Страница:
Младший брат описанного выше больного заболел в возрасте 18 лет. Без видимых причин у него появились незначительные боли и выраженные экссудативные изменения в коленных суставах, затрудняющие ходьбу. Вскоре на лице появились грубые большие складки (рис. 44). В дальнейшем патологический процесс медленно прогрессировал и поражение костей и суставов приобрело такой же характер, как и у старшего брата.
Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава служит показанием к внутрисус
-------------------------------
[Image: Чепой18.jpg]
Рис 44. Общий вид больного пахидермогипсростозом.
тавному введению гидрокортизона в сочетании с иммуно-депрессантами. При безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное лечение-синовэктомия.
СИНДРОМ ТИТЦЕ
Синдром Титце [Tietze A., 1921] характеризуется утолщением передних концов ребер, преимущественно II, III, IV, с одной стороны. Синдром возникает у лиц в возрасте 25-35 лет, одинаково часто встречается у женщин и мужчин.
Клиника. Начало болезни, как правило, постепенное. Умеренные или выраженные боли, появление припухлости в грудиннореберных суставах, которые усиливаются при движении, кашле, чиханье. Развитие синдрома связывают с хронической травматизацией или физической
-------------------------------
перегрузкой. В биоптатах, полученных из пораженного сустава, выявляются только фиброзные изменения. На рентгенограммах видны утолщение реберных концов, экзостозы по краям, нериостальные наслоения. Наличие склеротических изменений, остеофиты и сужение суставных щелей - все это характерно для остеоартроза. Патологический процесс постепенно стихает, утолщение суставов уменьшается, но полная нормализация обычно не наступает.
Диагноз устанавливают на основании характерной локализации процесса, обострения болезни при продолжительной физической нагрузке, выполнении стереотипных движений- При этом отсутствуют признаки общего воспаления. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду злокачественные опухоли, туберкулез, остеомаляцию, периоститы и др.
Лечение. Обезболивающие средства, введение гидро
кортизона, покой.
СИНДРОМ МАРФАНА
Патология считается наследственной и характеризуется деформациями костей конечностей и искривлением позвоночника, развитием недостаточности аортальных клапанов. Грудная клетка обычно принимает воронкообразную форму. Наблюдается расщепление дужек позвонков. Наличие множественных экзостозов в эпифизах и позвонках.
Для уточнения диагноза следует учитывать данные обследования близких родственников, у которых часто обнаруживаются подобные изменения той или иной степени выраженности.
ОСТЕОМАЛЯЦИЯ
Остеомаляция - хроническое системное костное заболевание, характеризующееся медленным развитием де-минерализации костного скелета вследствие гиповитаминоза D. Заболевание встречается преимущественно у лиц женского пола, страдающих хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта
Основной этиологический фактор болезни - наличие гиповитаминоза D вследствие недостаточного поступления в организм или нарушения его толерантности в связи с хроническими заболеваниями желудочно-кишеч
-------------------------------
ного тракта, печени, почек. Особенно часто остеомаляция возникает на почве нарушения пищеварительного процесса при ряде хронических заболеваний (хронический панкреатит, резекции желудка и тонкой кишки, болезни Крона и Уипла, амилоидоз кишечника, хронн ческие энтероколиты, хронический гепатит с исходом в цирроз). Гиповитаминоз D приводит к гипофосфате-мии и гипокальциемии.
Клиника. Симптоматика болезни скудная. В основном наблюдаются различной выраженности постоянные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся при движении, ходьбе, физической нагрузке. Боли могут возникать также в плечевых суставах и грудной клетке, а затем и конечностях. Усиление болей при вибрации, тряске вынуждает больного стремиться к тому, чтобы его походка была щадящей, ровной. Прогрессирование болей постепенно приковывает больного к постели. Отмечается общее похудание.
При осмотре обнаруживаются гипотрофия спинных и ягодичных мышц, сглаженность поясничного лордоза. Пальпаторно определяется болезненность в позвоночнике и в области тазовых костей, реже в трубчатых. Наступает ограничение функции позвоночника: положительные симптомы Кушелевского, Меннела, Шобера. Состояние больного резко ухудшается при появлении различной локализации переломов костей: тазовых, шейки бедра, ребер.
На поздней стадии заболевания наблюдается деформация грудной клетки, позвоночника, конечностей.
Характерным клиническим симптомом является развитие снижения силы и гипотрофии мышц в прокси-мальных отделах конечностей.
При рентгенографии выявляется диффузный остеопороз с нечеткими контурами, прежде всего в области костей таза. В отдельных случаях изменения костной структуры приводят к нарушению суставных поверхностей, в частности крестцово-подвздошных суставов. Изменение плотности костной структуры и нарушение формы суставов дают основание ошибочно диагностировать у этих больных двусторонний сакроилеит.
Деминерализация костей (особенно тазовых), ребер и появление трещин и переломов приводят к развитию различных деформаций и смещений. Поражение позвоночника характеризуется деформацией тел позвонков:
деминерализацией и появлением двояковогнутой фор
-------------------------------
мы позвонков, развитием кифоза и других деформаций.
Гистологически в биоптатах подвздошной кости (тре-панобиопсия) выявляется декальцинация костной ткани.
Лабораторные исследования. Для установления достоверного диагноза важное значение имеет определение содержания кальция и фосфора в крови и в моче. Для этого заболевания характерны гипокаль-циемия (ниже 22,4 ммоль/л) и гипофосфатемия, а также повышение концентрации щелочной фосфатазы.
Выявляется снижение кальциурии (меньше 60 мг в сутки). Следует отметить, что при почечной форме заболевания наблюдаются нормальное содержание кальция в крови и суточной моче, но происходит снижение содержания щелочной фосфатазы в крови и повышение ее уровня в моче.
