Елена Киладзе. Кардиология в ежедневной практике

   инфекционный эндокардит.

Митральный стеноз

   Митральный стеноз – это сужение отверстия митрального клапана, создающее препятствие на пути тока крови из левого предсердия в левый желудочек во время систолы предсердий (диастолы желудочков). Подобные нарушения внутрисердечной гемодинамики приводят к системным гемодинамическим нарушениям, основные проявления которых – активная и пассивная легочная гипертензия, а также нарушение кровообращения по большому кругу.

Барьер на пути тока крови из левого предсердия в левый желудочек

 
   • Диагностика
   Жалобы пациента
   одышка;
   ортопноэ;
   приступы удушья (с кровохарканьем и без);
   кровохарканье;
   сухой кашель;
   слабость;
   быстрая утомляемость;
   перебои и сердцебиение.
   Наблюдаются нарушение глотания (при значительном увеличении левого предсердия), осиплость голоса (при сдавлении левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием – симптом Ортнера);
   кардиалгии.
   При формировании правожелудочковой недостаточности – тяжесть в правом подреберье, отеки.
   Осмотр, пальпация, перкуссия:
   цианоз, акроцианоз;
   синюшный румянец в области скул (facies mitralis);
   малый пульс;
   аритмичный пульс;
   разное наполнение пульса на левой и правой руках (вследствие сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием – симптом Попова);
   возможный дефицит пульса (при мерцательной аритмии);
   верхушечный толчок ослаблен (или не определяется вовсе);
   симптом «кошачьего мурлыканья» (диастолическое дрожание в области верхушки сердца), лучше всего определяемый в положении пациента лежа на левом боку, после физической нагрузки, а также при задержке дыхания на выдохе.
   При формировании правожелудочковой недостаточности: пульсация правого желудочка под мечевидным отростком; набухание и пульсация шейных вен; гепатомегалия; отеки.
   Аускультация сердца:
   усиленный хлопающий 1-й тон;
   диастолический шум на верхушке (тихий, низкий, после щелчка открытия митрального клапана);
   щелчок открытия митрального клапана;
   акцент 2-го тона над легочным стволом.
   Электрокардиография:
   гипертрофия левого предсердия (Р-mitrale);
   при формировании правожелудочковой недостаточности – признаки гипертрофии правых отделов;
   нарушения ритма сердца (чаще – мерцательная аритмия).
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
   при невыраженном пороке – размеры сердца не увеличены;
   при выраженном пороке – митральная конфигурация сердца (сглаженная талия); увеличение левого предсердия – отклонение контрастированного пищевода по дуге малого, а затем большого радиуса; признаки пассивной (венозной) легочной гипертензии – усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких с нечеткими тенями, линейные линии, отходящие от корней и идущие до периферии легочных полей – линии Керли; признаки активной (артериальной) легочной гипертензии – выбухание ствола легочной артерии, расширение корней легких с четкими контурами, симптом «ампутации» корней: внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии вместо постепенного их перехода в более мелкие; признаки кальциноза в проекции митрального клапана.
   Эхокардиография:
   изменения створок митрального клапана (деформация, утолщение, сращение по комиссурам, нарушение подвижности, кальциноз);
   уменьшение площади митрального отверстия;
   наличие градиента давления на митральном клапане;
   увеличение левого предсердия;
   повышение давления в легочной артерии;
   увеличение правых отделов;
   тромбоз левого предсердия (ушка левого предсердия).
   Катетеризация полостей сердца:
   диастолический градиент давления на митральном клапане;
   повышение давления в левом предсердии;
   повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах;
   увеличение КДД в правом желудочке.
   Степени митрального стеноза по данным эхокардиографии представлены в таблице.

