Страница:
- полклиники навеселе, дым коромыслом, хлопушки, карнавал... Очевидно,
одна из сестер с особо мрачным чувством юмора пробралась в прозекторскую,
стащила оттуда отрезанную ногу и, пока он спал, подложила ему под одеяло.
Это объяснение его успокоило, но шуткам тоже есть предел, и он вышвырнул эту
гадость из кровати. И все было бы хорошо, но, разделавшись с ней (тут ему
изменил спокойный тон, и он вдруг скривился и побледнел), он сам каким-то
образом выпал следом, и теперь нога составляла с ним одно целое.
- Да вы посмотрите на нее! - вскричал он с отвращением. - Видели вы в
жизни своей что-нибудь более дикое и гнусное? Я всегда думал, что трупы
мертвые. Но это... это... просто жуть! И уж не знаю как, страшно даже
подумать, оно ко мне прилипло.
Он взялся за ногу обеими руками и яростно попытался оторвать ее от
себя. Когда же это ему не удалось, он в гневе ее ударил.
- Постойте! - пытался я его урезонить. - Не кипятитесь! Главное -
спокойствие. Я бы на вашем месте ногу эту так не колотил.
88
- Это еще почему? - спросил он раздраженно и воинственно.
- Да потому что это ваша собственная нога, - ответил я. - Вы что, свою
ногу не узнаете?
В его ответном взгляде было изумление, недоверие и страх, к которым все
еще примешивалось лукавое подозрение.
- Э, нет, док! - сказал он. - Меня не проведешь. Вы сговорились с
медсестрой. Зря вы это, нельзя с пациентами так шутить.
- Тут не до шуток, - возразил я. - Это на самом деле ваша нога.
По моему лицу он понял, что я говорю совершенно серьезно, - и
испугался.
- Так это моя нога? Но должен же человек узнавать свою собственную
ногу?
- Вот именно, - ответил я. - Должен узнавать. Я даже представить себе
не могу, чтобы не узнал. Так что вы, похоже, сами тут шутки шутите.
- Богом клянусь, не шучу... Человек должен знать свое тело, что его и
что нет, но эта нога, эта мерзость, - тут он опять вздрогнул от отвращения,
- неправильная она, чужая, ненастоящая.
- Ненастоящая?.. А какая? - спросил я в замешательстве, удивленный уже
не меньше его.
- Какая? - повторил он медленно. - Я вам скажу какая. Дурацкая, дикая,
ни на что не похожая нога. Как она может быть моя?! Ума не приложу, чья... к
чему вообще... - тут он осекся в испуге и потрясении.
- Послушайте, - сказал я ему. - Вы ослабели. Давайте-ка вы сейчас
ляжете обратно в постель. Я только хочу напоследок внести ясность: если вот
это - не ваша нога (в ходе разговора он назвал ее подделкой и поразился, что
было приложено столько усилий, чтобы изготовить точную копию), то где же
сейчас ваша настоящая левая нога?
Он опять побледнел, и так сильно, что я думал, он упадет в обморок.
- Не знаю, - проговорил он. - Не могу понять. Исчезла. Ее нигде нет...
89
После публикации этой истории я получил письмо от известного невролога
Майкла Кремера. Он писал:
Недавно меня пригласили осмотреть необычного пациента в отделении
кардиологии. Из-за мерцательной аритмии у него образовался большой эмбол*,
который привел к параличу левой половины тела. Меня просили взглянуть на
него, поскольку он каждую ночь падал с кровати, и кардиологи никак не могли
выяснить причину.
Когда я стал расспрашивать его, что происходит, он откровенно
рассказал, что каждый раз, просыпаясь ночью, обнаруживает у себя в постели
мертвую, холодную, волосатую ногу. Объяснить, откуда она берется, он не
может, но и потерпеть ее рядом с собой тоже не может, и поэтому руками и
здоровой ногой выталкивает ее наружу, сам тут же выпадая за ней.
Это хороший пример того, как больной может полностью потерять ощущение
парализованной конечности. Любопытно, что мне так и не удалось выяснить у
него, куда делась его собственная нога, поскольку все его внимание и силы в
тот момент были целиком поглощены схваткой с отвратительной чужой ногой.
* Эмбол - патологическое образование неопределенной структуры и
состава, циркулирующее в кровеносной системе и способное вызвать закупорку
кровеносных сосудов.
90
МАДЛЕНА Д. поступила в клинику Св. Бенедикта под Нью-Йорком в 1980
году. Эта слепая от рождения женщина шестидесяти лет, страдавшая
церебральным параличом, всю жизнь прожила дома, на попечении семьи. Зная о
ее жалком состоянии - у нее наблюдались спазмы и атетоз (непроизвольные
движения обеих рук), а также недоразвитие глаз, - я ожидал встретить
умственно отсталого, опустившегося человека.
Опасения мои оказались напрасны. Речь Мадлены была почти не затронута
спазмами, и она говорила свободно и выразительно, оказавшись при более
близком знакомстве жизнерадостной, умной и начитанной женщиной.
- Как вам удалось прочесть столько книг? - спросил я ее. - Вы,
наверное, свободно владеете Брайлем?
- Вовсе нет, - ответила она. - Все эти книги я слушала - в записи или
когда мне читали. Сама я читать по Брайлю не умею. Я вообще ничего не могу
делать руками
91
- не знаю даже, зачем они мне. - Она с издевкой помахала ими в воздухе.
- Ни на что не годные, бессмысленные куски теста. Я даже не ощущаю их частью
себя.
Это меня поразило. Обычно церебральный паралич не затрагивает руки, во
всяком случае, не до такой степени, чтобы они совершенно не действовали.
