Страница:
Агнозия симультанная Вольперта. Невозможность охвата целого при доступности восприятия деталей. При ней возможно узнавание отдельных объектов, но невозможно восприятие группы объектов как единого целого, отсутствует способность обобщать видимое. Пациент обычно узнает большинство объектов, изображенных на тематическом рисунке, но не может найти логической взаимосвязи между ними. В результате он не в состоянии понять смысл сюжетной картинки. В то же время словесная информация, рассказ о сюжете рисунка больным воспринимается правильно и с пониманием. Симультанная агнозия иногда сочетается с вербальной алексией, при которой отдельные буквы читаются правильно, а составить из них слово больной не может или же при этом испытывает затруднения. Понятие о симультанной (от лат. simul – вместе, одновременно) агнозии сформулировал в 1924 г. I. Wolpert.
Агнозия слуховая. Син.: Агнозия акустическая. Расстройство узнавания слышимых звуков, возникающее при поражении верхней височной извилины. При этом поражение ее в левом полушарии ведет к развитию характерного для сенсорной афазии нарушения фонематического слуха. Если же патологический очаг расположен в правом полушарии мозга, возникают амузия (см.) и расстройства узнавания предметных звуков (шелест листвы, журчание ручья и пр.).
Агнозия тактильная. См. Астереогноз.
Агорафобия. Навязчивый страх открытых пространств – площадей, широких улиц. Боязнь оказаться в неловком положении, находясь в общественных местах, среди людей.
Агония. Терминальное состояние, предшествующее смерти.
Аграмматизм. Син.: Аграммафазия. Нарушение способности понимать грамматические конструкции (импрессивный аграмматизм при сенсорной и семантической афазии) или нарушение грамматического строя собственной речи (экспрессивный автоматизм при афазии моторной эфферентной).
Аграммафазия. См. Аграмматизм.
Аграфестезия. Нарушение кожной кинестезии. Неспособность к узнаванию пациентом букв, цифр, геометрических фигур, которые обследующий вычерчивает на его коже тупым предметом.
Аграфия. Утрата способности писать правильно по форме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. В большинстве случаев сочетается с моторной эфферентной афазией (см.) и алексией (см.) и тогда возникает при поражении заднего отдела второй лобной извилины доминантного полушария головного мозга (центра Брока). В тяжелых случаях больной вообще не в состоянии писать, в относительно легких случаях – письмо возможно, но выявляются литеральные и вербальные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками соответственно букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной извилины доминантного полушария мозга (поля 6 по Бродманну), отмечается изолированная аграфия, сопряженная с апраксией (см.). Аграфия возможна также при поражении левой угловой извилины того же полушария (оптическая аграфия). В таких случаях афазии нет, но аграфия сочетается с алексией, так как больной не распознает и путает сходные между собой по начертанию буквы: И с Н, К с X и т.п.
Агрессивность. Враждебность, злобность, гнев по отношению к субъекту или объекту, возможны потеря самоконтроля и тенденция к нападению.
Агрипния. Бессонница.
Агромания. Стремление к жизни в одиночестве среди естественной природы.
Адактилия. Обусловленное аномалией развития отсутствие пальца или пальцев.
Адаптация. Приспособление к возникающим изменениям условий существования (внешних воздействий, испытываемых ощущений и пр.).
Адгезивность (от лат. adhaesio – прилипание, склеивание). В психиатрии понимается как замедленность мышления со склонностью «застревания» на одном предмете, одной мысли, теме.
Аддисонизм. Наличие признаков болезни Аддисона: гиперпигментация покровных тканей (ксантоматоз), артериальная гипотензия, расстройства водно-солевого обмена и пр.
Аддукция. Приведение – движение конечности, ее перемещение к средней линии тела.
Аденома. Доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия и сохраняющая сходство структуры и функции с исходной тканью.
Аденома гипофиза. Опухоль (аденома, см.) передней (железистой) доли гипофиза. В большинстве случаев в дебюте клинической картины проявляется гиперпродукцией одного или нескольких продуцируемых ею гормонов. При этом по окрашиванию ткани аденомы гипофиза выделяются ее формы хромофильная и хромофобная. Хромофильные аденомы разделяются на оксифильные (эозинофильные) и базофильные. Хромофильные аденомы продуцируют определенные гормоны. Хромофобные аденомы гормональной активности не проявляют, но подавляют продукцию гормонов хромофильными клетками аденогипофиза. Гормонально активные аденомы гипофиза можно дифференцировать по наименованию выделяемых ими гормонов. Стадии развития опухолей гипофиза: нейроэндокринная, нейрорентгенологическая, при которой при краниографии выявляется увеличение размеров турецкого седла, нейроофтальмологическая (появление зрительных расстройств в связи с вовлечением в процесс хиазмы) и неврологическая (возникновение признаков поражения мозговой ткани).
Аденома гипофиза базофильная. Син.: Кортикотропинома. Опухоль, продуцирующая аденокортикотропный гормон (АКТГ). Проявляется развитием синдрома Кушинга (см.).
