Страница:
Диагностика
Диагноз базируется на выявлении основных симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопении, быстро развивающейся почечной недостаточности.Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Мошковича, геморрагическим васкулитом, кортикальным некрозом.
Лечение
Прогноз неблагоприятный, но может быть улучшен при своевременном назначении глюкокортикоидов, цитостатических средств, гепарина, антиагрегантов. Применяют дробные гемотрансфузии, коррекцию водно-электролитных нарушений, диету с учетом функционального состояния почек, в ряде случаев возникает необходимость в проведении гемодиализа.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ
Определение
Это вирусный геморрагический интерстициальный нефрит. Встречается в форме спорадических случаев во время эпидемических вспышек. В России природные очаги встречаются на Дальнем Востоке, в Тульской, Воронежской, Ростовской, Московской и других областях средней полосы. Заболевание чаще встречается летом и осенью.Этиология и патогенез
Морфологически находят множественные кровоизлияния под плеврой, эндокардом, капсулой селезенки, полнокровие внутренних органов, резкий отек головного мозга. Почки увеличены, мозговой слой полнокровен, слизистая оболочка мочевыводящих путей гиперемирована, часто с обширными кровоизлияниями и некрозами. Гистологически интерстициальный нефрит с кровоизлияниями, некроз канальцев.Развитие нефропатии обусловлено прямым повреждающим действием вируса и иммунных комплексов, нарушениями микроциркуляции в результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Клиническая картина
Болезнь протекает остро и подразделяется на 5 клинических фаз. Первая фаза – лихорадочная – длится от 3 до 8 дней; характеризуется лихорадкой, недомоганием, гиперемией лица и шеи, инъекцией сосудов склер и мелкими кровоизлияниями в слизистые. К концу этого периода появляются геморрагические высыпания на коже, мочевой синдром (протеинурия, микро– и макрогематурия, цилиндрурия, клетки почечного эпителия), тромбоцитопения.Вторая фаза – гипотензивная – развивается неожиданно во время снижения температуры тела и длится 1–3 дня. Наиболее грозное осложнение этого периода – развитие гиповемического шока вследствие пропитывания богатой белком жидкости из сосудистого русла в окружающие ткани. Больные жалуются на тошноту, рвоту, боли в животе и пояснице, нарастает гематокрит, протеинурия, появляются отеки.
Третья фаза – олигоурическая – продолжается 2–5 дней и характеризуется клиникой ОПН, отмечаются значительные нарушения электролитного обмена с явлениями гиперволемического синдрома.
Четвертая фаза – диуретическая – длится от нескольких дней до нескольких недель. Олигоурия сменяется полиурией, отмечается никтурия, диурез иногда достигает 3–8 л, что может вызвать гипокалиемию, нарушения уродинамики. Исчезают протеинурия, азотемия, нормализуется содержание креатинина.
Пятая фаза – выздоровление – продолжается 3—12 недель, состояние больных улучшается, восстанавливается концентрационная функция почек.
Диагностика
Диагноз основывается на симптомах лихорадки, гиперемии лица, наличии петехий, присоединения олигоурии, мочевого синдрома у больного из эндемического очага.Лечение
Лечение в основном симптоматическое, проводится терапия шока, коррекция водных расстройств, электролитных нарушений; в тяжелых случаях применяется гемодиализ. Летальность колеблется от 1 до 10 %. Основная причина смерти – уремия, но смерть может наступить от гиповолемического шока, отека легких, острой сосудистой недостаточности, обширных кровоизлияний в мозг, сердечную мышцу; возможен спонтанный разрыв почки. У 17–20 %) больных, перенесших геморрагическую лихорадку с почечным синдромом, развивается пиелонефрит. Наблюдение осуществляется в течение 1–2 лет.
ГЕМОСОРБЦИЯ
Определение
Это метод лечения, основанный на удалении из крови токсических веществ при прохождении ее через колонку с активированным углем или массообменники, имеющие фильтры. При скорости кровотока через колонку 200–300 мл/мин мочевина из крови практически не выводится, клиренс креатинина 100–200 мл/мин, содержание средних молекул в сыворотке снижается на 15—50 %.Осложнения гемосорбции: тромбоцитопения, абсорбция факторов свертывания крови, значительный остаточный объем крови.
Показания к применению гемосорбции: отравления, кожный зуд у больных ХПН, желтуха, заболевания соединительной ткани.
