Страница:
Семейная энциклопедия здоровья
Авторский коллектив
А. К. Вешкин, И. Б. Гетьман, В. Ф. Гладенин, М. Г. Дрангой, Е. С. Дюжакова, М. В. Кабков, H. Р. Казарян, Е. И. Кобозева, Е. А. Козлова, Н. Д. Леванова, А. Ю. Неганова, О. В. Осипова, С. Э. Османов, Е. Ю. Полякова, С. С. Фирсова, Л. В. Шильников
Художественное оформление Елены Демченко
Художественное оформление Елены Демченко
Введение
В настоящее время сильно повысился интерес большинства людей (в том числе докторов различных специальностей и направлений) к справочной литературе, так как именно в ней можно позаимствовать тот нужный минимум знаний, который бы помог изучить любую интересующую область более подробно. Первостепенное условие эффективного лечения заболевшего человека – верное и своевременное распознавание его болезни. Следует иметь в виду, что у каждого человека одна и та же болезнь будет протекать по-разному. Это определено индивидуальными особенностями организма, поэтому каждый медицинский работник при решении задач практической медицины должен исходить из научного представления о сущности болезни. Эти факты, характеризующие отклонения от нормального функционирования различных органов и систем, врач устанавливает при систематическом и целостном обследовании больного.
Болезнь по своей природе представляет реакцию организма на изменяющуюся окружающую среду. Болезнь обусловливается расстройством жизненно важных функций, появляющихся под влиянием различных факторов. Болезнь провоцируют не только вредоносные влияния среды (физические, химические, микробные, вирусные), но и обычные физиологические раздражители (при бронхиальной астме, аллергии и т. д.). При представлении о лечении любой болезни следует иметь в виду характер взаимодействия среды и организма с его меняющейся реакцией.
Немаловажными признаками болезни являются ее патологические последствия, защитно-адаптированные явления, реализовываемые в основном рефлекторными приспособлениями.
Следует знать, что в результате влияния окружающей среды при некоторых условиях могут изменяться в патологическом направлении и генетические свойства организма, даже несмотря на существенную неизменность наследственности. Наследственность в результате есть продукт воздействия среды в предшествующих поколениях. Среда влияет на появление болезней и на жизнедеятельность высших организмов, действуя посредством центральной нервной системы.
Становление медицины как науки прошло долгий и непростой путь. В переводе с латинского слово «медицина» означает «прописывать лечебное средство». Однако медицина осуществляет не только лечение от какого-либо заболевания, но и заботится о профилактике и предупреждении возникновения болезней. Истоки врачевания появились на начальных этапах жизни человека. По словам известного физиолога И. П. Павлова, «медицинская наука – ровесница первого человека». Результатами наших знаний о заболеваниях и способах их лечения в те древние времена явились раскопки заселений и захоронений первобытного человека, исследование некоторых групп народностей, которые и в настоящее время оказываются на начальной ступени эволюции.
Медицина Древней Греции и Древнего Рима заимствовала у своих предков некоторые магические виды и способы лечения (заговоры, различные ритуалы), целесообразные приемы, разнообразные целительные средства народной медицины (преимущественно траволечение).
Врачебное искусство эпохи рабовладельческого строя достигло своего апогея в деятельности известного и великого древнегреческого врача Гиппократа, которого справедливо именуют отцом медицины и который превратил наблюдение за больным в способ изучения, сделал описание внешних особенностей большинства заболеваний, а своей концепцией об основных разновидностях телосложения и характера (темперамента) у людей доказал индивидуальный подход к постановке диагноза и лечению пациента.
Начальное стремление выявить зависимость и связь между строением и функциями человеческого организма относится к прославленным александрийским врачам Герофилу и Эрасистрату, которые свои открытия и наблюдения осуществляли путем вскрытия трупов животных. Но наибольшее влияние на формирование медицины оказал римский врач Гален, систематизировавший данные по анатомии, патологии, физиологии, гигиене, акушерству, токсикологии и т. д.
