Лечение
   На ранней стадии заболевания проводят ощелачивающую терапию, коррекцию гиповолемии, введение диуретиков, коррекцию электролитных нарушений, противошоковую терапию. При неконтролируемой гиперкалиемии и анурии проводят лечение гемодиализом.
   Прогноз определяется длительностью ишемии и массивностью рабдомиолиза. Летальность составляет 30–40 %.

МОНОРХИЗМ

Определение
   Это одно врожденное яичко. Аномалия связана с нарушением эмбриогенеза окончательной почки и половой железы.
Клиническая картина
   Отсутствует одно яичко, придаток и семенной канатик, мошонка недоразвита; в ряде случаев единственное яичко не опущено, возможен гипогонадизм.
Диагностика
   Диагностика основана на данных урологических исследований.
Лечение
   При нормальном втором яичке производят имплантацию протеза яичка из силикона, при гипоплазии единственного яичка рекомендуется заместительная гормональная терапия. Прогноз благоприятный.

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (НЕФРОЛИТИАЗ)

Определение
   Это наиболее частое урологическое заболевание, среди амбулаторных больных выявляется в 17 %) случаев, распространено во всех географических зонах, наиболее часто болеют люди в возрасте 30–55 лет, несколько чаще камни образуются в правой почке, в 11 %) наблюдений бывают двусторонние.
   Рис. 4. Мочекаменная болезнь.
Этиология и патогенез
   Наиболее вероятно, что камни в почках образуются в результате кристаллизации перенасыщенной мочи как следствие осаждения солей на белковую основу. Среди эндогенных факторов в развитии мочекаменной болезни большая роль отводится гиперпаратиреоидизму (нарушение фосфорно-кальциевого обмена), травме трубчатых костей (повышение содержания сывороточного кальция), нарушению функции печени, органов пищеварения (нарушение обмена веществ). Способствуют образованию камней в почках аномалии развития и врожденные пороки почек и мочевых путей, воспалительные стриктуры, нарушения уродинамики, пиелонефрит, повреждения спинного мозга, параплегия. Недостаток в пище витаминов А, В, D сопровождается чрезмерным выделением с мочой щавелевокислого кальция, что может способствовать образованию камней. При пиелонефрите за счет нарушения уродинамики отмечается застой мочи, усиленное слизеобразование, фибринные наслоения на стенках чашечек и лоханки, что обязательно способствует кристаллизации солей.
   По химическому составу камни бывают неорганические (ураты, фосфаты, оксалаты, карбонаты, ксантиновые, цистеиновые, индиговые, серные) и органические (бактериальные, фибринные, амилоидные). Оксалаты имеют коричневый или темно-серый цвет, фосфаты – серо-белые, ксантиновые камни – светло-желтые, ураты – краснокоричневые, цистиновые – серые.
   Небольшие подвижные камни почек в большей степени нарушают уродинамику и функции почек, чем большие неподвижные. Камни почек почти всегда осложняются инфекцией (пиелонефрит), в подавляющем большинстве случаев обнаруживают смешанную инфекцию. Застой инфицированной мочи способствует обострению пиелонефрита, гематогенному, лимфогенному и уриногенному распространению инфекции, развитию осложнений (апостематозному нефриту, карбункулу почки, абсцессу почки, пионефрозу, паранефриту).
Клиническая картина
   Признаки мочекаменной болезни зависят от величины и локализации камня, сопутствующих врожденных пороков и аномалий, осложнений. Основные симптомы мочекаменной болезни – боль в поясничной области с иррадиацией по ходу мочеточника, гематурия, отхождение солей и камней, повышение температуры тела, озноб, тошнота, рвота, метеоризм, дизурические расстройства. Боль в поясничной области – частый симптом, боль бывает тупой и острой; тупая боль характерна для малоподвижных камней, она постоянная, усиливается при движении, чрезмерном употреблении жидкости. Острая боль проявляется почечной коликой. Возникает внезапно в поясничной области, сопровождается иррадиацией по ходу мочеточника, дизурическими расстройствами, двигательным беспокойством, иногда повышением температуры тела и ознобом. Продолжительность почечной колики различная, нередко отходят камни, соли, после чего боль прекращается. Чем ниже опускается камень по мочеточнику, тем сильнее выражены дизурические расстройства. Гематурия появляется в результате повреждения слизистой оболочки мочевыводящих путей, пиелонефрита или венозного стаза в почке, усиливается к концу дня при движениях. При почечной колике, полном нарушении оттока мочи гематурия исчезает и возобновляется после восстановления проходимости мочевых путей.

