Страница:
Неотложная помощь. Больного нельзя кормить. Викасол назначают детям до 1 года 0,002-0,005 г, до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет 0,01 г, 10-14 лет - 0,015 г, можно 2-3 раза внутрь (1 таблетка - 0,015 г) или внутримышечно 1% раствор (1 мл - 10 мг); внутривенно 1-5 мл 10% раствора глюконата кальция или хлорида кальция с аскорбиновой кислотой (1-3мл5% раствора).
Госпитализация в хирургический стационар (для пробной лапаротомии) при повторных и стойких кровотечениях.
ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ. Это заболевание у детей часто проявляется упорной рвотой с примесью крови, железодефицитной анемией, наличием крови в кале (чаще скрытой) в результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита. Постоянные дисфагические явления, боль за грудиной, приступы цианоза, одышки, кашля, дети отстают в физическом развитии, бледны. Помогает диагностике обнаружение перкуторно участков тимпанита в грудной клетке, смещение границ сердца в сторону, противоположную грыже, при аускультации в грудной полости удается прослушать кишечную перистальтику, урчание.
Неотложная помощь. Соолюдение диеты, викасол (дозы см. выше), аскорбиновая кислота, препараты кальция (глюконаг или хлорид кальция внутрь или внутривенно 1-5-10 мл 10% раствора), при выраженной анемии - переливание крови.
Госпитализация во всех случаях подозрения на диафрагмальную грыжу в хирургический стационар. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием.
ПОЛИПОЗ КИШЕЧНИКА. Встречается чаще у детей и возрасте 36 лет, локализуется в нижних отделах толстого кишечника. Кровотечение может быть от едва выраженного до обильного, угрожающего жизни больного (при самопроизвольном отрыве нолика), возникает во время или после акта дефикации. Даже при незначительном, но постоянном выделении крови появляется бледность кожных покровов, слабость, тахикардия, свидетельствующие об анемии. Диагноз ставят при пальцевом исследовании прямой кишки, ректороманоскопии и ирригографии. При наследственном полипозе (синдром Пейтца-Егерса) вокруг рта и на слизистой оболочке ротовой полости обнаруживается пигментация.
Неотложная помощь. Соблюдение щадящей диеты, назначение хлорида кальция, аскорбиновой кислоты.
Госпитализация в хирургический стационар при любых кровотечениях из прямой кишки.
ВАРИКОЗНОЕ РАСШЕНИЕ ВЕН ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА. Возникает при портальной гипертонии. У детей преобладает внепеченочная форма портальной гипертонии, причиной которой являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы вследствие пилефлебита; причинами внутрипеченочной формы портальной гипертонии у детей мо1ут быть цирроз и врожденный фиброз печени. Кровотечение чаще возникает у детей старшего возраста из вен кардиальной части желудка, в этих случаях оно всегда угрожающее, так как одновременно из-за поражения печени имеются нарушения свертывающей системы крови. В рвотных массах и кале много темной крови. Диагностике помогает анамнез (наличие заболеваний печени), увеличение селезенки (возможно только в анамнезе, так как на фоне кровотечения селезенка может уменьшиться в размерах, а затем вновь увеличивается), осмотр (расширение вен передней брюшной стенки, увеличение печени, эритема ладонной поверхности рук, сосудистые звездочки на коже лица, груди, иктеричность); в анализах крови - явления гиперспленизма (снижение количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов). Дифференцируют с портальной гипертонией вследствие пупу очного сепсиса, нагноительных процессов в брюшной полости, болезрью Киари (надпеченочная портальная гипертония), лимфогранулематоз.
Неотложная помощь. Придать ребенку положение с приподнятой и повернутой набок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс. Неооходимо адекватно и быстро возместить кровопотерю: при кровопотере до 15 мл/кг можно перелить донорскую кровь (7-10 мл/кг), реополиглюкин (10-15 мл/кг) в сочетании с солевыми растворами (10 мл/кг); при кровопотере 16-25 мл/кг - переливание плазмозамещающих растворов и донорской крови в соотношении 2:1, при кровопотере 26-35 мл/кг и выше соотношение их 1:1 или 1:2. Общий объем трансфузионных средств должен превосходить кровопотерю в среднем на 20-30%. В стационаре вены пищевода сдавливают с помощью зона Блейкмора, возможно введение склерозирующих препаратов (варикоцид) через эзофагокоп, начинают раннее введение кислорода в желудок и кишечник через зонд до легкого вздутия эпигастральной области и тимпанического перкуторного звука. При безуспешном консервативном лечении в течение 2 суток показано оперативное вмешательство.
Госпитализация во всех случаях кровотечений из вен пищевода экстренная в хирургический стационар. Уточнение диагноза проводят с помощью рентгенографии желудка, которую производят во время кровотечения одновременно с гемостатическими мероприятиями.
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ. Может осложниться кровотечением, которое начинается внезапно, без предвестников или жалоб, чаще у детей после 7 лет. Кровоточащие язвы желудка могут возникать на фоне таких состояний, как сепсис, уремия, коллагенозы, термические ожоги, длительная кортикостероидная терапия. Дифференцируют с эрозивным гастритом, синдромом портальной гипертонии.
Неотложная помощь. Воздержание от приема пищи в течение 1-2 сут, пузырь со льдом на область эпигастрия, измельченную гемостатическую губку внутрь по 1 столовой ложке каждые 1-2 ч, переливание крови, хлорид кальция или глюконат альция - 10% раствор по 1-5 мл внутривенно с аскорбиновой кислотой (1-3 мл 5% раствора, викасол (дозы см. выше).
