Страница:
афатику полностью улавливать смысл любого эмоционально окрашенного
высказывания, даже не понимая в нем ни единого слова.
Для человека говорящего - homo loquens это почти абсолютная инверсия
обычного порядка вещей. Инверсия, а возможно, и реверсия, возвращение к
чему-то примитивному и атавистическому. Именно поэтому, мне кажется,
Хьюлингс Джексон сравнивал афатиков с собаками (это сравнение могло бы
оскорбить обе стороны!), хотя его интересовали больше дефекты языковой
компетентности, нежели удивительная и почти безошибочная чуткость и тех и
других к тону и эмоциональной окраске. Генри Хед, более внимательный в этом
отношении, в своем трактате об афазии (1926) пишет о 'тональном чувстве',
утверждая, что у афатиков оно всегда сохраняется, а зачастую даже
значительно усиливается*.
* 'Тональное чувство' - любимое понятие Хеда; он использует его не
только говоря об афазии, но и в отношении любого аффективного элемента
ощущения, который может быть затронут из-за расстройства таламуса или
периферийной нервной системы. Возникает впечатление, что Хеда подсознательно
притягивает проблема 'тонального чувства' - его интересует, так сказать,
неврология тональности, в противоположность и в дополнение к классической
неврологии пропозиции и процесса. Интересно, что в США 'тональное чувство' -
распространенное бытовое выражение, особенно среди чернокожего населения на
юге страны. (Прим. автора)
118
С этим связано часто возникавшее у меня ощущение, что афатикам
невозможно лгать (его подтверждают и все работавшие с ними). Слова легко
встают на службу лжи, но не понимающего их афатика они обмануть не могут,
поскольку он с абсолютной точностью улавливает сопровождающее речь выражение
- целостное, спонтанное, непроизвольное выражение, которое выдает
говорящего.
Мы знаем об этой способности у собак и часто используем их как
своеобразные детекторы лжи, вскрывая обман, злой умысел и нечистые
намерения. Запутавшись в словах и не доверяя инстинкту, мы полагаемся на
четвероногих друзей, ожидая, что они учуют, кому можно верить, а кому - нет.
Афатики обладают теми же способностями, но на бесконечно более высоком,
человеческом уровне. 'Язык может лгать, - пишет Ницше, - но гримаса лица
выдаст правду'. Афатики исключительно восприимчивы к 'гримасам лица', а
также к любого рода фальши и разладу в поведении и жестах. Но даже если они
ничего не видят, - как это происходит в случае наших слепых пациентов, - у
них развивается абсолютный слух на всевозможные звуковые нюансы: тон, ритм,
каденции и музыку речи, ее тончайшие модуляции и интонации, по которым можно
определить степень искренности говорящего.
Именно на этом основана способность афатиков внеязыковым образом
чувствовать аутентичность. Пользуясь ею, наши бессловесные, но в высшей
степени чуткие пациенты немедленно распознали ложь всех гримас президента,
его театральных ужимок и неискренних жестов, а также (и это главное) фальшь
тона и ритма. Не поддавшись обману слов, они мгновенно отреагировали на
очевидную для них, зияюще-гротескную клоунаду их подачи. Это и вызывало
такой смех.
Афатики особо чувствительны к мимике и тону, им не солжешь, - а как
обстоят дела с теми, у кого все наоборот, кто потерял ощущение
выразительности и интонации, полностью сохранив при этом способность
понимать слова? У нас есть и такие пациенты - они содержатся в
119
том же отделении, хотя, вообще говоря, страдают не от афазии, а от
агнозии, или, еще точнее, от так называемой тональной агнозии.
Выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не
улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски - им вообще
недоступны характер и индивидуальность голоса. Слова же и грамматические
конструкции они понимают безупречно.
Такие тональные агнозии (их можно назвать 'апросодиями') связаны с
расстройствами правой височной доли мозга, тогда как афазии вызываются
расстройствами левой.
В тот день речь президента в отделении афатиков слушала и Эмили Д.,
пациентка с тональной агнозией, вызванной глиомой* в правой височной доле.
Это дало нам редкую возможность увидеть ситуацию с противоположной точки
зрения. В прошлом эта женщина преподавала английский язык и литературу и
сочиняла неплохие стихи; таланты ее были связаны с обостренным чувством
языка и недюжинными способностями к анализу и самовыражению. Теперь же звуки
человеческой речи лишились для нее всякой эмоциональной окраски - она не
слышала в них ни гнева, ни радости, ни тоски. Не улавливая выразительности в
голосе, она вынуждена была искать ее в лице, во внешности, в жестах,
обнаруживая при этом тщание и проницательность, которых ранее никогда за
собой не замечала. Однако и здесь возможности Эмили Д. были ограничены,
поскольку зрение ее быстро ухудшалось из-за злокачественной глаукомы.
В результате единственным выходом для нее было напряженное внимание к
точности словоупотребления, и она требовала этого не только от себя, но и от
всех окружающих. Ей становилось все труднее следить за болтовней и сленгом,
за иносказательной и эмоциональной речью, и она постоянно просила
собеседников говорить прозой - 'правильными словами в правильном порядке'.
Она открыла для себя, что хорошо построенная проза может
* Глиома - злокачественная опухоль головного мозга.
120
в какой-то мере возместить оскудение тона и чувства, и таким образом ей
удалось сохранить и даже усилить выразительность речи в условиях
прогрессирующей утраты ее экспрессивных аспектов; вся полнота смысла теперь
передавалась при помощи точного выбора слов и значений.