Аденома гипофиза оксифильная (эозинофильная). Син.: Соматотропинома. Опухоль продуцирует гормон роста – соматотропин (СТ). Для нее характерно развитие у больного синдрома акромегалии (см.), а при возникновении опухоли в пубертатном периоде – сочетание акромегалии с признаками гипофизарного гигантизма (см.).
Аденома гипофиза – пролактинома. Микроаденома, продуцирующая гормон пролактин. В клинической картине у женщин это проявляется развитием сочетания аменореи и лактореи, а у мужчин – импотенции и гинекомастии. Это единственная форма аденомы гипофиза, которая лечится без оперативного вмешательства недостающим гормоном: фармакопрепаратом бромкриптин (парлодел).
Аденома гипофиза хромофобная. Относится к гормонально неактивным опухолям. Однако ее рост подавляет функциональные возможности гормонально-активных клеток гипофиза. В связи с этим рост этой опухоли гипофиза ведет к развитию полигландулярной недостаточности.
Аденома щитовидной железы токсическая. См. Болезнь Плюммера.
Аддукция. Приведение конечности.
Адиадохокинез. Проба на координацию движений. Нарушение диадохокинеза (способности к совершению идентичных с обеих сторон, сменяющих друг друга противоположных движений). При последовательной супинации и пронации вытянутых вперед рук отмечается асинергия движений. При этом рука на стороне пораженного полушария мозжечка отстает, движения в ней замедленные, неловкие, их амплитуда избыточна.
Адинамия. Упадок сил, пассивность, возможна психическая дезадаптация.
Адинамия эпизодическая наследственная. См. Парамиотония врожденная Эйленбурга–Левандовского.
Адренолейкодистрофия. Первичная недостаточность функций коркового слоя надпочечников, сочетающаяся с миелинопатией. Проявляется только у мальчиков в возрасте 3–15 лет на фоне субклинической формы болезни Аддисона. Характерны атаксия, центральные парезы, снижение слуха и остроты зрения, возможен бронзовый цвет кожных покровов. В дальнейшем: судорожные пароксизмы, расстройства речи, прогрессирующая деменция. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
Ажитация. Волнение, смятение, тревога и на этом фоне гиперактивность, возбуждение, неадекватные поступки.
Айлурофобия. Син.: Гатофобия. Навязчивый страх – боязнь кошек.
Акайрия. Син.: Симптом приставания Аствацатурова. Назойливость, «вязкость» больного, проявляющаяся, в частности, многократным повторным обращением с одними и теми же вопросами, просьбами, предложениями. Признак инертности мышления, трудности переключения. Описал при паркинсонизме (см.) отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877–1936).
Акалькулия. Нарушение способности к счету, выполнению арифметических операций. Отмечается при поражении коры теменно-височной области доминантного полушария мозга. Может сочетаться с семантической афазией, алексией, конструктивной апраксией с элементами правосторонней гемианопсии. Описал шведский врач F. Henchen (род. в 1881 г.).
Акантоцитоз. См. Болезнь Бассена–Корнцвейга.
Акарофобия. Син.: Скабиофобия. Навязчивый страх – боязнь заболеть чесоткой.
Акатаграфия. Нарушение письма в связи с аграмматизмами, в частности неверной расстановкой слов и отдельных слогов или букв.
Акатафазия. Нарушение речи в связи с употреблением в речи неподходящих по смыслу, но сходных по звучанию фонем и слов.
Акатизия. Неусидчивость (а – отрицание + греч. kathisio – cидеть). Охватывающее все тело мучительное чувство мышечного дискомфорта, вынуждающее к постоянному изменению позы, нецеленаправленным движениям. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может быть спровоцирована приемом нейролептиков, но нередко ее причина остается неуточненной.
Акинезия. Обездвиженность, обычно обусловленная главным образом отсутствием побуждения к действию. В связи с этим больному особенно затруднительно начать движения. Проявляется главным образом при болезни Паркинсона и при вторичном паркинсонизме различной этиологии.
Аккомодация глаза. Физиологический процесс, вызывающий увеличение преломляющей силы глаза при зрительном восприятии предметов, находящихся на близком расстоянии. Нарушения аккомодации могут быть врожденными или приобретенными. Ее обеспечивает изменение тонуса ресничной мышцы глаза, определяющее степень выпуклости хрусталика.
Акоазмы. Элементарные слуховые галлюцинации в форме шума, стука, треска, звона и т.п.
Акория. Отсутствие зрачка.
Акрания. Отсутствие костей свода черепа в связи с аномалией развития в процессе онтогенеза.
Акрибофобия. Навязчивое сомнение в правильности понимания содержания и смысла происходящих событий.
Акроалгия. Приступообразные боли в тканях дистальных отделов конечностей, обычно при расстройстве их вегетативной иннервации и кровоснабжения.
Акроангионевроз врожденный Штельцнера. Син.: Акроэритроз Бехтерева. Наследственный дерматоз, проявляющийся в юношеском возрасте стойкой эритемой на лице, ушных раковинах и ладонях.
