Лактотропный гормон (пролактин) воздействует на молочные железы, активизируя образование молока.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) оказывает влияние на кору надпочечников, мобилизует жиры из жировых депо, усиливает гидролиз нейтральных жиров, способствует окислению жиров, усиливает кетогенез, понижает дыхательный коэффициент, способствует накоплению гликогена в мышцах, снижает содержание аминокислот в кровяной плазме и увеличивает их поступление в мышечные ткани.
Соматотропный гормон (СТГ) – гормон роста, оказывающий общее действие на организм. Разрушение или недоразвитие гипофиза ослабляет и даже прекращает процесс роста. Избыточная функция передней доли гипофиза приводит к чрезмерному усилению роста (гигантизму) или к поражению некоторых частей тела (акромегалии – неравномерному увеличению роста).
СТГ влияет на развитие и рост скелета, активизируя процессы хондрогенеза и остеогенеза. СТГ стимулирует синтез и обмен кислых мукополисахаридов, особенно повышая образование хондроитинсерной кислоты.
В условиях гипофизэктомии прекращается пролиферация эпифизарных хрящей и, следовательно, рост костей останавливается. Под влиянием СТГ ширина эпифизарных хрящевых прослоек вновь увеличивается. СТГ «отвечает» за жировой обмен, оказывает существенное влияние на обмен углеводов.
Гипофизэктомия сопровождается понижением уровня сахара в крови и повышением чувствительности организма к инсулину.
Меланоцитостимулирующий гормон, или интермедин, влияет на состояние пигментных клеток. Предполагается, что этот гормон повышает активность палочек и колбочек сетчатки и улучшает адаптацию глаз к темноте.
Если заболевание гипофиза (например, при опухолях) сопровождается усилением продукции меланоцитостимулирующего гормона, то возрастает концентрация его в крови и моче, что и случается при аддисоновой болезни, болезни Иценко – Кушинга, при ревматоидном артрите, при циррозе печени, астматическом статусе, тяжелом гастроэнтерите.
Нейрогипофизарные гормоны – вазопрессин (антидиуретический, АДГ) и окситоцин – вырабатываются нейросекреторными клетками переднего гипоталамуса и, накопившись в задней доле гипофиза, выделяются в ток крови.
По химической природе вазопрессин и окситоцин принадлежат к октапептидам. Их молекула содержит восемь аминокислот. Вазопрессин и окситоцин инактивируются в почках, печени, в крови.
Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) непосредственно действует на мочеотделение, а именно усиливает реабсорбцию воды, протекающей по нефронам.
При недостаточности задней доли гипофиза реаб-сорбция уменьшается, вследствие чего развивается полиурия и обезвоживание организма.
Для повышения артериального давления требуется более высокое (больше физиологического) количество вазопрессина, чем для его эффективного влияния на мочеотделение. Секреция АДГ увеличивается в условиях возрастания осмотического давления крови и уменьшения ее объема, будучи рефлекторной реакцией на раздражение осморецепторов, главным образом тех, которые локализуются в стенке сонных артерий, аорты и левого предсердия.
Болевые воздействия, эмоциональные потрясения, никотин, морфин, эфир увеличивают секрецию АДГ. В связи с этим существует опасность водной интоксикации организма.
Окситоцин, наряду с другими регулирующими механизмами, оказывает сильное влияние на родовую деятельность.
Окситоцин участвует в регуляции лактации, усиливая сокращение миоэпителиальных клеток альвеол молочных желез, активируя молокоотдачу.
Рефлекс, вызывающий выделение молока, начинается раздражением рецепторов, залегающих в сосках. Поэтому акт сосания является специфическим возбудителем секреции окситоцина.
При этом окситоцин вызывает отдачу лишь готового молока. Образование его клетками молочной железы стимулируется ЛТГ передней доли гипофиза.
Деятельность гипофиза осуществляется в содружестве с гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает аденогипофизотропные гормоны, которые активизируют или угнетают секрецию гормонов передней доли гипофиза.
Гипоталамо-гипофизная система, контролируя функции желез внутренней секреции, испытывает в то же время сильные влияния со стороны последних. Особенно важна зависимость гипоталамуса от щитовидной железы.
Для нормальной деятельности гипоталамуса необходим соответствующий уровень тиреоидных гормонов в циркулирующей крови. Гипоталамус является одной из основных точек приложения кортизола и половых гормонов.
1) нейровегетативную;
2) метаболическую;
3) психическую;
4) эндокринную.
Позднее получила распространение классификация мозговых поражений, представленная Н. Гращенковым (1963), различающая такие формы, как:
1) нейроэндокринная форма, включающая обменно-эндокринные расстройства: жирового, водно-солевого обмена, синдромы гипер– и гипотиреозов, прогрессирующего пучеглазия и другие проявления патологии обменных процессов и дисфункций нейроэндокринной системы;
2) нейротрофическая форма, характеризующаяся разнообразными нервными дистрофиями: болезненное уплотнение кожи, нервно-мышечное воспаление, кожно-мышечное воспаление, хронический язвенный процесс и т. д. Эти изменения нередко сочетаются с обменно-эндокринными расстройствами и вегетативно-сосудистыми кризами;
3) вегетативно-сосудистая форма, основными признаками которой являются выраженные в различной степени нарушения сосудодвигательной иннервации, яркие вегетативно-сосудистые расстройства, сопровождающиеся кризами, мигренью, изменением уровня артериального давления.
В. Г. Вогралик (1964) разграничил нарушения регуляции висцеральных функций на:
1) первичные диэнцефало висцеропатии.
К первичным диэнцефало висцеропатиям он отнес:
а) диэнцефало кортикальные синдромы;
б) диэнцефало вегетативно-висцеральные синдромы;
в) диэнцефало гипофизарно-эндокринные синдромы;
2) вторичные (симптоматические) расстройства нейрогормональной регуляции.
