Страница:
дефект межжелудочковой перегородки;
открытый артериальный проток;
открытый атриовентрикулярный канал;
ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом)
транспозиция магистральных сосудов;
тетрада Фалло;
триада Фалло;
атрезия трехстворчатого клапана;
ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца
стенозы легочной артерии;
стенозы аорты.
Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства.
На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими:
гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа;
гипоксемия – при врожденных пороках синего типа.
У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких.
При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции.
Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной.
• Диагностика
Анамнез:
наследственность;
частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при сбросе слева направо);
внезапное прекращение ранее частых респираторных заболеваний (что наблюдается при развитии легочной гипертензии у пациентов с ВПС);
немотивированные подъемы температуры тела, ознобы (инфекционный эндокардит);
синкопальные состояния;
судорожные синдромы.
Осмотр:
цианоз кожи, слизистых (периферический или генерализованный);
бледность кожи, слизистых;
деформация грудной клетки (сердечный горб);
пальпация грудной клетки – смещение верхушечного толчка, дрожание над областью сердца;
увеличение печени и селезенки;
изменения артериального давления;
пульсация шейных вен.
Аускультация сердца:
изменение тонов сердца;
появление шумов, их локализация, иррадиация, точка максимальной аускультации. При оценке интенсивности шумов следует иметь в виду, что они не всегда коррелируют с тяжестью порока. При некоторых ВПС наблюдается обратная зависимость.
Аускультация легких:
признаки застоя в малом круге кровообращения.
ЭКГ:
гипертрофия различных отделов сердца;
изменение электрической оси сердца;
нарушение ритма и проводимости;
Суточное мониторирование ЭКГ – выявление нарушений ритма и проводимости.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
оценка состояния малого круга кровообращения (признаки венозного или артериального застоя, снижение наполнения сосудов легких);
расположение, форма и размеры сердца;
изменения в других органах (плевра, позвоночник и т. д.).
Эхокардиография:
анатомически точная диагностика дефектов перегородок;
оценка изменений размеров камер сердца и магистральных сосудов;
поражение клапанного аппарата;
оценка сократительной способности миокарда.
Внутрисердечное исследование:
выполняется практически всем пациентам с ВПС. Крайне редко, при неосложненных пороках, хирургическое вмешательство возможно без предварительного проведения внутрисердечного исследования.
Электрофизиологическое исследование:
выполняется при наличии аритмий сердца, для оценки функций синусового и атриовентрикулярного узла.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Открытый артериальный проток
Коарктация аорты
Инфекционный эндокардит
открытый артериальный проток;
открытый атриовентрикулярный канал;
ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом)
транспозиция магистральных сосудов;
тетрада Фалло;
триада Фалло;
атрезия трехстворчатого клапана;
ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца
стенозы легочной артерии;
стенозы аорты.
Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства.
На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими:
гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа;
гипоксемия – при врожденных пороках синего типа.
У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких.
При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции.
Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной.
• Диагностика
Анамнез:
наследственность;
частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при сбросе слева направо);
внезапное прекращение ранее частых респираторных заболеваний (что наблюдается при развитии легочной гипертензии у пациентов с ВПС);
немотивированные подъемы температуры тела, ознобы (инфекционный эндокардит);
синкопальные состояния;
судорожные синдромы.
Осмотр:
цианоз кожи, слизистых (периферический или генерализованный);
бледность кожи, слизистых;
деформация грудной клетки (сердечный горб);
пальпация грудной клетки – смещение верхушечного толчка, дрожание над областью сердца;
увеличение печени и селезенки;
изменения артериального давления;
пульсация шейных вен.
Аускультация сердца:
изменение тонов сердца;
появление шумов, их локализация, иррадиация, точка максимальной аускультации. При оценке интенсивности шумов следует иметь в виду, что они не всегда коррелируют с тяжестью порока. При некоторых ВПС наблюдается обратная зависимость.
Аускультация легких:
признаки застоя в малом круге кровообращения.
ЭКГ:
гипертрофия различных отделов сердца;
изменение электрической оси сердца;
нарушение ритма и проводимости;
Суточное мониторирование ЭКГ – выявление нарушений ритма и проводимости.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
оценка состояния малого круга кровообращения (признаки венозного или артериального застоя, снижение наполнения сосудов легких);
расположение, форма и размеры сердца;
изменения в других органах (плевра, позвоночник и т. д.).
Эхокардиография:
анатомически точная диагностика дефектов перегородок;
оценка изменений размеров камер сердца и магистральных сосудов;
поражение клапанного аппарата;
оценка сократительной способности миокарда.