Акроанестезия. Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей. Наблюдается при полиневритах и ангиотрофоневрозах.
Акроасфиксия. Син.: Симптом белых пальцев Рейли–Дея. Остро возникающая бледность пальца или пальцев конечности, сопровождающаяся их похолоданием, цианозом, нередко парестезиями, локальной болью. Провоцируется охлаждением. Проявление ангиотрофоневроза. Следствие дистального артериального спазма, облитерирующего эндартериита, болезни или синдрома Рейно (см.) и других акроангиотрофоневрозов. Чаще проявляется во II – IV пальцах кисти. Описали американские врачи С.М. Riley и R. Day.
Акроасфиксия акромегалическая. У больных с акромегалией (см.) повышена чувствительность к холоду, снижена температура покровных тканей, выявляются гипер– или ангидроз, отечность дистальных отделов конечностей, особенно пальцев.
Акродерматит. Общее название дерматозов с исключительным или преимущественным поражением дистальных отделов конечностей. В патогенезе велика роль акронейродистрофии.
Акродизостоз. Черепно-лицевые дисморфии: брахицефалия (см.), гидроцефалия, гиперостозы костей черепа, запавшая переносица, короткий нос, гипоплазия верхней челюсти, конечности укорочены, деформации плечевой, лучевой и локтевой костей, брахидактилия. Зачастую ограничение подвижности в суставах рук и позвоночника. Характерна умственная отсталость. Тип наследования возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Описали в 1968 г. P. Maroteaux и G. Malamut.
Акродиния. См. Синдром Феера-Зульцера–Свифта.
Акрокрания. См. Череп башенный.
Акромегалия. Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).
Акромелалгия Тинеля. Приступообразная боль в дистальных отделах конечностей без их гиперемии и отека. Описал французский невропатолог J.Tinel (1879–1952).
Акромикрия. Уменьшение концевых, деформация средних и основных фаланг пальцев при нейроэндокринной дисфункции, в частности при остеогенитальной дистрофии Бругша (см.).
Акроостеолиз семейный. Син.: Остеодистрофия Кинбока. Врожденная остеодистрофия, при этом обычны дефекты развития позвоночника. Проявляется нарушениями чувствительности, трофики, деформацией конечностей, остеолизом фаланг иногда и плюсневых костей. На этом фоне возможно развитие акроостеомиелита. Описал австрийский рентгенолог R. Kinbock (1871–1953).
Акроостеолиз Чинея. Характерны деформации черепа и позвоночника, гипоплазия нижней челюсти, нарушение структуры костей (мозаицизм, остеопороз), склонность к их перелому. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1965 г. Cheney.
Акропарестезии. Спонтанные парестезии (см.) в дистальных отделах конечностей. Вероятный признак нейропатии, ишемии нервных стволов. Возможное проявление туннельных синдромов (см).
Артропатия нейрогенная. См. Сустав Шарко.
Акропатия язвенно-мутилирующая псевдосирингомиелитическая несемейная. Болезнь с клинической картиной, напоминающей сирингомиелию. Характеризуется дистрофическими процессами на ногах. С образованием язв, анкилозов, артропатий, поражением ногтей, изъязвлением тканей, их самопроизвольное отторжение (мутиляция), симметричным двусторонним нарушением глубокой чувствительности. Развивается обычно у больных хроническим алкоголизмом. Описали французские врачи Y. Bureau и H. Barrterre.
Акропатия язвенно-мутилирующая семейная. Син.: Синдром Тевенара. В возрасте 12–20 лет возникают пигментные пятна на пальцах ног, рецидивирующие паронихии, а в дальнейшем и трофические язвы, акроостеолиз, снижение всех видов чувствительности и рефлексов в дистальных отделах ног. Язвы локализуются преимущественно на подошвах, могут рецидивировать. Течение прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью. Описал в 1942 г. французский невропатолог А. Thevenard.
Акротрофоневроз. Трофические расстройства, возникающие в тканях тела при расстройстве их иннервации. Чаще наблюдаются в периферических отделах конечностей.
Акрофобия. Навязчивый страх высоты.
Акроцефалия. См. Череп башенный.
Акроцефалополисиндактилии. Характерны: акроцефалия (см.), полидактилия, синдактилия (см. аномалии пальцев). Принято различать 3 их типа – I, II и III, или синдромы Ноака (см.), Карпентера (см.) и Сакати (см.). Описал G. Carpenter.
Акроцефалополисиндактилия типа I (синдром Ноака). Наследственная аномалия развития, сопровождается рядом физических дефектов: башенный череп, синдактилия и полидактилия. Возможны также широкое основание носа, экзофтальм, атрофия зрительных нервов, пороки развития нёба, позвонков, тугоподвижность локтевых суставов. Тип наследования аутосомно-доминатный.
Акроцефалополисиндактилия типа II (синдром Карпентера). Характерны акроцефалия, эпикант, плоская переносица, гипоплазия нижней челюсти, низко расположенные уши, на кистях – синдактилия III – IV пальцев, брахимезофалангия, удвоение I пальца; на стопах – полисиндактилия, косолапость и др., а также слабоумие, ожирение, врожденные пороки сердца, стеноз легочной артерии, гипогонадизм. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1909 г. G. Carpenter.
