Страница:
Дерматомиозит Петжа–Клежа. Хронический дерматомиозит (см.), проявляющийся болями в мышцах, отеком их с последующим развитием слабости и атрофии, прогрессирующей очаговой склеродермоподобной белой атрофией кожи (вторичной пойкилодермией), телеангиэктазиями, гиперпигментацией, выраженным генерализованным зудом. При рентгенографии могут быть выявлены отложения солей кальция в соединительнотканных мышечных перегородках и общий остеопороз. Относится к диффузным болезням соединительной ткани. Описали в 1906 г. французские дерматологи G. Petges и C. Clejat.
Дермографизм. Реакция сосудов кожи в ответ на ее раздражение, выражается в виде красных или белых полосок (красный или белый дермографизм), иногда приподнятых над поверхностью окружающей кожи (рельефный возвышенный дермографизм).
Дермографизм местный. Вызывается штриховым раздражением тупым предметом, например рукояткой неврологического молоточка. В норме при этом на коже появляется белая полоска, зависящая от сокращения кожных капилляров, или красная полоска – в связи с расширением капиллярной сети в зоне раздражения. В первом случае говорят о белом, во втором – о красном Д.м.; при этом обращается внимание и на его «стойкость». Белый дермографизм характерен при преобладании симпатической иннервации сосудов кожи, красный – парасимпатической. При выраженном снижении тонуса капилляров раздражение кожи не только вызывает красный дермографизм, но и определяет разлитой его характер, а иногда и возникновение возвышения на месте проведенной черты, обусловленной выпотеванием здесь плазмы – отечный, возвышенный или уртикарный дермографизм (dermograp-hismus elevatus).
Дермографизм рефлекторный. Вызывается штриховым раздражением кожи острием булавки. Рефлекторная дуга при этом замыкается в сегментарном аппарате спинного мозга. При этом в норме в ответ на болевое раздражение возникает красная полоска шириной 1–2 мм с узкими белыми краями, которая держится несколько минут. При поражении спинного мозга на участках кожи, вегетативная иннервация которых должна обеспечиваться пораженными его сегментами, и в нижерасположенных частях тела рефлекторный дермографизм отсутствует. Это может в какой-то степени способствовать уточнению верхней границы патологического очага в спинном мозге. При выраженном поражении образований периферической нервной системы, в составе которых имеются сосудорасширяющие волокна, в соответствующих зонах кожи дерморафизм исчезает.
Дермолексия. См. Чувство двумернопространственное.
Детерминизм. Философское учение о всеобщей, объективной, универсальной взаимосвязи и причинной взаимообусловленности процессов и явлений природы, общества, сознания.
Деформация Моркио–Брейлсфорда. Одно из проявлений остеохондродистрофии: уплощение тела позвонка, при этом уменьшение его высоты особенно значительно в передней части. Возможно аналогичное поражение нескольких соседних позвонков с формированием углового кифоза (гиббуса – горба), чаще на уровне Th12 – LI позвонков. В таком случае надо иметь в виду возможность наличия у больного болезни Потта (туберкулезного спондилита). Описали уругвайский врач L. Morqio (1867–1953) и датский рентгенолог J. Brailsford.
Децеребрация. Расстройство функций больших полушарий.
Дефекты черепа окончатые. Врожденные небольшие дефекты в костях свода черепа, локализующиеся преимущественно в сагиттальном или парасагиттальном отделах теменной области.
Деэфферентация. Лишение органа или ткани получения нервной импульсации, исходящей из структур центральной нервной системы. Обычно следствие нарушения функций эфферентных нервных волокон.
Диабет бородатых женщин. См. Болезнь Морганьи.
Диабет несахарный (диабет нефрогенный). Проявляется с рождения или несколько позже повышенной жаждой, большим количеством выделяемой мочи с низким удельным весом. При ограничении потребляемой жидкости развиваются признаки чрезмерной дегидратации с потерей массы тела, подъемом температуры, рвотой, расстройством сознания, судорогами. Дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии. Применение антидиуретического гормона с лечебной целью неэффективно. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
Диабет несахарный нейрогипофизарный. Син.: Мочеизнурение несахарное. Обусловлен поражением гипоталамических структур (нейроинфекции, интоксикации, травма, опухоли), приводящим к недостаточной продукции антидиуретического гормона (АДГ). Нарушение при этом вторичного всасывания мочи в почках ведет к выделению ее в необычно больших количествах (от 5 до 25 литров в сутки). Моча имеет низкий удельный вес. Больные постоянно испытывают повышенную жажду (полидепсия), общую слабость, утомляемость, зябкость, из-за сухости во рту затруднены глотание, речь. Характерны также нарушения сна, половых функций, выраженная вегетативная лабильность. Наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20–40 лет. Может коррегироваться при заместительной терапии фармакопрепаратами, содержащими антидиуретический гормон.
Диагноз. Суждение о локализации и характере патологического процесса, основанное на данных анамнеза и результатов обследования (диагноз топический и нозологический).
Диагноз дифференциальный. Дифференциация между имеющими существенное сходство заболеваниями с выводом о наличии в данном случае наиболее обоснованного и вероятного из них.
Диадохоконез. Способность одновременно быстро и симметрично совершать идентичные движения конечностей (смена супинации и пронации кистей, сгибание и разгибание пальцев и т.п.). Расстройство его – адиадохокинез – обычно является признаком поражения мозжечка.
Дизестезия рук ночная. См. Брахиалгия Вартенберга.
