Страница:
Диссоциация клеточно-белковая. Значительное увеличение содержания в ликворе количества клеточных элементов при нормальном или близком к норме содержании белка. Характерна для различных форм менингита.
Дистимия. Неустойчивость настроения, которая проявляется эпизодами легкой депрессии, чередующимися с нормальным настроением. Чередование настроения неритмично, «хорошие» и «плохие» периоды неравномерны и могут длиться дни, недели, месяцы. В «плохие» периоды больные склонны к мрачным размышлениям, чувствуют себя некомфортно, но в целом справляются с основными требованиями повседневной жизни. Начало проявлений дистемии обычно в подростковом или молодом возрасте (до 30 лет). Д. может быть диагностирована, если признаки ее наблюдаются не менее двух лет.
Дистимия эндореактивная Вайтбрехта. Понижение настроения, характеризующееся нечеткой очерченностью причин, нередко сочетается с необоснованной тревогой, иногда с элементами дисфории, признаками ипохондрии. Описал психиатр Weitbrecht.
Дистония мышц. Нестабильность, изменчивость мышечного тонуса с периодическим их спазмом. При этом обычно проявляется непроизвольное повышение тонуса определенной группы мышц, сопровождающееся изменением мимики или положения частей тела в пространстве. Возможны такие клинические варианты Д.м., как спастическая кривошея, спазмы мышц языка, взора, глотки, туловища, конечностей. Может быть результатом заболевания или интоксикации, в частности при передозировке нейролептиков.
Дистония мышц деформирующая. Собирательное обозначение гиперкинезов, обусловленных нарушением функций подкорковых узлов в связи с изменением в них медиаторного баланса. Проявляется мышечной дистонией с повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Насильственные движения при этом медленные, напряженные. Термином Д.м.д. могут обозначаться очаговые сегментарные или генерализованные дистонии. Д.м.д. имеют патогенетическую общность и отличаются друг от друга главным образом локализацией и распространенностью гиперкинезов. При этом локальные формы Д.м.д. могут трансформироваться в более распространенные.
Дистония вегетативно-сосудистая. Син.: Дистония нейроциркуляторная. Вариант синдрома вегетативной дистонии. Проявляется прежде всего занимающими ведущее место в клинической картине сердечно-сосудистыми расстройствами (вазомоторные реакции, неустойчивость артериального давления, лабильность пульса и пр.) в сочетании с вегетативной и эмоциональной лабильностью.
Дистония нейроциркуляторная. См. Дистония вегетативно-сосудистая.
Дистония оромандибулярная (орофациальная). Пароксизмальная краниальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта, и мышцы нижней челюсти. При этом возможны чередование смыкания рта и насильственного его раскрытия. Могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Может сопровождаться блефароспазмом (см.). Возникает, в частности, при нейролептическом синдроме Куленкампфа–Тырнова (см.).
Дистония сосудистая. Дистония кровеносных сосудов, проявляющаяся расстройством регионарного или общего кровообращения.
Дистония торсионная. Хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся нерегулярно повторяющимися изменениями тонуса мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей, от гипотонии до экстрапирамидной ригидности, приводящими к возникновению медленных гиперкинезов с тенденцией к вращательным движениям, иногда к застыванию в фиксированной позе.
Дистония торсионная наследственная. Син.: Болезнь Циена–Оппенгейма. Наследственное заболевание, проявляющееся торсионным спазмом (см.) у детей в возрасте 5–15 лет (ранние формы) или же у взрослых (поздние формы). Больные редко доживают до 40–45 лет. Характерна мышечная дистония по типу подвижного спазма с деформацией позвоночника, проявляющейся сменяющими друг друга выраженными проявлениями лордоза, кифоза (спина «одногорбого верблюда»), сколиоза, ротации позвоночника. Временами туловище оказывается в неестественном, вычурном положении; походка изменена в связи с повышением тонуса мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног. Оральные гиперкинезы ведут к затруднению речи. Симптоматика динамична, у разных больных вариабельна. Возможны варианты локальных и генерализованных проявлений болезни с преобладанием мышечного гипертонуса или гиперкинезов. Насильственные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении, попытке выполнить любое целенаправленное движение. Пирамидные знаки, расстройства чувствительности нехарактерны, психика обычно сохранена. При тяжелом течении болезни возможно формирование мышечных гипертрофий и вторичных контрактур. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (ранние формы) или по аутосомно-доминантному типу (поздние формы). Описали в 1911 г. немецкие врачи G. Ziehn (род. в 1862 г.) и H. Oppenheim (1858–1919).
Дистония торсионная симптоматическая. Проявления вторично возникающего гиперкинеза по типу дистонии торсионной (см.) при иных заболеваниях экстрапирамидной системы (энцефалит эпидемический, дистрофия гепатоцеребральная и др.).
Дистресс-синдром. Дистресс (англ. distress – недомогание, истощение, нужда, несчастье, горе). Вариант сресс-синдрома, при котором воздействие, обусловливающее реакцию гипофизарно-надпочечниковой системы, является неприятным или вредоносным.
