Гормональный препарат тиреоидин способен уменьшить явления гипотиреоза, т. е. уменьшить зоб и снизить уровень аутоантител. На лечение могут уйти несколько месяцев или лет. Главное – правильно установить дозу тиреоидина.
В лечении используются и трийодтиронин, глюкокортикоиды и АКТГ, кортизон и преднизолон. Но рассчитывать на успех бесполезно, если разрушение паренхимы щитовидной железы дошло до необратимой стадии.
К другим заболеваниям щитовидной железы относятся неспецифические воспалительные (острые тиреоидиты), туберкулез, сифилис, актиномикоз, фиброзный тиреоидит, рак.
«Почва» для появления этих заболеваний – острая или хроническая инфекция (грипп, ангина, скарлатина, тифы, эпидемические вирусные болезни, хронический тонзиллит, ревматизм, туберкулез, сифилис).
Причиной воспаления могут быть интоксикации окисью углерода, свинцом, йодом, а также травмы.
Воспалительные процессы переходят в гнойные, если их вовремя не приостановить.
Возбудители гнойных тиреоидитов – стрептококки, стафилококки и пневмококки. Благодатной почвой для гнойного процесса является узловатая форма зоба.
Лечат воспалительные процессы антибиотиками (пенициллином, стрептомицином, тетрациклином), кортикостероидами, амидопирином, анальгином, натрия салицилатом.
Своевременное хирургическое лечение узлового зоба является профилактикой рака щитовидной железы.
Щитовидная железа склонна к гиперплазии. Такого многообразия пролиферативных процессов, как в щитовидной железе, не встречается ни в одном другом органе. Имеется общность патогенезов гиперплазии щитовидной железы, аденомы и рака. Первая причина гиперплазии – дефицит йода, вторая – блокировка биосинтеза тиреоидных гормонов – тиреостатина.
У подопытных крыс хронический дефицит йода создавал мутационные изменения тиреоидных клеток и аномалию структуры хромосом.
Уровень тиреотропного гормона при тиреоидном раке повышается незначительно. Но влияние на происхождение рака щитовидной железы оказывают нарушения взаимоотношений между гормонообразованием в ней и секрецией ТТГ.
Первые признаки злокачественных процессов, происходящих в зобе, – прогрессирующий рост опухоли за очень маленький отрезок времени, ограничение подвижности зоба, его плотность.
Очаг злокачественного новообразования в щитовидной железе поначалу едва заметен по причине малого размера и определяется лишь при гистологическом исследовании на неоднократных срезах. Бывают случаи смешанного заболевания щитовидной железы. В зобе может рак сочетаться с болезнью Хасимото. Но диагностика рака щитовидной железы связана с трудностями, и отличить это заболевание от других видов заболеваний щитовидной железы может только гистологическое исследование удаленного во время операции узла.
Лечение рака щитовидной железы всегда является комплексным. Применяется лучевая терапия, прием трийодтиронина и тиреоидина.
Хирургическое вмешательство остается основным методом лечения. Даже в запущенной стадии заболевания с отдельными метастазами показана радикальная операция. Хирургически удалив злокачественный очаг, отдаленные метастазы можно лечить радиоактивным йодом.
Вообще виды рака, с которыми борются радиоактивным йодом, развиваются менее злокачественно. Радиоактивный йод подавляет функции неизмененной щитовидной железы.
Тиреотропный гормон увеличивает поглощение йода опухолевой тканью. Для усиления тиреотроп-ной функции гипофиза на длительное время назначают тиреостатические препараты. Долговременный прием тиреоидина в дозах до 1 г в сутки дает хорошие результаты. Наступает объективная ремиссия.
При неоперабельных формах рака щитовидной железы, рецидивах и метастазах, в послеоперационном периоде для предупреждения рецидивов опухоли и метастазов назначают тиреоидин и трийодтиронин. Во многих случаях тиреоидные гормоны целесообразно принимать пожизненно.
Заболевания околощитовидных желез
Гипопаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Заболевания надпочечников
Гормоны надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, гипокортицизм)
Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников
В лечении используются и трийодтиронин, глюкокортикоиды и АКТГ, кортизон и преднизолон. Но рассчитывать на успех бесполезно, если разрушение паренхимы щитовидной железы дошло до необратимой стадии.
К другим заболеваниям щитовидной железы относятся неспецифические воспалительные (острые тиреоидиты), туберкулез, сифилис, актиномикоз, фиброзный тиреоидит, рак.
«Почва» для появления этих заболеваний – острая или хроническая инфекция (грипп, ангина, скарлатина, тифы, эпидемические вирусные болезни, хронический тонзиллит, ревматизм, туберкулез, сифилис).
Причиной воспаления могут быть интоксикации окисью углерода, свинцом, йодом, а также травмы.
Воспалительные процессы переходят в гнойные, если их вовремя не приостановить.
Возбудители гнойных тиреоидитов – стрептококки, стафилококки и пневмококки. Благодатной почвой для гнойного процесса является узловатая форма зоба.
Лечат воспалительные процессы антибиотиками (пенициллином, стрептомицином, тетрациклином), кортикостероидами, амидопирином, анальгином, натрия салицилатом.
Своевременное хирургическое лечение узлового зоба является профилактикой рака щитовидной железы.
Щитовидная железа склонна к гиперплазии. Такого многообразия пролиферативных процессов, как в щитовидной железе, не встречается ни в одном другом органе. Имеется общность патогенезов гиперплазии щитовидной железы, аденомы и рака. Первая причина гиперплазии – дефицит йода, вторая – блокировка биосинтеза тиреоидных гормонов – тиреостатина.
У подопытных крыс хронический дефицит йода создавал мутационные изменения тиреоидных клеток и аномалию структуры хромосом.
Уровень тиреотропного гормона при тиреоидном раке повышается незначительно. Но влияние на происхождение рака щитовидной железы оказывают нарушения взаимоотношений между гормонообразованием в ней и секрецией ТТГ.