В свете этих всех классификаций ученые выделили гипоталамо-аденогипофизарные и гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания исходя из определенной обособленности гипоталамических ядер, имеющих отношение к функциям передней и задней доли гипофиза.
В гипоталамо-аденогипофизарной системе регуляция эндокринных желез осуществляется по уникальному пути: гипоталамические центры, расположенные в середине, продуцируют аденогипофизарные гормоны, поступающие в кровь портальных вен, а оттуда направляются к аденогипофизу.
Трансгипофизарная функция осуществляется посредством тропных гормонов аденогипофиза, когда происходит дальнейшая реализация регуляторных влияний нервной системы на периферические эндокринные железы.
В гипоталамо-нейрогипофизарной системе продукты нейронов поступают в заднюю долю гипофиза, а затем в общий круг кровообращения. Нейроэндокринные заболевания, в которых имеет значение поражение диэнцефальной области, можно разделить на множество видов.
1. Гипоталамо-аденогипофизарные заболевания:
1) гипопитуитарные синдромы;
2) патология роста (акромегалия, гигантизм, нанизм);
3) болезнь Иценко – Кушинга;
4) гипоталамическое (нейроэндокринное) ожирение;
5) синдром Барракер – Симонса;
6) болезнь Деркума;
7) адипозо-генитальная дистрофия;
8) синдром Лауренс – Мун – Барде – Бидля;
9) гипермускулярная липодистрофия;
10) синдром Морганьи – Морель – Стюарта.
2. Гипоталамонейрогипофизарные заболевания:
1) несахарный диабет;
2) гипергидропексический синдром (синдром Пархона).
Гипопитуитарные синдромы
Гипофизарная карликовость
Гигантизм
Акромегалия
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) оказывает влияние на кору надпочечников, мобилизует жиры из жировых депо, усиливает гидролиз нейтральных жиров, способствует окислению жиров, усиливает кетогенез, понижает дыхательный коэффициент, способствует накоплению гликогена в мышцах, снижает содержание аминокислот в кровяной плазме и увеличивает их поступление в мышечные ткани.
Соматотропный гормон (СТГ) – гормон роста, оказывающий общее действие на организм. Разрушение или недоразвитие гипофиза ослабляет и даже прекращает процесс роста. Избыточная функция передней доли гипофиза приводит к чрезмерному усилению роста (гигантизму) или к поражению некоторых частей тела (акромегалии – неравномерному увеличению роста).
СТГ влияет на развитие и рост скелета, активизируя процессы хондрогенеза и остеогенеза. СТГ стимулирует синтез и обмен кислых мукополисахаридов, особенно повышая образование хондроитинсерной кислоты.
В условиях гипофизэктомии прекращается пролиферация эпифизарных хрящей и, следовательно, рост костей останавливается. Под влиянием СТГ ширина эпифизарных хрящевых прослоек вновь увеличивается. СТГ «отвечает» за жировой обмен, оказывает существенное влияние на обмен углеводов.
Гипофизэктомия сопровождается понижением уровня сахара в крови и повышением чувствительности организма к инсулину.
Меланоцитостимулирующий гормон, или интермедин, влияет на состояние пигментных клеток. Предполагается, что этот гормон повышает активность палочек и колбочек сетчатки и улучшает адаптацию глаз к темноте.
Если заболевание гипофиза (например, при опухолях) сопровождается усилением продукции меланоцитостимулирующего гормона, то возрастает концентрация его в крови и моче, что и случается при аддисоновой болезни, болезни Иценко – Кушинга, при ревматоидном артрите, при циррозе печени, астматическом статусе, тяжелом гастроэнтерите.
Нейрогипофизарные гормоны – вазопрессин (антидиуретический, АДГ) и окситоцин – вырабатываются нейросекреторными клетками переднего гипоталамуса и, накопившись в задней доле гипофиза, выделяются в ток крови.
По химической природе вазопрессин и окситоцин принадлежат к октапептидам. Их молекула содержит восемь аминокислот. Вазопрессин и окситоцин инактивируются в почках, печени, в крови.
Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) непосредственно действует на мочеотделение, а именно усиливает реабсорбцию воды, протекающей по нефронам.
При недостаточности задней доли гипофиза реаб-сорбция уменьшается, вследствие чего развивается полиурия и обезвоживание организма.
Для повышения артериального давления требуется более высокое (больше физиологического) количество вазопрессина, чем для его эффективного влияния на мочеотделение. Секреция АДГ увеличивается в условиях возрастания осмотического давления крови и уменьшения ее объема, будучи рефлекторной реакцией на раздражение осморецепторов, главным образом тех, которые локализуются в стенке сонных артерий, аорты и левого предсердия.
Болевые воздействия, эмоциональные потрясения, никотин, морфин, эфир увеличивают секрецию АДГ. В связи с этим существует опасность водной интоксикации организма.
Окситоцин, наряду с другими регулирующими механизмами, оказывает сильное влияние на родовую деятельность.
Окситоцин участвует в регуляции лактации, усиливая сокращение миоэпителиальных клеток альвеол молочных желез, активируя молокоотдачу.
Рефлекс, вызывающий выделение молока, начинается раздражением рецепторов, залегающих в сосках. Поэтому акт сосания является специфическим возбудителем секреции окситоцина.
При этом окситоцин вызывает отдачу лишь готового молока. Образование его клетками молочной железы стимулируется ЛТГ передней доли гипофиза.
Деятельность гипофиза осуществляется в содружестве с гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает аденогипофизотропные гормоны, которые активизируют или угнетают секрецию гормонов передней доли гипофиза.
Гипоталамо-гипофизная система, контролируя функции желез внутренней секреции, испытывает в то же время сильные влияния со стороны последних. Особенно важна зависимость гипоталамуса от щитовидной железы.