Внутрисердечное исследование:
выполняется практически всем пациентам с ВПС. Крайне редко, при неосложненных пороках, хирургическое вмешательство возможно без предварительного проведения внутрисердечного исследования.
Электрофизиологическое исследование:
выполняется при наличии аритмий сердца, для оценки функций синусового и атриовентрикулярного узла.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это сообщение между предсердиями. Размеры дефекта варьируют от 2–3 см в диаметре до полного отсутствия межпредсердной перегородки (общее предсердие).
Локализация дефекта также может быть различной. По анатомическим особенностям различают первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. При первичном дефекте одна из стенок перегородки находится в зоне смежных с перегородкой структур (венозного синуса, клапана и др.). Вторичные дефекты выявляются значительно чаще первичных: примерно в 60–70 % наблюдений.
Необходимо учитывать, что открытое овальное окно (ООО) не относится к разновидностям ДМПП. При ДМПП наблюдается недостаточность тканей, а при ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, открывающемуся при особых обстоятельствах.
• Диагностика
Жалобы пациента:
одышка;
повышенная утомляемость, слабость;
нарушения сердечного ритма;
частые повторные бронхолегочные заболевания.
Аускультация:
систолический шум во 2–3-м межреберье слева от грудины средней интенсивности, без выраженной проводимости, лучше выслушивается в горизонтальном положении пациента. Систолический шум у молодых людей и подростков напоминает функциональный шум, что нередко является причиной поздней диагностики порока. Характерны также усиленный 1-й тон в области аускультации трехстворчатого клапана и расщепление 2-го тона сердца над легочным стволом.
ЭКГ:
при вторичных дефектах – отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а при нижнеперегородочном дефекте нередко наблюдается отклонение ЭОС влево.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
изменения легочного рисунка и размеров сердца зависят от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения.
При небольших объемах сброса признаки легочной гипертензии могут отсутствовать, размеры сердца увеличены незначительно.
При больших объемах – усиление легочного рисунка за счет артериального компонента, расширение корней легких и ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка. При рентгеноскопии отмечается усиление пульсации корней легких и легочной артерии, преобладание амплитуды пульсации правого желудочка над левым, снижение пульсации аорты.
Эхокардиография:
визуализация дефекта;
сброс крови слева направо на уровне предсердий;
дилатация правого предсердия и правого желудочка;
парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
При значительном увеличении давления в легочной артерии сброс крови может осуществляться справа налево.
Внутрисердечное исследование:
при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца отмечается начальное увеличение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия;
при катетеризации правых отделов катетер свободно проходит из правого предсердия в левое;
при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование левого предсердия, правого предсердия, затем правого желудочка и легочного ствола.
• Осложнения ДМПП:
нарушения сердечного ритма (чаще всего мерцательная аритмия);
инфекционный эндокардит;
тромбоэмболии;
артериальная гипертензия (при длительном существовании порока).
Локализация дефекта также может быть различной. По анатомическим особенностям различают первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. При вторичном дефекте стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект. При первичном дефекте одна из стенок перегородки находится в зоне смежных с перегородкой структур (венозного синуса, клапана и др.). Вторичные дефекты выявляются значительно чаще первичных: примерно в 60–70 % наблюдений.
Необходимо учитывать, что открытое овальное окно (ООО) не относится к разновидностям ДМПП. При ДМПП наблюдается недостаточность тканей, а при ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, открывающемуся при особых обстоятельствах.
• Диагностика
Жалобы пациента:
одышка;
повышенная утомляемость, слабость;
нарушения сердечного ритма;
частые повторные бронхолегочные заболевания.
Аускультация:
систолический шум во 2–3-м межреберье слева от грудины средней интенсивности, без выраженной проводимости, лучше выслушивается в горизонтальном положении пациента. Систолический шум у молодых людей и подростков напоминает функциональный шум, что нередко является причиной поздней диагностики порока. Характерны также усиленный 1-й тон в области аускультации трехстворчатого клапана и расщепление 2-го тона сердца над легочным стволом.
ЭКГ:
при вторичных дефектах – отклонение ЭОС вправо, признаки перегрузки правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, а при нижнеперегородочном дефекте нередко наблюдается отклонение ЭОС влево.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
изменения легочного рисунка и размеров сердца зависят от величины сброса через дефект и состояния сосудов малого круга кровообращения.
При небольших объемах сброса признаки легочной гипертензии могут отсутствовать, размеры сердца увеличены незначительно.
При больших объемах – усиление легочного рисунка за счет артериального компонента, расширение корней легких и ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка. При рентгеноскопии отмечается усиление пульсации корней легких и легочной артерии, преобладание амплитуды пульсации правого желудочка над левым, снижение пульсации аорты.