Эмили Д. слушала президента с каменным лицом, с какой-то странной
смесью настороженности и обостренной восприимчивости, что составляло
разительный контраст с непосредственными реакциями афатиков. Речь не тронула
ее - Эмили Д. была теперь равнодушна к звукам человеческого голоса, и вся
искренность и фальшь скрытых за словами чувств и намерений остались ей
чужды. Но помимо эмоциональных реакций, не захватило ли ее содержание речи?
Никоим образом.
- Говорит неубедительно, - с привычной точностью объяснила она. -
Правильной прозы нет. Слова употребляет не к месту. Либо он дефективный,
либо что-то скрывает.
Выступление президента, таким образом, не смогло обмануть ни Эмили Д.,
приобщившуюся к таинствам формальной прозы, ни афатиков, глухих к словам, но
крайне чутких к интонациям.
Здесь кроется занятный парадокс. Президент легко обвел вокруг пальца
нас, нормальных людей, играя, среди прочего, на вечном человеческом соблазне
поддаться обману ('Populus vult decipi, ergo decipiatur'*). У нас почти не
было шансов устоять. Столь коварен оказался союз фальшивых чувств и лживых
слов, что лишь больные с серьезными повреждениями мозга, лишь настоящие
дефективные смогли избежать западни и разглядеть правду.
* Римский афоризм: 'Народ желает быть обманут и, следовательно, будет
обманут'.
121
122
ДЕФИЦИТ', как уже говорилось, любимое слово неврологов, и никаких
других понятий для обозначения нарушения функции в современной науке не
существует. С точки зрения механистической неврологии, система
жизнедеятельности организма подобна устройству типа конденсатора или
предохранителя: либо она работает нормально, либо повреждена и неисправна -
третьего не дано.
Но как быть с противоположной ситуацией - с избытком функции? В
неврологии нет нужного слова, поскольку отсутствует само понятие.
Неудивительно поэтому, что 'продуктивная', 'энергичная' болезнь бросает
вызов механистическим основаниям нашей науки, - несмотря на важность и
распространенность, такие расстройства не получают должного внимания.
В психиатрии дела обстоят по-другому - там рассматриваются 'полезные'
нарушения, перевозбуждения, по-
123
леты воображения, импульсивность и мании. Патологоанатомы тоже говорят
о гипертрофиях и эксцессах - тератомах. В физиологии же нет эквивалента
опухоли или мании, и уже одно это подсказывает, что наше базовое
теоретическое отношение к нервной системе как к машине или компьютеру
ограниченно и нуждается в более живых и динамичных моделях.
Этот фундаментальный пробел был не слишком заметен в первой части
книги, при рассмотрении утрат функции, однако в исследовании избытков - не
амнезий и агнозий, а гипермнезий и гипергнозий, да и всех остальных случаев
гипертрофии функций - недостаточность механистического понимания нервной
системы выходит на первый план.
Классическая 'джексоновская' неврология не занимается избытками. Ее не
волнует чрезмерность. Сам Хьюлингс Джексон, правда, говорил о
'гиперфизиологических' и 'сверхпозитивных' состояниях, но в этих случаях он,
скорее, позволял себе научные вольности. Оставаясь верен клиническим
наблюдениям, он шел против собственной теории (впрочем, такой разрыв между
натуралистическим подходом и жестким формализмом характерен для его
таланта).
Неврологи начали интересоваться избытками лишь совсем недавно. В двух
написанных Лурией клинических биографиях найден верный баланс: 'Потерянный и
возвращенный мир' посвящен утрате, а 'Маленькая книжка о большой памяти' -
гипертрофии. Вторая работа кажется мне намного более оригинальной, поскольку
она представляет собой исследование воображения и памяти, невозможное в
рамках традиционной неврологии.
В моих 'Пробуждениях' тоже присутствует некое внутреннее равновесие: с
одной стороны, страшные, зияющие дефициты до приема L-дофы - акинез, абулия,
адинамия, анергия и т. д.; с другой - избытки после начала приема -
гиперкинез, гипербулия, гипердинамия, приводящие к почти столь же ужасающим
последствиям...
Обращаясь к крайним состояниям, мы наблюдаем появление новых,
нефункциональных понятий. Импульс,
124
воля, энергия - все эти термины связаны главным образом с движением,
тогда как терминология классической неврологии опирается на идеи
неподвижности, статики. В мышлении луриевского мнемониста присутствует
динамизм необычайно высокого порядка - фейерверк бесконечно ветвящихся и
почти неподвластных герою ассоциаций и образов, чудовищно разросшееся
мышление, своего рода тератома разума, которую сам мнемонист называет 'Оно'.
Но понятие 'Оно' не менее механистично, чем привычное понятие автоматизма.
Образ ветвления лучше передает угрожающе-живой характер процесса. В
мнемонисте, как и в моих взбудораженных, сверхэнергичных пациентах на
L-дофе, наблюдается непомерное, расточительное, безумное возбуждение: это не
просто чрезмерность, а органическое разрастание, не просто функциональное
расстройство, а нарушение порождающих, генеративных процессов.
Наблюдая только случаи амнезии или агнозии, можно было бы заключить,
что речь идет просто о расстройствах функции или способности, но по
пациентам с гипермнезией и гипергнозией отчетливо видно, что память и
познание по сути своей всегда активны и продуктивны; в этом зерне
активности, в ее избыточном потенциале скрыты монстры болезни.
Итак, от неврологии функции мы вынуждены перейти к неврологии действия
и жизни. Этот шаг неизбежен при наблюдении за болезнями избытков, и без него
невозможно начать исследование 'жизни разума'. Механистичность традиционной
неврологии, ее упор на дефициты скрывает от нас живое начало, присущее
церебральным функциям, - по крайней мере, высшим из них, таким как
воображение, память и восприятие. Именно к этим живым (и зачастую глубоко
личностным) потенциям сознания и мозга, особенно в пиковые, сияющие особым
блеском моменты их реализации, мы теперь и обратимся.