ГЕМОФИЛЬТРАЦИЯ
Определение
Это метод лечения больных, основанный на физическом феномене конвекции через высокопроницаемую и полупроницаемую мембрану, трансмембранный потенциал достигает во время процедуры 500 мл рт. ст., скорость образования ультрафильтрата колеблется от 70 до 80 мл/мин, за 4–5 ч гемофильтрации из организма выводится и замещается 18–20 л жидкости. Клиренс веществ при гемофильрации зависит от скорости образования ультрафильтрата и коэффициента проницаемости мембраны, который представляет собой отношение концентрации данного вещества в плазме и ультрафильтрате. Значение коэффициента колеблется от 1 до 0, когда вещество практически не проходит через мембрану, альбумин не проходит через мембрану. Во время гемофильтрации клиренс мочевины равняется 60 мл/мин, электролитный состав плазмы практически не изменяется, в ультрафильтрат переходит значительное количество средних молекул. С ультрафильтратом теряются белок, аминокислоты, некоторые гормоны.Гемофильтрация применяется для протезирования почечных функций, проведения детоксикации при критических состояниях, гипергидратации (отек легких, печеночная недостаточность, сепсис).
У больных ХПН даже с рефрактерной к гемодиализу гипертонией достаточно быстро снижается уровень ренина и нормализуется артериальное давление. Гемофильтрация хорошо переносится больными.
ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Определение
Это быстро прогрессирующая циркуляторная печеночно-почечная недостаточность. Чаще всего осложняет цирроз печени (в первую очередь алкогольный), острые гепатиты тяжелого течения, операции на печени и желчных путях, обтурационную желтуху, опухоли печени.Этиология и патогенез
Провоцируют развитие гепаторенального синдрома массивная диуретическая терапия, нестероидные противовоспалительные средства, длительное употребление алкоголя, кровотечение из варикозно-расширенных вен, выраженная гипотония. В развитии гепаторенального синдрома значение имеет чрезмерная канальцевая реабсорбция натрия, портальная гипертензия, снижение печеночного синтеза ренин-субстрата. Назначение мочегонных, активирующих ренин-ангиотензиновую систему и вызывающих гиповолемию, или нестероидных противовоспалительных препаратов, подавляющих синтез почечных простагландинов, обусловливает афферентную вазоконстрикцию со снижением и перераспределением почечного кровотока, снижением перфузии коры почек, что приводит к быстрому снижению фильтрационной функции. Более того, прогрессирующая уремия усиливает печеночную недостаточность за счет дополнительного аммиака из мочевины в желудочно-кишечном тракте и подавления регенерации гепатоцитов, а также вызывает портальную гипертензию вследствие почечной задержки воды и натрия.Морфологические изменения в почечной ткани отсутствуют.
Клиническая картина
Признаки определяются сочетанием симптомов ОПН с прогрессирующей гепатаргией и портальной гипертензией. Больные предъявляют жалобы на жажду, апатию, слабость, нарастает асцит, артериальная гипотония, часто выявляется желтуха; к типичным почечным признакам относят олигоурию, снижение фильтрационной функции почек, повышение креатинина сыворотки крови и мочевины без резкого нарушения концентрационной способности почек. Протеинурия развивается редко.Течение и прогноз. Характерно быстрое нарастание острой почечной недостаточности без развития терминальной уремии, гиперкалиемии. Развернутый гепаторенальный синдром может длиться от нескольких дней до 6 недель. Прогноз во многом зависит от течения печеночного процесса. Полное обратное развитие гепаторенального синдрома отмечается при спонтанном восстановлении функции печени или трансплантации донорской печени. Прогноз гепаторенального синдрома на фоне острого гепатита более благоприятен. При циррозах печени – летальность, при гепаторенальном синдроме составляет 76–90 %, при развитии печеночной комы – неблагоприятный прогноз, особенно серьезен прогноз при повышении содержания мочевины и креатинина.
Диагностика
Диагноз ставится на основании выраженного асцита с отсутствием ответа на водную нагрузку, артериальной гипотонии, гипонатриемии, инструментальных исследований, устанавливающих снижение почечного кровотока. Диагноз гепаторенального синдрома ставят после исключения других причин сочетанного поражения печени и почек, особенно важно диагностировать острый канальцевый некроз при токсических нефропатиях: апостематозный пиелонефрит, тяжелые инфекции, недостаточность кровообращения, острую жировую дистрофию печени у беременных.Лечение
Больным с циррозом печени противопоказаны нестероидные противовоспалительные препараты, гипотензивные средства и парацентез должны применяться с большой осторожностью. Важен режим назначения диуретиков; лечение следует начинать со спиролактонов на фоне резкого ограничения в диете натрия, причем увеличение суточного диуреза не должно превышать 1 л. При отсутствии эффекта переходят на терапию натрийуретиками (бринальдикс), сочетают ее с антирениновыми препаратами (малые дозы ß-блокаторов).Для уменьшения образования аммиака применяют не всасывающиеся в желудочно-кишечном тракте антибиотики (мономицин). Глюкокортикоиды при гепаторенальном синдроме малоэффективны, их применяют при признаках печеночной комы. В ряде случаев используют хирургические способы лечения.