МОЧИ АНАЛИЗ ОБЩИЙ

Определение
   Общий анализ мочи включает определение ряда показателей (цвет, прозрачность, реакция, удельный вес, содержание белка, форменных элементов и т. п.). Для общего анализа мочи собирают ее утреннюю порцию. Цвет мочи здорового человека соломенно-желтый, причем интенсивность ее окраски зависит от относительной плотности мочи. При увеличении диуреза, снижении концентрационной способности почек моча становится более светлой, моча с высокой относительной плотностью обладает насыщенным цветом, напоминающим цвет крепкого чая. При фосфатурии цвет мочи белый, такую же окраску мочи придает большое количество гноя, хилурия. При уратурии – кирпично-красный цвет мочи. Красная окраска мочи наблюдается при гематурии, гемоглобинурии, порфиринурии, гемолизе, приеме медикаментов (производные салициловой кислоты, фенилин, рифампицин, нироксолин, фенолфталеин), пищевых продуктов (свекла, ревень). Моча, содержащая желчные пигменты, окрашена в бурый, желтоватобурый, иногда почти в зеленый цвет. Потемнение мочи на воздухе наблюдается при меланоме. Прозрачность нормальной свежевыпущенной мочи высокая, слегка опалесцирующая. При стоянии мочи в ней образуется помутнение в виде облачка, состоящее из слизи мочевыводящих путей и щелочных фосфатов. Помутнение мочи обусловлено наличием в ней солей, клеточных элементов, бактерий. Поверхностное натяжение мочи понижается при появлении в ней белка, желчных кислот, что способствует образованию пены. В норме моча пенится слабо и непродолжительно. Пенистость мочи увеличивается параллельно степени протеинурии, при колибациллярной инфекции.
Клиническая картина
   Свежевыпущенная моча обладает характерным запахом, зависящим от присутствия в ней летучих кислот. При щелочном брожении моча имеет резкий аммиачный запах. Присутствие в моче ацетона придает ей запах гнилых яблок. В результате гниения мочи, содержащей белок, кровь или гной, моча приобретает запах тухлого мяса. Различные пищевые или лекарственные вещества придают ей своеобразный запах (валерианы, кофе, чеснока, лука). Реакция мочи зависит от количества в ней свободных ионов, образующихся при диссоциации органических кислот и кислых солей. Моча обычно слабокислая. Эта величина тесно связана с состоянием кислотно-щелочного равновесия, pH колеблется в пределах 5–7,0. При преимущественном потреблении растительной пищи или приеме больших количеств щелочных солей моча становится щелочной, а также при воспалительных заболеваниях мочевых путей, фосфатурии, нередко при хронической почечной недостаточности.
   Моча может подвергаться различным видам «брожения». При продолжительном стоянии моча подвергается щелочному (аммиачному) брожению: интенсивность окраски такой мочи уменьшается, она мутнеет, покрывается пленкой, в ней выпадает осадок, реакция ее становится щелочной, запах – аммиачным. Вкус мочи соленый и слегка горьковатый. При содержании большого количества глюкозы моча становится сладкой. Удельный вес мочи отражает концентрационную способность почек. У здорового человека он зависит от количества принятой жидкости. Считают, что у здоровых лиц сумма двух первых цифр величины суточного диуреза и последних двух цифр удельного веса мочи составляет 30. Так, например, при диурезе 1500 мл удельный вес мочи должен равняться 1015, при диурезе 1000 мл– 1020. При обычном водном режиме удельный вес в утренней порции мочи составляет 1015–1025. Относительная плотность мочи снижается (гипостенурия) при поражении канальцевого отдела нефрона, гломерулонефрите в стадии почечной недостаточности, после приема большого количества жидкости и мочегонных препаратов. Повышение относительной плотности мочи наблюдается при снижении диуреза и нормальной концентрационной способности почек, также при высокой протеинурии, глюкозурии, после введения рентгеноконтрастных средств, осмотических диуретиков.
   При снижении концентрационной функции почек удельный вес мочи может равняться удельному весу плазмы крови (1010) – изостенурия. Гиперстенурия – повышение удельного веса мочи, наблюдается при хорошей концентрационной способности почек, при наличии в моче большого количества сахара, белка, ограничении водного режима, при больших экстраренальных потерях жидкости (понос, рвота, усиленное потоотделение).
   Белок в моче – протеинурия. Белок в моче может определяться у практически здоровых лиц (0,033—0,066 г/сут). Белок в моче нужно определять не только в утренней, но и в суточной ее порции. Это важно для правильной оценки динамики патологического процесса, так как снижение содержания белка в отдельных порциях мочи может создавать впечатление уменьшения протеинурии, а на самом деле обусловлено увеличением диуреза. Указанная возможность исключается при определении суточной протеинурии. Под влиянием физической нагрузки белок в моче может появиться у здоровых лиц. У здорового человека в сутки может выделяться до 30–40 мг белка. Суточная протеинурия, превышающая 3,5 г, характерна для нефротического синдрома. Для подтверждения ортостатической протеинурии проводится так называемая ортостатическая проба. Для качественной оценки протеинурии используют понятие селективной и неселективной протеинурии. Под селективной протеинурией понимают преобладание низкомолекулярных фракций, превалирование в моче крупнодисперсных фракций глобулинов носит название неселективной протеинурии. Селективность протеинурии отражает в определенной степени тяжесть морфологических изменений в почках.