Усиление способностей может привести не только к здоровому и
полноценному расцвету, но и к зловещей экстравагантности, к крайностям и
аберрациям. Такой
125
исход постоянно угрожал моим постэнцефалитным пациентам, проявляясь в
виде внезапных перевозбуждений, 'перебарщиваний', одержимости импульсами,
образами и желаниями, в виде рабской зависимости от взбунтовавшейся
физиологии. Эта опасность заложена в самой природе роста и жизни. Рост
грозит стать чрезмерным, активность - гиперактивностью. В свою очередь,
каждое гиперсостояние может перейти в извращенную аберрацию, в
парасостояние. Гиперкинез превращается в паракинез - бесконтрольные
движения, хорею* и тики; гипергнозия в парагнозию - аберрации воспаленных
чувств. Пылкость гиперсостояний способна обернуться разрушительным
неистовством страстей.
Парадокс болезни, которую так легко принять за здоровье и силу, лишь
позже обнаружив в себе ее скрытый злокачественный потенциал, - одна из
двусмысленных и жестоких насмешек природы. Этот парадокс издавна привлекал
художников и писателей, в особенности тех, кто видит в искусстве связь с
болезнью. Тема болезненного избытка - тема Диониса, Венеры и Фауста - снова
и снова всплывает у Томаса Манна; с ней связаны и туберкулезная лихорадка в
'Волшебной горе', и сифилитические вдохновения 'Доктора Фаустуса', и
любовные метастазы в последней повести Манна 'Черный лебедь'.
Я уже писал о таких парадоксах, они меня всегда занимали. В книге
'Мигрень' я упоминаю об экстатических переживаниях, иногда предшествующих
приступам, и привожу замечание Джордж Элиот"* о том, что предвестником ее
припадков обычно являлось 'угрожающе хорошее самочувствие'. Какое зловещее
противоречие заключено в этом выражении, в точности передающем
двусмысленность состояния, когда человек чувствует себя слишком здоровым!
* Хорея (от греч. choreia - танец) - синдром, возникающий при поражении
базальных ганглиев - расположенных в глубине больших полушарий мозга
структур, участвующих в регуляции движений.
** Джордж Элиот - псевдоним английской писательницы Мэри Анн Эванс
(1819-1880).
126
На крепкое здоровье, естественно, не сетует никто. Им упиваются, не
вспоминая о врачах. Жалуются на плохое самочувствие, а не на хорошее, - если
только, как у Джордж Элиот, оно не связано с ощущением, будто 'что-то не
так', не предвещает опасности. Вряд ли пациент, которому 'очень хорошо',
станет беспокоиться, однако 'слишком хорошо' может его встревожить.
Центральной темой 'Пробуждений' были неумолимые перипетии болезни и
здоровья. Безнадежные пациенты, в течение многих десятилетий погруженные в
бездны глубочайших дефицитов, внезапно, как по волшебству, выздоравливали -
с тем только, чтобы вскоре оказаться в опасном водовороте избытков, во
власти 'зашкаливших', перевозбужденных функций. Некоторые из них находились
в блаженном неведении, некоторые же понимали, что происходит неладное, и
предчувствовали катастрофу. Так Роза Р., радуясь возвращению здоровья,
восклицала: 'Это потрясающе, восхитительно!', но, когда процесс стал
набирать скорость, приближаясь к точке потери контроля, она заметила: 'Так
не может долго продолжаться. Надвигается что-то ужасное'. Подобное
происходило и с другими пациентами. Для Леонарда Л. изобилие постепенно
перешло в чрезмерность; вот что я писал тогда в своих заметках: 'Здоровье,
сила и энергия, которые он называл 'благодатью', в конце концов перелили
через край и стали принимать экстравагантные формы. Гармония и легкость
сменились ощущением чрезмерности и излишества; внутреннее давление распирало
его, угрожая разорвать на части'.
Избыток - одновременно дар и несчастье, наслаждение и мука. Наиболее
проницательные пациенты остро чувствуют его сомнительную и парадоксальную
природу. 'У меня слишком много энергии, - сказал мне однажды больной с
синдромом Туретта, - все чересчур ярко и сильно, бьет через край. Это
лихорадочная энергия, нездоровый блеск'.
'Угрожающе хорошее самочувствие', 'нездоровый блеск', обманчивая
эйфория, скрывающая бездонные
127
пропасти, - вот ловушка чрезмерности, и неважно, расставлена она
природой в виде опьяняющей разум болезни или же нами самими в виде
наркотика.
Попавшись в эту ловушку, человек сталкивается с необычной дилеммой: он
имеет дело с болезнью как с соблазном, что совершенно не похоже на
традиционное отношение к ней как к страданию и злу. Никто, ни одна живая
душа не может избежать этой странной и унизительной ситуации. В условиях
неврологического избытка часто возникает своего рода заговор, в котором 'Я'
становится сообщником недуга, все больше подстраивается под него, сливается
с ним, пока наконец не теряет независимого существования и не превращается в
простой продукт болезни. Страх такого превращения выражен туреттиком Рэем в
главе 10, когда он говорит: 'Я же весь состою из тиков - ничего больше во
мне нет'. Он также воображает опухоль разума - 'туреттому', которая может
его целиком поглотить. На самом деле Рэю, с его выраженной индивидуальностью
и сравнительно мягкой формой синдрома, это не грозило, но для пациентов со
слабой или неразвитой личностью агрессивная болезнь несет в себе реальный
риск оказаться в полном рабстве у импульсов, лишиться самих себя. Этот
вопрос подробно обсуждается в главе 'Одержимая'.