ГИДРОНЕФРОЗ
Определение
Заболевание, характеризующееся прогрессивно нарастающим расширением лоханки и чашечек с атрофией почечной паренхимы, возникающим вследствие нарушения оттока мочи из почки. Встречается преимущественно в возрасте 18–45 лет, чаще у женщин.Этиология и патогенез
Причины гидронефроза – различные изменения в лоханочно-мочеточниковом сегменте как извне, так и в самом мочеточнике, частые причины – добавочные сосуды к нижнему полюсу почки, перегибы мочеточника, сужения его вследствие воспалительного процесса, аномалии развития. Приобретенные сужения мочеточника возникают вследствие длительного пребывания в нем камней. Двусторонний гидронефроз может развиться, когда препятствие находится в обоих мочеточниках или в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале.Изменения мочеточника приводят к потере им мышечного тонуса, и он превращается в тонкостенную трубку.
Классификация. Первичный, или врожденный, развивающийся вследствие аномалии верхних мочевых путей; вторичный, или приобретенный как осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, повреждение мочевых путей, опухоль лоханки). Различают стадии гидронефроза:
– расширение преимущественно лоханки с незначительными изменениями почечной паренхимы (пиелоэктазия);
– расширение почечных чашечек (гидрокаликоз) с уменьшением толщины паренхимы почки;
– резкая атрофия почечной паренхимы, превращение почки в тонкостенный мешок.
Клиническая картина
Клинические проявления гидронефроза развиваются медленно, симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее частым признаком является боль, которая может быть тупой, ноющей, интенсивной из-за значительного повышения внутрипочечного давления. Гематурия нередко наблюдается при гидронефрозе, она возникает после физической нагрузки и связана с повреждением форникальных вен при остром нарушении гемодинамики почки. При значительном гидронефрозе почка прощупывается, она гладкая, эластичная. Осложнения – пиелонефрит (стойкая пиурия, периодическая лихорадка), камни почки с приступами болей. При двустороннем гидронефрозе прогрессирует почечная недостаточность.Диагностика
Диагноз основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Хромоцистоскопия позволяет выявить сторону поражения по отсутствию выделения индигокармина из устья мочеточника. Обзорная урография диагносирует увеличение почки в размерах, иногда сглаженность контуров поясничной мышцы на стороне поражения. Экскреторная урография уточняет состояние почки и мочеточника, в том числе и противоположной стороны. Характерны для гидронефроза расширенные чашечки с четкими ровными округлыми контурами, изображение препятствия в мочеточнике (стриктура, перегиб, камень, поперечный дефект наполнения при добавочном сосуде). Почечная артериография позволяет выявить добавочные сосуды и решить вопрос о характере оперативного вмешательства. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью почки, нефроптозом, поликистозом почек.Лечение
Лечение только оперативное; консервативное лечение допускается только при неосложненном течении, не нарушающем работоспособность больных, без существенных нарушений функции почек и состояния больного. В этом случае проводится противовоспалительная терапия. Оперативное лечение заключается в реконструктивных операциях (пластические операции), нефростомии или пиелостомии при осложнении гидронефроза пиелонефритом или удалении пораженной почки только в случае далеко зашедшего гидронефроза при хорошей функции противоположной почки. После выписки из стационара производят контрольное обследование больного для выяснения функционального состояния оперированной почки. Прогноз после своевременного и обоснованного оперативного лечения благоприятный.
ГИДРОУРЕТЕРОНЕФРОЗ
Определение
Это расширение мочеточника, лоханки и чашечек с постепенным снижением функции почек и атрофией паренхимы, развивается при врожденных (клапан, уретероцеле) и приобретенных обструкциях мочеточников. Обструкция терминального отдела мочеточника наблюдается при следующих заболеваниях врожденного характера:– сужение околопузырного отдела мочеточника (достаточно редкая патология, требует оперативного лечения);
– сужение внутрипузырного отдела мочеточника (сужение на протяжении нескольких миллиметров, часто двустороннее, лечение оперативное);
– уретероцеле;
– дивертикул мочеточника;
– врожденная недостаточность моторной функции мочеточников – нейромышечная дисплазия мочеточников.
