Патологическая анатомия. С точки зрения клинико-анатомического принципа классификации патологоанатомические изменения при туберкулезе гортани подразделяются на хроническую инфильтративную, острую милиарную формы и волчанку гортани. При хронической инфильтративной форме микроскопическим исследованием выявляются субэпителиальные инфильтраты типа circumscripta, преобразующиеся в диффузные, которые, распространяясь к поверхности слизистой оболочки и подвергаясь казеозному распаду, превращаются в язвы, окруженные гранулематозными образованиями, также содержащими характерные туберкулезные узелки. Слизистая оболочка представляется утолщенной за счет отека и пролиферации соединительнотканной оболочки.
   В случае продуктивной формы преобладает фиброзирующий процесс с локальными инфильтратами, покрытыми нормального вида слизистой оболочкой, и медленным прогрессирующим течением. При экссудативной форме выявляются диффузные язвы, покрытые серо-грязными налетами, с отечностью окружающих тканей. Эта форма туберкулеза эволюционирует значительно быстрее, чем продуктивная, а распространение в глубину стенок гортани и присоединение вторичной инфекции обусловливают возникновение хондроперихондрита и воспаление черпалонадгортанных суставов. В некоторых случаях разрушается надгортанник, остатки которого представляются в виде деформированной и отечной культи. Края язв приподняты и окружены узелковыми инфильтратами.
   Милиарная форма встречается значительно реже двух описанных и характеризуется диффузно рассеянными мелкими узелковыми инфильтратами, отеком слизистой оболочки красно-серого цвета, которые охватывают всю поверхность слизистой оболочки гортани и часто распространяются на слизистую оболочку глотки. Эти узелки быстро изъязвляются, представляя собой язвочки, находящиеся на разных стадиях своего развития.
   Волчанка представляет собой разновидность туберкулеза гортани и микроскопически проявляется изменениями, сходными с начальными патоморфологическими проявлениями обычного туберкулеза гортани. Волчаночные инфильтраты инкапсулированы и симметрично расположены (laryngitis circumscripta), характеризуются полиморфизмом, рядом со свежими узелковыми инфильтратами можно обнаружить язвочки и даже их поверхностные рубцовые изменения, окруженные плотной соединительной тканью. Эти изменения наблюдаются чаще по краю надгортанника, контур которого представляется в виде зазубрин и нередко полностью разрушен.
   Симптомы и клиническое течение определяются клинико-патологической формой туберкулеза гортани.
   Хроническая инфильтративная форма встречается чаще других форм. На начальной стадии специфическое воспаление развивается медленно и бессимптомно; общее состояние больного существенно не страдает, может наблюдаться вечерний субфебрилитет. По мере прогрессирования диссеминации бактерий из легочного очага инфекции температура тела повышается, возникают ознобы. Постепенно у больного появляется ощущение инородного тела в горле, усиливающаяся болезненность при фонации, к вечеру – осиплость голоса, которая вскоре становится постоянной и неуклонно усиливается. Больного беспокоит постоянный сухой кашель, обусловленный как ощущением инородного тела в гортани, так и развивающимся патологическим процессом в ней и в легких. Нередко как больной, так и лечащий врач игнорируют эти явления, поскольку начальные морфологические изменения в гортани весьма похожи на обострение хронического катарального ларингита, наблюдаемого у больного в течение длительного времени. Однако прогрессирование афонии нетипично для обострения.
   Появление изъязвлений на надгортаннике, черпалонадгортанных складках, перихондрита черпаловидных и перстневидного хрящей дополняет жалобы больного на затруднение и болезненность при глотании. Глотательные движения сопровождаются иррадиацией боли в ухо, соответствующее стороне гортанного поражения. Нередко даже проглатывание слюны вызывает мучительные боли – и больные отказываются от пищи, из-за чего у них очень быстро развиваются явления кахексии. Нарушение запирательной функции гортани из-за поражения надгортанника и мышц, сближающих черпаловидные хрящи, приводит к попаданию жидкости в НДП и развитию бронхопневмонии. Нарушение дыхания ввиду постепенного развития стеноза и адаптации организма к постепенно нарастающей гипоксии возникает лишь при крайней степени стенозирования гортани, однако одышка и тахикардия при физических нагрузках возникают и при умеренном стенозе гортани. Прогрессирование стеноза гортани является показанием к превентивной трахеотомии, поскольку обструктивные явления могут внезапно достичь критического состояния, при котором трахеотомию приходится выполнять в большой спешке без основательной к ней подготовки.