128
В 1885 ГОДУ Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительный
синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен
избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных
выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств,
непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со
странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным
проделкам. В своих 'высших' формах синдром Туретта затрагивает все аспекты
эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его 'низших' и,
по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения и
импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности. В последние
годы девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробно
исследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специали-
129
сты свободно объединяли физиологическое и психическое. Туретт и его
коллеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостью
примитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этой
одержимости лежит вполне определенное (им еще не известное) органическое
расстройство нервной системы.
За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описано
несколько сотен случаев этого синдрома - и среди них не было двух
одинаковых. Выяснилось, что наряду с легкими и неострыми формами
расстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескность
и буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться с
Туреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногда
даже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительности
мысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываются
действительно 'одержимы', теряя себя в условиях невероятного давления и
хаоса болезненных импульсов. Пользуясь замечанием Лурии о мнемонисте, можно
сказать, что пациенты с синдромом Туретта существуют в ситуации постоянной
борьбы между 'Я' и 'Оно'.
Шарко и его ученики, включая, помимо Туретта, также Фрейда и
Бабинского, были в своей области последними, кто обладал цельным
представлением о душе и теле, об 'Оно' и 'Я', о неврологии и психиатрии. К
концу века произошел раскол на неврологию без души и психологию без тела,
что сделало адекватное понимание синдрома Туретта невозможным. Казалось
даже, что и сам синдром исчез: в первой половине двадцатого века практически
не было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали его мифом,
продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообще
никогда о нем не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемии
летаргического энцефалита двадцатых годов.
В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть много
общего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них трудно
было поверить - во
130
всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались в
общепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом 'исчезли'.
Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которой
можно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах,
которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазе
пациентам было свойственно все возрастающее возбуждение ума и тела, резкие
движения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовала
противоположная стадия - наступал глубокий, похожий на транс 'сон',
продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента,
когда я начал работать с ними в конце шестидесятых.
В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своим
постэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L-дофа
(предшественник* нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них в
мозгу было сильно понижено). Прием L-дофы привел к поразительным
последствиям. Сначала практически все пациенты 'пробудились' от оцепенения к
здоровью, а затем впали в другую крайность - тиков и неистовства. Это было
мое первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшее
возбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым,
гротескным юмором. Я стал говорить о 'туреттизме', хотя до этого с синдромом
Туретта ни разу не сталкивался.
В начале 1971 года, заинтересовавшись этими 'пробуждениями',
корреспонденты газеты 'Вашингтон Пост' стали выяснять, как обстоят дела у
моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело к
появлению в газете статьи 'Тики', после чего я получил огромное количество
писем с просьбами о приеме, большинство из которых передал своим коллегам.
Но одного пациента я все же согласился принять - это был Рэй.
* Предшественник: в биохимии - промежуточное вещество в цепи реакций,
из которого получается более устойчивое соединение.
131
На следующий же день после встречи с Рэем я натолкнулся на улицах
Нью-Йорка сразу на трех 'туреттиков'. Это сильно меня удивило, поскольку
тогда считалось, что синдром Туретта встречается очень редко. Из литературы
следовало, что частота заболеваемости составляет один на миллион, а я
столкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться и
все ломал голову: неужели я так долго не замечал туреттиков' либо вовсе не
обращая на них внимания, либо списывая их со счетов со смутным диагнозом
'нервных', 'дерганых', 'тронутых'? Возможно ли, чтобы их вообще никто не
замечал? А вдруг, думал я, синдром Туретта вовсе не редкость и встречается,
скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось?
На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на
улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей
фантазии: а что если синдром Туретта широко распространен, но трудно
распознаваем, хотя, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь*?
Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два - третьего, трое -
четвертого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуется
целая группа: братья и сестры по патологии, новая порода людей, объединенных
взаимным признанием и участием. Не может ли в результате такого спонтанного
союза образоваться целая ассоциация ньюйоркцев с синдромом Туретта?
Через три года, в 1974-м, я узнал, что моя фантазия осуществилась -
Ассоциация синдрома Туретта (ACT) стала реальностью. На тот момент в ней
насчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их
* Очень похожей была ситуация с мышечной дистрофией, которую не
диагностировали, пока М. Дюшен не описал ее в 1850-х годах. К 1860 году, в
результате появления его отчета, было опознано и описано много сотен
случаев, так много, что Шарко сказал: 'Как возможно, чтобы болезнь настолько
часто встречающаяся, так широко распространенная и легко узнаваемая -
болезнь, которая, без сомнения, существовала всегда, - как возможно, что ее
распознали только сейчас? Отчего понадобился Дюшен, чтобы раскрыть нам
глаза?' (Прим. автора)
132
несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилий
исключительно самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов,
их родственников и врачей. Ассоциация делает все возможное, чтобы довести до
сведения широкой общественности тяжелое положение туреттика. Раньше к этим
больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но
ассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие.
Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода
исследований - от физиологических до социологических. Были, в частности,
изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие
факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормально
быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе
этих работ были обнаружены примитивные - с эволюционной и филогенетической
высказывания, даже не понимая в нем ни единого слова.
