Тундалева В.с.. Гормоны - убийцы

   Анаболические стероиды и глютаминовая кислота используются с целью улучшения процессов белкового обмена и предотвращения распада тканевых белков.
   Наряду с диетотерапией назначают комплекс дегидратационной, десенсибилизирующей и рассасывающей терапии (внутримышечные введения сульфата магния, глюконата кальция, мочегонные, антигистаминные препараты). При выраженных явлениях ликворной гипертензии показана дегидратационная терапия.
   Применяются снижающие содержание холестерина средства (липокаин, метионин, липоевая кислота, клофибрат, линетол, петамифен), витамины группы В.
   Гормональная циклическая терапия (эстрогены, прогестерон, хориогонин) назначаются в случаях полового инфантилизма или обратного развития полового аппарата, и установленной гормональной недостаточности.
   Мальчиков с нерезко выраженным гипогонадизмом лечат хориогонином (с 10–12 лет). При явно выраженном гипогенитализме, крипторхизме применение хориогонина начинают с 6–8 лет. Синтетические аналоги или мужские половые гормоны назначают с 12-летнего возраста.
   Взрослым при снижении либидо и потенции тоже назначают половые гормоны, параллельно – общетонизирующие и общеукрепляющие препараты.
   В случаях снижения функциональной активности щитовидной железы назначают тиреоидинотерапию.
   Исключается применение анорексигенных препаратов, так как они способствуют кратковременной потере веса, влекут за собой побочные явления, а именно стойкие нарушения сосудистой регуляции, нарушения менструального цикла.
   Опасен длительный прием мочегонных и слабительных средств. Это способствует ухудшению метаболических процессов (нарушается электролитный обмен, развивается колит, почечная недостаточность вследствие спазма сосудов, вызванного гипокалиемией, возможны головная боль, коллаптоидное состояние).
   Следует иметь в виду гипергликемизирующее действие тиазидовых соединений.
   Лучевая терапия рекомендуется в случаях заболевания по типу болезни Иценко – Кушинга с прогрессирующими обменно-гормональными нарушениями.
   Решающее значение имеет режим питания. Постоянно проводимые психотерапевтические мероприятия – разъяснение вреда переедания и обязательного соблюдения диеты – является важным условием лечения нейроэндокринных форм ожирения.

Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракер – Симонса)