Н

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ФОСФАТ-ДИАБЕТ

Определение
   Это снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. Наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Частота заболевания составляет 1: 25000 новорожденных.
Этиология и патогенез
   Причины:
   – повышение чувствительности эпителия канальцев почек к действию паратгормона;
   – первичный дефект транспорта неорганических фосфатов в почках;
   – синтез в организме фосфатурических соединений (метаболизм витамина D).
Клиническая картина
   Заболевание проявляется в возрасте 1–2 лет, но возможно и в более старшем возрасте. Характерные признаки:
   – задержка роста;
   – выраженнные деформации скелета, особенно нижних конечностей (по варусному типу, о-образные искривления);
   – значительная болезненность костей и мышц, мышечная гипотония;
   – гипофосфатемия и гиперфосфатемия при нормальном содержании кальция в крови;
   – рентгенологические рахитоподобные изменения костей.
   Заболевание можно заподозрить, если лечение обычного рахита физиологическими дозами витамина D не дает эффекта и деформация костей прогрессирует, зубы прорезываются в срок или с опозданием, выявляются дефекты эмали, иногда спонтанные переломы костей.
   Содержание неорганических фосфатов в сыворотке крови менее 0,64 ммоль/л, активность щелочной фосфатазы повышена в 2–4 раза по сравнению с нормой, реабсорбция фосфатов в почках снижается до 20–30 %, выведение неорганического фосфора с мочой достигает 5 г в сутки, гипераминоацидурия и глюкозурия отсутствуют. Рентгенологически:
   – полная аналогия с рахитом;
   – поражение метафизов уже сформировавшейся кости и появление остеомаляции.
Лечение
   Лечение фосфат-диабета витамином D с постепенным увеличением дозы до достижения повышения фосфатов в крови и снижения активности щелочной фосфатазы. Ортопедическое лечение при тяжелых изменениях костной системы.

НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ

Определение
   Это непроизвольное выделение мочи из мочевого пузыря без позыва на мочеиспускание.
Этиология и патогенез
   Причины: недержание мочи при напряжении у женщин, неврогенная дисфункция мочевого пузыря, врожденные пороки развития нижних мочевых путей (экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия).

НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН ПРИ НАПРЯЖЕНИИ

Определение
   Это непроизвольное выделение мочи по мочеиспускательному каналу при физическом напряжении, страдают женщины преимущественно в возрасте 40–50 лет.
Этиология и патогенез
   Причины: нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря, как правило, в результате родовой травмы или длительного перенапряжения, реже недостаток эстрогенных гормонов, воспалительные заболевания мочевого пузыря.
Клиническая картина
   При легкой степени непроизвольно выделяется несколько миллилитров мочи в момент резкого повышения внутрибрюшинного давления (сильный кашель, быстрая ходьба). При средней тяжести заболевания недержание мочи появляется во время смеха, спокойной ходьбы, легкой физической нагрузки; при тяжелой степени больные теряют большую часть мочи при переходе из горизонтального положения в вертикальное.
Диагностика
   Диагноз основан на данных комплексного урологического, гинекологического, неврологического обследования.
Лечение
   Лечение в зависимости от степени недержания мочи может быть консервативным или оперативным. Лекарственная терапия имеет цель повышение тонуса сфинктеров мочевого пузыря. Эффекта можно достичь и физиотерапевтическими процедурами (вибрационный массаж, гальванические и диадинамические токи, лечебная физкультура). Эффективность оперативных методов составляет 90 %. Прогноз после оперативного лечения благоприятный.

НЕЗАРАЩЕНИЕ МОЧЕВОГО ПРОТОКА

Определение
   Это врожденный пузырно-пупочный свищ, при котором отмечается выделение мочи и серозной жидкости из пупка, вокруг свища развивается грануляционная ткань, жидкость в свищевом ходе может нагнаиваться, появляется гиперемия, припухлость.
Диагностика
   Диагноз основывается на жалобах и данных осмотра, цистоскопии и фистулографии. У новорожденных проводят туалет пупка.
   Прогноз благоприятный.

НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ

Определение
   Это нейрогенные расстройства мочеиспускания.
Этиология и патогенез
   Причины: незаращение дужек позвоночного столба, спинномозговая грыжа, состояние после полиомиелита, энцефалита, при рассеянном склерозе.
Клиническая картина
   Симптомы: императивное и неполное мочеиспускание, вялая струя мочи, частые позывы, выделение мочи малыми порциями (большая часть мочи задерживается в пузыре). При сморщенном мочевом пузыре моча выделяется непрерывно. Постоянная задержка мочи осложняется инфекцией и постепенным развитием хронической почечной недостаточности.
Диагностика
   Диагноз основывается на анализе симптомов основного заболевания, данных цистоскопии, цистометрии, урофлоуметрии.
Лечение
   Лечение: восстановление иннервации мочевого пузыря. Прогноз неблагоприятный.

НЕЙРОМЫШЕЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ МОЧЕТОЧНИКА

Определение
   Под нейромышечной дисплазией мочеточника понимают врожденное расширение мочеточника без механических препятствий к оттоку мочи, основная причина патологии – врожденные нейромышечные нарушения в терминальном отделе мочеточника, сопровождается нарушением сократительной функции мочеточника. Частичное расширение мочеточника в тазовом отделе называется ахалазией, последняя переходит в мегауретер, затем – в уретерогидронефроз. Длительное время может протекать бессимптомно. Постоянный застой мочи приводит к инфицированию мочеточника, появляется тупая и приступообразная боль, периодически повышается температура тела, при двустороннем процессе появляются признаки хронической почечной недостаточности.
Лечение
   Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный при своевременной операции.