Дистрофия. Син.: Дегенерация. Гипобиоз. Выражение нарушений метаболизма клеток и тканей организма, которые проявляются изменением их структуры, что позволяет рассматривать дистрофию как одну из форм повреждения (альтерации) тканевых структур. При характеристике дистрофий учитываются преобладание морфологических изменений в паренхиме или в строме и сосудах, что позволяет дифференцировать дистрофии на паренхиматозные, мезенхимальные и смешанные. По преобладающим нарушениям того или иного вида метаболизма дифференцируют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии. Кроме того, все варианты дистрофий делят на наследственные и приобретенные. По распространенности выделяются дистрофии локальные и генерализованные.
Дистрофия адипозогенитальная. Син.: Синдром Бабинского–Фрёлиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.). Описали: в 1899 г. чешский врач Pechkranz, в 1900 г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901 г. австрийский врач А. Frohlich.
Дистрофия гепатоцеребральная. Син.: Дегенерация гепатолентикулярная. Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. В основе патогенеза – нарушение обмена, прежде всего уменьшение в тканях фермента церуллоплазмина (медной оксидазы), связывающего медь, что ведет к повышению ее концентрации в сыворотке крови, увеличению экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышенному отложению ее в органах и тканях, особенно в роговице (см. кольцо Кайзера–Флейшера), в мозге, в печени. В результате возникают и прогрессируют дистрофические процессы в печени и в мозге. Особенно страдают подкорковые узлы и кора больших полушарий, несколько позже поражаются пирамидные пути и мозжечок. Проявляется чаще на втором-третьем десятилетиях жизни. Основные неврологические признаки: мышечная скованность, гиперкинезы, атаксия, пирамидная недостаточность, деменция (см.). Вариабельность их выраженности позволяет выделить 5 форм болезни: 1) брюшная форма – проявляется у детей главным образом печеночной недостаточностью, быстро ведет к смерти; 2) ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма, характеризующаяся ригидностью мышц, гиперкинезами хорео-атетоидного или торзионно-дистонического характера, начинается в возрасте 7–15 лет и быстро прогрессирует; 3) дрожательно-ригидная форма, проявляющаяся в возрасте 15–20 лет; 4) дрожательная форма, для которой характерен распространенный стато-кинетический тремор, возникающий у больных в возрасте 20–30 лет, относительно доброкачественная по течению; 5) экстрапирамидно-корковая форма, при которой на фоне экстапирамидных симптомов возникают и быстро нарастают пирамидные парезы и эпилептические припадки. При всех формах болезни отмечаются изменения в эмоциональной и волевой сферах, характерна прогрессирующая деменция. Лабораторные тесты: увеличение протромбинового времени, снижение уровня цирулоплазмина (ниже 20 мг на 100 мл), повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/сут), снижение содержания в сыворотке крови общей меди (ниже 80 мкг на 100 мл). КТ-сканирование и МРТ обнаруживают расширение желудочков мозга, кортикальную атрофию в сочетании с зонами пониженной плотности в базальных ганглиях. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1883 г. немецкий невропатолог и психиатр K. Westphal (1833–1890), в 1912 г. – английский невропатолог S. Wilson (1878–1937). Подробный анализ патогенеза, клиники и морфологии заболевания произвел в 1946 г. отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966).
Дистрофия Лейдена–Мебиуса. Форма прогрессирующей миопатии, характеризующейся преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей при отсутствии псевдогипертрофии мышц, проявляющаяся с детского возраста. Описали немецкие врачи Leyden и Moebius.
Дистрофия мезодермальная врожденная. Син.: Синдром «каучукового человека». Синдром Элерса–Данлоса. Врожденная мезодермальная дисплазия, проявляющаяся множественным поражением соединительной ткани кожи, мышц, связочного аппарата, суставов. Кожа необычайно эластична, легко растягивается, с очагами гиперпигментации. Рецидивирующие гематомы в коже ввиду ломкости ее сосудов. Патологическая слабость и чрезмерная растяжимость соединительной ткани ведет к возникновению множественных подвывихов, вывихов суставов с последующей их деформацией. Гипотония скелетных мышц, сколиоз, синдактилия, нередко снижение интеллекта. Наследуется по доминантному типу, хотя возможны и спорадические случаи. Описали: в 1899 г. датский дерматолог Ehlers и в 1908 г. французский врач Danlos.
Дистрофия мышечная врожденная Беттена–Тернера. Син.: Миопатия Беттена–Тернера. Гипотония и сухожильная гипорефлексия, возможна арефлексия, задержка общего физического развития. Легкая, непрогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описали: в 1910 г. Betten, в 1949 г. Turner.
Дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи. Син.: Болезнь «центрального стержня». С рождения проявляется мышечной гипотонией без атрофии мышц, слабостью проксимальных мышц конечностей, задержкой общего физического развития. Иногда отмечается слабость круговой мышцы глаз и мышц шеи. Ходить больные начинают в 4–5 лет. Часто имеются деформации скелета (кифосколиоз, деформация стоп и др.). Течение стационарное, без тенденции к прогрессированию. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Описали в 1956 г. Shy и Magee.
Дистрофия мышечная окуло-кранио-скелетная Кернса–Ши. Миопатия Кернса–Ши. Наружная мышечная офтальмоплегия, которая может сопровождаться признаками прогрессирующей мышечной дистрофии, возникающей в лице и затем распространяющейся на мышцы шеи, плечевого и тазового пояса, проксимальные отделы конечностей. Возможно снижение слуха, появление признаков бульбарного синдрома (см.). В ликворе белково-клеточная диссоциация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1958 г. Kearns и Shy.