   Заболевание, которому предшествуют различные формы энцефалитов, общесоматические инфекции и травмы черепа; в отдельных случаях – опухоль мозга. Порой этиологию заболевания объяснить невозможно. Болезнь связана с поражением межуточного мозга. Это достаточно редкая форма патологии. Заболевание характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки в области лица, шеи, плечевого пояса, грудной клетки при нормальном или избыточном отложении жира в нижней половине тела. Заболевание развивается обычно с детства. Так, в 204 случаях наблюдений отмечено развитие прогрессирующей липодистрофии в возрасте до 10 лет у 40,8 % женщин и у 88 % мужчин.
   Патологический процесс сочетается с обменными и гормональными нарушениями – несахарным диабетом, приступами гипогликемических состояний, отечным синдромом, сахарным диабетом. В некоторых случаях отмечаются признаки органического церебрального процесса: головные боли гипертензионного типа, вестибулярные расстройства, снижение остроты зрения.
   В лечении используется комплекс общеукрепляющих средств, витамины группы В, липотропные вещества, массаж, водные процедуры.
   При нарушении функции эндокринных желез (сбой менструального цикла, сахарный, несахарный диабет) назначается гормональная терапия.
   Болезнь Деркума характеризуется локализованными болезненными жировыми отложениями, сочетающимися с нервно-психическими и эндокринными изменениями (расстройством функции половых желез).
   В основе заболевания возможны опухоль, травма, воспалительный процесс головного мозга. Часто причину заболевания установить не удается.
   На фоне универсальной тучности формируются жировые узлы, болезненные при пальпации.
   Обширные и болезненные жировые узлы удаляются хирургическим путем.
   Адипозо-генитальная дистрофия – это заболевание, сочетающее ожирение и гипогенитализм. В понятия этой болезни включаются только такие формы, при которых ожирение и недоразвитие половых признаков появляются в детском возрасте и природу заболевания установить не удается (предполагается плохая наследственность, связанная с хромосомными аберрациями).
   При ясной причине болезни (опухоль, травма мозга, энцефалит) ожирение и гипогонадизм следует считать симптомами патологического процесса.
   Заболеванию чаще подвержены мальчики. Оно характеризуется ожирением, гипогенитализмом, нарушением процессов роста, дебильностью. Характерным является отложение жира в области груди, живота, таза, бедер, лица. Кожа чистая, оволосение в постпубертатном периоде у мальчиков по женскому типу.
   Развитие первичных и вторичных половых признаков заторможено. У мальчиков это проявляется очень малыми размерами мошонки, полового члена. У девочек гипоплазию генитального аппарата можно обнаружить при гинекологическом обследовании.
   У детей нередко выявляются врожденные формы патологии полового развития. Со временем отмечаются расстройства деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, печени, желудочно-кишечного тракта. Среди нарушений в эндокринной системе чаще всего имеет место несахарный диабет.
   В лечении рекомендуется активная терапия двух основных синдромов – ожирения и гипогенитализма. Лечение задержки полового развития детей и подростков излагается в последующих разделах по лечению задержки полового развития.
   Синдром гипермускулярной липодистрофии – это заболевание, которое характеризуется чрезмерным развитием скелетной мускулатуры, полным исчезновением подкожной жировой клетчатки на туловище и других участках тела, атрофией молочных желез, гипертрофией клитора и малых губ.
   Синдром гипермускулярной липодистрофии развивался после перенесенных больными инфекций или травм головы. Высказывается предположение о гипоталамо-гипофизарном генезе синдрома гипермускулярной липодистрофии и связи его развития с активизацией мезодиэнцефальных структур и повышением секреции гормона роста.
   Заболевание начинается с головных болей, болей в мышцах, быстрой утомляемости, нарушения менструального цикла, усиления полового влечения, появления жажды, частого и обильного мочеиспускания.
   У многих больных повышается артериальное давление, имеют место серьезные и явные формы сахарного диабета, расстройства менструального цикла, бесплодие.
   При лабораторном исследовании определяется непостоянное увеличение уровня экскреции 17 КС с повышением фракции андростерона, повышенное содержание прегнандиола в моче. Уровень гормона роста в крови повышается на 20–35 %.

Синдром Морганьи – Морель – Стюарта

   Это патология, характеризующаяся гипоталамо-гипофизарными расстройствами, проявляющимся ожирением, патологическим оволосением и утолщением внутренней пластинки лобной кости. Заболевание в 1762 г. описано Дж. Морганьи.
   Ранней жалобой больных является сильная постоянная головная боль в области лба и затылка. Со временем развивается прогрессирующее ожирение, дряблость кожи и подкожной жировой клетчатки. На лице жирным становится подбородок; живот отвисает в виде большого фартука; молочные железы большие; ноги утолщены из-за отеков. Полосы растяжек на коже отсутствуют. Растут борода и усы.
   В кожных складках располагаются мокнущая экзема, гнойничковые поражения. Часто отмечается тромбофлебит кожных вен в области отвисшего живота, на ногах – варикозные расширения вен, трофические язвы. Сердце расширено влево, артериальное давление повышено, акроцианоз губ.
   Имеются расстройства менструального цикла, но возможно наступление беременности, приводящей к прогрессированию ожирения. На рентгенограмме черепа наблюдаются шероховатые утолщения на внутренней поверхности лобной (теменной) кости, локальные обызвествления твердой мозговой оболочки.
   Лечение синдрома Морганьи – Морель – Стюарта состоит в соблюдении режима, исключающего дальнейшее прогрессирование ожирения и нарушения углеводного обмена.