Что касается истории медицины в Средние века, то большое влияние на ее развитие оказал Ибн Сина, книга которого (пенталогия «Канон врачебной науки») явилась своеобразным энциклопедическим сводом, содержащим сведения практически обо всех знаниях в области медицины.
Медицина с тех пор претерпела ряд изменений: во многих странах Европы в прошлые века стал популярен метод эксперимента над животными с целью наблюдения над патологией, спровоцированной тем или иным заболеванием; наряду с лечебной медициной стала развиваться медицина профилактическая, основная задача которой – предупреждение возникновения заболевания; зарождается этиологическое направление, с помощью которого доктора стали искать причину заболеваний и изучать большинство патологий на микробном уровне (Р. Кох, Д. И. Ивановский, Д. К. Заболотный, Н. Ф. Гамалея, Л. А. Тарасович, Г. Н. Габричевский, А. М. Безредка и др.). В России основной вклад в развитие как самой медицины, так и экспериментальной фармакологии внесли исследования Н. П. Кравкова, труды по физиологии И. П. Павлова и т. д.
Родоначальником медицины в России является первый профессор медицины Московского университета – С. Г. Зыбелин. Он отстаивал важное значение соблюдения гигиенического режима с первых лет жизни человека, трудовых деятельностных процессов и позитивных эмоций в качестве наилучшего профилактического мероприятия.
Основоположником русской клинической науки в первой трети XIX в. был представитель московской школы М. Я. Мудров. В своей научной, практической и общественной деятельности он указал путь другим деятелям отечественной медицины. Он утверждал, что «познание болезни есть половина лечения», т. е. основные принципы клинической медицины составляют научные данные о сущности болезни. М. Я. Мудров сформировал собственное мышление, основанное на индивидуальном подходе к диагнозу, прогнозу, лечению больного и ни при каких условиях не анализировал болезнь как некую абстрактную категорию. И в настоящее время его слова содержат глубокий смысл: «Не должно лечить болезнь по одному только ее имени, а должно лечить самого больного, его состав, его органы, его силы». Он проводил целесообразную деятельную терапию, в которой занимал большое место общий режим и специальные лекарственные средства. Первое место он отводил профилактической медицине и разрабатывал особые противоэпидемические мероприятия. Знакомство с медициной невообразимо без знания целого ряда дисциплин. Прежде всего необходимо знакомство с анатомией (строение человеческого организма); одна часть ее изучает соответственное расположение частей и органов – так называемая топографическая анатомия; исследование мельчайшей структуры тканей – гистология; наукой о формировании тканей и всего тела является эмбриология. Изучением отправлений в здоровом состоянии занимается физиология, а изучением их нарушений – общая патология, исследованием же расстройств их в зависимости от мельчайших грибков – бактериология и т. д.
Теоретическим началом современной медицины и ее профилактического назначения являются не только естественные науки, но и учение о взаимосвязи социальных, физиологических, психологических и биологических факторов, оказывающих влияние на физическое и психическое здоровье человека. Постановка диагноза базируется не только на основных жалобах пациента и на болезни непосредственно, но и на остальных аномалиях, обнаруженных у данного больного наряду с указанием на функциональные нарушения, степень возмещения процесса и т. д. Подобный точный диагноз представляет собой основу прогноза и лечения каждого больного. Регулярному лечению больного предшествует расспрос о жалобах и течении болезни, а также обо всех предшествующих заболеваниях и условиях жизни пациента. Данный анализ является значимым фактором с точки зрения современной медицины, так как любое влияние на организм в прошлом не проходит бесследно для нервной системы, высшей нервной деятельности и, следовательно, может обусловливать течение дальнейших заболеваний, возникающих без явной связи с заболеваниями в прошлом. При постановке диагноза данные специальных исследований (химических, микробиологических, рентгенологических, психологических, электрокардиографических и т. д.) имеют только вспомогательное значение, подчиненное общему клиническому исследованию больного.
При лечении больного сочетанием лекарственных и других методов необходимо учитывать особенности высшей нервной деятельности больного, хотя наука еще не располагает простыми и точными методами индивидуальной типологической характеристики.