Для человека говорящего - homo loquens это почти абсолютная инверсия
обычного порядка вещей. Инверсия, а возможно, и реверсия, возвращение к
чему-то примитивному и атавистическому. Именно поэтому, мне кажется,
Хьюлингс Джексон сравнивал афатиков с собаками (это сравнение могло бы
оскорбить обе стороны!), хотя его интересовали больше дефекты языковой
компетентности, нежели удивительная и почти безошибочная чуткость и тех и
других к тону и эмоциональной окраске. Генри Хед, более внимательный в этом
отношении, в своем трактате об афазии (1926) пишет о 'тональном чувстве',
утверждая, что у афатиков оно всегда сохраняется, а зачастую даже
значительно усиливается*.
* 'Тональное чувство' - любимое понятие Хеда; он использует его не
только говоря об афазии, но и в отношении любого аффективного элемента
ощущения, который может быть затронут из-за расстройства таламуса или
периферийной нервной системы. Возникает впечатление, что Хеда подсознательно
притягивает проблема 'тонального чувства' - его интересует, так сказать,
неврология тональности, в противоположность и в дополнение к классической
неврологии пропозиции и процесса. Интересно, что в США 'тональное чувство' -
распространенное бытовое выражение, особенно среди чернокожего населения на
юге страны. (Прим. автора)
118
С этим связано часто возникавшее у меня ощущение, что афатикам
невозможно лгать (его подтверждают и все работавшие с ними). Слова легко
встают на службу лжи, но не понимающего их афатика они обмануть не могут,
поскольку он с абсолютной точностью улавливает сопровождающее речь выражение
- целостное, спонтанное, непроизвольное выражение, которое выдает
говорящего.
Мы знаем об этой способности у собак и часто используем их как
своеобразные детекторы лжи, вскрывая обман, злой умысел и нечистые
намерения. Запутавшись в словах и не доверяя инстинкту, мы полагаемся на
четвероногих друзей, ожидая, что они учуют, кому можно верить, а кому - нет.
Афатики обладают теми же способностями, но на бесконечно более высоком,
человеческом уровне. 'Язык может лгать, - пишет Ницше, - но гримаса лица
выдаст правду'. Афатики исключительно восприимчивы к 'гримасам лица', а
также к любого рода фальши и разладу в поведении и жестах. Но даже если они
ничего не видят, - как это происходит в случае наших слепых пациентов, - у
них развивается абсолютный слух на всевозможные звуковые нюансы: тон, ритм,
каденции и музыку речи, ее тончайшие модуляции и интонации, по которым можно
определить степень искренности говорящего.
Именно на этом основана способность афатиков внеязыковым образом
чувствовать аутентичность. Пользуясь ею, наши бессловесные, но в высшей
степени чуткие пациенты немедленно распознали ложь всех гримас президента,
его театральных ужимок и неискренних жестов, а также (и это главное) фальшь
тона и ритма. Не поддавшись обману слов, они мгновенно отреагировали на
очевидную для них, зияюще-гротескную клоунаду их подачи. Это и вызывало
такой смех.
Афатики особо чувствительны к мимике и тону, им не солжешь, - а как
обстоят дела с теми, у кого все наоборот, кто потерял ощущение
выразительности и интонации, полностью сохранив при этом способность
понимать слова? У нас есть и такие пациенты - они содержатся в
119
том же отделении, хотя, вообще говоря, страдают не от афазии, а от
агнозии, или, еще точнее, от так называемой тональной агнозии.
Выразительных аспектов голоса для этих пациентов не существует. Они не
улавливают ни тона, ни тембра, ни эмоциональной окраски - им вообще
недоступны характер и индивидуальность голоса. Слова же и грамматические
конструкции они понимают безупречно.
Такие тональные агнозии (их можно назвать 'апросодиями') связаны с
расстройствами правой височной доли мозга, тогда как афазии вызываются
расстройствами левой.
В тот день речь президента в отделении афатиков слушала и Эмили Д.,
пациентка с тональной агнозией, вызванной глиомой* в правой височной доле.
Это дало нам редкую возможность увидеть ситуацию с противоположной точки
зрения. В прошлом эта женщина преподавала английский язык и литературу и
сочиняла неплохие стихи; таланты ее были связаны с обостренным чувством
языка и недюжинными способностями к анализу и самовыражению. Теперь же звуки
человеческой речи лишились для нее всякой эмоциональной окраски - она не
слышала в них ни гнева, ни радости, ни тоски. Не улавливая выразительности в
голосе, она вынуждена была искать ее в лице, во внешности, в жестах,
обнаруживая при этом тщание и проницательность, которых ранее никогда за
собой не замечала. Однако и здесь возможности Эмили Д. были ограничены,
поскольку зрение ее быстро ухудшалось из-за злокачественной глаукомы.
В результате единственным выходом для нее было напряженное внимание к
точности словоупотребления, и она требовала этого не только от себя, но и от
всех окружающих. Ей становилось все труднее следить за болтовней и сленгом,
за иносказательной и эмоциональной речью, и она постоянно просила
собеседников говорить прозой - 'правильными словами в правильном порядке'.
Она открыла для себя, что хорошо построенная проза может
* Глиома - злокачественная опухоль головного мозга.
120
в какой-то мере возместить оскудение тона и чувства, и таким образом ей
удалось сохранить и даже усилить выразительность речи в условиях
прогрессирующей утраты ее экспрессивных аспектов; вся полнота смысла теперь
передавалась при помощи точного выбора слов и значений.
Эмили Д. слушала президента с каменным лицом, с какой-то странной
смесью настороженности и обостренной восприимчивости, что составляло
разительный контраст с непосредственными реакциями афатиков. Речь не тронула
ее - Эмили Д. была теперь равнодушна к звукам человеческого голоса, и вся
искренность и фальшь скрытых за словами чувств и намерений остались ей
чужды. Но помимо эмоциональных реакций, не захватило ли ее содержание речи?