Несахарный диабет

   Несахарный диабет – это заболевание, которое характеризуется полидипсией, полиурией с низким удельным весом мочи. Только в прошлом веке появились обстоятельные работы по несахарному диабету, была установлена связь этого синдрома с патологией центральной нервной системы и задней доли гипофиза.
   В основе заболевания лежит поражение системы «супраоптическое ядро – супраоптико-гипофизарный тракт – нейрогипофиз». Патологический процесс на любом из этих уровней приводит к уменьшению продукции антидиуретического гормона (АДГ).
   Заболеванию могут предшествовать травмы черепа, острые и хронические психические травмы, многочисленные инфекции (малярия, скарлатина, тифы, бруцеллез и др.). Развитие несахарного диабета часто происходит после перенесенного гриппа.
   Болезнь может быть наследственной (семейной формой заболевания).
   В идиопатических случаях заболевание обусловлено органическим поражением мозга. В развитии заболевания имеет значение снижение функциональной способности канальцевого эпителия почек реагировать на АДГ или усиленная инактивация гормона печенью и почками.
   В таких случаях может наступить относительная недостаточность АДГ в отличие от абсолютной, связанной с нарушением продукции антидиуретического гормона.
   В вариантах врожденного несахарного диабета обнаружено уродство почек (кистозная почка, расширение лоханок почек, уретры, дегенеративные изменения дистальной части извитых канальцев).
   У больных этого плана отмечается снижение чувствительности канальцевого эпителия почек к действию антидиуретического гормона, обнаруживается нарушение процессов реабсорбции воды и электролитов, что и находится в основе резистентности к адиуректину.
   Несахарный диабет может возникнуть внезапно или развивается постепенно. Появляются постоянная жажда и частые позывы на мочеиспускание. Они не проходят и ночью.
   Прозрачная и бесцветная моча выделяется по 500–800 мл. В ней отсутствуют белок и сахар. В моче отмечается минимальный осадок, у детей наблюдаются ночное недержание мочи, задержка роста и полового развития.
   Больные вследствие потери аппетита теряют вес вплоть до истощения. И дети, и взрослые делаются раздражительными, капризными.
   У женщин «сбивается» менструальный цикл, беременности прерываются выкидышами, однако нормальная детородная функция может сохраниться. Если больному ограничить поступление жидкости в организм, то ему станет совсем плохо: появится резкая сухость во рту, головная боль, слабость, тошнота, повышение температуры тела и психические нарушения.
   После перенесенной инфекции или черепно-мозговой травмы вскоре могут возникнуть симптомы несахарного диабета.
   Проходящие явления несахарного мочеизнурения могут отмечаться во время беременности и при нейровирусных заболеваниях.
   Диагноз несахарного диабета ставится при наличии полиурии, полидипсии и низкого удельного веса мочи.
   Дифференцируют прежде всего несахарное мочеизнурение с сахарным диабетом.
   Диагноз сахарного диабета ставится при наличии повышенного уровня сахара в крови, глюкозурии, высокого удельного веса мочи. Но в жизни случаются сочетания этих двух заболеваний.
   Очень трудно дифференцировать диагноз несахарного диабета и психогенной полидипсии.
   Они протекают с аналогичной клиникой болезни. Наличие жажды и полиурии у больных с психогенной полидипсии бывает только в дневное время. Они хорошо переносят воздержание от приема жидкости.
   Лечение несахарного диабета направлено на уничтожение причины заболевания, на устранение жажды и полиурии. Опухоль межуточно-гипофизарной области не поддается лучевой терапии, ее удаляют хирургическим путем.
   Заболевание несахарным диабетом вследствие сифилиса можно вылечить при помощи противосифилитической терапии.
   Отмечен случай, когда сахарный диабет, возникший в связи с заболеванием малярией, был устранен хинином. Несахарный диабет, развившийся после гриппа, поддается комплексной терапии (антибиотиками, десенсибилизирующими средствами).
   Нейроинфекционный процесс лечится антибиотиками, биохинолом.
   Эффективным методом лечения несахарного диабета является заместительная терапия препаратамизадней доли гипофиза. Адиуректин – препарат из порошкообразно измельченной высушенной задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится эндоназально («понюшками») по 0,03 – 0,05 г 2–3 раза в день. Через полчаса после приема «понюшки» проходит жажда и реже появляются позывы к мочеиспусканию. Правда, антидиуретический эффект лишь обеспечивает ночной сон (6–8 ч.). Экстракт задней доли гипофиза – питуитрин – вводится больному подкожно по 0,5–1 мл 5 – 10 ЕД 2–3 раза в день и оказывает этим антидиуретическое действие на 10 ч.
   Пролонгированный препарат антидиуретического гормона в виде жировой суспензии траннатовой соли вазопрессина – питресситаннант – вводят внутримышечно в дозе 1 – 10 МЕ для облегчения состояния на 5 суток. На течение несахарного диабета благоприятно влияет бутадион, увеличивающий реабсорбцию воды и натрия в почечных канальцах, не изменяя клубковую фильтрацию. Бутадион в дозе 0,4–0,6 г в сутки снижает диурез с 6–9 л до 1–2 л, нормализует сон и на полгода возвращает больным в трудоспособность.
   Отмечается снижение диуреза на 60 % после приема 100 мг дихлотиазида (мочегонное средство). Но эта парадоксальная реакция чревата развитием гипокалиемии, поэтому наряду с дихлотиазидом необходимо принимать препараты калия.
   Несахарный диабет чаще всего остается хроническим заболеванием на всю жизнь, и больным постоянно приходится заниматься лечением. Однако заместительная терапия позволяет им сохранять трудоспособность.