Акроцефалополисиндактилия типа III (синдром Сакати). Помимо акроцефалии (см.) и полисиндактилии, укорочение нижних конечностей. При этом бедра изогнуты кнаружи. Возможны деформации ушных раковин, алопеция, атрофия кожи, врожденные пороки сердца, паховые грыжи, крипторхизм. Тип наследования не уточнен.
Акроцианоз. Синюшность преимущественно периферических, дистальных частей тела, в которых проявляется замедление кровотока. Обычно развивается при патологии правого сердца.
Акроцианоз. Стойкий акроцианоз, обычно кистей рук, возможна их гиперестезия. Чаще наблюдается у девочек в пубертатном периоде, обусловлен вегетативно-сосудистой дистонией, при этом спазмом мелких артерий, иногда – гипотрофия и отечность кожи.
Акроцианоз хронический Касcирера. Акротрофоневропатия неясной этиологии, проявляющаяся обычно в холодное время года симметричной отечностью и синюшностью кожи дистальных отделов конечностей, гипестезией на пальцах рук. Болеют преимущественно молодые женщины. Описал немецкий невропатолог R. Cassirer (1868–1925).
Акроэритроз Бехтерева. См. Акроангионевроз врожденный Штельцнера.
Акроэстезия. Повышенная чувствительность дистально расположенных частей тела.
Акселерация. Ускорение физического развития, в частности роста и полового созревания. Возможный признак опухоли эпифиза.
Аксон. Отросток нейрона, по которому нервные импульсы направляются к другим нейронам или к иннервируемым тканям.
Аксонотмезис. Травматическое поражение периферического нерва, при котором имеется перерыв нервных волокон при сохранной соединительнотканной строме. Клинически это проявляется двигательными, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации пораженного нерва ниже места его повреждения. В последующем в процессе валлеровского перерождения (см.) обычно происходит регенерация нервных волокон со скоростью до 1 мм в сутки.
Аксон-рефлекс. Рефлекс, в формировании дуги которого принимают участие анастомозы между периферическими нервами. Через посредство аксон-рефлекса могут осуществляться, в частности, функциональные связи между внутренними органами и сосудами.
Аксоплазма. Часть плазмы нервной клетки (цитоплазмы), находящейся в аксоне (см.).
Аксоток. Син.: Транспорт аксональный. Распространение по аксону нейрона продуктов биосинтеза макромолекул, осуществляющегося в теле клетки. Различаются аксоток ортоградный быстрый (скорость 200–400 мм/сут) и медленный а) и б) (0,3–1 мм/сут и 2–4 мм/сут). Быстрый аксоток обеспечивает транспортировку молекул белка, гликопротеидов, фосфолипидов, некоторых ферментов, необходимых для поддержания текущего метаболизма в структурах клетки. Медленный аксоток распространяет по аксону клетки на его периферию материалы, необходимые для восстановления клеточного каркаса и актиносодержащих микрофилиментов аксоплазматического матрикса. Большинство переносимых по аксону молекул включаются в метаболические процессы в пределах нейрона и обеспечивают восстановление его энергетических затрат, а также рост и регенерацию аксона. Часть их может переходить в прилежащие глиальные клетки, участвуя в формировании миелиновой оболочки, и, возможно, в постсинаптические структуры. Продукты метаболических процессов, происходящих в аксоне, возвращаются в тело клетки благодаря ретроградному аксональному току (скорость его 150–300 мм/сут) и используются там при формировании вновь синтезируемых макромолекул.
Акт идеомоторный. Некоторое повышение тонуса или слабое сокращение мышц, участвующих в осуществлении движения, которое человек лишь мысленно себе представляет.
Активность биоэлектрическая спонтанная. Совокупность биоэлектрических потенциалов, регистрируемая при отсутствии видимой стимуляции.
Акузалгия. Возникновение боли при воздействии интенсивного звукового раздражителя, сила которого ниже обычной величины порога болевой чувствительности органа слуха.
Акупунктура. Иглоукалывание.
Акусматамнезия. Затруднение при вспоминании известных пациенту слов.
Акустикофобия. Син.: Фонофобия. Боязнь звуковых раздражителей (громкий разговор, звуки при падении предмета и т.п.), так как это негативно влияет на состояние пациента. Так, при мигрени интенсивные звуки могут усиливать головную боль, при бешенстве – вызывать не имеющий значения приступ судорог.
Акцентуации характера. Чрезмерное усиление определенных черт характера, что ведет к особенностям психического статуса, которые, однако, обычно не выходят за пределы психической нормы, но нередко затрудняют контакты с окружающими людьми. Есть мнение (Александровский Ю.А., 2005) о том, что «акцентуированные личности занимают промежуточное положение между психически здоровыми и больными с психопатическими расстройствами». Наиболее частые типы акцентуаций: истероидный, гипертимный, сенситивный, психастенический, шизоидный, эпилептоидный, эмоционально-лабильный.