Для нормальной деятельности гипоталамуса необходим соответствующий уровень тиреоидных гормонов в циркулирующей крови. Гипоталамус является одной из основных точек приложения кортизола и половых гормонов.
Поражения гипоталамо-гипофизарной системы
Систематизация различных форм заболевания гипоталамо-гипофизарной системы до сих пор представляет значительные трудности. В. Шрейбер (1963) выделял следующую симптоматологию:1) нейровегетативную;
2) метаболическую;
3) психическую;
4) эндокринную.
Позднее получила распространение классификация мозговых поражений, представленная Н. Гращенковым (1963), различающая такие формы, как:
1) нейроэндокринная форма, включающая обменно-эндокринные расстройства: жирового, водно-солевого обмена, синдромы гипер– и гипотиреозов, прогрессирующего пучеглазия и другие проявления патологии обменных процессов и дисфункций нейроэндокринной системы;
2) нейротрофическая форма, характеризующаяся разнообразными нервными дистрофиями: болезненное уплотнение кожи, нервно-мышечное воспаление, кожно-мышечное воспаление, хронический язвенный процесс и т. д. Эти изменения нередко сочетаются с обменно-эндокринными расстройствами и вегетативно-сосудистыми кризами;
3) вегетативно-сосудистая форма, основными признаками которой являются выраженные в различной степени нарушения сосудодвигательной иннервации, яркие вегетативно-сосудистые расстройства, сопровождающиеся кризами, мигренью, изменением уровня артериального давления.
В. Г. Вогралик (1964) разграничил нарушения регуляции висцеральных функций на:
1) первичные диэнцефало висцеропатии.
К первичным диэнцефало висцеропатиям он отнес:
а) диэнцефало кортикальные синдромы;
б) диэнцефало вегетативно-висцеральные синдромы;
в) диэнцефало гипофизарно-эндокринные синдромы;
2) вторичные (симптоматические) расстройства нейрогормональной регуляции.
В свете этих всех классификаций ученые выделили гипоталамо-аденогипофизарные и гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания исходя из определенной обособленности гипоталамических ядер, имеющих отношение к функциям передней и задней доли гипофиза.
В гипоталамо-аденогипофизарной системе регуляция эндокринных желез осуществляется по уникальному пути: гипоталамические центры, расположенные в середине, продуцируют аденогипофизарные гормоны, поступающие в кровь портальных вен, а оттуда направляются к аденогипофизу.
Трансгипофизарная функция осуществляется посредством тропных гормонов аденогипофиза, когда происходит дальнейшая реализация регуляторных влияний нервной системы на периферические эндокринные железы.
В гипоталамо-нейрогипофизарной системе продукты нейронов поступают в заднюю долю гипофиза, а затем в общий круг кровообращения. Нейроэндокринные заболевания, в которых имеет значение поражение диэнцефальной области, можно разделить на множество видов.
1. Гипоталамо-аденогипофизарные заболевания:
1) гипопитуитарные синдромы;
2) патология роста (акромегалия, гигантизм, нанизм);
3) болезнь Иценко – Кушинга;
4) гипоталамическое (нейроэндокринное) ожирение;
5) синдром Барракер – Симонса;
6) болезнь Деркума;
7) адипозо-генитальная дистрофия;
8) синдром Лауренс – Мун – Барде – Бидля;
9) гипермускулярная липодистрофия;
10) синдром Морганьи – Морель – Стюарта.
2. Гипоталамонейрогипофизарные заболевания:
1) несахарный диабет;
2) гипергидропексический синдром (синдром Пархона).
Гипопитуитарные синдромы
Сбой тропных функций гипофиза с гипофункцией других периферических эндокринных желез наступает вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса. При этом возникают гипопитуитарные синдромы – синдромы разрушения гормонопродуцирующих клеток передней доли гипофиза.
1. Синдромы гипопитуитаризма из-за выпадения аденогипофизарных функций.
Проявление у детей:
1) патология роста;
2) патология полового развития;
3) аденогипофизарная дистрофия с ожирением либо истощением.
Проявление у взрослых:
1) острые поражения аденогипофиза (некроз, инфаркт) с быстрым смертельным исходом, вследствие чего явления гипопитуитаризма не успевают развиться;
2) пангипопитуитаризм – патологическое состояние развивающееся вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса (гипофизарная кахексия, синдром Шиена, синдром Килина);
3) изолированное выпадение тропных функций.
2. Синдромы гипопитуитаризма с преимущественным выпадением антидиуретической функции нейрогипофиза проявляются обменно-эндокринными расстройствами.
Гипопитуитаризму могут предшествовать ишемический инфаркт, некроз, кровоизлияние в аденогипофиз при кровотечениях, тромбозах в родовом и послеродовом периодах, травмы черепа, различные инфекции и интоксикации. Разрушение гипофиза может быть связано с туберкулезными, склеротическими или опухолевыми его поражениями, саркоидозом, а также образованием в гипофизе паразитарных кист.
Многочисленные ошибки случаются при неправильной оценке характерных для гипопитуитарных синдромов обменно-трофических и эндокринных расстройств. Бледность из-за уменьшения пигментации кожи в сочетании со снижением числа эритроцитов служит основанием для диагноза малокровия; изменения в нейропсихическом статусе заставляют предположить наличие неврастении; нарушения функций половых и щитовидных желез.
Но важным диагностическим признаком является необычная реакция больных на введение некоторых гормональных препаратов.
Прием тиреоидина нередко сопровождается побочными явлениями с повышением температуры тела до 38–40 °C, а при введении инсулина возможны тяжелые гипогликемии.
Гипопитуитарные синдромы, имеющие в своей основе органическую природу, следует дифференцировать с психогенной анорексией.
Развитие заболевания может явиться следствием сексуальных конфликтов и стремлением сознательного ограничения питания с целью похудения. В дальнейшем формируется отвращение к еде.