 
   • Осложнения митрального стеноза:
   отек легких;
   мерцательная аритмия;
   тромбоэмболии большого круга (при тромбозе ЛП, особенно его ушка);
   тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей;
   бронхолегочные инфекции;
   инфекционный эндокардит.
   Определение преобладания стеноза или недостаточности при комбинированных митральных пороках:

 

Стеноз аортального клапана

   • Вопросы терминологии
   Стеноз аортального клапана и стеноз устья аорты не являются идентичными понятиями. Стеноз аортального клапана является одним из трех видов стеноза устья аорты, подразумевающий сужение отверстия аортального клапана, которое возникает вследствие сращения створок аортального клапана и создает препятствие на пути кровотока из левого желудочка в аорту во время систолы желудочков. Иногда стеноз аортального клапана называют еще и клапанным вариантом стеноза устья аорты.
   Два других вида стеноза устья аорты – подклапанный стеноз (субаортальный), являющийся разновидностью гипертрофической кардиомиопатии, и надклапанный стеноз (супрааортальный), относящийся к врожденным порокам сердца, – в данном разделе не рассматриваются.
   Стеноз аортального клапана не следует (по аналогии с митральным стенозом) называть аортальным стенозом, так как этот термин скорее подходит к заболеваниям аорты и может привести к неверной трактовке диагноза.
 
   Изменения внутрисердечной гемодинамики при стенозе аортального клапана приводят к системным гемодинамическим нарушениям, ведущим механизмом которых является снижение сократительной функции миокарда левого желудочка.
   • Диагностика
   Жалобы пациента (длительное время могут отсутствовать):
   головокружения;
   головные боли;
   обмороки;
   стенокардия;
   одышка;
   приступы удушья;
   слабость, быстрая утомляемость.

   При формировании правожелудочковой недостаточности: тяжесть в правом подреберье; отеки.
   Осмотр, перкуссия, пальпация:
   бледность кожи и слизистых;
   снижение систолического артериального давления;
   у ряда пациентов отмечается артериальная гипертензия (вследствие включения ренин-ангиотензинового механизма в условиях снижения сердечного выброса);
   малый медленный пульс;
   выраженность изменений артериального давления и пульса коррелирует со степенью выраженности порока;
   верхушечный толчок усилен;
   систолическое дрожание, пальпируемое во 2-м межреберье справа от грудины;
   перкуторно – увеличение левой границы сердца.
   При формировании правожелудочковой недостаточности: цианоз; набухание и пульсация шейных вен; гепатомегалия; отеки.
   Аускультация сердца:
   систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина – Эрба. Шум грубый, интенсивный, рокочущий, проводится на сосуды шеи;
   ослабление 2-го тона (вплоть до его полного исчезновения);
   ослабление 1-го тона;
   систолический щелчок – тон изгнания (только при сохраненной подвижности створок аортального клапана).
   Электрокардиография:
   гипертрофия левого желудочка;
   нарушения проводимости (чаще всего блокада левой ножки пучка Гиса).
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
   в период компенсации – размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек;
   в период клинических проявлений – аортальная конфигурация сердца – выраженная талия; увеличение левого желудочка; расширение аорты в начальной ее части (аневризматическое) с усилением ее пульсации; кальциноз в проекции аортального клапана;
   в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия и правого желудочка; признаки легочной гипертензии (венозной).
   Эхокардиография:
   изменения створок аортального клапана (деформация, утолщение, сращение по комиссурам, нарушение подвижности, кальциноз);
   гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки;
   наличие градиента давления на аортальном клапане;
   уменьшение площади аортального отверстия;
   увеличение размеров левого желудочка;
   в поздних стадиях порока
   увеличение левого предсердия;
   увеличение правых отделов сердца; повышение давления в легочной артерии.
   Катетеризация полостей сердца:
   систолический градиент давления на аортальном клапане;
   увеличение КДД в левом желудочке;
   повышение давления в левом предсердии;
   повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах.
   Степени стеноза аортального клапана по данным эхокардиографии указаны в таблице.

 
   • Осложнения стеноза аортального клапана:
   церебральные нарушения;
   коронарная недостаточность;
   острая левожелудочковая недостаточность;
   внезапная смерть (чаще всего вследствие острой коронарной или острой церебральной недостаточности, реже – аритмогенная);
   инфекционный эндокардит.
   Примечание
   Тотальная сердечная недостаточность является не осложнением, а скорее закономерным этапом развития стеноза аортального клапана (равно как и других пороков сердца).

Недостаточность аортального клапана

   Недостаточность аортального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту во время систолы желудочков, возвращается обратно в левый желудочек во время диастолы желудочков (аортальная регургитация). Подобные нарушения внутрисердечной гемодинамики приводят к системным гемодинамическим нарушениям, основными проявлениями которых являются пассивная легочная гипертензия и нарушение кровообращения по большому кругу.