Акцептор (лат. acceptor – принимающий) результатов действия. Термин предложен отечественным физиологом П.К. Анохиным для обозначения физиологического аппарата предвидения и оценки результатов действия, формирующегося на основе предшествующего опыта.
Акцидентный. Второстепенный, случайный, не имеющий существенного значения признак (симптом).
Алакримия. Недостаточная продукция слез слезными железами.
Алалия (a + lalia по греч. – речь). Отсутствие речи или ее грубые нарушения, отмечающиеся с детского возраста при нормальном слухе и интеллектуальном развитии, обусловленные отставанием в формировании речевых зон коры больших полушарий или их поражением во внутриутробном периоде, во время родов или же в первые годы жизни, когда речь ребенка еще не сформировалась. Ее варианты: а) моторная А.: лепетная речь с запоздалым (к 5 годам) усвоением речевых элементов, искажением грамматического строя речи, бедностью словарного запаса, перестановкой слов при достаточном понимании чужой речи, адекватности мимики и жестов; 2) сенсорная А.: отставание в усвоении фонетики речи при сохранности мелодии интонаций, частичное или полное отсутствие понимания чужой речи, контроля с помощью слуха собственной речевой продукцией; 3) тотальная, или моторно-сенсорная А.: речевая инактивность, бедность собственной речи, недостаточное понимание обращенной речи, в собственной речи обилие литеральных и вербальных парафазий, делающее ее непонятной для окружающих. Необходимо дифференцировать алалию с анартрией, дизартрией, исключить глухоту и олигофрению (см.).
Алгогаллюциноз. См. Синдром фантомный.
Алекситимия. Познавательно-эмоциональное расстройство, вследствие которого люди не могут словесно изложить свои чувства.
Алгодистрофия нейрорефлекторная. Син.: Алготрофоневропатия. Следствие раздражения симпатических волокон периферических нервов, проявляющегося жгучей болью в соответствующей части тела. При этом возможно развитие твердого отека, гиперемии, локального остеопороза, трофических изменений кожи и ее придатков.
Алгопатии. Стойкие, локальные, однообразные боли, которые оцениваются больными как изнуряющие, изматывающие, адские, возникающие без предвестников и занимающие первый план сознания, вытесняя остальные переживания и представления. Все аспекты функционирования организма рассматриваются больным с точки зрения влияния их на уровень болей. При этом им регистрируются все обстоятельства, сказывающиеся на интенсивности болевых ощущений (характер пищи, глубина дыхания, поза во время сна и пр.). В результате формируются навязчивые ритуалы, символические приемы: тенденция к определенным позам, походке, мышечным нагрузкам или способам релаксации, ношение тугих повязок, поясов, фиксирующих область проекции болей и т.п. Рассматривается как своеобразная обсессия (см.), в основе которой лежат соматопсихические расстройства.
Агнозия слуховая. Син.: Агнозия акустическая. Расстройство узнавания слышимых звуков, возникающее при поражении верхней височной извилины. При этом поражение ее в левом полушарии ведет к развитию характерного для сенсорной афазии нарушения фонематического слуха. Если же патологический очаг расположен в правом полушарии мозга, возникают амузия (см.) и расстройства узнавания предметных звуков (шелест листвы, журчание ручья и пр.).
Агнозия тактильная. См. Астереогноз.
Агорафобия. Навязчивый страх открытых пространств – площадей, широких улиц. Боязнь оказаться в неловком положении, находясь в общественных местах, среди людей.
Агония. Терминальное состояние, предшествующее смерти.
Аграмматизм. Син.: Аграммафазия. Нарушение способности понимать грамматические конструкции (импрессивный аграмматизм при сенсорной и семантической афазии) или нарушение грамматического строя собственной речи (экспрессивный автоматизм при афазии моторной эфферентной).
Аграммафазия. См. Аграмматизм.
Аграфестезия. Нарушение кожной кинестезии. Неспособность к узнаванию пациентом букв, цифр, геометрических фигур, которые обследующий вычерчивает на его коже тупым предметом.
Аграфия. Утрата способности писать правильно по форме и смыслу при сохранности необходимых для этого двигательных функций. В большинстве случаев сочетается с моторной эфферентной афазией (см.) и алексией (см.) и тогда возникает при поражении заднего отдела второй лобной извилины доминантного полушария головного мозга (центра Брока). В тяжелых случаях больной вообще не в состоянии писать, в относительно легких случаях – письмо возможно, но выявляются литеральные и вербальные параграфии, проявляющиеся заменой, пропусками, перестановками соответственно букв и слов. Иногда, обычно при поражении задних отделов средней лобной извилины доминантного полушария мозга (поля 6 по Бродманну), отмечается изолированная аграфия, сопряженная с апраксией (см.). Аграфия возможна также при поражении левой угловой извилины того же полушария (оптическая аграфия). В таких случаях афазии нет, но аграфия сочетается с алексией, так как больной не распознает и путает сходные между собой по начертанию буквы: И с Н, К с X и т.п.