Госпитализация при незначительном кровотечении в терапевтический стационар, где проводят рентгенологическое исследование и консервативное лечение; при обильном и стойком кровотечении ребенка госпитализируют в хирургический стационар.
ЭРОЗИВНЫЙ И АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ГАСТРИТЫ. Причины: отравления щелочами, кислотами, медикаментозные побочные реакции, интоксикации. Одновременно с болью по ходу пищевода и (или) желудка возникает рвота с примесью крови, возможно коллаптоидное состояние.
Неотложная помощь. Промывание желудка большим количеством теплой воды, покой, воздержание от приема пищи, пузырь со льдом на область эпигастрия, внутривенно 10% раствор хлорида или глюконата кальция - 1-5 мл; антигистаминные препараты: димедрол детям до 6 мес - 0,002 г (0,02 мл 1% раствора), 7-12 мес - 0,005 г (0,5 мл), 1-2 лет-0,01 г (0,7мл), 3-9лет 0,015-0,03мл), 10-14лет - 0,04 г (1,5 мл) до 3 раз в день; супрастин детям до 1 года - 0,005 г (0,25 мл 2% раствора), 1-2 лет - 0,00, г (0,3 мл), 3-4 лет - 0,008 г (0,4 мл), 5-6 лет - 0,01 г (0,5мл), 7-9лет 0,015г (0,75 мл), 10-14 лет - 0,02 г (1 мл).
Госпитализация в терапевтический стационар; показаний гастрофиброскопия.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЕ
Кровотечение может быть легочным, легочно-плевральным и внутриплевральным. Чаще возникает у детей после 5-7 лет жизни. Причины: инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, корь, коклюш), инородные тела дыхательных путей, травма грудной клетки, бронхиты, бронхоэктазы, абсцедирующие пневмонии, туберкулеза, синдром Хаммена - Рича, синдром Айерсы (первичная легочная гипертония), легочный гемосидероз, ангиоматоз, опухоль, заболевания сердечно-сосудистой системы (митральный стеноз), инфаркт легкого, аскаридоз, прием некоторых медикаментов (ацетилсалициловая кислота, препараты йода), геморрагические диатезы и др.
Симптомы зависят от выраженности легочного кровотечения. В случаях примеси крови в мокроте (кровохарканье) преобладают симптомы основного заболевания (грипп, туберкулез и др.). Обильное кровотечение может начаться с кровохарканья или внезапно. Ребенок испуган, бледен, АД снижено, может быть потеря сознания, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в легких, при аспирации крови - признаки выключения из дыхания легочной паренхимы. Характерна ярко-красного цвета пенистая (примесь воздуха) кровь, которая не свертывается, имеет щелочную реакцию. Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от кровавой рвоты (для которой характерны темно-красного цвета кровь и кислой реакцией, с примесью желудочного содержимого, наличие дегтеобразного стула, в анамнезе - болезни желудочно-кишечного тракта или печени), от кровотечения из десен, носоглотки (помогает осмотр, кровь имеет розовато-коричневый цвет, содержит слизь).
Неотложная помощь. Придать ребенку полусидячее положение с опущенными ногами. Переливание крови: при кровопотере до 15 мл/кг можно перелить кровь в количестве 10 мл/кг, реополиглюкин - 10-15 мл/кг в сочетании с солевыми растворами - 10 мл/кг; при кровопотере 16-25 мл/кг - переливание плазмозамещающих растворов и свежей донорской крови или прямое переливание в соотношении 2:1, при кровопотере 26-35 мл/кг и выше - соотношение 1:1 или 1:2 (общий объем средств трансфузионной терапии превосходит кровопотерю в среднем на 20-30%); хлорид кальция или глюконат кальция - внутривенно 1-5 мл 10% раствора; викасол - внутримышечно 1% раствор (в 1 мл 10 мг), детям до 1 года - 0,002-0,005 г, до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет - 0,01 г, 10-14 лет - 0,015 г 2-3 раза; 10% раствор желатина в подогретом виде из расчета 0,1-1 г/кг внутривенно: аскорбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора внутривенно, рутин в суточных дозах до 1 года - 0,0075 г, 1 - 4 лет - 0,02 г, 5-14 лет 0,03 г. Для угнетения фибринолиза при обильных кровотечениях показано переливание аминокапроновой кислоты (1 мл 5% раствора на 1 кг массы тела через 4-6 ч). Для снижения давления в малом круге кровообращения вводят внутривенно эуфиллин; до 1 года - 0,4 мл 2,4% раствора, 1-5 лет - 0,5-2 мл, 6-10 лет - 2-3 мл, II-14 лет - 5 мл (можно повторять каждые 8 ч), атропин: 0,1-1 мл 0,1% раствора; для успакаивания ашля - кодеин по 0,005-0,01 мг 3 раза в день. При отсутствии эффекта и массивных кровотечениях показано хирургическое лечение.