 
   • Диагностика
   Жалобы пациента:
   головокружения;
   обмороки;
   сердцебиение;
   ощущение усиленной пульсации шейных сосудов;
   одышка;
   приступы удушья;
   слабость;
   быстрая утомляемость.
   Отмечается стенокардия.
   Осмотр, пальпация, перкуссия:
   бледность кожи и слизистых;
   усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), синхронное с пульсацией покачивание головы;
   капиллярный пульс (синхронное с пульсом изменение окраски ногтевого ложа, изменение степени гиперемии кожи после небольшого трения или щипка);
   высокий скорый пульс;
   повышение систолического давления в сочетании со снижением диастолического – увеличение пульсового давления (чем больше величина пульсового давления, тем более выражена степень регургитации);
   усиленный разлитой верхушечный толчок.
   Аускультация сердца:
   диастолический шум в 3–4-м межреберьях у левого края грудины. Шум мягкий, дующий, следующий сразу после 2-го тона. Шум лучше всего выслушивается при горизонтальном положении пациента, а также при задержке дыхания в фазе выдоха. При значительном уплотнении стенок аорты шум может лучше выслушиваться во 2-м межреберье справа от грудины (в классической точке аускультации аортального клапана);
   ослабление 2-го тона (вплоть до его полного исчезновения);
   ослабление 1-го тона.
   Электрокардиография:
   признаки гипертрофии левого желудочка.
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
   в период компенсации – размеры сердца не увеличены или незначительно увеличен левый желудочек;
   в период клинических проявлений – аортальная конфигурация сердца – выраженная талия; увеличение левого желудочка; диффузное расширение тени аорты в начальной части с усилением ее пульсации; кальциноз в проекции аортального клапана;
   в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия и правого желудочка; признаки легочной гипертензии (венозной).
   Эхокардиография:
   изменения створок аортального клапана (деформация, утолщение, нарушение подвижности, вегетации, кальциноз);
   регургитация в полость левого желудочка;
   гипертрофия миокарда левого желудочка, межжелудочковой перегородки;
   увеличение размеров левого желудочка;
   расширение корня аорты;
   в поздних стадиях порока – увеличение левого предсердия; увеличение правых отделов; повышение давления в легочной артерии.
   Внутрисердечное исследование:
   катетеризация полостей сердца – снижение диастолического давления в аорте; увеличение сердечного выброса; увеличение КДД в левом желудочке; повышение давления в левом предсердии; повышение давления в легочной артерии и легочных капиллярах;
   контрастная аортография – регургитация в полость левого желудочка.
   • Осложнения недостаточности аортального клапана:
   острая коронарная недостаточность;
   инфекционный эндокардит.

Недостаточность трикуспидального клапана

   Недостаточность трикуспидального клапана – это нарушение запирательной функции створок клапана, вследствие чего часть крови, находящейся в правом желудочке, возвращается в правое предсердие во время систолы желудочков (трикуспидальная регургитация). Относительная недостаточность трикуспидального клапана встречается чаще, чем органические его поражения, среди которых лидирует инфекционный эндокардит. Трикуспидальная регургитация приводит к системным гемодинамическим нарушениям, и основное из них – нарушение кровообращения по большому кругу.

 
   • Диагностика
   Жалобы пациента:
   одышка;
   слабость;
   перебои в работе сердца;
   сердцебиение;
   отеки;
   тяжесть в правом подреберье;
   тошнота;
   снижение аппетита.
   Общий осмотр:
   бледность кожи и слизистых;
   желтушность (иктеричность) кожи и слизистых разной степени выраженности;
   пульсация шейных вен;
   положительный венный пульс;
   пульсация правого желудочка под мечевидным отростком;
   систолическая пульсация печени;
   отеки;
   асцит.
   Аускультация сердца:
   систолический шум у мечевидного отростка грудины. Шум резко усиливается на высоте вдоха при задержке дыхания.
   Электрокардиография:
   гипертрофия правых отделов;
   нарушение ритма и проводимости.
   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
   увеличение правых отделов сердца;
   отсутствие значительного застоя в малом круге.
   Эхокардиография:
   изменения створок трикуспидального клапана (деформация, утолщение, нарушение подвижности);
   регургитация в правое предсердие;
   увеличение правых отделов сердца.
   Внутрисердечное исследование:
   катетеризация полостей сердца – увеличение КДД в правом желудочке;
   повышение центрального венозного давления;
   правая контрастная вентрикулография – регургитация в правое предсердие.