Агрессивность. Враждебность, злобность, гнев по отношению к субъекту или объекту, возможны потеря самоконтроля и тенденция к нападению.
Агрипния. Бессонница.
Агромания. Стремление к жизни в одиночестве среди естественной природы.
Адактилия. Обусловленное аномалией развития отсутствие пальца или пальцев.
Адаптация. Приспособление к возникающим изменениям условий существования (внешних воздействий, испытываемых ощущений и пр.).
Адгезивность (от лат. adhaesio – прилипание, склеивание). В психиатрии понимается как замедленность мышления со склонностью «застревания» на одном предмете, одной мысли, теме.
Аддисонизм. Наличие признаков болезни Аддисона: гиперпигментация покровных тканей (ксантоматоз), артериальная гипотензия, расстройства водно-солевого обмена и пр.
Аддукция. Приведение – движение конечности, ее перемещение к средней линии тела.
Аденома. Доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия и сохраняющая сходство структуры и функции с исходной тканью.
Аденома гипофиза. Опухоль (аденома, см.) передней (железистой) доли гипофиза. В большинстве случаев в дебюте клинической картины проявляется гиперпродукцией одного или нескольких продуцируемых ею гормонов. При этом по окрашиванию ткани аденомы гипофиза выделяются ее формы хромофильная и хромофобная. Хромофильные аденомы разделяются на оксифильные (эозинофильные) и базофильные. Хромофильные аденомы продуцируют определенные гормоны. Хромофобные аденомы гормональной активности не проявляют, но подавляют продукцию гормонов хромофильными клетками аденогипофиза. Гормонально активные аденомы гипофиза можно дифференцировать по наименованию выделяемых ими гормонов. Стадии развития опухолей гипофиза: нейроэндокринная, нейрорентгенологическая, при которой при краниографии выявляется увеличение размеров турецкого седла, нейроофтальмологическая (появление зрительных расстройств в связи с вовлечением в процесс хиазмы) и неврологическая (возникновение признаков поражения мозговой ткани).
Аденома гипофиза базофильная. Син.: Кортикотропинома. Опухоль, продуцирующая аденокортикотропный гормон (АКТГ). Проявляется развитием синдрома Кушинга (см.).
Аденома гипофиза оксифильная (эозинофильная). Син.: Соматотропинома. Опухоль продуцирует гормон роста – соматотропин (СТ). Для нее характерно развитие у больного синдрома акромегалии (см.), а при возникновении опухоли в пубертатном периоде – сочетание акромегалии с признаками гипофизарного гигантизма (см.).
Аденома гипофиза – пролактинома. Микроаденома, продуцирующая гормон пролактин. В клинической картине у женщин это проявляется развитием сочетания аменореи и лактореи, а у мужчин – импотенции и гинекомастии. Это единственная форма аденомы гипофиза, которая лечится без оперативного вмешательства недостающим гормоном: фармакопрепаратом бромкриптин (парлодел).
Аденома гипофиза хромофобная. Относится к гормонально неактивным опухолям. Однако ее рост подавляет функциональные возможности гормонально-активных клеток гипофиза. В связи с этим рост этой опухоли гипофиза ведет к развитию полигландулярной недостаточности.
Аденома щитовидной железы токсическая. См. Болезнь Плюммера.
Аддукция. Приведение конечности.
Адиадохокинез. Проба на координацию движений. Нарушение диадохокинеза (способности к совершению идентичных с обеих сторон, сменяющих друг друга противоположных движений). При последовательной супинации и пронации вытянутых вперед рук отмечается асинергия движений. При этом рука на стороне пораженного полушария мозжечка отстает, движения в ней замедленные, неловкие, их амплитуда избыточна.
Адинамия. Упадок сил, пассивность, возможна психическая дезадаптация.
Адинамия эпизодическая наследственная. См. Парамиотония врожденная Эйленбурга–Левандовского.
Адренолейкодистрофия. Первичная недостаточность функций коркового слоя надпочечников, сочетающаяся с миелинопатией. Проявляется только у мальчиков в возрасте 3–15 лет на фоне субклинической формы болезни Аддисона. Характерны атаксия, центральные парезы, снижение слуха и остроты зрения, возможен бронзовый цвет кожных покровов. В дальнейшем: судорожные пароксизмы, расстройства речи, прогрессирующая деменция. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
Ажитация. Волнение, смятение, тревога и на этом фоне гиперактивность, возбуждение, неадекватные поступки.
Айлурофобия. Син.: Гатофобия. Навязчивый страх – боязнь кошек.
Акайрия. Син.: Симптом приставания Аствацатурова. Назойливость, «вязкость» больного, проявляющаяся, в частности, многократным повторным обращением с одними и теми же вопросами, просьбами, предложениями. Признак инертности мышления, трудности переключения. Описал при паркинсонизме (см.) отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров (1877–1936).
Акалькулия. Нарушение способности к счету, выполнению арифметических операций. Отмечается при поражении коры теменно-височной области доминантного полушария мозга. Может сочетаться с семантической афазией, алексией, конструктивной апраксией с элементами правосторонней гемианопсии. Описал шведский врач F. Henchen (род. в 1881 г.).