Диплегия гипотоническая Ферстера. Врожденная гипотоническая диплегия. Характеризуется низким мышечным тонусом, разболтанностью суставов. Сухожильные рефлексы при этом нормальны или даже повышены. Задержка умственного развития. В анамнезе часто преждевременные или осложненные роды, перинатальная инфекция. Со временем возможно некоторое улучшение состояния. Обычно рассматривается как вариант детского церебрального паралича. Описал в 1909 г. немецкий невропатолог Foerster.
Диастематомиелия. Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся его удвоением, которое может быть локальным или тотальным.
Диасхиз. См. Диашиз.
Диашиз (от греч. diaschisis – разделение). Син.: Феномен Монакова. Разлитое торможение, распространяющееся из зоны острого поражения мозга (травмы, инсульты и пр.) за ее пределы. Примером может быть развитие вялого паралича ног в острой стадии травматического поражения грудного или шейного отделов спинного мозга. Через некоторое время в таких случаях мышечный тонус в парализованных частях тела постепенно увеличивается и при этом проявляются все признаки, характерные для центрального (спастического) паралича или пареза. Продолжительность диасхиза зависит от локализации, характера и величины основного очага поражения и общего состояния больного, определяющегося имеющимися компенсаторными возможностями. Описал в 1914 г. швейцарский анатом и физиолог Monakow (1953–1930).
Дивергенция глаз. Расхождение зрительных осей глазных яблок.
Дизавтономия Рейли–Дея семейная. Син.: Невропатия сенсорно-вегетативная, наследственная. Проявляется множественными надсегментарными и сегментарно-периферическими вегетативными нарушениями и расстройствами функций аномальной нервной системы. Патогенез не уточнен. С раннего детства трудности при кормлении, временами рвота, склонность к инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей, рецидивирующая пневмония. Характерны эмоциональная лабильность, недостаточное слезо– и слюноотделение, вестибулопатия, гипергидроз, расстройства терморегуляции, вкуса, неустойчивость артериального давления, энурез, костные аномалии. Возможны атаксия, отставание в психическом развитии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали американские врачи Riley и Day.
Дизакузия. Расстройство слуха.
Дизартрия. Одна из форм расстройства экспрессивной речи, которая является следствием расстройства функций исполнительного речевого аппарата. При полной сохранности понимания речи окружающих, письма и чтения про себя нарушается артикуляция собственной речи (ее звукового состава), тогда как словарь и грамматический строй ее остаются ненарушенными. Особенно страдает артикуляция согласных. Синдромы дизартрии подробно описаны в 1973 г. отечественным нейропсихологом и нейролингвистом Е.Н. Винарской (род. в 1927 г.). Ею выделены 5 форм дизартрии: бульбарная (см.), псевдобульбарная (см.), мозжечковая, подкорковая и корковая.
Дизартрия бульбарная. Расстройство речи при бульбарном синдроме (см.), обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, и дыхательной мускулатуры). При этом голос слабый, глухой, с истощающейся звучностью. Гласные и звонкие согласные оглушены. Обычно упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произношения отдельных звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвигательного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного. Дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно.
Дизартрия корковая. Фонетико-артикуляторные расстройства, обычно возникающие при поражении премоторного отдела коры доминантного полушария.
Дизартрия мозжечковая. Син.: Скандированная речь. Атаксия артикуляторная. Дизартрия (см.), возникающая из-за атаксии мышц, обеспечивающих артикуляцию речи, по причине поражения мозжечка и его связей. Речь при этом замедлена, затруднена, толчкообразна с подчеркнутым разделением на слоги (скандированная речь). Модуляции голоса обычно не соответствуют смыслу произносимых слов. Ударение ставится ритмично, через равные промежутки времени. Изменено речевое дыхание.
Дизартрия подкорковая. Следствие нарушения функций подкорковых ядер и их связей. Характеризуется изменением тонуса мышц, участвующих в речевом акте, по пластическому типу, а также самопроизвольное сокращение мышц речедвигательного аппарата. Голос напряженный, резкий, хриплый, тембр и громкость речи изменчивы. Обычно сочетается с другими подкорковыми двигательными расстройствами.
Дизартрия псевдобульбарная. Возникает при псевдобульбарном синдроме (см.) в связи с двусторонним поражением кортико-нуклеарных путей, идущих к ядрам черепных нервов бульбарной группы, и кортико-спинальных путей, направляющихся к передним рогам шейно-грудного отдела спинного мозга. При этом возникает повышение тонуса мышц, участвующих в речевом акте по спастическому типу. Мышечных атрофий нет. Язык напряжен и оттянут кзади. Глоточный и нижечелюстной рефлексы высокие. Особенно грубо расстроены тонкие произвольные движения кончика языка. Голос слабый, сиплый и хриплый. Темп речи замедлен. Тембр речи гнусавый, особенно затруднено произношение гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (Р, Л, Ш, Ж, Ч, Ц). При этом смычные согласные и «Р» нередко заменяются щелевыми. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и происходит нарастание проявлений псевдобульбарной дизартрии.
Дизестезия. Спонтанные или вызванные определенным стимулом неадекватные ему, извращенные ощущения. Например, прикосновение воспринимается как боль, болевой раздражитель – как температурный и т.п.
Дизестезия рук ночная. См. Брахиалгия Вартенберга.
Дизосмия. Извращенное восприятие запахов.
Дизостоз (dysostosis). Общее название аномалий развития костей скелета, обусловленных семейными наследственными болезнями костной системы.