Эхокардиография:
визуализация дефекта;
сброс крови слева направо на уровне предсердий;
дилатация правого предсердия и правого желудочка;
парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.
При значительном увеличении давления в легочной артерии сброс крови может осуществляться справа налево.
Внутрисердечное исследование:
при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца отмечается начальное увеличение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия;
при катетеризации правых отделов катетер свободно проходит из правого предсердия в левое;
при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование левого предсердия, правого предсердия, затем правого желудочка и легочного ствола.
• Осложнения ДМПП:
нарушения сердечного ритма (чаще всего мерцательная аритмия);
инфекционный эндокардит;
тромбоэмболии;
артериальная гипертензия (при длительном существовании порока).
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – один из самых распространенных врожденных пороков сердца.
• Классификация:
перимембранозный – располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
инфундибулярный – располагается под аортальным клапаном и клапаном легочной артерии;
мышечный – располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки.
• Диагностика
Жалобы пациента:
повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;
одышка, тахипноэ;
повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии;
кардиалгии;
сердцебиение, перебои в работе сердца.
Пальпация области сердца:
систолическое дрожание в нижней трети грудины (3–4-е межреберья слева), смещение верхушечного толчка вниз и влево.
Аускультация:
грубый систолический шум у нижнего края грудины, реже – во 2–3-м межреберьях. Мезодиастолический шум на верхушке (признак большого левоправого сброса).
ЭКГ:
при небольших дефектах – без патологических изменений или с признаками умеренной гипертрофии левого желудочка,
при больших – признаки гипертрофии левого желудочка, признаки перегрузки правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
легочный сосудистый рисунок усилен по артериальному руслу, расширение ствола легочной артерии, увеличение левого и правого желудочков.
Эхокардиография:
визуализация дефекта;
сброс крови слева направо на уровне желудочков;
дилатация левого предсердия и левого желудочка.
Внутрисердечное исследование:
при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение оксигенации крови в правом желудочке;
при катетеризации катетер свободно проходит из правого желудочка в левый;
при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование правого желудочка, затем повторное контрастирование легочной артерии.
• Осложнения ДМЖП:
инфекционный эндокардит;
нарушение ритма;
недостаточность аортального клапана.
• Классификация:
перимембранозный – располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
инфундибулярный – располагается под аортальным клапаном и клапаном легочной артерии;
мышечный – располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки.
• Диагностика
Жалобы пациента:
повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;
одышка, тахипноэ;
повторные, трудно поддающиеся лечению пневмонии;
кардиалгии;
сердцебиение, перебои в работе сердца.
Пальпация области сердца:
систолическое дрожание в нижней трети грудины (3–4-е межреберья слева), смещение верхушечного толчка вниз и влево.
Аускультация:
грубый систолический шум у нижнего края грудины, реже – во 2–3-м межреберьях. Мезодиастолический шум на верхушке (признак большого левоправого сброса).
ЭКГ:
при небольших дефектах – без патологических изменений или с признаками умеренной гипертрофии левого желудочка,
при больших – признаки гипертрофии левого желудочка, признаки перегрузки правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
легочный сосудистый рисунок усилен по артериальному руслу, расширение ствола легочной артерии, увеличение левого и правого желудочков.
Эхокардиография:
визуализация дефекта;
сброс крови слева направо на уровне желудочков;
дилатация левого предсердия и левого желудочка.
Внутрисердечное исследование:
при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение оксигенации крови в правом желудочке;
при катетеризации катетер свободно проходит из правого желудочка в левый;
при введении контрастного вещества в легочную артерию в фазе левограммы отмечается контрастирование правого желудочка, затем повторное контрастирование легочной артерии.
• Осложнения ДМЖП:
инфекционный эндокардит;
нарушение ритма;
недостаточность аортального клапана.
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток (боталлов проток, ОАП) – сосуд, соединяющий аорту и легочный ствол, сохранивший свою проходимость после истечения срока его закрытия (то есть вскоре после окончания внутриутробного периода). ОАП может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, при этом ОАП нередко выполняет компенсирующую функцию при некоторых так называемых дуктусзависимых пороках – атрезии аорты, легочной артерии, крайней форме тетрады Фалло и др. При таких видах порока закрытие ОАП во внеутробном периоде несовместимо с жизнью.
Распространенность ОАП велика. Около 30 % детей имеют ОАП в течение первых нескольких месяцев жизни, среди недоношенных детей эта цифра приближается к 50 %. Примерно у 20 % детей ОАП имеет место в течение первых двух лет жизни. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2–3: 1). У взрослых людей порок наблюдается редко в связи с тем, что в раннем возрасте либо происходит его спонтанное закрытие, либо выполняется хирургическое лечение.