Профилактика должна основываться на знании природы заболевания и вероятности целенаправленного изменения как обстоятельств окружающей среды, так и индивидуальных особенностей организма.
При написании разделов данной энциклопедии авторы старались описать все то новое, чего достигла современная медицина и фармакология, а также знания о том, что может понадобиться врачу в его работе. Особенность данной книги заключается в том, что, во-первых, она называется домашней (т. е. предназначена, с одной стороны, для медицинских работников, а с другой – для людей, не имеющих медицинского образования); во-вторых, заболевания систематизированы в специализированные главы.
Энциклопедия написана по следующей структуре: определение понятия, термина заболевания; необходимые анатомо-физиологические сведения о патологически измененном органе; современные методы исследований; клиническая картина, где рассматриваются основные признаки заболевания, как оно протекает; диагностика; виды лечения в тех или иных ситуациях и ведение больных.
В книге на современном научном уровне представлена немаловажная информация о диагностике, дифференциальной диагностике, профилактике и лечении неотложных состояний в гинекологии, заболеваниях мочеполовой системы, детских, нервных, стоматологических, внутренних, лор-болезнях, эндокринологии, токсикологии, терапии и др. Также содержатся сведения о заболеваниях различных органов и систем человеческого организма.
Болезнь по своей природе представляет реакцию организма на изменяющуюся окружающую среду. Болезнь обусловливается расстройством жизненно важных функций, появляющихся под влиянием различных факторов. Болезнь провоцируют не только вредоносные влияния среды (физические, химические, микробные, вирусные), но и обычные физиологические раздражители (при бронхиальной астме, аллергии и т. д.). При представлении о лечении любой болезни следует иметь в виду характер взаимодействия среды и организма с его меняющейся реакцией.
Немаловажными признаками болезни являются ее патологические последствия, защитно-адаптированные явления, реализовываемые в основном рефлекторными приспособлениями.
Следует знать, что в результате влияния окружающей среды при некоторых условиях могут изменяться в патологическом направлении и генетические свойства организма, даже несмотря на существенную неизменность наследственности. Наследственность в результате есть продукт воздействия среды в предшествующих поколениях. Среда влияет на появление болезней и на жизнедеятельность высших организмов, действуя посредством центральной нервной системы.
Становление медицины как науки прошло долгий и непростой путь. В переводе с латинского слово «медицина» означает «прописывать лечебное средство». Однако медицина осуществляет не только лечение от какого-либо заболевания, но и заботится о профилактике и предупреждении возникновения болезней. Истоки врачевания появились на начальных этапах жизни человека. По словам известного физиолога И. П. Павлова, «медицинская наука – ровесница первого человека». Результатами наших знаний о заболеваниях и способах их лечения в те древние времена явились раскопки заселений и захоронений первобытного человека, исследование некоторых групп народностей, которые и в настоящее время оказываются на начальной ступени эволюции.
Медицина Древней Греции и Древнего Рима заимствовала у своих предков некоторые магические виды и способы лечения (заговоры, различные ритуалы), целесообразные приемы, разнообразные целительные средства народной медицины (преимущественно траволечение).
Врачебное искусство эпохи рабовладельческого строя достигло своего апогея в деятельности известного и великого древнегреческого врача Гиппократа, которого справедливо именуют отцом медицины и который превратил наблюдение за больным в способ изучения, сделал описание внешних особенностей большинства заболеваний, а своей концепцией об основных разновидностях телосложения и характера (темперамента) у людей доказал индивидуальный подход к постановке диагноза и лечению пациента.
Начальное стремление выявить зависимость и связь между строением и функциями человеческого организма относится к прославленным александрийским врачам Герофилу и Эрасистрату, которые свои открытия и наблюдения осуществляли путем вскрытия трупов животных. Но наибольшее влияние на формирование медицины оказал римский врач Гален, систематизировавший данные по анатомии, патологии, физиологии, гигиене, акушерству, токсикологии и т. д.