   Эндоскопическая картина гортани при этой форме туберкулеза варьирует в зависимости от локализации и распространенности поражения, которые, в свою очередь, зависят от формы туберкулеза – экссудативной или продуктивной. В начальной стадии возникающие изменения в гортани малозаметны и с трудом отличаются от проявлений банального ларингита. Косвенным признаком туберкулеза гортани может служить бледность слизистой оболочки мягкого неба и преддверия гортани, а в межчерпаловидном пространстве можно заметить сосковидную инфильтрацию, похожую на пахидермию. Именно эта инфильтрация препятствует полному сближению голосовых отростков черпаловидных хрящей, обусловливая явления дисфонии (см. цветную вклейку, рис. 19, 1 ).
   Другим местом частого развития туберкулезного процесса являются голосовые складки, на одной из которых развивается специфический монохордит, обнаружить который не представляет особого труда. Пораженная голосовая складка представляется припухшей с утолщенным свободным краем (2). Такая часто встречающаяся монолатеральная локализация туберкулезной инфекции может существовать длительное время, даже в течение всего основного туберкулезного процесса до его завершения включительно, при этом противоположная голосовая складка может сохраняться практически в нормальном состоянии.
   Дальнейшее развитие туберкулеза гортани определяется динамикой клинического течения основного туберкулезного процесса. При его прогрессировании и снижении защитных свойств организма прогрессирует и специфический воспалительный процесс в гортани: инфильтраты увеличиваются и изъязвляются, края голосовых складок приобретают зазубренный вид. При непрямой ларингоскопии в межчерпаловидном пространстве видна лишь часть язвы, окруженная инфильтратами неправильной формы, похожими на утолщенный петушиный гребень. Аналогичные инфильтративные явления наблюдаются и на голосовых складках, в подскладочном пространстве, реже – на надгортаннике. Последний представляется в виде утолщенного неподвижного вала, покрытого язвами и гроздевидными инфильтратами (3), прикрывающими преддверие гортани. Иной раз отек надгортанника красновато-серого цвета скрывает эти изменения. Указанные изменения характерны для экссудативной формы туберкулеза гортани, в то время как продуктивная форма проявляется ограниченными поражениями типа circum-scripta, выступающими в просвет гортани в виде единичной туберкулемы (4). Выраженность нарушения подвижности голосовых складок зависит от степени поражения внутренних мышц гортани, вторичного артрита перстнечерпаловидных суставов, инфильтративных и продуктивных явлений. В редких случаях наблюдается инфильтрация слизистой оболочки желудочка, которая покрывает соответствующую голосовую складку.
   При дальнейшем развитии туберкулезного процесса возникающий перихондрит поражает весь скелет гортани, появляются инфильтраты и гнойно-казеозный распад предгортанных тканей с образованием наружных свищей, через которые пуговчатым зондом прощупывается хрящевая ткань, выделяются фрагменты секвестров. В этот период больной испытывает сильнейшие спонтанные боли в области гортани, резко усиливающиеся в ночное время и не снижающиеся под влиянием не только обычных анальгетиков, но и морфина, промедола и других опиатов. В это же время обостряется и легочный процесс. Возникающее кровохаркание может быть не только легочным, но и гортанным. Нередко больные погибают от профузных легочных или гортанных кровотечений при аррозии крупного артериального сосуда.