В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии. При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом. Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при гипокальциемии увеличивается.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее;
2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;
5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;
6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор
-------------------------------
ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей, позвонки при обретают двояковогнутую форму.
В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови, характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх ней трети бедренных костей.
Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.
Курс лечения начинают с больших доз. Обычно назначают холекальциферол по 15 мг в неделю в течение месяца, затем под контролем содержания кальция и фосфора в крови витамин D в виде спиртового раствора по 20 капель в сутки. Одновременно рекомендуется принимать препараты кальция (1-2 г в сутки) и фосфора. Пища должна быть богата кальцием и фосфором.
По мере нормализации состояния больного и минерализации костной ткани дозу витамина D уменьшают, однако препарат полностью отменяют только после выявления рентгенологическим методом консолидации костных трещин и кальцификации костей.
Принято считать, что кальциурия более 100 мг в сутки служит показанием к отмене витаминотерапии.
При остеомаляциях, развивающихся на почве хронических заболеваний кишечного тракта, являющихся витами неустойчивыми, рекомендуется витамин D в инъекциях;
лучше применять 1,25-дегидроксихолекальциферол.
Возникновение болезни при почечной недостаточности служит основанием для назначения, кроме витамина D также фосфора до 3 г в сутки.
-------------------------------
БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
Заболевание хроническое, рецидивирующее, характеризующееся поражением многих органов и систем и прежде всего кожи и слизистых оболочек.
Болезнь Бехчета впервые описана Гиппократом, однако подробная клиническая характеристика была представлена Н. Behcet в 1937 г.
Этиология заболевания мало изучена. Имеется предположение о вирусном происхождении процесса, хотя данные о наличии антител к тканям слизистых оболочек, повышенной бласттрансформации лимфоцитов в присутствии экстракта слизистой оболочки и аутологичной слюны свидетельствуют о развитии аутоиммунных процессов.
Заболевание наиболее часто встречается в странах Средиземного моря и в Японии. Болезнь примерно одинаково встречается как у женщин, так и у мужчин.
Клиника. Проявления болезни разнообразны, но характерной является триада: поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, кожи и глаз. Афтозный стоматит может иметь хроническое или рецидивирующее течение. Афты слизистой оболочки рта обычно небольших размеров (от просяного зерна до чечевицы), по периферии окружены ярко-розовыми венчиками. Кроме афт, на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы и эрозии, дно которых покрыто желтовато-серым налетом. После заживания язв на их месте образуются рубцы. Подобные поражения появляются также в области наружных половых органов.
Относительно часто (более 70 % случаев) поражаются различные сегменты глаз, что клинически проявляется в виде увеита, ирита, иридоциклитя, конъюнктивита, ретинита, кератита и др. В отдельных случаях при тяжелых формах можно наблюдать резкое снижение зрения вплоть до слепоты.
Поражение кожных покровов весьма многообразное, чаще всего наблюдаются угревидные высыпания на коже, реже постулезные, папулезные и фурункулезные образования. Иногда появляется эритема, которая напоминает узловатую или экссудативно-многоформную эритему.
Суставы поражаются незначительно. В основном наблюдаются артралгии, хотя в отдельных случаях могут иметь место стойкие моноолигоартриты. Часто отмечается поражение нервной системы: менингеальные явления менингоэнцефалит, псевдобульбарные расстройства и др'
-------------------------------
Выявляются также изменения в сердце (миокардит, перикардит) и легких (очаговая бронхопневмония, инфаркт легкого). У отдельных больных развивается тромбофлебит.
Лабораторные исследования. Выявляются повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз. Проба на СРВ положительная. Представляет интерес выявление HLA.B-5 у 56% обследованных больных, причем у 73 % из них при наличии увеита.
Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Рейтера и многоформной экссудативной эритемой (табл. 13).
Таблица 13. Дифференциально-диагностические признаки болезни Бехчета,
экссудативной многоформной эритемы и болезни Рейтера
--- Table start------------------------------------------------------------Признак |
Болезнь Бехчета |
Экссудативная многоформная эритема |
Болезнь Рейтера | ---------------------------------------------------------------------------
Стоматит |
В 90 % случаев афтозный стоматит (эрозии, яз-вочки, покрытые желтым налетом) |
Эрозии, геморрагии |
В 10 % случаев
красные пятна, эрозии | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение кожи |
Угревидная сыпь, фурункулы, пустулы, подкожные узелки |
Пятна, папулы, пустулы, пузыри, узелки |
Пятна, гипер-кератоз подошв | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение глаз |
В 80 % случаев уыеит, иридсщик-лит, кератит |
Кератит,
конъюнктивит |
Конъюнктивит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение ури-гениталий |
Вагинит, эпиди-димит |
Уретрит, вагинит |
Уретрит, простатит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение сус
THBUB
Лихорадка Поражение |
Артралгия. реже артрит Всегда в дебю-if Экссудативный |
Артралгия Всегда в дебюте Гнойный плев |
Моноолигоап
трит Редко | ---------------------------------------------------------------------------
плевры Поражение сосудов |
плеврит Диффузный ан-гиит, кровоизлияния с зонами некроза |
рит |
- | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение легких |
|
Абсцедирующая |
| ---------------------------------------------------------------------------
Поражение нервной системы |
Менингоэнцефа-лит у 25 % |
пневмония |
| ---------------------------------------------------------------------------
Септицемия |
|
+ |
| ---------------------------------------------------------------------------
Лейкоцитоз |
+ |
+ |
+ | --- Table end--------------------------------------------------------------
-------------------------------
Лечение. Комплекс лечения должен включать антивоспалительные средства (вольтарен, индометацин, бруфен) в сочетании с кортикостероидами.