Что касается истории медицины в Средние века, то большое влияние на ее развитие оказал Ибн Сина, книга которого (пенталогия «Канон врачебной науки») явилась своеобразным энциклопедическим сводом, содержащим сведения практически обо всех знаниях в области медицины.
Медицина с тех пор претерпела ряд изменений: во многих странах Европы в прошлые века стал популярен метод эксперимента над животными с целью наблюдения над патологией, спровоцированной тем или иным заболеванием; наряду с лечебной медициной стала развиваться медицина профилактическая, основная задача которой – предупреждение возникновения заболевания; зарождается этиологическое направление, с помощью которого доктора стали искать причину заболеваний и изучать большинство патологий на микробном уровне (Р. Кох, Д. И. Ивановский, Д. К. Заболотный, Н. Ф. Гамалея, Л. А. Тарасович, Г. Н. Габричевский, А. М. Безредка и др.). В России основной вклад в развитие как самой медицины, так и экспериментальной фармакологии внесли исследования Н. П. Кравкова, труды по физиологии И. П. Павлова и т. д.
Родоначальником медицины в России является первый профессор медицины Московского университета – С. Г. Зыбелин. Он отстаивал важное значение соблюдения гигиенического режима с первых лет жизни человека, трудовых деятельностных процессов и позитивных эмоций в качестве наилучшего профилактического мероприятия.
Основоположником русской клинической науки в первой трети XIX в. был представитель московской школы М. Я. Мудров. В своей научной, практической и общественной деятельности он указал путь другим деятелям отечественной медицины. Он утверждал, что «познание болезни есть половина лечения», т. е. основные принципы клинической медицины составляют научные данные о сущности болезни. М. Я. Мудров сформировал собственное мышление, основанное на индивидуальном подходе к диагнозу, прогнозу, лечению больного и ни при каких условиях не анализировал болезнь как некую абстрактную категорию. И в настоящее время его слова содержат глубокий смысл: «Не должно лечить болезнь по одному только ее имени, а должно лечить самого больного, его состав, его органы, его силы». Он проводил целесообразную деятельную терапию, в которой занимал большое место общий режим и специальные лекарственные средства. Первое место он отводил профилактической медицине и разрабатывал особые противоэпидемические мероприятия. Знакомство с медициной невообразимо без знания целого ряда дисциплин. Прежде всего необходимо знакомство с анатомией (строение человеческого организма); одна часть ее изучает соответственное расположение частей и органов – так называемая топографическая анатомия; исследование мельчайшей структуры тканей – гистология; наукой о формировании тканей и всего тела является эмбриология. Изучением отправлений в здоровом состоянии занимается физиология, а изучением их нарушений – общая патология, исследованием же расстройств их в зависимости от мельчайших грибков – бактериология и т. д.
Теоретическим началом современной медицины и ее профилактического назначения являются не только естественные науки, но и учение о взаимосвязи социальных, физиологических, психологических и биологических факторов, оказывающих влияние на физическое и психическое здоровье человека. Постановка диагноза базируется не только на основных жалобах пациента и на болезни непосредственно, но и на остальных аномалиях, обнаруженных у данного больного наряду с указанием на функциональные нарушения, степень возмещения процесса и т. д. Подобный точный диагноз представляет собой основу прогноза и лечения каждого больного. Регулярному лечению больного предшествует расспрос о жалобах и течении болезни, а также обо всех предшествующих заболеваниях и условиях жизни пациента. Данный анализ является значимым фактором с точки зрения современной медицины, так как любое влияние на организм в прошлом не проходит бесследно для нервной системы, высшей нервной деятельности и, следовательно, может обусловливать течение дальнейших заболеваний, возникающих без явной связи с заболеваниями в прошлом. При постановке диагноза данные специальных исследований (химических, микробиологических, рентгенологических, психологических, электрокардиографических и т. д.) имеют только вспомогательное значение, подчиненное общему клиническому исследованию больного.
При лечении больного сочетанием лекарственных и других методов необходимо учитывать особенности высшей нервной деятельности больного, хотя наука еще не располагает простыми и точными методами индивидуальной типологической характеристики.