При отсутствии симптоматики в детском возрасте первые жалобы могут появиться в пубертатном периоде, а также в более старшем возрасте, особенно при воздействии на организм стрессовых факторов (беременность и роды).
• Диагностика
Жалобы пациента:
повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;
одышка;
тахикардия при небольшой физической нагрузке;
перебои в работе сердца, сердцебиение.
Общий осмотр:
снижение диастолического артериального давления вплоть до развития феномена «бесконечного тона», что в сочетании с нормальными и немного повышенными цифрами систолического артериального давления приводит к увеличению пульсового давления. Отсутствие подобных изменений артериального давления отмечается при небольших размерах протока или при развитии высокой легочной гипертензии;
на периферических артериях определяется высокий быстрый пульс. Обязательным является определение пульсации на бедренных артериях и измерение артериального давления на ногах, так как ОАП часто сочетается с коарктацией аорты.
Пальпация области сердца:
выраженный верхушечный толчок.
Аускультация:
систолодиастолический громкий «машинный» шум («шум мельничного колеса») у левого края грудины в верхней трети. Шум лучше выслушивается в положении пациента лежа на спине. Чем старше пациент, тем меньше интенсивность шума.
При легочной гипертензии: акцент 2-го тона над легочным стволом, шум во 2-м межреберье может утратить свой диастолический компонент и стать коротким систолическим. При значительной легочной гипертензии и выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть совсем.
ЭКГ:
гипертрофия левого желудочка.
При значительной легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
легочный сосудистый рисунок усилен, расширены аорта, левый желудочек и ствол легочной артерии.
У взрослых пациентов нередко рентгенологически выявляется кальцификация протока.
Эхокардиография:
патологический интракардиальный кровоток;
дилатация левого желудочка и аорты.
Внутрисердечное исследование:
при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии;
при катетеризации катетер проходит из легочной артерии в аорту, описывая характерную кривую в виде греческой буквы φ;
при введении контрастного вещества в аорту наблюдается сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию (можно оценить объем сброса и размеры протока).
• Осложнения ОАП:
инфекционный эндокардит (точнее, инфекционный эндартериит, или боталлит);
эмболия вегетациями в легочную артерию;
тромбоэмболии в большой круг кровообращения;
распространение инфекции из протока на аортальный и митральный клапаны; развитие аневризмы протока и ее разрыв.
Распространенность ОАП велика. Около 30 % детей имеют ОАП в течение первых нескольких месяцев жизни, среди недоношенных детей эта цифра приближается к 50 %. Примерно у 20 % детей ОАП имеет место в течение первых двух лет жизни. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2–3: 1). У взрослых людей порок наблюдается редко в связи с тем, что в раннем возрасте либо происходит его спонтанное закрытие, либо выполняется хирургическое лечение.
При отсутствии симптоматики в детском возрасте первые жалобы могут появиться в пубертатном периоде, а также в более старшем возрасте, особенно при воздействии на организм стрессовых факторов (беременность и роды).
• Диагностика
Жалобы пациента:
повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;
одышка;
тахикардия при небольшой физической нагрузке;
перебои в работе сердца, сердцебиение.
Общий осмотр:
снижение диастолического артериального давления вплоть до развития феномена «бесконечного тона», что в сочетании с нормальными и немного повышенными цифрами систолического артериального давления приводит к увеличению пульсового давления. Отсутствие подобных изменений артериального давления отмечается при небольших размерах протока или при развитии высокой легочной гипертензии;
на периферических артериях определяется высокий быстрый пульс. Обязательным является определение пульсации на бедренных артериях и измерение артериального давления на ногах, так как ОАП часто сочетается с коарктацией аорты.
Пальпация области сердца:
выраженный верхушечный толчок.
Аускультация:
систолодиастолический громкий «машинный» шум («шум мельничного колеса») у левого края грудины в верхней трети. Шум лучше выслушивается в положении пациента лежа на спине. Чем старше пациент, тем меньше интенсивность шума.
При легочной гипертензии: акцент 2-го тона над легочным стволом, шум во 2-м межреберье может утратить свой диастолический компонент и стать коротким систолическим. При значительной легочной гипертензии и выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть совсем.
ЭКГ:
гипертрофия левого желудочка.
При значительной легочной гипертензии – гипертрофия правого желудочка.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
легочный сосудистый рисунок усилен, расширены аорта, левый желудочек и ствол легочной артерии.
У взрослых пациентов нередко рентгенологически выявляется кальцификация протока.
Эхокардиография:
патологический интракардиальный кровоток;
дилатация левого желудочка и аорты.
