Страница:
Гемианестезия альтернирующая. Альтернирующий синдром при поражении моста мозга с вовлечением в процесс чувствительных ядер тройничного нерва и спиноталамического проводящего пути. Проявляется расстройством болевой и температурной чувствительности на половине лица на стороне патологического процесса и гемианестезией на туловище и конечностях на противоположной стороне.
Гемианопсия. Половинное выпадение поля зрения.
Гемианопсия двусторонняя. Гемианопсия (см.) в поле зрения обоих глаз. Может быть гетеронимной (разноименной): биназальной или битемпоральной — обычно признак поражения хиамы, или гомонимной (одноименной, право– или левосторонней) – в большинстве случаев признак поражения зрительного анализатора позади хиазмы.
Гемиасинергия. Асинергия (см.) на одной половине тела. Следствие поражения гомонимного полушария мозжечка и его связей.
Гемиатетоз. Атетоз (см.) в половине тела.
Гемиатрофия лица прогрессирующая. Син.: Болезнь Ромберга–Перри. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в эмбриональном периоде или в детском возрасте прогрессирующими дистрофическими процессами в одной половине лица – атрофией и депигментацией кожи, атрофией подкожной клетчатки, мышц; на той же стороне могут быть гипотрофия тканей гортани, языка. Возможны энофтальм (см.), расстройство вегетативной иннервации зрачка, гипотрофия нижнего века, депигментация волос, облысение, при котором исчезают ресницы и бровь. Обычно возникает синдром Горнера (см.), редко – невралгические боли. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, редко – на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). На рентгенограммах выявляются признаки атрофии костей той же стороны лицевого черепа. Причины заболевании и его патогенез не уточнены. Есть мнение о возможности наследственной предрасположенности, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Описали английский врач Parri (1755–1822) и немецкий невропатолог Romberg (1795–1873).
Гемибаллизм. Син.: Синдром ядра Льюиса. Синдром Матдорффа–Лермитта. Экстрапирамидный гиперкинез – баллизм (см.), проявляющийся в одной половине тела, противоположной патологическому процессу, поражающему субталамическое ядро Льюиса и смежные с ним структуры. Г. характеризуется спонтанно возникающими неритмичными вращательными, бросковыми, размашистыми движениями конечностей в их прикорневых суставах (плечевом и/или тазобедренном). При этом на той же стороне снижение мышечного тонуса. Описали Mathdorff и Lhermitte.
Гемигипертрофия. Увеличение половины тела и соответствующих конечностей.
Гемигипертрофия черепа. Син.: Синдром Дайка. Асимметрия черепа, обусловленная резким односторонним выбуханием истонченной чешуи височной кости и прилежащих отделов лобной и теменной костей. При этом на рентгенограммах можно отметить признаки углубления и расширения средней черепной ямки, порозность крыльев основной кости. Возникает при неопухолевых объемных процессах в полости супратенториального пространства (гидромы, гематомы, ксантоматоз, продуктивный кистозный арахноидит и пр.), проявляющихся в детском возрасте. Описал Dyke.
Гемиглоссоплегия. Паралич одной половины языка.
Гемигипертрофия. Увеличение размеров одной половины лица, конечностей или всей половины туловища с той же стороны.
Гемигипотрофия. Гипотрофия тканей одной половины туловища и на той же стороне – лица и конечностей.
Гемиклония. Клонические судороги мышц одной половины тела.
Гемикрания. Боль в одной половине головы, возможный признак мигрени (см.).
Гемимелия. Аномалия, проявившаяся недоразвитием конечностей на одной стороне тела.
Гемипарез. Неполный паралич половины тела.
Гемипарестезия. Расстройство чувствительности в одной половине тела, проявляющееся ощущениями онемения, ползанья мурашек.
Гемиплегия. Паралич половины тела.
Гемипрозоплегия. Паралич мышц половины лица.
Гемисиндром. Обобщенное название нарушений функций нервной системы на одной стороне тела.
Гемиспазм. Приступообразная тоническая судорога в одной половине тела или в одной из ее частей.
Гемиспазм лица. Син.: Болезнь Бриссо. Стереотипные приступы судорог в одной половине лица, обычно не распространяющиеся за пределы зоны иннервации лицевого нерва. В дебюте единичные клонические подергивания мимических мышц, легкие спазмы («толчки») век или тонические спазмы круговой мышцы глаза по типу блефароспазма (см.). Затем (в течение 2–10 лет) судороги распространяются на всю половину лица, при этом возможно напряжение платизмы шеи. Приступы могут быть преимущественно тоническими или клоническими, тикозными и длятся 2–3 мин. Могут повторяться 2–3 раза в день, но иногда, особенно при волнении, следуют один за другим. Иногда может возникать затяжная (на несколько часов) тоническая судорога, у долго болеющих возможно развитие своеобразной тонической полумаски: глаз прищурен, нос и рот оттянуты, мимические складки подчеркнуты. Кроме эмоционального стресса, приступы могут быть спровоцированы актом еды, постукиванием по мимическим мышцам на стороне поражения. Есть мнение, что Г.л. может быть обусловлен раздражением корешка VII нерва ветвями базилярной артерии, иногда аневризмой или опухолью в зоне мосто-мозжечкового угла. Г.л. создает выраженный дискомфорт, затрудняет общение с окружающими. Описали французский невропатолог E. Brissaud (1852–1908) и английский невролог W. Gowers (1845–1915).
Гемиспазм лица двойной. Редко встречается «двойной» гемиспазм лица, при котором судороги проявляются то на одной, то на другой стороне лица. Описал отечественный невролог С.Н. Давиденков.
Гемитония. Повышение мышечного тонуса в одной половине тела.
Гемитония апоплектическая Бехтерева. Внезапное возникающее при инсульте выраженное нарастание мышечного тонуса в одной половине тела. Описал при кровоизлиянии в мозг В.М. Бехтерев.
Гемихорея. Хореический гиперкинез в одной половине тела.
Гемостаз. Остановка кровотечения.