Первые признаки злокачественных процессов, происходящих в зобе, – прогрессирующий рост опухоли за очень маленький отрезок времени, ограничение подвижности зоба, его плотность.
Очаг злокачественного новообразования в щитовидной железе поначалу едва заметен по причине малого размера и определяется лишь при гистологическом исследовании на неоднократных срезах. Бывают случаи смешанного заболевания щитовидной железы. В зобе может рак сочетаться с болезнью Хасимото. Но диагностика рака щитовидной железы связана с трудностями, и отличить это заболевание от других видов заболеваний щитовидной железы может только гистологическое исследование удаленного во время операции узла.
Лечение рака щитовидной железы всегда является комплексным. Применяется лучевая терапия, прием трийодтиронина и тиреоидина.
Хирургическое вмешательство остается основным методом лечения. Даже в запущенной стадии заболевания с отдельными метастазами показана радикальная операция. Хирургически удалив злокачественный очаг, отдаленные метастазы можно лечить радиоактивным йодом.
Вообще виды рака, с которыми борются радиоактивным йодом, развиваются менее злокачественно. Радиоактивный йод подавляет функции неизмененной щитовидной железы.
Тиреотропный гормон увеличивает поглощение йода опухолевой тканью. Для усиления тиреотроп-ной функции гипофиза на длительное время назначают тиреостатические препараты. Долговременный прием тиреоидина в дозах до 1 г в сутки дает хорошие результаты. Наступает объективная ремиссия.
При неоперабельных формах рака щитовидной железы, рецидивах и метастазах, в послеоперационном периоде для предупреждения рецидивов опухоли и метастазов назначают тиреоидин и трийодтиронин. Во многих случаях тиреоидные гормоны целесообразно принимать пожизненно.
Заболевания околощитовидных желез
Две пары небольших желез тесно прилегают к задней поверхности щитовидной железы. Они образовывают тиреопаратиреоидный комплекс с общим кровоснабжением и иннервацией, совместно участвуют в регуляции кальциевого обмена, чем поддерживают уровень кальция в крови.
Как известно, в структуре скелета кальцию отведена существенная роль. Участвует он и в механизме транспорта многих веществ через мембраны, в механизме секреции гормонов и в действиях ферментных систем, во многих других жизненно важных процессах.
Околощитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон, который влияет на концентрацию кальция в крови. Тиреокальцитонин, продуцируемый щитовидной железой, понижает кальциемию. Паратиреоидный гормон и тиреокальцитонин должны находиться в динамическом равновесии. Если происходят нарушения во взаимодействии между этими гормонами, то изменяется не в лучшую сторону состояние скелета.
Избыточное действие паратгормона излишне повышает уровень кальция крови, а значит, его теряет костная ткань. Ее защищает фиброзная ткань.
Паратгормон действует через активацию остеокластов, ферменты которых усиливают деполимеризацию мукополисахаридов вещества кости.
Таким образом, высвобождается кальций. Процессы реабсорбции кости притормаживает тиреокальцитонин.
Уровень кальция в крови для нормальной жизнедеятельности организма должен поддерживаться на постоянном уровне.
Если, к примеру, удалить околощитовидные железы, то это приведет организм к смерти. Сначала наступит депрессия, возбудимость нервов и мышц до подергиваний, переходящих в судороги, а через некоторое время наступает смерть. Во время тетанического припадка содержание кальция в крови оказывается равным всего 4–7 мг %.
Даже одна из четырех околощитовидных желез (если она сохранится) может обеспечить организм (за счет компенсаторной гипертрофии) паратиреоидным гормоном (паратгормоном).
Как известно, в структуре скелета кальцию отведена существенная роль. Участвует он и в механизме транспорта многих веществ через мембраны, в механизме секреции гормонов и в действиях ферментных систем, во многих других жизненно важных процессах.
Околощитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон, который влияет на концентрацию кальция в крови. Тиреокальцитонин, продуцируемый щитовидной железой, понижает кальциемию. Паратиреоидный гормон и тиреокальцитонин должны находиться в динамическом равновесии. Если происходят нарушения во взаимодействии между этими гормонами, то изменяется не в лучшую сторону состояние скелета.
Избыточное действие паратгормона излишне повышает уровень кальция крови, а значит, его теряет костная ткань. Ее защищает фиброзная ткань.
Паратгормон действует через активацию остеокластов, ферменты которых усиливают деполимеризацию мукополисахаридов вещества кости.
Таким образом, высвобождается кальций. Процессы реабсорбции кости притормаживает тиреокальцитонин.
Уровень кальция в крови для нормальной жизнедеятельности организма должен поддерживаться на постоянном уровне.
Если, к примеру, удалить околощитовидные железы, то это приведет организм к смерти. Сначала наступит депрессия, возбудимость нервов и мышц до подергиваний, переходящих в судороги, а через некоторое время наступает смерть. Во время тетанического припадка содержание кальция в крови оказывается равным всего 4–7 мг %.
Даже одна из четырех околощитовидных желез (если она сохранится) может обеспечить организм (за счет компенсаторной гипертрофии) паратиреоидным гормоном (паратгормоном).
Гипопаратиреоз
Недостаточность функции околощитовидных желез уменьшает продукцию парагормона (удаление одной из них или ослабление их деятельности). Снижение кальция в крови приводит к судорогам.
Но возможно возникновение судорожного синдрома, не связанного с патологией околощитовидных желез.
Нарушение поступления кальция в организм или увеличение его выделения из организма может быть обусловлено недостаточным всасыванием кальция в кишечнике или связано с нарушением деятельности почек и т. д.
Функциональная недостаточность околощитовидных желез влечет за собой многочисленные нарушения в кожных покровах (экзема), в костной системе, в желудочно-кишечном тракте. У больного наблюдается резкое истощение организма, страдают сердечно-сосудистая система, почки.