Стеноз трикуспидального клапана

   Стеноз трикуспидального клапана – это сужение отверстия трикуспидального клапана, препятствующее кровотоку из правого предсердия в правый желудочек во время систолы предсердий (диастолы желудочков). Изолированный трикуспидальный стеноз – казуистика, чаще всего является врожденным. В подавляющем большинстве наблюдений приобретенный трикуспидальный стеноз сочетается с другими пороками сердца.

 
   • Диагностика
   проводится параллельно с диагностикой других пороков сердца, поскольку жалобы, данные осмотра и физикального обследования свидетельствуют чаще всего в пользу других пороков. На сочетание порока сердца с трикуспидальным стенозом могут указывать:
   отсутствие жалоб, связанных с застоем в малом круге кровообращения, – одышки, сухого кашля и т. д., у пациентов с теми формами порока сердца, для которых они характерны (так как в правый желудочек и легочную артерию попадает мало крови);
   диастолический шум у мечевидного отростка. В отличие от диастолического шума при митральном стенозе этот шум усиливается на высоте вдоха при задержке дыхания;
   раннее проявление признаков недостаточности кровообращения по большому кругу.
   Предположительный диагноз должен быть подтвержден данными эхокардиографии: выявлением изменений створок трикуспидального клапана (утолщение, сращение, нарушение подвижности).

Пролапс митрального клапана

   Пролапсом митрального клапана (ПМК) называют провисание створок клапана в полость левого предсердия.
   Следует заметить, что многими специалистами это состояние вообще не расценивается как заболевание, поскольку до сих пор нет четкой оценки его диагностической значимости и степени риска. Однако диагноз ПМК ставится не так уж и редко, и для этого существуют основания, описанные ниже.
   Различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК.
   Первичный пролапс
   Характеризуется миксоматозным изменением створок клапана. Разрастание мукозного слоя створок клапана приводит к внедрению его волокон в фиброзный слой с нарушением целостности последнего. В результате поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами, створки провисают и куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Иногда отмечается удлинение хорд и слабость хордального аппарата.
   Первичный пролапс диагностируется у людей без признаков каких-либо заболеваний или у людей с наследственными заболеваниями, проявляющимися соединительнотканной дисплазией (синдром Эллерса – Данло, синдром Марфана, синдром Кляйнфельтера, пороки развития грудной клетки и остеогенеза в целом), что с высокой долей вероятности свидетельствует о его генетической обусловленности. Кроме того, первичный пролапс митрального клапана нередко сочетается с другими видами врожденных аномалий сердца.
   Вторичный пролапс
   Характеризуется локальным фиброэластическим утолщением нижних поверхностей створок. При этом внутренние слои створок остаются гистологически сохранными. Вторичный ПМК возникает на фоне других заболеваний и состояний: ИБС, кардиомиопатии, системной красной волчанки, застойной сердечной недостаточности.
   Как при первичном, так и при вторичном пролапсе задняя створка митрального клапана поражается значительно чаще, чем передняя.
 