Гипергидропексический синдром (синдром Пархона)

   Болезнь описана врачом Пархоном в 1933 г. Она характеризуется олигурией, задержкой жидкости в организме, отсутствием жажды.
   Этиология болезни связывается с гиперпродукцией антидиуретического гормона гипофиза. Нарушение функции гипоталамуса и его регуляции водного обмена (повышение продукции альдостерона) часто зависит от токсико-инфекционных и аллергических факторов.
   Больные прибавляют в весе, жалуются на головные боли, слабость, нежелание пить, уменьшение диуреза. Возникают отеки конечностей. В неврологическом статусе появляется рассеянность. Наблюдаются снижение либидо, импотенция. Кровь «забивается» холестерином, нейтральными жирами, хлоридом натрия. В моче повышено содержание антидиуретического гормона и альдостерона.
   Гипергидропексический синдром – заболевание редкое. Но разные формы нарушения водного обмена («идиопатические отеки») связаны с нарушением функции гипоталамуса, секреции альдостерона, дисфункцией половых желез. Примечательно, что появление отеков наблюдается за несколько дней до менструации.
   Для лечения в больших дозах применяют мочегонные средства.
   Препараты окситоцин, фенамин, кортикостероиды антагонистичны в отношении продукции АДГ. Их используют для лечения синдрома Пархона. В рационе ограничивают поваренную соль. Пища обогащается овощами и фруктами. Назначается лечебная физкультура.

Заболевания щитовидной железы
 
Гормоны щитовидной железы, их биосинтез, метаболизм и биологическое действие

   Щитовидная железа отвечает за нормальный процесс обмена веществ. Нарушения ее гормонообразовательных функций влечет за собой деструкцию, разбалансирование нервной системы, патологии развития головного мозга. Беременная женщина с больной щитовидной железой может родить психически неполноценного ребенка.
   От щитовидной железы зависит, как будет реагировать гипоталамус на состав крови. В щитовидной железе тиреоидные клетки поглощают и концентрируют йод, доставляемый к ней током крови. От недостатка йода происходит ослабление выработки гормонов тироксина и трийодтиронина. Помимо названных йодированных гормонов щитовидная железа производит тиреокальцитонин – гормон, который участвует в поддержании уровня кальция в крови.