Независимо от причин возникновения гипопаратиреоза заболевание характеризуется возбудимостью нервно-мышечного аппарата и склонностью к развитию судорог.
При врожденной или приобретенной патологии околощитовидных желез развивается идиопатическая форма тетании. Заболевание является хроническим с чередованием стадий: то скрытой, то обостренной.
Операция на щитовидной железе чревата травматическим повреждением околощитовидных желез, в результате чего возможно развитие гипопаратиреоза, т. е. снижение выработки гормона этих желез – паратгормона. В связи с этим может развиться острая форма тетании. Возникает ощущение «ползания мурашек», чувство онемения, скованности в конечностях и в области рта.
Вскоре наступают судороги отдельных групп мышц. Мускулатура лица охватывается тоническим спазмом, рот становится подобен рыбьему с сардонической улыбкой. У больных возникают распирающие боли в мышцах лица.
Наиболее опасен при тетании ларингоспазм – одышка при наступающем спазме голосовой щели, спазм мускулатуры бронхов и диафрагмы. Если ларингоспазм будет продолжаться длительно, то может наступить смерть.
Развитию приступа предшествуют похолодание конечностей и чувство онемения в них. Спазм может начинаться с любых групп мышц – в мускулатуре кишечника, в мышцах радужной оболочки глаз, в мышечном аппарате мочевого пузыря.
Скрытые формы тетании: повышенная возбудимость двигательных волокон лицевого нерва. Нарушения психики появляются редко. В единичных случаях наблюдаются неврастенические и истерические припадки.
Функциональная недостаточность околощитовидных желез проявляется изменением кальциево-фосфорного обмена. У женщин обострение симптомов тетании связано с менструальным циклом (это связано с влиянием эстрогенов на обмен кальция).
У беременных и кормящих тетания (судороги) обусловлена отрицательным балансом кальция, который чрезмерно расходуется в организме будущей матери для развития плода, а также в период лактации.
Для лечения гипопаратиреоза применяют экстракт околощитовидных желез крупного скота (паратиреоидин), он помогает устранить расстройства, вызванные гипопаратиреозом. Эффект наступает через 2–3 ч. после инъекции. Спустя 18 ч. повышается содержание кальция в крови.
Рекомендуется диета, бедная фосфором, но богатая кальцием, употребление витаминов D1, D2, D3 и дигидротахистерола (АТ-10). Эти препараты стабилизируют содержание кальция в крови. Спленин – вещество, выделенное из селезенки крупного рогатого скота, – также повышает содержание кальция в крови.
В лечение следует включать успокаивающие средства (бром, фенобарбитал).
Но возможно возникновение судорожного синдрома, не связанного с патологией околощитовидных желез.
Нарушение поступления кальция в организм или увеличение его выделения из организма может быть обусловлено недостаточным всасыванием кальция в кишечнике или связано с нарушением деятельности почек и т. д.
Функциональная недостаточность околощитовидных желез влечет за собой многочисленные нарушения в кожных покровах (экзема), в костной системе, в желудочно-кишечном тракте. У больного наблюдается резкое истощение организма, страдают сердечно-сосудистая система, почки.
Независимо от причин возникновения гипопаратиреоза заболевание характеризуется возбудимостью нервно-мышечного аппарата и склонностью к развитию судорог.
При врожденной или приобретенной патологии околощитовидных желез развивается идиопатическая форма тетании. Заболевание является хроническим с чередованием стадий: то скрытой, то обостренной.
Операция на щитовидной железе чревата травматическим повреждением околощитовидных желез, в результате чего возможно развитие гипопаратиреоза, т. е. снижение выработки гормона этих желез – паратгормона. В связи с этим может развиться острая форма тетании. Возникает ощущение «ползания мурашек», чувство онемения, скованности в конечностях и в области рта.
Вскоре наступают судороги отдельных групп мышц. Мускулатура лица охватывается тоническим спазмом, рот становится подобен рыбьему с сардонической улыбкой. У больных возникают распирающие боли в мышцах лица.
Наиболее опасен при тетании ларингоспазм – одышка при наступающем спазме голосовой щели, спазм мускулатуры бронхов и диафрагмы. Если ларингоспазм будет продолжаться длительно, то может наступить смерть.
Развитию приступа предшествуют похолодание конечностей и чувство онемения в них. Спазм может начинаться с любых групп мышц – в мускулатуре кишечника, в мышцах радужной оболочки глаз, в мышечном аппарате мочевого пузыря.
Скрытые формы тетании: повышенная возбудимость двигательных волокон лицевого нерва. Нарушения психики появляются редко. В единичных случаях наблюдаются неврастенические и истерические припадки.
Функциональная недостаточность околощитовидных желез проявляется изменением кальциево-фосфорного обмена. У женщин обострение симптомов тетании связано с менструальным циклом (это связано с влиянием эстрогенов на обмен кальция).
У беременных и кормящих тетания (судороги) обусловлена отрицательным балансом кальция, который чрезмерно расходуется в организме будущей матери для развития плода, а также в период лактации.
Для лечения гипопаратиреоза применяют экстракт околощитовидных желез крупного скота (паратиреоидин), он помогает устранить расстройства, вызванные гипопаратиреозом. Эффект наступает через 2–3 ч. после инъекции. Спустя 18 ч. повышается содержание кальция в крови.
Рекомендуется диета, бедная фосфором, но богатая кальцием, употребление витаминов D1, D2, D3 и дигидротахистерола (АТ-10). Эти препараты стабилизируют содержание кальция в крови. Спленин – вещество, выделенное из селезенки крупного рогатого скота, – также повышает содержание кальция в крови.
В лечение следует включать успокаивающие средства (бром, фенобарбитал).
Гиперпаратиреоз
Частая причина заболевания – гормонально-активная опухоль (аденома) околощитовидных желез, вызывающая чрезмерную выработку паратгормона.
