А. Ю. Ратнер. Неврология новорожденных

Александр Ратнер
Неврология новорожденных
Острый период и поздние осложнения
5-е издание (электронное)

   Нам выпала горькая участь написать предисловие к последней книге ушедшего из жизни заведующего кафедрой детской неврологии Казанского ГИДУВа, заслуженного деятеля науки Российской Федерации и Республики Татарстан, профессора Александра Юрьевича Ратнера.
   Александр Юрьевич создал кафедру детской неврологии, которую он возглавлял на протяжении 23 лет. Он основал казанскую школу детской неврологии. Ему принадлежит приоритет в разработке и обосновании нового направления в этой специальности, связанного с натальной травмой центральной нервной системы и ее последствиями. Многочисленные исследования А. Ю. Ратнера и его коллег (под его руководством защищено 45 кандидатских и 5 докторских диссертаций) убедительно свидетельствуют о большой научной и практической значимости этой проблемы, тесно связанной с вопросами детской хирургии, ортопедии, урологии, офтальмологии и т. д.
   Все, кто знал Александра Юрьевича – коллеги, сотрудники, врачи-курсанты, – навсегда запомнят его яркий ораторский талант, его удивительную преданность избранной специальности, умение фактами убеждать в своей правоте. Тысячи врачей-курсантов Казанского ГИДУВа, пройдя обучение на его кафедре, становились единомышленниками и несли во все концы страны новые идеи, методы диагностики и лечения.
   Александр Юрьевич Ратнер был личностью, а личность всегда привлекает к себе. Его имя известно далеко за пределами нашей страны, он являлся лауреатом международной медали Пуркинье, многократно приглашался для чтения лекций в Германию, Норвегию, Италию, Югославию, Австрию и другие страны, и везде его выступления вызывали огромный интерес и понимание аудитории.
   Александр Юрьевич Ратнер оставил после себя богатое научное наследие – он автор 10 монографий и более 800 научных работ. Предлагаемая вниманию читателей монография суммирует опыт многолетних исследований в неврологии новорожденных. Эта книга будет одинаково интересна и полезна ученым и врачам-практикам самых различных специальностей: невропатологам, педиатрам-неонатологам, детским хирургам и др.
   Мы не будем пересказывать содержание книги – читатель оценит ее сам. Выразительный литературный язык, научная основательность и практическая направленность снова и снова воскрешают в наших глазах яркий образ автора – ученого, врача, интеллигента.
   Книга осталась незавершенной – есть только название последней главы: «Размышления о перспективах проблемы». Мы считаем, что только сам Александр Юрьевич мог написать ее. Пусть каждый врач, прочтя эту книгу, сам задумается над этими перспективами…
   В заключение выражаем огромную признательность всем, кто сделал возможным издание последнего труда Александра Юрьевича Ратнера, кто работал над рукописью, обеспечил организацию издания, – это коллектив кафедры детской неврологии Казанского ГИДУВа, это жена Александра Юрьевича профессор Фаина Лазаревна Ратнер, это кандидат медицинских наук, преподаватель кафедры педиатрии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Вера Николаевна Самарина. Низкий поклон прославленному солисту Мариинского театра оперы и балета, лауреату международных конкурсов, народному артисту Татарстана, другу Александра Юрьевича Николаю Георгиевичу Путилину, который финансировал предыдущее издание этой книги.
