Страница:
Лечение. В период приступа назначают противовоспалительные препараты. Поскольку развивается тяжелый артроз, необходимо периодически проводить физиотерапию, бальнеологическое лечение, массаж, ЛФК
ОХРОНОЗ (АЛКАПТОНУРИЯ)
Алкаптонурия - наследственное заболеваие, возникающее вследствие снижения активности фермента гомо-гентизиназы, приводящего к неполному расщеплению фенилаланина и тирозина и накоплению в организме промежуточного продукта гомогентизиновой кислоты.
По данным некоторых авторов, это заболевание возникает приблизительно у 0,001 % населения. Относительно часто оно встречается D ЧССР, реже больные выявляются в Германии, Греции, Швеции, Корее, США, Финляндии [Sitay S., 1967]. У мужчин охроноз наблюдается значительно чаще, чем у женщин.
Этиология. Различают экзогенную и эндогенную формы заболевания. В клинической практике встречается главным образом эндогенная форма, которая возникает вследствие снижения активности гомогентизиназы. Продукты неполного аминокислотного обмена откладываются в тканях и органах в виде пигмента (охроноэ) и выделяются с мочой, придавая ей темный цвет.
Отложение пигмента (темно-коричневые пятна) наблюдается главным образом в области склер, в хрящах ушных раковин, в суставах, межпозвоночных дисках, аорте, гортани, трахее, связках, слизистых оболочках, в некоторых участках кожи. При патологоанатомическом исследовании пигмент обнаруживается в сердечной мышце, костной ткани, мочеполовых органах. Нередко в почках, мочевыводящих путях, предстательной железе образуются конкременты.
В результате отложения пигмента хрящ теряет эластичность, становится хрупким. Нередко в синовиальных сумках формируются свободные суставные тела. развивается картина хондроматоза. При отложении пигмента в местах прикрепления сухожилий нередко выявляются остеоидные образования. Особенно рано пигмент откладывается R межпозвоночных дисках: вначале в фиброзном кольце, затем и в других тканях позвонка.
-------------------------------
Клиника. Симптомы обычно появляются в возрасте старше 30 лет. Мы наблюдали признаки охроноза у больного в возрасте 35 лет. Однако некоторые симптомы заболевания возникают гораздо раньше. Умеренные периодические боли в позвоночнике, мышцах спины, коленных суставах некоторые наши больные отмечали в 25-летнем возрасте. В литературе описан случай заболевания охронозом в 13 лет. Ввиду того что изменения в суставах при охронозе возникают медленно и клинически проявляются поздно, они диагностируются с большим опозданием, когда уже наступила деструкция хряща и кости.
Клиническая картина заболевания полиморфна и зависит от основной локализации отложения пигмента. Нередко больные обращаются к врачу, обнаружив темные пятна на белье, которые появляются в результате потемнения под влиянием кислорода воздуха попавшей на него мочи.
Мы имели возможность наблюдать в клинических условиях 5 больных с охроническим поражением суставов и позвоночника в возрасте от 35 до 70 лет. Трое больных страдали этим заболеванием с 25 лет, и у двоих признаки его появились после 30 и 37 лет. Продолжительность заболевания от 10 до 45 лет. Как выяснилось из анамнеза, во всех случаях заболевания развивалось постепенно- Спустя несколько лет после поражения поясничного отдела позвоночника в патологический процесс были вовлечены тазобедренные и коленные суставы. На протяжении многих лет боли в суставах были кратковременными и возникали только при физической нагрузке и ходьбе. Припухлость суставов появилась Лишь через 5-20 лет от начала заболевания позвоночника.
Несмотря на выраженность морфологических изменений в ^позвоночнике, клиническая симптоматика была скудной: боли в позвоночнике умеренные, но более продолжительные, чем при первичном дегенеративном поражении, иногда были постоянного характера, как при болезни Бехтерева. Однако рано возникло ограничение подвижности в позвоночнике. Постепенно происходило уплотнение мышц, подкожного жирового слоя. У всех больных были поражены позвоночник и коленные сус тавы.
При осмотре выявлялось характерное изменение цвета кожных покровов (кожа лица имела коричневый оттенок, а у 3 больных отмечались темно-корич
-------------------------------
невые различного размера пятна). У всех больных имелись темно-коричневые пятна на склерах. У 2 больных наблюдалось повышение тургора кожи. Трое больных передвигались с трудом из-за болей в тазобедренных и коленных суставах. Имелась атрофия мышц нижних конечностей. В 3 случаях обнаружены экссудатив-ные изменения в коленных суставах. При пальпации определялась болезненность в области грудного и поясничного отдела позвоночника, в области крестцово-подвздошных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. В 3 случаях отсутствовала подвижность D грудном и поясничном отделах позвоночника. При максимальном наклоне вперед больные не могли дотянуться до пола кончиками пальцев рук на 40-60 см.