   Острая милиарная форма туберкулеза гортани возникает гематогенным путем и обусловлена обсеменением бациллой Коха гортани и нередко – глотки. Болезнь быстро прогрессирует, температура тела повышается до 39–40 °C, общее состояние тяжелое, выраженная дисфония, достигающая в течение нескольких дней полной утраты голосовой функции. Одновременно появляются нарушение функции глотания, сопровождающееся мучительным болевым синдромом, чрезвычайно болезненный приступообразный кашель, слюнотечение, паралич мягкого неба, нарастающая дыхательная обструкция.
   При ларингоскопии на бледной и отечной слизистой оболочке отмечается множество рассеянных повсеместно милиарных высыпаний величиной с булавочную головку, серого цвета, окруженных розовым венчиком. В начальном периоде эти высыпания изолированы, затем сливаются, образуя сплошную воспалительную поверхность, и подвергаются казеозному распаду, оставляя поверхностные язвы, находящиеся на разных стадиях развития – от свежих высыпаний до рубцов (5). Аналогичные изменения возникают и на слизистой оболочке глотки (см. гл. 18). При этой же форме туберкулеза гортани развивается и аденопатия лимфоузлов гортани, отличающаяся выраженным болевым синдромом, нередко с их казеозным распадом, образованием свищей и последующей кальцификацией и рубцеванием. Описано несколько форм острого милиарного туберкулеза гортани: острая по Исамберту (Isambert), сверхострая (тип Letulle), подострая (тип Escat). Сверхострая форма отличается очень быстрым развитием воспалительного процесса, приводящего больного в течение 1–2 недель к гибели. Характеризуется диффузным изъязвлением слизистой оболочки, абсцедированием и развитием флегмоны гортани с чрезвычайно выраженным болевым и обструктивным синдромом, выраженной интоксикацией, быстрым распадом хрящей гортани и окружающих тканей, возникновением аррозионных кровотечений. При этой форме все виды лечения малоэффективны. Подострая форма эволюционирует медленно, в течение нескольких месяцев, характеризуется обсеменением слизистой оболочки узелковыми образованиями, находящимися на разной стадии развития.

Волчанка гортани

   Волчанка гортани, как правило, – процесс нисходящий, первичный очаг которого находится либо в области наружного носа, либо в области полости носа, носоглотки и глотки. По статистическим данным Альбрехта (Albrecht), среди больных с указанными формами первичной волчанки у 10 % возникает волчанка гортани. Первичная волчанка гортани встречается редко. Наиболее часто поражаются волчанкой надгортанник и черпало-надгортанные складки. Мужчины болеют в среднем возрасте, несколько чаще – женщины.
   Симптомы и клиническое течение. Заболевание развивается исподволь и очень медленно, субъективные симптомы либо отсутствуют, либо столь незначительны, что остаются долгое время незамеченными. Лишь в тех случаях, когда волчанка проявляется на лице, врач может обратить внимание и на незначительные изменения в глотке и гортани. Часто заболевание обнаруживают случайно при ларингоскопии. Из субъективных симптомов, которые возникают спустя много месяцев после начала заболевания, отмечают легкую гиперестезию в гортани, ощущение инородного тела, легкую болезненность. Парадоксальным при волчанке гортани является факт отсутствия дисфагии даже когда надгортанник полностью разрушен. Дисфония появляется редко и очень поздно в тех случаях, когда деструктивный процесс охватывает область голосовой щели. Также в разгаре заболевания редки и нарушения дыхания, и часто они значительно более выражены при рубцовом процессе, нередко для избежания асфиксии требующем трахеотомии.
   При ларингоскопии на надгортаннике обнаруживают мелкие желтоватые или красноватые узелки, сливающиеся между собой, без окружающей их воспалительной зоны. Эти узелки, сливаясь и подвергаясь казеозному распаду, оставляют после себя поверхностные изъязвления, а после заживления на местах язв образуются нежные рубцовые образования. Основные деструктивные изменения при волчанке гортани развиваются в области надгортанника. В зависимости от того, когда была обнаружена у больного волчанка, надгортанник может представляться утолщенным, покрытым сосочковидными образованиями с неровным краем, мелкими язвочками (см. цветную вклейку, рис. 19, 6), или в виде рубцовой культи после некроза его свободной части. Волчанка обладает свойством нисходящего распространения, поэтому процесс может захватить черпа-лонадгортанные складки, слизистую оболочку преддверия гортани, завершаясь рубцовым стенозом гортани. Характерной чертой является полиморфизм патологических элементов при волчанке: на слизистой оболочке гортани можно одновременно увидеть свежие высыпания, язвы и рубцы.