Дизостоз семейный черепно-лицевой. Син.: Болезнь Крузона. Болезнь «попугайная». Краниостеноз в сочетании с недоразвитием верхней челюсти, при этом нижние зубы впереди верхних, экзофтальм (см.), нос «орлиный» или по типу «клюва попугая», нередко косоглазие, нистагм. На глазном дне могут быть признаки застоя и затем вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сопровождается нарушением остроты зрения и сужением полей зрения. В неврологическом статусе могут быть признаки мозжечковой или пирамидной недостаточности, дисфункция слуховых нервов. Возможны аномалии костей туловища и конечностей. Описал в 1912 г. французский врач L. Crouzon.
Дизостоз черепно-ключичный Крузона–Бутье. Дизостоз (см.), при котором запаздывает заращение черепных швов. Деформация черепа, а также аплазия ключиц сочетаются с аплазией крупных суставов конечностей, вследствие чего становятся возможными крайние степени разгибания в тазобедренных суставах.
Дизостоз черепно-ключичный Мурка–Янсена. Черепно-ключичный дизостоз (см.), ведущий к деформации черепа, а также аплазии ключиц, дополняют проявления гипотиреоза и заостренная форма концевых фаланг пальцев рук.
Дизостоз черепно-ключично-тазовый. Син.: Синдром Шейтауер–Мари–Сайнтона. Брахицефалия (см.) с выраженным гипертелоризмом (см.). Лицевой скелет недоразвит, особенно верхняя челюсть. Швы и большой родничок закрываются поздно. Смена молочных зубов задерживается. Недоразвитие ключиц, в связи с этим повышенная подвижность плечевого пояса: больной может сводить плечевые суставы. Возможны признаки сдавливания плечевого сплетения. Часто спинномозговые грыжи, деформации позвоночника. Грудная клетка конической формы. Таз узкий, при этом позднее окостенение лобковых костей. Брахидактилия, брахимезофалангия. Иногда прогрессирующая глухота. Рентгенологически выявляются склерозирование костей, множественные шпоровидные утолщения и их деформация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи. Описали в 1897 г. немецкий ренгенолог G. Sсheuthauer и французские невропатологи P. Marie и R. Sainton.
Дизостоз черепно-лицевой Франческетти. Характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа. При этом лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, гипоплазия структур пирамид височных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда глухота. Нередко сочетается с другими пороками развития, олигофренией.
Дизрафия (от греч. rhaphe – шов) мозгового черепа. Незаращение черепных швов, вероятный признак гидроцефалии (см.).
Дизрафия спинальная. Порок развития, связанный с неполным заращением срединного шва – средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются spina bifida (см.) и различные формы спинальных грыж (см.).
Дизурия. Различные формы расстройства мочеиспускания (затруднение, учащение, болезненность).
Динамоз. Состояние повышенной возбудимости периферических мотонейронов в случаях блокады тормозящего влияния на них вышерасположенных нервных структур. Нередко приходит на смену диасхиза (см.). Проявляется признаками центрального пареза или паралича.
Диплакузия. Раздвоение звука. Расстройство слуха, при котором один и тот же тон воспринимается правым и левым ухом по-разному. Раздвоение звука, возникающее при неодинаковом воспроизведении левым и правым ухом высоты звукового сигнала.
Диплегия. Двусторонний паралич одноименных частей тела с обеих сторон или двустороння гемиплегия (см.).
Диплегия атоническая. Форма детского церебрального паралича (ДЦП), при которой центральный паралич сопровождается мозжечковой гипотонией.
Диплегия атоническая мозжечковая Ферстера. Врожденная полная атоническая диплегия. Характеризуется низким мышечным тонусом, разболтанностью суставов, симптомом «падающей головы» (см.), обусловленными поражением мозжечка. Сухожильные рефлексы при этом нормальны или даже повышены. Задержка умственного развития. В анамнезе обычно преждевременные или осложненные роды, перинатальная асфиксия. Со временем возможно некоторое улучшение состояния. Иногда рассматривается как одна из форм детского церебрального паралича. Описал в 1909 г. немецкий невропатолог Foerster.
Диплегия лицевая врожденная. Врожденный двусторонний паралич мимических мышц, обусловленный недоразвитием ядер лицевых нервов.
Диплегия спастическая семейная. Наследственное недоразвитие спинного мозга, преимущественно латеральных двигательных проводящих путей. Проявляется спастической нижней параплегией или тетраплегией.
Диплопия. Двоение в глазах, обычно обусловленное косоглазием, при этом чаще причиной оказывается расстройство иннервации наружных глазных мышц (поражением отводящего (VI черепного) нерва).
Диппинг-синдром. Медленные спонтанные движения взора вниз с задержкой в крайнем состоянии с последующим возвращением глазных яблок в срединное положение. В дальнейшем глазные яблоки могут совершать повторяющиеся блуждающие движения в горизонтальном направлении. Возможный признак гипоксической энцефалопатии.
Дипсомания. Периодические приступы запойного пьянства от нескольких дней до недели и более. Возникает обычно на фоне депрессии и непреодолимого влечения к приему алкоголя. Между запоями возможно временное полное воздержание от алкоголя.
Дисгевзия. Расстройство вкуса.
Дисграфия. Расстройство письма. Может быть многовариантным, в частности проявляющимся литеральной и вербальной (заменой букв и слов), персеверацией (повторением). Обычно сочетается с проявлениями афазии.