НЕКРОЗ КОРТИКАЛЬНЫЙ

Определение
   Под кортикальным некрозом понимают омертвение коры почек.
Этиология и патогенез
   Причины: патология различных сроков беременности (криминальные аборты, отслойка плаценты, послеродовая ОПН), сепсис, отравление гликолями, дегидратация.
   При кортикальном некрозе происходит внутрисосудистая коагуляция, пусковым моментом служит эндотоксиновый шок с перераспределением почечного кровотока, внутри гломерул откладывается фибрин, развивается тромбартериит, некротизируется эпителий канальцев, корковые клубочки и сосуды, характерно быстрое (через 3–4 недели) сморщивание некротизированных участков.
Клиническая картина
   Признаки определяются характером внутрисосудистой коагуляции и выраженностью кортикального некроза (тотальный, очаговый). Начальными симптомами кортикального некроза при беременности, васкулитах являются гемолитическая анемия, быстрое снижение числа тромбоцитов и уровня фибриногена в крови. При криминальном аборте, сепсисе некроз развивается особенно быстро; поражение почек проявляется болями в пояснице, макрогематурией, протеинурией, олигурией. Тотальный некроз может переходить в необратимую анурию. Артериальное давление нормальное или умеренно повышено. Могут быть выражены симптомы геморрагического диатеза, часто развиваются некрозы в гипофизе, надпочечниках, мозге, печени. Поражаются легкие, желудочно-кишечный тракт.
Диагностика
   Вызывает трудности разграничение кортикального некроза с острым канальцевым некрозом, инфарктом почки, гемоглобинурическим нефрозом. Для кортикального некроза характерна макрогематурия, более выраженная протеинурия, потеря с мочой натрия, калия, высокая относительная плотность мочи в начале заболевания, высокий уровень трансфераз, быстро уменьшаются размеры почек и коры, обнаруживаемые при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии, информативная биопсия почки; магистральные почечные сосуды проходимы.
Лечение
   На ранней стадии кортикального некроза проводится комплексная терапия, включающая антикоагулянты, антиагреганты, переливание свежезамороженной плазмы; при отсутствии эффекта применяют хронический гемодиализ или трансплантацию почки.
   Прогноз неблагоприятен при тотальном кортикальном некрозе. При очаговом кортикальном некрозе возможно частичное восстановление почечных функций.

НЕКРОЗ ПОЧЕЧНЫХ СОСОЧКОВ (НЕКРОТИЧЕСКИЙ ПАПИЛЛИТ)