ЭКССУДАТИВНАЯ МНОГОФОРМНАЯ ЭРИТЕМА
Заболевание встречается относительно редко, преимущественно у молодых лицЭтиология и патогенез болезни не изучены. Большое значение в происхождении процесса придают аллергическому фактору (микробной, вирусной и медикаментозной аллергии).
Клиника. В большинстве случаев начало заболевания острое: лихорадка, головные боли, артралгии и др.
Поражение кожных покровов, особенно конечностей, лица, реже туловища, характеризуется появлением пятен, узелков, папул, пустул, пузырей. Вскры-гие буллезных высыпаний сопровождается кровоточащими эрозиями. Кожные поражения обычно сохраняются в течение 1-1,5мес. Характерным является поражение глаз- конъюнктивит, кератит, приводящие к развитию слепоты. Часто выявляются вагинит, уретрит,
При тяжелых формах поражаются легкие (абсце-дирующая пневмония, гнойный плеврит), нервная система (менингоэнцефалит). Абсцедирующая пневмония и септицемия нередко служат причиной смертельного исхода заболевания.
Наличие у больных конъюнктивита, уретрита, артрита напоминает болезнь Рейтера. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также болезнь Бехчета, пузырчатку.
Лечение. Выраженная аллергия служит основанием для применения десенсибилизирующих лекарственных средств (супрастин, димедрол, кортикостероиды). Корти-костероиды обычно назначают в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. При поражении кожных покровов и слизистых оболочек местно применяют мази, содержащие кортикостероиды.
УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА
Заболевание может встречаться самостоятельно или как проявление других болезней: коллагенозы, саркоидоз, ревматизм и др.
В основе механизма развития процесса лежит сложная аллергическая реакция с развитием подкожных узлов.
-------------------------------
Клиника. Характерно развитие артралгии, реже острого артрита, миалгии, плотных болезненных узлор, расположенных в подкожной жировой клетчатке. В дебю те заболевания температура тела повышается до 38- 39 [AMP]deg;С. Узловатой эритеме свойственно поражение кожи над узлами, цвет которой изменяется от розового до синюшного. Подкожные узлы различной формы, диаметром от 5 мм до 5 см. Эти изменения, как правило, сохраняются от 10 до 30 дней. Однако у некоторых больных кожные изменения и подкожные узлы могут иметь рецидиви
рующее течение.
При морфологическом исследовании биоптатов подкожных узлов обнаруживают выраженные признаки воспаления: фибриноидные изменения стенок сосудов, васку-лит, периваскулярный клеточный инфильтрат, геморрагии
и др.
Для установления достоверного диагноза необходимо обнаружить основной характерный признак - плотные, болезненные подкожные узлы с изменением цвета кожи над ними, острое начало с повышением температуры тела и значительным увеличением СОЭ. При дифференциальной диагностике узловатой эритемы следует прежде всего иметь в виду саркоидоз и ревматизм, при которых в подкожных узлах нередко выявляется такая же картина.
Лечение. При наличии слабых воспалительных признаков рекомендуются противовоспалительные препараты:
пиразолоновые, препараты индоловой группы, вольтарен и др. Однако выраженные признаки воспаления, повышение температуры тела и резкое увеличение СОЭ служат показаниями к применению кортикостероидов по 25-30 мг в сутки.
КСАНТОМНЫЕ ГИГДНТОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
Указанные образования относятся к доброкачественным опухолям. Наиболее часто располагаются в коленных суставах.
Возникают они постепенно. Больные отмечают чаще всего неприятные ощущения или чувство натяжения в суставе, к которым затем присоединяется тугоподвиж-ность. Сустав значительно опухает при ходьбе, движении и уменьшается в состоянии покоя. В некоторых случаях появляется "разболтанность" в суставе. При пальпации определяется образование средней плотности, подвижное, обычно овальной или круглой формы. При пункции сустава
-------------------------------
обнаруживается кровянистая жидкость, содержащая в большом количестве холестерин.
Ганглиома- опухоль сухожильных оболочек. Чаще всего встречается у женщин на тыльной поверхности кистей, реже стоп. Существует мнение, что ганглиома возникает вследствие физического перенапряжения. Об этом свидетельствует то, что она чаще наблюдается у машинисток и пианистов. По всей вероятности, такие образования возникают в местах разрыва сухожилий с последующим кистозным поражением, как при грыже синовиальной оболочки.
Лечение консервативное - введение спиртового раствора йода, формалина с целью создания условия для их склероуирования. В отсутствие эффекта терапии следует прибегать к хирургическому лечению- Следует отметить, что у части больных ганглиомы исчезают самостоятельно.
Синовиальные кисты можно обнаружить как у больных с заболеваниями суставов, так и у лиц, не страдающих ими. В клинической практике наиболее часто встречается киста в подколенной ямке, так называемая киста Бекера.
Синовиальные кисты чаще всего возникают после сильной физической нагрузки, травмы, реже на почве дегенеративного или воспалительного поражения сустава, вследствие изолированного поражения суставной сумки, выраженного воспаления суставных тканей и распространения синовиальной жидкости на подколенную ямку.
Больные отмечают чувство тяжести, изредка тугопод-вижность, слабость в ноге. В отдельных случаях она может приобретать большие размеры и распространяться в области голени. При пальпации определяются болезненность, натяжение. С помощью пункции можно получить экссудат, нередко в большом количестве.