Гемодиализ. Метод коррекции водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия в крови и выведения из организма различных, в основном вредных веществ, основанный на диализе и ультрафильтрации крови аппаратом «искусственная почка».
Гемодилюция. Син.: Гидремия. Повышенное содержание воды в крови. Может быть патологической – возникающей вследствие нарушения водно-солевого обмена, компенсаторной – обусловленной введением после кровопотери в сосудистое русло чрезмерного количества растворов. Г. возможна и у здорового человека после приема слишком большого количества жидкостей.
Гемодинамика. Физиология кровообращения – кровотока в сердечно-сосудистой системе.
Геморрагия. Кровотечение, кровоизлияние.
Ген (греч. genos – род, рождение, происхождение) – структурная и функциональная единица наследственности. Термин введен в 1909 г. австрийским биологом В. Иогансоном и сначала был известен как математическая характеристика открытых Г. Менделем в 1865 г. в эксперименте по скрещиванию реально существующих, независимых, комбинирующихся и расщепляющихся единиц наследственности. Сейчас ген рассматривается как участок (локус) хромосомы (см.), состоящей из наследственного материала (фрагмента молекулы ДНК), отличающегося специфичностью функций. Специфика гена связана с различными сочетаниями входящих в их состав азотистых оснований и формируемых ими триплетов (троек азотистых оснований, расположенных по соседству на нити ДНК), составляющих код, которым зашифрована наследственная информация. Большинство генов обеспечивает формирование того или иного признака или принимает участие в формировании нескольких его признаков. Каждый признак, таким образом, находится в зависимости от одного или нескольких определенных генов.
Генеалогия. Син.: Родословная. Описание родословных отношений изучаемого пациента (пробанда). Результаты исследования представляются в виде схемы с использованием общепринятых условных обозначений.
Генетика. Наука о законах наследственности и изменчивости организмов и методов управления ими. Медицинская генетика позволяет в какой-то степени предсказать возможные признаки потомства, объяснить многочисленные особенности людей, стремится предупредить рождение детей с тяжелыми наследственными заболеваниями и уродствами.
Гениальность. Наивысшая степень проявления творческих сил и возможностей человека.
Генотип. Унаследованная генетическая конституция организма, совокупность всех его генов (см.).
Генофонд. Совокупность генов, которые имеются у особей, составляющих данную популяцию.
Genu recurvatum. Проявляющееся при ходьбе переразгибание коленного сустава с образованием угла между голенью и бедром, открытого впереди. Характерный признак спинной сухотки, обусловленный нарушением на ногах проприоцептивной чувствительности и при этом выраженным понижением мышечного тонуса.
Генуинный. Врожденный, собственный, естественный.
Гены аллельные. Каждая соматическая клетка имеет удвоенный (диплоидный) набор хромосом по сравнению с гиплоидным набором половых клеток (гамет). Диплоидность – результат слияния женской и мужской половых клеток при оплодотворении. В парах аллельных хромосом, одна из которых унаследована от отца, а другая – от матери, имеются гены, влияющие на один и тот же признак или на одни и те же признаки. Эти гены и именуются аллельными.
Гены гетерозиготные. Гены аллельные (см.), не идентично влияющие на качество зависящего от них признака или признаков. Тот из них, который доминирует над своим партнером и способен подавлять его проявления в онтогенезе (см.), называют доминантным. Другой же ген, который оказывается подавленным и не может проявить себя в фенотипе, именуется рецессивным. Обычно доминантный ген обозначается прописной буквой (А), рецессивный ген (а) проявляется в фенотипе только в тех случаях, когда он находится в паре с аналогичным геном (аа), т.е. когда оба аллельных гена являются рецессивными. При гетерозиготных аллельных генах (Аа) в фенотипе проявляют себя только признаки, свойственные доминантному гену (А).
Гены гомозиготные. Гены аллельные (см.), идентично влияющие на качество одного и того же признака или одних и тех же признаков (АА или аа).
Геофагия. Влечение к поеданию земли.
Гепатоэнцефаломиелопатия. Сочетанное поражение печени, головного и спинного мозга.
Гередодегенерация. Обусловленные наследственными факторами дегенеративно-дистрофические изменения.
Гермафродит (по имени древнегреческого мифического существа, сына Гермеса и Афродиты, имевшего признаки как мужского, так и женского пола). Индивид, имеющий вторичные половые признаки обоих полов.
Героинизм. Форма наркомании, при которой объектом пристрастия является героин.
Геронтология. Наука, изучающая закономерности старения живого организма, в частности человека.
Геронтопсихология. Наука об изменениях психологического статуса стареющего человека.
Геронтофобия. Навязчивый страх встречи и общения с лицами старческого возраста.
Герпес (от греч. herpes – ползучая). Название группы вирусных заболеваний, характеризующихся высыпанием на коже и слизистых оболочках сгруппированных пузырьков на эритематозно-отечном основании.
Герпес опоясывающий (Hеrpes zoster). См. Лишай опоясывающий.
Гетерогенный. Разнородный, имеющий различное происхождение.
Гетеротопия. Возникновение в процессе эмбриогенеза той или иной структуры в необычном месте.
Гетеротропия. См. Косоглазие.
Гетерофория. См. Косоглазие скрытое.
Гетерохромия радужек Фукса–Херреншванда. Нарушение пигментации радужки, обычно являющееся следствием расстройства ее симпатической иннервации. В результате – разноцветность радужек, при этом на стороне поражения радужка обычно светлее. Нередко сопутствует синдрому Горнера (см.). Двусторонняя гетерохромия может быть и проявлением дегенеративного процесса в тканях в период возрастной инволюции. Описали австрийский офтальмолог Fuchs и немецкий офтальмолог Herrenschwand.
Гефирофобия. Навязчивый страх перехода по мосту.
Гиалиноз. Белковая дистрофия, при которой характерно появление в соединительной ткани особого вещества – гиалина. При выраженном гиалинозе ткань становится бледной и плотной. Гиалиноз может обусловить деформацию и сморщивание сердечных клапанов, сужение просвета артериол (артериолосклероз). В результате возникает ишемия в соответствующих органах и тканях, в частности в ткани мозга, их атрофия и сморщивание. Г. характерен при гипертонической болезни, особенно значительно выражен в случаях артериолосклеротического нефросклероза.