Йодированные тиреоидные гормоны

   Йод поступает в кишечник с растительной и белковой пищей и даже с вдыхаемым воздухом, всасывается в кровь в виде отщепленного йодида и переносится к щитовидной железе. На первом этапе интратиреоидного гормоногенеза йодид в тиреоидных клетках окисляется в атомарный йод.
   Молекула тирозина, поглотив атомарный йод, становится монойодотирозином (МИТ). Затем йод оказывается в кольце пятого положения тирозина, и МИТ становится дийодтирозином (ДИТ).
   Тиреоидные гормоны – это результат объединения йодтирозинов в йодтиронины. Две молекулы дийодтирозина, соединившись, преобразуются в тироксин (тетрайодтиронин – Т4). Молекула дийодтирозина, слившись с молекулой монойодтирозина, становится гормоном трийодтирониом (Т3).
   Аминокислоты йодтиронины и йодтирозины являются частичками гликопротеида – тиреоглобулина. Именно он заполняет фолликулы щитовидной железы.
   Транспортные формы тиреоидных гормонов циркулируют в крови. Йодтиронин распадается и инактивируется в печени. Отщепившийся с желчью йод попадает в кишечник. Всасываясь из крови, он вновь используется щитовидной железой для создания тиреоидных гормонов.
   От состояния печени и кишечника зависят нормальное функционирование пути попадания йода в организм.
   Влияние йодированных тиреоидных гормонов на организм очень многообразно вследствие того, что они воздействуют на все виды обменных процессов.
   На белковый обмен тиреоидные гормоны влияют двояко. С одной стороны, они задерживают азот в организме, усиливая синтез белков, с другой – будучи в избыточном количестве, они форсируют распад скелетно-мышечных белков (особенно сердечной мышцы), тем самым увеличивая выделение мочевины.
   Избыток тиреоидных гормонов стимулирует углеводный обмен. Печень, сердце, скелетные мышцы при этом теряют гликоген, поскольку форсируется гликогенолиз. Усиливается всасывание глюкозы в кишечнике и повышается ее метаболизм в тканях.
   Жировой обмен активизируется под влиянием гормонов щитовидной железы. При недостаточности тиреоидных гормонов провоцируется развитие атеросклероза из-за повышения уровня холестерина в крови. Но в большом количестве они угнетают образование жиров из углеводов. Риск атеросклероза в условиях гипертиреоза минимален.
   На водно-минеральный обмен тиреоидные гормоны влияют, усиливая диссимилярные процессы, чем увеличивается выведение электролитов с мочой. Но в организме задерживаются натрий, хлор и калий, если тиреоидных гормонов в нем мало.
   Интенсивность обмена веществ понижается при недостатке тиреоидных гормонов. Происходит задержка воды в тканях.
   При нарушениях функции щитовидной железы страдает и витаминный обмен. Недостаточность тиреоидных гормонов проявляется желтизной кожи, так как в печени из каротина витамин А образуется слабо.
   При гипертиреозах усиливается утилизация углеводов и ослабляется формирование тиамина. В связи с этим организму недостает витаминов комплекса В (В12), и развивается гиповитаминоз витамина С и пантотеновой кислоты.

Влияние тиреоидных гормонов на нервную систему.

   Достаточный уровень тиреоидных гормонов необходим для нормальной деятельности центральной нервной системы. В противном случае развиваются необратимые дегенеративные изменения в нейронах коры головного мозга.
   Слабоумие, кретинизм обусловливаются угнетением высших отделов центральной нервной системы гипотиреозом.
   Возникновению психической неустойчивости способствует и избыток тиреоидных гормонов, так как они то возбуждают, то тормозят нервную систему.

Действие тиреоидных гормонов на мышцы и сердечно-сосудистую систему.

   От избытка тиреоидных гормонов прогрессируют слабость и миопатии мышц за счет уменьшения синтеза креатинофосфата. И избыточное, и недостаточное функционирование щитовидной железы влияет на минутный объем крови. Тахикардия – симптом гипертиреоза.
   Влияние тиреоидных гормонов на кровь и кроветворение.
   При сверхнорме тиреоидных гормонов в костном мозге усиливается эритропоэз, а в крови отмечается ретикулоцитоз. Содержание лимфоцитов в крови возрастает. Развивается гиперплазия вилочковой железы, лимфатических узлов. Уменьшение тиреоидных гормонов ослабляет регенерацию крови, что приводит к анемии.

Желудочно-кишечный тракт.