   Диагноз не вызывает затруднений и основывается как на эндоскопической картине гортани, так и на признаках туберкулезного ларингита. При милиарной форме туберкулеза в начальном периоде туберкулезный процесс может быть принят за герпетический фаринголарингит или начинающуюся постгриппозную флегмону гортани. От вторичного сифилиса эта форма отличается температурной реакцией, дисфагией, болевым синдромом и отеком окружающих тканей. Хронический туберкулез гортани в начальной стадии может быть спутан с банальным ларингитом. При каждом одностороннем поражении гортани, асимметричном воспалительном процессе, особенно при наличии туберкулезного ларингита, следует заподозрить туберкулез гортани и принять специфические меры диагностики наряду с систематическим проведением ларингоскопии. Несмотря на то, что инфильтраты в межчерпаловидном пространстве – явление типичное для туберкулеза, они могут быть приняты за банальную пахидермию. Изъязвления в этой области могут быть не видны, поэтому при непрямой ларингоскопии следует применять позицию Киллиана (осмотр гортани снизу вверх – либо при положении больного стоя, либо обследующий становится перед больным на одно колено). Инфильтраты в других местах гортани следует дифференцировать с третичным сифилисом или раком.
   Сифилитические язвы, о чем будет сказано в следующем разделе, более глубокие, их края более ровные и окружены синюшными инфильтратами, в то время как туберкулезные язвы имеют неровные приподнятые края, располагаются поверхностно, остальная слизистая оболочка бледная. Одиночная туберкулема может иметь сходство с полипом, папилломой или опухолевидным образованием иного происхождения. Не следует упускать из виду множественную патологию, при которой туберкулез гортани сопутствует сифилису или раку гортани. Поэтому даже при положительном серологическом результате, свидетельствующем о наличии туберкулезного процесса в гортани при наличии туберкулезного очага в легком, в сомнительных случаях следует прибегать к биопсии. В диагностике туберкулеза гортани применяют и другие методы исследования, включая рентгенографию гортани. На рис. 20.9 приведены примеры рентгенограмм при некоторых формах туберкулеза гортани.
 
   Рис. 20.9. Рентгенограммы некоторых форм туберкулеза гортани (по Pana I., 1973): 1 – умеренное утолщение левой желудочной складки и уменьшение размера желудочка (туберкулез гортани, возникший во время развития туберкулеза легких); 2 – туберкулезное поражение надгортанника, отек гортани (профильный снимок); 3 – язвенная форма туберкулеза гортаноглотки; 4 – томограмма гортани при диффузном туберкулезном поражении надгортанника, отек слизистой оболочки, утолщение голосовых и преддверных складок, уменьшение полости гортани; 5 – язвенная форма туберкулеза гортани с массивным отеком и множественными изъязвлениями в надскладочном и подскладочном пространствах; 6 – рентгенограмма больного (5), на которой визуализируются смешанные двусторонние фиброзно-экссудативные изменения в легких
 
   Лечение больных с туберкулезом гортани проводят в специализированных фтизиатрических клиниках, в штате которых имеется оториноларинголог, специализирующийся в области туберкулезных поражений ЛОР-органов. В его задачу входит первичный и систематический ЛОР-осмотр всех поступающих и находящихся на лечении больных и участие в лечебном процессе. Основная задача ЛОР-врача – лечение заболевания гортани и других ЛОР-органов и предотвращение суперинфекции (перихондрит, флегмона, «злокачественный» рубцовый процесс), а также принятие экстренных мер при наступлении асфиксии вследствие острого стеноза гортани.