Диск зрительного нерва застойный. При офтальмоскопии выявляется, что диск зрительного нерва отечен, увеличен, может выступать в стекловидное тело, границы его размыты. Артерии диска сужены, вены расширены, извиты, местами погружены в его отечную ткань. При кампометрии выявляется увеличение слепого пятна. Снижение зрения сначала незначительно. При натуживании или при пребывании какое-то время в положении согнувшись больной отмечает преходящее ощущения «тумана», «темноты» перед глазами. Со временем, по мере развития вторичной атрофии зрительного нерва (см.), сужаются поля зрения, снижается острота зрения, чему могут способствовать кровоизлияния в диск. (См. диск зрительных нервов застойный, осложненный.) При переходе застойного диска в его вторичную атрофию острота зрения может быстро снижаться, вплоть до наступления слепоты. Выявление застойного диска зрительного нерва указывает на вероятность развития в полости черепа объемного патологического процесса (опухоль, абсцесс и т.п.).
Диск зрительного нерва застойный, осложненный. По Е.Ж. Трону (1966), это особая клиническая форма застойного диска зрительного нерва (см), при которой наряду с проявлениями внутричерепной гипертензии (см.) имеются еще и признаки непосредственного воздействия патологического процесса на зрительные пути. Им выделено 5 таких признаков: различные формы гемианопсии (см.), выраженные изменения полей зрения при удовлетворительной его остроте (визусе), выраженное различие остроты зрения левого и правого глаз, резкое понижение остроты зрения при застойном диске без проявлений его атрофии, двусторонние застойные диски зрительных нервов с признаками атрофии диска лишь с одной стороны.
Дискоординантность Шаслена–Странского. См. Расщепление психическое.
Дислексия. Собирательное понятие для обозначения трудностей и дефектов произношения, испытываемых людьми, чаще в детском возрасте, с нормальным в других отношениях развитием. Описал в 1896 г. W. Morgan.
Дисмегалопсия. Метаморфопсия в форме искаженного восприятия величины предметов и их частей.
Дисметрия. Несоразмерность, неловкость движений ввиду нарушений обратной афферентации и затрудненного контроля за направленностью, амплитудой, скоростью, ускорением и координацией движений.
Дисмнезия. Расстройства памяти.
Дисморфофобия. Психическое расстройство, при котором человек с нормальной внешностью озабочен воображаемым физическим недостатком. Его внимание может фиксироваться на незначительных, имеющихся или, чаще, надуманных изъянах собственной внешности. Пациенты обычно подолгу рассматривают себя в зеркале, реже, наоборот, избегают зеркал. Возникают тягостное переживание мнимого или действительного недостатка, состояние беспокойства, убежденность в своей неполноценности, чувство стыда, иногда ненависть к какой-то части своего тела. Это может вести к депрессии, к стремлению исправления своей внешности путем применения косметики, необычной стрижки, необоснованных пластических операций.
Дисплазия (греч. dis – отклонение + plasis – формирование). Последствия неправильного формирования организма или его частей, органов и тканей в период эмбриогенеза и в постнатальном периоде.
Дисплазия краниометафизарная Лемана. Диффузное разрастание костной ткани черепа и метафизов трубчатых костей. При этом возможны крупная голова, гипертелоризм (см.), седловидный нос, широко расставленные зубы и пр. Сужение отверстий основания черепа может обусловить поражение черепных нервов и сосудистые расстройства. Ноги обычно непропорционально длинные, их метафизарные зоны утолщены. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1957 г. Lehman.
Дисплазия краниометафизарная Пайла. Врожденная болезнь, характеризующаяся увеличением размеров и деформацией черепа, утолщением трубчатых костей, сгибательным анкилозом локтевых и вальгусной деформацией коленных суставов. Описал американский врач E. Pyle.
Дисплазия нейроэктодермальная врожденная. См. Синдром Стерджа–Вебера–Крабе.
Дисплазия энцефалоофтальмическая. Син.: Синдром Краузе–Ризе. Эктомезодермальная дисплазия, проявляющаяся сразу после рождения главным образом неврологическими и офтальмологическими симптомами. Характерны долихоцефалия (см.), иногда гидроцефалия, мозжечковая атаксия, олигофрения, раздражительность, а также птоз верхних век, страбизм, миопия, отслойки сетчатки, катаракты. Возможны расщепление твердого нёба («волчья пасть»), дужек позвонков, врожденные пороки сердца и другие пороки развития. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали: в 1946 г. австрийский врач A.C. Krause и в 1958 г. американский офтальмолог A.B. Reese.
Диспросодиния. Нарушение интонационно-голосовой компоненты речи, которая теряет выразительность, адекватную эмоциональность, иногда приобретает носовой оттенок. Возможный признак патологического процесса в правом полушарии головного мозга.
Диссимуляция. Утаивание заболевания или его отдельных симптомов с целью ввести в заблуждение относительно своего истинного физического и психического состояния.
Диссинергия. См. Асинергия.
Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта. Син.: Миоклонус-атаксия. Интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Следствие дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в детском возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается, так как эта форма атаксии может быть связана с наследственными метаболическими расстройствами. Описал в 1921 г. американский невропатолог R. Hunt.
Диссомния. Собирательный термин, применяемый при нарушениях количества или качества сна, формулы сна и бодрствования. Включает такие понятия, как инсомния (см.), гиперсомния (см.), расстройства цикла сон – бодрствование. Причины диссомнии разнообразны (экзо– и эндогенные факторы).
Диссоциация белково-клеточная. Син.: Симптом Сикара–Фуа. Выраженное увеличение содержания белка в ЦСЖ при нормальном или незначительно измененном его клеточном составе. Характерно для патологических процессов, стенозирующих или блокирующих ликворные пути, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости при нормальном или незначительно измененном ее клеточном составе. Характерны для патологического процесса, блокирующего ликворные пути на спинальном уровне, надо иметь в виду вероятность внутрипозвоночного новообразования. Описали французские невропатологи J.A. Sicard (1872–1927) и Ch. Foix (1822–1927).