Внутрисердечное исследование:
при исследовании газового состава крови в правых отделах сердца определяется повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии;
при катетеризации катетер проходит из легочной артерии в аорту, описывая характерную кривую в виде греческой буквы φ;
при введении контрастного вещества в аорту наблюдается сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию (можно оценить объем сброса и размеры протока).
• Осложнения ОАП:
инфекционный эндокардит (точнее, инфекционный эндартериит, или боталлит);
эмболия вегетациями в легочную артерию;
тромбоэмболии в большой круг кровообращения;
распространение инфекции из протока на аортальный и митральный клапаны; развитие аневризмы протока и ее разрыв.
Коарктация аорты
Коарктация аорты – врожденное сужение или полный перерыв аорты. Коарктация чаще всего локализуется в области перешейка дуги аорты, реже – в брюшном и грудном отделах аорты.
Следует отличать коарктацию аорты от псевдокоарктации аорты (кинкинга). При кинкинге аорты имеется деформация, анатомически схожая с классической коарктацией, однако без препятствий кровотоку (или характер его незначительный).
Порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (3–5: 1). У взрослых пациентов коарктация аорты может быть случайной находкой. Нередко такие пациенты наблюдаются и обследуются по поводу артериальной гипертензии неясного генеза. Для взрослых пациентов характерна также манифестация симптомов с признаками сердечной недостаточности, которая обычно носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.
• Классификация по анатомическим особенностям:
изолированная коарктация;
коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (при этой форме ОАП может располагаться выше, ниже и на уровне коарктации: предуктальная, постдуктальная и юкстадуктальная формы коарктации);
коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
• Диагностика
Жалобы пациента:
головные боли;
головокружение;
тяжесть в голове;
носовые кровотечения;
повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;
кардиалгии;
слабость и боли в ногах, зябкость стоп, судороги нижних конечностей (напоминающие синдром перемежающейся хромоты);
у женщин – нарушения менструального цикла, бесплодие;
а) жалобы, связанные с сердечной недостаточностью (характерны для взрослых) – одышка; отеки на ногах; тяжесть в правом подреберье.
Обычно сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.
Общий осмотр:
артериальная гипертензия на верхних конечностях и гипотензия на нижних конечностях, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях. Пульсация коллатеральных артерий в межреберьях (пациента просят наклониться вперед с опущенными руками);
диспропорциональное развитие мышечной системы: гипертрофия мышц верхней половины при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей.
Аускультация:
систолический шум, лучше всего выслушиваемый на основании сердца или в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).
ЭКГ:
гипертрофия левого желудочка, иногда гипертрофия и правого желудочка, смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным Т в отведениях I, II, aVL, V5–V6.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
узурация ребер, шаровидная форма сердца с приподнятой верхушкой и расширенной аортой, иногда тень дистальной части аорты выглядит как цифра 3.
Эхокардиография:
визуализация сужения или перерыва;
турбулентный поток крови за участком стеноза;
градиент давления в области стеноза.
Внутрисердечное исследование:
катетеризацией аорты и аортографией определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортами, визуализируют локализацию сужения и его анатомические характеристики, а также аневризматические изменения аорты и гипоплазию горизонтальной аорты (причину артериальной гипертензии после хирургической коррекции порока).
• Осложнения коарктации аорты:
церебральные нарушения;
инфекционный эндокардит;
разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.
Следует отличать коарктацию аорты от псевдокоарктации аорты (кинкинга). При кинкинге аорты имеется деформация, анатомически схожая с классической коарктацией, однако без препятствий кровотоку (или характер его незначительный).
Порок чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (3–5: 1). У взрослых пациентов коарктация аорты может быть случайной находкой. Нередко такие пациенты наблюдаются и обследуются по поводу артериальной гипертензии неясного генеза. Для взрослых пациентов характерна также манифестация симптомов с признаками сердечной недостаточности, которая обычно носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.
• Классификация по анатомическим особенностям:
изолированная коарктация;
коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (при этой форме ОАП может располагаться выше, ниже и на уровне коарктации: предуктальная, постдуктальная и юкстадуктальная формы коарктации);
коарктация в сочетании с другими врожденными пороками сердца.
• Диагностика
Жалобы пациента:
головные боли;
головокружение;
тяжесть в голове;
носовые кровотечения;
повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке;
кардиалгии;
слабость и боли в ногах, зябкость стоп, судороги нижних конечностей (напоминающие синдром перемежающейся хромоты);
у женщин – нарушения менструального цикла, бесплодие;
а) жалобы, связанные с сердечной недостаточностью (характерны для взрослых) – одышка; отеки на ногах; тяжесть в правом подреберье.
Обычно сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер и является неблагоприятным прогностическим признаком.