   Лечение подразделяется на общее, направленное на купирование первичного очага туберкулезной инфекции или его ликвидацию экстирпацией пораженной части легочной ткани, и местное, при помощи которого стараются уменьшить или предотвратить деструктивные изменения гортани и их последствия. В зависимости от степени рубцового стеноза применяют хирургическое лечение методами ларингопластики.
   В лечении больных с туберкулезом гортани применяют те же медикаменты, что и при туберкулезном ларингите (антибиотики); следует учитывать, что применяемые при туберкулезе антибиотики обладают лишь бактериостатическим действием, поэтому при иммунодефицитном состоянии, в плохих гигиенических и климатических условиях, алиментарной недостаточности, авитаминозе туберкулезная инфекция не погибает, а находится в «дремлющем» состоянии и в любое время может рецидивировать. Поэтому в комплекс лечебных воздействий следует обязательно включать гигиенические и профилактические мероприятия, направленные на закрепление достигнутого терапевтического эффекта и предотвращение рецидива заболевания.
   В лечении больных туберкулезом гортани применяют широкий спектр антибиотиков: стрептомицин, канамицин, рифабутин, рифамицин, рифампицин, цикло-серин. Из препаратов других классов применяют витамины и витаминоподобные средства (ретинол, эргокальциферол и др.), глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон), синтетические антибактериальные средства (аминосалициловая кислота, изониазид, метазид, опинизиазид и др.), иммуномодуляторы (глутоксим), макро– и микроэлементы (кальция хлорид, пентавит), секретолитики и стимуляторы моторной функции дыхательных путей (ацетилцистеин, бромгексин), стимуляторы гемопоэза (бутилол, гидроксокобаламин, глутоксим, железа глюконат и другие железосодержащие препараты, лейкоген, ленограстим, метилурацил и другие стимуляторы «белой» крови). Хорошие результаты дает комбинация стрептомицина с фтивазидом, особенно при милиарной и инфильтративно-язвенной формах туберкулеза. Следует иметь в виду, что ряд антибиотиков, применяемых при лечении больных туберкулезом, обладают ототоксическим действием (стрептомицин, канамицин и др.). Их воздействие на спиральный орган возникает не часто, но может привести к полной глухоте. Обычно ототоксическое действие начинается с шума в ушах, поэтому при появлении этого симптома следует прервать лечение антибиотиком и направить больного к ЛОР-специалисту. В таких случаях назначают витамины группы В, препараты, улучшающие микроциркуляцию, проводят 3–4 сеанса плазмафереза и дегидратационную терапию, внутривенно вводят реополиглюкин и другие дезинтоксикационные средства.
   Местное лечение носит симптоматический характер (аэрозоли с анестетиками, муколитические средства, вливания в гортань ментолового масла). При значительных пролиферативных процессах применяют внутригортанные микрохирургические оперативные вмешательства с использованием гальванокаустики, диатермокоагуляции, лазерной микрохирургии. При выраженном болевом синдроме с отодинией в некоторых клиниках пересекают верхний гортанный нерв на стороне того уха, в котором возникают приступообразные боли. Лечение волчанки гортани включает применение витамина D2 по 15 мг в течение 2–3 месяцев в сочетании с глюконатом кальция ежедневно по 0,5 г парентерально. Пища должна быть богатой белками и углеводами; животных жиров в суточном рационе не должно быть больше 10 г. Больной должен получать много овощей и фруктов.
   При выраженных инфильтративных и язвенных поражениях гортани добавляют ПАСК и стрептомицин.
   Прогноз при туберкулезе гортани зависит от множества факторов: от степени выраженности патологического процесса, его формы и стадии, своевременности и полноты лечения, общего состояния организма и, наконец, от характера туберкулезного процесса в легких. В современных условиях прогноз в отношении состояния гортани и других очагов туберкулезной инфекции благоприятен. В запущенных случаях он может оказаться неблагоприятным в отношении функций гортани (дыхательной и голосообразовательной) и общего состояния больного (потеря трудоспособности, инвалидизация, кахексия, смерть).