Руки могут быть спастичны, ослаблены или деформированы, но при этом обычно
сохраняют основные функции (с ногами дело обстоит иначе, возможен их полный
паралич, что называется болезнью Литтла, или церебральной параплегией).
Руки Мадлены действительно были подвержены спазмам и атетозу, но я
быстро установил, что чувствительность почти не затронута. Она без труда
определяла легкое прикосновение, боль, изменение температуры и положения
пальцев. Все нарушения, таким образом, относились не к области базовых
ощущений, а к области восприятия. Я давал ей потрогать и подержать самые
разнообразные объекты, и она не смогла распознать ни одного, включая мою
собственную руку. Она не просто не распознавала - она даже не исследовала,
не совершала никаких активных 'вопрошающих' движений руками, так что они и в
самом деле казались абсолютно инертными и ни на что не годными 'кусками
теста'.
В чем же было дело? Никакого серьезного сенсорного дефицита не
наблюдалось. С виду Мадлена обладала полноценной парой рук, но на деле была
совершенным инвалидом. А не оказались ли ее руки такими бесполезными просто
потому, что она никогда ими не пользовалась? Ведь с самого рождения с ней
возились и нянчились, и в результате она могла пропустить ту естественную
для любого нормального младенца стадию развития, когда происходит освоение
подручного мира. Я заподозрил, что так оно и было, что ее постоянно брали на
руки взрослые, выполняя за нее все те действия, которые развивают функцию
верхних конечностей. Если эта неожиданная (и единственная в моем
распоряжении) гипотеза была справедлива, это означало, что на шестидесятом
году у Мадлены имелся шанс научиться тому, чем она должна была овладеть в
первые недели и месяцы жизни.
92
Встречалось ли такое в прошлом? - задавал я себе вопрос. Описана ли
подобная ситуация - и попытки справиться с ней - в литературе? Я вспомнил,
что читал об аналогичных случаях в книге Леонтьева и Запорожца
'Восстановление движений'. Имея дело с обстоятельствами совершенно другого
рода, эти авторы упоминали о сходных симптомах. Их пациенты, около двухсот
солдат, жаловались на 'отчуждение' рук после обширных травм и хирургических
операций. Несмотря на сохранившиеся сенсорные и неврологические функции, эти
пациенты тоже описывали ощущения чужеродности, омертвения, бесполезности и
отторжения поврежденных конечностей. Леонтьев и Запорожец предполагали, что
'гностические системы', отвечающие за возможность перцептивного (то есть
основанного на ощущениях) использования рук, могут разлаживаться из-за травм
или операционного вмешательства, а также в результате последующих
многонедельных периодов бездействия конечностей. Внешне случай Мадлены
выглядел похоже - бесполезность, омертвение, отчуждение, но 'бездействие'
продолжалось всю ее жизнь. Ей нужно было не восстанавливать функцию, а
открывать, обнаруживать, 'выращивать' у себя руки; не настраивать
поврежденную гностическую систему, а создавать новую. Посильная ли это
задача?
Солдаты, с которыми работали Леонтьев и Запорожец, до ранения нормально
владели руками. Им требовалось лишь вспомнить забытое, восстановить
утраченное. Мадлене же нечего было вспоминать - она никогда не пользовалась
и не владела руками. Ей казалось, что у нее вообще нет рук. Она ни разу
самостоятельно не ела и не ходила в уборную, ничего никогда не доставала и
не брала - все это ей помогали делать окружающие. Целых шестьдесят лет она
прожила фактически без рук.
Да, мы столкнулись с нелегкой задачей. У нашей пациентки полностью
сохранилась система ощущений, но она была не способна довести их до уровня
связанных с миром и с нею самой восприятий. Она не могла сказать о своих
руках 'я чувствую', 'я распознаю', 'я хочу сделать', 'я делаю'.
Леонтьев и Запорожец установили, что для восстановления движений
следовало каким-то образом побудить ра-
93
неных к действию - они должны были, так сказать, 'дать волю рукам'.
Именно этим мы и решили заняться с Мадленой, надеясь добиться двигательной
интеграции. Как говорил Рой Кэмпбелл, 'интеграция достигается в действии'.
Сама Мадлена отнеслась к нашему проекту с одобрительным интересом, хотя
особой надежды и понимания он у нее не вызвал. 'Ну что я вообще смогу
сделать этими пластилиновыми культями?' - спрашивала она.
Гете пишет, что 'вначале было действие'. Это, может, справедливо для
ситуаций этического и экзистенциального выбора, но решительно не годится для
проблем, затрагивающих истоки движения и восприятия. Однако и здесь обычно
происходит нечто неожиданное: первый шаг (или первое слово, как 'вода' у
Элен Келлер*), первое движение, первый взгляд, первый импульс - как гром
средь ясного неба, из ниоткуда, из хаоса и бессмысленности. 'Вначале был
импульс'. Не действие или рефлекс, а импульс - нечто более элементарное и в
то же время более загадочное, нежели действие и рефлекс. Мы не могли просто
сказать Мадлене 'действуй!' - вся надежда была на импульс, и мы ожидали его,
создавали для него условия, пытались его спровоцировать...
Вспомнив, как младенцы тянутся к груди, я предложил сестрам попробовать
как бы невзначай ставить еду для Мадлены немного подальше, так чтобы она не
могла до нее дотянуться.
- Морить ее голодом и подразнивать не стоит, - сказал я им, - просто,
когда вы ее кормите, усердствуйте чуть меньше.
И вот в один прекрасный день долгожданное событие случилось:
проголодавшись и устав терпеливо ждать помощи, Мадлена протянула руку,
нашарила бублик и поднесла ко рту. Это было ее первое осмысленное действие
рукой за шестьдесят лет! В этот момент она родилась и как 'двигательный
субъект'**, и как 'субъект восприятия',
* Элен Келлер (1880-1968) - известная американская писательница и
защитница гражданских прав, слепоглухая с 18 месяцев.