Лечение синовиальных кист медикаментозное, если имеется артрит. Особенно хороший эффект дает местное применение кортикостероидов. При кистах больших размеров рекомендуется оперативное вмешательство.
Фиброма - соединительнотканная опухоль, которая может иметь характер аденофибромы и неврофибро-мы. Чаще всего располагается на поверхности, хотя у отдельных больных обнаруживается в суставах и сухожилиях. Как правило, развивается медленно и постепенно приводит к нарушению функции. Лечение хирургическое,
Злокачественная синовиома - часто ре-цидивирующая опухоль, может дать метастазы. Образу
269
-------------------------------
ется из эндотелиальных клеток. Встречается во всех суставах, но более регулярно в коленных. Больные жалуются на постоянные боли, особенно при ходьбе, физическом перенапряжении. Опухоль обычно мягкой консистенции. Она часто дает метастазы в кости и легкие. Лечение хирургическое. В дальнейшем больные должны находиться под постоянным наблюдением онколога.
Опухоли костей таза. Остеобластокластома - доброкачественное новообразование, хотя в 1- 1,5 % случаев может быть злокачественным. Отечественные авторы указывают, что в 10-25% случаев остео-бластокластома может трансформироваться в злокачественное образование.
Наиболее часто остеобластокластома встречается у женщин в возрасте 20-30 лет. Чаще остеобластокластома
локализуется в подвздошных и крестцовых костях [Тра
пезников Н. Н., Григорова Т. М., 1978].
Клинически отмечаются постоянные выраженные боли, атрофия мышц нижних конечностей. Рентгенологически в зоне поражения обнаруживается ячеистая структура костной ткани, деструкция, истончение коркового слоя. В дальнейшем возникает деструкция коркового слоя, затем опухоль может переходить на органы малого таза. Морфологически обнаруживаются как одноядерные, так и многоядерные гигантские клетки. Метастазы выявляются в легких, костях. Показано оперативное лечение. Большинство больных излечиваются.
Остеоидная остеома- первичное доброкачественное новообразование. Как правило, встречается у лиц юношеского возраста (моложе 20 лет), преимущественно у мужчин. Отмечаются постоянные боли, особенно ночью, часто иррадиирующие в тазобедренные или коленные суставы. На рентгенограмме выявляются участки уплотнения. Гистологически определяется много ана-стомозирующих мягких остеоидов и слабо обызвествлен-ных костных балок.
Остеогенная саркома - злокачественная опухоль. Встречается главным образом у детей и юношей. Процесс протекает быстро и заканчивается летально. На рентгенограмме отмечаются остеолитические изменения и нечеткие контуры, иногда краевые экзостозы и уплотнения кости. В легких обнаруживаются метастазы.
Остеобластокластома- первичная злока чественная опухоль. Чаще встречается в возрасте 25-40 лет. Клинически отмечаются выраженные боли, мас
-------------------------------
сивные деструкции костной ткани. Летальный исход наступает через 1-2 года.
Хондрома- доброкачественная хрящевая опухоль. Часто встречается в коротких и длинных трубчатых, реже в плоских костях. Хондрома кистей газа часто обнаруживается случайно на рентгенограммах. Клинически длительное время не проявляется. Опухоль построена из хрящевых клеток, очагов окостенения и некроза.
Костно-хрящевые экзостозы, возникающие при нарушении энхондрального окостенения, развиваются в костях хрящевого происхождения и часто передаются по наследству.
Хондросаркома - злокачественная опухоль. Развивается в любой кости. Встречается в пожилом возрасте и составляет 10-15 % первичных костных опухолей. Чаще обнаруживается в подвздошной кости. Во многих случаях рецидивирует.
Периферическая хондросаркома встречается преимущественно у молодых лиц. В 60 % случаев локализуется в тазовых костях. Как правило, не сопровождается сильными болями, и поэтому ее диагностируют поздно. Опухоль нередко выходит в полость малого таза.
Глава 17
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОСУСТАВНЫХ ТКАНЕЙ
Поражения околосуставных тканей разнообразны как по происхождению, так и по клиническому проявлению. К ним относятся поражения серозных оболочек сустава (бурсит), сухожилий (тендинит), сухожильных влагалищ (тендовагинит). Д
Среди населения поражения околосуставных мягких тканей обнаруживаются у 26,1 %, в то время как болезни суставов - у 20 % лиц. Поданным I. L. Hollander (1966), поражения околосуставных тканей диагностируются у 60-70 % больных, обращающихся к ревматологу. Как отмечает В. П. Цончев, примерно 60-70 % рабочих на производстве теряют трудоспособность из-за поражений околосуставных тканевых образований.
Все эти заболевания имеют скудную клиническую симптоматику, длительное время протекают скрыто, без
-------------------------------
Лечение симптоматическое. Наличие стойкого экссудата в полости сустава служит показанием к внутрисус
-------------------------------
[Image: Чепой18.jpg]
Рис 44. Общий вид больного пахидермогипсростозом.
тавному введению гидрокортизона в сочетании с иммуно-депрессантами. При безуспешности консервативной терапии рекомендуется оперативное лечение-синовэктомия.
СИНДРОМ ТИТЦЕ
Синдром Титце [Tietze A., 1921] характеризуется утолщением передних концов ребер, преимущественно II, III, IV, с одной стороны. Синдром возникает у лиц в возрасте 25-35 лет, одинаково часто встречается у женщин и мужчин.