 
   Академик Академии наук Республики Татарстан, профессор М. К. Михайлов
   Член-корреспондент Российской Академии естественных наук, профессор М. Р. Рокицкий

Введение

   Множество интересных публикаций посвящено заболеваниям нервной системы у взрослых и детей. Не меньше работ касается разнообразнейших сторон педиатрии. Итрудно поверить, что одной из самых неисследованных проблем является на сегодня перинатальная неврология. Непривычен даже сам термин, нет таких специалистов, не опубликовано ни одной специальной монографии под таким названием. Читательский голод был отчасти утолен появлением книг Ю. А. Якунина с соавторами (1979), Л. О. Бадаляна с соавторами (1980, 1984) об изменениях нервной системы у грудных детей, но они уже стали библиографической редкостью, и сегодняшние практические врачи не всегда даже знают об их существовании. В то же время речь идет о миллионах новорожденных во всем мире, значительная часть которых имеет антенатальные или интранатальные неврологические нарушения. Они определяют порою всю последующую жизнь ребенка, его умственные и физические возможности и даже многие из его последующих болезней. Но эти неврологические симптомы в подавляющем большинстве случаев оказываются незамеченными, нераспознанными или неверно расцененными – упускаются самые дорогие дни и недели, когда еще что-то можно изменить, можно помочь, исправить. Спустя время приходится говорить лишь о реабилитации, о ее скудных возможностях. Периодическая печать изредка сообщает о сенсациях в лечении детского церебрального паралича (ДЦП), после чего сотни тысяч несчастных женщин и детей устремляются к очередному «спасителю», но чудес не происходит, и прежде всего потому, что все хорошо вовремя.
   У постели новорожденного первыми оказываются акушер и неонатолог, и именно в их руках первичный диагноз. В то же время в многолетней институтской программе обучения студентов не находится места для преподавания перинатальной неврологии. Начинающий врач этих знаний не получает, в руководствах по педиатрии суждения о неврологии новорожденных либо отсутствуют, либо вызывают недоумение. Откуда же будущий акушер или будущий неонатолог получит необходимые знания?
   Приятным исключением в педиатрической литературе являются монографии Н. П. Шабалова, посвященные неонатологии. В них есть понимание важности неврологии новорожденных. К сожалению, даже в последующем в институтах усовершенствования врачей кафедры неонатологии почти не касаются неврологии новорожденных, а на кафедрах детской неврологии проблемы перинатальной неврологии сведены к минимуму.
   В то же время сами практические врачи с каждым годом все больше понимают, что перинатальная неврология – проблема исключительной важности, без изучения которой не удастся понять всерьез ни одной из сторон неонатологии. Более того, как стало ясно лишь в последние годы, многие заболевания детей старшего возраста и даже взрослых являются поздней расплатой за нераспознанные беды периода новорожденности.
   В большинстве зарубежных стран детские неврологи очень малочисленны, а о систематическом неврологическом обследовании новорожденных вообще не идет речи – эту миссию берут на себя педиатры, но неврология новорожденных – это все же совсем иная специальность, требующая и опыта, и знаний. В нашей стране детских неврологов несколько больше, но и у нас плановые систематические осмотры всех без исключения новорожденных являются редкостью. А тогда как же судить о частоте перинатальных повреждений нервной системы? Как оценить причины этих повреждений? Как наметить «генеральную линию» в борьбе с этой патологией, которую отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 г. справедливо назвал «самым распространенным народным заболеванием»?
   Главным критерием правоты или неправоты клинициста всегда было, есть и будет патологоанатомическое исследование. Без него судить о причине болезни и смерти невозможно. Увы, это не касается перинатальной неврологии: у подавляющего большинства мертворожденных и погибших новорожденных головной мозг при вскрытии не фиксируется (а без этого невозможно микроскопическое исследование мозга), а спинной мозг не вскрывается вообще.
   Что касается секционного исследования позвоночных артерий, то об этом совсем не идет речи. Лишь Jates в Англии в 1959 г. пришел к убеждению, что в «центре проблемы детского церебрального паралича лежит родовая травма позвоночных артерий». Тем, кто никогда не исследовал позвоночные артерии погибших новорожденных, такая мысль может показаться (и кажется) кощунственной.
   Только в неврологии новорожденных можно встретить такие удивительные для клинициста диагнозы, как «синдром внезапной смерти новорожденного», «синдром общей вялости», «синдром гипервозбудимости», «синдром двигательных расстройств», «задержка психомоторного развития» и т. д., и т. п. Что касается представлений об «энцефалопатии» с любыми эпитетами («гипоксическая», «травматическая», «смешанная»), то их следует оставить на совести тех, кого эти диагнозы устраивают. Как можно судить о патологии нервной системы новорожденного, если неизвестно, поражен ли головной мозг или спинной мозг, повреждена ли нервная система в родах или это конгенитальный дефект, следует бороться с геморрагией или ишемией? Понятие об энцефалопатии ни на один из этих вопросов не отвечает и ответить не может. Увы, пока этот диагноз существует (а для многих начинающих неврологов он просто спасителен), «успехи» в перинатальной неврологии будут соответствующими.