Дистрофия мышечная поздняя Говерса–Веландера. Миопатия Говерса–Веландера. Поздняя дистальная форма медленно прогрессирующей мышечной дистрофии. Проявляется в возрасте 50–60 лет слабостью и атрофией дистальных групп мышц, сначала кистей, затем стоп, при этом почти исключительно страдают разгибатели. Появляется «степпаж». Выпадают рефлексы ахиллов, карпорадиальный, позже могут снижаться и другие сухожильные и надкостничные рефлексы. Чувствительность остается сохранной. Прогрессирует медленно. Данные ЭМГ подтверждают первично мышечный характер поражения. Возможны кардиомиопатии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1902 г. Gowers, доказал первичный миодистрофический характер в 1951 г. Welander.
Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Дюшенна. Син.: Болезнь Дюшенна. Проявляется в возрасте до 5 лет слабостью мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Обычно несколько позже поражается и мускулатура плечевого пояса и рук, развивается их слабость, атрофия. Слабость мышц спины приводит к гиперлордозу. В связи с атрофией мышц живота развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания возможна псевдогипертрофия мышц, главным образом ягодичных и икроножных. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и дыхательной мускулатуры. Возможно формирование мышечных контрактур. Постепенно угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Нередко снижение интеллекта, вегетативные и эндокринные расстройства. Заболевание быстро прогрессирует. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Резко повышен уровень КФК. Наследуется по рецессивному типу, патологический ген входит в состав Х-хромосомы. Летальный исход до 15 лет от начала заболевания. Описал в 1861 г. Duchenne.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Беккера. Проявляется в подростком возрасте, в среднем в 11 лет. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессивной мышечной дистрофией Дюшенна, однако течение заболевания более доброкачественное, прогрессирует медленно, не сопровождается снижением интеллекта эндокринной патологией. Исход летальный до 42-летнего возраста. Наследуется по рецессивному типу. Уровент КФК умеренно повышен. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Выделил в самостоятельную форму в 1955 г. Becker.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Мабри. Проявляется в пубертатном периоде. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Характеризуется более доброкачественным течением, сохранностью интеллекта. Тип наследования рецессивный. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Описал в 1965 г. Mabry.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Бернеса. Проявляется в детском или юношеском возрасте гипертрофией мышц конечностей. Мышцы постепенно слабеют, потом развивается их атрофия. Преимущественно поражены мышцы тазового пояса, проксимальных, а затем и дистальных отделов ног. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1932 г. Barnes.
Дистрофия мышечная прогрессирующая с контрактурами Эмери–Дрейфуса. Проявляется в детском возрасте медленно нарастающей мышечной слабостью и атрофией преимущественно двуглавой, трехглавой, малоберцовой и передней большеберцовой мышц с последующим вовлечением в процесс мышц плечевого и тазового поясов, кардиомиопатией, нарушением сердечной проводимости. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Особенностью процесса является образование контрактур локтевых, иногда и других суставов, отсутствие псевдогипертрофий, поражение миокарда, задержка умственного развития. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, реже – по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1928 г. Dreufus.
Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Син.: Болезнь Ландузи–Дежерина. Миопатия плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Проявляется в возрасте 12–20 лет слабостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Типичны гипомимия, «поперечная» улыбка, выпяченные «губы тапира», симптом «полированного лба» (отсутствие морщин на лбу). Возможны ограничения движений глазных яблок. Характерны «крыловидные лопатки», широкий межлопаточный промежуток, симптом «свободных надплечий». В поздней стадии заболевания дистрофический процесс может распространяться и на мышцы тазового пояса. Тогда возникают поясничный гиперлордоз, «степпаж», «утиная походка». Сухожильные рефлексы длительно сохраняются. Течение заболевания медленно прогрессирующее, двигательные функции длительно сохраняются, хотя объем и сила их оказываются сниженными. Поражение мышц не всегда строго симметрично. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1884 г. Landouzy и Dejerine.
Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.
Дистрофия мышечная прогрессирующая лопаточно-перонеальная Давиденкова. Проявляется чаще на третьем десятилетии жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в разгибателях стоп. Появляются «степпаж», симптом топтания (см.). Позднее развивается слабость мышц плечевого пояса и проксимальных мышц рук. Больные теряют возможность поднять руки выше горизонтального уровня, привести лопатки. В поздней стадии поражаются мышцы лица. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Прогрессирует медленно. Возможны длительные периоды стабилизации клиники. Данные ЭМГ указывают на поражение периферического двигательного неврона и мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1927 г. С.Н. Давиденков.
Дистрофия мышечная прогрессирующая офтальмоплегическая Кило–Невинна. Дебютирует в возрасте от 5 до 30 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия. Процесс может распространяться на мышцы лица, глотки, гортани (бульбоофтальмоплегическая форма), плечевого пояса. Иногда в поздней стадии генерализация мышечной дистрофии. Уровень КФК несколько повышен или нормален. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описали в 1951 г. Kiloh и Nevin.