Госпитализация немедленная в хирургический стационар, в неясных случаях - диагностическая бронхоскопия.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Выделение крови с мочой может наблюдаться у здоровых детей (гематурия новорожденных, ортостатическая гематурия) и быть симптомом различных заболеваний. Гематурия бывает при лихорадке, вирусных заболеваниях, травмах поясничной области, гиповитаминозе С, передозировке витамина А, геморрагических диатезах, диффузном гломерулонефригге, вульвите, фимозе, цистите, уретрите, пиелонефрите, нефролигиазе, опухолях, шоковой почке, стенозе почечной артерии, тромбозе почечной вены. Среди редких причин: кистозная почка, туберкулез почек, узелковый периаргериит, синдром Альпорта. Гематурия может быть истинной и ложной (окрашивание мочи в красный цвет из-за примеси кровяных пигментов при гемоглобинурии, порфининурии, побочного действия некоторых медикаментов, некоторых пищевых веществ), возможна как микрогематурия (наличие эритроцитов, выявляемое лишь при микроскопическом исследовании), так и макрогематурия (кровь в моче видна невооруженным глазом, имеет цвет мясных помост), какрещедивирующая, так и персистирующая. О профузной гематурии свидетельствуют сгустки крови в моче. Можно выделить три группы причин гематурии: внепочечныб, связанные с нарушением гемостаза; почечные; обусловленные патологией мочевыводящего тракта.
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА И МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ. Кровотечение может быть обусловлено травмой, папилломатозом, ангиоматозом, камнями, воспалительным процессом, у девочек может быть пролабирование слизистой оболочки уретры.
Травма уретры. Характерна триада симптомов: кровотечение (чистая кровь), задержка мочеиспускания (сразу после травмы или через несколько часов), промежностная гематома. Кровотечение может быть при проникающих и непроникающих разрывах, связано и не связано с актом мочеиспускания. Дифференцировать от внешнебрюшного разрыва мочевого пузыря.
Неотложная помощь. Постельный режим, холод на промежность, обильное питье, антибактериальная терапия, при задержке мочеиспускания - постоянный катетер на 2-3 дня, по показаниям - переливание крови.
Госпитализация во всех случаях показана в урологический или хирургический стационар.
Камни уретры встречаются преимущественно у мальчиков. Отмечается боль при мочеиспускании, ослаблении струи мочи или изменение ее формы, иноща задержка мочи (обтурации просвета), гематурия. Камни можно определить пальпаторно в висячей части уретры или в ее задних отделах (при ректальном исследовании). В отдельных случаях для диагностики производят уретрограмму. Дифференцируют от стриктуры уретры.
Неотложная помощь. В уретру вводят 2-5 мл 0,5-1% раствора новокаина, через 2-3 мин 2-4 мл подогретого до 3. С стерильного вазелинового масла. Камни переднего отдела канала удаляют специальными уретральными щипцами; если не удается извлечь камень из заднего отдела уретры, его можно протолкнуть в мочевой пузырь с последующим камнедроблением.
Госпитализация во всех случаях показана в урологический или хирургический стационар.
Камни мочевого пузыря встречаются чаще, чем камни уретры, и преимущественно у мальчиков, чему способствует нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, фимоз, баланопостит, сужение наружного отверстия или клапана мочеиспускательного канала.
Симптомы: микро - или макрогематурия (при ущемлении камня в шейке пузыря - терминальная гематурия), боль, усиливающаяся при движении и иррадиирующая в промежность, яичко, головку полового члена, учащенное мочеиспускание в дневное время, симптом прерывания ("закладывания") струи (исчезает при перемене положения тела) или полное нарушение оттока мочи, явления цистита.
Неотложная помощь: хлорид кальция внутрь или внутривенно 15-10 мл 10% раствора.
Госпитализация в урологический или хирургический стационар; показаны цистоскопия и рентгенологическое исследование.
Травма мочевого пузыря может быть открытая или закрытая. Гематурия (терминальная или тотальная) - наиболее частый и ранний признак внеорюшинногои внутрибрюшинного разрыва мочевого пузыря. Кроме гематурии, отмечаются боль внизу живота, нарушение мочеиспускания (частые бесплодные позывы или выделение небольшого количества мочи с кровью или чистой крови), признаки затекания мочи в околопузырную и тазовую клетчатку или в брюшную полость, могут быть признаки перитонита, шока. При установлении диагноза помогает анамнез (характер травмы, локализация ее), при сопутствующем переломе тазовых костей диагноз не вызывает сомнений. Дифференциальный диагноз проводят с травмой органов брюшной полости.
Неотложная помощь. При непроникающих повреждениях мочевого пузыря консервативное лечение (антибиотики, глюконат или хлорид кальция, викасол), при задержке мочеиспускания - постоянный катетер, при проникающих повреждениях - хирургическое лечение.
Госпитализация экстренная в урологический или хирургический стационар.
Цистит. Терминальная гематурия в сочетании с частым и болезненным мочеиспусканием, пиурией - наиболее характерные симптомы заболевания. Мутность мочи обусловлена наличием большого количества лейкоцитов, бактерий, эпителия, эритроцитов. Дифференцировать от туберкулезного процесса, опухоли, нейрогенного мочевого пузыря.
Неотложная помощь. Постельный режим, диета (исключение острых, раздражающих блюд, обильное питье - щелочные воды и соки), мочегонные средства (почечный чай, медвежьи ушки и др.), грелки на область мочевого пузыря или теплая ванна, нитрофурановые препараты (фурагин по 0,025-0,05 г, фурадонин по 0,015 - 0,03 г 3 раза в день), антибиотики (левомицетин 50 мг/кг в сутки).
Госпитализация в урологический или терапевтический стационар при выраженном болевом синдроме, стойкой гематурии.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК, ПОЧЕЧНЫХ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ. Гематурия наблюдается при гломерулонефрите, пиелонефрите, опухолях, туберкулезе, камнях.