   Прогноз при туберкулезной волчанке гортани благоприятен, когда общая резистентность организма достаточно высока. Не исключаются местные рубцовые осложнения, для лечения которых прибегают к методам дилатации или микрохирургического вмешательства. При иммунодефицитных состояниях могут возникнуть туберкулезные очаги в других органах, тогда прогноз становится серьезным или даже сомнительным.

Сифилис гортани

   Наблюдается значительно реже, чем сифилис носа или глотки. Исключительно редко гортань поражена при врожденном сифилисе.
   Этиология и патогенез. Этиология сифилиса рассмотрена в разделах, посвященных сифилису носа и глотки. В редких случаях при сифилисе гортани первичный аффект (шанкр) локализуется на надгортаннике и черпалонадгортанной складке, куда возбудитель попадает из внешнего источника заражения через полость рта со слюной. Во вторичном периоде сифилиса поражение гортани возникает относительно часто (гематогенный путь) и проявляется диффузной эритемой, как правило с аналогичной реакцией слизистой носа, полости рта и глотки. При вторичном врожденном сифилисе возможно поражение гортани и у младенцев, которое, однако, проходит незамеченным. В третичном периоде поражение гортани наиболее выражено, однако на этой стадии гортань поражается редко. Нейросифилис может проявляться парезом или параличом внутренних мышц гортани, чаще всего абдукторов, что приводит к стенозу гортани в результате преобладания аддукторов, иннервируемых возвратными нервами (синдром Герхарда[37]).
   Патологическая анатомия. Первичный сифилис гортани выглядит как грязно-серая язва с приподнятыми краями хрящевой плотности и регионарным шейным лимфаденитом. При вторичном сифилисе гортани на ее слизистой оболочке появляются характерные слизистые налеты в виде белесоватых пятен, соседствующие с диффузными участками гиперемии. В третичном периоде возникают диффузные субэпителиальные инфильтраты в виде гуммозных образований, которые, подвергаясь распаду, превращаются в глубокие кратерообразные язвы с круто обрывающимися краями и грязно-серым дном. Присоединение вторичной инфекции вызывает отек гортани, перихондрит и некроз ее хрящей. По выздоровлении этот процесс завершается массивным рубцовым обезображиванием гортани и ее стенозом.
   Симптомы и клиническое течение. Характерной особенностью сифилиса гортани (в отличие от других ее воспалительных заболеваний) является значительная диспропорция между выраженными деструктивными изменениями и весьма слабыми субъективными ощущениями. Только после присоединения вторичной инфекции возникает выраженный болевой синдром с отодинией и дисфагией. Дисфония наблюдается во вторичном периоде, когда возникает диффузное катаральное воспаление слизистой оболочки, и в третичном периоде, когда деструктивный процесс касается голосового аппарата.
   Респираторная функция гортани страдает только в третичном периоде, когда полость гортани заполняется одним или множеством инфильтратов, возникает их гуммозный распад, язвы и рубцы, стенозирующие гортань.
   При ларингоскопии в первичном периоде обнаруживают увеличенный надгортанник и черпалонадгортанные складки, язвы на их поверхности, а также регионарный лимфаденит: безболезненные увеличенные лимфоузлы, обладающие плотноэластической консистенцией, могут подвергаться распаду с образованием кожных свищей. При вторичном сифилисе гортани ее слизистая приобретает ярко-красный цвет (сифилитическая энантема – при одновременном поражении полости рта и глотки). На слизистой образуются серовато-белые налеты с ровными границами или возвышающиеся над остальной слизистой папулы, располагающиеся на надгортаннике и черпалонадгортанных складках, реже – по краям голосовых складок (см. цветную вклейку, рис. 20, 1). В некоторых случаях на слизистой возникают небольшие эрозии. Как правило, вторичные сифилиды гортани быстро проходят, но в течение последующих двух лет могут рецидивировать.