Нередко выявляются клинические признаки поражения легких, сердца, аорты, почек, связанные с отложениями пигмента в соединительных тканях.
При рентгенологическом исследовании позвоночника у больных охронозом прежде всего обнаруживаются изменения в фиброзном кольце межпозвоночных дисков. Вначале выявляются очаги уплотнения, которые постепенно увеличиваются и в дальнейшем распространяются повсеместно, кальцификация пульпоз-ного ядра. Значительно позже происходят склерозиро-вание и окостенение боковых и передней связок позвоночника. Рентгенологически установлено, что дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно: появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника, формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались из менения в области крестцово-подвздошных сочленений:
уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.
Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 боль
-------------------------------
ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.
Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).
В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.
На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.
Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%, гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.
Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.
Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки.
-------------------------------
которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом
воздухе).
При отложении алкаптона в тканях появляется ряд
характерных признаков болезни.
Для ранней стадии охроноза типичны следующие симптомы: 1) появление темно-коричневых пятен на склерах, ушных раковинах, носе; 2) умеренные периодические боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 3) кратковременный реактивный синовит коленного сустава; 4) артралгия; 5) наличие гомогентизиновой кислоты в моче; б) на рентгенограмме поясничного отдела позвоночника очаги уплотнения - склерозирования в области фиброзного кольца межпозвоночных дисков;
7) в синовиальной жидкости кристаллические массы темно-коричневого цвета; 8) в биопсийном материале синовиальной оболочки гистологически выявляемые полиморфные кристаллы, мало выраженные признаки воспаления (гиперемия, отек, скопления мононуклеарных клеток) . Следует отметить, однако, что полный набор перечисленных симптомов выявляется далеко не у каждого больного.
Позднюю стадию заболевания легко диагностировать, если врачу известны основные клинические симптомы поражения. Кроме перечисленных симптомов, проявляются выраженные изменения в позвоночнике: 1) кифоз или сглаженность поясничного лордоза, увеличение грудного кифоза; 2) уплотнение подкожной жировой клетчатки и мышц спины, кожи лица; 3) ограничение подвижности позвоночника; 4) явления остеоартроза крупных суставов, особенно часто коленных, с явлениями реактивного воспаления; 5) рентгенографически выявляемые кальцификация и уплощение межпозвоночных дисков, склерозирование и оссификация позвоночных связок.
Охроноз необходимо дифференцировать прежде всего от болезни Бехтерева. Для последней характерны начало в молодом возрасте, поражение крестцово-подвздошных суставов, признаки воспаления в периферических суста
-------------------------------
вах. Положительны некоторые биохимические показатели (дифениламиновая реакция, реакция на СРВ, наличие се
ромукоида).
При спондилезе и межпозвоночном остеохондрозе
(диффузное дегенеративное поражение позвоночника) нет столь характерной кальцификации межпозвонковых дисков со значительным уменьшением их высоты.
Анкилозирующий гинеростоэ позвоночника трудно отличить от охроноза. При обоих заболеваниях поражаются лица среднего и старшего возраста, преимущественно мужского пола; отмечается склонность к полноте. На рентгенограммах позвоночника при обоих заболеваниях видны синдесмофиты. Однако при анкилозирующем гиперостоэе позвоночника не наблюдается поражения межпозвонковых дисков, которое столь характерно для охроноза, изменений склер глаз, поражения периферических суставов, реакция на гомогентизиновую кислоту отрицательная. Необходимо также иметь в виду хондро-кальциноз, который нередко может сочетаться с охро-нозом.
Лечение. При охронозе применяют те же лечебные средства, что и при дегенеративных поражениях позвоночника и суставов. Помимо этого, при поражении позвоночника и суставов на почве алкаптонурии необходимо использовать ряд средств, которые, по мнению некоторых авторов, влияют на белковый обмен и способствуют задержанию образования охронотического пигмента. К таким препаратам относят аскорбиновую кислоту, которую назначают в больших дозах (до 1600- 3000 мг в сутки), аскорбит (300-500 мл в сутки). Кроме того, рекомендуется алкирон, фолиевая кислота, витамины Bis, метионин и экстракт печени, внутрисуставное введение гидрокортизона. После стихания острых воспалительных признаков показаны физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика, санаторное лечение.
БОЛЕЗНЬ КАШИНА - БЕКА (УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ!
Заболевание характеризуется системным дегенеративным поражением костной ткани вследствие нарушения обмена веществ. Болезнь впервые была описана И. М. Юренским (1849), однако подробное клиническое описание было дано Н. И. Кашиным (1906) и Е. В. Веком (1906). Болезнь встречается в основном в Забайкалье. Читинской и Амурской ofiJiac-гнх, Китае и Корее,
-------------------------------
изредка в странах Европы. Эндемичная зона охватывает большую территорию, на которой проживает более 30 млн человек, из них около 2 млн больных.