Определение
   Это тяжелое заболевание медуллярного вещества почки, встречается у 0,3 % стационарных урологических больных, в 2 раза чаще – у женщин.
Этиология и патогенез
   Причины: некроз сосочков обусловлен особенностями кровоснабжения этого отдела, расстройством кровообращения в мозговом веществе почки, нарушением венозного оттока, нарушением пассажа (лоханочно-чашечная гипертензия, воспалительные заболевания почек), наличием лоханочно-почечных рефлюксов. Некротические изменения вызывают коагулирующие стафилококки. Первичный некроз развивается без предшествующих воспалительных изменений, вторичный некроз – осложнение пиелонефрита.
Клиническая картина
   Основные симптомы некротического папиллита – почечная колика, пиурия, гематурия, отхождение некротических масс с мочой (поздний признак); из общих признаков – головная боль, лихорадка, артериальная гипертония, почечная недостаточность.
Диагностика
   Диагноз складывается из комплекса исследований, включающих общеклинические признаки болезни, лабораторные, рентгенологические и морфологические методы. Диагноз некроза почечных сосочков может быть установлен только тогда, когда исключен туберкулезный процесс в почке (сходность некротического и специфического папиллита, необходимо многократное исследование мочи на микобактерии). Определяется степень лейкоцитурии и бактериурии (стафилококк), в моче обнаруживаются некротических масс сосочков (кусочки ткани серо-розового цвета треугольной и продолговатой формы).
   Рентгенологическое обследование. Обзорный снимок мочевой системы иногда позволяет установить наличие мелких обызвествленных теней, что обусловлено кальцификатами с характерной структурой некротических масс почечного сосочка (форма их треугольная), они повторяют очертания почечного сосочка. Экскреторная урография и ретроградная урография производятся в разных проекциях, обнаруживают характерные признаки (сужение форникальной зоны чашечек, смазанные контуры сосочков – «изъеденность молью», в дальнейшем появляется кольцевидная тень; отторгшийся сосочек, расположенный в чашечке или лоханке, представлен на урограмме в виде дефекта наполнения, чаще треугольной формы).
   В ряде случаев при нарушении целости верхушки сосочка она становится неровной, виден тонкий канал или свищ; при тотальном некрозе отмечается затекание рентгеноконтрастного вещества в почечную паренхиму. Вазография не имеет большого значения.
   Дифференциальный диагноз проводится с лоханочно-почечными рефлюксами, аномалиями медуллярного вещества почки (губчатая почка, дисплазия почки), хроническим и острым пиелонефритом, туберкулезом почки, гидронефрозом, нефролитиазом, папиллярными опухолями чашечно-лоханочной системы. При туберкулезе редко наблюдается отторжение некротических масс почечного сосочка и вторичное камнеобразование, при некрозе почечных сосочков это наблюдается в 40 %. При туберкулезе инфильтративно-рубцовые изменения выражены значительно больше.
Лечение
   Лечение проводится по поводу не столько некротического папиллита, сколько его осложнений (пиелонефрит, окклюзия верхних мочевых путей, гематурия). Показаниями к оперативному вмешательству являются острый пиелонефрит, не поддающийся лечению консервативными мероприятиями (восстановление пассажа мочи путем катетеризации мочеточников и последующей антибактериальной терапии) в течение 1–2 суток с момента его возникновения, окклюзия лоханки и мочеточника некротическими массами, профузная гематурия. Нефрэктомия показана только при тотальном некрозе медуллярного вещества и явлениях острого гнойного пиелонефита и только при удовлетворительной функции контрлатеральной почки. Во всех остальных случаях производятся органосохраняющие операции – нефростомия, удаление некротических масс, резекция почки при профузной гематурии. Консервативное лечение предусматривает длительную антибактеиальную терапию широкого спектра действия (сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота), улучшение почечного кровотока и обменных процессов в почках (трентал), нормализацию уродинамики, повышение резистентности организма, адекватное лечение сахарного диабета.
   Прогноз заболевания зависит от своевременной диагностики и правильного лечения осложнений, которые возникают в процессе течения некроза почечных сосочков. Диспансерное наблюдение проводится постоянно.
   Профилактика. Своевременная терапия пиелонефрита, окклюзионных поражений верхних мочевых путей, сахарного диабета, заболеваний, нарушающих гемодинамику.

НЕКРОЗ ТУБУЛЯРНЫЙ ОСТРЫЙ

Определение
   Это наиболее частая морфологическая основа острой почечной недостаточности.
   В начальной (шоковой) стадии обнаруживается резкое венозное полнокровие пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, лимфостаз, различные варианты дистрофии эпителия канальцев. В олигурической стадии выражены некротические изменения канальцев, отек интерстиция усиливается, присоединяется лейкоцитарная инфильтрация, венозный застой более выраженный. В стадии восстановления диуреза отек и инфильтрация почек значительно уменьшаются, некротизированные канальца регенерируют полностью, на месте погибшего нефрона разрастается соединительная ткань, возникают очаги нефросклероза.
   Вид почек независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. Бледно-серый корковый слой резко отграничен от темно-красных пирамид, видны кровоизлияния.

НЕФРИТ ХРОНИЧЕСКИЙ

Определение
   Нефрит хронический – заболевание с двустороннем поражением паренхимы почек с постепенным снижением их функций. Чаще выявляется латентный тип течения с выраженным тубулоинтерстициальным компонентом и фибропластической трансформацией почечной ткани.