** Термин Шеррингтона, который означает возникающий в физическом
действии аспект личности. (Прим. автора)
94
ибо восприятие явилось тут существенной частью действия. Ее первое
восприятие было узнаванием бублика, различением 'бубличности' - подобно тому
как начальный акт узнавания у Элен Келлер был связан с водяной субстанцией и
написанием слова 'вода'.
После первого осмысленного действия события стали разворачиваться
стремительно. Вслед за обычным голодом проснулся голод познавательный, и
Мадлена принялась исследовать мир. Все началось с пищи - она ощупывала и
изучала продукты, упаковки, посуду... Обычное для нас распознавание объектов
для нее было возможно лишь окольным путем, на основе логических выводов и
догадок, поскольку, не пользуясь с самых первых дней ни зрением, ни руками,
она не накопила никакого запаса простейших внутренних образов (в
распоряжении Элен Келлер имелись, по крайней мере, образы осязательные).
Мадлене помогли исключительный интеллект и начитанность: она воспользовалась
чужими образами, черпая их из литературы, из языка, из слова. Без этой опоры
она оказалась бы беспомощна, как новорожденный младенец.
Вначале она определяла бублик как круглый кусок хлеба с дыркой
посредине, вилку - как удлиненный плоский объект с острыми зубьями, но
вскоре этот предварительный анализ уступил место непосредственной интуиции.
Объекты стали распознаваться немедленно, со всем их характером и внешностью,
как старые знакомцы, которых ни с кем не спутаешь. Это прямое синтетическое
узнавание вызывало живой восторг и чувство открытия мира, полного
волшебства, красоты и тайны.
Мадлена радовалась простейшим предметам, а это, в свою очередь,
вызывало желание воспроизвести их. Она попросила глины и стала лепить.
Первой ее скульптурой оказался всего лишь рожок для обуви, но даже он ожил
под ее пальцами, проникся силой и юмором и своими плавными, мощными изгибами
напомнил мне ранние работы Генри Мура*.
* Генри Мур (1898-1986) - английский скульптор, чьи работы отличаются
плавно и органично перетекающими друг в друга формами.
95
А дальше - всего через месяц после первого прорыва - ее радостное
внимание переключилось на людей. У предметов, пусть даже преображенных ее
невинным и часто забавным гением, имелись пределы выразительности; исчерпав
их, Мадлена заинтересовалась человеческими лицами и фигурами - в покое и в
движении. Попасть к ней в руки было ощущением незабываемым. Еще совсем
недавно вялые и бесформенные, руки эти были теперь наделены
сверхъестественной жизнью и чутьем. Человек не просто подвергался
исследованию, более подробному и тщательному, нежели любой осмотр, - Мадлена
словно пробовала его на ощупь, внимательно и вдумчиво оценивая
индивидуальную сущность с художественной и творческой точки зрения. Перед
нами был прирожденный - новорожденный - мастер. В прикосновениях Мадлены
чувствовались не просто руки слепой женщины, но руки подлинного художника,
свободный и творческий дух, которому внезапно открылась вся чувственная и
эстетическая природа мира. Это новое знание также требовало воссоздания и
отражения в материале.
Мадлена стала лепить головы и человеческие фигуры и через год
прославилась как слепая ваятельница из клиники Св. Бенедикта. Ее
скульптурные портреты, в половину или три четверти натуральной величины,
простые и узнаваемые, обладали редкостной выразительностью. Для всех нас, да
и для нее самой это было потрясением, почти чудом. Кто мог вообразить, что
базовые способности восприятия, приобретаемые обычно в первые месяцы жизни,
можно разбудить на шестидесятом году?! Какие удивительные возможности для
обучения инвалидов и престарелых открывало подобное чудо! И можно ли было
надеяться, что в этой слепой, полупарализованной женщине после шестидесяти
лет изоляции и безволия сохранились зачатки живой восприимчивости к красоте
и искусству, которые, пробудившись от спячки, расцветут в редкий и
прекрасный талант?!
96
Позже я узнал, что случай Мадлены Д. не был ни в коей мере
исключительным. Не прошло и года, как я столкнулся еще с одним пациентом,
Саймоном К., у которого церебральный паралич сопровождался глубокими
поражениями зрения. Его руки сохранили нормальную силу и чувствительность,
но он почти никогда ими не пользовался и едва мог различать предметы на
ощупь и производить с ними простейшие манипуляции. Наученные опытом работы с
Мадленой, мы заподозрили у К. случай агнозии, вызванной задержанным
развитием. Нельзя ли было и ему помочь подобным образом? Мы попробовали - и
с первых же шагов достигли замечательных успехов. Всего за год Саймон стал
мастером на все руки. Особенно ему нравилось плотницкое дело: он работал с
фанерой и деревом, придавая им самые разнообразные формы и собирая простые
деревянные игрушки. У него не было природного таланта Мадлены, ее склонности
к скульптуре и воспроизведению реальности, но, прожив полвека практически
без рук, он получал теперь огромное удовольствие, пуская их в дело.
Случай этот примечателен еще и тем, что, в отличие от увлекающейся и
ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости.
Мадлена - феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон - всего
лишь добродушный 'простак'. Но, несмотря на такую разницу в умственном
развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково
возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет
особой роли, и единственным решающим фактором является действие.
Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще
встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом
действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками,
страдающими так называемой 'чулочно-перчаточной' невропатией. При
определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение
конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную
97
пустоту на их месте. Один из больных как-то сказал мне, что иногда
ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их
руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или
пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь
же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от
которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей.
Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться
руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на
действие. Когда это удается, часто происходит внезапное 'возвращение'
конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому
ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного
физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии,
окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление
невозможно.
Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями
определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен - конечно,
в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной
нервной функции может привести к уставанию и повторной их 'потере'. Именно
действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет
беспомощность 'человека-пня' от нормальной подвижности.
Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей
соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног
наблюдается полное 'электромолчание', а в части сенсорики - отсутствие
'вызванных потенциалов'* на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры
головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на
субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина
нормализуется.
Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе
3.
* Биоэлектрические сигналы, которые появляются в тканях с постоянными
интервалами после определенных внешних воздействий.
98
НЕВРОЛОГИ называют 'фантомом' внутренний образ или устойчивое
воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами
или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во
время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно
описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях
Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны
и бесплотны (он называет их 'сенсорными призраками'), другие - убедительно и
порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми
болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные
типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда
как другие - его гротескно искаженные формы, включая 'негативы' и 'фантомы
отсутствия'. Митчелл особо подчеркивает, что
99
на подобные расстройства 'образа тела' (термин, введенный всего за
пятьдесят лет до этого Генри Хедом*) могут влиять факторы, связанные как с
центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов
коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных
долей), так и с периферией (наличие нервной культи - невриномы; повреждение,
блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или
чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно
интересовали именно эти периферические факторы.
Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера
печатались в разделе 'Клиническая кунсткамера' 'Британского медицинского
журнала'.
Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный
палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом
этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого
происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы
почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это
физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве
диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой
он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и
фантом.
Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру,
сенсорный инсульт, способны 'изгнать' фантом. Как часто периферийная
патология может привести к такому же результату?
* Генри Хед (1861-1940) - английский невролог и нейропсихолог,
известный работами по органическим основам высших психических функций и
афазии.
100
Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами,
знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную
роль. Майкл Кремер пишет: 'Ценность фантома для перенесшего ампутацию
человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться
нормально ходить до тех пор, пока протез - точнее, фантом ноги - не будет
интегрирован в образ тела'.
Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а
его восстановление и возвращение к жизни - делом насущной важности. Задачу
такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к
примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация* плечевого нервного
сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого
руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам 'будит' спящий фантом:
сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко
шлепает ее 'как ребенка по попке'. На пятом или шестом шлепке фантом
внезапно 'выстреливает', 'прорастает', вызванный к жизни периферийной
стимуляцией, - и только после этого пациент может надеть протез и начать
ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще
ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.
Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при
ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без
особых к то-
* Лечение индукционным током.
101
му оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных
расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от
мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг
удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся,
'как палуба корабля в сильный шторм'. Удерживая равновесие, Д. и сам, если
не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные
ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение
пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось
бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно
смещались и теряли форму.
Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса*,
сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то
вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий.
Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме
может сопровождаться суставно-мышечной 'слепотой', полной потерей ощущения
ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни -
стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого)
табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном
эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после
проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге 'Нога, чтобы
стоять' я описал этот эпизод так:
Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и
тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее,
странная вещь на ее месте - безликий, цилиндрический кусок мела, на который
я опирался, - белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все
одна из сестер с особо мрачным чувством юмора пробралась в прозекторскую,
стащила оттуда отрезанную ногу и, пока он спал, подложила ему под одеяло.
Это объяснение его успокоило, но шуткам тоже есть предел, и он вышвырнул эту
гадость из кровати. И все было бы хорошо, но, разделавшись с ней (тут ему
изменил спокойный тон, и он вдруг скривился и побледнел), он сам каким-то
образом выпал следом, и теперь нога составляла с ним одно целое.
- Да вы посмотрите на нее! - вскричал он с отвращением. - Видели вы в
жизни своей что-нибудь более дикое и гнусное? Я всегда думал, что трупы
мертвые. Но это... это... просто жуть! И уж не знаю как, страшно даже
подумать, оно ко мне прилипло.
Он взялся за ногу обеими руками и яростно попытался оторвать ее от
себя. Когда же это ему не удалось, он в гневе ее ударил.
- Постойте! - пытался я его урезонить. - Не кипятитесь! Главное -
спокойствие. Я бы на вашем месте ногу эту так не колотил.
88
- Это еще почему? - спросил он раздраженно и воинственно.
- Да потому что это ваша собственная нога, - ответил я. - Вы что, свою
ногу не узнаете?
В его ответном взгляде было изумление, недоверие и страх, к которым все
еще примешивалось лукавое подозрение.
- Э, нет, док! - сказал он. - Меня не проведешь. Вы сговорились с
медсестрой. Зря вы это, нельзя с пациентами так шутить.
- Тут не до шуток, - возразил я. - Это на самом деле ваша нога.
По моему лицу он понял, что я говорю совершенно серьезно, - и
испугался.
- Так это моя нога? Но должен же человек узнавать свою собственную
ногу?
- Вот именно, - ответил я. - Должен узнавать. Я даже представить себе
не могу, чтобы не узнал. Так что вы, похоже, сами тут шутки шутите.
- Богом клянусь, не шучу... Человек должен знать свое тело, что его и
что нет, но эта нога, эта мерзость, - тут он опять вздрогнул от отвращения,
- неправильная она, чужая, ненастоящая.
- Ненастоящая?.. А какая? - спросил я в замешательстве, удивленный уже
не меньше его.
- Какая? - повторил он медленно. - Я вам скажу какая. Дурацкая, дикая,
ни на что не похожая нога. Как она может быть моя?! Ума не приложу, чья... к
чему вообще... - тут он осекся в испуге и потрясении.