Акантоцитоз. См. Болезнь Бассена–Корнцвейга.
Акарофобия. Син.: Скабиофобия. Навязчивый страх – боязнь заболеть чесоткой.
Акатаграфия. Нарушение письма в связи с аграмматизмами, в частности неверной расстановкой слов и отдельных слогов или букв.
Акатафазия. Нарушение речи в связи с употреблением в речи неподходящих по смыслу, но сходных по звучанию фонем и слов.
Акатизия. Неусидчивость (а – отрицание + греч. kathisio – cидеть). Охватывающее все тело мучительное чувство мышечного дискомфорта, вынуждающее к постоянному изменению позы, нецеленаправленным движениям. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может быть спровоцирована приемом нейролептиков, но нередко ее причина остается неуточненной.
Акинезия. Обездвиженность, обычно обусловленная главным образом отсутствием побуждения к действию. В связи с этим больному особенно затруднительно начать движения. Проявляется главным образом при болезни Паркинсона и при вторичном паркинсонизме различной этиологии.
Аккомодация глаза. Физиологический процесс, вызывающий увеличение преломляющей силы глаза при зрительном восприятии предметов, находящихся на близком расстоянии. Нарушения аккомодации могут быть врожденными или приобретенными. Ее обеспечивает изменение тонуса ресничной мышцы глаза, определяющее степень выпуклости хрусталика.
Акоазмы. Элементарные слуховые галлюцинации в форме шума, стука, треска, звона и т.п.
Акория. Отсутствие зрачка.
Акрания. Отсутствие костей свода черепа в связи с аномалией развития в процессе онтогенеза.
Акрибофобия. Навязчивое сомнение в правильности понимания содержания и смысла происходящих событий.
Акроалгия. Приступообразные боли в тканях дистальных отделов конечностей, обычно при расстройстве их вегетативной иннервации и кровоснабжения.
Акроангионевроз врожденный Штельцнера. Син.: Акроэритроз Бехтерева. Наследственный дерматоз, проявляющийся в юношеском возрасте стойкой эритемой на лице, ушных раковинах и ладонях.
Акроанестезия. Отсутствие чувствительности в дистальных отделах конечностей. Наблюдается при полиневритах и ангиотрофоневрозах.
Акроасфиксия. Син.: Симптом белых пальцев Рейли–Дея. Остро возникающая бледность пальца или пальцев конечности, сопровождающаяся их похолоданием, цианозом, нередко парестезиями, локальной болью. Провоцируется охлаждением. Проявление ангиотрофоневроза. Следствие дистального артериального спазма, облитерирующего эндартериита, болезни или синдрома Рейно (см.) и других акроангиотрофоневрозов. Чаще проявляется во II – IV пальцах кисти. Описали американские врачи С.М. Riley и R. Day.
Акроасфиксия акромегалическая. У больных с акромегалией (см.) повышена чувствительность к холоду, снижена температура покровных тканей, выявляются гипер– или ангидроз, отечность дистальных отделов конечностей, особенно пальцев.
Акродерматит. Общее название дерматозов с исключительным или преимущественным поражением дистальных отделов конечностей. В патогенезе велика роль акронейродистрофии.
Акродизостоз. Черепно-лицевые дисморфии: брахицефалия (см.), гидроцефалия, гиперостозы костей черепа, запавшая переносица, короткий нос, гипоплазия верхней челюсти, конечности укорочены, деформации плечевой, лучевой и локтевой костей, брахидактилия. Зачастую ограничение подвижности в суставах рук и позвоночника. Характерна умственная отсталость. Тип наследования возможен аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Описали в 1968 г. P. Maroteaux и G. Malamut.
Акродиния. См. Синдром Феера-Зульцера–Свифта.
Акрокрания. См. Череп башенный.
Акромегалия. Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).
Акромелалгия Тинеля. Приступообразная боль в дистальных отделах конечностей без их гиперемии и отека. Описал французский невропатолог J.Tinel (1879–1952).
Акромикрия. Уменьшение концевых, деформация средних и основных фаланг пальцев при нейроэндокринной дисфункции, в частности при остеогенитальной дистрофии Бругша (см.).
Акроостеолиз семейный. Син.: Остеодистрофия Кинбока. Врожденная остеодистрофия, при этом обычны дефекты развития позвоночника. Проявляется нарушениями чувствительности, трофики, деформацией конечностей, остеолизом фаланг иногда и плюсневых костей. На этом фоне возможно развитие акроостеомиелита. Описал австрийский рентгенолог R. Kinbock (1871–1953).
Акроостеолиз Чинея. Характерны деформации черепа и позвоночника, гипоплазия нижней челюсти, нарушение структуры костей (мозаицизм, остеопороз), склонность к их перелому. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1965 г. Cheney.
Акропарестезии. Спонтанные парестезии (см.) в дистальных отделах конечностей. Вероятный признак нейропатии, ишемии нервных стволов. Возможное проявление туннельных синдромов (см).