В основе заболевания лежат изменения костно-хря-щевой ткани, возникающие вследствие алиментарно-микотического процесса - предположительно вследствие употребления в пищу злаков, зараженных Fusarium spor-trichiella [Сергиевский Ф. П., 1948]. В районах, где распространена болезнь Кашина-Бека, анализы почвы показали снижение содержания кальция (35,5%) по сравнению с содержанием его в почве других районов, где нет этого заболевания (37,2 %), а также увеличение содержания стронция (0,112%) и бария (0,0585%) по сравнению с другими районами (соответственно 0,0343 и 0,0273%).
В эпидемических районах в почве повышено также содержание галлия, титана и очень мало содержится йода, натрия, кобальта, фосфора. Изменение содержания указанных минералов, вероятно, влияет прежде всего на суставной хрящ. Об этом свидетельствует обнаружение биомеханических и гистологических изменений мембраны хрящевых клеток. Изменяется содержание коллагена в суставном хряще. Нарушается липидный обмен.
Морфологически обнаруживают грубые дегенеративные изменения в костно-суставных тканях с преимущественной локализацией в суставах конечностей и позвоночнике.
Клиника. Первые признаки болезни обычно появляются в раннем возрасте (после 8 лет), хотя нередко они могут возникать и в возрасте старше 15 лет. Начало заболевания постепенное, незаметное. Больные отмечают усталость, боли в костях, позвоночнике и суставах, тугоподвижность. Нередко начало болезни совпадает с физической травмой, физическим напряжением, охлаждением, острой инфекцией. У части больных патологический процесс клинически проявляется подостро: возникают сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах, мышечные подергивания, парестезии.
При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины 162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев, умеренное ограничение в
-------------------------------
них движения. Такие же изменения возникают в плюсне
фаланговых суставах.
Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.
При поражении тазобедренных суставов наблюдаются
"утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение отведения и ротации бедра.
В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей, выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль, раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких, гастрит, гипотония.
Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов, "короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной "короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и ограничением движения в них.
Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков, уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски. Передний край тел позвонков часто приобретает клювовидную форму. Межпозвоночные диски также неправильной формы, часто уменьшена их высота. Межпозвоночный диск приобретает
-------------------------------
форму дуги, обращенную вогнутостью кверху или книзу-Покровные пластинки тел позвонков неровные, склероэи-рованы. Нередко происходят утолщение и склерозирова-ние передней продольной связки.
На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции субхон-дральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты. В более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг, деформация и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ разрушен.
Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные для данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии болезниОбнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в сыворотке крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у 60-70 % больных, снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7 ммоль/л). Констатируются повышенное выделение с мочой неорганического фосфора и марганца, снижение выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983]. Ряд изменений (увеличение содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы, снижение уровня ДНК, РНК, АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и кислой фос-фатазы) свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом процессе в тканях. Снижение содержания оксипро-лина, связанного с коллагеновым белком крови, и общего оксипролина в моче, повышение уровня гиалуроновой кислоты и понижение содержания хондроитинсульфатов указывают на нарушение обмена в матриксе хряща и кости [Росин И. В., 1983]. Лабораторные воспалительные признаки отсутствуют.
"Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности болевого синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются болеутоляющие средства: салицилаты, индометацин, витамины, а также ультразвук, индуктотермия, радоновые ванны, массаж, ЛФК. Для улучшения обмена поступающих в организм неорганического фосфора и марганца некоторые авторы рекомендуют больным принимать спазмолитики, желчегонные средства, а также препараты кальция, соляной кислоты, поливитамины.
Государственные мероприятия, в частности снабжение
-------------------------------
населения эндемичной зоны привозными культурами, способствовали значительному сокращению заболеваемости. Частота пораженности населения в районе эндемии снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.
Глава 13
ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ
Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции костно-мышечных тканей. Любые нарушения функций отдельных эндокринных желез рано или поздно могут привести к развитию патологии костей и суставов.
Ниже описаны лишь отдельные нозологические формы эндокринной патологии, имеющие наибольшее клиническое значение.
ГИПЕРПАРАТМРЕОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА1
Нарушение функции паращитовидной железы, и частности при аденоме, всегда вызывает изменение структуры костной ткани. Гиперсекреция паратгормона ело собствует усилению резорбции костной ткани.
Различают первичную гипертиреоидную дистрофию, возникающую вследствие гиперпродукции паратгормона, и вторичную, развивающуюся при нарушении пищеварения и ограничении поступления в организм электролитов при усиленном их выведении, в результате чего происходит гипертрофия и гиперфункция паращитовидной железы [Гусаков А. В., 1939].