Избыточная продукция этого гормона вызывает патологические изменения в костях и почках. Гиперпаратиреоз проявляется общей слабостью, утомляемостью, мышечной гипотонией, болями в костях. Жажда и полиурия (выделение большого количества мочи) становятся постоянными симптомами. Проявлениями заболевания могут быть тошнота, рвота, снижение аппетита. Возможно развитие мочекаменной болезни. Появляются ноющие боли в костях, могут развиться их деформация и патологические переломы.
На рентгенограмме можно увидеть участки разреженности кости. В костях черепа обнаруживаются просовидные зернистости с очагами просветления. Гигантоклеточные опухолевидные образования, похожие на костные кисты – признаки гиперпаратиреоза.
Костной деструкции сопутствуют изменения функции почек. Это является подтверждением гиперпаратиреоза. Камни в почках обнаруживаются только рентгенологически, и они, как правило, коралловидные.
Радикальный метод лечения гиперпаратиреоза – хирургический. Удаление гормонально-активной аденомы околощитовидных желез дает замечательный лечебный эффект: исчезают боли, нормализуется минеральный обмен, начинают хорошо срастаться переломы, приостанавливаются остеодистрофические изменения костного скелета, улучшается функциональное состояние почек.
Избыточная продукция этого гормона вызывает патологические изменения в костях и почках. Гиперпаратиреоз проявляется общей слабостью, утомляемостью, мышечной гипотонией, болями в костях. Жажда и полиурия (выделение большого количества мочи) становятся постоянными симптомами. Проявлениями заболевания могут быть тошнота, рвота, снижение аппетита. Возможно развитие мочекаменной болезни. Появляются ноющие боли в костях, могут развиться их деформация и патологические переломы.
На рентгенограмме можно увидеть участки разреженности кости. В костях черепа обнаруживаются просовидные зернистости с очагами просветления. Гигантоклеточные опухолевидные образования, похожие на костные кисты – признаки гиперпаратиреоза.
Костной деструкции сопутствуют изменения функции почек. Это является подтверждением гиперпаратиреоза. Камни в почках обнаруживаются только рентгенологически, и они, как правило, коралловидные.
Радикальный метод лечения гиперпаратиреоза – хирургический. Удаление гормонально-активной аденомы околощитовидных желез дает замечательный лечебный эффект: исчезают боли, нормализуется минеральный обмен, начинают хорошо срастаться переломы, приостанавливаются остеодистрофические изменения костного скелета, улучшается функциональное состояние почек.
Заболевания надпочечников
В 1849 г. медики впервые обратили внимание на значение для организма надпочечников. Заболевание последних получило название болезни Аддисона. Потеря обоих надпочечников для высших животных и для человека смертельна. С одним оставшимся надпочечником можно жить без существенных изменений в организме.
Надпочечники – парная эндокринная железа, располагается над верхними полюсами почек, состоит из коркового, подкоркового и мозгового слоя. Надпочечники находятся на уровне от XI грудного до I поясничного позвонка. Размеры надпочечников у различных людей не одинаковы, но их средняя длина составляет 45 мм, толщина – 6 – 10 мм, ширина – 25–30 мм, вес – 10–12 г. Надпочечники хорошо кровоснабжаются.
Артерии, проходящие через кору, продолжаются рассыпанными капиллярами между скоплениями медуллярных клеток. Лимфатические капилляры располагаются в прослойках соединительной ткани между столбами коры и между клеточными тяжами в мозговой части. Раздражение чревных нервов усиливает продукцию адреналина в мозговой части, и далее он выделяется в венозную кровь. Повреждение чревных нервов ослабляет функцию мозговой части.
Надпочечники – парная эндокринная железа, располагается над верхними полюсами почек, состоит из коркового, подкоркового и мозгового слоя. Надпочечники находятся на уровне от XI грудного до I поясничного позвонка. Размеры надпочечников у различных людей не одинаковы, но их средняя длина составляет 45 мм, толщина – 6 – 10 мм, ширина – 25–30 мм, вес – 10–12 г. Надпочечники хорошо кровоснабжаются.
Артерии, проходящие через кору, продолжаются рассыпанными капиллярами между скоплениями медуллярных клеток. Лимфатические капилляры располагаются в прослойках соединительной ткани между столбами коры и между клеточными тяжами в мозговой части. Раздражение чревных нервов усиливает продукцию адреналина в мозговой части, и далее он выделяется в венозную кровь. Повреждение чревных нервов ослабляет функцию мозговой части.
Гормоны надпочечников
Из экстракта коры надпочечников в 1933 г. удалось выделить кортикостерон. После было получено более 50 стероидных соединений. Гормоны коры надпочечников в зависимости от числа атомов углерода в них делятся на три группы соединений: соединения с 21 атомом углерода (С21-стероиды), с 19 атомами (С19-стероиды) и с 18 атомами (С18-стероиды). Последние две группы – половые гормоны (андрогены и эстрогены), а С21-стероиды – собственно кортикостероиды, обладающие специальным для гормонов коры надпочечника биологическим эффектом.
Из всех соединений наибольшей физиологической активностью обладают только три кортикостероида, которые постоянно определяются в крови, оттекающей от надпочечника: кортизол, кортикостерон и альдостерон.
Остальные соединения тоже играют свою роль, являясь предшественниками этих гормонов или же метаболитами – 17-окси-11-дезоксикортикостерон, 11-дезоксикортикостерон (ДОК), 19-оксикортикостерон, 11-дегидрокортикостерон, кортизон.
Больше всего секретируется надпочечниками кортизол, потом кортикостерон и только около 200 мкг – альдостерона.
Альдостерон – минералокортикоид, участвует в регуляции водно-солевого обмена, а кортизол и кортикостерон – глюкокортикоиды, участвующие в регуляции углеводного, белкового и жирового обмена.