Дистрофия мышечная прогрессирующая окулофарингеальная. В большинстве случаев проявляется на третьем-пятом десятилетиях жизни постепенным развитием птоза верхних век, затем – тотальной офтальмоплегией, дисфагией, слабостью мимической мускулатуры. При этом возможно вовлечение в процесс и проксимальных мышц конечностей. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Тяжесть состояния нереко определяется выраженностью дисфагии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана. Проявляется в молодом возрасте утомляемостью ног, парестезиями, приступообразными мышечными болями («крампи»), медленно прогрессирующей симметричной мышечной гипотрофией дистальных отделов ног, при этом в первую очередь страдают мышцы-разгибатели и мелкие мышцы стоп, формируется вальгусная деформация стоп. Рано исчезают ахилловы рефлексы. Со временем могут поражаться и мышцы дистальных отделов рук, кисть при этом приобретает форму «обезьяньей». Возможно развитие нарушений чувствительности по полиневритическому типу. Иногда развиваются парезы глазных мышц, нистагм, атрофия зрительных нервов. На ЭМГ «ритм частокола». Снижение скорости проведения по периферическим нервам. Наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу. В отдельных случаях – по рецессивному Х-сцепленному типу. Описали в 1886 г. Charcot и Marie (Франция) и Tooth (Англия), а в 1889 г. Hoffmann (Германия).
Дистрофия мышечная прогрессирующая Эрба–Рота. Син.: Болезнь Эрба–Рота. Миопатия юношеская Эрба–Рота. Проявляется в 10–30-летнем возрасте слабостью мышц бедер и таза. Больной быстро утомляется, особенно трудным становится подъем по лестнице, развивается «утиная» походка. Прогрессирующие атрофии распространяются на мышцы спины, плечевого пояса. Формируются поясничный гиперлордоз, «крыловидные лопатки». При попытке подняться из положения лежа больной сначала встает на четвереньки, а затем как бы взбирается по самому себе (вставание «лесенкой»). С распространением процесса на лицо оно становится амимичным (лицо «сфинкса»), губы выпячиваются вперед («губы тапира»), на лбу отсутствуют морщины («полированный лоб»). Нередко дистрофический процесс развивается в миокарде. Возможна дыхательная недостаточность в связи с поражением межреберных мышц и диафрагмы. Темп развития заболевания вариабелен. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминатному типу. Описали: в 1879 г. немецкий невропатолог Erb и в 1890 г. отечественный невропатолог В.К. Рот.
Дистрофия остеогенитальная Бругша. Нейроэндокринный синдром, обусловленный дисфункцией гипоталамо-гипофизарной области: несахарный диабет, импотенция или аменорея, жировая дистрофия, акромикрия (см.), дистальный остеопороз, акроцианоз, дистрофия кожи и кожных придатков. Описал в 1926 г. немецкий врач Brugsch.
Дистрофия пигментная сетчатки. Син.: Ретинит пигментный. Форма тапето-ретиналной дистрофии (см.). Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других наследственных болезней: идиотии амавротической, синдрома Лоренса–Муна–Барде–Бидля, болезни Галлервордена–Шпатца, синдрома Ашера. Патогенез П.д.с. не уточнен. Ранним проявлением является деструкция клеток нейроэпителия, прежде всего палочек, происходящая сначала в периферических отделах сетчатки, с последующим переходом на центральные ее отделы, однако существует также центральная и секторальная формы болезни. Параллельно происходит пролиферация глиальной ткани, нарушение капиллярного кровотока в сетчатке. Первый клинический признак – гемералопия (см.), затем (в большинстве случаев) – кольцевидная скотома с последующим нарастанием концентрического сужения полей зрения. В результате формируется трубчатое поле зрения, которое может сохраняться много лет. На глазном дне пигментные отложения (пигментные очаги, мозаика, пятна), сужение артериол сетчатки, диски зрительных нервов атрофичны, восковидного цвета. В поздней стадии выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки глаз. Возможны близорукость, катаракта, глаукома. П.д.с. медленно прогрессирует и ведет к слепоте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Может сочетаться с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (см.).
Дисфагия. Общее обозначение расстройств глотания. Чаще является одним из признаков бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.
Дисфагия высокая. Дисфагия буккофарингеальная. Дисфагия (см.), обусловленная главным образом затруднением перемещения пищевых масс из ротовой полости в глотку. Одна из форм паралитической дисфагии (см.), при которой следствием нарушения функций VII и ХII черепных нервов является паралич щечных мышц и языка.
Дисфагия паралитическая. Дисфагия (см.), обусловленная парезом или параличом мышц, обеспечивающих глотание. Признак бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.
Дисфазия. Обобщенное название расстройств речи.
Дисфазия минимальная. Син.: Преафазия. Нередко встречающийся в клинике вариант парафазии: минимальное речевое расстройство, при котором речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. («резидуальная дисфазия»). Ее выявление требует особенно тщательного обследования и может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. При этом более редкие слова припоминаются с трудом или замещаются на чаще им употребляемые, хотя и менее подходящие в данном контексте. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, «штампы» издавна сложившихся речевых стереотипов, привычных речевых оборотов. Не находя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом пытается компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем подчас проявляется чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больным выполняются верно, то выполнение серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка зарога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую отчетливо выявляются при сочинении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него. Описал в 1970 г. английский афазиолог Критчли (М. Critchley).
Дистимия. Неустойчивость настроения, которая проявляется эпизодами легкой депрессии, чередующимися с нормальным настроением. Чередование настроения неритмично, «хорошие» и «плохие» периоды неравномерны и могут длиться дни, недели, месяцы. В «плохие» периоды больные склонны к мрачным размышлениям, чувствуют себя некомфортно, но в целом справляются с основными требованиями повседневной жизни. Начало проявлений дистемии обычно в подростковом или молодом возрасте (до 30 лет). Д. может быть диагностирована, если признаки ее наблюдаются не менее двух лет.