Клиника. Заболевание чаще выявляется у лиц среднего возраста. Длительное время оно протекает скрыто и нередко ведет к поражению костей грудной клетки и позвоночника, сопровождающемуся их деформацией:
увеличивается кифоз грудного отдела, низко располагаются реберные дуги, увеличиваются и изменяются формы грудиноключичных сочленений- Наблюдаются утолщение отдельных участков скелета, переломы трубчатых костей. При этом наблюдаются понижение возбудимости .мышц, их атония. Гипотрофия мышц возникает вследствие изменения соотношения электролитов. При почечном варианте заболевания появляется полиу
-------------------------------
рия, которая совпадает с высоким содержанием кальция в сыворотке крови. Больные жалуются на повышенную жажду, отмечается анемия, развивается почечнокаменная болезнь, реже сморщивание почек. Часто может иметь место желудочно-кишечный синдром: тошнота, понижение аппетита, понос или запор, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
Атония мышц и связок предрасполагает к развитию "разболтанности" в суставах с последующим развитием дегенеративно-дистрофических изменений в суставах.
При начале заболевания в раннем возрасте происходит отставание в росте. В более поздней стадии появляются деформация и патологические переломы костей, нарушение походки, значительная атрофия мышц, резкая деформация грудной клетки.
Рентгенологически выявляется диффузный системный остеопороз, особенно часто в костях таза и черепа. Характерна эндотелиальная, суперостальная и субхондральная резорбция всех костей [Косинская А. С., 1973], особенно выраженная в латеральном конце ключицы, грудиноключичном суставе, дистальных эпифизах костей предплечья, костные кисты крупных размеров и неправильной формы. На рентгенограмме костей черепа, позвоночника, реже других костей обнаруживаются признаки некробиоза костной ткани. Нередко на месте патологического перелома возникает ложный сустав. Наличие многих микропереломов и некробиоз костной ткани образуют зоны перестройки, которые чаще наблюдаются в котсях таза.
Нередко обнаруживаются субхондральная резорбция в области грудины, сопровождающаяся увеличением и деформацией грудиноключичных сочленений, гиперостозы и деформация ребер. Возникает деформация тел позвонков по типу рыбьих: они уплощаются, принимая двояковыпуклую форму. Высота межпозвоночных дисков увеличивается, они приобретают двояковогнутую форму. В более поздней стадии нередко выявляются компрессионные переломы тел позвонков.
У части больных при быстром развитии резорбции кости происходит декомпенсация нериостальной остеоб-ластической функции. Приводим историю болезни.
Больной К., 16 лет. поступил в артрологическое отделение Института ревматизма с жалобами на боли постоянного характера в поясничном отделе позвоночника, коленных и голеностопных суставах. Болен с 14 лет, когда без видимых причин появились боли
-------------------------------
в коленных суставах, а через некоторое время также в поясничном отделе позвоночника. Они усиливались при движении, физической нагрузке. В дальнейшем присоединились боли в грудном отделе позвоночника, области грудины и грудипоключичных сочленениях.
Больной активен, хромает на левую ногу- Питание пониженное, мышцы слабо развиты. Кожные покровы бледноватые, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка деформирована. Сколиоз в грудном отделе позвоночника, припухлость в области грудино-ключичных сочленений в верхней трети грудины. Определяется болезненность межфаланговых суставов, в грудном и поясничном отделах позвоночника, грудиноключичных и грудинореберных сочленениях.
Внутренние органы без существенных изменений. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника: сколиоз, изменение формы тел позвонков. Рентгенограмма крестцово-подвздошных суставов: суставные щели сужены, контуры суставных поверхностей неровные и нечеткие,
Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 4,6Х109/л; СОЭ 5 мм/ч. Проба на СРБ отрицательная, ДФА 0,200 единиц оптической плотности. Фибриноген 5 г/л, кислая фосфатаза 26 ед. Моча беч изменений,
Как видно, у данного больного первые клинические симптомы заболевания (поражение крестцово-подвздошных и грудиноключичных сочленений) характерны для начальной стадии болезни Бехтерева. Однако быстрое развитие деформации грудины, опухание ее верхней трети, деформации грудной клетки, низко расположенные реберные дуги, отсутствие признаков воспаления, изменение тел позвонков на ретгенограмме - все это позволило диагностировать гиперпаратиреоидную дистрофию.
ОХРОНОЗ (АЛКАПТОНУРИЯ)
Алкаптонурия - наследственное заболеваие, возникающее вследствие снижения активности фермента гомо-гентизиназы, приводящего к неполному расщеплению фенилаланина и тирозина и накоплению в организме промежуточного продукта гомогентизиновой кислоты.