Гибернация. Замедление жизнедеятельности организма вследствие снижения уровня его обмена веществ, в том числе потребления кислорода. К проявлениям естественной гибернации относят зимнюю спячку животных.
Гибкость восковая. Длительное сохранение больным пассивно приданного положения частей его тела. Возможно при выраженном акинетико-ригидном синдроме, а также у больных с психопатологией, находящихся в состоянии ступора (см.).
Гигантизм. Очень высокий рост (свыше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).
Гигантизм гипофизарный. Проявляется обычно в пубертатном периоде, чаще у юношей, обусловлен избыточной продукцией оксифильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ). Часто сопровождается головной болью, болью в спине, в конечностях. Обычны признаки недостаточности функций половых желез, повышенная утомляемость. Кожа сухая, брадикардия, снижена сопротивляемость инфекциям. Возможны проявления сердечной патологии, недостаточность координации движений, проявления акромегалии. На краниограмме: свод черепа утолщен, турецкое седло увеличено. В крови повышено содержание кальция и фосфора, в моче – мочевины, креатинина. Повышенная продукция СТГ может быть следствием развития опухоли гипофиза – оксифильной (эозинофильной) аденомы (соматотропиномы), иногда же возникает в связи с дефицитом гонадотропных или стероидных гормонов, которые в норме тормозят выделение СТГ.
Гигрома. Объемный патологический процесс в полости черепа – киста, заполненная бурой или коричневатой жидкостью, содержащей фибриновые хлопья, белок, пигменты, обычно расположенная в субдуральном пространстве. Следствие трансформации хронической субдуральной гематомы (см.).
Гидремия. См. Гемодилюция.
Гидроанэнцефалия. Аномалия развития, при которой большие полушария мозга представляют собой тонкий слой мозговой ткани, окружающей полость, заполненную цереброспинальной жидкостью.
Гидрозофобия. Навязчивый страх чрезмерного потения, особенно рук и лица.
Гидромиелия. Скопление жидкости в обычно редуцированном центральном канале спинного мозга. При этом в сером веществе спинальных сегментов, прилежащих к центральному каналу, возникают дегенеративные изменения. В клинической картине возможно возникновение зон диссоциации чувствительности, в которых нарушена поверхностная чувствительность при сохранной глубокой (синдром сирингомиелии, см.). В дальнейшем может проявиться компрессия расположенных в спинальных канатиках проводящих путей и развитие проводниковых расстройств. Наблюдается при сирингомиелии (см.) или после перенесенной гематомиелии (см.).
Гидрофобия. Син.: Водобоязнь. Боязнь возникновения мучительных судорог в глотке при попытке глотания воды и даже при виде воды или при упоминании о ней. Облигатный признак бешенства.
Гидроцефалия. Водянка мозга. Избыток цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвора) в желудочках мозга и обусловленное этим их расширение. Гидроцефалия может быть закрытой (окклюзионной), возникающей вследствие перекрытия путей оттока ЦСЖ из желудочковой системы) и открытой, или сообщающейся, при которой пути оттока ЦСЖ из желудочков мозга свободны. Открытая гидроцефалия дифференцируется на гиперсекреторную (см.), арезорбтивную (см.) и компенсаторную (см.), обусловленную атрофией мозговой ткани.
Гидроцефалия арезорбтивная. Нарушение всасывания избытка церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ) в венозную систему, которая осуществляется главным образом через пахионовы грануляции.
Гидроцефалия гиперсекреторная. Следствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости сосудистыми сплетениями желудочков мозга.
Гидроцефалия заместительная. Син.: Гидроцефалия компенсаторная. Расширение подоболочечных пространств и желудочков мозга в связи с атрофическими процессами в ткани мозга. Эти пространства заполняются ЦСЖ (gidrocephalia ex vacuum).
Гидроцефалия компенсаторная. См. Гидроцефалия заместительная. Расширение и заполнение цереброспинальной жидкостью мозговых желудочков и субарахноидальных пространств, возникших в связи с атрофией мозговой ткани, происходящей в большинстве случаев вследствие инволюционных процессов в мозговой ткани (ex vacuum).
Гидроцефалия нормотензивная. См. Синдром Хакима–Адамса.
Гилофобия. Навязчивый страх пребывания в лесу.
Гинекомастия. Увеличение грудных желез у мужчины.
Гипакузия. Нарушение слуха в связи со снижением возбудимости рецепторов кохлеарного аппарата, может сочетаться с шумом в ушах и головокружением.
Гипалгезия. Понижение болевой чувствительности.
Гипенгиофобия (от греч. hypengyon – ответственность). Навязчивый страх – боязнь ответственности.
Гиперакузия. Извращенное восприятие звуков – все звуки воспринимаются как чрезмерно громкие, резкие, вызывающие тягостное впечатление. Обычно возникает при поражении лицевого нерва выше отхождения от основного ствола его ветви – стременного нерва или самого стременного нерва. Г. сочетается с шумом в ушах и головокружением. Рассматривается как следствие паралича стременной мышцы. Однако есть мнение (Благовещенская Н.С., 1990), что наличию Г. нельзя придавать строго топического значения. Нередко Г. встречается при болезни Меньера (см.), особенно на высоте приступа. Однако она может возникать и при поражении мозга, в частности при опухолях таламуса, при этом Г. обычно сопровождается гемигиперестезией (см.).
Гипераланинурия. Проявляется при рождении малой массой тела, микроцефалией. Обусловлена расстройством метаболического процесса, ведущим к накоплению в тканях аланина. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Характерны гипоплазия эмали зубов, атаксия, тремор. В возрасте 2–3 лет резкое повышение сахара в крови. Возможно коматозное состояние. Предполагается наследование по аутосомно-рецессивному типу. В отдельную нозологическую форму выделил в 1966 г. врач и генетик McKusick.