   Нарушение нормы выработки тиреоидных гормонов сказывается на отделении желудочного сока и перистальтике. Повышение или понижение их уровня действуют соответственно.
   Деятельность печени напрямую зависит от тиреоидных гормонов. Жировая дегенерация, очаги некроза, отек и цирроз обнаруживаются в увеличенной при тиреотоксикозе печени. Тиреоидные гормоны усиливают в ней распад жира и белков, гликогена, окисления глюкозы.
   При длительной тиреоидной недостаточности происходит обильное отложение мукоидных веществ в соединительной части кожи. Появляются слизистые отеки. Заместительная терапия препаратами тиреоидина Т4 или Т3 приводит к исчезновению мукоидных отложений в коже.
   Избыток тиреоидных гормонов вызывает гипертрофию мозгового вещества надпочечников, увеличивают секрецию глюкокортикоидов. Усиливается их распад в печени. Кортизол превращается в кортизон. Как следствие – быстро разрушается альдостерон.
   Процессы деградации кортикостероидов замедляются при недостаточности тиреоидных гормонов. Истощение коры надпочечников является результатом длительного избыточного действия тиреоидных гормонов.
   При недостаточности тиреоидных гормонов гонады претерпевают дегенеративные изменения. От избытка этих же гормонов уменьшается способность к оплодотворению.
   Функциональная повышенная активность щитовидной железы и избыток секреции тиреоидных гормонов наблюдаются в периоде лактации. Концентрация жира в молоке возрастает.

Участие щитовидной железы в обмене кальция.

   При заболеваниях костей остеолитического характера участие йодированных тиреоидных гормонов в продукции тиреокальцитонина не вполне выяснено.

Регуляция щитовидной железы

   Щитовидная железа – это огромная капсула, внутри которой находится множество перегородок, соединительно-тканных прослоек. В этих прослойках располагается очень много нервных волокон и кровеносных сосудов. Если появляется какая-то патология, то происходит увеличение самой железы. Тиреоидный гормон передней доли гипофиза (ТТГ) стимулирует щитовидную железу. В случае неблагополучия с гипофизом нарушается и вся функциональная деятельность щитовидной железы. Изменение состояния гипоталамуса тоже вызывает реакцию щитовидной железы.
   Регуляция щитовидной железы обусловлена не только влиянием тиреоидного гормона, но и другими факторами, в том числе воздействием гормонов надпочечников, половых желез.
   Адреналин действует возбуждающе на щитовидную железы, глюкокортикоиды угнетают функциональную деятельность щитовидной железы.
   Зависимость активности щитовидной железы от женской половой сферы заметна в период полового созревания. Происходят сдвиги в функциональной активности, в ее размерах и структуре, в поглощении ею йода. Увеличивается связывание белками Т4 и Т3 кровяной плазмы.
   Велико действие йода на щитовидную железу. Лечебное применение малых доз йода или йодистых препаратов при тиреотоксикозе и для профилактики эндемической зобной болезни основывается на ослаблении деятельности щитовидной железы, что уменьшает пролиферацию тиреоидной паренхимы.
   Но избыток йода также вреден для щитовидной железы. Отщепление тироксина от тиреоглобулина не происходит вовремя, нарушается циркуляция тиреоидных гормонов, а внутри фолликулов щитовидной железы возникают коллоиды.
   Порой, как уже было сказано, происходит разрушение фолликулов, нерасщепленный тиреоглобулин выходит из фолликулов (допустим, фолликулярная стенка разорвалась от переполненности), а тиреоглобулин является антигеном, вызывающим процесс аутоиммунизации. Этот процесс создает патогенез аутоиммунного тиреоидита. Его субстратом становится интенсивная инфильтрация щитовидной железы лимфоцитами. Возникают лимфоидные фолликулы, которые начинают размножаться. Появляется и развивается лимфоидный зоб.

Типы зобной трансформации щитовидной железы

   Классификации заболеваний щитовидной железы до сих пор остаются достаточно неопределенными. Наиболее распространенной является следующая.
   I. Врожденные аномалии щитовидной железы (аплазия, гипоплазия, эктопии, незаращение языково-щитовидного протока, дающее начало кистам или свищам).