Гломерулонефрит (гематурическая или смешанная форма) является наиболее частой причиной гематурии у детей. При остром течении клиническая картина складывается из макрогематурии, отеков, олигурии, головной боли, боли в области поясницы, повышения АД; в анализах мочи - белок, эритроциты.
Неотложная помощь. Постельный режим, диета (ограничение продуктов, содержащих соль, животный белок, экстрактивные вещества, жидкости), антибиотики (пенициллин по 50000-100000 ЕД/кг, оксациллин или ампициллин по 100000 Ед/кг в сутки), глюкокортикоиды (преднизолон 1 - 2 мг/кг в сутки), при повышении АД и олигурии - гипотиазид по 0,5-1 мг/кг в сутки, фуросемид или лазикс по 1-3 мг/кг в сутки внутрь или внутримышечно, резерпин по 0,01 мг/кг в сутки.
Госпитализация в терапевтический стационар.
Опухоль почки. Гематурия появляется внезапно и быстро исчезает, при этом отсутствует боль, мочеиспускание не нарушено; как правило, гематурия тотальная, может быть в виде сгустков. Интенсивная гематурия может вызвать тампонаду мочевого пузыря сгустками и острую задержку мочеиспускания. Характерны также недомогание, бледность, похудание, снижение аппетита, повышение температуры, иногда с ознобом, в анализах крови - повышение СОЭ, анемия. Дифференцировать от гидронефроза" поликистоза, туберкулеза почки.
Неотложная помощь. Хлорид кальция - 10% раствор внутрь или внутривенно, викасол - 1% раствор внутримышечно (в 1 мл 10 мг): детям до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет - 0,001 г, 10-14 лет - 0,015 г 2 раза в день.
Госпитализация в онкологический стационар.
Туберкулез почки чаще выявляется у подростков. Инфекция может поражать мочеточник, мочевой пузырь. Стойкая микрогематурия может быть единственным симптомом или сочетаться с болью в области поясницы и дизурическими явлениями. Туберкулиновый тест (усиление эритроцитурин после введения туберкулина), стойкая лейкоцитурия, протеинурия, наличие мпкробактерий туберкулеза в моче, рентгеноурологическое обследование помогает в диагностике. Дифференциальный диагноз проводят с пиелонефритом, гидронефрозом, опухолью.
Неотложная помощь. В случаях стойкой гематурии - хлорид кальция и викасол (дозы см. выше), стрептомицин внутримышечно 1000015000 ЕД/кг в сутки, фтивазид.
Госпитализация в урологическое отделение.
Почечная колика у детей (чаще школьного возраста) сопровождается приступообразными болями в области пупка, внизу живота и в поясничной области, одновременно с макро - и микрогематурией обнаруживается лейкоцитурия.
Неотложная помощь. Покой, теплые ванны (температура воды 3839 °С, продолжительность 10-20 мин), обильное питье, холинолитики (атропин в разовых дозах 0,1% раствора на 1 кг массы тела: до 1 года - 0,018мл, 1 5 лет - 0,016 мл, 6-10 лет - 0,014 мл, II - 14 лет - 0,012 мл; платифиллин - 0,2% раствор: детям до 6 мес - 0,1 мл, до 2 лет - 0,2-0,3 мл, 3-4 лет - 0,4 мл, 5-6 лет - 0,5 мл, 7-9 лет - 0,75 мл, 10-14 лет - 1 мл подкожно до 3 раз в сутки), спазмолитики (папаверин по 0,02-0,04 г 3 раза в день или 0,5-1,5 мл 2% раствора подкожно, ношпа по 0,01 - 0,04 г 3 раза в день), болеутоляющие средства (1% раствор промедола - 0,1 мл на 1 год жизни или 1% раствор пантопона - 0,20,5 мл); при локализации камня в мочеточнике и кровотечении из мочеточника производят новокаиновую блокаду семенного канатика (у мальчиков) или круглой связки матки (у девочек).
Госпитализация в урологический стационар.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПУПКА
Кровотечение может быть двух видов: сосудистое - вследствие плохой перевязки пуповины у новорожденных или в связи с высоким давлением на фоне гипертонии малого круга кровообращения при гипоксии, врожденных пороках сердца, ателектазе и паренхиматозное - из гранулирующей поверхности пупочной ранки. Причиной кровотечений может быть гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, сепсис. Острая кровопотеря у новорожденных клинически проявляется при потере 10-15% объема циркулирующей крови, возможен гиповолемический шок с тяжелыми метаболическими нарушениями.
Неотложная помощь. На пупок наложить любое местнодействующее гемостатическое средство (повязку, смоченную тромбином, гемостатическую губку, при их отсутствии - повязку с плазмой, гамма-глобулином), переливание крови (20 мл/кг массы), введение аскорбиновой кислоты (5% раствор 0,5 мл внутривенно), викасола (1% раствор внутримышечно не более 0,4 мл в сутки). По показаниям - повторная перевязка пуповины.
Госпитализация экстренная в отделение для новорожденных.
КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ
Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные заболевания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотечениям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертываемости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и поражением сосудистой стенки (вазопатии).
Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суставы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым течением, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточивостью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровоточивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипопроконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении дефицита фактора VII.
Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь, плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII) до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60 мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в сочетании с гемотрансфузиями.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофилией А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки. Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - кровотечение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточивость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разнообразная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение наступает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незначительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем кровоизлияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо собранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулографическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморрагическими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется дефицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется свертывание крови у больных гемофилией.
Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свертывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Заместительная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суставы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципитат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необхоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препаратами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьшено) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их распределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза). Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического происхождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3 нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная оспа, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникающие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровоподтеков на коже под местами, где создается давление (в области таза, грудной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна меноррагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное пространство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септицемией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммунизация или лимфопролиферативные процессы).
Госпитализация в хирургический стационар (для пробной лапаротомии) при повторных и стойких кровотечениях.
ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ. Это заболевание у детей часто проявляется упорной рвотой с примесью крови, железодефицитной анемией, наличием крови в кале (чаще скрытой) в результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита. Постоянные дисфагические явления, боль за грудиной, приступы цианоза, одышки, кашля, дети отстают в физическом развитии, бледны. Помогает диагностике обнаружение перкуторно участков тимпанита в грудной клетке, смещение границ сердца в сторону, противоположную грыже, при аускультации в грудной полости удается прослушать кишечную перистальтику, урчание.
Неотложная помощь. Соолюдение диеты, викасол (дозы см. выше), аскорбиновая кислота, препараты кальция (глюконаг или хлорид кальция внутрь или внутривенно 1-5-10 мл 10% раствора), при выраженной анемии - переливание крови.
Госпитализация во всех случаях подозрения на диафрагмальную грыжу в хирургический стационар. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием.
ПОЛИПОЗ КИШЕЧНИКА. Встречается чаще у детей и возрасте 36 лет, локализуется в нижних отделах толстого кишечника. Кровотечение может быть от едва выраженного до обильного, угрожающего жизни больного (при самопроизвольном отрыве нолика), возникает во время или после акта дефикации. Даже при незначительном, но постоянном выделении крови появляется бледность кожных покровов, слабость, тахикардия, свидетельствующие об анемии. Диагноз ставят при пальцевом исследовании прямой кишки, ректороманоскопии и ирригографии. При наследственном полипозе (синдром Пейтца-Егерса) вокруг рта и на слизистой оболочке ротовой полости обнаруживается пигментация.
Неотложная помощь. Соблюдение щадящей диеты, назначение хлорида кальция, аскорбиновой кислоты.
Госпитализация в хирургический стационар при любых кровотечениях из прямой кишки.
ВАРИКОЗНОЕ РАСШЕНИЕ ВЕН ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА. Возникает при портальной гипертонии. У детей преобладает внепеченочная форма портальной гипертонии, причиной которой являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы вследствие пилефлебита; причинами внутрипеченочной формы портальной гипертонии у детей мо1ут быть цирроз и врожденный фиброз печени. Кровотечение чаще возникает у детей старшего возраста из вен кардиальной части желудка, в этих случаях оно всегда угрожающее, так как одновременно из-за поражения печени имеются нарушения свертывающей системы крови. В рвотных массах и кале много темной крови. Диагностике помогает анамнез (наличие заболеваний печени), увеличение селезенки (возможно только в анамнезе, так как на фоне кровотечения селезенка может уменьшиться в размерах, а затем вновь увеличивается), осмотр (расширение вен передней брюшной стенки, увеличение печени, эритема ладонной поверхности рук, сосудистые звездочки на коже лица, груди, иктеричность); в анализах крови - явления гиперспленизма (снижение количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов). Дифференцируют с портальной гипертонией вследствие пупу очного сепсиса, нагноительных процессов в брюшной полости, болезрью Киари (надпеченочная портальная гипертония), лимфогранулематоз.
Неотложная помощь. Придать ребенку положение с приподнятой и повернутой набок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс. Неооходимо адекватно и быстро возместить кровопотерю: при кровопотере до 15 мл/кг можно перелить донорскую кровь (7-10 мл/кг), реополиглюкин (10-15 мл/кг) в сочетании с солевыми растворами (10 мл/кг); при кровопотере 16-25 мл/кг - переливание плазмозамещающих растворов и донорской крови в соотношении 2:1, при кровопотере 26-35 мл/кг и выше соотношение их 1:1 или 1:2. Общий объем трансфузионных средств должен превосходить кровопотерю в среднем на 20-30%. В стационаре вены пищевода сдавливают с помощью зона Блейкмора, возможно введение склерозирующих препаратов (варикоцид) через эзофагокоп, начинают раннее введение кислорода в желудок и кишечник через зонд до легкого вздутия эпигастральной области и тимпанического перкуторного звука. При безуспешном консервативном лечении в течение 2 суток показано оперативное вмешательство.
Госпитализация во всех случаях кровотечений из вен пищевода экстренная в хирургический стационар. Уточнение диагноза проводят с помощью рентгенографии желудка, которую производят во время кровотечения одновременно с гемостатическими мероприятиями.
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ. Может осложниться кровотечением, которое начинается внезапно, без предвестников или жалоб, чаще у детей после 7 лет. Кровоточащие язвы желудка могут возникать на фоне таких состояний, как сепсис, уремия, коллагенозы, термические ожоги, длительная кортикостероидная терапия. Дифференцируют с эрозивным гастритом, синдромом портальной гипертонии.
Неотложная помощь. Воздержание от приема пищи в течение 1-2 сут, пузырь со льдом на область эпигастрия, измельченную гемостатическую губку внутрь по 1 столовой ложке каждые 1-2 ч, переливание крови, хлорид кальция или глюконат альция - 10% раствор по 1-5 мл внутривенно с аскорбиновой кислотой (1-3 мл 5% раствора, викасол (дозы см. выше).
Госпитализация при незначительном кровотечении в терапевтический стационар, где проводят рентгенологическое исследование и консервативное лечение; при обильном и стойком кровотечении ребенка госпитализируют в хирургический стационар.