Клиническая картина
Длительное время может протекать бессимптомно, диагностируется случайно при обследовании по поводу мочекаменной болезни, для выяснения причины ХПН. Жалобы на боль.Диагностика
Диагноз основывается на данных экскреторной урографии, при ХПН ретроградной урографии.Лечение
Лечение хирургическое, операция состоит в удалении препятствия, резекции мочеточника, удалении почки и мочеточника. Прогноз благоприятный, если операция выполнена своевременно, без лечения приводит к гибели почки; после операции при отсутствии симптомов почечной недостаточности пациенты могут заниматься умственным и физическим трудом.
ГИПЕРТОНИЯ ПОЧЕЧНАЯ
Определение
Это вторичная артериальная гипертония, обусловленная органическими заболеваниями почек. Различают почечную гипертонию, связанную с диффузными поражениями почек, и вазоренальную гипертонию.Этиология и патогенез
Почечная гипертония, связанная с диффузными поражениями почек, чаще развивается при хроническом пиелонефрите, хроническом и остром гломерулонефрите, поражениях почек при системных васкулитах, при диабетической нефропатии, поликистозе почек, реже – при интерстициальных поражениях и при амилоидозе; впервые может возникнуть как признак ХПН. Почечная гипертония развивается в связи с задержкой натрия и воды, активацией прессорных систем (ренин-ангиотензиновой в 20 % наблюдений и симпатико-адреналовой систем), со снижением функции депрессорной системы почек (почечных простагландинов и калли-креин-кининовой системы). Вазоренальная гипертония вызвана сужением почечных артерий, она составляет 2–5 % среди всех форм артериальной гипертонии, сужение почечной артерии атеросклеротической бляшкой или фибромускулярная гиперплазия артерии, реже аортоартериит, аневризма почечной артерии.Клиническая картина
Признаки артериальной гипертонии при заболеваниях почек определяются степенью повышения артериального давления, выраженностью поражения сердца и сосудов и исходным состоянием почек. Тяжесть гипертонического синдрома колеблется от легкой лабильной гипертонии до злокачественного гипертонического синдрома. Жалобы больных: быстрая утомляемость, раздражительность, сердцебиение, реже – головная боль. При злокачественном гипертоническом синдроме отмечается стойкое высокое артериальное давление, выраженная ретинопатия с очагами кровоизлияний, отеком диска зрительного нерва, плазморрагиями, иногда со снижением зрения до слепоты, гипертоническая энцефалопатия, сердечная недостаточность (вначале левожелудочковая, затем с застоем крови в большом круге кровообращения). При ХРН развитию сердечной недостаточности способствует анемия. Гипертонические кризы при заболеваниях почек встречаются сравнительно редко и проявляются резкой головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением зрения. По сравнению с гипертонической болезнью осложнения гипертонии (инсульт, инфаркт микарда) при нефропатиях встречаются реже. Развитие гипертонического синдрома ухудшает прогноз заболеваний почек.Артериальная гипертония может быть ведущим признаком нефропатии (гипертонический вариант хронического гломерулонефрита); сочетание гипертонии с выраженным нефротическим синдромом характерно для быстро прогрессирующего подострого гломерулонефрита. У больных хроническим пиелонефритом гипертонический синдром протекает на фоне выраженной гипокалиемии, часто обнаруживается бактериурия. Злокачественная гипертония наиболее часто встречается у больных с системными заболеваниями – узелковым периартериитом и системной склеродермией.
При дифференциальной диагностике нефрогенной гипертонии и гипертонической болезни учитывают, что у больных с почечной гипертонией изменения мочи обнаруживаются до констатации повышения артериального давления, часто развивается отечный синдром, менее выражены вегето-невротические расстройства, течение гипертонии реже осложняется гипертоническими кризами, инфарктом миокарда, инсультом. При диагностике вазоренальной гипертонии большое значение имеют инструментальные исследования, исследование активности ренина в периферических венах и почечных венах, выслушивание систолического шума в проекции почечных артерий.
Лечение
Медикаментозная терапия гипертонического синдрома должна проводиться с ограничением приема поваренной соли до 3–4 г в сутки; прием любого препарата начинают с малых доз; терапия должна быть сочетанной; назначать терапию следует с одного препарата, добавляя другие последовательно; если почечный гипертонический синдром существует более 2 лет, лечение должно быть непрерывным; при выраженной почечной недостаточности не следует снижать диастолическое артериальное давление ниже 90 мм рт. ст.При проведении гипотензивной терапии следует оценивать выраженность почечной недостаточности, препаратами выбора являются средства, улучшающие функцию почек; при терминальной почечной недостаточности (клубочковая фильтрация менее 15 мл/мин) коррекция артериального давления осуществляется с помощью хронического диализа, при рефрактерности к проводимой терапии гипертонии показано удаление почек с последующей трансплантацией.