Дермографизм. Реакция сосудов кожи в ответ на ее раздражение, выражается в виде красных или белых полосок (красный или белый дермографизм), иногда приподнятых над поверхностью окружающей кожи (рельефный возвышенный дермографизм).
Дермографизм местный. Вызывается штриховым раздражением тупым предметом, например рукояткой неврологического молоточка. В норме при этом на коже появляется белая полоска, зависящая от сокращения кожных капилляров, или красная полоска – в связи с расширением капиллярной сети в зоне раздражения. В первом случае говорят о белом, во втором – о красном Д.м.; при этом обращается внимание и на его «стойкость». Белый дермографизм характерен при преобладании симпатической иннервации сосудов кожи, красный – парасимпатической. При выраженном снижении тонуса капилляров раздражение кожи не только вызывает красный дермографизм, но и определяет разлитой его характер, а иногда и возникновение возвышения на месте проведенной черты, обусловленной выпотеванием здесь плазмы – отечный, возвышенный или уртикарный дермографизм (dermograp-hismus elevatus).
Дермографизм рефлекторный. Вызывается штриховым раздражением кожи острием булавки. Рефлекторная дуга при этом замыкается в сегментарном аппарате спинного мозга. При этом в норме в ответ на болевое раздражение возникает красная полоска шириной 1–2 мм с узкими белыми краями, которая держится несколько минут. При поражении спинного мозга на участках кожи, вегетативная иннервация которых должна обеспечиваться пораженными его сегментами, и в нижерасположенных частях тела рефлекторный дермографизм отсутствует. Это может в какой-то степени способствовать уточнению верхней границы патологического очага в спинном мозге. При выраженном поражении образований периферической нервной системы, в составе которых имеются сосудорасширяющие волокна, в соответствующих зонах кожи дерморафизм исчезает.
Дермолексия. См. Чувство двумернопространственное.
Детерминизм. Философское учение о всеобщей, объективной, универсальной взаимосвязи и причинной взаимообусловленности процессов и явлений природы, общества, сознания.
Деформация Моркио–Брейлсфорда. Одно из проявлений остеохондродистрофии: уплощение тела позвонка, при этом уменьшение его высоты особенно значительно в передней части. Возможно аналогичное поражение нескольких соседних позвонков с формированием углового кифоза (гиббуса – горба), чаще на уровне Th12 – LI позвонков. В таком случае надо иметь в виду возможность наличия у больного болезни Потта (туберкулезного спондилита). Описали уругвайский врач L. Morqio (1867–1953) и датский рентгенолог J. Brailsford.
Децеребрация. Расстройство функций больших полушарий.
Дефекты черепа окончатые. Врожденные небольшие дефекты в костях свода черепа, локализующиеся преимущественно в сагиттальном или парасагиттальном отделах теменной области.
Деэфферентация. Лишение органа или ткани получения нервной импульсации, исходящей из структур центральной нервной системы. Обычно следствие нарушения функций эфферентных нервных волокон.
Диабет бородатых женщин. См. Болезнь Морганьи.
Диабет несахарный (диабет нефрогенный). Проявляется с рождения или несколько позже повышенной жаждой, большим количеством выделяемой мочи с низким удельным весом. При ограничении потребляемой жидкости развиваются признаки чрезмерной дегидратации с потерей массы тела, подъемом температуры, рвотой, расстройством сознания, судорогами. Дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии. Применение антидиуретического гормона с лечебной целью неэффективно. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
Диабет несахарный нейрогипофизарный. Син.: Мочеизнурение несахарное. Обусловлен поражением гипоталамических структур (нейроинфекции, интоксикации, травма, опухоли), приводящим к недостаточной продукции антидиуретического гормона (АДГ). Нарушение при этом вторичного всасывания мочи в почках ведет к выделению ее в необычно больших количествах (от 5 до 25 литров в сутки). Моча имеет низкий удельный вес. Больные постоянно испытывают повышенную жажду (полидепсия), общую слабость, утомляемость, зябкость, из-за сухости во рту затруднены глотание, речь. Характерны также нарушения сна, половых функций, выраженная вегетативная лабильность. Наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20–40 лет. Может коррегироваться при заместительной терапии фармакопрепаратами, содержащими антидиуретический гормон.
Диагноз. Суждение о локализации и характере патологического процесса, основанное на данных анамнеза и результатов обследования (диагноз топический и нозологический).
Диагноз дифференциальный. Дифференциация между имеющими существенное сходство заболеваниями с выводом о наличии в данном случае наиболее обоснованного и вероятного из них.
Диадохоконез. Способность одновременно быстро и симметрично совершать идентичные движения конечностей (смена супинации и пронации кистей, сгибание и разгибание пальцев и т.п.). Расстройство его – адиадохокинез – обычно является признаком поражения мозжечка.
Дизестезия рук ночная. См. Брахиалгия Вартенберга.
Диплегия гипотоническая Ферстера. Врожденная гипотоническая диплегия. Характеризуется низким мышечным тонусом, разболтанностью суставов. Сухожильные рефлексы при этом нормальны или даже повышены. Задержка умственного развития. В анамнезе часто преждевременные или осложненные роды, перинатальная инфекция. Со временем возможно некоторое улучшение состояния. Обычно рассматривается как вариант детского церебрального паралича. Описал в 1909 г. немецкий невропатолог Foerster.
Диастематомиелия. Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся его удвоением, которое может быть локальным или тотальным.
Диасхиз. См. Диашиз.