У кортизола есть свои органы-«мишени», т. е. те органы, на которые он избирательно оказывает влияние: печень, лимфоидная ткань, мышцы, миокард, почки, соединительная ткань. Он попадает к ним с током крови и метаболизируется.
Кортизол постоянно расходуется. За 90 мин. он обновляется. Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков и жиров; реакции организма на действие стресс-факторов (травмы, инфекции); водно-электролитного обмена; механизмов стабилизации артериального давления; возможно, воспалительной реакции.
При функциональной недостаточности надпочечников организм становится уязвимым. Чрезмерные физиологические нагрузки (холод, непосильный труд), стресс – все это напряжение для организма. Повышаются функции надпочечников. При стрессе гипофиз выделяет адренокортикотропный гормон, стимулирующий секрецию гормонов коры надпочечников.
Они включают механизмы адаптации к неблагоприятным воздействиям. Адаптационный механизм имеет этапы:
1) реакция тревоги: шок и противошок (воздействие повреждающего агента и шок-гипотония и т. д.; тяжелое воздействие – гибель; противошок – в результате активации коры надпочечников возникают физиологические сдвиги, способствующие восстановлению нарушенного гомеостаза – артериального давления, мышечного тонуса, водно-солевого баланса);
2) стадия резистентности (повышенные адаптивные возможности организма);
3) стадия истощения в случае продолжительного повреждающего действия, когда адаптивное действие гормонов гипофиза и коры надпочечников может оказаться недостаточным и организм погибает.
Альдостерон (стероид-минералокортикоид) является основным естественным гормоном коры надпочечника, регулирующим водно-солевой обмен. В крови он частично связывается с белками. Метаболизм альдостерона происходит в основном в печени. Известны далеко не все пути метаболизма этого гормона.
Альдостерон и вазопрессин (АДГ) являются основными гормонами, регулирующими водно-солевой гомеостаз.
Между уровнем внеклеточного калия (калиемией) и секрецией альдостерона существует прямая связь. Понижение секреции альдостерона (гипоальдостеронизм) – признак Аддисоновой болезни. Введение заместительных доз альдостерона нормализует артериальное давление и водно-электролитные нарушения.
Всем известный адреналин (эпинефрин) является гормоном мозгового вещества надпочечников. Позднее было выяснено, что мозговым слоем продуцируется и норадреналин (артеренол, норэпинефрин).
Адреналин и норадреналин имеют предшественника – аминокислоту тирозин. Все они называются катехоламинами.
Высшие центры, контролирующие функции мозгового вещества надпочечников, локализованы в коре головного мозга, ретикулярной формации и гипоталамусе.
Они посылают по спинномозговым путям нервные импульсы к большому чревному нерву и далее – к клеткам мозгового вещества надпочечников, вызывая выброс катехоламинов в кровь. Они оказывают специфическое действие на тонус периферических кровеносных сосудов и таким образом влияют на кровоснабжение и функцию различных органов.
Адреналин вызывает сужение сосудов чревной области и кожи и расширение сосудов поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры и миокарда.
В отличие от адреналина норадреналин обладает суживающим действием на все сосудистые образования, повышая периферическое сопротивление кровотоку. В связи с этим различием проявляется адаптивное свойство адреналина как «гормона тревоги». Он может дифференцированно воздействовать на различные сосудистые области и в стрессовых ситуациях перераспределять кровоснабжение в пользу жизненно важных органов. Несомненное приспособительное значение имеет расслабление мускулатуры бронхов под влиянием адреналина, благодаря чему улучшается легочная вентиляция.
Катехоламины действуют на гладкую мускулатуру органов, вызывают сокращение сфинктеров, пиломо-торных мышц, расширение зрачка.
Действие адреналина на углеводный обмен происходит более активно, чем норадреналина. Но вместе они вызывают мобилизацию жирных кислот, активизируя липазу жировой ткани, в связи с чем повышается уровень свободных жирных кислот в крови, а при длительном действии (например, при феохромоцитоме) отмечается похудение. Адреналин активизирует окисление жирных кислот.
Катехоламины создают энергетические ресурсы, активизируя гликогенолиз и липолиз. Облегчается потребление кислорода тканями. Метаболическим действием гормонов объясняется их калорический эффект – усиление теплообразования, что имеет значение для терморегуляции.
Из всех соединений наибольшей физиологической активностью обладают только три кортикостероида, которые постоянно определяются в крови, оттекающей от надпочечника: кортизол, кортикостерон и альдостерон.
Остальные соединения тоже играют свою роль, являясь предшественниками этих гормонов или же метаболитами – 17-окси-11-дезоксикортикостерон, 11-дезоксикортикостерон (ДОК), 19-оксикортикостерон, 11-дегидрокортикостерон, кортизон.
Больше всего секретируется надпочечниками кортизол, потом кортикостерон и только около 200 мкг – альдостерона.
Альдостерон – минералокортикоид, участвует в регуляции водно-солевого обмена, а кортизол и кортикостерон – глюкокортикоиды, участвующие в регуляции углеводного, белкового и жирового обмена.
У кортизола есть свои органы-«мишени», т. е. те органы, на которые он избирательно оказывает влияние: печень, лимфоидная ткань, мышцы, миокард, почки, соединительная ткань. Он попадает к ним с током крови и метаболизируется.
Кортизол постоянно расходуется. За 90 мин. он обновляется. Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков и жиров; реакции организма на действие стресс-факторов (травмы, инфекции); водно-электролитного обмена; механизмов стабилизации артериального давления; возможно, воспалительной реакции.
При функциональной недостаточности надпочечников организм становится уязвимым. Чрезмерные физиологические нагрузки (холод, непосильный труд), стресс – все это напряжение для организма. Повышаются функции надпочечников. При стрессе гипофиз выделяет адренокортикотропный гормон, стимулирующий секрецию гормонов коры надпочечников.