При анорексии, связанной с психогенными факторами, отвращение к пище проявляется в начале болезни, а со временем болезнь протекает со всеми признаками гипопитуитарного синдрома, т. е. снижается деятельность щитовидной железы, надпочечников. Но для психогенной анорексии характерно резкое исхудание при удовлетворительном состоянии с сохранением физических сил. И важным диагностическим фактором является сохранение менструального цикла и отсутствие обратного развития вторичных половых признаков.
Существует синдром Килина, похожий на нервную анорексию. Этот синдром развивается у девушек 16–25 лет, как и нервная анорексия, в связи с предшествующими конфликтными ситуациями. Налицо признаки нервно-психических и гормонально-обменных нарушений. Истеричность поведения, прогрессирующее исхудание, потеря аппетита, нарушение функций желудочно-кишечного тракта сопровождаются нарушением менструального цикла, признаками гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности, несахарного мочеизнурения. Следовательно, расстроена гипоталамическая регуляция.
Это стертые формы гипопитуитаризма. Чем раньше они будут диагностированы, тем своевременнее начнется лечение во избежание возможности тяжелых осложнений, которые могут спровоцироваться неожиданными стрессовыми воздействиями. При таких формах заболевания больных одолевает слабость, наблюдаются быстрая утомляемость, плохой аппетит, частые обморочные состояния.
Факторы, предшествующие этому, – в основном трудные роды или аборт. Эндокринный дисбаланс проявляется в нарушении менструального цикла, артериальной гипотонии, вегетативно-трофическими расстройствами (раннее поседение, «разрушение» зубов, чувство зябкости, снижение интеллектуальных способностей). Если таким больным посчастливится забеременеть, то отмечается улучшение их состояния.
Лечение проводится в соответствии с характером патологического процесса, приведшего к заболеванию. Если имеют место опухоль, сифилис или энцефалит, то рекомендуется лучевая терапия. В других случаях назначается стимулирующая терапия: применение кортизона по 25 мг, дезоксикортикотерона по 0,5–2 мг в день, тестостерона пропионата по 10–25 мг 2–3 раза в неделю, тиреоидина по 0,05 – 0,03 г 2 раза в день (5 дней в неделю); женщинам – диэтилстильбэстрола по 1 мг. Очень эффективен курс лечения профизоном (состоящий из 30 инъекций), проводимый в течение недели. Рекомендуются препараты общеукрепляющего и общетонизирующего действия, улучшающие функцию кроветворения (железосодержащие вещества, витамин В12, фолиевая кислота). Для повышения аппетита нельзя применять инсулин, так как даже его маленькое количество может приводить к резкому снижению глюкозы в крови. При снижение функции щитовидной железы применяют тиреоидин. Менструальный цикл восстанавливают с помощью половых гормонов, препаратов анаболического действия – метандростенола, ретаболила и др.
Если наступает коматозное или прекоматозное гипопитуитарное состояние, оказывают помощь массивной кортикостероидной терапией в виде капельной инфузии по 100–300 мг в сутки гидрокортизона (по 50 мг каждые 4–6 ч.). Дополнительно назначают 25 %-ный раствор глюкозы по 200–300 мг внутривенно, кордиамин, строфантин. При этом больного обязательно согревают.
Тяжесть и давность патологического процесса определяют эффективность терапии. Необратимые структурные нарушения в аденогипофизе и ядрах гипоталамуса позволяют достичь лишь внешнего эффекта. Только неоднократные курсы гормональной и общестимулирующей терапии приводят к стабильному улучшению состояния организма.
1. Синдромы гипопитуитаризма из-за выпадения аденогипофизарных функций.
Проявление у детей:
1) патология роста;
2) патология полового развития;
3) аденогипофизарная дистрофия с ожирением либо истощением.
Проявление у взрослых:
1) острые поражения аденогипофиза (некроз, инфаркт) с быстрым смертельным исходом, вследствие чего явления гипопитуитаризма не успевают развиться;
2) пангипопитуитаризм – патологическое состояние развивающееся вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса (гипофизарная кахексия, синдром Шиена, синдром Килина);
3) изолированное выпадение тропных функций.
2. Синдромы гипопитуитаризма с преимущественным выпадением антидиуретической функции нейрогипофиза проявляются обменно-эндокринными расстройствами.
Гипопитуитаризму могут предшествовать ишемический инфаркт, некроз, кровоизлияние в аденогипофиз при кровотечениях, тромбозах в родовом и послеродовом периодах, травмы черепа, различные инфекции и интоксикации. Разрушение гипофиза может быть связано с туберкулезными, склеротическими или опухолевыми его поражениями, саркоидозом, а также образованием в гипофизе паразитарных кист.
Многочисленные ошибки случаются при неправильной оценке характерных для гипопитуитарных синдромов обменно-трофических и эндокринных расстройств. Бледность из-за уменьшения пигментации кожи в сочетании со снижением числа эритроцитов служит основанием для диагноза малокровия; изменения в нейропсихическом статусе заставляют предположить наличие неврастении; нарушения функций половых и щитовидных желез.
Но важным диагностическим признаком является необычная реакция больных на введение некоторых гормональных препаратов.
Прием тиреоидина нередко сопровождается побочными явлениями с повышением температуры тела до 38–40 °C, а при введении инсулина возможны тяжелые гипогликемии.
Гипопитуитарные синдромы, имеющие в своей основе органическую природу, следует дифференцировать с психогенной анорексией.
Развитие заболевания может явиться следствием сексуальных конфликтов и стремлением сознательного ограничения питания с целью похудения. В дальнейшем формируется отвращение к еде.
При анорексии, связанной с психогенными факторами, отвращение к пище проявляется в начале болезни, а со временем болезнь протекает со всеми признаками гипопитуитарного синдрома, т. е. снижается деятельность щитовидной железы, надпочечников. Но для психогенной анорексии характерно резкое исхудание при удовлетворительном состоянии с сохранением физических сил. И важным диагностическим фактором является сохранение менструального цикла и отсутствие обратного развития вторичных половых признаков.