Диашиз (от греч. diaschisis – разделение). Син.: Феномен Монакова. Разлитое торможение, распространяющееся из зоны острого поражения мозга (травмы, инсульты и пр.) за ее пределы. Примером может быть развитие вялого паралича ног в острой стадии травматического поражения грудного или шейного отделов спинного мозга. Через некоторое время в таких случаях мышечный тонус в парализованных частях тела постепенно увеличивается и при этом проявляются все признаки, характерные для центрального (спастического) паралича или пареза. Продолжительность диасхиза зависит от локализации, характера и величины основного очага поражения и общего состояния больного, определяющегося имеющимися компенсаторными возможностями. Описал в 1914 г. швейцарский анатом и физиолог Monakow (1953–1930).
Дивергенция глаз. Расхождение зрительных осей глазных яблок.
Дизавтономия Рейли–Дея семейная. Син.: Невропатия сенсорно-вегетативная, наследственная. Проявляется множественными надсегментарными и сегментарно-периферическими вегетативными нарушениями и расстройствами функций аномальной нервной системы. Патогенез не уточнен. С раннего детства трудности при кормлении, временами рвота, склонность к инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей, рецидивирующая пневмония. Характерны эмоциональная лабильность, недостаточное слезо– и слюноотделение, вестибулопатия, гипергидроз, расстройства терморегуляции, вкуса, неустойчивость артериального давления, энурез, костные аномалии. Возможны атаксия, отставание в психическом развитии. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали американские врачи Riley и Day.
Дизакузия. Расстройство слуха.
Дизартрия. Одна из форм расстройства экспрессивной речи, которая является следствием расстройства функций исполнительного речевого аппарата. При полной сохранности понимания речи окружающих, письма и чтения про себя нарушается артикуляция собственной речи (ее звукового состава), тогда как словарь и грамматический строй ее остаются ненарушенными. Особенно страдает артикуляция согласных. Синдромы дизартрии подробно описаны в 1973 г. отечественным нейропсихологом и нейролингвистом Е.Н. Винарской (род. в 1927 г.). Ею выделены 5 форм дизартрии: бульбарная (см.), псевдобульбарная (см.), мозжечковая, подкорковая и корковая.
Дизартрия бульбарная. Расстройство речи при бульбарном синдроме (см.), обусловленное вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, и дыхательной мускулатуры). При этом голос слабый, глухой, с истощающейся звучностью. Гласные и звонкие согласные оглушены. Обычно упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произношения отдельных звуков в связи с вариабельностью степени вялого пареза отдельных мышц речедвигательного аппарата. Речь замедлена, быстро утомляет больного. Дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно.
Дизартрия корковая. Фонетико-артикуляторные расстройства, обычно возникающие при поражении премоторного отдела коры доминантного полушария.
Дизартрия мозжечковая. Син.: Скандированная речь. Атаксия артикуляторная. Дизартрия (см.), возникающая из-за атаксии мышц, обеспечивающих артикуляцию речи, по причине поражения мозжечка и его связей. Речь при этом замедлена, затруднена, толчкообразна с подчеркнутым разделением на слоги (скандированная речь). Модуляции голоса обычно не соответствуют смыслу произносимых слов. Ударение ставится ритмично, через равные промежутки времени. Изменено речевое дыхание.
Дизартрия подкорковая. Следствие нарушения функций подкорковых ядер и их связей. Характеризуется изменением тонуса мышц, участвующих в речевом акте, по пластическому типу, а также самопроизвольное сокращение мышц речедвигательного аппарата. Голос напряженный, резкий, хриплый, тембр и громкость речи изменчивы. Обычно сочетается с другими подкорковыми двигательными расстройствами.
Дизартрия псевдобульбарная. Возникает при псевдобульбарном синдроме (см.) в связи с двусторонним поражением кортико-нуклеарных путей, идущих к ядрам черепных нервов бульбарной группы, и кортико-спинальных путей, направляющихся к передним рогам шейно-грудного отдела спинного мозга. При этом возникает повышение тонуса мышц, участвующих в речевом акте по спастическому типу. Мышечных атрофий нет. Язык напряжен и оттянут кзади. Глоточный и нижечелюстной рефлексы высокие. Особенно грубо расстроены тонкие произвольные движения кончика языка. Голос слабый, сиплый и хриплый. Темп речи замедлен. Тембр речи гнусавый, особенно затруднено произношение гласных заднего ряда и твердых согласных со сложным артикуляционным укладом (Р, Л, Ш, Ж, Ч, Ц). При этом смычные согласные и «Р» нередко заменяются щелевыми. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и происходит нарастание проявлений псевдобульбарной дизартрии.
Дизестезия. Спонтанные или вызванные определенным стимулом неадекватные ему, извращенные ощущения. Например, прикосновение воспринимается как боль, болевой раздражитель – как температурный и т.п.
Дизестезия рук ночная. См. Брахиалгия Вартенберга.
Дизосмия. Извращенное восприятие запахов.
Дизостоз (dysostosis). Общее название аномалий развития костей скелета, обусловленных семейными наследственными болезнями костной системы.
Дизостоз семейный черепно-лицевой. Син.: Болезнь Крузона. Болезнь «попугайная». Краниостеноз в сочетании с недоразвитием верхней челюсти, при этом нижние зубы впереди верхних, экзофтальм (см.), нос «орлиный» или по типу «клюва попугая», нередко косоглазие, нистагм. На глазном дне могут быть признаки застоя и затем вторичной атрофии дисков зрительных нервов, что сопровождается нарушением остроты зрения и сужением полей зрения. В неврологическом статусе могут быть признаки мозжечковой или пирамидной недостаточности, дисфункция слуховых нервов. Возможны аномалии костей туловища и конечностей. Описал в 1912 г. французский врач L. Crouzon.