ЭРОЗИВНЫЙ И АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ГАСТРИТЫ. Причины: отравления щелочами, кислотами, медикаментозные побочные реакции, интоксикации. Одновременно с болью по ходу пищевода и (или) желудка возникает рвота с примесью крови, возможно коллаптоидное состояние.
Неотложная помощь. Промывание желудка большим количеством теплой воды, покой, воздержание от приема пищи, пузырь со льдом на область эпигастрия, внутривенно 10% раствор хлорида или глюконата кальция - 1-5 мл; антигистаминные препараты: димедрол детям до 6 мес - 0,002 г (0,02 мл 1% раствора), 7-12 мес - 0,005 г (0,5 мл), 1-2 лет-0,01 г (0,7мл), 3-9лет 0,015-0,03мл), 10-14лет - 0,04 г (1,5 мл) до 3 раз в день; супрастин детям до 1 года - 0,005 г (0,25 мл 2% раствора), 1-2 лет - 0,00, г (0,3 мл), 3-4 лет - 0,008 г (0,4 мл), 5-6 лет - 0,01 г (0,5мл), 7-9лет 0,015г (0,75 мл), 10-14 лет - 0,02 г (1 мл).
Госпитализация в терапевтический стационар; показаний гастрофиброскопия.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЕ
Кровотечение может быть легочным, легочно-плевральным и внутриплевральным. Чаще возникает у детей после 5-7 лет жизни. Причины: инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, корь, коклюш), инородные тела дыхательных путей, травма грудной клетки, бронхиты, бронхоэктазы, абсцедирующие пневмонии, туберкулеза, синдром Хаммена - Рича, синдром Айерсы (первичная легочная гипертония), легочный гемосидероз, ангиоматоз, опухоль, заболевания сердечно-сосудистой системы (митральный стеноз), инфаркт легкого, аскаридоз, прием некоторых медикаментов (ацетилсалициловая кислота, препараты йода), геморрагические диатезы и др.
Симптомы зависят от выраженности легочного кровотечения. В случаях примеси крови в мокроте (кровохарканье) преобладают симптомы основного заболевания (грипп, туберкулез и др.). Обильное кровотечение может начаться с кровохарканья или внезапно. Ребенок испуган, бледен, АД снижено, может быть потеря сознания, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в легких, при аспирации крови - признаки выключения из дыхания легочной паренхимы. Характерна ярко-красного цвета пенистая (примесь воздуха) кровь, которая не свертывается, имеет щелочную реакцию. Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от кровавой рвоты (для которой характерны темно-красного цвета кровь и кислой реакцией, с примесью желудочного содержимого, наличие дегтеобразного стула, в анамнезе - болезни желудочно-кишечного тракта или печени), от кровотечения из десен, носоглотки (помогает осмотр, кровь имеет розовато-коричневый цвет, содержит слизь).
Неотложная помощь. Придать ребенку полусидячее положение с опущенными ногами. Переливание крови: при кровопотере до 15 мл/кг можно перелить кровь в количестве 10 мл/кг, реополиглюкин - 10-15 мл/кг в сочетании с солевыми растворами - 10 мл/кг; при кровопотере 16-25 мл/кг - переливание плазмозамещающих растворов и свежей донорской крови или прямое переливание в соотношении 2:1, при кровопотере 26-35 мл/кг и выше - соотношение 1:1 или 1:2 (общий объем средств трансфузионной терапии превосходит кровопотерю в среднем на 20-30%); хлорид кальция или глюконат кальция - внутривенно 1-5 мл 10% раствора; викасол - внутримышечно 1% раствор (в 1 мл 10 мг), детям до 1 года - 0,002-0,005 г, до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет - 0,01 г, 10-14 лет - 0,015 г 2-3 раза; 10% раствор желатина в подогретом виде из расчета 0,1-1 г/кг внутривенно: аскорбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора внутривенно, рутин в суточных дозах до 1 года - 0,0075 г, 1 - 4 лет - 0,02 г, 5-14 лет 0,03 г. Для угнетения фибринолиза при обильных кровотечениях показано переливание аминокапроновой кислоты (1 мл 5% раствора на 1 кг массы тела через 4-6 ч). Для снижения давления в малом круге кровообращения вводят внутривенно эуфиллин; до 1 года - 0,4 мл 2,4% раствора, 1-5 лет - 0,5-2 мл, 6-10 лет - 2-3 мл, II-14 лет - 5 мл (можно повторять каждые 8 ч), атропин: 0,1-1 мл 0,1% раствора; для успакаивания ашля - кодеин по 0,005-0,01 мг 3 раза в день. При отсутствии эффекта и массивных кровотечениях показано хирургическое лечение.
Госпитализация немедленная в хирургический стационар, в неясных случаях - диагностическая бронхоскопия.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Выделение крови с мочой может наблюдаться у здоровых детей (гематурия новорожденных, ортостатическая гематурия) и быть симптомом различных заболеваний. Гематурия бывает при лихорадке, вирусных заболеваниях, травмах поясничной области, гиповитаминозе С, передозировке витамина А, геморрагических диатезах, диффузном гломерулонефригге, вульвите, фимозе, цистите, уретрите, пиелонефрите, нефролигиазе, опухолях, шоковой почке, стенозе почечной артерии, тромбозе почечной вены. Среди редких причин: кистозная почка, туберкулез почек, узелковый периаргериит, синдром Альпорта. Гематурия может быть истинной и ложной (окрашивание мочи в красный цвет из-за примеси кровяных пигментов при гемоглобинурии, порфининурии, побочного действия некоторых медикаментов, некоторых пищевых веществ), возможна как микрогематурия (наличие эритроцитов, выявляемое лишь при микроскопическом исследовании), так и макрогематурия (кровь в моче видна невооруженным глазом, имеет цвет мясных помост), какрещедивирующая, так и персистирующая. О профузной гематурии свидетельствуют сгустки крови в моче. Можно выделить три группы причин гематурии: внепочечныб, связанные с нарушением гемостаза; почечные; обусловленные патологией мочевыводящего тракта.