Никоим образом.
- Говорит неубедительно, - с привычной точностью объяснила она. -
Правильной прозы нет. Слова употребляет не к месту. Либо он дефективный,
либо что-то скрывает.
Выступление президента, таким образом, не смогло обмануть ни Эмили Д.,
приобщившуюся к таинствам формальной прозы, ни афатиков, глухих к словам, но
крайне чутких к интонациям.
Здесь кроется занятный парадокс. Президент легко обвел вокруг пальца
нас, нормальных людей, играя, среди прочего, на вечном человеческом соблазне
поддаться обману ('Populus vult decipi, ergo decipiatur'*). У нас почти не
было шансов устоять. Столь коварен оказался союз фальшивых чувств и лживых
слов, что лишь больные с серьезными повреждениями мозга, лишь настоящие
дефективные смогли избежать западни и разглядеть правду.
* Римский афоризм: 'Народ желает быть обманут и, следовательно, будет
обманут'.
121
122
ДЕФИЦИТ', как уже говорилось, любимое слово неврологов, и никаких
других понятий для обозначения нарушения функции в современной науке не
существует. С точки зрения механистической неврологии, система
жизнедеятельности организма подобна устройству типа конденсатора или
предохранителя: либо она работает нормально, либо повреждена и неисправна -
третьего не дано.
Но как быть с противоположной ситуацией - с избытком функции? В
неврологии нет нужного слова, поскольку отсутствует само понятие.
Неудивительно поэтому, что 'продуктивная', 'энергичная' болезнь бросает
вызов механистическим основаниям нашей науки, - несмотря на важность и
распространенность, такие расстройства не получают должного внимания.
В психиатрии дела обстоят по-другому - там рассматриваются 'полезные'
нарушения, перевозбуждения, по-
123
леты воображения, импульсивность и мании. Патологоанатомы тоже говорят
о гипертрофиях и эксцессах - тератомах. В физиологии же нет эквивалента
опухоли или мании, и уже одно это подсказывает, что наше базовое
теоретическое отношение к нервной системе как к машине или компьютеру
ограниченно и нуждается в более живых и динамичных моделях.
Этот фундаментальный пробел был не слишком заметен в первой части
книги, при рассмотрении утрат функции, однако в исследовании избытков - не
амнезий и агнозий, а гипермнезий и гипергнозий, да и всех остальных случаев
гипертрофии функций - недостаточность механистического понимания нервной
системы выходит на первый план.
Классическая 'джексоновская' неврология не занимается избытками. Ее не
волнует чрезмерность. Сам Хьюлингс Джексон, правда, говорил о
'гиперфизиологических' и 'сверхпозитивных' состояниях, но в этих случаях он,
скорее, позволял себе научные вольности. Оставаясь верен клиническим
наблюдениям, он шел против собственной теории (впрочем, такой разрыв между
натуралистическим подходом и жестким формализмом характерен для его
таланта).
Неврологи начали интересоваться избытками лишь совсем недавно. В двух
написанных Лурией клинических биографиях найден верный баланс: 'Потерянный и
возвращенный мир' посвящен утрате, а 'Маленькая книжка о большой памяти' -
гипертрофии. Вторая работа кажется мне намного более оригинальной, поскольку
она представляет собой исследование воображения и памяти, невозможное в
рамках традиционной неврологии.
В моих 'Пробуждениях' тоже присутствует некое внутреннее равновесие: с
одной стороны, страшные, зияющие дефициты до приема L-дофы - акинез, абулия,
адинамия, анергия и т. д.; с другой - избытки после начала приема -
гиперкинез, гипербулия, гипердинамия, приводящие к почти столь же ужасающим
последствиям...
Обращаясь к крайним состояниям, мы наблюдаем появление новых,
нефункциональных понятий. Импульс,
124
воля, энергия - все эти термины связаны главным образом с движением,
тогда как терминология классической неврологии опирается на идеи
неподвижности, статики. В мышлении луриевского мнемониста присутствует
динамизм необычайно высокого порядка - фейерверк бесконечно ветвящихся и
почти неподвластных герою ассоциаций и образов, чудовищно разросшееся
мышление, своего рода тератома разума, которую сам мнемонист называет 'Оно'.
Но понятие 'Оно' не менее механистично, чем привычное понятие автоматизма.
Образ ветвления лучше передает угрожающе-живой характер процесса. В
мнемонисте, как и в моих взбудораженных, сверхэнергичных пациентах на
L-дофе, наблюдается непомерное, расточительное, безумное возбуждение: это не
просто чрезмерность, а органическое разрастание, не просто функциональное
расстройство, а нарушение порождающих, генеративных процессов.
Наблюдая только случаи амнезии или агнозии, можно было бы заключить,
что речь идет просто о расстройствах функции или способности, но по
пациентам с гипермнезией и гипергнозией отчетливо видно, что память и
познание по сути своей всегда активны и продуктивны; в этом зерне
активности, в ее избыточном потенциале скрыты монстры болезни.
Итак, от неврологии функции мы вынуждены перейти к неврологии действия
и жизни. Этот шаг неизбежен при наблюдении за болезнями избытков, и без него
невозможно начать исследование 'жизни разума'. Механистичность традиционной
неврологии, ее упор на дефициты скрывает от нас живое начало, присущее
церебральным функциям, - по крайней мере, высшим из них, таким как
воображение, память и восприятие. Именно к этим живым (и зачастую глубоко
личностным) потенциям сознания и мозга, особенно в пиковые, сияющие особым
блеском моменты их реализации, мы теперь и обратимся.