   Мы отдаем себе отчет, что в данной монографии обобщен лишь первый опыт в исследовании столь важной проблемы клинической медицины. Пройдут годы, и исследования других коллективов внесут много нового в сегодняшнее понимание перинатальной неврологии – мы будем этому только рады. Однако сегодня автору этих строк предоставляется счастливая возможность обобщить более чем двадцатилетний опыт кафедры детской неврологии Казанского института усовершенствования врачей, поведать читателю новые или малоизвестные факты в неврологии новорожденных, основанные на результатах многочисленных секционных исследований и клинических исследований многих тысяч новорожденных как в первые дни их жизни, так и много лет спустя. Мы пользовались в своей клинической деятельности многочисленными дополнительными методами исследования. Полученные результаты нашли отражение в целом ряде монографий и диссертаций. В данной монографии обобщены основные итоги.
   Само собой разумеется, что книга, представляемая вниманию читателя, не могла бы быть написана без огромной помощи и непосредственного участия в научном поиске большого числа сотрудников, единомышленников, друзей, учеников, поверивших в идею, поддержавших в часы сомнений, помогавших становлению наших представлений о перинатальной неврологии. Всем им автор выражает огромную признательность.
   За эти годы через стены нашей кафедры прошли почти 2500 врачей, приезжавших на усовершенствование со всех концов страны. Они первыми испытывали затем наши идеи в своих больницах и поликлиниках, в родильных домах и на участках, проверяли, дополняли, советовали, вдохновляли. Они не помогали писать эту книгу, но без них ни этой монографии, ни предыдущих просто не было бы. Читая эти строки сегодня, много лет спустя, они, быть может, вспомнят дни, проведенные вместе в нашей клинике, как помнит их автор этой книги.

Глава I
История вопроса

   Очень трудно судить об истории проблемы перинатальных повреждений нервной системы, которую никто не изучал: имеются лишь разрозненные публикации в разных странах, и чаще всего они принадлежали перу педиатров. Специальных обобщающих работ на эту тему нет.
   Несомненно, что перинатальные повреждения нервной системы существуют так же давно, как существует человечество. Остается неясным, почему они не находили отражения в литературе. Первые упоминания о неврологических нарушениях у детей, связанных с родами, касаются так называемых «плекситов», получивших название «родовых травматических». Это тот редкий случай, когда признавалась роль родовой травмы в происхождении патологии нервной системы у новорожденного. Первенство принадлежит Stelly, упомянувшему о параличах руки у новорожденных еще в 1746 г. Лишь много лет спустя в 1871 г. к этой теме вернулся Danjan. Годом позднее, в 1872 г. Duchenne обобщил представления о параличах руки у новорожденных, связал их возникновение с родовой травмой и впервые предложил термин «акушерский паралич». О «плекситах» на том этапе речи не было.
   Родовые плечевые плекситы нередко связывают с именем Erb Но он в 1875 г. описывал бытовые плечевые плекситы у взрослых пациентов и подчеркивал преимущественное повреждение C₅–C₆-корешков. О новорожденных и о родовой травме Erb ничего не писал. Лишь Seeligmuller в 1875 г. изучал эту патологию с точки зрения возможности ее возникновения в процессе родов.
   Несколько позднее, в 1885 г., Degerine-Klumpke (а не М. Дежерин, как иногда ошибочно считают) описала так называемый нижний тип паралича руки у новорожденных, при котором в процесс вовлекаются преимущественно C7-C8-корешки. Этот вариант встречается значительно реже, но Degerine-Klumpke уже тогда обращала внимание, что у ее пациентов встречались симптомы, позволяющие предполагать спинальный уровень поражения. Только значения этому важному обстоятельству тогда никто не придал.
   О церебральных повреждениях у новорожденных, по нашим данным, первым сообщил Kruvelie в 1829 г. Немногим позднее, в 1836 г., Kennedy опубликовал небольшое сообщение «о церебральной и спинальной апоплексии новорожденных», где впервые в мировой литературе упоминалось о возможности поражения спинного мозга в процессе родов. К сожалению, никто из последующих авторов об этой работе не упоминает – она прошла незамеченной.