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА И МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ. Кровотечение может быть обусловлено травмой, папилломатозом, ангиоматозом, камнями, воспалительным процессом, у девочек может быть пролабирование слизистой оболочки уретры.
Травма уретры. Характерна триада симптомов: кровотечение (чистая кровь), задержка мочеиспускания (сразу после травмы или через несколько часов), промежностная гематома. Кровотечение может быть при проникающих и непроникающих разрывах, связано и не связано с актом мочеиспускания. Дифференцировать от внешнебрюшного разрыва мочевого пузыря.
Неотложная помощь. Постельный режим, холод на промежность, обильное питье, антибактериальная терапия, при задержке мочеиспускания - постоянный катетер на 2-3 дня, по показаниям - переливание крови.
Госпитализация во всех случаях показана в урологический или хирургический стационар.
Камни уретры встречаются преимущественно у мальчиков. Отмечается боль при мочеиспускании, ослаблении струи мочи или изменение ее формы, иноща задержка мочи (обтурации просвета), гематурия. Камни можно определить пальпаторно в висячей части уретры или в ее задних отделах (при ректальном исследовании). В отдельных случаях для диагностики производят уретрограмму. Дифференцируют от стриктуры уретры.
Неотложная помощь. В уретру вводят 2-5 мл 0,5-1% раствора новокаина, через 2-3 мин 2-4 мл подогретого до 3. С стерильного вазелинового масла. Камни переднего отдела канала удаляют специальными уретральными щипцами; если не удается извлечь камень из заднего отдела уретры, его можно протолкнуть в мочевой пузырь с последующим камнедроблением.
Госпитализация во всех случаях показана в урологический или хирургический стационар.
Камни мочевого пузыря встречаются чаще, чем камни уретры, и преимущественно у мальчиков, чему способствует нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, фимоз, баланопостит, сужение наружного отверстия или клапана мочеиспускательного канала.
Симптомы: микро - или макрогематурия (при ущемлении камня в шейке пузыря - терминальная гематурия), боль, усиливающаяся при движении и иррадиирующая в промежность, яичко, головку полового члена, учащенное мочеиспускание в дневное время, симптом прерывания ("закладывания") струи (исчезает при перемене положения тела) или полное нарушение оттока мочи, явления цистита.
Неотложная помощь: хлорид кальция внутрь или внутривенно 15-10 мл 10% раствора.
Госпитализация в урологический или хирургический стационар; показаны цистоскопия и рентгенологическое исследование.
Травма мочевого пузыря может быть открытая или закрытая. Гематурия (терминальная или тотальная) - наиболее частый и ранний признак внеорюшинногои внутрибрюшинного разрыва мочевого пузыря. Кроме гематурии, отмечаются боль внизу живота, нарушение мочеиспускания (частые бесплодные позывы или выделение небольшого количества мочи с кровью или чистой крови), признаки затекания мочи в околопузырную и тазовую клетчатку или в брюшную полость, могут быть признаки перитонита, шока. При установлении диагноза помогает анамнез (характер травмы, локализация ее), при сопутствующем переломе тазовых костей диагноз не вызывает сомнений. Дифференциальный диагноз проводят с травмой органов брюшной полости.
Неотложная помощь. При непроникающих повреждениях мочевого пузыря консервативное лечение (антибиотики, глюконат или хлорид кальция, викасол), при задержке мочеиспускания - постоянный катетер, при проникающих повреждениях - хирургическое лечение.
Госпитализация экстренная в урологический или хирургический стационар.
Цистит. Терминальная гематурия в сочетании с частым и болезненным мочеиспусканием, пиурией - наиболее характерные симптомы заболевания. Мутность мочи обусловлена наличием большого количества лейкоцитов, бактерий, эпителия, эритроцитов. Дифференцировать от туберкулезного процесса, опухоли, нейрогенного мочевого пузыря.
Неотложная помощь. Постельный режим, диета (исключение острых, раздражающих блюд, обильное питье - щелочные воды и соки), мочегонные средства (почечный чай, медвежьи ушки и др.), грелки на область мочевого пузыря или теплая ванна, нитрофурановые препараты (фурагин по 0,025-0,05 г, фурадонин по 0,015 - 0,03 г 3 раза в день), антибиотики (левомицетин 50 мг/кг в сутки).
Госпитализация в урологический или терапевтический стационар при выраженном болевом синдроме, стойкой гематурии.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК, ПОЧЕЧНЫХ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ. Гематурия наблюдается при гломерулонефрите, пиелонефрите, опухолях, туберкулезе, камнях.
Гломерулонефрит (гематурическая или смешанная форма) является наиболее частой причиной гематурии у детей. При остром течении клиническая картина складывается из макрогематурии, отеков, олигурии, головной боли, боли в области поясницы, повышения АД; в анализах мочи - белок, эритроциты.