Гипералгезия. Повышенная болевая чувствительность.
Гипербрахицефалия. Чрезмерное преобладание поперечного размера головы над ее продольным диаметром.
Гипербулия. Повышение эмоциональной активности, усиление побуждений, порывистость, инициативность, говорливость, подвижность, чрезмерная двигательная активность.
Гипервалинемия. С первых месяцев жизни проявляется рвотой, ведущей к дегидратации, позднее – дистрофией. Рано обнаруживается общая мышечная гипотония, сочетающаяся с сухожильной гиперрефлексией, гиперкинезами, нистагмом. Отставание психического развития. В сыворотке крови и в моче выраженный избыток валина, обусловленный энзиматическим блоком. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали Wada и соавт.
Гипервентиляция. Избыточная вентиляция легких, обусловленная чрезмерно глубоким и/или частым дыханием, ведущая к сниженному напряжению в крови углекислоты и повышенному – кислорода.
Гиперволемия. Син.: Плетора. Увеличенный объем циркулирующей в сосудистом русле крови.
Гипергевзия. Расстройство вкуса, проявляющееся усилением вкусовых ощущений.
Гипергедония. См. Гедонизм.
Гипергидратация. Избыточное содержание воды в организме или в его частях.
Гипергидроз. Повышенное потоотделение.
Гипергидропексический синдром. Син.: Синдром Пархона. Олигурия (суточный диурез составляет 200–400 мл) при повышенном удельном весе мочи (1020–1040). Резко снижено потоотделение. Прием даже небольшого количества жидкости ведет к сохраняющимся несколько дней отекам, увеличению массы тела. При этом могут быть и признаки «водной интоксикации» (головная боль, повышенная утомляемость, адинамия, бессонница). В связи с этим больные резко ограничивают потребление жидкостей, вплоть до сухоедения. Характерным признаком является и сужение артерий глазного дна при нормальном артериальном давлении. При пробе Мак-Клюра–Олдрича (см.) рассасывание пузырька задержано. Высокий уровень альдостерона в моче, задержка натрия. Повышено содержание холестерина. Нередки признаки гипотиреоза, ожирение, нарушение половых функций. В основе синдрома нарушение функций гипоталамического отдела мозга, обусловившее повышение выработки антидиуретического гормона и изменение других звеньев регуляции эндокринного баланса, в частности гиперальдостеронизм. Описал в 1933 г. румынский невропатолог Parhon.
Гипергликемия. Повышенное содержание глюкозы в крови.
Гипергликорахия. Повышенное содержание глюкозы в цереброспинальной жидкости.
Гипергонадизм. Избыток гормональной продукции половыми железами. Характеризуется преждевременным половым созреванием, влияющим на физическое и в какой-то степени на психическое развитие. Может быть сопряжен с изменением функции эпифиза.
Гипердактилия. См. Полидактилия.
Гипердиагностика. Ошибочное заключение о наличии у больного заболевания или его осложнения.
Гиперексплексия. Вздрагивание при неожиданном раздражении. (См. также Стартл-рефлекс).
Гиперемия. Увеличение кровонаполнения сосудов какого-либо участка тела, обычно регулируемое вегетативной нервной системой. При Г. покровных тканей можно наблюдать их покраснение.
Гиперестезия. Повышенная чувствительность к раздражителям, воздействующим на органы чувств. Общая гиперестезия может быть одним из проявлений раздражения мозговых оболочек (менингеального синдрома).
Гиперестезия психическая. Общая гиперестезия (см.) в сочетании с повышенной раздражительностью и впечатлительностью.
Гиперинсулинизм. Синдром, обусловленный повышенным содержанием в крови инсулина, проявляющийся гипогликемией, характеризующейся общей слабостью, потливостью, тахикардией, повышенным аппетитом, а в тяжелых случаях – судорогами и психическими расстройствами.
Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в плазме может быть обусловлено первичным гиперпаратиреоидизмом, иммобилизацией или злокачественной опухолью, секретирующей паратгормон или метастазирующей в кости, вызывая их деминерализацию. При гиперкальциемии характерны анорексия, тошнота, рвота, выраженная жажда и полиурия. Нередко наблюдается общая мышечная слабость, возможна нейрогенная гипотрофия мышц. На этом фоне могут быть спутанное сознание, галлюцинации, делирий. При тяжелой гиперкальциемии – сопор, кома.
Гиперкапния. Повышенное содержание двуокиси углерода в крови и/или в других тканях.
Гиперкинезы. Непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения. Они многовариантны по локализации, темпу, амплитуде и состоянию при этом мышечного тонуса, обычно усиливаются при волнении. Во сне Г., как правило, исчезают. Обычно обусловлены нарушением медиаторного баланса в структурах экстрапирамидной системы.
Гиперкинез хореический. См. Хорея.
Гиперкортицизм. Избыточное содержание в крови кортикостероидов.
Гипермелия. Избыточное число конечностей вследствие нарушения эмбриогенеза.
Гиперметрия. Несоразмерность, избыточность движений. Форма дисметрии (см.). При поражениях полушария мозжечка проявляется на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Г. легко выявляется при выполнении проб на координацию движения.
Гиперметропия. Дальнозоркость. Следствие недостаточной силы преломляющих сред глаза, в связи с чем световые лучи фокусируются позади сетчатки. Корригируется оптическими стеклом или линзой.
Гипермимия. Чрезмерная выраженность мимических движений, которые к тому же могут быть неадекватны имеющейся ситуации. Возможное проявление маниакального состояния.
Гипермнезия. Избыточная память, наплывы воспоминаний. Может отвлекать от текущих событий и обязанностей.
Гипероксия. Повышенное содержание кислорода в крови и других тканях организма.
Гиперосмия. Чрезмерное обострение обоняния.
Гиперостоз. Патологическое разрастание костной ткани.
Гиперпатия. Извращенная чувствительность с повышением порога восприятия и увеличением латентного периода. При этом затруднено определение точной локализации раздражителя, болевое ощущение может сопровождаться чувством жжения, возможен период последействия. Может быть признаком частичного поражения чувствительного или смешанного нерва или незавершенной их регенерации после перерезки (см. чувствительность протопатическая), а также таламуса.