Клиника. Начало болезни, как правило, постепенное. Умеренные или выраженные боли, появление припухлости в грудиннореберных суставах, которые усиливаются при движении, кашле, чиханье. Развитие синдрома связывают с хронической травматизацией или физической
-------------------------------
перегрузкой. В биоптатах, полученных из пораженного сустава, выявляются только фиброзные изменения. На рентгенограммах видны утолщение реберных концов, экзостозы по краям, нериостальные наслоения. Наличие склеротических изменений, остеофиты и сужение суставных щелей - все это характерно для остеоартроза. Патологический процесс постепенно стихает, утолщение суставов уменьшается, но полная нормализация обычно не наступает.
Диагноз устанавливают на основании характерной локализации процесса, обострения болезни при продолжительной физической нагрузке, выполнении стереотипных движений- При этом отсутствуют признаки общего воспаления. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду злокачественные опухоли, туберкулез, остеомаляцию, периоститы и др.
Лечение. Обезболивающие средства, введение гидро
кортизона, покой.
СИНДРОМ МАРФАНА
Патология считается наследственной и характеризуется деформациями костей конечностей и искривлением позвоночника, развитием недостаточности аортальных клапанов. Грудная клетка обычно принимает воронкообразную форму. Наблюдается расщепление дужек позвонков. Наличие множественных экзостозов в эпифизах и позвонках.
Для уточнения диагноза следует учитывать данные обследования близких родственников, у которых часто обнаруживаются подобные изменения той или иной степени выраженности.
ОСТЕОМАЛЯЦИЯ
Остеомаляция - хроническое системное костное заболевание, характеризующееся медленным развитием де-минерализации костного скелета вследствие гиповитаминоза D. Заболевание встречается преимущественно у лиц женского пола, страдающих хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта
Основной этиологический фактор болезни - наличие гиповитаминоза D вследствие недостаточного поступления в организм или нарушения его толерантности в связи с хроническими заболеваниями желудочно-кишеч
-------------------------------
ного тракта, печени, почек. Особенно часто остеомаляция возникает на почве нарушения пищеварительного процесса при ряде хронических заболеваний (хронический панкреатит, резекции желудка и тонкой кишки, болезни Крона и Уипла, амилоидоз кишечника, хронн ческие энтероколиты, хронический гепатит с исходом в цирроз). Гиповитаминоз D приводит к гипофосфате-мии и гипокальциемии.
Клиника. Симптоматика болезни скудная. В основном наблюдаются различной выраженности постоянные боли в пояснично-крестцовой области, усиливающиеся при движении, ходьбе, физической нагрузке. Боли могут возникать также в плечевых суставах и грудной клетке, а затем и конечностях. Усиление болей при вибрации, тряске вынуждает больного стремиться к тому, чтобы его походка была щадящей, ровной. Прогрессирование болей постепенно приковывает больного к постели. Отмечается общее похудание.
При осмотре обнаруживаются гипотрофия спинных и ягодичных мышц, сглаженность поясничного лордоза. Пальпаторно определяется болезненность в позвоночнике и в области тазовых костей, реже в трубчатых. Наступает ограничение функции позвоночника: положительные симптомы Кушелевского, Меннела, Шобера. Состояние больного резко ухудшается при появлении различной локализации переломов костей: тазовых, шейки бедра, ребер.
На поздней стадии заболевания наблюдается деформация грудной клетки, позвоночника, конечностей.
Характерным клиническим симптомом является развитие снижения силы и гипотрофии мышц в прокси-мальных отделах конечностей.
При рентгенографии выявляется диффузный остеопороз с нечеткими контурами, прежде всего в области костей таза. В отдельных случаях изменения костной структуры приводят к нарушению суставных поверхностей, в частности крестцово-подвздошных суставов. Изменение плотности костной структуры и нарушение формы суставов дают основание ошибочно диагностировать у этих больных двусторонний сакроилеит.
Деминерализация костей (особенно тазовых), ребер и появление трещин и переломов приводят к развитию различных деформаций и смещений. Поражение позвоночника характеризуется деформацией тел позвонков:
деминерализацией и появлением двояковогнутой фор
-------------------------------
мы позвонков, развитием кифоза и других деформаций.
Гистологически в биоптатах подвздошной кости (тре-панобиопсия) выявляется декальцинация костной ткани.
Лабораторные исследования. Для установления достоверного диагноза важное значение имеет определение содержания кальция и фосфора в крови и в моче. Для этого заболевания характерны гипокаль-циемия (ниже 22,4 ммоль/л) и гипофосфатемия, а также повышение концентрации щелочной фосфатазы.
Выявляется снижение кальциурии (меньше 60 мг в сутки). Следует отметить, что при почечной форме заболевания наблюдаются нормальное содержание кальция в крови и суточной моче, но происходит снижение содержания щелочной фосфатазы в крови и повышение ее уровня в моче.
В диагностике болезни большое значение имеет определение реакции организма на введение витамина D. При введении витамина D происходит повышение уровня кальциемии и фосфатемии и одновременно снижение фосфатурии и кальциурии. При внутривенном введении кальция этим больным не отмечается увеличение его содержания в крови, что объясняется быстрой усвояемостью его организмом. Несомненно, для диагностики заболевания определенное значение имеет радиоиммуно-логическое определение паратгормона, содержание которого при гипокальциемии увеличивается.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Надо учитывать следующие характерные признаки: 1) начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее;
2) поражение преимущественно пояснично-крестцового отдела и грудной клетки с последующим развитием их деформаций, развитие гипотрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей; 3) рентгенологические признаки тотального остеопороза, наличие трещин, переломов, особенно плоских костей и головок бедренных костей; 4) гипокальциемию и гипофосфатемию;
5) увеличение содержания щелочной фосфатазы в крови;
6) в биоптатах подвздошной кости выявляется декальцинация костной ткани.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с центральной формой болезни Бехтерева, которая также сопровождается поражением пояснично-крестцового отдела позвоночника. Однако при болезни Бехтерева наблюдаются более отчетливые клинические и лаборатор
-------------------------------
ные признаки воспаления. При болезни Бехтерева могут иметь место поражения глаз. На рентгенограммах выявляются признаки двустороннего сакроилеита и тенденция к уплотнению костной структуры, появлению синдесмофитов в позвоночнике. В то же время при остеомаляции имеется декальцинация костей, позвонки при обретают двояковогнутую форму.