Неотложная помощь. Постельный режим, диета (ограничение продуктов, содержащих соль, животный белок, экстрактивные вещества, жидкости), антибиотики (пенициллин по 50000-100000 ЕД/кг, оксациллин или ампициллин по 100000 Ед/кг в сутки), глюкокортикоиды (преднизолон 1 - 2 мг/кг в сутки), при повышении АД и олигурии - гипотиазид по 0,5-1 мг/кг в сутки, фуросемид или лазикс по 1-3 мг/кг в сутки внутрь или внутримышечно, резерпин по 0,01 мг/кг в сутки.
Госпитализация в терапевтический стационар.
Опухоль почки. Гематурия появляется внезапно и быстро исчезает, при этом отсутствует боль, мочеиспускание не нарушено; как правило, гематурия тотальная, может быть в виде сгустков. Интенсивная гематурия может вызвать тампонаду мочевого пузыря сгустками и острую задержку мочеиспускания. Характерны также недомогание, бледность, похудание, снижение аппетита, повышение температуры, иногда с ознобом, в анализах крови - повышение СОЭ, анемия. Дифференцировать от гидронефроза" поликистоза, туберкулеза почки.
Неотложная помощь. Хлорид кальция - 10% раствор внутрь или внутривенно, викасол - 1% раствор внутримышечно (в 1 мл 10 мг): детям до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет - 0,001 г, 10-14 лет - 0,015 г 2 раза в день.
Госпитализация в онкологический стационар.
Туберкулез почки чаще выявляется у подростков. Инфекция может поражать мочеточник, мочевой пузырь. Стойкая микрогематурия может быть единственным симптомом или сочетаться с болью в области поясницы и дизурическими явлениями. Туберкулиновый тест (усиление эритроцитурин после введения туберкулина), стойкая лейкоцитурия, протеинурия, наличие мпкробактерий туберкулеза в моче, рентгеноурологическое обследование помогает в диагностике. Дифференциальный диагноз проводят с пиелонефритом, гидронефрозом, опухолью.
Неотложная помощь. В случаях стойкой гематурии - хлорид кальция и викасол (дозы см. выше), стрептомицин внутримышечно 1000015000 ЕД/кг в сутки, фтивазид.
Госпитализация в урологическое отделение.
Почечная колика у детей (чаще школьного возраста) сопровождается приступообразными болями в области пупка, внизу живота и в поясничной области, одновременно с макро - и микрогематурией обнаруживается лейкоцитурия.
Неотложная помощь. Покой, теплые ванны (температура воды 3839 °С, продолжительность 10-20 мин), обильное питье, холинолитики (атропин в разовых дозах 0,1% раствора на 1 кг массы тела: до 1 года - 0,018мл, 1 5 лет - 0,016 мл, 6-10 лет - 0,014 мл, II - 14 лет - 0,012 мл; платифиллин - 0,2% раствор: детям до 6 мес - 0,1 мл, до 2 лет - 0,2-0,3 мл, 3-4 лет - 0,4 мл, 5-6 лет - 0,5 мл, 7-9 лет - 0,75 мл, 10-14 лет - 1 мл подкожно до 3 раз в сутки), спазмолитики (папаверин по 0,02-0,04 г 3 раза в день или 0,5-1,5 мл 2% раствора подкожно, ношпа по 0,01 - 0,04 г 3 раза в день), болеутоляющие средства (1% раствор промедола - 0,1 мл на 1 год жизни или 1% раствор пантопона - 0,20,5 мл); при локализации камня в мочеточнике и кровотечении из мочеточника производят новокаиновую блокаду семенного канатика (у мальчиков) или круглой связки матки (у девочек).
Госпитализация в урологический стационар.
КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПУПКА
Кровотечение может быть двух видов: сосудистое - вследствие плохой перевязки пуповины у новорожденных или в связи с высоким давлением на фоне гипертонии малого круга кровообращения при гипоксии, врожденных пороках сердца, ателектазе и паренхиматозное - из гранулирующей поверхности пупочной ранки. Причиной кровотечений может быть гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, сепсис. Острая кровопотеря у новорожденных клинически проявляется при потере 10-15% объема циркулирующей крови, возможен гиповолемический шок с тяжелыми метаболическими нарушениями.
Неотложная помощь. На пупок наложить любое местнодействующее гемостатическое средство (повязку, смоченную тромбином, гемостатическую губку, при их отсутствии - повязку с плазмой, гамма-глобулином), переливание крови (20 мл/кг массы), введение аскорбиновой кислоты (5% раствор 0,5 мл внутривенно), викасола (1% раствор внутримышечно не более 0,4 мл в сутки). По показаниям - повторная перевязка пуповины.
Госпитализация экстренная в отделение для новорожденных.
КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ
Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные заболевания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотечениям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертываемости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и поражением сосудистой стенки (вазопатии).
Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суставы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым течением, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточивостью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровоточивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипопроконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении дефицита фактора VII.
Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь, плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII) до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60 мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в сочетании с гемотрансфузиями.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофилией А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки. Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - кровотечение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточивость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разнообразная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение наступает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незначительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем кровоизлияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо собранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулографическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморрагическими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется дефицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется свертывание крови у больных гемофилией.
Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свертывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Заместительная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суставы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципитат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необхоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препаратами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьшено) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их распределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза). Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического происхождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3 нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная оспа, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникающие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровоподтеков на коже под местами, где создается давление (в области таза, грудной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна меноррагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное пространство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септицемией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммунизация или лимфопролиферативные процессы).