Усиление способностей может привести не только к здоровому и
полноценному расцвету, но и к зловещей экстравагантности, к крайностям и
аберрациям. Такой
125
исход постоянно угрожал моим постэнцефалитным пациентам, проявляясь в
виде внезапных перевозбуждений, 'перебарщиваний', одержимости импульсами,
образами и желаниями, в виде рабской зависимости от взбунтовавшейся
физиологии. Эта опасность заложена в самой природе роста и жизни. Рост
грозит стать чрезмерным, активность - гиперактивностью. В свою очередь,
каждое гиперсостояние может перейти в извращенную аберрацию, в
парасостояние. Гиперкинез превращается в паракинез - бесконтрольные
движения, хорею* и тики; гипергнозия в парагнозию - аберрации воспаленных
чувств. Пылкость гиперсостояний способна обернуться разрушительным
неистовством страстей.
Парадокс болезни, которую так легко принять за здоровье и силу, лишь
позже обнаружив в себе ее скрытый злокачественный потенциал, - одна из
двусмысленных и жестоких насмешек природы. Этот парадокс издавна привлекал
художников и писателей, в особенности тех, кто видит в искусстве связь с
болезнью. Тема болезненного избытка - тема Диониса, Венеры и Фауста - снова
и снова всплывает у Томаса Манна; с ней связаны и туберкулезная лихорадка в
'Волшебной горе', и сифилитические вдохновения 'Доктора Фаустуса', и
любовные метастазы в последней повести Манна 'Черный лебедь'.
Я уже писал о таких парадоксах, они меня всегда занимали. В книге
'Мигрень' я упоминаю об экстатических переживаниях, иногда предшествующих
приступам, и привожу замечание Джордж Элиот"* о том, что предвестником ее
припадков обычно являлось 'угрожающе хорошее самочувствие'. Какое зловещее
противоречие заключено в этом выражении, в точности передающем
двусмысленность состояния, когда человек чувствует себя слишком здоровым!
* Хорея (от греч. choreia - танец) - синдром, возникающий при поражении
базальных ганглиев - расположенных в глубине больших полушарий мозга
структур, участвующих в регуляции движений.
** Джордж Элиот - псевдоним английской писательницы Мэри Анн Эванс
(1819-1880).
126
На крепкое здоровье, естественно, не сетует никто. Им упиваются, не
вспоминая о врачах. Жалуются на плохое самочувствие, а не на хорошее, - если
только, как у Джордж Элиот, оно не связано с ощущением, будто 'что-то не
так', не предвещает опасности. Вряд ли пациент, которому 'очень хорошо',
станет беспокоиться, однако 'слишком хорошо' может его встревожить.
Центральной темой 'Пробуждений' были неумолимые перипетии болезни и
здоровья. Безнадежные пациенты, в течение многих десятилетий погруженные в
бездны глубочайших дефицитов, внезапно, как по волшебству, выздоравливали -
с тем только, чтобы вскоре оказаться в опасном водовороте избытков, во
власти 'зашкаливших', перевозбужденных функций. Некоторые из них находились
в блаженном неведении, некоторые же понимали, что происходит неладное, и
предчувствовали катастрофу. Так Роза Р., радуясь возвращению здоровья,
восклицала: 'Это потрясающе, восхитительно!', но, когда процесс стал
набирать скорость, приближаясь к точке потери контроля, она заметила: 'Так
не может долго продолжаться. Надвигается что-то ужасное'. Подобное
происходило и с другими пациентами. Для Леонарда Л. изобилие постепенно
перешло в чрезмерность; вот что я писал тогда в своих заметках: 'Здоровье,
сила и энергия, которые он называл 'благодатью', в конце концов перелили
через край и стали принимать экстравагантные формы. Гармония и легкость
сменились ощущением чрезмерности и излишества; внутреннее давление распирало
его, угрожая разорвать на части'.
Избыток - одновременно дар и несчастье, наслаждение и мука. Наиболее
проницательные пациенты остро чувствуют его сомнительную и парадоксальную
природу. 'У меня слишком много энергии, - сказал мне однажды больной с
синдромом Туретта, - все чересчур ярко и сильно, бьет через край. Это
лихорадочная энергия, нездоровый блеск'.
'Угрожающе хорошее самочувствие', 'нездоровый блеск', обманчивая
эйфория, скрывающая бездонные
127
пропасти, - вот ловушка чрезмерности, и неважно, расставлена она
природой в виде опьяняющей разум болезни или же нами самими в виде
наркотика.
Попавшись в эту ловушку, человек сталкивается с необычной дилеммой: он
имеет дело с болезнью как с соблазном, что совершенно не похоже на
традиционное отношение к ней как к страданию и злу. Никто, ни одна живая
душа не может избежать этой странной и унизительной ситуации. В условиях
неврологического избытка часто возникает своего рода заговор, в котором 'Я'
становится сообщником недуга, все больше подстраивается под него, сливается
с ним, пока наконец не теряет независимого существования и не превращается в
простой продукт болезни. Страх такого превращения выражен туреттиком Рэем в
главе 10, когда он говорит: 'Я же весь состою из тиков - ничего больше во
мне нет'. Он также воображает опухоль разума - 'туреттому', которая может
его целиком поглотить. На самом деле Рэю, с его выраженной индивидуальностью
и сравнительно мягкой формой синдрома, это не грозило, но для пациентов со
слабой или неразвитой личностью агрессивная болезнь несет в себе реальный
риск оказаться в полном рабстве у импульсов, лишиться самих себя. Этот
вопрос подробно обсуждается в главе 'Одержимая'.