Дизостоз черепно-ключичный Крузона–Бутье. Дизостоз (см.), при котором запаздывает заращение черепных швов. Деформация черепа, а также аплазия ключиц сочетаются с аплазией крупных суставов конечностей, вследствие чего становятся возможными крайние степени разгибания в тазобедренных суставах.
Дизостоз черепно-ключичный Мурка–Янсена. Черепно-ключичный дизостоз (см.), ведущий к деформации черепа, а также аплазии ключиц, дополняют проявления гипотиреоза и заостренная форма концевых фаланг пальцев рук.
Дизостоз черепно-ключично-тазовый. Син.: Синдром Шейтауер–Мари–Сайнтона. Брахицефалия (см.) с выраженным гипертелоризмом (см.). Лицевой скелет недоразвит, особенно верхняя челюсть. Швы и большой родничок закрываются поздно. Смена молочных зубов задерживается. Недоразвитие ключиц, в связи с этим повышенная подвижность плечевого пояса: больной может сводить плечевые суставы. Возможны признаки сдавливания плечевого сплетения. Часто спинномозговые грыжи, деформации позвоночника. Грудная клетка конической формы. Таз узкий, при этом позднее окостенение лобковых костей. Брахидактилия, брахимезофалангия. Иногда прогрессирующая глухота. Рентгенологически выявляются склерозирование костей, множественные шпоровидные утолщения и их деформация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возможны спорадические случаи. Описали в 1897 г. немецкий ренгенолог G. Sсheuthauer и французские невропатологи P. Marie и R. Sainton.
Дизостоз черепно-лицевой Франческетти. Характеризуется грубыми нарушениями строения мозгового и лицевого отделов черепа. При этом лицо вытянуто, разрез глаз антимонголоидный, верхняя и нижняя челюсти с обеих сторон недоразвиты, гипоплазия структур пирамид височных костей, деформации ушных раковин, выраженное снижение слуха, иногда глухота. Нередко сочетается с другими пороками развития, олигофренией.
Дизрафия (от греч. rhaphe – шов) мозгового черепа. Незаращение черепных швов, вероятный признак гидроцефалии (см.).
Дизрафия спинальная. Порок развития, связанный с неполным заращением срединного шва – средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются spina bifida (см.) и различные формы спинальных грыж (см.).
Дизурия. Различные формы расстройства мочеиспускания (затруднение, учащение, болезненность).
Динамоз. Состояние повышенной возбудимости периферических мотонейронов в случаях блокады тормозящего влияния на них вышерасположенных нервных структур. Нередко приходит на смену диасхиза (см.). Проявляется признаками центрального пареза или паралича.
Диплакузия. Раздвоение звука. Расстройство слуха, при котором один и тот же тон воспринимается правым и левым ухом по-разному. Раздвоение звука, возникающее при неодинаковом воспроизведении левым и правым ухом высоты звукового сигнала.
Диплегия. Двусторонний паралич одноименных частей тела с обеих сторон или двустороння гемиплегия (см.).
Диплегия атоническая. Форма детского церебрального паралича (ДЦП), при которой центральный паралич сопровождается мозжечковой гипотонией.
Диплегия атоническая мозжечковая Ферстера. Врожденная полная атоническая диплегия. Характеризуется низким мышечным тонусом, разболтанностью суставов, симптомом «падающей головы» (см.), обусловленными поражением мозжечка. Сухожильные рефлексы при этом нормальны или даже повышены. Задержка умственного развития. В анамнезе обычно преждевременные или осложненные роды, перинатальная асфиксия. Со временем возможно некоторое улучшение состояния. Иногда рассматривается как одна из форм детского церебрального паралича. Описал в 1909 г. немецкий невропатолог Foerster.
Диплегия лицевая врожденная. Врожденный двусторонний паралич мимических мышц, обусловленный недоразвитием ядер лицевых нервов.
Диплегия спастическая семейная. Наследственное недоразвитие спинного мозга, преимущественно латеральных двигательных проводящих путей. Проявляется спастической нижней параплегией или тетраплегией.
Диплопия. Двоение в глазах, обычно обусловленное косоглазием, при этом чаще причиной оказывается расстройство иннервации наружных глазных мышц (поражением отводящего (VI черепного) нерва).
Диппинг-синдром. Медленные спонтанные движения взора вниз с задержкой в крайнем состоянии с последующим возвращением глазных яблок в срединное положение. В дальнейшем глазные яблоки могут совершать повторяющиеся блуждающие движения в горизонтальном направлении. Возможный признак гипоксической энцефалопатии.
Дипсомания. Периодические приступы запойного пьянства от нескольких дней до недели и более. Возникает обычно на фоне депрессии и непреодолимого влечения к приему алкоголя. Между запоями возможно временное полное воздержание от алкоголя.
Дисгевзия. Расстройство вкуса.
Дисграфия. Расстройство письма. Может быть многовариантным, в частности проявляющимся литеральной и вербальной (заменой букв и слов), персеверацией (повторением). Обычно сочетается с проявлениями афазии.