Гемианопсия. Половинное выпадение поля зрения.
Гемианопсия двусторонняя. Гемианопсия (см.) в поле зрения обоих глаз. Может быть гетеронимной (разноименной): биназальной или битемпоральной — обычно признак поражения хиамы, или гомонимной (одноименной, право– или левосторонней) – в большинстве случаев признак поражения зрительного анализатора позади хиазмы.
Гемиасинергия. Асинергия (см.) на одной половине тела. Следствие поражения гомонимного полушария мозжечка и его связей.
Гемиатетоз. Атетоз (см.) в половине тела.
Гемиатрофия лица прогрессирующая. Син.: Болезнь Ромберга–Перри. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в эмбриональном периоде или в детском возрасте прогрессирующими дистрофическими процессами в одной половине лица – атрофией и депигментацией кожи, атрофией подкожной клетчатки, мышц; на той же стороне могут быть гипотрофия тканей гортани, языка. Возможны энофтальм (см.), расстройство вегетативной иннервации зрачка, гипотрофия нижнего века, депигментация волос, облысение, при котором исчезают ресницы и бровь. Обычно возникает синдром Горнера (см.), редко – невралгические боли. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, редко – на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). На рентгенограммах выявляются признаки атрофии костей той же стороны лицевого черепа. Причины заболевании и его патогенез не уточнены. Есть мнение о возможности наследственной предрасположенности, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Описали английский врач Parri (1755–1822) и немецкий невропатолог Romberg (1795–1873).
Гемибаллизм. Син.: Синдром ядра Льюиса. Синдром Матдорффа–Лермитта. Экстрапирамидный гиперкинез – баллизм (см.), проявляющийся в одной половине тела, противоположной патологическому процессу, поражающему субталамическое ядро Льюиса и смежные с ним структуры. Г. характеризуется спонтанно возникающими неритмичными вращательными, бросковыми, размашистыми движениями конечностей в их прикорневых суставах (плечевом и/или тазобедренном). При этом на той же стороне снижение мышечного тонуса. Описали Mathdorff и Lhermitte.
Гемигипертрофия. Увеличение половины тела и соответствующих конечностей.
Гемигипертрофия черепа. Син.: Синдром Дайка. Асимметрия черепа, обусловленная резким односторонним выбуханием истонченной чешуи височной кости и прилежащих отделов лобной и теменной костей. При этом на рентгенограммах можно отметить признаки углубления и расширения средней черепной ямки, порозность крыльев основной кости. Возникает при неопухолевых объемных процессах в полости супратенториального пространства (гидромы, гематомы, ксантоматоз, продуктивный кистозный арахноидит и пр.), проявляющихся в детском возрасте. Описал Dyke.
Гемиглоссоплегия. Паралич одной половины языка.
Гемигипертрофия. Увеличение размеров одной половины лица, конечностей или всей половины туловища с той же стороны.
Гемигипотрофия. Гипотрофия тканей одной половины туловища и на той же стороне – лица и конечностей.
Гемиклония. Клонические судороги мышц одной половины тела.
Гемикрания. Боль в одной половине головы, возможный признак мигрени (см.).
Гемимелия. Аномалия, проявившаяся недоразвитием конечностей на одной стороне тела.
Гемипарез. Неполный паралич половины тела.
Гемипарестезия. Расстройство чувствительности в одной половине тела, проявляющееся ощущениями онемения, ползанья мурашек.
Гемиплегия. Паралич половины тела.
Гемипрозоплегия. Паралич мышц половины лица.
Гемисиндром. Обобщенное название нарушений функций нервной системы на одной стороне тела.
Гемиспазм. Приступообразная тоническая судорога в одной половине тела или в одной из ее частей.
Гемиспазм лица. Син.: Болезнь Бриссо. Стереотипные приступы судорог в одной половине лица, обычно не распространяющиеся за пределы зоны иннервации лицевого нерва. В дебюте единичные клонические подергивания мимических мышц, легкие спазмы («толчки») век или тонические спазмы круговой мышцы глаза по типу блефароспазма (см.). Затем (в течение 2–10 лет) судороги распространяются на всю половину лица, при этом возможно напряжение платизмы шеи. Приступы могут быть преимущественно тоническими или клоническими, тикозными и длятся 2–3 мин. Могут повторяться 2–3 раза в день, но иногда, особенно при волнении, следуют один за другим. Иногда может возникать затяжная (на несколько часов) тоническая судорога, у долго болеющих возможно развитие своеобразной тонической полумаски: глаз прищурен, нос и рот оттянуты, мимические складки подчеркнуты. Кроме эмоционального стресса, приступы могут быть спровоцированы актом еды, постукиванием по мимическим мышцам на стороне поражения. Есть мнение, что Г.л. может быть обусловлен раздражением корешка VII нерва ветвями базилярной артерии, иногда аневризмой или опухолью в зоне мосто-мозжечкового угла. Г.л. создает выраженный дискомфорт, затрудняет общение с окружающими. Описали французский невропатолог E. Brissaud (1852–1908) и английский невролог W. Gowers (1845–1915).
Гемиспазм лица двойной. Редко встречается «двойной» гемиспазм лица, при котором судороги проявляются то на одной, то на другой стороне лица. Описал отечественный невролог С.Н. Давиденков.
Гемитония. Повышение мышечного тонуса в одной половине тела.
Гемитония апоплектическая Бехтерева. Внезапное возникающее при инсульте выраженное нарастание мышечного тонуса в одной половине тела. Описал при кровоизлиянии в мозг В.М. Бехтерев.
Гемихорея. Хореический гиперкинез в одной половине тела.
Гемостаз. Остановка кровотечения.
Гемодиализ. Метод коррекции водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия в крови и выведения из организма различных, в основном вредных веществ, основанный на диализе и ультрафильтрации крови аппаратом «искусственная почка».