Они включают механизмы адаптации к неблагоприятным воздействиям. Адаптационный механизм имеет этапы:
1) реакция тревоги: шок и противошок (воздействие повреждающего агента и шок-гипотония и т. д.; тяжелое воздействие – гибель; противошок – в результате активации коры надпочечников возникают физиологические сдвиги, способствующие восстановлению нарушенного гомеостаза – артериального давления, мышечного тонуса, водно-солевого баланса);
2) стадия резистентности (повышенные адаптивные возможности организма);
3) стадия истощения в случае продолжительного повреждающего действия, когда адаптивное действие гормонов гипофиза и коры надпочечников может оказаться недостаточным и организм погибает.
Альдостерон (стероид-минералокортикоид) является основным естественным гормоном коры надпочечника, регулирующим водно-солевой обмен. В крови он частично связывается с белками. Метаболизм альдостерона происходит в основном в печени. Известны далеко не все пути метаболизма этого гормона.
Альдостерон и вазопрессин (АДГ) являются основными гормонами, регулирующими водно-солевой гомеостаз.
Между уровнем внеклеточного калия (калиемией) и секрецией альдостерона существует прямая связь. Понижение секреции альдостерона (гипоальдостеронизм) – признак Аддисоновой болезни. Введение заместительных доз альдостерона нормализует артериальное давление и водно-электролитные нарушения.
Всем известный адреналин (эпинефрин) является гормоном мозгового вещества надпочечников. Позднее было выяснено, что мозговым слоем продуцируется и норадреналин (артеренол, норэпинефрин).
Адреналин и норадреналин имеют предшественника – аминокислоту тирозин. Все они называются катехоламинами.
Высшие центры, контролирующие функции мозгового вещества надпочечников, локализованы в коре головного мозга, ретикулярной формации и гипоталамусе.
Они посылают по спинномозговым путям нервные импульсы к большому чревному нерву и далее – к клеткам мозгового вещества надпочечников, вызывая выброс катехоламинов в кровь. Они оказывают специфическое действие на тонус периферических кровеносных сосудов и таким образом влияют на кровоснабжение и функцию различных органов.
Адреналин вызывает сужение сосудов чревной области и кожи и расширение сосудов поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры и миокарда.
В отличие от адреналина норадреналин обладает суживающим действием на все сосудистые образования, повышая периферическое сопротивление кровотоку. В связи с этим различием проявляется адаптивное свойство адреналина как «гормона тревоги». Он может дифференцированно воздействовать на различные сосудистые области и в стрессовых ситуациях перераспределять кровоснабжение в пользу жизненно важных органов. Несомненное приспособительное значение имеет расслабление мускулатуры бронхов под влиянием адреналина, благодаря чему улучшается легочная вентиляция.
Катехоламины действуют на гладкую мускулатуру органов, вызывают сокращение сфинктеров, пиломо-торных мышц, расширение зрачка.
Действие адреналина на углеводный обмен происходит более активно, чем норадреналина. Но вместе они вызывают мобилизацию жирных кислот, активизируя липазу жировой ткани, в связи с чем повышается уровень свободных жирных кислот в крови, а при длительном действии (например, при феохромоцитоме) отмечается похудение. Адреналин активизирует окисление жирных кислот.
Катехоламины создают энергетические ресурсы, активизируя гликогенолиз и липолиз. Облегчается потребление кислорода тканями. Метаболическим действием гормонов объясняется их калорический эффект – усиление теплообразования, что имеет значение для терморегуляции.
Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, гипокортицизм)
Первичная недостаточность коры надпочечников является результатом поражения самих надпочечных желез, вторичная – возникает из-за понижения секреции АКТГ в связи с нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы.
Болезнь может развиваться в связи с сифилитическим процессом, скарлатиной, тифом, опухолью, метастазами злокачественных новообразований.
Часто причина патологии остается неясной. Это могут быть грипп, ангина, ревматизм и т. д. Гипоплазия и атрофия коры надпочечников случаются у пациентов, получавших глюкокортикоиды из-за различных заболеваний (бронхиальной астмы, ревматизма и др.).
В пораженных надпочечниках среди клеток возникают очаги некроза, надпочечники сморщиваются ^и уплотняются, уменьшаются в размерах.
Кожные покровы больного получают избыточное количество меланина и приобретают бронзовую окраску. В патологический процесс вовлекаются многие органы – поджелудочная, щитовидная, вилочковая железы. Уменьшается продукция гормонов коры надпочечников.
Больные ощущают резкую слабость до полного бессилия, однако они не могут уснуть, психически возбудимы, теряют аппетит, при виде пищи их тошнит, отмечаются позывы к рвоте, боли в животе. Артериальное давление снижается.
Заболевание диагностируется с помощью лабораторных исследований.
Лечение зависит от степени выраженности болезни. При легкой форме заболевания состояние компенсируют диетой, богатой углеводами и бедной солями. Из рациона исключают горох, фасоль, бобы; мясо, фрукты, картофель ограничивают.
Поваренная соль употребляется в количествах не более 10 г в сутки.
Больным недостаточностью коры надпочечников средней и тяжелой формы для компенсации нарушенных углеводного, белкового, водного и солевого обменов показана заместительная терапия. Назначают препараты, обладающие минералокортикоидным (ДОКСА, альдостерон, фторгидрокортизон) и глюкокортикоидным (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон и др.) действием.
Индивидуальная лечебная доза контролируется специалистом.
Применение гормонов с минералокортикоидными свойствами возможно лишь при отсутствии у больных выраженных нарушений сердечно-сосудистых расстройств, углеводного обмена, снижении веса.
Но при отсутствии перечисленных явлений требуется употребление дополнительных глюкокортикоидов: преднизолона – 10–20 мг, дексаметазона – 1–2 мг, гидрокортизона – 25–50 мг в сутки. При улучшении состояния пациента дозу снижают. Полезно включить в лечение аскорбиновую кислоту – до 1 г в сутки.