ГИПОПЛАЗИЯ ПОЧКИ
Определение
Это уменьшение почки, вызванное врожденным нарушением кровообращения, гипопластическая дисплазия почек обычно результат вирусного заболевания в перинатальный период, сочетается с аномалиями мочевыводящих путей. Почка имеет мозговой и корковые слои и достаточное количество канальцев и клубочков. Основа для нефропатии по типу гломерулонефрита, нефротического синдрома. В школьном возрасте проявляется задержкой в росте, гипертонией, снижением почечных функций по тубулярному типу, развитием ХПН, типично присоединение инфекции мочевых путей.Диагностика
Диагностируют на основании данных экскреторной урографии, дифференцируют с вторично сморщенной почкой.Лечение
При односторонней гипоплазии почки, вызывающей гипертензию, нефрэктомия, двусторонней – трансплантация почки. Неосложненная односторонняя гипоплазия не требует лечения.
ГИПОСПАДИЯ
Определение
Это аномалия развития мочеиспускательного канала, отсутствует задняя стенка мочеиспускательного канала, наружное отверстие открывается на волярной поверхности полового члена или на промежности, половой член изогнут.Различают степени гипоспадии:
– гипоспадия головки;
– гипоспадия полового члена;
– гипоспадия мошоночная;
– гипоспадия промежностная.
Клиническая картина
При гипоспадии головки уретра открывается тотчас позади нее на задней поверхности полового члена точечным или широким щелевидным отверстием, при пенальной гипоспадии отверстие уретры находится на протяжении полового члена между венечной бороздкой и мошонкой, при мошоночной – по средней линии мошонки, при промежностной гипоспадии – на промежности позади мошонки. Внешне при одновременном крипторхизме и двух последних формах гипоспадии такая разделенная надвое мошонка напоминает срамные губы. Головка короткого полового члена при промежностной гипоспадии, искривленная книзу и притянутая к мошонке, напоминает клитор.Лечение
Лечение – оперативное, выполняется в 3 этапа:– иссечение хорды, выравнивание полового члена и создание избытка кожи для пластики мочеиспускательного канала;
– создание мочеиспускательного канала.
Операцию начинают в 2—3-летнем возрасте, промежутки между операциями – 3–6 месяцев.
ГИПОСТЕНУРИЯ
Определение
Это состояние, при котором максимальная осмотическая концентрация мочи ниже, чем осмотическая концентрация плазмы крови, развивается при тяжелом поражении канальцев почек.Максимальная относительная плотность мочи при гипостенурии составляет 200–250 ммоль/л, а максимальная относительная плотность 1005–1008 ммоль/л.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ВОЗВРАТНЫЙ
Определение
Гломерулонефрит возвратный – это иммунно-воспалительное поражение почек. Характеризуется увеличением протенурии, обычно развивается нефротический синдром, снижение функции пересаженной почки.Диагностика
Диагностика представляет значительные трудности, поэтому выполняют биопсию трансплантата.Стеноз сосудов почечного трансплантата возникает в случае рубцового изменения и проявляется злокачественной гипертензией и ухудшением функции почки.
Диагноз основывается на быстроразвивающейся высокой артериальной гипертензии, наличии стенотического шума, данных ультразвукового исследования сосудов и ангиографии. Тромбоз вены трансплантата характеризуется быстрым увеличением размеров трансплантата и ухудшением его функций на фоне повышения коагуляционных свойств крови.
Лечение
Лечение: диета, коррекция иммунодепрессивной терапии, назначение гепарина, симптоматической терапии.Лечение: антикоагулянты, тромбэктомия, при неэффективности трансплантат удаляют.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ
Определение
Некоторые случаи острого гломерулонефрита характеризуются быстропрогрессирующей формой почечной недостаточности, которая часто развивается внезапно и не завершается самопроизвольным или полным восстановлением функции почек. Развитие почечной недостаточности происходит в течение нескольких недель или месяцев. Морфологической основой быстропрогрессирующего гломерулонефрита, как правило, является экстракапиллярный (серповидный) гломерулонефрит. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) может развиться в трех клинических ситуациях:– инфекционные болезни (постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, сепсис);
– полисистемные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шенлейна– Геноха, васкулиты, наследственный легочно-почечный синдром, эссенциальная криоиммуноглобулинемия, злокачественные опухоли (редко);