- Послушайте, - сказал я ему. - Вы ослабели. Давайте-ка вы сейчас
ляжете обратно в постель. Я только хочу напоследок внести ясность: если вот
это - не ваша нога (в ходе разговора он назвал ее подделкой и поразился, что
было приложено столько усилий, чтобы изготовить точную копию), то где же
сейчас ваша настоящая левая нога?
Он опять побледнел, и так сильно, что я думал, он упадет в обморок.
- Не знаю, - проговорил он. - Не могу понять. Исчезла. Ее нигде нет...
89
После публикации этой истории я получил письмо от известного невролога
Майкла Кремера. Он писал:
Недавно меня пригласили осмотреть необычного пациента в отделении
кардиологии. Из-за мерцательной аритмии у него образовался большой эмбол*,
который привел к параличу левой половины тела. Меня просили взглянуть на
него, поскольку он каждую ночь падал с кровати, и кардиологи никак не могли
выяснить причину.
Когда я стал расспрашивать его, что происходит, он откровенно
рассказал, что каждый раз, просыпаясь ночью, обнаруживает у себя в постели
мертвую, холодную, волосатую ногу. Объяснить, откуда она берется, он не
может, но и потерпеть ее рядом с собой тоже не может, и поэтому руками и
здоровой ногой выталкивает ее наружу, сам тут же выпадая за ней.
Это хороший пример того, как больной может полностью потерять ощущение
парализованной конечности. Любопытно, что мне так и не удалось выяснить у
него, куда делась его собственная нога, поскольку все его внимание и силы в
тот момент были целиком поглощены схваткой с отвратительной чужой ногой.
* Эмбол - патологическое образование неопределенной структуры и
состава, циркулирующее в кровеносной системе и способное вызвать закупорку
кровеносных сосудов.
90
МАДЛЕНА Д. поступила в клинику Св. Бенедикта под Нью-Йорком в 1980
году. Эта слепая от рождения женщина шестидесяти лет, страдавшая
церебральным параличом, всю жизнь прожила дома, на попечении семьи. Зная о
ее жалком состоянии - у нее наблюдались спазмы и атетоз (непроизвольные
движения обеих рук), а также недоразвитие глаз, - я ожидал встретить
умственно отсталого, опустившегося человека.
Опасения мои оказались напрасны. Речь Мадлены была почти не затронута
спазмами, и она говорила свободно и выразительно, оказавшись при более
близком знакомстве жизнерадостной, умной и начитанной женщиной.
- Как вам удалось прочесть столько книг? - спросил я ее. - Вы,
наверное, свободно владеете Брайлем?
- Вовсе нет, - ответила она. - Все эти книги я слушала - в записи или
когда мне читали. Сама я читать по Брайлю не умею. Я вообще ничего не могу
делать руками
91
- не знаю даже, зачем они мне. - Она с издевкой помахала ими в воздухе.
- Ни на что не годные, бессмысленные куски теста. Я даже не ощущаю их частью
себя.
Это меня поразило. Обычно церебральный паралич не затрагивает руки, во
всяком случае, не до такой степени, чтобы они совершенно не действовали.
Руки могут быть спастичны, ослаблены или деформированы, но при этом обычно
сохраняют основные функции (с ногами дело обстоит иначе, возможен их полный
паралич, что называется болезнью Литтла, или церебральной параплегией).
Руки Мадлены действительно были подвержены спазмам и атетозу, но я
быстро установил, что чувствительность почти не затронута. Она без труда
определяла легкое прикосновение, боль, изменение температуры и положения
пальцев. Все нарушения, таким образом, относились не к области базовых
ощущений, а к области восприятия. Я давал ей потрогать и подержать самые
разнообразные объекты, и она не смогла распознать ни одного, включая мою
собственную руку. Она не просто не распознавала - она даже не исследовала,
не совершала никаких активных 'вопрошающих' движений руками, так что они и в
самом деле казались абсолютно инертными и ни на что не годными 'кусками
теста'.
В чем же было дело? Никакого серьезного сенсорного дефицита не
наблюдалось. С виду Мадлена обладала полноценной парой рук, но на деле была
совершенным инвалидом. А не оказались ли ее руки такими бесполезными просто
потому, что она никогда ими не пользовалась? Ведь с самого рождения с ней
возились и нянчились, и в результате она могла пропустить ту естественную
для любого нормального младенца стадию развития, когда происходит освоение
подручного мира. Я заподозрил, что так оно и было, что ее постоянно брали на
руки взрослые, выполняя за нее все те действия, которые развивают функцию
верхних конечностей. Если эта неожиданная (и единственная в моем
распоряжении) гипотеза была справедлива, это означало, что на шестидесятом
году у Мадлены имелся шанс научиться тому, чем она должна была овладеть в
первые недели и месяцы жизни.
92
Встречалось ли такое в прошлом? - задавал я себе вопрос. Описана ли
подобная ситуация - и попытки справиться с ней - в литературе? Я вспомнил,
что читал об аналогичных случаях в книге Леонтьева и Запорожца
'Восстановление движений'. Имея дело с обстоятельствами совершенно другого
рода, эти авторы упоминали о сходных симптомах. Их пациенты, около двухсот
солдат, жаловались на 'отчуждение' рук после обширных травм и хирургических
операций. Несмотря на сохранившиеся сенсорные и неврологические функции, эти
пациенты тоже описывали ощущения чужеродности, омертвения, бесполезности и
отторжения поврежденных конечностей. Леонтьев и Запорожец предполагали, что
'гностические системы', отвечающие за возможность перцептивного (то есть
основанного на ощущениях) использования рук, могут разлаживаться из-за травм
или операционного вмешательства, а также в результате последующих
многонедельных периодов бездействия конечностей. Внешне случай Мадлены
выглядел похоже - бесполезность, омертвение, отчуждение, но 'бездействие'
продолжалось всю ее жизнь. Ей нужно было не восстанавливать функцию, а
открывать, обнаруживать, 'выращивать' у себя руки; не настраивать
поврежденную гностическую систему, а создавать новую. Посильная ли это
задача?