Общий осмотр:
артериальная гипертензия на верхних конечностях и гипотензия на нижних конечностях, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях. Пульсация коллатеральных артерий в межреберьях (пациента просят наклониться вперед с опущенными руками);
диспропорциональное развитие мышечной системы: гипертрофия мышц верхней половины при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей.
Аускультация:
систолический шум, лучше всего выслушиваемый на основании сердца или в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).
ЭКГ:
гипертрофия левого желудочка, иногда гипертрофия и правого желудочка, смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным Т в отведениях I, II, aVL, V5–V6.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
узурация ребер, шаровидная форма сердца с приподнятой верхушкой и расширенной аортой, иногда тень дистальной части аорты выглядит как цифра 3.
Эхокардиография:
визуализация сужения или перерыва;
турбулентный поток крови за участком стеноза;
градиент давления в области стеноза.
Внутрисердечное исследование:
катетеризацией аорты и аортографией определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортами, визуализируют локализацию сужения и его анатомические характеристики, а также аневризматические изменения аорты и гипоплазию горизонтальной аорты (причину артериальной гипертензии после хирургической коррекции порока).
• Осложнения коарктации аорты:
церебральные нарушения;
инфекционный эндокардит;
разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.
Инфекционный эндокардит
Инфекционный эндокардит – воспалительное поражение клапанов сердца и пристеночного эндокарда, обусловленное прямым внедрением возбудителя и протекающее чаще всего по типу сепсиса остро или подостро, с циркуляцией возбудителя в крови, эмболиями, иммунопатологическими изменениями и осложнениями.
• Классификация по течению заболевания
Острый инфекционный эндокардит – воспалительное поражение эндокарда как осложнение сепсиса – вызывают высоковирулентные микроорганизмы. Длительность до 2 месяцев.
Признаки:
острое течение с яркой клинической картиной;
быстрое развитие и нарастание дисфункции клапанов, сердечной и органной недостаточности;
выраженные септические проявления;
частое гнойное метастазирование в органы и ткани;
слабо выраженные иммунные проявления (вследствие скоротечности процесса).
Подострый инфекционный эндокардит – особую форму сепсиса – вызывают высоковирулентные микроорганизмы. Подострый эндокардит может также развиваться при определенных соотношениях патогенности возбудителя и реактивности организма, а также при недостаточной эффективности антибактериальной терапии. Длительность более 2 месяцев.
Признаки:
наличие внутрисердечного очага;
рецидивирующая септицемия;
тромбоэмболический синдром;
нарастающие изменения в иммунной системе, приводящие к развитию нефрита, васкулита, синовиита, полисерозита.
Затяжной (хронический рецидивирующий) инфекционный эндокардит характеризуется пролонгированным течением свыше 6 месяцев.
Признаки:
неяркая клиническая картина;
отсутствие гнойных метастазов;
преобладание иммунопатологических проявлений.
• Классификация по возбудителю:
грамположительный (вызванный грамположительными бактериями);
грамотрицательный (вызванный грамотрицательными бактериями);
грибковый;
вирусный;
риккетсиозный;
вызванный микробными коалициями;
неуточненной этиологии.
• Клинико-морфологические формы:
первичный инфекционный эндокардит – развивается на интактных клапанах;
вторичный инфекционный эндокардит – развивается на пораженных клапанах, аневризмах, сосудистых анастомозах, шунтах при хроническом гемодиализе, клапанах трансплантированного сердца.
• Отдельные формы инфекционного эндокардита (ИЭ):
ИЭ протеза клапана;
ИЭ у наркоманов;
ИЭ при врожденных пороках сердца;
ИЭ при малых аномалиях развития сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно и др.);
ИЭ при имплантированном искусственном водителе ритма сердца;
ИЭ при наличии целого трансплантированного органа;
ИЭ при программном гемодиализе;
ИЭ на фоне катетерного сепсиса;
нозокомиальный инфекционный эндокардит;
ИЭ у пациентов пожилого и старческого возраста.
• Стадии развития инфекционного эндокардита:
инфекционно-токсическая;
иммуновоспалительная;
дистрофическая.
• Степени активности инфекционного эндокардита:
1-я степень – минимальная активность;
2-я степень – умеренная активность;
3-я степень – высокая активность.
Критерии определения степени активности приведены в таблице.
Обозначения:
+++ очень выраженное
++ выраженное
+ умеренное
+ – непостоянно
Примечание
Изменение величины протромбинового индекса имеет значение только для пациентов, которые не получают фармакологических препаратов, влияющих на свертывающую систему крови. Для пациентов, получающих подобные препараты, изменение протромбинового индекса не имеет диагностического значения (в первую очередь для пациентов, получающих антикоагулянты).