Существует синдром Килина, похожий на нервную анорексию. Этот синдром развивается у девушек 16–25 лет, как и нервная анорексия, в связи с предшествующими конфликтными ситуациями. Налицо признаки нервно-психических и гормонально-обменных нарушений. Истеричность поведения, прогрессирующее исхудание, потеря аппетита, нарушение функций желудочно-кишечного тракта сопровождаются нарушением менструального цикла, признаками гипотиреоза, надпочечниковой недостаточности, несахарного мочеизнурения. Следовательно, расстроена гипоталамическая регуляция.
Это стертые формы гипопитуитаризма. Чем раньше они будут диагностированы, тем своевременнее начнется лечение во избежание возможности тяжелых осложнений, которые могут спровоцироваться неожиданными стрессовыми воздействиями. При таких формах заболевания больных одолевает слабость, наблюдаются быстрая утомляемость, плохой аппетит, частые обморочные состояния.
Факторы, предшествующие этому, – в основном трудные роды или аборт. Эндокринный дисбаланс проявляется в нарушении менструального цикла, артериальной гипотонии, вегетативно-трофическими расстройствами (раннее поседение, «разрушение» зубов, чувство зябкости, снижение интеллектуальных способностей). Если таким больным посчастливится забеременеть, то отмечается улучшение их состояния.
Лечение проводится в соответствии с характером патологического процесса, приведшего к заболеванию. Если имеют место опухоль, сифилис или энцефалит, то рекомендуется лучевая терапия. В других случаях назначается стимулирующая терапия: применение кортизона по 25 мг, дезоксикортикотерона по 0,5–2 мг в день, тестостерона пропионата по 10–25 мг 2–3 раза в неделю, тиреоидина по 0,05 – 0,03 г 2 раза в день (5 дней в неделю); женщинам – диэтилстильбэстрола по 1 мг. Очень эффективен курс лечения профизоном (состоящий из 30 инъекций), проводимый в течение недели. Рекомендуются препараты общеукрепляющего и общетонизирующего действия, улучшающие функцию кроветворения (железосодержащие вещества, витамин В12, фолиевая кислота). Для повышения аппетита нельзя применять инсулин, так как даже его маленькое количество может приводить к резкому снижению глюкозы в крови. При снижение функции щитовидной железы применяют тиреоидин. Менструальный цикл восстанавливают с помощью половых гормонов, препаратов анаболического действия – метандростенола, ретаболила и др.
Если наступает коматозное или прекоматозное гипопитуитарное состояние, оказывают помощь массивной кортикостероидной терапией в виде капельной инфузии по 100–300 мг в сутки гидрокортизона (по 50 мг каждые 4–6 ч.). Дополнительно назначают 25 %-ный раствор глюкозы по 200–300 мг внутривенно, кордиамин, строфантин. При этом больного обязательно согревают.
Тяжесть и давность патологического процесса определяют эффективность терапии. Необратимые структурные нарушения в аденогипофизе и ядрах гипоталамуса позволяют достичь лишь внешнего эффекта. Только неоднократные курсы гормональной и общестимулирующей терапии приводят к стабильному улучшению состояния организма.
Гипофизарная карликовость
Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) – заболевание, выражающееся в задержке роста и полового развития в результате недостаточного образования соматотропного и гонадотропных гормонов в передней доле гипофиза.
Рост взрослого мужчины ниже 130 см и взрослой женщины ниже 120 см считается карликовым.
Выяснить происхождение болезни очень проблематично. Иногда это опухолевое, воспалительное или травматическое поражение гипофиза или центральной нервной системы.
В детском возрасте легко нарушить нормальную гипоталамо-гипофизарную систему и этим обусловить задержку роста и развития. В этом плане отрицательно воздействуют на организм психические и физические травмы, а в период внутриутробного развития – инфекционные заболевания матери.
Не врожденный, а «приобретенный» карликовый рост возникает у детей, перенесших родовую черепно-мозговую травму (затяжные роды, обвитие пуповиной, рождение плода в состоянии асфиксии).
Питание, скудное в отношении белков и витаминов, часто провоцирует нарушение роста.
Наследственность (карликовость родственников, пожилой возраст родителей, просто низкий рост) также сказывается задержкой роста.
Пропорционально его задержке запаздывает окостенение хрящей, и поэтому отмечается слабое развитие скелетной мускулатуры и подкожной жировой клетчатки.
Гипофизарный нанизм может сочетаться с несахарным мочеизнурением, если происходит атрофия передней и задней доли гипофиза вследствие сдавливания опухолевым процессом.
Суть болезни заключается в отставании роста по отношению с возрастной нормой. Мышечная система развивается слабо. Внутренние органы увеличиваются соответственно росту. Задерживается развитие половых органов и вторичных половых признаков как у женщин, так и у мужчин. Половое влечение не формируется. При вроде бы нормальном психическом развитии в поведении проявляется инфантильность, отмечается снижение памяти и трудоспособности.
Для выяснения причины нарушения роста большое значение имеют тщательно собранные данные. Можно установить хронологическое совпадение появления задержки роста с нервным заболеванием или с перенесенной инфекцией. Врожденный характер заболевания подчеркивают пороки («заячья губа», приросшие мочки ушей, шестипалость).
Гипофизарный нанизм следует отделять от иных форм нарушения роста и физического развития.
Тиреогенный нанизм (кретинизм)характеризуется непропорциональной задержкой роста, психической отсталостью и эмоциональной тупостью, вялостью, сонливостью. Внешность сразу выдает наличие заболевания: крупная голова с низким лбом, широко расставленные глаза, одутловатое бледное лицо, короткая шея, не помещающийся в ротовой полости утолщенный отечный язык.