Солдаты, с которыми работали Леонтьев и Запорожец, до ранения нормально
владели руками. Им требовалось лишь вспомнить забытое, восстановить
утраченное. Мадлене же нечего было вспоминать - она никогда не пользовалась
и не владела руками. Ей казалось, что у нее вообще нет рук. Она ни разу
самостоятельно не ела и не ходила в уборную, ничего никогда не доставала и
не брала - все это ей помогали делать окружающие. Целых шестьдесят лет она
прожила фактически без рук.
Да, мы столкнулись с нелегкой задачей. У нашей пациентки полностью
сохранилась система ощущений, но она была не способна довести их до уровня
связанных с миром и с нею самой восприятий. Она не могла сказать о своих
руках 'я чувствую', 'я распознаю', 'я хочу сделать', 'я делаю'.
Леонтьев и Запорожец установили, что для восстановления движений
следовало каким-то образом побудить ра-
93
неных к действию - они должны были, так сказать, 'дать волю рукам'.
Именно этим мы и решили заняться с Мадленой, надеясь добиться двигательной
интеграции. Как говорил Рой Кэмпбелл, 'интеграция достигается в действии'.
Сама Мадлена отнеслась к нашему проекту с одобрительным интересом, хотя
особой надежды и понимания он у нее не вызвал. 'Ну что я вообще смогу
сделать этими пластилиновыми культями?' - спрашивала она.
Гете пишет, что 'вначале было действие'. Это, может, справедливо для
ситуаций этического и экзистенциального выбора, но решительно не годится для
проблем, затрагивающих истоки движения и восприятия. Однако и здесь обычно
происходит нечто неожиданное: первый шаг (или первое слово, как 'вода' у
Элен Келлер*), первое движение, первый взгляд, первый импульс - как гром
средь ясного неба, из ниоткуда, из хаоса и бессмысленности. 'Вначале был
импульс'. Не действие или рефлекс, а импульс - нечто более элементарное и в
то же время более загадочное, нежели действие и рефлекс. Мы не могли просто
сказать Мадлене 'действуй!' - вся надежда была на импульс, и мы ожидали его,
создавали для него условия, пытались его спровоцировать...
Вспомнив, как младенцы тянутся к груди, я предложил сестрам попробовать
как бы невзначай ставить еду для Мадлены немного подальше, так чтобы она не
могла до нее дотянуться.
- Морить ее голодом и подразнивать не стоит, - сказал я им, - просто,
когда вы ее кормите, усердствуйте чуть меньше.
И вот в один прекрасный день долгожданное событие случилось:
проголодавшись и устав терпеливо ждать помощи, Мадлена протянула руку,
нашарила бублик и поднесла ко рту. Это было ее первое осмысленное действие
рукой за шестьдесят лет! В этот момент она родилась и как 'двигательный
субъект'**, и как 'субъект восприятия',
* Элен Келлер (1880-1968) - известная американская писательница и
защитница гражданских прав, слепоглухая с 18 месяцев.
** Термин Шеррингтона, который означает возникающий в физическом
действии аспект личности. (Прим. автора)
94
ибо восприятие явилось тут существенной частью действия. Ее первое
восприятие было узнаванием бублика, различением 'бубличности' - подобно тому
как начальный акт узнавания у Элен Келлер был связан с водяной субстанцией и
написанием слова 'вода'.
После первого осмысленного действия события стали разворачиваться
стремительно. Вслед за обычным голодом проснулся голод познавательный, и
Мадлена принялась исследовать мир. Все началось с пищи - она ощупывала и
изучала продукты, упаковки, посуду... Обычное для нас распознавание объектов
для нее было возможно лишь окольным путем, на основе логических выводов и
догадок, поскольку, не пользуясь с самых первых дней ни зрением, ни руками,
она не накопила никакого запаса простейших внутренних образов (в
распоряжении Элен Келлер имелись, по крайней мере, образы осязательные).
Мадлене помогли исключительный интеллект и начитанность: она воспользовалась
чужими образами, черпая их из литературы, из языка, из слова. Без этой опоры
она оказалась бы беспомощна, как новорожденный младенец.
Вначале она определяла бублик как круглый кусок хлеба с дыркой
посредине, вилку - как удлиненный плоский объект с острыми зубьями, но
вскоре этот предварительный анализ уступил место непосредственной интуиции.
Объекты стали распознаваться немедленно, со всем их характером и внешностью,
как старые знакомцы, которых ни с кем не спутаешь. Это прямое синтетическое
узнавание вызывало живой восторг и чувство открытия мира, полного
волшебства, красоты и тайны.
Мадлена радовалась простейшим предметам, а это, в свою очередь,
вызывало желание воспроизвести их. Она попросила глины и стала лепить.
Первой ее скульптурой оказался всего лишь рожок для обуви, но даже он ожил
под ее пальцами, проникся силой и юмором и своими плавными, мощными изгибами
напомнил мне ранние работы Генри Мура*.
* Генри Мур (1898-1986) - английский скульптор, чьи работы отличаются
плавно и органично перетекающими друг в друга формами.