   Принято считать первой публикацией о перинатальной неврологии сообщение английского врача Little (1843). Автор впервые связал возникновение церебральных нарушений у новорожденных с акушерской техникой. Благодарные потомки стали говорить о «болезни Литтля», когда у детей обнаруживался нижний спастический парапарез. От внимания исследователей ускользнул, к сожалению, тот важный факт, что всего двумя годами позже, в 1845 г., тот же Little пришел к выводу о частоте повреждений спинного мозга в родах. Об этой работе Литтля вообще никто не упоминает, и потому, возможно, изучение натальной спинальной патологии было отброшено более чем на столетие.
   Целых 40 лет отделяют сообщение Литтля от исследования английского невролога Sara Nut (1885), которое современники назвали «эпохальным». Govers, в частности, писал: «Работа Нут – самое ценное из всех подношений медицинской науке, которое она до сих пор получила от представительниц ее пола». Знаменательно, что речь идет об оценке исследования, посвященного родовым травмам, которые и сегодня, сто лет спустя, изучаются крайне недостаточно, а потому «редки» или вообще «не встречаются».
   Сведения об истории изучения перинатальных повреждений нервной системы в России столь же мизерны и никем не изучены. Честь первого сообщения о детских церебральных параличах приписывается Е. П. Межениной, которая в 1912 г. в Одессе сделала доклад на эту тему. Опубликовано это сообщение не было. В то же время в той же Одессе десятью годами раньше (1902) была защищена и опубликована в печати диссертация М. Я. Брейтмана «О клинической картине детского головно-мозгового паралича», значение которой многократно возрастает от сознания того, что ее руководителем и вдохновителем был академик В. М. Бехтерев. Многие положения этой диссертации не потеряли своей актуальности и сегодня. Так, М. Я. Брейтман (а следовательно, и В. М. Бехтерев) категорически возражал против выделения болезни Литтля в отдельную нозологическую единицу. Автор ссылался на знаменитую работу З. Фрейда (1897), утверждавшего, что понятие «детский церебральный паралич» не заключает в себе «ни патологоанатомического, ни этиологического единства». Следует вспомнить, что и П. Мари отождествлял болезнь Литтля со «спинномозговым заболеванием». Что касается Эрба, то М. Я. Брейтман называет его «главным защитником спинального спастического паралича». М. Я. Брейтман впервые подчеркнул возможность одновременного поражения в родах и головного, и спинного мозга. Все это позволяет считать это исследование, выполненное М. Я. Брейтманом в России в начале века, одним из самых фундаментальных в перинатальной неврологии.
   Сегодня мы пытаемся судить о том, когда появились первые упоминания о перинатальных повреждениях нервной системы, и, конечно, ни одно из утверждений не будет безусловно достоверным, но любопытно утверждение Литтля, считавшего, что об этой неврологической патологии хорошо знал даже великий Шекспир, вложивший в уста одного из своих героев – Глостера в пьесе «Ричард III» – следующие слова: «Иростом я, и стройностью обижен. Обезображен лживою природой, искривлен и раньше срока я выброшен в волнующий мир. Наполовину недоделок я, и вышел я таким хромым и гадким, что, взвидевши меня, собаки лают».
   Таким образом, первые описания, касающиеся перинатальных заболеваний нервной системы, появились относительно поздно, были разрознены, не имели патологоанатомической верификации, но все же они существовали еще в середине XIX века, и некоторые из них были даже оценены как «эпохальные». Тем удивительнее, что и в конце XX в., специальные исследования на эту тему исчисляются единицами, суждения о сути проблемы очень противоречивы, и практическому врачу не остается иного выхода, как продолжать пользоваться устаревшими упоминаниями об «энцефалопатии» и «детском церебральном параличе» и пытаться самому ответить на те вопросы, на которые так и не ответил никто из исследователей: каковы все же причины перинатальных повреждений нервной системы, как их предупредить и как их лечить?