Профилактика должна основываться на знании природы заболевания и вероятности целенаправленного изменения как обстоятельств окружающей среды, так и индивидуальных особенностей организма.
При написании разделов данной энциклопедии авторы старались описать все то новое, чего достигла современная медицина и фармакология, а также знания о том, что может понадобиться врачу в его работе. Особенность данной книги заключается в том, что, во-первых, она называется домашней (т. е. предназначена, с одной стороны, для медицинских работников, а с другой – для людей, не имеющих медицинского образования); во-вторых, заболевания систематизированы в специализированные главы.
Энциклопедия написана по следующей структуре: определение понятия, термина заболевания; необходимые анатомо-физиологические сведения о патологически измененном органе; современные методы исследований; клиническая картина, где рассматриваются основные признаки заболевания, как оно протекает; диагностика; виды лечения в тех или иных ситуациях и ведение больных.
В книге на современном научном уровне представлена немаловажная информация о диагностике, дифференциальной диагностике, профилактике и лечении неотложных состояний в гинекологии, заболеваниях мочеполовой системы, детских, нервных, стоматологических, внутренних, лор-болезнях, эндокринологии, токсикологии, терапии и др. Также содержатся сведения о заболеваниях различных органов и систем человеческого организма.
1. Акушерство и гинекология
А
АБОРТ
Определение
Под понятием «аборт» следует понимать прерывание беременности, которое может быть самопроизвольным (в связи с определенным рядом причин) и искусственным (под воздействием хирургических манипуляций). Искусственный аборт может быть выполнен по желанию женщины до 12 недель беременности, в более поздние сроки выполнить искусственное прерывание беременности сложнее, и выполняется оно при наличии медицинских показаний. При этом подобная манипуляция обязательно проводится в специализированной клинике после проведения ряда определенных обследований. В зависимости от срока беременности, общего состояния женщины, наличия или отсутствия хронических заболеваний существуют разные способы прерывания беременности.1. Медикаментозный аборт (до 6 недель беременности) – данный вид прерывания беременности является наиболее безопасным и щадящим современным методом прерывания беременности. Предпочтительнее данный метод для молодых не рожавших девушек, так как важным преимуществом медикаментозного аборта является отсутствие необходимости оперативного вмешательства. Единственное, что нужно учитывать, – это срок возможного применения метода – до 6 недель беременности (до 63 дней аменореи). Самыми распространенными препаратами для выполнения медикаментозного аборта можно назвать такие, как «Мифегин» (действующее вещество – мифепристон) или российский аналог – «Пенкрофтон». Как уже отмечалось, основным преимуществом является возможность избежать риска, связанного с анестезией и хирургическим вмешательством, и к тому же исключается опасность занесения инфекции, а также развития спаечного процесса и повреждения внутренней стенки полости матки и шейки матки. Но данный метод неблагоприятно влияет на последующую репродуктивную функцию женщины. Также важным достоинством метода является возможность осуществить прерывание беременности на самых ранних сроках, что уменьшает риск развития всевозможных осложнений. Нужно сказать, что высокая эффективность препарата возможна лишь при доскональном соблюдении схем и доз естественных лекарственных препаратов, а также правильном использовании препаратов поддержки (простагландинов).
2. Мини-аборт. Данная манипуляция может быть выполнена с момента обнаружения плодного яйца (по данным ультразвукового исследования) до 4–5 недель беременности. Техническое выполнение манипуляции требует использования вакуум-отсоса. Подобный метод прерывания беременности отличается минимальной травматизацией матки, а также сокращает время выполнения операции.
3. Хирургический аборт – данный метод прерывания беременности именуется еще классическим методом (инструментальным) и подразумевает механическое выскабливание полости матки (кюретаж), может быть выполнен при сроке беременности от 6 до 12 недель беременности. Выполняться хирургический аборт должен исключительно специалистами, имеющими высокую квалификацию, с использованием современных эффективных анестетиков.