95
А дальше - всего через месяц после первого прорыва - ее радостное
внимание переключилось на людей. У предметов, пусть даже преображенных ее
невинным и часто забавным гением, имелись пределы выразительности; исчерпав
их, Мадлена заинтересовалась человеческими лицами и фигурами - в покое и в
движении. Попасть к ней в руки было ощущением незабываемым. Еще совсем
недавно вялые и бесформенные, руки эти были теперь наделены
сверхъестественной жизнью и чутьем. Человек не просто подвергался
исследованию, более подробному и тщательному, нежели любой осмотр, - Мадлена
словно пробовала его на ощупь, внимательно и вдумчиво оценивая
индивидуальную сущность с художественной и творческой точки зрения. Перед
нами был прирожденный - новорожденный - мастер. В прикосновениях Мадлены
чувствовались не просто руки слепой женщины, но руки подлинного художника,
свободный и творческий дух, которому внезапно открылась вся чувственная и
эстетическая природа мира. Это новое знание также требовало воссоздания и
отражения в материале.
Мадлена стала лепить головы и человеческие фигуры и через год
прославилась как слепая ваятельница из клиники Св. Бенедикта. Ее
скульптурные портреты, в половину или три четверти натуральной величины,
простые и узнаваемые, обладали редкостной выразительностью. Для всех нас, да
и для нее самой это было потрясением, почти чудом. Кто мог вообразить, что
базовые способности восприятия, приобретаемые обычно в первые месяцы жизни,
можно разбудить на шестидесятом году?! Какие удивительные возможности для
обучения инвалидов и престарелых открывало подобное чудо! И можно ли было
надеяться, что в этой слепой, полупарализованной женщине после шестидесяти
лет изоляции и безволия сохранились зачатки живой восприимчивости к красоте
и искусству, которые, пробудившись от спячки, расцветут в редкий и
прекрасный талант?!
96
Позже я узнал, что случай Мадлены Д. не был ни в коей мере
исключительным. Не прошло и года, как я столкнулся еще с одним пациентом,
Саймоном К., у которого церебральный паралич сопровождался глубокими
поражениями зрения. Его руки сохранили нормальную силу и чувствительность,
но он почти никогда ими не пользовался и едва мог различать предметы на
ощупь и производить с ними простейшие манипуляции. Наученные опытом работы с
Мадленой, мы заподозрили у К. случай агнозии, вызванной задержанным
развитием. Нельзя ли было и ему помочь подобным образом? Мы попробовали - и
с первых же шагов достигли замечательных успехов. Всего за год Саймон стал
мастером на все руки. Особенно ему нравилось плотницкое дело: он работал с
фанерой и деревом, придавая им самые разнообразные формы и собирая простые
деревянные игрушки. У него не было природного таланта Мадлены, ее склонности
к скульптуре и воспроизведению реальности, но, прожив полвека практически
без рук, он получал теперь огромное удовольствие, пуская их в дело.
Случай этот примечателен еще и тем, что, в отличие от увлекающейся и
ярко одаренной Мадлены, у К. наблюдается легкая форма умственной отсталости.
Мадлена - феномен, Элен Келлер, одна на миллион, тогда как Саймон - всего
лишь добродушный 'простак'. Но, несмотря на такую разницу в умственном
развитии, фундаментальный процесс развития функции рук оказался одинаково
возможен для обоих. По всей видимости, интеллект в этом процессе не играет
особой роли, и единственным решающим фактором является действие.
Случаи агнозии, вызванной задержанным развитием, редки. Гораздо чаще
встречается агнозия приобретенная, связанная все с тем же общим принципом
действия. Мне, к примеру, часто приходится сталкиваться с диабетиками,
страдающими так называемой 'чулочно-перчаточной' невропатией. При
определенной тяжести расстройства эти пациенты чувствуют уже не онемение
конечностей (ощущение чулка или перчатки), а ирреальность, абсолютную
97
пустоту на их месте. Один из больных как-то сказал мне, что иногда
ощущает себя безруким и безногим пнем. Некоторым пациентам кажется, будто их
руки и ноги оканчиваются обрубками, к которым прилеплены куски теста или
пластилина. Обычно подобные ощущения возникают совершенно внезапно и столь
же внезапно проходят: видимо, существует некий критический порог, от
которого зависит работоспособность и субъективное присутствие конечностей.
Очень важно заставить таких пациентов перейти этот порог, воспользоваться
руками и ногами, даже если для этого требуется обманом спровоцировать их на
действие. Когда это удается, часто происходит внезапное 'возвращение'
конечностей, резкий скачок от чувства бесплотности и пустоты к живому
ощущению. Это, разумеется, может произойти только при наличии достаточного
физиологического потенциала, ибо в условиях абсолютной невропатии,
окончательного омертвения дистальной части нервов такое восстановление
невозможно.
Для пациентов с тяжелыми, но не стопроцентными невропатиями
определенный минимум действия в буквальном смысле жизненно важен - конечно,
в разумных пределах, ибо перенапряжение конечностей в условиях ограниченной
нервной функции может привести к уставанию и повторной их 'потере'. Именно
действие помогает пациентам преодолеть ту черту, которая отделяет
беспомощность 'человека-пня' от нормальной подвижности.
Следует добавить, что субъективному ощущению потери конечностей
соответствуют точные объективные показатели: в мышечных тканях рук и ног
наблюдается полное 'электромолчание', а в части сенсорики - отсутствие
'вызванных потенциалов'* на всех уровнях, вплоть до сенсорных участков коры
головного мозга. Как только руки и ноги начинают действовать и на
субъективном уровне возвращаются к жизни, физиологическая картина
нормализуется.
Сходный случай омертвения и ощущения бесплотности описан выше, в главе
3.
* Биоэлектрические сигналы, которые появляются в тканях с постоянными
интервалами после определенных внешних воздействий.