Диск зрительного нерва застойный. При офтальмоскопии выявляется, что диск зрительного нерва отечен, увеличен, может выступать в стекловидное тело, границы его размыты. Артерии диска сужены, вены расширены, извиты, местами погружены в его отечную ткань. При кампометрии выявляется увеличение слепого пятна. Снижение зрения сначала незначительно. При натуживании или при пребывании какое-то время в положении согнувшись больной отмечает преходящее ощущения «тумана», «темноты» перед глазами. Со временем, по мере развития вторичной атрофии зрительного нерва (см.), сужаются поля зрения, снижается острота зрения, чему могут способствовать кровоизлияния в диск. (См. диск зрительных нервов застойный, осложненный.) При переходе застойного диска в его вторичную атрофию острота зрения может быстро снижаться, вплоть до наступления слепоты. Выявление застойного диска зрительного нерва указывает на вероятность развития в полости черепа объемного патологического процесса (опухоль, абсцесс и т.п.).
Диск зрительного нерва застойный, осложненный. По Е.Ж. Трону (1966), это особая клиническая форма застойного диска зрительного нерва (см), при которой наряду с проявлениями внутричерепной гипертензии (см.) имеются еще и признаки непосредственного воздействия патологического процесса на зрительные пути. Им выделено 5 таких признаков: различные формы гемианопсии (см.), выраженные изменения полей зрения при удовлетворительной его остроте (визусе), выраженное различие остроты зрения левого и правого глаз, резкое понижение остроты зрения при застойном диске без проявлений его атрофии, двусторонние застойные диски зрительных нервов с признаками атрофии диска лишь с одной стороны.
Дискоординантность Шаслена–Странского. См. Расщепление психическое.
Дислексия. Собирательное понятие для обозначения трудностей и дефектов произношения, испытываемых людьми, чаще в детском возрасте, с нормальным в других отношениях развитием. Описал в 1896 г. W. Morgan.
Дисмегалопсия. Метаморфопсия в форме искаженного восприятия величины предметов и их частей.
Дисметрия. Несоразмерность, неловкость движений ввиду нарушений обратной афферентации и затрудненного контроля за направленностью, амплитудой, скоростью, ускорением и координацией движений.
Дисмнезия. Расстройства памяти.
Дисморфофобия. Психическое расстройство, при котором человек с нормальной внешностью озабочен воображаемым физическим недостатком. Его внимание может фиксироваться на незначительных, имеющихся или, чаще, надуманных изъянах собственной внешности. Пациенты обычно подолгу рассматривают себя в зеркале, реже, наоборот, избегают зеркал. Возникают тягостное переживание мнимого или действительного недостатка, состояние беспокойства, убежденность в своей неполноценности, чувство стыда, иногда ненависть к какой-то части своего тела. Это может вести к депрессии, к стремлению исправления своей внешности путем применения косметики, необычной стрижки, необоснованных пластических операций.
Дисплазия (греч. dis – отклонение + plasis – формирование). Последствия неправильного формирования организма или его частей, органов и тканей в период эмбриогенеза и в постнатальном периоде.
Дисплазия краниометафизарная Лемана. Диффузное разрастание костной ткани черепа и метафизов трубчатых костей. При этом возможны крупная голова, гипертелоризм (см.), седловидный нос, широко расставленные зубы и пр. Сужение отверстий основания черепа может обусловить поражение черепных нервов и сосудистые расстройства. Ноги обычно непропорционально длинные, их метафизарные зоны утолщены. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1957 г. Lehman.
Дисплазия краниометафизарная Пайла. Врожденная болезнь, характеризующаяся увеличением размеров и деформацией черепа, утолщением трубчатых костей, сгибательным анкилозом локтевых и вальгусной деформацией коленных суставов. Описал американский врач E. Pyle.
Дисплазия нейроэктодермальная врожденная. См. Синдром Стерджа–Вебера–Крабе.
Дисплазия энцефалоофтальмическая. Син.: Синдром Краузе–Ризе. Эктомезодермальная дисплазия, проявляющаяся сразу после рождения главным образом неврологическими и офтальмологическими симптомами. Характерны долихоцефалия (см.), иногда гидроцефалия, мозжечковая атаксия, олигофрения, раздражительность, а также птоз верхних век, страбизм, миопия, отслойки сетчатки, катаракты. Возможны расщепление твердого нёба («волчья пасть»), дужек позвонков, врожденные пороки сердца и другие пороки развития. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали: в 1946 г. австрийский врач A.C. Krause и в 1958 г. американский офтальмолог A.B. Reese.
Диспросодиния. Нарушение интонационно-голосовой компоненты речи, которая теряет выразительность, адекватную эмоциональность, иногда приобретает носовой оттенок. Возможный признак патологического процесса в правом полушарии головного мозга.
Диссимуляция. Утаивание заболевания или его отдельных симптомов с целью ввести в заблуждение относительно своего истинного физического и психического состояния.
Диссинергия. См. Асинергия.
Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта. Син.: Миоклонус-атаксия. Интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Следствие дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в детском возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается, так как эта форма атаксии может быть связана с наследственными метаболическими расстройствами. Описал в 1921 г. американский невропатолог R. Hunt.
Диссомния. Собирательный термин, применяемый при нарушениях количества или качества сна, формулы сна и бодрствования. Включает такие понятия, как инсомния (см.), гиперсомния (см.), расстройства цикла сон – бодрствование. Причины диссомнии разнообразны (экзо– и эндогенные факторы).
Диссоциация белково-клеточная. Син.: Симптом Сикара–Фуа. Выраженное увеличение содержания белка в ЦСЖ при нормальном или незначительно измененном его клеточном составе. Характерно для патологических процессов, стенозирующих или блокирующих ликворные пути, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости при нормальном или незначительно измененном ее клеточном составе. Характерны для патологического процесса, блокирующего ликворные пути на спинальном уровне, надо иметь в виду вероятность внутрипозвоночного новообразования. Описали французские невропатологи J.A. Sicard (1872–1927) и Ch. Foix (1822–1927).