Дистимия эндореактивная Вайтбрехта. Понижение настроения, характеризующееся нечеткой очерченностью причин, нередко сочетается с необоснованной тревогой, иногда с элементами дисфории, признаками ипохондрии. Описал психиатр Weitbrecht.
Дистония мышц. Нестабильность, изменчивость мышечного тонуса с периодическим их спазмом. При этом обычно проявляется непроизвольное повышение тонуса определенной группы мышц, сопровождающееся изменением мимики или положения частей тела в пространстве. Возможны такие клинические варианты Д.м., как спастическая кривошея, спазмы мышц языка, взора, глотки, туловища, конечностей. Может быть результатом заболевания или интоксикации, в частности при передозировке нейролептиков.
Дистония мышц деформирующая. Собирательное обозначение гиперкинезов, обусловленных нарушением функций подкорковых узлов в связи с изменением в них медиаторного баланса. Проявляется мышечной дистонией с повышением мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Насильственные движения при этом медленные, напряженные. Термином Д.м.д. могут обозначаться очаговые сегментарные или генерализованные дистонии. Д.м.д. имеют патогенетическую общность и отличаются друг от друга главным образом локализацией и распространенностью гиперкинезов. При этом локальные формы Д.м.д. могут трансформироваться в более распространенные.
Дистония вегетативно-сосудистая. Син.: Дистония нейроциркуляторная. Вариант синдрома вегетативной дистонии. Проявляется прежде всего занимающими ведущее место в клинической картине сердечно-сосудистыми расстройствами (вазомоторные реакции, неустойчивость артериального давления, лабильность пульса и пр.) в сочетании с вегетативной и эмоциональной лабильностью.
Дистония нейроциркуляторная. См. Дистония вегетативно-сосудистая.
Дистония оромандибулярная (орофациальная). Пароксизмальная краниальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта, и мышцы нижней челюсти. При этом возможны чередование смыкания рта и насильственного его раскрытия. Могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Может сопровождаться блефароспазмом (см.). Возникает, в частности, при нейролептическом синдроме Куленкампфа–Тырнова (см.).
Дистония сосудистая. Дистония кровеносных сосудов, проявляющаяся расстройством регионарного или общего кровообращения.
Дистония торсионная. Хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся нерегулярно повторяющимися изменениями тонуса мышц главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей, от гипотонии до экстрапирамидной ригидности, приводящими к возникновению медленных гиперкинезов с тенденцией к вращательным движениям, иногда к застыванию в фиксированной позе.
Дистония торсионная наследственная. Син.: Болезнь Циена–Оппенгейма. Наследственное заболевание, проявляющееся торсионным спазмом (см.) у детей в возрасте 5–15 лет (ранние формы) или же у взрослых (поздние формы). Больные редко доживают до 40–45 лет. Характерна мышечная дистония по типу подвижного спазма с деформацией позвоночника, проявляющейся сменяющими друг друга выраженными проявлениями лордоза, кифоза (спина «одногорбого верблюда»), сколиоза, ротации позвоночника. Временами туловище оказывается в неестественном, вычурном положении; походка изменена в связи с повышением тонуса мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног. Оральные гиперкинезы ведут к затруднению речи. Симптоматика динамична, у разных больных вариабельна. Возможны варианты локальных и генерализованных проявлений болезни с преобладанием мышечного гипертонуса или гиперкинезов. Насильственные движения резко усиливаются при эмоциональном напряжении, попытке выполнить любое целенаправленное движение. Пирамидные знаки, расстройства чувствительности нехарактерны, психика обычно сохранена. При тяжелом течении болезни возможно формирование мышечных гипертрофий и вторичных контрактур. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (ранние формы) или по аутосомно-доминантному типу (поздние формы). Описали в 1911 г. немецкие врачи G. Ziehn (род. в 1862 г.) и H. Oppenheim (1858–1919).
Дистония торсионная симптоматическая. Проявления вторично возникающего гиперкинеза по типу дистонии торсионной (см.) при иных заболеваниях экстрапирамидной системы (энцефалит эпидемический, дистрофия гепатоцеребральная и др.).
Дистресс-синдром. Дистресс (англ. distress – недомогание, истощение, нужда, несчастье, горе). Вариант сресс-синдрома, при котором воздействие, обусловливающее реакцию гипофизарно-надпочечниковой системы, является неприятным или вредоносным.
Дистрофия. Син.: Дегенерация. Гипобиоз. Выражение нарушений метаболизма клеток и тканей организма, которые проявляются изменением их структуры, что позволяет рассматривать дистрофию как одну из форм повреждения (альтерации) тканевых структур. При характеристике дистрофий учитываются преобладание морфологических изменений в паренхиме или в строме и сосудах, что позволяет дифференцировать дистрофии на паренхиматозные, мезенхимальные и смешанные. По преобладающим нарушениям того или иного вида метаболизма дифференцируют белковые, углеводные, жировые и минеральные дистрофии. Кроме того, все варианты дистрофий делят на наследственные и приобретенные. По распространенности выделяются дистрофии локальные и генерализованные.