По данным некоторых авторов, это заболевание возникает приблизительно у 0,001 % населения. Относительно часто оно встречается D ЧССР, реже больные выявляются в Германии, Греции, Швеции, Корее, США, Финляндии [Sitay S., 1967]. У мужчин охроноз наблюдается значительно чаще, чем у женщин.
Этиология. Различают экзогенную и эндогенную формы заболевания. В клинической практике встречается главным образом эндогенная форма, которая возникает вследствие снижения активности гомогентизиназы. Продукты неполного аминокислотного обмена откладываются в тканях и органах в виде пигмента (охроноэ) и выделяются с мочой, придавая ей темный цвет.
Отложение пигмента (темно-коричневые пятна) наблюдается главным образом в области склер, в хрящах ушных раковин, в суставах, межпозвоночных дисках, аорте, гортани, трахее, связках, слизистых оболочках, в некоторых участках кожи. При патологоанатомическом исследовании пигмент обнаруживается в сердечной мышце, костной ткани, мочеполовых органах. Нередко в почках, мочевыводящих путях, предстательной железе образуются конкременты.
В результате отложения пигмента хрящ теряет эластичность, становится хрупким. Нередко в синовиальных сумках формируются свободные суставные тела. развивается картина хондроматоза. При отложении пигмента в местах прикрепления сухожилий нередко выявляются остеоидные образования. Особенно рано пигмент откладывается R межпозвоночных дисках: вначале в фиброзном кольце, затем и в других тканях позвонка.
-------------------------------
Клиника. Симптомы обычно появляются в возрасте старше 30 лет. Мы наблюдали признаки охроноза у больного в возрасте 35 лет. Однако некоторые симптомы заболевания возникают гораздо раньше. Умеренные периодические боли в позвоночнике, мышцах спины, коленных суставах некоторые наши больные отмечали в 25-летнем возрасте. В литературе описан случай заболевания охронозом в 13 лет. Ввиду того что изменения в суставах при охронозе возникают медленно и клинически проявляются поздно, они диагностируются с большим опозданием, когда уже наступила деструкция хряща и кости.
Клиническая картина заболевания полиморфна и зависит от основной локализации отложения пигмента. Нередко больные обращаются к врачу, обнаружив темные пятна на белье, которые появляются в результате потемнения под влиянием кислорода воздуха попавшей на него мочи.
Мы имели возможность наблюдать в клинических условиях 5 больных с охроническим поражением суставов и позвоночника в возрасте от 35 до 70 лет. Трое больных страдали этим заболеванием с 25 лет, и у двоих признаки его появились после 30 и 37 лет. Продолжительность заболевания от 10 до 45 лет. Как выяснилось из анамнеза, во всех случаях заболевания развивалось постепенно- Спустя несколько лет после поражения поясничного отдела позвоночника в патологический процесс были вовлечены тазобедренные и коленные суставы. На протяжении многих лет боли в суставах были кратковременными и возникали только при физической нагрузке и ходьбе. Припухлость суставов появилась Лишь через 5-20 лет от начала заболевания позвоночника.
Несмотря на выраженность морфологических изменений в ^позвоночнике, клиническая симптоматика была скудной: боли в позвоночнике умеренные, но более продолжительные, чем при первичном дегенеративном поражении, иногда были постоянного характера, как при болезни Бехтерева. Однако рано возникло ограничение подвижности в позвоночнике. Постепенно происходило уплотнение мышц, подкожного жирового слоя. У всех больных были поражены позвоночник и коленные сус тавы.
При осмотре выявлялось характерное изменение цвета кожных покровов (кожа лица имела коричневый оттенок, а у 3 больных отмечались темно-корич
-------------------------------
невые различного размера пятна). У всех больных имелись темно-коричневые пятна на склерах. У 2 больных наблюдалось повышение тургора кожи. Трое больных передвигались с трудом из-за болей в тазобедренных и коленных суставах. Имелась атрофия мышц нижних конечностей. В 3 случаях обнаружены экссудатив-ные изменения в коленных суставах. При пальпации определялась болезненность в области грудного и поясничного отдела позвоночника, в области крестцово-подвздошных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. В 3 случаях отсутствовала подвижность D грудном и поясничном отделах позвоночника. При максимальном наклоне вперед больные не могли дотянуться до пола кончиками пальцев рук на 40-60 см.
Нередко выявляются клинические признаки поражения легких, сердца, аорты, почек, связанные с отложениями пигмента в соединительных тканях.
При рентгенологическом исследовании позвоночника у больных охронозом прежде всего обнаруживаются изменения в фиброзном кольце межпозвоночных дисков. Вначале выявляются очаги уплотнения, которые постепенно увеличиваются и в дальнейшем распространяются повсеместно, кальцификация пульпоз-ного ядра. Значительно позже происходят склерозиро-вание и окостенение боковых и передней связок позвоночника. Рентгенологически установлено, что дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно: появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника, формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались из менения в области крестцово-подвздошных сочленений:
уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.
Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 боль
-------------------------------
ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.
Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).
В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.
На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.
Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%, гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.
Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.
Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки.
-------------------------------
которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом
воздухе).
При отложении алкаптона в тканях появляется ряд
характерных признаков болезни.
Для ранней стадии охроноза типичны следующие симптомы: 1) появление темно-коричневых пятен на склерах, ушных раковинах, носе; 2) умеренные периодические боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 3) кратковременный реактивный синовит коленного сустава; 4) артралгия; 5) наличие гомогентизиновой кислоты в моче; б) на рентгенограмме поясничного отдела позвоночника очаги уплотнения - склерозирования в области фиброзного кольца межпозвоночных дисков;
7) в синовиальной жидкости кристаллические массы темно-коричневого цвета; 8) в биопсийном материале синовиальной оболочки гистологически выявляемые полиморфные кристаллы, мало выраженные признаки воспаления (гиперемия, отек, скопления мононуклеарных клеток) . Следует отметить, однако, что полный набор перечисленных симптомов выявляется далеко не у каждого больного.
Позднюю стадию заболевания легко диагностировать, если врачу известны основные клинические симптомы поражения. Кроме перечисленных симптомов, проявляются выраженные изменения в позвоночнике: 1) кифоз или сглаженность поясничного лордоза, увеличение грудного кифоза; 2) уплотнение подкожной жировой клетчатки и мышц спины, кожи лица; 3) ограничение подвижности позвоночника; 4) явления остеоартроза крупных суставов, особенно часто коленных, с явлениями реактивного воспаления; 5) рентгенографически выявляемые кальцификация и уплощение межпозвоночных дисков, склерозирование и оссификация позвоночных связок.
Охроноз необходимо дифференцировать прежде всего от болезни Бехтерева. Для последней характерны начало в молодом возрасте, поражение крестцово-подвздошных суставов, признаки воспаления в периферических суста
-------------------------------
вах. Положительны некоторые биохимические показатели (дифениламиновая реакция, реакция на СРВ, наличие се
ромукоида).
При спондилезе и межпозвоночном остеохондрозе
(диффузное дегенеративное поражение позвоночника) нет столь характерной кальцификации межпозвонковых дисков со значительным уменьшением их высоты.
Анкилозирующий гинеростоэ позвоночника трудно отличить от охроноза. При обоих заболеваниях поражаются лица среднего и старшего возраста, преимущественно мужского пола; отмечается склонность к полноте. На рентгенограммах позвоночника при обоих заболеваниях видны синдесмофиты. Однако при анкилозирующем гиперостоэе позвоночника не наблюдается поражения межпозвонковых дисков, которое столь характерно для охроноза, изменений склер глаз, поражения периферических суставов, реакция на гомогентизиновую кислоту отрицательная. Необходимо также иметь в виду хондро-кальциноз, который нередко может сочетаться с охро-нозом.
Лечение. При охронозе применяют те же лечебные средства, что и при дегенеративных поражениях позвоночника и суставов. Помимо этого, при поражении позвоночника и суставов на почве алкаптонурии необходимо использовать ряд средств, которые, по мнению некоторых авторов, влияют на белковый обмен и способствуют задержанию образования охронотического пигмента. К таким препаратам относят аскорбиновую кислоту, которую назначают в больших дозах (до 1600- 3000 мг в сутки), аскорбит (300-500 мл в сутки). Кроме того, рекомендуется алкирон, фолиевая кислота, витамины Bis, метионин и экстракт печени, внутрисуставное введение гидрокортизона. После стихания острых воспалительных признаков показаны физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика, санаторное лечение.
БОЛЕЗНЬ КАШИНА - БЕКА (УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ!
Заболевание характеризуется системным дегенеративным поражением костной ткани вследствие нарушения обмена веществ. Болезнь впервые была описана И. М. Юренским (1849), однако подробное клиническое описание было дано Н. И. Кашиным (1906) и Е. В. Веком (1906). Болезнь встречается в основном в Забайкалье. Читинской и Амурской ofiJiac-гнх, Китае и Корее,
-------------------------------
изредка в странах Европы. Эндемичная зона охватывает большую территорию, на которой проживает более 30 млн человек, из них около 2 млн больных.
В основе заболевания лежат изменения костно-хря-щевой ткани, возникающие вследствие алиментарно-микотического процесса - предположительно вследствие употребления в пищу злаков, зараженных Fusarium spor-trichiella [Сергиевский Ф. П., 1948]. В районах, где распространена болезнь Кашина-Бека, анализы почвы показали снижение содержания кальция (35,5%) по сравнению с содержанием его в почве других районов, где нет этого заболевания (37,2 %), а также увеличение содержания стронция (0,112%) и бария (0,0585%) по сравнению с другими районами (соответственно 0,0343 и 0,0273%).