98
НЕВРОЛОГИ называют 'фантомом' внутренний образ или устойчивое
воспоминание части тела, обычно конечности, сохраняющееся иногда месяцами
или даже годами после ее потери. Фантомы были известны еще в древности; во
время гражданской войны в Соединенных Штатах это явление глубоко и подробно
описал выдающийся американский невролог Силас Уэйр Митчелл. В описаниях
Митчелла встречаются самые разнообразные фантомы. Некоторые из них призрачны
и бесплотны (он называет их 'сенсорными призраками'), другие - убедительно и
порой опасно реальны и жизненны. Иногда фантомы сопровождаются острыми
болями, но в большинстве случаев они совершенно безболезненны. Определенные
типы фантомов представляют собой точную копию утраченного оригинала, тогда
как другие - его гротескно искаженные формы, включая 'негативы' и 'фантомы
отсутствия'. Митчелл особо подчеркивает, что
99
на подобные расстройства 'образа тела' (термин, введенный всего за
пятьдесят лет до этого Генри Хедом*) могут влиять факторы, связанные как с
центральной нервной системой (раздражение или повреждение сенсорных отделов
коры головного мозга, и в особенности отделов, расположенных в зоне теменных
долей), так и с периферией (наличие нервной культи - невриномы; повреждение,
блокирование или стимуляция нервов; повреждение спинальных корешков или
чувствительных проводящих путей спинного мозга). Меня всегда особенно
интересовали именно эти периферические факторы.
Приведенные ниже короткие отрывки полуразвлекательного характера
печатались в разделе 'Клиническая кунсткамера' 'Британского медицинского
журнала'.
Одному моряку в результате несчастного случая отрезало указательный
палец на правой руке. Все последующие сорок лет его мучил назойливый фантом
этого пальца, так же вытянутого и напряженного, как во время самого
происшествия. Всякий раз, поднося руку к лицу во время еды или чтобы
почесать нос, моряк боялся выколоть себе глаз. Он отлично знал, что это
физически невозможно, но ощущение было непреодолимо. В дальнейшем на почве
диабета у него развилась тяжелая сенсорная невропатия, в результате которой
он вообще перестал ощущать свои пальцы. Вместе с остальными пальцами исчез и
фантом.
Хорошо известно, что поражения центральной нервной системы, к примеру,
сенсорный инсульт, способны 'изгнать' фантом. Как часто периферийная
патология может привести к такому же результату?
* Генри Хед (1861-1940) - английский невролог и нейропсихолог,
известный работами по органическим основам высших психических функций и
афазии.
100
Каждый, кто сам перенес ампутацию или работал с такими пациентами,
знает, что при использовании протеза фантомная конечность играет центральную
роль. Майкл Кремер пишет: 'Ценность фантома для перенесшего ампутацию
человека огромна. Я уверен, что потерявший ногу пациент не сможет научиться
нормально ходить до тех пор, пока протез - точнее, фантом ноги - не будет
интегрирован в образ тела'.
Отсюда следует, что исчезновение фантома может оказаться катастрофой, а
его восстановление и возвращение к жизни - делом насущной важности. Задачу
такого восстановления можно решать разными способами. Уэйр Митчелл, к
примеру, рассказывает о случае, когда фарадизация* плечевого нервного
сплетения внезапно воскресила фантом утраченной за двадцать лет до этого
руки. Один из пациентов описывал мне, как по утрам 'будит' спящий фантом:
сначала он подтягивает к себе культю ноги, а затем несколько раз резко
шлепает ее 'как ребенка по попке'. На пятом или шестом шлепке фантом
внезапно 'выстреливает', 'прорастает', вызванный к жизни периферийной
стимуляцией, - и только после этого пациент может надеть протез и начать
ходить. Слушая эту историю, невольно задумаешься о том, к каким еще
ухищрениям вынуждены прибегать люди с ампутированными конечностями.
Чарльз Д. был направлен к нам для обследования по поводу трудностей при
ходьбе, спотыкающейся походки, частых падений и головокружения. Врачи, без
особых к то-
* Лечение индукционным током.
101
му оснований, подозревали лабиринтопатию, однако при более тщательных
расспросах выяснилось, что Д. страдал вовсе не от головокружений, а от
мерцающих и постоянно меняющихся пространственных иллюзий: пол вдруг
удалялся от него, затем внезапно приближался, дергался, качался и трясся,
'как палуба корабля в сильный шторм'. Удерживая равновесие, Д. и сам, если
не смотрел прямо под ноги, все время ходил враскачку. Пространственные
ощущения неизменно его подводили, и ему приходилось контролировать положение
пола и ног исключительно при помощи зрения. Но порой даже зрение оказывалось
бессильно, и тогда ему казалось, что и пол, и его собственные ноги опасно
смещались и теряли форму.
Мы вскоре установили, что он страдал от острых приступов табеса*,
сопровождавшихся, в силу поражения задних корешков спинного мозга, чем-то
вроде сенсорного бреда быстро меняющихся позиционно-двигательных иллюзий.
Хорошо известно, что окончательная стадия табеса в ее классической форме
может сопровождаться суставно-мышечной 'слепотой', полной потерей ощущения
ног. Но сталкивались ли читатели с промежуточным этапом этой болезни -
стадией позиционных фантомов и иллюзий на почве острого (хотя и обратимого)
табетического бреда? Рассказы этого пациента напоминают мне о любопытном
эпизоде из моей собственной жизни, случившемся в ходе восстановления после
проприоцептивной скотомы, вызванной травмой ноги. В книге 'Нога, чтобы
стоять' я описал этот эпизод так:
Почувствовав, что теряю равновесие, я инстинктивно взглянул вниз и
тотчас же понял причину затруднения. Это была моя собственная нога, точнее,
странная вещь на ее месте - безликий, цилиндрический кусок мела, на который
я опирался, - белая, как мел, абстрактная идея ноги. И цилиндр этот все