей появляется еще один очень важный симптом – резкое защитное напряжение шейно-затылочных мышц. Этот симптом мы ни разу не наблюдали у детей с преимущественно церебральной локализацией поражения.
В предыдущей главе мы не раз отмечали очень показательный симптом «кукольной ручки» Новика, типичный для детей с акушерским параличом руки. По аналогии с этим симптомом мы описали симптом «кукольной головки»: голова у таких детей с цервикальной патологией кажется приставленной к туловищу – при осмотре сзади на границе головки и туловища располагается глубокая борозда.
Общий осмотр новорожденного позволяет судить о форме грудной клетки и о состоянии брюшной стенки. Грудная клетка может быть деформированной в результате конгенитальной патологии. В то же время у многих новорожденных с цервикальной локализацией поражения обнаруживаются деформации грудной клетки, очень напоминающие описания рахитических деформаций. Мы о них уже выше упоминали: развернута нижняя апертура, имеется сужение грудной клетки в среднем ее размере («реберная талия»). Эту характерную деформацию Vest назвал колоколообразной, а во французской литературе именно эту картину называют «акушерским параличом диафрагмы». У большинства таких детей опытный рентгенолог находит признаки пареза диафрагмы.
Оценка состояния брюшной стенки не так проста. Никто из авторов специально этого вопроса не касается. Известно, что у многих новорожденных живот дряблый, распластанный. В этих случаях иногда нельзя исключить парез брюшных мышц в результате натальной патологии грудного отдела спинного мозга. Эта симптоматика особенно демонстративна при преимущественно односторонней локализации поражения – паретичная половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее. Для диагноза полезен следующий симптом: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.
При особенно грубых родовых повреждениях спинного мозга может развиться такой неврологический симптом, как зияние ануса. Этот симптом – показатель тяжести поражения, обычно он свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. В литературе о нем никто ничего не сообщает.
Столь же грубым и прогностически неблагоприятным следует считать приапизм – спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры подтверждают, что они нередко сталкивались с этим симптомом, но не знали, как его оценивать, и чаще просто не придавали ему значения. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен и свидетельствует о значительной спинальной патологии. Мы перечислили возможности общего осмотра новорожденного для поиска симптомов, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию. Каждый из перечисленных выше симптомов не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл.
Далее, как и обычно в неврологии (без скидок на новорожденность), необходимо исследовать черепно-мозговую иннервацию. Сложности при этом существуют несомненные, но преодолеть их можно – неонатолог должен иметь определенные знания и опыт. Сложность скорее заключается в том, что разные монографии рекомендуют по-разному оценивать эти симптомы, и практический врач оказывается перед необходимостью принять какое-то собственное решение.
Итак, можно ли оценить у новорожденного черепно-мозговую иннервацию? Ответ однозначен – да, можно. Но, конечно, существует ряд особенностей методики, которые необходимо учитывать прежде всего при исследовании I нерва. В монографии Ю. А. Якунина с соавт. (1979) описание методики исследования ребенка начинается с обонятельного нерва, но это печальное недоразумение: I нерв у новорожденного исследовать нельзя, так как для оценки обоняния необходимо участие в обследовании самого пациента (он должен ответить, ощущает ли он запах и с какой стороны).
В то же время обследование зрительного нерва имеет исключительно важное значение для оценки неврологического статуса новорожденного. К сожалению, публикации на эту тему просто единичны, а на практике никто глазное дно у новорожденных в плановом порядке не осматривает. Мы считаем офтальмологическое обследование таких пациентов совершенно обязательным – получаемая в этих случаях информация превосходит по своей значимости многие другие дополнительные методы исследования. Единственное специальное исследование на эту тему выполнила в нашей клинике О. В. Дубилей (1993). В отличие от других авторов, О. В. Дубилей офтальмологически обследовала новорожденных неоднократно в первые дни их жизни и (что принципиально важно) сопоставляла найденные изменения с деталями неврологического статуса. Это позволило пересмотреть существовавшие прежде взгляды на картину глазного дна новорожденных. Так, у 36,9% всех обследованных новорожденных О. В. Дубилей обнаружила геморрагию на глазном дне, причем у 26,3% обследованных эти изменения были очень грубыми, границы соска зрительного нерва стушеваны – отек диска не вызывал сомнений. Что особенно важно, эти изменения на глазном дне четко коррелировали по выраженности с неврологическими изменениями: чем грубее неврологические признаки родовой травмы головного мозга и шейного отдела спинного мозга, тем выраженнее геморрагии и отек на глазном дне. Интересны суждения офтальмологов о цвете диска зрительного нерва у новорожденных. Цвет диска у взрослых всегда розовый, у детей тоже. Что касается новорожденных, то здесь немногочисленные исследователи этого вопроса убеждены (и именно так трактуется во всех руководствах), что в норме у новорожденных цвет соска зрительного нерва серый. О. В. Дубилей удалось показать, что у 33,5% обследованных новорожденных диск действительно серый, но у 14,6% детей цвет обычный, розовый, без каких-либо признаков серости. Главное в том, что там, где диск был серого цвета, имелись и выраженные геморрагии на глазном дне, и значительные неврологические признаки родовой травмы. У обладателей розового соска не было ни того, ни другого. Вероятно, прежние исследователи были загипнотизированы большой частотой обнаруженных патологических изменений на глазном дне и расценили их как вариант нормы, хотя грубые неврологические нарушения у новорожденных тоже чрезвычайно часты, но признаком нормы их считать нельзя.