Рецидивы инфекционного эндокардита:
ранние, возникающие в сроки до 3 месяцев после окончания лечения;
поздние, возникающие в сроки от 3 до 12 месяцев после окончания лечения.
Критерии диагностики повторного инфекционного эндокардита: рецидив, возникающий не ранее чем через год после окончания лечения; выделение другого возбудителя из крови не ранее чем через год после окончания лечения.
Основные синдромы, характеризующие инфекционный эндокардит:
септический синдром;
тромбоэмболический синдром;
иммунопатологический синдром;
сосудистый синдром.
• Диагностика
Анамнез:
предрасполагающие заболевания сердца, другие заболевания, при которых возможно развитие септических состояний;
частые внутривенные инъекции, катетеризация сосудов (особенно длительная);
наркомания.
Жалобы пациента:
лихорадка неясного генеза у 90–95 % пациентов с инфекционным эндокардитом (особенно свыше 38 °C);
немотивированный субфебрилитет в течение длительного времени (недели, месяцы);
профузный пот;
слабость;
снижение массы тела;
артромиалгии.
Общий осмотр:
кожа цвета «кофе с молоком»;
изможденный вид;
петехии и геморрагическая сыпь, симптом Лукина;
барабанные палочки при длительном течении;
цианоз, акроцианоз;
одышка;
ортопноэ;
отеки.
Физикальное исследование:
шум регургитации;
увеличение камер сердца;
признаки сердечной недостаточности;
спленомегалия;
гепатомегалия.
Лабораторные исследования:
анемия (чаще гипохромная);
лейкоцитоз;
сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
выраженная лимфопения;
положительная гемокультура.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
инфарктпневмонии;
абсцессы легких;
увеличение камер сердца;
выпот в перикард и плевральные полости;
признаки застоя в легких.
Электрокардиография:
нарушения сердечного ритма и проводимости (часто АВ-блокада);
перегрузка камер сердца;
ЭКГ-признаки миокардита.
Эхокардиография (чреспищеводная эхокардиография имеет преимущества перед трансторакальной):
обнаружение микробных вегетаций на створках клапана;
выраженная клапанная регургитация (вновь возникшая или прогрессирование имеющейся);
отрыв хорд, перфорация створок клапана, разрыв створок клапана;
абсцессы сердца;
увеличение размеров полостей сердца;
снижение сократительной функции миокарда;
выпот в полость перикарда;
парапротезные фистулы и регургитация на них (при наличии искусственного клапана сердца);
тромбоз протеза клапана.
УЗИ внутренних органов:
септическое поражение селезенки, печени, почек.
Внутрисердечное исследование:
ассоциировано с высоким риском тромбоэмболических осложнений. Многие специалисты считают инфекционный эндокардит противопоказанием к внутрисердечному исследованию. Проведение этой процедуры оправдано при подготовке к хирургическому вмешательству для оценки состояния коронарных сосудов, а также при отсутствии ясного диагноза поражения сердечных структур. При необходимости внутрисердечного исследования рекомендуется ограничиться коронарографией и не выполнять вентрикулографию и зондирование полостей сердца.
• Классификация по течению заболевания
Острый инфекционный эндокардит – воспалительное поражение эндокарда как осложнение сепсиса – вызывают высоковирулентные микроорганизмы. Длительность до 2 месяцев.
Признаки:
острое течение с яркой клинической картиной;
быстрое развитие и нарастание дисфункции клапанов, сердечной и органной недостаточности;
выраженные септические проявления;
частое гнойное метастазирование в органы и ткани;
слабо выраженные иммунные проявления (вследствие скоротечности процесса).
Подострый инфекционный эндокардит – особую форму сепсиса – вызывают высоковирулентные микроорганизмы. Подострый эндокардит может также развиваться при определенных соотношениях патогенности возбудителя и реактивности организма, а также при недостаточной эффективности антибактериальной терапии. Длительность более 2 месяцев.
Признаки:
наличие внутрисердечного очага;
рецидивирующая септицемия;
тромбоэмболический синдром;
нарастающие изменения в иммунной системе, приводящие к развитию нефрита, васкулита, синовиита, полисерозита.
Затяжной (хронический рецидивирующий) инфекционный эндокардит характеризуется пролонгированным течением свыше 6 месяцев.
Признаки:
неяркая клиническая картина;
отсутствие гнойных метастазов;
преобладание иммунопатологических проявлений.
• Классификация по возбудителю:
грамположительный (вызванный грамположительными бактериями);
грамотрицательный (вызванный грамотрицательными бактериями);
грибковый;
вирусный;
риккетсиозный;
вызванный микробными коалициями;
неуточненной этиологии.