Лечение аддисонического криза, который может развиться при чрезвычайных состояниях организма (травма, инфекция и т. д.) и проявляющегося резким усугублением имеющейся симптоматики, падением артериального давления, развитием гипогликемии, должно быть энергичным.
Срочно принимают меры по борьбе с дегидратацией и шоковым состоянием больного: вводят внутривенно 2–2,5 л 5 %-ной глюкозы и физраствора с добавленными 4–6 мл кордиамина, 50 мг аскорбиновой кислоты и капельно внутривенно 1–2 мл 0,1 %-ного норадреналина, растворенного в 1 л 5 %-ной глюкозы. Одновременно назначаются инъекции 10 %-ного раствора кофеина 2–3 раза в сутки. Наряду с этим вводят по 100 мг гидрокортизона или по 30–40 мг преднизолона внутримышечно каждые 4–6 ч.
При улучшении состояния больного количество физраствора сокращают до 1–1,5 л, дозу гидрокортизона – до 50 мг, ДОКСА – до 5 мг в сутки; последний отменяют при нормализации давления. При исчезновении желудочно-кишечных расстройств, рвоты физраствор отменяют. Затем в течение суток лрекомендуется употреблять 5 г лимоннокислого натрия и 50 г глюкозы на 1 л воды. Острая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в результате массивных кровоизлияний в надпочечники.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но все же оно чаще вызывается травмой при длительных, трудных родах, сопровождающихся асфиксией плода и наложением щипцов, гемолитической болезнью новорожденного, тяжелыми инфекционными болезнями.
Болезнь имеет молниеносное течение: начинаются озноб, боли в животе, рвота, понос, одышка, падает давление, затем наступают судороги и коматозное состояние. Большая часть новорожденных с этой патологией умирает в первые дни или часы после рождения.
Болезнь может развиваться в связи с сифилитическим процессом, скарлатиной, тифом, опухолью, метастазами злокачественных новообразований.
Часто причина патологии остается неясной. Это могут быть грипп, ангина, ревматизм и т. д. Гипоплазия и атрофия коры надпочечников случаются у пациентов, получавших глюкокортикоиды из-за различных заболеваний (бронхиальной астмы, ревматизма и др.).
В пораженных надпочечниках среди клеток возникают очаги некроза, надпочечники сморщиваются ^и уплотняются, уменьшаются в размерах.
Кожные покровы больного получают избыточное количество меланина и приобретают бронзовую окраску. В патологический процесс вовлекаются многие органы – поджелудочная, щитовидная, вилочковая железы. Уменьшается продукция гормонов коры надпочечников.
Больные ощущают резкую слабость до полного бессилия, однако они не могут уснуть, психически возбудимы, теряют аппетит, при виде пищи их тошнит, отмечаются позывы к рвоте, боли в животе. Артериальное давление снижается.
Заболевание диагностируется с помощью лабораторных исследований.
Лечение зависит от степени выраженности болезни. При легкой форме заболевания состояние компенсируют диетой, богатой углеводами и бедной солями. Из рациона исключают горох, фасоль, бобы; мясо, фрукты, картофель ограничивают.
Поваренная соль употребляется в количествах не более 10 г в сутки.
Больным недостаточностью коры надпочечников средней и тяжелой формы для компенсации нарушенных углеводного, белкового, водного и солевого обменов показана заместительная терапия. Назначают препараты, обладающие минералокортикоидным (ДОКСА, альдостерон, фторгидрокортизон) и глюкокортикоидным (кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон и др.) действием.
Индивидуальная лечебная доза контролируется специалистом.
Применение гормонов с минералокортикоидными свойствами возможно лишь при отсутствии у больных выраженных нарушений сердечно-сосудистых расстройств, углеводного обмена, снижении веса.
Но при отсутствии перечисленных явлений требуется употребление дополнительных глюкокортикоидов: преднизолона – 10–20 мг, дексаметазона – 1–2 мг, гидрокортизона – 25–50 мг в сутки. При улучшении состояния пациента дозу снижают. Полезно включить в лечение аскорбиновую кислоту – до 1 г в сутки.
Лечение аддисонического криза, который может развиться при чрезвычайных состояниях организма (травма, инфекция и т. д.) и проявляющегося резким усугублением имеющейся симптоматики, падением артериального давления, развитием гипогликемии, должно быть энергичным.
Срочно принимают меры по борьбе с дегидратацией и шоковым состоянием больного: вводят внутривенно 2–2,5 л 5 %-ной глюкозы и физраствора с добавленными 4–6 мл кордиамина, 50 мг аскорбиновой кислоты и капельно внутривенно 1–2 мл 0,1 %-ного норадреналина, растворенного в 1 л 5 %-ной глюкозы. Одновременно назначаются инъекции 10 %-ного раствора кофеина 2–3 раза в сутки. Наряду с этим вводят по 100 мг гидрокортизона или по 30–40 мг преднизолона внутримышечно каждые 4–6 ч.
При улучшении состояния больного количество физраствора сокращают до 1–1,5 л, дозу гидрокортизона – до 50 мг, ДОКСА – до 5 мг в сутки; последний отменяют при нормализации давления. При исчезновении желудочно-кишечных расстройств, рвоты физраствор отменяют. Затем в течение суток лрекомендуется употреблять 5 г лимоннокислого натрия и 50 г глюкозы на 1 л воды. Острая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается в результате массивных кровоизлияний в надпочечники.
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но все же оно чаще вызывается травмой при длительных, трудных родах, сопровождающихся асфиксией плода и наложением щипцов, гемолитической болезнью новорожденного, тяжелыми инфекционными болезнями.
Болезнь имеет молниеносное течение: начинаются озноб, боли в животе, рвота, понос, одышка, падает давление, затем наступают судороги и коматозное состояние. Большая часть новорожденных с этой патологией умирает в первые дни или часы после рождения.
Врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников
Заболевание развивается вследствие нарушения синтеза гормонов в коре надпочечников, в связи с чем в организм поступает избыточное количество стероидов с адрогенным действием.
У девочек происходит увеличение клитора до размеров полового члена.
Мочеиспускательный канал находится у основания клитора. В возрасте 2–5 лет происходит оволосение: рост волос на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, спине, конечностях.
Наблюдается ускоренный рост: костный возраст превышает паспортный, чрезмерно развивается мускулатура. Девочки приобретают мужеподобный вид.
У мальчиков с врожденной гиперплазией коры надпочечников изменения замечаются в возрасте 2–3 лет. Половой член у них достигает таких же размеров, как и у взрослых. Возникает эрекция, грубеет голос, сильно развивается мускулатура, но отсутствует аппетит, понижен общий тонус. У 10 % больных отмечается рвота, гипотония, наступают судороги, коллапс.
Внезапно может наступить летальный исход. Следует правильно поставить диагноз врожденной вирилизирующей гиперплазии надпочечников, так как есть другие типы псевдогермафродизма и истинного гермафродизма.
Для дифференциации диагноза опухоли надпочечников и врожденной вирилизирующей гиперплазии применяется проба с кортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. При введении 100 мг кортизона или 20 мг преднизолона в течение 5 дней при гиперплазии коры надпочечников выделение с мочой 17-КС резко уменьшается из-за подавления секреции АКТГ кортизоном (при наличии опухоли выделение 17-КС не снижается).
Врожденную вирилизирующую гиперплазию лечат устранением дефицита кортизона, чем нормализуют выделение гипофизом АКТГ и снижают экскрецию надпочечниками андрогенов.
Дозу больным назначают в зависимости от возраста. Детям до года вводят внутримышечно по 10 мг гидрокортизона в сутки, 3 – 4-летним – 25–30 мг, а более старшим – 50 мг в сутки.
Спустя 10 дней подавляется андрогенная функция коры надпочечников. Применяются также преднизолон по 5 – 20 мг или дексаметазон по 0,5–1 мг в сутки. Лечение мальчиков поддерживающими дозами кортизона или преднизолона продолжается до окончания их полового созревания, а девочек лечат всю жизнь.
Лечение тем эффективнее, чем раньше оно начато. В этом случае дети развиваются без отклонений: у девочек прекращается вирилизация, приходит цикл менструаций, у мальчиков созревают семенники. В истории бывали случаи беременности и родов у бывших больных. Девочкам с выраженными деструкциями наружных половых органов можно сделать пластические операции. Если вирилизм сочетается с синдромом потери соли, то кортизонотерапию дополняют препаратами ДОКСА, альдостерона, фторгидрокортизона. Они регулируют солевой обмен. При стабилизации процесса проводится подсадка кристаллов ДОКСА (100–125 мг) с учетом, что из трансплантата ежедневно всасывается 0,3 мг препарата. В гормональном лечении дети нуждаются до 2 лет жизни. В дальнейшем состояние компенсации достигается поддерживающей дозой кортизона и 3–4 г поваренной соли.
У девочек происходит увеличение клитора до размеров полового члена.
Мочеиспускательный канал находится у основания клитора. В возрасте 2–5 лет происходит оволосение: рост волос на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, спине, конечностях.
Наблюдается ускоренный рост: костный возраст превышает паспортный, чрезмерно развивается мускулатура. Девочки приобретают мужеподобный вид.
У мальчиков с врожденной гиперплазией коры надпочечников изменения замечаются в возрасте 2–3 лет. Половой член у них достигает таких же размеров, как и у взрослых. Возникает эрекция, грубеет голос, сильно развивается мускулатура, но отсутствует аппетит, понижен общий тонус. У 10 % больных отмечается рвота, гипотония, наступают судороги, коллапс.
Внезапно может наступить летальный исход. Следует правильно поставить диагноз врожденной вирилизирующей гиперплазии надпочечников, так как есть другие типы псевдогермафродизма и истинного гермафродизма.
Для дифференциации диагноза опухоли надпочечников и врожденной вирилизирующей гиперплазии применяется проба с кортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. При введении 100 мг кортизона или 20 мг преднизолона в течение 5 дней при гиперплазии коры надпочечников выделение с мочой 17-КС резко уменьшается из-за подавления секреции АКТГ кортизоном (при наличии опухоли выделение 17-КС не снижается).
Врожденную вирилизирующую гиперплазию лечат устранением дефицита кортизона, чем нормализуют выделение гипофизом АКТГ и снижают экскрецию надпочечниками андрогенов.
Дозу больным назначают в зависимости от возраста. Детям до года вводят внутримышечно по 10 мг гидрокортизона в сутки, 3 – 4-летним – 25–30 мг, а более старшим – 50 мг в сутки.
Спустя 10 дней подавляется андрогенная функция коры надпочечников. Применяются также преднизолон по 5 – 20 мг или дексаметазон по 0,5–1 мг в сутки. Лечение мальчиков поддерживающими дозами кортизона или преднизолона продолжается до окончания их полового созревания, а девочек лечат всю жизнь.
Лечение тем эффективнее, чем раньше оно начато. В этом случае дети развиваются без отклонений: у девочек прекращается вирилизация, приходит цикл менструаций, у мальчиков созревают семенники. В истории бывали случаи беременности и родов у бывших больных. Девочкам с выраженными деструкциями наружных половых органов можно сделать пластические операции. Если вирилизм сочетается с синдромом потери соли, то кортизонотерапию дополняют препаратами ДОКСА, альдостерона, фторгидрокортизона. Они регулируют солевой обмен. При стабилизации процесса проводится подсадка кристаллов ДОКСА (100–125 мг) с учетом, что из трансплантата ежедневно всасывается 0,3 мг препарата. В гормональном лечении дети нуждаются до 2 лет жизни. В дальнейшем состояние компенсации достигается поддерживающей дозой кортизона и 3–4 г поваренной соли.