   О перинатальных повреждениях спинного мозга у новорожденных до последнего времени вообще не было принято писать: считалось, что их не существует, хотя Kennedy в 1836 г. о них упоминал, а Литтль в 1862 г. посвятил спинальным родовым травмам отдельную работу. Особого внимания в этом плане заслуживает работа Parrot (1870). Автор показал, что в процессе родов спинной мозг может быть травмирован как на уровне оболочек, так и на уровне самого вещества его, причем в одном случае Parrot удалось впервые прижизненно поставить диагноз родовой травмы спинного мозга. Несколько пoзднee Ruge (1875) проанализировал 64 случая смерти детей, родившихся в тазовом предлежании, и в 8 случаях обнаружил на аутопсии не просто повреждение, а разрыв спинного мозга. В последующие годы аналогичные наблюдения приводят Spencer, Stoltzenberg, Saks и др. Все авторы подчеркивали, что особенно часто и особенно грубо спинной мозг новорожденного повреждается при родах в тазовом предлежании.
   Таким образом, уже в XIX веке работы, описывающие натальные спинальные повреждения, существовали. Весьма детальный анализ характера и причин родовых повреждений спинного мозга дал Hoffbauer. Он обнаружил, что при тяге плода за тазовый конец может наступить даже «разделение элементов позвоночника с последствиями для жизненно важных функций». Автор считает, что особенно опасно ручное пособие, проводящее головку плода через узкую шейку матки – при этом больше всего травмируется шейный отдел позвоночника. Hoffbauer справедливо протестует против выдвинутого К. Rokitansky в 1897 г. положения об «иммунитете позвоночника детей к разрыву даже при очень сильном вытяжении». Несомненно, что эта кажущаяся теперь невероятной точка зрения Рокитанского принесла немалый вред развитию представлений о родовых повреждениях спинного мозга.
   Stoltzenberg в 1911 г. считал родовые повреждения спинного мозга одной из самых частых причин смерти новорожденных. Crothers (1923) вынес это положение даже в название своей работы: «Повреждение спинного мозга при тазовой экстракции – самая важная причина детской смертности и параплегии у детей».
   В 1925 г. опубликована очень интересная работа Ford, в которой подчеркивается, что «официальные учебники неврологии и педиатрии не уделяют внимания акушерской патологии спинного мозга», а имевшиеся единичные публикации на эту тему «произвели, кажется, мало впечатления, так как очень много таких случаев проходит нераспознанными». Абсолютно те же слова с тем же основанием можно повторить и сегодня, хотя в 1978 г. вышла в свет наша монография о родовых травмах спинного мозга, – официальные учебники об этой самой частой неврологической патологии по-прежнему не упоминают, а диагностируют спинальную патологию у новорожденных лишь те врачи, которые проходили специальное обучение. В остальных регионах страны и детей таких нет, и самой проблемы не существует. Нельзя не согласиться с более поздним высказыванием Jates (1959): «Самое большое манипуляционное напряжение во всех видах родов падает на шею плода, и потому поразительно, что очень мало исследований посвящено этому вопросу».
   В 1930 г. Rissmann утверждал, что «без планомерных секций шейного отдела позвоночника о причине смерти новорожденного или о причине его параличей судить с уверенностью нельзя». Передовая статья в Британском медицинском журнале (1964) приводит ту же мысль: «Прискорбно, но во многих институтах, проводящих аутопсии новорожденных, спинальный канал не вскрывается». Приходится опять-таки повторяться, что и сегодня, много лет спустя, и в нашей стране, и за рубежом секционное исследование спинного мозга у погибших новорожденных по-прежнему не осуществляется, либо осуществляется без предварительной фиксации в формалине, что лишает врача возможности микроскопического исследования. Судить о причине смерти новорожденного в этих случаях не представляется возможным.
   То же самое касается секционного исследования стволовых структур мозга у погибших новорожденных – без предварительной фиксации мозга и последующей микроскопии оценить патологию ствола мозга невозможно. Очень поучительно высказывание С. С. Вайля (1950): «Когда причина смерти новорожденного оставалась на вскрытии невыясненной, при тщательной микроскопии обнаруживались множественные мелкие кровоизлияния в области жизненно важных центров, вполне объясняющие как клинические симптомы, так и механизм смерти». Далее автор пишет на основании собственных морфологических исследований: «Многие так называемые унаследованные и врожденные заболевания центральной нервной системы связаны на самом деле с родовыми повреждениями мозга».