В отличие от остеопороза, развивающегося при некоторых заболеваниях, при остеомаляции отмечаются хро^-нический, прогрессирующий характер болей с типичной локализацией, гипотрофия мышц, деформация костей, гипокальциемия и гипофосфатемия, повышение концентрации щелочной фосфатазы в крови, характерные рентп-нологические изменения костей таза, позвоночника и верх ней трети бедренных костей.
Лечение. Комплекс лечения остеомаляции должен быть построен на основе знаний механизма развития процесса с учетом клинической формы проявления заболевания. Первостепенное патогенетическое значение в тера пии этой категории больных имеет витамин D, дозы и длительность курса лечения которым определяются тяжестью поражения и характером течения заболевания.
Курс лечения начинают с больших доз. Обычно назначают холекальциферол по 15 мг в неделю в течение месяца, затем под контролем содержания кальция и фосфора в крови витамин D в виде спиртового раствора по 20 капель в сутки. Одновременно рекомендуется принимать препараты кальция (1-2 г в сутки) и фосфора. Пища должна быть богата кальцием и фосфором.
По мере нормализации состояния больного и минерализации костной ткани дозу витамина D уменьшают, однако препарат полностью отменяют только после выявления рентгенологическим методом консолидации костных трещин и кальцификации костей.
Принято считать, что кальциурия более 100 мг в сутки служит показанием к отмене витаминотерапии.
При остеомаляциях, развивающихся на почве хронических заболеваний кишечного тракта, являющихся витами неустойчивыми, рекомендуется витамин D в инъекциях;
лучше применять 1,25-дегидроксихолекальциферол.
Возникновение болезни при почечной недостаточности служит основанием для назначения, кроме витамина D также фосфора до 3 г в сутки.
-------------------------------
БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА
Заболевание хроническое, рецидивирующее, характеризующееся поражением многих органов и систем и прежде всего кожи и слизистых оболочек.
Болезнь Бехчета впервые описана Гиппократом, однако подробная клиническая характеристика была представлена Н. Behcet в 1937 г.
Этиология заболевания мало изучена. Имеется предположение о вирусном происхождении процесса, хотя данные о наличии антител к тканям слизистых оболочек, повышенной бласттрансформации лимфоцитов в присутствии экстракта слизистой оболочки и аутологичной слюны свидетельствуют о развитии аутоиммунных процессов.
Заболевание наиболее часто встречается в странах Средиземного моря и в Японии. Болезнь примерно одинаково встречается как у женщин, так и у мужчин.
Клиника. Проявления болезни разнообразны, но характерной является триада: поражение слизистых оболочек полости рта, половых органов, кожи и глаз. Афтозный стоматит может иметь хроническое или рецидивирующее течение. Афты слизистой оболочки рта обычно небольших размеров (от просяного зерна до чечевицы), по периферии окружены ярко-розовыми венчиками. Кроме афт, на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются язвы и эрозии, дно которых покрыто желтовато-серым налетом. После заживания язв на их месте образуются рубцы. Подобные поражения появляются также в области наружных половых органов.
Относительно часто (более 70 % случаев) поражаются различные сегменты глаз, что клинически проявляется в виде увеита, ирита, иридоциклитя, конъюнктивита, ретинита, кератита и др. В отдельных случаях при тяжелых формах можно наблюдать резкое снижение зрения вплоть до слепоты.
Поражение кожных покровов весьма многообразное, чаще всего наблюдаются угревидные высыпания на коже, реже постулезные, папулезные и фурункулезные образования. Иногда появляется эритема, которая напоминает узловатую или экссудативно-многоформную эритему.
Суставы поражаются незначительно. В основном наблюдаются артралгии, хотя в отдельных случаях могут иметь место стойкие моноолигоартриты. Часто отмечается поражение нервной системы: менингеальные явления менингоэнцефалит, псевдобульбарные расстройства и др'
-------------------------------
Выявляются также изменения в сердце (миокардит, перикардит) и легких (очаговая бронхопневмония, инфаркт легкого). У отдельных больных развивается тромбофлебит.
Лабораторные исследования. Выявляются повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз. Проба на СРВ положительная. Представляет интерес выявление HLA.B-5 у 56% обследованных больных, причем у 73 % из них при наличии увеита.
Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом Рейтера и многоформной экссудативной эритемой (табл. 13).