Дистрофия адипозогенитальная. Син.: Синдром Бабинского–Фрёлиха. Синдром Пехкранца. Характеризуется равномерным ожирением с раннего детского возраста. Обычно круглое («лицо куклы»), долго сохраняет детские очертания. Кожа тонкая, через нее просвечивают вены, и это придает ей мраморный вид. Волосы тонкие, шелковистые, ногти маленькие, хрупкие. В дальнейшем проявляется недоразвитие внутренних и наружных половых органов. Волосы на лобке, в подмышечных впадинах, а у мужчин и на лице, редкие, а иногда и не растут вовсе. Следствие врожденной дисфункции гипоталамо-диэнцефальной области мозга. Может быть следствием дезэмбриогенеза, проявляющегося развитием краниофарингиомы (см.). Описали: в 1899 г. чешский врач Pechkranz, в 1900 г. французский невропатолог J. Babinski и в 1901 г. австрийский врач А. Frohlich.
Дистрофия гепатоцеребральная. Син.: Дегенерация гепатолентикулярная. Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. Наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного мозга. В основе патогенеза – нарушение обмена, прежде всего уменьшение в тканях фермента церуллоплазмина (медной оксидазы), связывающего медь, что ведет к повышению ее концентрации в сыворотке крови, увеличению экскреции меди с мочой (гиперкупрурия), повышенному отложению ее в органах и тканях, особенно в роговице (см. кольцо Кайзера–Флейшера), в мозге, в печени. В результате возникают и прогрессируют дистрофические процессы в печени и в мозге. Особенно страдают подкорковые узлы и кора больших полушарий, несколько позже поражаются пирамидные пути и мозжечок. Проявляется чаще на втором-третьем десятилетиях жизни. Основные неврологические признаки: мышечная скованность, гиперкинезы, атаксия, пирамидная недостаточность, деменция (см.). Вариабельность их выраженности позволяет выделить 5 форм болезни: 1) брюшная форма – проявляется у детей главным образом печеночной недостаточностью, быстро ведет к смерти; 2) ригидно-аритмо-гиперкинетическая форма, характеризующаяся ригидностью мышц, гиперкинезами хорео-атетоидного или торзионно-дистонического характера, начинается в возрасте 7–15 лет и быстро прогрессирует; 3) дрожательно-ригидная форма, проявляющаяся в возрасте 15–20 лет; 4) дрожательная форма, для которой характерен распространенный стато-кинетический тремор, возникающий у больных в возрасте 20–30 лет, относительно доброкачественная по течению; 5) экстрапирамидно-корковая форма, при которой на фоне экстапирамидных симптомов возникают и быстро нарастают пирамидные парезы и эпилептические припадки. При всех формах болезни отмечаются изменения в эмоциональной и волевой сферах, характерна прогрессирующая деменция. Лабораторные тесты: увеличение протромбинового времени, снижение уровня цирулоплазмина (ниже 20 мг на 100 мл), повышение экскреции меди с мочой (более 100 мкг/сут), снижение содержания в сыворотке крови общей меди (ниже 80 мкг на 100 мл). КТ-сканирование и МРТ обнаруживают расширение желудочков мозга, кортикальную атрофию в сочетании с зонами пониженной плотности в базальных ганглиях. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1883 г. немецкий невропатолог и психиатр K. Westphal (1833–1890), в 1912 г. – английский невропатолог S. Wilson (1878–1937). Подробный анализ патогенеза, клиники и морфологии заболевания произвел в 1946 г. отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966).
Дистрофия Лейдена–Мебиуса. Форма прогрессирующей миопатии, характеризующейся преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей при отсутствии псевдогипертрофии мышц, проявляющаяся с детского возраста. Описали немецкие врачи Leyden и Moebius.
Дистрофия мезодермальная врожденная. Син.: Синдром «каучукового человека». Синдром Элерса–Данлоса. Врожденная мезодермальная дисплазия, проявляющаяся множественным поражением соединительной ткани кожи, мышц, связочного аппарата, суставов. Кожа необычайно эластична, легко растягивается, с очагами гиперпигментации. Рецидивирующие гематомы в коже ввиду ломкости ее сосудов. Патологическая слабость и чрезмерная растяжимость соединительной ткани ведет к возникновению множественных подвывихов, вывихов суставов с последующей их деформацией. Гипотония скелетных мышц, сколиоз, синдактилия, нередко снижение интеллекта. Наследуется по доминантному типу, хотя возможны и спорадические случаи. Описали: в 1899 г. датский дерматолог Ehlers и в 1908 г. французский врач Danlos.
Дистрофия мышечная врожденная Беттена–Тернера. Син.: Миопатия Беттена–Тернера. Гипотония и сухожильная гипорефлексия, возможна арефлексия, задержка общего физического развития. Легкая, непрогрессирующая слабость мышц тазового и плечевого пояса. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описали: в 1910 г. Betten, в 1949 г. Turner.
Дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи. Син.: Болезнь «центрального стержня». С рождения проявляется мышечной гипотонией без атрофии мышц, слабостью проксимальных мышц конечностей, задержкой общего физического развития. Иногда отмечается слабость круговой мышцы глаз и мышц шеи. Ходить больные начинают в 4–5 лет. Часто имеются деформации скелета (кифосколиоз, деформация стоп и др.). Течение стационарное, без тенденции к прогрессированию. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Описали в 1956 г. Shy и Magee.