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (СИНДРОМ ПЕХКРАНЦА-БАБИНСКОГО-ФЕРЛИХА)
Определение
Адипозогенитальная дистрофия, или синдром Пехкранца – Бабинского – Фрелиха, представляет собой нейроэндокринное заболевание, характеризующееся наличием ожирения гипоталамо-гипофизарного происхождения и нарушения функции половых желез (гипогонадизма).Вызывает развитие адипозогенитальной дистрофии поражение ядер гипоталамуса, которые отвечают за регуляцию аппетита и в которых происходит синтез гормонов гонадолиберинов, стимулирующих выработку в гипофизе гормонов лютропина и фоллитропина. Однако в условиях отсутствия или сниженного количества лютропина и фоллитропина стимуляции выработки гормонов половых желез не происходит, что в конечном итоге приводит к недостаточности непосредственной функции половых желез.
Этиология и патогенез
Причины адипозогенитальной дистрофии многообразны:– перенесенные инфекционные поражения головного мозга;
– вирусные и бактериальные менингиты, энцефалиты;
– менингоэнцефалиты;
– арахноидиты;
– токсоплазмоз.
К разрушению ядер гипоталамуса может привести целый ряд воздействий, таких как внутриутробные инфекции и интоксикации, родовые травмы головы, перенесенный матерью во время беременности токсоплазмоз. Также иногда к поражению гипоталамуса приводят опухоли головного мозга, локализованные в этой области.
Клиническая картина
Адипозогенитальная дистрофия возникает в детском возрасте, однако наиболее часто проявляется в пубертатном периоде (периоде полового созревания), так как в организме происходит серьезная перестройка. Следует отметить, что одинаково часто болеют мальчики и девочки. При этом самым ранним признаком заболевания является интенсивная прибавка массы тела. Типичным для мальчиков является увеличение молочных желез (гинекомастия), уменьшение размера яичек и полового члена. Достаточно часто у мальчиков встречается крипторхизм (неопущение яичка в мошонку). В подростковом периоде половое созревание задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки у таких подростков формируются слабо. Для мальчиков характерно скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, долго отсутствует рост бороды и усов. Нужно заметить, что скудное оволосение сохраняется и во взрослом возрасте, как и недоразвитые половые органы.Для девочек характерным является также недоразвитие наружных половых органов. Кроме того, задерживаются менструации (позднее обычного срока возникновения менархе), могут даже не появляться вовсе. При этом для обоих полов характерно нарушение развития скелета (евнухоидизм): высокий рост, длинные конечности, размах которых превышает рост на несколько сантиметров. К тому же возникает неполноценность связочно-суставного аппарата: суставы патологически подвижны, переразогнуты, формируется плоскостопие. У пациентов выраженное ожирение. Накопление подкожножировой клетчатки происходит преимущественно в области живота, бедер, груди и лица. Кожа у пациентов, как правило, тонкая и сухая.
Со стороны внутренних органов также могут быть изменения: возникают нарушения в желудочно-кишечном тракте, нередко нарушается отток желчи, возникают запоры. Страдает и сердечно-сосудистая система, отмечаются дистрофические изменения в сердечной мышце, миокардиодистрофия. Что касается интеллектуального развития, то оно, как правило, нормальное и соответствует возрасту и образованию.