   Перечень красноречивых цитат, иллюстрирующих ту же мысль, мог бы быть продолжен. Так, видный акушер П. А. Белошапко (1960) утверждает, что «15,7% причин мертворождаемости и не меньший процент причин смертности новорожденных остаются нераспознанными, скрываясь за ширмой асфиксии». Е. Б. Войт (1972) взяла на себя неблагодарный труд оценить итоги деятельности детских прозектур Москвы и Московской области. Более чем в половине анализируемых наблюдений была посмертно диагностирована асфиксия, хотя никаких доказательств этого представлено не было. Тогда отчего же погибают новорожденные? Можно ли бороться с этим бедствием, если не распознаны причины смерти?
   И все же даже в наши дни серьезных исследований по проблеме перинатальных повреждений нервной системы поразительно мало. Имеющиеся публикации в основном сосредоточены в сборниках научных работ и потому редко достигают практических врачей. Мы не встретили ни одной специальной монографии, посвященной роли антенатальных повреждающих факторов на плод. Две монографии касаются «родовых плечевых плекситов» – книга Kehrer «Параличи руки у новорожденных», опубликованная в 1934 г. в Германии, и книга Bayron «Акушерские параличи плечевого сплетения», изданная в 1967 г. во Франции. По сути дела речь идет о локальных проявлениях родовой травмы, но самой по себе проблемы родовой травмы в целом и эти авторы не касались.
   Упоминавшиеся нами монографии Ю. А. Якунина с соавторами (1979) и Л. О. Бадаляна с соавторами (1980, 1984), несомненно, сыграли большую роль – в них впервые в обобщенном виде освещались проблемы неврологии грудных детей – до их появления практическому врачу вообще не на что было опереться.
   Новый этап в изучении проблем перинатальной неврологии начинается с публикации Jates (1959). Автор всесторонне изучил головной и спинной мозг 213 мертворожденных, подтвердил большую частоту родовых повреждений вообще и спинного мозга в частности и впервые доказал роль натальной патологии позвоночных артерий у плодов и новорожденных. Jates убедительно продемонстрировал, что даже минимальные повреждения стенки позвоночной артерии грозят (в силу особенности иннервации) грубыми нарушениями вертебро-базилярного кровотока со всеми вытекающими отсюда последствиями. Все это привело автора к принципиально новому выводу: «Имеются веские основания предполагать, что стеноз и окклюзия позвоночных артерий в родах являются важным фактором возникновения церебрального паралича». Позднее Jones, Cameron, Smith (1970) подтвердили огромную роль повреждения позвоночных артерий. Они полагают, что «ишемия, развивающаяся на территории, снабжаемой вертебро-базилярными артериями, если последние пострадали, приводит к патологии ствола мозга, мозжечка и возможно даже височной доли».
   В середине и второй половине XX в. появились единичные сообщения о повреждениях спинного мозга в процессе обычных родов. Эти публикации были основаны поначалу на небольшом клиническом материале, но приведенные факты открывали новые перспективы перед перинатальной неврологией (Vest; Crothers; Hellstrom, Sallmander; Allen с соавторами; Towbin; Walter с соавторами и др,). Так, например, Vest (1956) при спинальных травмах у новорожденных наблюдал похолодание ножек и проводниковую гипестезию. Цианоз и асфиксию новорожденного, по мнению Vest, можно объяснить не только тяжестью родов, но и спинальным шоком. Следует подчеркнуть, что автор наблюдал у многих детей, перенесших натальную спинальную травму, такие симптомы, как колоколообразная грудная клетка, диффузная мышечная гипотония, кифоз. Эти симптомы принято чаще всего объяснять рахитом, a Vest считает их характерными прежде всего для родовой травмы. Любопытно, что в подавляющем большинстве других клиник спинальные повреждения у новорожденных вообще не встречаются, и можно понять недоумение сотрудников этих клиник при настойчивых доказательствах удивительной частоты родовых повреждений вообще и именно спинного мозга в частности.