Дистрофия мышечная окуло-кранио-скелетная Кернса–Ши. Миопатия Кернса–Ши. Наружная мышечная офтальмоплегия, которая может сопровождаться признаками прогрессирующей мышечной дистрофии, возникающей в лице и затем распространяющейся на мышцы шеи, плечевого и тазового пояса, проксимальные отделы конечностей. Возможно снижение слуха, появление признаков бульбарного синдрома (см.). В ликворе белково-клеточная диссоциация. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1958 г. Kearns и Shy.
Дистрофия мышечная поздняя Говерса–Веландера. Миопатия Говерса–Веландера. Поздняя дистальная форма медленно прогрессирующей мышечной дистрофии. Проявляется в возрасте 50–60 лет слабостью и атрофией дистальных групп мышц, сначала кистей, затем стоп, при этом почти исключительно страдают разгибатели. Появляется «степпаж». Выпадают рефлексы ахиллов, карпорадиальный, позже могут снижаться и другие сухожильные и надкостничные рефлексы. Чувствительность остается сохранной. Прогрессирует медленно. Данные ЭМГ подтверждают первично мышечный характер поражения. Возможны кардиомиопатии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1902 г. Gowers, доказал первичный миодистрофический характер в 1951 г. Welander.
Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Дюшенна. Син.: Болезнь Дюшенна. Проявляется в возрасте до 5 лет слабостью мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Обычно несколько позже поражается и мускулатура плечевого пояса и рук, развивается их слабость, атрофия. Слабость мышц спины приводит к гиперлордозу. В связи с атрофией мышц живота развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания возможна псевдогипертрофия мышц, главным образом ягодичных и икроножных. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и дыхательной мускулатуры. Возможно формирование мышечных контрактур. Постепенно угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Нередко снижение интеллекта, вегетативные и эндокринные расстройства. Заболевание быстро прогрессирует. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Резко повышен уровень КФК. Наследуется по рецессивному типу, патологический ген входит в состав Х-хромосомы. Летальный исход до 15 лет от начала заболевания. Описал в 1861 г. Duchenne.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Беккера. Проявляется в подростком возрасте, в среднем в 11 лет. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессивной мышечной дистрофией Дюшенна, однако течение заболевания более доброкачественное, прогрессирует медленно, не сопровождается снижением интеллекта эндокринной патологией. Исход летальный до 42-летнего возраста. Наследуется по рецессивному типу. Уровент КФК умеренно повышен. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Выделил в самостоятельную форму в 1955 г. Becker.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Мабри. Проявляется в пубертатном периоде. Миодистрофический процесс по распространенности сходен с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна. Характеризуется более доброкачественным течением, сохранностью интеллекта. Тип наследования рецессивный. Патологический ген сцеплен с Х-хромосомой. Описал в 1965 г. Mabry.
Дистрофия мышечная прогрессирующая Бернеса. Проявляется в детском или юношеском возрасте гипертрофией мышц конечностей. Мышцы постепенно слабеют, потом развивается их атрофия. Преимущественно поражены мышцы тазового пояса, проксимальных, а затем и дистальных отделов ног. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1932 г. Barnes.
Дистрофия мышечная прогрессирующая с контрактурами Эмери–Дрейфуса. Проявляется в детском возрасте медленно нарастающей мышечной слабостью и атрофией преимущественно двуглавой, трехглавой, малоберцовой и передней большеберцовой мышц с последующим вовлечением в процесс мышц плечевого и тазового поясов, кардиомиопатией, нарушением сердечной проводимости. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Особенностью процесса является образование контрактур локтевых, иногда и других суставов, отсутствие псевдогипертрофий, поражение миокарда, задержка умственного развития. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой, реже – по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1928 г. Dreufus.
Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Син.: Болезнь Ландузи–Дежерина. Миопатия плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Проявляется в возрасте 12–20 лет слабостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Типичны гипомимия, «поперечная» улыбка, выпяченные «губы тапира», симптом «полированного лба» (отсутствие морщин на лбу). Возможны ограничения движений глазных яблок. Характерны «крыловидные лопатки», широкий межлопаточный промежуток, симптом «свободных надплечий». В поздней стадии заболевания дистрофический процесс может распространяться и на мышцы тазового пояса. Тогда возникают поясничный гиперлордоз, «степпаж», «утиная походка». Сухожильные рефлексы длительно сохраняются. Течение заболевания медленно прогрессирующее, двигательные функции длительно сохраняются, хотя объем и сила их оказываются сниженными. Поражение мышц не всегда строго симметрично. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1884 г. Landouzy и Dejerine.
Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.
Дистрофия мышечная прогрессирующая лопаточно-перонеальная Давиденкова. Проявляется чаще на третьем десятилетии жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в разгибателях стоп. Появляются «степпаж», симптом топтания (см.). Позднее развивается слабость мышц плечевого пояса и проксимальных мышц рук. Больные теряют возможность поднять руки выше горизонтального уровня, привести лопатки. В поздней стадии поражаются мышцы лица. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Прогрессирует медленно. Возможны длительные периоды стабилизации клиники. Данные ЭМГ указывают на поражение периферического двигательного неврона и мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1927 г. С.Н. Давиденков.
Дистрофия мышечная прогрессирующая офтальмоплегическая Кило–Невинна. Дебютирует в возрасте от 5 до 30 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия. Процесс может распространяться на мышцы лица, глотки, гортани (бульбоофтальмоплегическая форма), плечевого пояса. Иногда в поздней стадии генерализация мышечной дистрофии. Уровень КФК несколько повышен или нормален. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описали в 1951 г. Kiloh и Nevin.