Диагностика
Заподозрить диагноз адипозогенитальной дисторфии возможно на основании характерных жалоб, внешнего вида пациентов, подтвердить же помогает снижение в крови концентрации фоллитропина, лютропина, тестостерона и эстрогенов.Лечение
Для эффективного лечения необходимо установить этиологию заболевания. Поэтому прежде всего назначается, если это возможно, лечение основного заболевания, которое и привело к поражению гипоталамуса с развитием симптоматики дипозогенитальной дистрофии. В частности, при опухолевой природе назначается лучевая терапия или оперативное лечение. Необходимо проводить адекватное и комплексное лечение воспалительных заболеваний, после которых возможно развитие патологии: применяются антибиотики широкого спектра действия, противовирусные препараты. Обязательными являются препараты, улучшающие состояние тканей головного мозга: актовегин, ноотропил, диавитол, церебролизин, кавинтон. С целью регуляции обмена веществ и нормализации веса рекомендуется соблюдение диеты с пониженной калорийностью пищи, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов. В комплексном лечении обязательно назначается лечебная физкультура с достаточной физической нагрузкой. В случаях выраженной клинической картины адипозогенитальной дистрофии мальчикам назначается заместительная гормональная терапия хорионическим гонадотропином, который применяется с 12-летнего возраста. Подобная терапия помогает достигнуть полового созревания, а уже в возрасте 15–16 лет назначаются мужские половые гормоны: тестостерон, метилтестостерон, сустанон. В свою очередь, девочкам-подросткам рекомендуются, наоборот, женские половые гормоны – эстрогены, а затем проводится лечение сложными эстроген-прогестиновыми препаратами. Необходимо отметить, что при своевременном лечении данного состояния и постоянной диете можно сохранить хорошее самочувствие на протяжении всей жизни.
АДНЕКСИТ
См. «Оофорит».
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Определение
Адреногенитальный синдром представляет собой нейроэндокринную патологию, связанную с моногенной мутацией.Этиология и патогенез
Адреногенитальный синдром характеризуется слабо выраженными признаками вирилизации. В настоящее время принято выделять пубертатную и постпубертатную формы адреногенитального синдрома. Пубертатная форма характеризуется наличием избыточного синтезирования андрогенов непосредственно с наступлением периода полового созревания, при этом отмечается совпадение с физиологической активацией гормональной функции надпочечников.Клиническая картина
Для девочек характерным является возникновение быстрого роста, превышающего обычный скачок роста, и телосложение – широкие плечи, суженный таз, меньшее отложение жиров на бедрах и ягодицах, несколько гипопластичные молочные железы, что придает им определенного вида спортивный тип. В связи с этим такие девочки занимаются спортом охотно, а хорошее развитие мускулатуры позволяет им добиваться успеха в требующих выносливости видах спорта. В данном случае имеет место гипертрихоз, выраженный, как правило, несильно – единичные стержневые волосы над верхней губой, щеках («бакенбарды»), на околоносовых полях, оволосение белой линии живота, промежности, бедер, голеней. Проявлением гиперандрогении служат множественные угри, пористая жирная кожа лица и спины.Нередко возникает умеренная гипоплазия малых и больших половых губ, несколько увеличенное расстояние от основания клитора до наружного отверстия уретры, умеренно выраженная гипоплазия матки. При этом менархе наступают в 14–16 лет, менструации после этого носят нерегулярный характер, имеют тенденцию к задержкам. Постпубертатная форма развивается у женщин, живущих половой жизнью и отмечающих нерегулярные скудные менструации, отсутствие беременностей, гипертрихоз. Достаточно часто у таких женщин отмечаются самопроизвольные прерывания беременности в ранние сроки (до 7—10 недель). Опрос больной выявляет то, что сразу после менархе женщина стала отмечать задержки менструаций и избыточное оволосение. Подобные признаки указывают на начало гиперандрогении в пубертатном возрасте. Основным патогенетическим звеном данной патологии является избыточное выделение андрогенов (генетически обусловленное увеличение синтеза андрогенов корой надпочечников), в результате чего тормозится выделение гонадотропинов и нарушаются циклические процессы в яичниках. Развивающиеся при этом нарушения в яичниках могут быть различными:
– с подавлением роста и созревания фолликулов на ранних стадиях фолликулогенеза и развитием аменореи;
– с торможением роста, созревания фолликулов и яйцеклетки, неспособной овулировать, развитием в результате ановуляции и олигоменореи. Может быть наличие овуляции с последующим развитием неполноценного желтого тела. Несмотря на регулярные менструации, имеет место недостаточность лютеиновой фазы цикла. Основным при данном синдроме является развитие бесплодия при всех видах нарушений в яичниках. При этом беременность может возникнуть, но обычно прерывается самопроизвольно на ранних стадиях, до образования плаценты.