128
В 1885 ГОДУ Жиль де ля Туретт, ученик Шарко, описал поразительный
синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен
избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных
выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств,
непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со
странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным
проделкам. В своих 'высших' формах синдром Туретта затрагивает все аспекты
эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его 'низших' и,
по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения и
импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности. В последние
годы девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробно
исследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специали-
129
сты свободно объединяли физиологическое и психическое. Туретт и его
коллеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостью
примитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этой
одержимости лежит вполне определенное (им еще не известное) органическое
расстройство нервной системы.
За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описано
несколько сотен случаев этого синдрома - и среди них не было двух
одинаковых. Выяснилось, что наряду с легкими и неострыми формами
расстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескность
и буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться с
Туреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногда
даже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительности
мысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываются
действительно 'одержимы', теряя себя в условиях невероятного давления и
хаоса болезненных импульсов. Пользуясь замечанием Лурии о мнемонисте, можно
сказать, что пациенты с синдромом Туретта существуют в ситуации постоянной
борьбы между 'Я' и 'Оно'.
Шарко и его ученики, включая, помимо Туретта, также Фрейда и
Бабинского, были в своей области последними, кто обладал цельным
представлением о душе и теле, об 'Оно' и 'Я', о неврологии и психиатрии. К
концу века произошел раскол на неврологию без души и психологию без тела,
что сделало адекватное понимание синдрома Туретта невозможным. Казалось
даже, что и сам синдром исчез: в первой половине двадцатого века практически
не было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали его мифом,
продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообще
никогда о нем не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемии
летаргического энцефалита двадцатых годов.
В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть много
общего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них трудно
было поверить - во
130
всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались в
общепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом 'исчезли'.
Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которой
можно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах,
которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазе
пациентам было свойственно все возрастающее возбуждение ума и тела, резкие
движения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовала
противоположная стадия - наступал глубокий, похожий на транс 'сон',
продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента,
когда я начал работать с ними в конце шестидесятых.
В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своим
постэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L-дофа
(предшественник* нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них в
мозгу было сильно понижено). Прием L-дофы привел к поразительным
последствиям. Сначала практически все пациенты 'пробудились' от оцепенения к
здоровью, а затем впали в другую крайность - тиков и неистовства. Это было
мое первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшее
возбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым,
гротескным юмором. Я стал говорить о 'туреттизме', хотя до этого с синдромом
Туретта ни разу не сталкивался.
В начале 1971 года, заинтересовавшись этими 'пробуждениями',
корреспонденты газеты 'Вашингтон Пост' стали выяснять, как обстоят дела у
моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело к
появлению в газете статьи 'Тики', после чего я получил огромное количество
писем с просьбами о приеме, большинство из которых передал своим коллегам.
Но одного пациента я все же согласился принять - это был Рэй.
* Предшественник: в биохимии - промежуточное вещество в цепи реакций,
из которого получается более устойчивое соединение.
131
На следующий же день после встречи с Рэем я натолкнулся на улицах
Нью-Йорка сразу на трех 'туреттиков'. Это сильно меня удивило, поскольку
тогда считалось, что синдром Туретта встречается очень редко. Из литературы
следовало, что частота заболеваемости составляет один на миллион, а я
столкнулся с тремя случаями на протяжении часа. Я никак не мог успокоиться и
все ломал голову: неужели я так долго не замечал туреттиков' либо вовсе не
обращая на них внимания, либо списывая их со счетов со смутным диагнозом
'нервных', 'дерганых', 'тронутых'? Возможно ли, чтобы их вообще никто не
замечал? А вдруг, думал я, синдром Туретта вовсе не редкость и встречается,
скажем, в тысячу раз чаще, чем раньше считалось?
На следующий день, никак специально не присматриваясь, я увидел на
улице еще двоих. Тут у меня зародилось что-то вроде странной и далеко идущей
фантазии: а что если синдром Туретта широко распространен, но трудно
распознаваем, хотя, различив его однажды, больше ни с чем не спутаешь*?
Предположим, один туреттик обнаруживает другого, эти два - третьего, трое -
четвертого, пока, посредством расходящихся кругов узнавания, не образуется
целая группа: братья и сестры по патологии, новая порода людей, объединенных
взаимным признанием и участием. Не может ли в результате такого спонтанного
союза образоваться целая ассоциация ньюйоркцев с синдромом Туретта?
Через три года, в 1974-м, я узнал, что моя фантазия осуществилась -
Ассоциация синдрома Туретта (ACT) стала реальностью. На тот момент в ней
насчитывалось всего пятьдесят членов; сейчас, через семь лет, их
* Очень похожей была ситуация с мышечной дистрофией, которую не
диагностировали, пока М. Дюшен не описал ее в 1850-х годах. К 1860 году, в
результате появления его отчета, было опознано и описано много сотен
случаев, так много, что Шарко сказал: 'Как возможно, чтобы болезнь настолько
часто встречающаяся, так широко распространенная и легко узнаваемая -
болезнь, которая, без сомнения, существовала всегда, - как возможно, что ее
распознали только сейчас? Отчего понадобился Дюшен, чтобы раскрыть нам
глаза?' (Прим. автора)
132
несколько тысяч. Такой стремительный рост является результатом усилий
исключительно самой этой организации, хотя состоит она только из пациентов,
их родственников и врачей. Ассоциация делает все возможное, чтобы довести до
сведения широкой общественности тяжелое положение туреттика. Раньше к этим
больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но
ассоциации удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие.
Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода
исследований - от физиологических до социологических. Были, в частности,
изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие
факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормально
быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны. В ходе
этих работ были обнаружены примитивные - с эволюционной и филогенетической