В эпидемических районах в почве повышено также содержание галлия, титана и очень мало содержится йода, натрия, кобальта, фосфора. Изменение содержания указанных минералов, вероятно, влияет прежде всего на суставной хрящ. Об этом свидетельствует обнаружение биомеханических и гистологических изменений мембраны хрящевых клеток. Изменяется содержание коллагена в суставном хряще. Нарушается липидный обмен.
Морфологически обнаруживают грубые дегенеративные изменения в костно-суставных тканях с преимущественной локализацией в суставах конечностей и позвоночнике.
Клиника. Первые признаки болезни обычно появляются в раннем возрасте (после 8 лет), хотя нередко они могут возникать и в возрасте старше 15 лет. Начало заболевания постепенное, незаметное. Больные отмечают усталость, боли в костях, позвоночнике и суставах, тугоподвижность. Нередко начало болезни совпадает с физической травмой, физическим напряжением, охлаждением, острой инфекцией. У части больных патологический процесс клинически проявляется подостро: возникают сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах, мышечные подергивания, парестезии.
При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины 162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев, умеренное ограничение в
-------------------------------
них движения. Такие же изменения возникают в плюсне
фаланговых суставах.
Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.
При поражении тазобедренных суставов наблюдаются
"утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение отведения и ротации бедра.
В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей, выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль, раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких, гастрит, гипотония.
Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов, "короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной "короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и ограничением движения в них.
Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков, уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые нередко внедряются в смежные межпозвоночные диски. Передний край тел позвонков часто приобретает клювовидную форму. Межпозвоночные диски также неправильной формы, часто уменьшена их высота. Межпозвоночный диск приобретает
-------------------------------
форму дуги, обращенную вогнутостью кверху или книзу-Покровные пластинки тел позвонков неровные, склероэи-рованы. Нередко происходят утолщение и склерозирова-ние передней продольной связки.
На рентгенограмме суставов кистей обнаруживаются типичное симметричное поражение периостальных отделов, деформация эпифизов, очаги деструкции субхон-дральной части кости, скошенность суставных поверхностей, их уплотнение и отшлифовывание, сужение суставных щелей, краевые остеофиты. В более позднем периоде заболевания выявляются укорочение фаланг, деформация и искривление длинных трубчатых костей. Суставной хрящ разрушен.
Лабораторные исследования. В крови выявляются отклонения, характерные для данной патологии, что помогает установить диагноз в ранней стадии болезниОбнаруживается увеличение содержания неорганического фосфора в сыворотке крови (2 ммоль/л при норме 1,2 ммоль/л), что выявляется у 60-70 % больных, снижение уровня кальция (3,1 ммоль/л при норме 3,7 ммоль/л). Констатируются повышенное выделение с мочой неорганического фосфора и марганца, снижение выделения кальция [Устинова Е. Е., 1983]. Ряд изменений (увеличение содержания глико-бета-липо-протеидов, глюкозы, снижение уровня ДНК, РНК, АТФ, АДФ, повышение активности альдолазы и кислой фос-фатазы) свидетельствует о дегенеративно-дистрофическом процессе в тканях. Снижение содержания оксипро-лина, связанного с коллагеновым белком крови, и общего оксипролина в моче, повышение уровня гиалуроновой кислоты и понижение содержания хондроитинсульфатов указывают на нарушение обмена в матриксе хряща и кости [Росин И. В., 1983]. Лабораторные воспалительные признаки отсутствуют.
"Лечение. Лечение направлено в основном на уменьшение выраженности болевого синдрома, улучшение функции суставов. Рекомендуются болеутоляющие средства: салицилаты, индометацин, витамины, а также ультразвук, индуктотермия, радоновые ванны, массаж, ЛФК. Для улучшения обмена поступающих в организм неорганического фосфора и марганца некоторые авторы рекомендуют больным принимать спазмолитики, желчегонные средства, а также препараты кальция, соляной кислоты, поливитамины.
Государственные мероприятия, в частности снабжение
-------------------------------
населения эндемичной зоны привозными культурами, способствовали значительному сокращению заболеваемости. Частота пораженности населения в районе эндемии снизилась с 31 % в 1924 г. до 6,3 % в 1983 г.
Глава 13
ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ ПРИ ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ
Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции костно-мышечных тканей. Любые нарушения функций отдельных эндокринных желез рано или поздно могут привести к развитию патологии костей и суставов.
Ниже описаны лишь отдельные нозологические формы эндокринной патологии, имеющие наибольшее клиническое значение.
ГИПЕРПАРАТМРЕОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ РЕКЛИНГХАУЗЕНА1
Нарушение функции паращитовидной железы, и частности при аденоме, всегда вызывает изменение структуры костной ткани. Гиперсекреция паратгормона ело собствует усилению резорбции костной ткани.