• Клинико-морфологические формы:
первичный инфекционный эндокардит – развивается на интактных клапанах;
вторичный инфекционный эндокардит – развивается на пораженных клапанах, аневризмах, сосудистых анастомозах, шунтах при хроническом гемодиализе, клапанах трансплантированного сердца.
• Отдельные формы инфекционного эндокардита (ИЭ):
ИЭ протеза клапана;
ИЭ у наркоманов;
ИЭ при врожденных пороках сердца;
ИЭ при малых аномалиях развития сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно и др.);
ИЭ при имплантированном искусственном водителе ритма сердца;
ИЭ при наличии целого трансплантированного органа;
ИЭ при программном гемодиализе;
ИЭ на фоне катетерного сепсиса;
нозокомиальный инфекционный эндокардит;
ИЭ у пациентов пожилого и старческого возраста.
• Стадии развития инфекционного эндокардита:
инфекционно-токсическая;
иммуновоспалительная;
дистрофическая.
• Степени активности инфекционного эндокардита:
1-я степень – минимальная активность;
2-я степень – умеренная активность;
3-я степень – высокая активность.
Критерии определения степени активности приведены в таблице.
+++ очень выраженное
++ выраженное
+ умеренное
+ – непостоянно
Примечание
Изменение величины протромбинового индекса имеет значение только для пациентов, которые не получают фармакологических препаратов, влияющих на свертывающую систему крови. Для пациентов, получающих подобные препараты, изменение протромбинового индекса не имеет диагностического значения (в первую очередь для пациентов, получающих антикоагулянты).
Рецидивы инфекционного эндокардита:
ранние, возникающие в сроки до 3 месяцев после окончания лечения;
поздние, возникающие в сроки от 3 до 12 месяцев после окончания лечения.
Критерии диагностики повторного инфекционного эндокардита: рецидив, возникающий не ранее чем через год после окончания лечения; выделение другого возбудителя из крови не ранее чем через год после окончания лечения.
Основные синдромы, характеризующие инфекционный эндокардит:
септический синдром;
тромбоэмболический синдром;
иммунопатологический синдром;
сосудистый синдром.
• Диагностика
Анамнез:
предрасполагающие заболевания сердца, другие заболевания, при которых возможно развитие септических состояний;
частые внутривенные инъекции, катетеризация сосудов (особенно длительная);
наркомания.
Жалобы пациента:
лихорадка неясного генеза у 90–95 % пациентов с инфекционным эндокардитом (особенно свыше 38 °C);
немотивированный субфебрилитет в течение длительного времени (недели, месяцы);
профузный пот;
слабость;
снижение массы тела;
артромиалгии.
Общий осмотр:
кожа цвета «кофе с молоком»;
изможденный вид;
петехии и геморрагическая сыпь, симптом Лукина;
барабанные палочки при длительном течении;
цианоз, акроцианоз;
одышка;
ортопноэ;
отеки.
Физикальное исследование:
шум регургитации;
увеличение камер сердца;
признаки сердечной недостаточности;
спленомегалия;
гепатомегалия.
Лабораторные исследования:
анемия (чаще гипохромная);
лейкоцитоз;
сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
выраженная лимфопения;
положительная гемокультура.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:
инфарктпневмонии;
абсцессы легких;
увеличение камер сердца;
выпот в перикард и плевральные полости;
признаки застоя в легких.
Электрокардиография:
нарушения сердечного ритма и проводимости (часто АВ-блокада);
перегрузка камер сердца;
ЭКГ-признаки миокардита.
Эхокардиография (чреспищеводная эхокардиография имеет преимущества перед трансторакальной):
обнаружение микробных вегетаций на створках клапана;
выраженная клапанная регургитация (вновь возникшая или прогрессирование имеющейся);
отрыв хорд, перфорация створок клапана, разрыв створок клапана;
абсцессы сердца;
увеличение размеров полостей сердца;
снижение сократительной функции миокарда;
выпот в полость перикарда;
парапротезные фистулы и регургитация на них (при наличии искусственного клапана сердца);
тромбоз протеза клапана.
УЗИ внутренних органов:
септическое поражение селезенки, печени, почек.
Внутрисердечное исследование:
ассоциировано с высоким риском тромбоэмболических осложнений. Многие специалисты считают инфекционный эндокардит противопоказанием к внутрисердечному исследованию. Проведение этой процедуры оправдано при подготовке к хирургическому вмешательству для оценки состояния коронарных сосудов, а также при отсутствии ясного диагноза поражения сердечных структур. При необходимости внутрисердечного исследования рекомендуется ограничиться коронарографией и не выполнять вентрикулографию и зондирование полостей сердца.