Таблица 13. Дифференциально-диагностические признаки болезни Бехчета,
экссудативной многоформной эритемы и болезни Рейтера
--- Table start------------------------------------------------------------Признак |
Болезнь Бехчета |
Экссудативная многоформная эритема |
Болезнь Рейтера | ---------------------------------------------------------------------------
Стоматит |
В 90 % случаев афтозный стоматит (эрозии, яз-вочки, покрытые желтым налетом) |
Эрозии, геморрагии |
В 10 % случаев
красные пятна, эрозии | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение кожи |
Угревидная сыпь, фурункулы, пустулы, подкожные узелки |
Пятна, папулы, пустулы, пузыри, узелки |
Пятна, гипер-кератоз подошв | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение глаз |
В 80 % случаев уыеит, иридсщик-лит, кератит |
Кератит,
конъюнктивит |
Конъюнктивит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение ури-гениталий |
Вагинит, эпиди-димит |
Уретрит, вагинит |
Уретрит, простатит | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение сус
THBUB
Лихорадка Поражение |
Артралгия. реже артрит Всегда в дебю-if Экссудативный |
Артралгия Всегда в дебюте Гнойный плев |
Моноолигоап
трит Редко | ---------------------------------------------------------------------------
плевры Поражение сосудов |
плеврит Диффузный ан-гиит, кровоизлияния с зонами некроза |
рит |
- | ---------------------------------------------------------------------------
Поражение легких |
|
Абсцедирующая |
| ---------------------------------------------------------------------------
Поражение нервной системы |
Менингоэнцефа-лит у 25 % |
пневмония |
| ---------------------------------------------------------------------------
Септицемия |
|
+ |
| ---------------------------------------------------------------------------
Лейкоцитоз |
+ |
+ |
+ | --- Table end--------------------------------------------------------------
-------------------------------
Лечение. Комплекс лечения должен включать антивоспалительные средства (вольтарен, индометацин, бруфен) в сочетании с кортикостероидами.
ЭКССУДАТИВНАЯ МНОГОФОРМНАЯ ЭРИТЕМА
Заболевание встречается относительно редко, преимущественно у молодых лицЭтиология и патогенез болезни не изучены. Большое значение в происхождении процесса придают аллергическому фактору (микробной, вирусной и медикаментозной аллергии).
Клиника. В большинстве случаев начало заболевания острое: лихорадка, головные боли, артралгии и др.
Поражение кожных покровов, особенно конечностей, лица, реже туловища, характеризуется появлением пятен, узелков, папул, пустул, пузырей. Вскры-гие буллезных высыпаний сопровождается кровоточащими эрозиями. Кожные поражения обычно сохраняются в течение 1-1,5мес. Характерным является поражение глаз- конъюнктивит, кератит, приводящие к развитию слепоты. Часто выявляются вагинит, уретрит,
При тяжелых формах поражаются легкие (абсце-дирующая пневмония, гнойный плеврит), нервная система (менингоэнцефалит). Абсцедирующая пневмония и септицемия нередко служат причиной смертельного исхода заболевания.
Наличие у больных конъюнктивита, уретрита, артрита напоминает болезнь Рейтера. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду также болезнь Бехчета, пузырчатку.
Лечение. Выраженная аллергия служит основанием для применения десенсибилизирующих лекарственных средств (супрастин, димедрол, кортикостероиды). Корти-костероиды обычно назначают в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. При поражении кожных покровов и слизистых оболочек местно применяют мази, содержащие кортикостероиды.
УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА
Заболевание может встречаться самостоятельно или как проявление других болезней: коллагенозы, саркоидоз, ревматизм и др.
В основе механизма развития процесса лежит сложная аллергическая реакция с развитием подкожных узлов.
-------------------------------
Клиника. Характерно развитие артралгии, реже острого артрита, миалгии, плотных болезненных узлор, расположенных в подкожной жировой клетчатке. В дебю те заболевания температура тела повышается до 38- 39 [AMP]deg;С. Узловатой эритеме свойственно поражение кожи над узлами, цвет которой изменяется от розового до синюшного. Подкожные узлы различной формы, диаметром от 5 мм до 5 см. Эти изменения, как правило, сохраняются от 10 до 30 дней. Однако у некоторых больных кожные изменения и подкожные узлы могут иметь рецидиви
рующее течение.
При морфологическом исследовании биоптатов подкожных узлов обнаруживают выраженные признаки воспаления: фибриноидные изменения стенок сосудов, васку-лит, периваскулярный клеточный инфильтрат, геморрагии
и др.
Для установления достоверного диагноза необходимо обнаружить основной характерный признак - плотные, болезненные подкожные узлы с изменением цвета кожи над ними, острое начало с повышением температуры тела и значительным увеличением СОЭ. При дифференциальной диагностике узловатой эритемы следует прежде всего иметь в виду саркоидоз и ревматизм, при которых в подкожных узлах нередко выявляется такая же картина.
Лечение. При наличии слабых воспалительных признаков рекомендуются противовоспалительные препараты:
пиразолоновые, препараты индоловой группы, вольтарен и др. Однако выраженные признаки воспаления, повышение температуры тела и резкое увеличение СОЭ служат показаниями к применению кортикостероидов по 25-30 мг в сутки.
КСАНТОМНЫЕ ГИГДНТОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ
Указанные образования относятся к доброкачественным опухолям. Наиболее часто располагаются в коленных суставах.
Возникают они постепенно. Больные отмечают чаще всего неприятные ощущения или чувство натяжения в суставе, к которым затем присоединяется тугоподвиж-ность. Сустав значительно опухает при ходьбе, движении и уменьшается в состоянии покоя. В некоторых случаях появляется "разболтанность" в суставе. При пальпации определяется образование средней плотности, подвижное, обычно овальной или круглой формы. При пункции сустава
-------------------------------
обнаруживается кровянистая жидкость, содержащая в большом количестве холестерин.
Ганглиома- опухоль сухожильных оболочек. Чаще всего встречается у женщин на тыльной поверхности кистей, реже стоп. Существует мнение, что ганглиома возникает вследствие физического перенапряжения. Об этом свидетельствует то, что она чаще наблюдается у машинисток и пианистов. По всей вероятности, такие образования возникают в местах разрыва сухожилий с последующим кистозным поражением, как при грыже синовиальной оболочки.