Дистрофия мышечная прогрессирующая окулофарингеальная. В большинстве случаев проявляется на третьем-пятом десятилетиях жизни постепенным развитием птоза верхних век, затем – тотальной офтальмоплегией, дисфагией, слабостью мимической мускулатуры. При этом возможно вовлечение в процесс и проксимальных мышц конечностей. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Тяжесть состояния нереко определяется выраженностью дисфагии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана. Проявляется в молодом возрасте утомляемостью ног, парестезиями, приступообразными мышечными болями («крампи»), медленно прогрессирующей симметричной мышечной гипотрофией дистальных отделов ног, при этом в первую очередь страдают мышцы-разгибатели и мелкие мышцы стоп, формируется вальгусная деформация стоп. Рано исчезают ахилловы рефлексы. Со временем могут поражаться и мышцы дистальных отделов рук, кисть при этом приобретает форму «обезьяньей». Возможно развитие нарушений чувствительности по полиневритическому типу. Иногда развиваются парезы глазных мышц, нистагм, атрофия зрительных нервов. На ЭМГ «ритм частокола». Снижение скорости проведения по периферическим нервам. Наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу. В отдельных случаях – по рецессивному Х-сцепленному типу. Описали в 1886 г. Charcot и Marie (Франция) и Tooth (Англия), а в 1889 г. Hoffmann (Германия).
Дистрофия мышечная прогрессирующая Эрба–Рота. Син.: Болезнь Эрба–Рота. Миопатия юношеская Эрба–Рота. Проявляется в 10–30-летнем возрасте слабостью мышц бедер и таза. Больной быстро утомляется, особенно трудным становится подъем по лестнице, развивается «утиная» походка. Прогрессирующие атрофии распространяются на мышцы спины, плечевого пояса. Формируются поясничный гиперлордоз, «крыловидные лопатки». При попытке подняться из положения лежа больной сначала встает на четвереньки, а затем как бы взбирается по самому себе (вставание «лесенкой»). С распространением процесса на лицо оно становится амимичным (лицо «сфинкса»), губы выпячиваются вперед («губы тапира»), на лбу отсутствуют морщины («полированный лоб»). Нередко дистрофический процесс развивается в миокарде. Возможна дыхательная недостаточность в связи с поражением межреберных мышц и диафрагмы. Темп развития заболевания вариабелен. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминатному типу. Описали: в 1879 г. немецкий невропатолог Erb и в 1890 г. отечественный невропатолог В.К. Рот.
Дистрофия остеогенитальная Бругша. Нейроэндокринный синдром, обусловленный дисфункцией гипоталамо-гипофизарной области: несахарный диабет, импотенция или аменорея, жировая дистрофия, акромикрия (см.), дистальный остеопороз, акроцианоз, дистрофия кожи и кожных придатков. Описал в 1926 г. немецкий врач Brugsch.
Дистрофия пигментная сетчатки. Син.: Ретинит пигментный. Форма тапето-ретиналной дистрофии (см.). Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других наследственных болезней: идиотии амавротической, синдрома Лоренса–Муна–Барде–Бидля, болезни Галлервордена–Шпатца, синдрома Ашера. Патогенез П.д.с. не уточнен. Ранним проявлением является деструкция клеток нейроэпителия, прежде всего палочек, происходящая сначала в периферических отделах сетчатки, с последующим переходом на центральные ее отделы, однако существует также центральная и секторальная формы болезни. Параллельно происходит пролиферация глиальной ткани, нарушение капиллярного кровотока в сетчатке. Первый клинический признак – гемералопия (см.), затем (в большинстве случаев) – кольцевидная скотома с последующим нарастанием концентрического сужения полей зрения. В результате формируется трубчатое поле зрения, которое может сохраняться много лет. На глазном дне пигментные отложения (пигментные очаги, мозаика, пятна), сужение артериол сетчатки, диски зрительных нервов атрофичны, восковидного цвета. В поздней стадии выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки глаз. Возможны близорукость, катаракта, глаукома. П.д.с. медленно прогрессирует и ведет к слепоте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Может сочетаться с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (см.).
Дисфагия. Общее обозначение расстройств глотания. Чаще является одним из признаков бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.
Дисфагия высокая. Дисфагия буккофарингеальная. Дисфагия (см.), обусловленная главным образом затруднением перемещения пищевых масс из ротовой полости в глотку. Одна из форм паралитической дисфагии (см.), при которой следствием нарушения функций VII и ХII черепных нервов является паралич щечных мышц и языка.
Дисфагия паралитическая. Дисфагия (см.), обусловленная парезом или параличом мышц, обеспечивающих глотание. Признак бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.
Дисфазия. Обобщенное название расстройств речи.
Дисфазия минимальная. Син.: Преафазия. Нередко встречающийся в клинике вариант парафазии: минимальное речевое расстройство, при котором речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. («резидуальная дисфазия»). Ее выявление требует особенно тщательного обследования и может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. При этом более редкие слова припоминаются с трудом или замещаются на чаще им употребляемые, хотя и менее подходящие в данном контексте. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, «штампы» издавна сложившихся речевых стереотипов, привычных речевых оборотов. Не находя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом пытается компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем подчас проявляется чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больным выполняются верно, то выполнение серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка зарога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую отчетливо выявляются при сочинении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него. Описал в 1970 г. английский афазиолог Критчли (М. Critchley).