Болезнь Дауна– врожденная патология роста, умственная отсталость, узкий косой разрез глаз, маленькая голова, бессмысленное выражение лица, безосновательная веселость, вялые слабые мышцы. Слегка задерживается окостенение.
Хондродистрофия– патология роста, связанная с нарушением энхондрального окостенения. Рост конечностей отстает от роста туловища. Плечевые и бедренные кости укорочены. Кисти рук и стопы маленькие широкие, но с короткими пальцами. Голова относительно туловища велика. Нормальное половое развитие.
Соматогенная дистрофия– задержка роста в результате длительной изнуряющей болезни. Отличается истощением, анемизацией и другими расстройствами.
Лечение гипофизарного нанизма. Следует установить основную причину заболевания. При опухолевом или воспалительном поражении гипоталамо-гипофизарной системы уместно лучевое, хирургическое или противовоспалительное лечение. Необходимо устранить очаг хронической интоксикации (туберкулезной, гнойной и т. д.).
Введением гормона роста лечат гипофизарный нанизм. В комплексе используются гормональные и витаминные препараты, нормализующие обменные процессы и повышающие реактивность организма. Анаболическое действие инсулина часто используется для стимуляции роста и прибавки веса.
Высокой анаболической активностью обладают андрогенные стероиды, но их следует применять для лечения карликовости с особой осторожностью из-за их побочного вирилизирующего действия.
Метандростенолон может вызвать нарушение оттока желчи из мелких печеночных протоков вплоть до развития своеобразной механической желтухи. Эти препараты использовали ранее для лечения карликовости больных детского возраста. Сегодня от них отказались из-за побочных действий. В настоящее время для лечения карликовости предпочтительно применение феноболина и ретаболила.
Дозы препаратов определяют из расчета 1 мг/кг раз в месяц. Их можно чередовать с 5 %-ным масляным раствором андростендиола дипропионата по 1 мг/кг через день.
При гипотиреозе целесообразно применение тиреоидина. Наряду с гормональным лечением необходимо проведение общеукрепляющей терапии, употребление больным препаратов кальция, железа, фосфора, комплекса витаминов.
Стимуляция роста – единственная задача гормональной терапии карликовой гипофизарности.
Преждевременное введение гонадотропинов (до успешной стимуляции роста) может вызвать нежелательное ускорение закрытия зон роста и стать причиной психосексуальных расстройств.
Рост взрослого мужчины ниже 130 см и взрослой женщины ниже 120 см считается карликовым.
Выяснить происхождение болезни очень проблематично. Иногда это опухолевое, воспалительное или травматическое поражение гипофиза или центральной нервной системы.
В детском возрасте легко нарушить нормальную гипоталамо-гипофизарную систему и этим обусловить задержку роста и развития. В этом плане отрицательно воздействуют на организм психические и физические травмы, а в период внутриутробного развития – инфекционные заболевания матери.
Не врожденный, а «приобретенный» карликовый рост возникает у детей, перенесших родовую черепно-мозговую травму (затяжные роды, обвитие пуповиной, рождение плода в состоянии асфиксии).
Питание, скудное в отношении белков и витаминов, часто провоцирует нарушение роста.
Наследственность (карликовость родственников, пожилой возраст родителей, просто низкий рост) также сказывается задержкой роста.
Пропорционально его задержке запаздывает окостенение хрящей, и поэтому отмечается слабое развитие скелетной мускулатуры и подкожной жировой клетчатки.
Гипофизарный нанизм может сочетаться с несахарным мочеизнурением, если происходит атрофия передней и задней доли гипофиза вследствие сдавливания опухолевым процессом.
Суть болезни заключается в отставании роста по отношению с возрастной нормой. Мышечная система развивается слабо. Внутренние органы увеличиваются соответственно росту. Задерживается развитие половых органов и вторичных половых признаков как у женщин, так и у мужчин. Половое влечение не формируется. При вроде бы нормальном психическом развитии в поведении проявляется инфантильность, отмечается снижение памяти и трудоспособности.
Для выяснения причины нарушения роста большое значение имеют тщательно собранные данные. Можно установить хронологическое совпадение появления задержки роста с нервным заболеванием или с перенесенной инфекцией. Врожденный характер заболевания подчеркивают пороки («заячья губа», приросшие мочки ушей, шестипалость).
Гипофизарный нанизм следует отделять от иных форм нарушения роста и физического развития.
Тиреогенный нанизм (кретинизм)характеризуется непропорциональной задержкой роста, психической отсталостью и эмоциональной тупостью, вялостью, сонливостью. Внешность сразу выдает наличие заболевания: крупная голова с низким лбом, широко расставленные глаза, одутловатое бледное лицо, короткая шея, не помещающийся в ротовой полости утолщенный отечный язык.
Болезнь Дауна– врожденная патология роста, умственная отсталость, узкий косой разрез глаз, маленькая голова, бессмысленное выражение лица, безосновательная веселость, вялые слабые мышцы. Слегка задерживается окостенение.
Хондродистрофия– патология роста, связанная с нарушением энхондрального окостенения. Рост конечностей отстает от роста туловища. Плечевые и бедренные кости укорочены. Кисти рук и стопы маленькие широкие, но с короткими пальцами. Голова относительно туловища велика. Нормальное половое развитие.
Соматогенная дистрофия– задержка роста в результате длительной изнуряющей болезни. Отличается истощением, анемизацией и другими расстройствами.
Лечение гипофизарного нанизма. Следует установить основную причину заболевания. При опухолевом или воспалительном поражении гипоталамо-гипофизарной системы уместно лучевое, хирургическое или противовоспалительное лечение. Необходимо устранить очаг хронической интоксикации (туберкулезной, гнойной и т. д.).