Гемодилюция. Син.: Гидремия. Повышенное содержание воды в крови. Может быть патологической – возникающей вследствие нарушения водно-солевого обмена, компенсаторной – обусловленной введением после кровопотери в сосудистое русло чрезмерного количества растворов. Г. возможна и у здорового человека после приема слишком большого количества жидкостей.
Гемодинамика. Физиология кровообращения – кровотока в сердечно-сосудистой системе.
Геморрагия. Кровотечение, кровоизлияние.
Ген (греч. genos – род, рождение, происхождение) – структурная и функциональная единица наследственности. Термин введен в 1909 г. австрийским биологом В. Иогансоном и сначала был известен как математическая характеристика открытых Г. Менделем в 1865 г. в эксперименте по скрещиванию реально существующих, независимых, комбинирующихся и расщепляющихся единиц наследственности. Сейчас ген рассматривается как участок (локус) хромосомы (см.), состоящей из наследственного материала (фрагмента молекулы ДНК), отличающегося специфичностью функций. Специфика гена связана с различными сочетаниями входящих в их состав азотистых оснований и формируемых ими триплетов (троек азотистых оснований, расположенных по соседству на нити ДНК), составляющих код, которым зашифрована наследственная информация. Большинство генов обеспечивает формирование того или иного признака или принимает участие в формировании нескольких его признаков. Каждый признак, таким образом, находится в зависимости от одного или нескольких определенных генов.
Генеалогия. Син.: Родословная. Описание родословных отношений изучаемого пациента (пробанда). Результаты исследования представляются в виде схемы с использованием общепринятых условных обозначений.
Генетика. Наука о законах наследственности и изменчивости организмов и методов управления ими. Медицинская генетика позволяет в какой-то степени предсказать возможные признаки потомства, объяснить многочисленные особенности людей, стремится предупредить рождение детей с тяжелыми наследственными заболеваниями и уродствами.
Гениальность. Наивысшая степень проявления творческих сил и возможностей человека.
Генотип. Унаследованная генетическая конституция организма, совокупность всех его генов (см.).
Генофонд. Совокупность генов, которые имеются у особей, составляющих данную популяцию.
Genu recurvatum. Проявляющееся при ходьбе переразгибание коленного сустава с образованием угла между голенью и бедром, открытого впереди. Характерный признак спинной сухотки, обусловленный нарушением на ногах проприоцептивной чувствительности и при этом выраженным понижением мышечного тонуса.
Генуинный. Врожденный, собственный, естественный.
Гены аллельные. Каждая соматическая клетка имеет удвоенный (диплоидный) набор хромосом по сравнению с гиплоидным набором половых клеток (гамет). Диплоидность – результат слияния женской и мужской половых клеток при оплодотворении. В парах аллельных хромосом, одна из которых унаследована от отца, а другая – от матери, имеются гены, влияющие на один и тот же признак или на одни и те же признаки. Эти гены и именуются аллельными.
Гены гетерозиготные. Гены аллельные (см.), не идентично влияющие на качество зависящего от них признака или признаков. Тот из них, который доминирует над своим партнером и способен подавлять его проявления в онтогенезе (см.), называют доминантным. Другой же ген, который оказывается подавленным и не может проявить себя в фенотипе, именуется рецессивным. Обычно доминантный ген обозначается прописной буквой (А), рецессивный ген (а) проявляется в фенотипе только в тех случаях, когда он находится в паре с аналогичным геном (аа), т.е. когда оба аллельных гена являются рецессивными. При гетерозиготных аллельных генах (Аа) в фенотипе проявляют себя только признаки, свойственные доминантному гену (А).
Гены гомозиготные. Гены аллельные (см.), идентично влияющие на качество одного и того же признака или одних и тех же признаков (АА или аа).
Геофагия. Влечение к поеданию земли.
Гепатоэнцефаломиелопатия. Сочетанное поражение печени, головного и спинного мозга.
Гередодегенерация. Обусловленные наследственными факторами дегенеративно-дистрофические изменения.
Гермафродит (по имени древнегреческого мифического существа, сына Гермеса и Афродиты, имевшего признаки как мужского, так и женского пола). Индивид, имеющий вторичные половые признаки обоих полов.
Героинизм. Форма наркомании, при которой объектом пристрастия является героин.
Геронтология. Наука, изучающая закономерности старения живого организма, в частности человека.
Геронтопсихология. Наука об изменениях психологического статуса стареющего человека.
Геронтофобия. Навязчивый страх встречи и общения с лицами старческого возраста.
Герпес (от греч. herpes – ползучая). Название группы вирусных заболеваний, характеризующихся высыпанием на коже и слизистых оболочках сгруппированных пузырьков на эритематозно-отечном основании.
Герпес опоясывающий (Hеrpes zoster). См. Лишай опоясывающий.
Гетерогенный. Разнородный, имеющий различное происхождение.
Гетеротопия. Возникновение в процессе эмбриогенеза той или иной структуры в необычном месте.
Гетеротропия. См. Косоглазие.
Гетерофория. См. Косоглазие скрытое.
Гетерохромия радужек Фукса–Херреншванда. Нарушение пигментации радужки, обычно являющееся следствием расстройства ее симпатической иннервации. В результате – разноцветность радужек, при этом на стороне поражения радужка обычно светлее. Нередко сопутствует синдрому Горнера (см.). Двусторонняя гетерохромия может быть и проявлением дегенеративного процесса в тканях в период возрастной инволюции. Описали австрийский офтальмолог Fuchs и немецкий офтальмолог Herrenschwand.
Гефирофобия. Навязчивый страх перехода по мосту.
Гиалиноз. Белковая дистрофия, при которой характерно появление в соединительной ткани особого вещества – гиалина. При выраженном гиалинозе ткань становится бледной и плотной. Гиалиноз может обусловить деформацию и сморщивание сердечных клапанов, сужение просвета артериол (артериолосклероз). В результате возникает ишемия в соответствующих органах и тканях, в частности в ткани мозга, их атрофия и сморщивание. Г. характерен при гипертонической болезни, особенно значительно выражен в случаях артериолосклеротического нефросклероза.