Итак, при исследовании глазного дна новорожденных в очень большом проценте случаев можно обнаружить обширные геморрагии различной степени выраженности, отек соска нерва и серый цвет диска – все это подтверждает неврологические предположения о родовой травме головного мозга. Результаты, полученные О. В. Дубилей, мы считаем столь убедительными (мы многократно проверили и перепроверили их на практике), что даже при отсутствии неврологической симптоматики у новорожденного описанные выше изменения на глазном дне мы расцениваем как несомненный диагностический признак. Частота этих находок лишь подтверждает значимость всей проблемы в целом.
Несравненно реже на глазном дне можно обнаружить изменения конгенитального ряда. Эти находки подтверждают предположение о врожденном характере патологии нервной системы, если такое у клинициста возникло. Мы считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что исследование глазного дна нужно проводить всем без исключения новорожденным, а при необходимости оно должно быть повторено в последующие 2-3 дня жизни.
Исследование функции глазодвигательных нервов (III, IV, VI нервы) осуществить значительно проще. Намного труднее прийти к единому пониманию найденных изменений, хотя с позиции здравого смысла двух мнений в их оценке просто не может быть. Дело в том, что существуют довольно категорические рекомендации не принимать в расчет косоглазие и другие симптомы глазодвигательных нарушений, поскольку эти симптомы обусловлены «незрелостью», «недифференцированностью тканей» и т. д. Эти находки действительно часты и нередко обратимы, но это, безусловно, органические симптомы, и они указывают на локализацию поражения. Если косоглазие сходящееся, то имеется патология отводящего нерва, если расходящееся – то глазодвигательного. Мидриаз и птоз мы наблюдали у таких детей нечасто. Особый разговор о плавающих движениях глазных яблок – этот симптом всегда указывал на особенно тяжелую патологию ствола мозга, и неврология новорожденных не дает основания для исключений. Мы наблюдали плавающие движения глазных яблок только у тех новорожденных, где были и другие основания подозревать повреждение жизненно важных структур ствола.
Исследование нистагма не имеет непосредственного отношения к оценке функции глазодвигательных нервов. Тем не менее именно при исследовании III, IV и VI нервов одновременно оценивают – нет ли нистагма. В одних случаях нистагм возникает лишь при крайних отведениях глазных яблок, в других – грубый, спонтанный, реже – вертикальный. К сожалению, в неврологии новорожденных так сложилось, что нистагм не принято расценивать как патологический симптом: в одних случаях срабатывает феномен «так бывает», в других нистагм называют врожденным. В то же время у старших детей и в неврологии взрослых нистагм всегда указывает на грубую органическую патологию, чаще всего на вовлечение в процесс ствола мозга. Тогда непонятно, почему тот же симптом в период новорожденности приобретает совсем иной смысл. Мы многократно проверяли истинную ценность нистагма в неврологии новорожденных. Врожденный нистагм, конечно же, существует, но нам удалось поставить этот диагноз лишь в единичных случаях. В то же время нистагм сам по себе мы встречали у многих новорожденных, и практически всегда он сочетался с другими грубыми неврологическими симптомами, чаще указывающими на патологию ствола и черепно-мозговой иннервации.
Исследуя глаза и функцию глазодвигательных нервов, врач нередко обращает внимание на хорошо известный симптом «заходящего солнца», если он имеется. Этот симптом нередко сочетается с некоторым экзофтальмом и чаще свидетельствует о повышении внутричерепного давления. И все же на основании одного этого симптома делать окончательные выводы об интракраниальной гипертензии довольно рискованно.