Введением гормона роста лечат гипофизарный нанизм. В комплексе используются гормональные и витаминные препараты, нормализующие обменные процессы и повышающие реактивность организма. Анаболическое действие инсулина часто используется для стимуляции роста и прибавки веса.
Высокой анаболической активностью обладают андрогенные стероиды, но их следует применять для лечения карликовости с особой осторожностью из-за их побочного вирилизирующего действия.
Метандростенолон может вызвать нарушение оттока желчи из мелких печеночных протоков вплоть до развития своеобразной механической желтухи. Эти препараты использовали ранее для лечения карликовости больных детского возраста. Сегодня от них отказались из-за побочных действий. В настоящее время для лечения карликовости предпочтительно применение феноболина и ретаболила.
Дозы препаратов определяют из расчета 1 мг/кг раз в месяц. Их можно чередовать с 5 %-ным масляным раствором андростендиола дипропионата по 1 мг/кг через день.
При гипотиреозе целесообразно применение тиреоидина. Наряду с гормональным лечением необходимо проведение общеукрепляющей терапии, употребление больным препаратов кальция, железа, фосфора, комплекса витаминов.
Стимуляция роста – единственная задача гормональной терапии карликовой гипофизарности.
Преждевременное введение гонадотропинов (до успешной стимуляции роста) может вызвать нежелательное ускорение закрытия зон роста и стать причиной психосексуальных расстройств.
Гигантизм
Гигантизм – заболевание, характеризующееся усиленным ростом, не соответствующим возрасту, полу и национальности, развивающееся вследствие избыточной продукции соматотропного гормона гипофиза.
Чаще гигантизмом страдают из-за наследственной предрасположенности. Роковую роль могут сыграть черепно-мозговые травмы, инфекционно-токсические воздействия (перенесенные в детстве энцефалит, тяжелые детские инфекции), опухолевые, инфекционно-токсические поражения с гиперплазией ацидофильных клеток передней доли гипофиза.
Гигантизм характеризуется многими патоморфологическими изменениями.
Скелет при этом заболевании более пропорционален и гармоничен.
Но в костном аппарате расширены зоны эпифизарных хрящей; в трубчатых костях отмечаются гиперостозы и образование новых костномозговых полостей с явлением остеопороза, расстройства энхондрального костеобразования в диафизах и резкое расширение периоста.
Внутренние паренхиматозные органы спланхномегаличны. При этом заболевании наблюдаются утолщение эпидермиса и атрофические нарушения.
Гигантизм – редкая эндокринная патология, поражающая в основном мужчин. Ускорение роста происходит в период полового созревания между 12 и 15 годами.
Прибавка роста может то замедляться, то ускоряться периодами. В это время увеличиваются внутренние органы и растут усиленным темпом мягкие ткани, гипопластически и атрофически изменяются половые железы.
Половые органы развиваются медленнее общего роста организма.
У женщин при гигантизме месячные либо отсутствуют, либо проходят беспорядочными циклами, молочные железы остаются недоразвитыми. В результате развивается бесплодие.
Периферические эндокринные железы патологически изменены: в щитовидной железе выявляются узлы, реже сопровождающиеся явлениями гипертиреоза. Иногда встречается сахарный диабет. Но несахарный диабет развивается обязательно.
Гигантизм сопровождается психическими нарушениями: снижением интеллектуальных способностей (до умственной отсталости), раздражительностью, инфантильностью, бессонницей.
Как следствие, образуются ипохондрические и депрессивные синдромы из-за осознания больными своей ущербности и повышенного внимания окружающих к их личности.
Вследствие усиленного роста костей и наличия опухоли нарушаются стенки турецкого седла в черепе, происходит сужение периферических полей зрения. От паспортного возраста значительно отличается в сторону старения костный возраст.
В исключительных случаях гигантский рост не осложняется патологическими нарушениями всего организма. Присутствует детородная функция, трудоспособные гиганты иногда доживают до преклонного возраста. Но в подавляющем большинстве случаев они погибают в молодости от интеркурентных заболеваний вследствие снижения иммунитета.
Диагностировать сразу гигантизм сложно. Порой ускоренный рост подростка носит конституционально-наследственный характер.
Но если есть жалобы на головные боли и заметно диспропорциональное (по акромегалическому типу) развитие отдельных частей тела (превалирует увеличение размеров кистей и стоп, прогрессирующее укрупнение черт лица, утолщение языка), то можно не сомневаться в гигантизме, обусловленном патологией гипофиза.
Лечение гигантизма направляется на снижение продукции соматотропного гормона, на торможение роста опухоли (лучевая терапия межуточно-гипофизарной области), на нормализацию нарушенных функций других эндокринных желез и внутренних органов.
Хирургические удаление опухоли производится при быстром ее увеличении, прогрессирующем снижении зрения и неэффективности лучевой терапии.
При отсутствии опухоли разрешается применение половых гормонов и их синтетических аналогов. Они влияют на ускорение окостенения эпифизарных хрящей и закрытие зон роста.
Девушкам предлагается вводить эстрогены в дозе 20–30 мг в течение двадцатидневного курса, после чего вводят по 10 мг прогестерона в течение 3 дней. После десятидневного перерыва курс повторяют. Цикл лечения проводится на протяжении полугода и даже года. Юношам вводят тестостерон по 1200 – 200 мг в течение месяца или тестостерона пропионат по 25 мг 2–3 раза в неделю до окостенения эпифизарных хрящей и полового созревания.
Чаще гигантизмом страдают из-за наследственной предрасположенности. Роковую роль могут сыграть черепно-мозговые травмы, инфекционно-токсические воздействия (перенесенные в детстве энцефалит, тяжелые детские инфекции), опухолевые, инфекционно-токсические поражения с гиперплазией ацидофильных клеток передней доли гипофиза.
Гигантизм характеризуется многими патоморфологическими изменениями.
Скелет при этом заболевании более пропорционален и гармоничен.