Лечение консервативное - введение спиртового раствора йода, формалина с целью создания условия для их склероуирования. В отсутствие эффекта терапии следует прибегать к хирургическому лечению- Следует отметить, что у части больных ганглиомы исчезают самостоятельно.
Синовиальные кисты можно обнаружить как у больных с заболеваниями суставов, так и у лиц, не страдающих ими. В клинической практике наиболее часто встречается киста в подколенной ямке, так называемая киста Бекера.
Синовиальные кисты чаще всего возникают после сильной физической нагрузки, травмы, реже на почве дегенеративного или воспалительного поражения сустава, вследствие изолированного поражения суставной сумки, выраженного воспаления суставных тканей и распространения синовиальной жидкости на подколенную ямку.
Больные отмечают чувство тяжести, изредка тугопод-вижность, слабость в ноге. В отдельных случаях она может приобретать большие размеры и распространяться в области голени. При пальпации определяются болезненность, натяжение. С помощью пункции можно получить экссудат, нередко в большом количестве.
Лечение синовиальных кист медикаментозное, если имеется артрит. Особенно хороший эффект дает местное применение кортикостероидов. При кистах больших размеров рекомендуется оперативное вмешательство.
Фиброма - соединительнотканная опухоль, которая может иметь характер аденофибромы и неврофибро-мы. Чаще всего располагается на поверхности, хотя у отдельных больных обнаруживается в суставах и сухожилиях. Как правило, развивается медленно и постепенно приводит к нарушению функции. Лечение хирургическое,
Злокачественная синовиома - часто ре-цидивирующая опухоль, может дать метастазы. Образу
269
-------------------------------
ется из эндотелиальных клеток. Встречается во всех суставах, но более регулярно в коленных. Больные жалуются на постоянные боли, особенно при ходьбе, физическом перенапряжении. Опухоль обычно мягкой консистенции. Она часто дает метастазы в кости и легкие. Лечение хирургическое. В дальнейшем больные должны находиться под постоянным наблюдением онколога.
Опухоли костей таза. Остеобластокластома - доброкачественное новообразование, хотя в 1- 1,5 % случаев может быть злокачественным. Отечественные авторы указывают, что в 10-25% случаев остео-бластокластома может трансформироваться в злокачественное образование.
Наиболее часто остеобластокластома встречается у женщин в возрасте 20-30 лет. Чаще остеобластокластома
локализуется в подвздошных и крестцовых костях [Тра
пезников Н. Н., Григорова Т. М., 1978].
Клинически отмечаются постоянные выраженные боли, атрофия мышц нижних конечностей. Рентгенологически в зоне поражения обнаруживается ячеистая структура костной ткани, деструкция, истончение коркового слоя. В дальнейшем возникает деструкция коркового слоя, затем опухоль может переходить на органы малого таза. Морфологически обнаруживаются как одноядерные, так и многоядерные гигантские клетки. Метастазы выявляются в легких, костях. Показано оперативное лечение. Большинство больных излечиваются.
Остеоидная остеома- первичное доброкачественное новообразование. Как правило, встречается у лиц юношеского возраста (моложе 20 лет), преимущественно у мужчин. Отмечаются постоянные боли, особенно ночью, часто иррадиирующие в тазобедренные или коленные суставы. На рентгенограмме выявляются участки уплотнения. Гистологически определяется много ана-стомозирующих мягких остеоидов и слабо обызвествлен-ных костных балок.
Остеогенная саркома - злокачественная опухоль. Встречается главным образом у детей и юношей. Процесс протекает быстро и заканчивается летально. На рентгенограмме отмечаются остеолитические изменения и нечеткие контуры, иногда краевые экзостозы и уплотнения кости. В легких обнаруживаются метастазы.
Остеобластокластома- первичная злока чественная опухоль. Чаще встречается в возрасте 25-40 лет. Клинически отмечаются выраженные боли, мас
-------------------------------
сивные деструкции костной ткани. Летальный исход наступает через 1-2 года.
Хондрома- доброкачественная хрящевая опухоль. Часто встречается в коротких и длинных трубчатых, реже в плоских костях. Хондрома кистей газа часто обнаруживается случайно на рентгенограммах. Клинически длительное время не проявляется. Опухоль построена из хрящевых клеток, очагов окостенения и некроза.
Костно-хрящевые экзостозы, возникающие при нарушении энхондрального окостенения, развиваются в костях хрящевого происхождения и часто передаются по наследству.
Хондросаркома - злокачественная опухоль. Развивается в любой кости. Встречается в пожилом возрасте и составляет 10-15 % первичных костных опухолей. Чаще обнаруживается в подвздошной кости. Во многих случаях рецидивирует.
Периферическая хондросаркома встречается преимущественно у молодых лиц. В 60 % случаев локализуется в тазовых костях. Как правило, не сопровождается сильными болями, и поэтому ее диагностируют поздно. Опухоль нередко выходит в полость малого таза.
Глава 17
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОСУСТАВНЫХ ТКАНЕЙ
Поражения околосуставных тканей разнообразны как по происхождению, так и по клиническому проявлению. К ним относятся поражения серозных оболочек сустава (бурсит), сухожилий (тендинит), сухожильных влагалищ (тендовагинит). Д
Среди населения поражения околосуставных мягких тканей обнаруживаются у 26,1 %, в то время как болезни суставов - у 20 % лиц. Поданным I. L. Hollander (1966), поражения околосуставных тканей диагностируются у 60-70 % больных, обращающихся к ревматологу. Как отмечает В. П. Цончев, примерно 60-70 % рабочих на производстве теряют трудоспособность из-за поражений околосуставных тканевых образований.
Все эти заболевания имеют скудную клиническую симптоматику, длительное время протекают скрыто, без
-------------------------------