   Диагностика пролапса митрального клапана, вне зависимости от наличия или отсутствия симптоматики, необходима в первую очередь в связи с повышенным риском возникновения инфекционного эндокардита митрального клапана. Во-вторых, пациенты с наличием пролапса нуждаются в диагностике его причин (наследственных или иных заболеваний), если они не были выявлены ранее, для проведения соответствующего лечения. В этих ситуациях обнаружение пролапса служит своебразным маркером наличия других заболеваний.
   • Диагностика
   Жалобы пациента (для ПМК характерен полиморфизм жалоб):
   атипичные боли в области сердца – ноющие, колющие, без четкой связи с физической и эмоциональной нагрузками, не имеющие постоянной локализации (летучие боли). Боли не стереотипны, интенсивность и длительность их вариабельны. Характерны также субъективные ощущения дискомфорта в грудной клетке и области сердца (чаще всего в области верхушки сердца). Иногда боли могут имитировать приступы стенокардии;
   состояние тревоги, беспокойства, психоэмоциональная лабильность;
   нарушения сердечного ритма: перебои в работе сердца и сердцебиение;
   обмороки;
   беспричинная слабость;
   головокружения.
   Осмотр:
   важную роль играет определение аномалий во внешнем виде пациента, свидетельствующих о наличии наследственных заболеваний и синдромов
   а) общие признаки – высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия) – характерны для синдрома Марфана; укорочение конечностей относительно величины торса, их искривление и наличие псевдоартрозов наблюдаются при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей – характерны для синдрома Кляйнфельтера;
   б) грудная клетка – острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины;
   в) череп, лицо – низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний; долихоцефалия, длинное узкое лицо, готическое нёбо в сочетании с высоким голосом – характерны для синдрома Марфана; маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос отмечаются при дистрофической миотонии;
   г) глаза – эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), косоглазие, голубые склеры;
   д) кожа – многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи и ее повышенная ранимость, образование мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (над локтем более чем на 5 см, над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней – при синдроме Эллерса – Данло;
   е) венозные сосуды – варикоцеле у юношей, варикозное расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин;
   ж) суставы – гиперподвижность – возможность пассивного разгибания мизинцев к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение больших пальцев кистей до соприкосновения с запястьем, а также переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия).
   Аускультация сердца
   (аускультативная картина отличается непостоянством):
   а) систолический шум – выслушивается чаще всего. Основной признак систолического шума – значительная изменчивость. Эта изменчивость касается всех характеристик шума. Интенсивность его может варьироваться от нежного дующего до грубого пилящего, шум может исчезать и появляться вновь, особенно при изменении положения тела. Исчезновение и ослабление шума чаще наблюдается в горизонтальном положении, что диктует необходимость аускультации также и в вертикальном положении пациента;
   б) диастолический шум – короткий и звучный, выслушивается не всегда. Его возникновение связано с ударом задней створки, возвращающейся из левого предсердия, о переднюю; систолический щелчок (клик). Лучше всего выслушивается по левому краю грудины.
   ЭКГ:
   специфические признаки отсутствуют. Часто выявляются изменения сегмента ST, удлинение интервала QT, легкая депрессия зубца Т, а также разнообразные нарушения ритма сердца.
   Суточное мониторирование ЭКГ и пробы с физической нагрузкой проводят в основном для диагностики и оценки имеющихся аритмий.
   Рентгенологическое исследование:
   как правило, отклонений в размерах и очертаниях сердечной тени не выявляется. Метод может выявить изменения анатомии грудной клетки.
   Эхокардиография:
   наиболее ценный метод инструментальной диагностики пролапса. Обнаруживается провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. Иногда оценивается степень провисания по глубине (от 2 до 9 мм и более от уровня левого атриовентрикулярного отверстия), хотя ей обычно не придают особого значения, так как прямая зависимость наличия и степени регургитации от глубины провисания отсутствует.
   Оценивается также наличие и степень регургитации на митральном клапане.
   • Основные осложнения пролапса митрального клапана:
   инфекционный эндокардит – методы профилактики и лечения не имеют особенностей;
   нарушения сердечного ритма – чаще желудочковая экстрасистолия невысоких градаций, затем пароксизмальные тахиаритмии, мерцательная аритмия, слабость синусового узла;
   системные или легочные эмболии – возникают чаще у пациентов с внутрисердечным тромбозом, коагулопатиями, варикозным расширением вен;
   упорные кардиалгии, требующие дифференциации с ИБС.
   Течение пролапса митрального клапана у большинства пациентов бессимптомно, и в целом прогноз заболевания благоприятен. Беременность при малосимптомном и асимптомном течении не противопоказана, однако следует иметь в виду, что беременность и роды могут осложнить течение пролапса и способствовать возникновению осложнений.
   Первичный пролапс течет более благоприятно, чем вторичный, и осложняется редко. Наиболее неблагоприятным вариантом течения пролапса митрального клапана является прогрессирование степени митральной регургитации и связанные с этим возникновение и нарастание сердечной недостаточности. В этих ситуациях тактика ведения и лечения не отличается от таковой при недостаточности митрального клапана (вплоть до хирургического лечения).

Врожденные пороки сердца

   Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологические изменения строения сердца, возникшие во внутриутробный период (или связанные с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения).
   • Классификация:
   ВПС бледного типа (с артериовенозным шунтом)
   дефект межпредсердной перегородки;