Но в костном аппарате расширены зоны эпифизарных хрящей; в трубчатых костях отмечаются гиперостозы и образование новых костномозговых полостей с явлением остеопороза, расстройства энхондрального костеобразования в диафизах и резкое расширение периоста.
Внутренние паренхиматозные органы спланхномегаличны. При этом заболевании наблюдаются утолщение эпидермиса и атрофические нарушения.
Гигантизм – редкая эндокринная патология, поражающая в основном мужчин. Ускорение роста происходит в период полового созревания между 12 и 15 годами.
Прибавка роста может то замедляться, то ускоряться периодами. В это время увеличиваются внутренние органы и растут усиленным темпом мягкие ткани, гипопластически и атрофически изменяются половые железы.
Половые органы развиваются медленнее общего роста организма.
У женщин при гигантизме месячные либо отсутствуют, либо проходят беспорядочными циклами, молочные железы остаются недоразвитыми. В результате развивается бесплодие.
Периферические эндокринные железы патологически изменены: в щитовидной железе выявляются узлы, реже сопровождающиеся явлениями гипертиреоза. Иногда встречается сахарный диабет. Но несахарный диабет развивается обязательно.
Гигантизм сопровождается психическими нарушениями: снижением интеллектуальных способностей (до умственной отсталости), раздражительностью, инфантильностью, бессонницей.
Как следствие, образуются ипохондрические и депрессивные синдромы из-за осознания больными своей ущербности и повышенного внимания окружающих к их личности.
Вследствие усиленного роста костей и наличия опухоли нарушаются стенки турецкого седла в черепе, происходит сужение периферических полей зрения. От паспортного возраста значительно отличается в сторону старения костный возраст.
В исключительных случаях гигантский рост не осложняется патологическими нарушениями всего организма. Присутствует детородная функция, трудоспособные гиганты иногда доживают до преклонного возраста. Но в подавляющем большинстве случаев они погибают в молодости от интеркурентных заболеваний вследствие снижения иммунитета.
Диагностировать сразу гигантизм сложно. Порой ускоренный рост подростка носит конституционально-наследственный характер.
Но если есть жалобы на головные боли и заметно диспропорциональное (по акромегалическому типу) развитие отдельных частей тела (превалирует увеличение размеров кистей и стоп, прогрессирующее укрупнение черт лица, утолщение языка), то можно не сомневаться в гигантизме, обусловленном патологией гипофиза.
Лечение гигантизма направляется на снижение продукции соматотропного гормона, на торможение роста опухоли (лучевая терапия межуточно-гипофизарной области), на нормализацию нарушенных функций других эндокринных желез и внутренних органов.
Хирургические удаление опухоли производится при быстром ее увеличении, прогрессирующем снижении зрения и неэффективности лучевой терапии.
При отсутствии опухоли разрешается применение половых гормонов и их синтетических аналогов. Они влияют на ускорение окостенения эпифизарных хрящей и закрытие зон роста.
Девушкам предлагается вводить эстрогены в дозе 20–30 мг в течение двадцатидневного курса, после чего вводят по 10 мг прогестерона в течение 3 дней. После десятидневного перерыва курс повторяют. Цикл лечения проводится на протяжении полугода и даже года. Юношам вводят тестостерон по 1200 – 200 мг в течение месяца или тестостерона пропионат по 25 мг 2–3 раза в неделю до окостенения эпифизарных хрящей и полового созревания.
Акромегалия
Акромегалия – заболевание, характеризующееся патологической формой роста костей, мягких тканей и внутренних органов, обусловленное усиленной продукцией гормона роста передней доли гипофиза.
Обычно заболевание вызывается эозинофильной аденомой гипофиза либо гиперплазией его ацидофильных клеток, усиленно продуцирующих гормон роста.
Но при отсутствии эозинофильной аденомы причиной акромегалии могут быть злокачественные новообразования левой лобной доли, эпидермический энцефалит, кисты большой цистерны после перенесенных инфекционных заболеваний и травм черепа, при врожденном или приобретенном сифилисе. Правда, случившиеся травмы не становятся причинами патологии роста, а лишь являются провоцирующими моментами для проявления заболевания.
Гиперпродукция гормона у взрослых людей с законченным формированием скелета вызывает периостальный рост костей, вследствие чего они деформируются и утолщаются.
У 50 % больных акромегалией нарушена толерантность к глюкозе, и поэтому развивается сопутствующий сахарный диабет. В сыворотке крови определяется увеличенное содержание инсулина.
Ряд других биохимических показателей у больных акромегалией зависит от патологического процесса. Если он прогрессирует, то в крови повышается содержание кальция, так как повышается функция околощитовидных желез. Наряду с деминерализацией костей повышается содержание неорганического фосфора в сыворотке крови.
Обычно заболевание вызывается эозинофильной аденомой гипофиза либо гиперплазией его ацидофильных клеток, усиленно продуцирующих гормон роста.
Но при отсутствии эозинофильной аденомы причиной акромегалии могут быть злокачественные новообразования левой лобной доли, эпидермический энцефалит, кисты большой цистерны после перенесенных инфекционных заболеваний и травм черепа, при врожденном или приобретенном сифилисе. Правда, случившиеся травмы не становятся причинами патологии роста, а лишь являются провоцирующими моментами для проявления заболевания.
Гиперпродукция гормона у взрослых людей с законченным формированием скелета вызывает периостальный рост костей, вследствие чего они деформируются и утолщаются.
У 50 % больных акромегалией нарушена толерантность к глюкозе, и поэтому развивается сопутствующий сахарный диабет. В сыворотке крови определяется увеличенное содержание инсулина.
Ряд других биохимических показателей у больных акромегалией зависит от патологического процесса. Если он прогрессирует, то в крови повышается содержание кальция, так как повышается функция околощитовидных желез. Наряду с деминерализацией костей повышается содержание неорганического фосфора в сыворотке крови.