Гибернация. Замедление жизнедеятельности организма вследствие снижения уровня его обмена веществ, в том числе потребления кислорода. К проявлениям естественной гибернации относят зимнюю спячку животных.
Гибкость восковая. Длительное сохранение больным пассивно приданного положения частей его тела. Возможно при выраженном акинетико-ригидном синдроме, а также у больных с психопатологией, находящихся в состоянии ступора (см.).
Гигантизм. Очень высокий рост (свыше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).
Гигантизм гипофизарный. Проявляется обычно в пубертатном периоде, чаще у юношей, обусловлен избыточной продукцией оксифильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ). Часто сопровождается головной болью, болью в спине, в конечностях. Обычны признаки недостаточности функций половых желез, повышенная утомляемость. Кожа сухая, брадикардия, снижена сопротивляемость инфекциям. Возможны проявления сердечной патологии, недостаточность координации движений, проявления акромегалии. На краниограмме: свод черепа утолщен, турецкое седло увеличено. В крови повышено содержание кальция и фосфора, в моче – мочевины, креатинина. Повышенная продукция СТГ может быть следствием развития опухоли гипофиза – оксифильной (эозинофильной) аденомы (соматотропиномы), иногда же возникает в связи с дефицитом гонадотропных или стероидных гормонов, которые в норме тормозят выделение СТГ.
Гигрома. Объемный патологический процесс в полости черепа – киста, заполненная бурой или коричневатой жидкостью, содержащей фибриновые хлопья, белок, пигменты, обычно расположенная в субдуральном пространстве. Следствие трансформации хронической субдуральной гематомы (см.).
Гидремия. См. Гемодилюция.
Гидроанэнцефалия. Аномалия развития, при которой большие полушария мозга представляют собой тонкий слой мозговой ткани, окружающей полость, заполненную цереброспинальной жидкостью.
Гидрозофобия. Навязчивый страх чрезмерного потения, особенно рук и лица.
Гидромиелия. Скопление жидкости в обычно редуцированном центральном канале спинного мозга. При этом в сером веществе спинальных сегментов, прилежащих к центральному каналу, возникают дегенеративные изменения. В клинической картине возможно возникновение зон диссоциации чувствительности, в которых нарушена поверхностная чувствительность при сохранной глубокой (синдром сирингомиелии, см.). В дальнейшем может проявиться компрессия расположенных в спинальных канатиках проводящих путей и развитие проводниковых расстройств. Наблюдается при сирингомиелии (см.) или после перенесенной гематомиелии (см.).
Гидрофобия. Син.: Водобоязнь. Боязнь возникновения мучительных судорог в глотке при попытке глотания воды и даже при виде воды или при упоминании о ней. Облигатный признак бешенства.
Гидроцефалия. Водянка мозга. Избыток цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвора) в желудочках мозга и обусловленное этим их расширение. Гидроцефалия может быть закрытой (окклюзионной), возникающей вследствие перекрытия путей оттока ЦСЖ из желудочковой системы) и открытой, или сообщающейся, при которой пути оттока ЦСЖ из желудочков мозга свободны. Открытая гидроцефалия дифференцируется на гиперсекреторную (см.), арезорбтивную (см.) и компенсаторную (см.), обусловленную атрофией мозговой ткани.
Гидроцефалия арезорбтивная. Нарушение всасывания избытка церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ) в венозную систему, которая осуществляется главным образом через пахионовы грануляции.
Гидроцефалия гиперсекреторная. Следствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости сосудистыми сплетениями желудочков мозга.
Гидроцефалия заместительная. Син.: Гидроцефалия компенсаторная. Расширение подоболочечных пространств и желудочков мозга в связи с атрофическими процессами в ткани мозга. Эти пространства заполняются ЦСЖ (gidrocephalia ex vacuum).
Гидроцефалия компенсаторная. См. Гидроцефалия заместительная. Расширение и заполнение цереброспинальной жидкостью мозговых желудочков и субарахноидальных пространств, возникших в связи с атрофией мозговой ткани, происходящей в большинстве случаев вследствие инволюционных процессов в мозговой ткани (ex vacuum).
Гидроцефалия нормотензивная. См. Синдром Хакима–Адамса.
Гилофобия. Навязчивый страх пребывания в лесу.
Гинекомастия. Увеличение грудных желез у мужчины.
Гипакузия. Нарушение слуха в связи со снижением возбудимости рецепторов кохлеарного аппарата, может сочетаться с шумом в ушах и головокружением.
Гипалгезия. Понижение болевой чувствительности.
Гипенгиофобия (от греч. hypengyon – ответственность). Навязчивый страх – боязнь ответственности.
Гиперакузия. Извращенное восприятие звуков – все звуки воспринимаются как чрезмерно громкие, резкие, вызывающие тягостное впечатление. Обычно возникает при поражении лицевого нерва выше отхождения от основного ствола его ветви – стременного нерва или самого стременного нерва. Г. сочетается с шумом в ушах и головокружением. Рассматривается как следствие паралича стременной мышцы. Однако есть мнение (Благовещенская Н.С., 1990), что наличию Г. нельзя придавать строго топического значения. Нередко Г. встречается при болезни Меньера (см.), особенно на высоте приступа. Однако она может возникать и при поражении мозга, в частности при опухолях таламуса, при этом Г. обычно сопровождается гемигиперестезией (см.).
Гипераланинурия. Проявляется при рождении малой массой тела, микроцефалией. Обусловлена расстройством метаболического процесса, ведущим к накоплению в тканях аланина. Дети отстают в физическом и психическом развитии. Характерны гипоплазия эмали зубов, атаксия, тремор. В возрасте 2–3 лет резкое повышение сахара в крови. Возможно коматозное состояние. Предполагается наследование по аутосомно-рецессивному типу. В отдельную нозологическую форму выделил в 1966 г. врач и генетик McKusick.
Гипералгезия. Повышенная болевая чувствительность.
Гипербрахицефалия. Чрезмерное преобладание поперечного размера головы над ее продольным диаметром.