Различают первичную гипертиреоидную дистрофию, возникающую вследствие гиперпродукции паратгормона, и вторичную, развивающуюся при нарушении пищеварения и ограничении поступления в организм электролитов при усиленном их выведении, в результате чего происходит гипертрофия и гиперфункция паращитовидной железы [Гусаков А. В., 1939].
Клиника. Заболевание чаще выявляется у лиц среднего возраста. Длительное время оно протекает скрыто и нередко ведет к поражению костей грудной клетки и позвоночника, сопровождающемуся их деформацией:
увеличивается кифоз грудного отдела, низко располагаются реберные дуги, увеличиваются и изменяются формы грудиноключичных сочленений- Наблюдаются утолщение отдельных участков скелета, переломы трубчатых костей. При этом наблюдаются понижение возбудимости .мышц, их атония. Гипотрофия мышц возникает вследствие изменения соотношения электролитов. При почечном варианте заболевания появляется полиу
-------------------------------
рия, которая совпадает с высоким содержанием кальция в сыворотке крови. Больные жалуются на повышенную жажду, отмечается анемия, развивается почечнокаменная болезнь, реже сморщивание почек. Часто может иметь место желудочно-кишечный синдром: тошнота, понижение аппетита, понос или запор, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.
Атония мышц и связок предрасполагает к развитию "разболтанности" в суставах с последующим развитием дегенеративно-дистрофических изменений в суставах.
При начале заболевания в раннем возрасте происходит отставание в росте. В более поздней стадии появляются деформация и патологические переломы костей, нарушение походки, значительная атрофия мышц, резкая деформация грудной клетки.
Рентгенологически выявляется диффузный системный остеопороз, особенно часто в костях таза и черепа. Характерна эндотелиальная, суперостальная и субхондральная резорбция всех костей [Косинская А. С., 1973], особенно выраженная в латеральном конце ключицы, грудиноключичном суставе, дистальных эпифизах костей предплечья, костные кисты крупных размеров и неправильной формы. На рентгенограмме костей черепа, позвоночника, реже других костей обнаруживаются признаки некробиоза костной ткани. Нередко на месте патологического перелома возникает ложный сустав. Наличие многих микропереломов и некробиоз костной ткани образуют зоны перестройки, которые чаще наблюдаются в котсях таза.
Нередко обнаруживаются субхондральная резорбция в области грудины, сопровождающаяся увеличением и деформацией грудиноключичных сочленений, гиперостозы и деформация ребер. Возникает деформация тел позвонков по типу рыбьих: они уплощаются, принимая двояковыпуклую форму. Высота межпозвоночных дисков увеличивается, они приобретают двояковогнутую форму. В более поздней стадии нередко выявляются компрессионные переломы тел позвонков.
У части больных при быстром развитии резорбции кости происходит декомпенсация нериостальной остеоб-ластической функции. Приводим историю болезни.
Больной К., 16 лет. поступил в артрологическое отделение Института ревматизма с жалобами на боли постоянного характера в поясничном отделе позвоночника, коленных и голеностопных суставах. Болен с 14 лет, когда без видимых причин появились боли
-------------------------------
в коленных суставах, а через некоторое время также в поясничном отделе позвоночника. Они усиливались при движении, физической нагрузке. В дальнейшем присоединились боли в грудном отделе позвоночника, области грудины и грудипоключичных сочленениях.
Больной активен, хромает на левую ногу- Питание пониженное, мышцы слабо развиты. Кожные покровы бледноватые, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка деформирована. Сколиоз в грудном отделе позвоночника, припухлость в области грудино-ключичных сочленений в верхней трети грудины. Определяется болезненность межфаланговых суставов, в грудном и поясничном отделах позвоночника, грудиноключичных и грудинореберных сочленениях.
Внутренние органы без существенных изменений. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника: сколиоз, изменение формы тел позвонков. Рентгенограмма крестцово-подвздошных суставов: суставные щели сужены, контуры суставных поверхностей неровные и нечеткие,
Анализ крови: НЬ 13,6 г/л, л. 4,6Х109/л; СОЭ 5 мм/ч. Проба на СРБ отрицательная, ДФА 0,200 единиц оптической плотности. Фибриноген 5 г/л, кислая фосфатаза 26 ед. Моча беч изменений,
Как видно, у данного больного первые клинические симптомы заболевания (поражение крестцово-подвздошных и грудиноключичных сочленений) характерны для начальной стадии болезни Бехтерева. Однако быстрое развитие деформации грудины, опухание ее верхней трети, деформации грудной клетки, низко расположенные реберные дуги, отсутствие признаков воспаления, изменение тел позвонков на ретгенограмме - все это позволило диагностировать гиперпаратиреоидную дистрофию.