Гипербулия. Повышение эмоциональной активности, усиление побуждений, порывистость, инициативность, говорливость, подвижность, чрезмерная двигательная активность.
Гипервалинемия. С первых месяцев жизни проявляется рвотой, ведущей к дегидратации, позднее – дистрофией. Рано обнаруживается общая мышечная гипотония, сочетающаяся с сухожильной гиперрефлексией, гиперкинезами, нистагмом. Отставание психического развития. В сыворотке крови и в моче выраженный избыток валина, обусловленный энзиматическим блоком. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали Wada и соавт.
Гипервентиляция. Избыточная вентиляция легких, обусловленная чрезмерно глубоким и/или частым дыханием, ведущая к сниженному напряжению в крови углекислоты и повышенному – кислорода.
Гиперволемия. Син.: Плетора. Увеличенный объем циркулирующей в сосудистом русле крови.
Гипергевзия. Расстройство вкуса, проявляющееся усилением вкусовых ощущений.
Гипергедония. См. Гедонизм.
Гипергидратация. Избыточное содержание воды в организме или в его частях.
Гипергидроз. Повышенное потоотделение.
Гипергидропексический синдром. Син.: Синдром Пархона. Олигурия (суточный диурез составляет 200–400 мл) при повышенном удельном весе мочи (1020–1040). Резко снижено потоотделение. Прием даже небольшого количества жидкости ведет к сохраняющимся несколько дней отекам, увеличению массы тела. При этом могут быть и признаки «водной интоксикации» (головная боль, повышенная утомляемость, адинамия, бессонница). В связи с этим больные резко ограничивают потребление жидкостей, вплоть до сухоедения. Характерным признаком является и сужение артерий глазного дна при нормальном артериальном давлении. При пробе Мак-Клюра–Олдрича (см.) рассасывание пузырька задержано. Высокий уровень альдостерона в моче, задержка натрия. Повышено содержание холестерина. Нередки признаки гипотиреоза, ожирение, нарушение половых функций. В основе синдрома нарушение функций гипоталамического отдела мозга, обусловившее повышение выработки антидиуретического гормона и изменение других звеньев регуляции эндокринного баланса, в частности гиперальдостеронизм. Описал в 1933 г. румынский невропатолог Parhon.
Гипергликемия. Повышенное содержание глюкозы в крови.
Гипергликорахия. Повышенное содержание глюкозы в цереброспинальной жидкости.
Гипергонадизм. Избыток гормональной продукции половыми железами. Характеризуется преждевременным половым созреванием, влияющим на физическое и в какой-то степени на психическое развитие. Может быть сопряжен с изменением функции эпифиза.
Гипердактилия. См. Полидактилия.
Гипердиагностика. Ошибочное заключение о наличии у больного заболевания или его осложнения.
Гиперексплексия. Вздрагивание при неожиданном раздражении. (См. также Стартл-рефлекс).
Гиперемия. Увеличение кровонаполнения сосудов какого-либо участка тела, обычно регулируемое вегетативной нервной системой. При Г. покровных тканей можно наблюдать их покраснение.
Гиперестезия. Повышенная чувствительность к раздражителям, воздействующим на органы чувств. Общая гиперестезия может быть одним из проявлений раздражения мозговых оболочек (менингеального синдрома).
Гиперестезия психическая. Общая гиперестезия (см.) в сочетании с повышенной раздражительностью и впечатлительностью.
Гиперинсулинизм. Синдром, обусловленный повышенным содержанием в крови инсулина, проявляющийся гипогликемией, характеризующейся общей слабостью, потливостью, тахикардией, повышенным аппетитом, а в тяжелых случаях – судорогами и психическими расстройствами.
Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в плазме может быть обусловлено первичным гиперпаратиреоидизмом, иммобилизацией или злокачественной опухолью, секретирующей паратгормон или метастазирующей в кости, вызывая их деминерализацию. При гиперкальциемии характерны анорексия, тошнота, рвота, выраженная жажда и полиурия. Нередко наблюдается общая мышечная слабость, возможна нейрогенная гипотрофия мышц. На этом фоне могут быть спутанное сознание, галлюцинации, делирий. При тяжелой гиперкальциемии – сопор, кома.
Гиперкапния. Повышенное содержание двуокиси углерода в крови и/или в других тканях.
Гиперкинезы. Непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения. Они многовариантны по локализации, темпу, амплитуде и состоянию при этом мышечного тонуса, обычно усиливаются при волнении. Во сне Г., как правило, исчезают. Обычно обусловлены нарушением медиаторного баланса в структурах экстрапирамидной системы.
Гиперкинез хореический. См. Хорея.
Гиперкортицизм. Избыточное содержание в крови кортикостероидов.
Гипермелия. Избыточное число конечностей вследствие нарушения эмбриогенеза.
Гиперметрия. Несоразмерность, избыточность движений. Форма дисметрии (см.). При поражениях полушария мозжечка проявляется на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Г. легко выявляется при выполнении проб на координацию движения.
Гиперметропия. Дальнозоркость. Следствие недостаточной силы преломляющих сред глаза, в связи с чем световые лучи фокусируются позади сетчатки. Корригируется оптическими стеклом или линзой.
Гипермимия. Чрезмерная выраженность мимических движений, которые к тому же могут быть неадекватны имеющейся ситуации. Возможное проявление маниакального состояния.
Гипермнезия. Избыточная память, наплывы воспоминаний. Может отвлекать от текущих событий и обязанностей.
Гипероксия. Повышенное содержание кислорода в крови и других тканях организма.
Гиперосмия. Чрезмерное обострение обоняния.
Гиперостоз. Патологическое разрастание костной ткани.
Гиперпатия. Извращенная чувствительность с повышением порога восприятия и увеличением латентного периода. При этом затруднено определение точной локализации раздражителя, болевое ощущение может сопровождаться чувством жжения, возможен период последействия. Может быть признаком частичного поражения чувствительного или смешанного нерва или незавершенной их регенерации после перерезки (см. чувствительность протопатическая), а также таламуса.