Артропатия нейрогенная. См. Сустав Шарко.
Акропатия язвенно-мутилирующая псевдосирингомиелитическая несемейная. Болезнь с клинической картиной, напоминающей сирингомиелию. Характеризуется дистрофическими процессами на ногах. С образованием язв, анкилозов, артропатий, поражением ногтей, изъязвлением тканей, их самопроизвольное отторжение (мутиляция), симметричным двусторонним нарушением глубокой чувствительности. Развивается обычно у больных хроническим алкоголизмом. Описали французские врачи Y. Bureau и H. Barrterre.
Акропатия язвенно-мутилирующая семейная. Син.: Синдром Тевенара. В возрасте 12–20 лет возникают пигментные пятна на пальцах ног, рецидивирующие паронихии, а в дальнейшем и трофические язвы, акроостеолиз, снижение всех видов чувствительности и рефлексов в дистальных отделах ног. Язвы локализуются преимущественно на подошвах, могут рецидивировать. Течение прогрессирующее. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной экспрессивностью. Описал в 1942 г. французский невропатолог А. Thevenard.
Акротрофоневроз. Трофические расстройства, возникающие в тканях тела при расстройстве их иннервации. Чаще наблюдаются в периферических отделах конечностей.
Акрофобия. Навязчивый страх высоты.
Акроцефалия. См. Череп башенный.
Акроцефалополисиндактилии. Характерны: акроцефалия (см.), полидактилия, синдактилия (см. аномалии пальцев). Принято различать 3 их типа – I, II и III, или синдромы Ноака (см.), Карпентера (см.) и Сакати (см.). Описал G. Carpenter.
Акроцефалополисиндактилия типа I (синдром Ноака). Наследственная аномалия развития, сопровождается рядом физических дефектов: башенный череп, синдактилия и полидактилия. Возможны также широкое основание носа, экзофтальм, атрофия зрительных нервов, пороки развития нёба, позвонков, тугоподвижность локтевых суставов. Тип наследования аутосомно-доминатный.
Акроцефалополисиндактилия типа II (синдром Карпентера). Характерны акроцефалия, эпикант, плоская переносица, гипоплазия нижней челюсти, низко расположенные уши, на кистях – синдактилия III – IV пальцев, брахимезофалангия, удвоение I пальца; на стопах – полисиндактилия, косолапость и др., а также слабоумие, ожирение, врожденные пороки сердца, стеноз легочной артерии, гипогонадизм. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1909 г. G. Carpenter.
Акроцефалополисиндактилия типа III (синдром Сакати). Помимо акроцефалии (см.) и полисиндактилии, укорочение нижних конечностей. При этом бедра изогнуты кнаружи. Возможны деформации ушных раковин, алопеция, атрофия кожи, врожденные пороки сердца, паховые грыжи, крипторхизм. Тип наследования не уточнен.
Акроцианоз. Синюшность преимущественно периферических, дистальных частей тела, в которых проявляется замедление кровотока. Обычно развивается при патологии правого сердца.
Акроцианоз. Стойкий акроцианоз, обычно кистей рук, возможна их гиперестезия. Чаще наблюдается у девочек в пубертатном периоде, обусловлен вегетативно-сосудистой дистонией, при этом спазмом мелких артерий, иногда – гипотрофия и отечность кожи.
Акроцианоз хронический Касcирера. Акротрофоневропатия неясной этиологии, проявляющаяся обычно в холодное время года симметричной отечностью и синюшностью кожи дистальных отделов конечностей, гипестезией на пальцах рук. Болеют преимущественно молодые женщины. Описал немецкий невропатолог R. Cassirer (1868–1925).
Акроэритроз Бехтерева. См. Акроангионевроз врожденный Штельцнера.
Акроэстезия. Повышенная чувствительность дистально расположенных частей тела.
Акселерация. Ускорение физического развития, в частности роста и полового созревания. Возможный признак опухоли эпифиза.
Аксон. Отросток нейрона, по которому нервные импульсы направляются к другим нейронам или к иннервируемым тканям.
Аксонотмезис. Травматическое поражение периферического нерва, при котором имеется перерыв нервных волокон при сохранной соединительнотканной строме. Клинически это проявляется двигательными, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации пораженного нерва ниже места его повреждения. В последующем в процессе валлеровского перерождения (см.) обычно происходит регенерация нервных волокон со скоростью до 1 мм в сутки.
Аксон-рефлекс. Рефлекс, в формировании дуги которого принимают участие анастомозы между периферическими нервами. Через посредство аксон-рефлекса могут осуществляться, в частности, функциональные связи между внутренними органами и сосудами.
Аксоплазма. Часть плазмы нервной клетки (цитоплазмы), находящейся в аксоне (см.).
Аксоток. Син.: Транспорт аксональный. Распространение по аксону нейрона продуктов биосинтеза макромолекул, осуществляющегося в теле клетки. Различаются аксоток ортоградный быстрый (скорость 200–400 мм/сут) и медленный а) и б) (0,3–1 мм/сут и 2–4 мм/сут). Быстрый аксоток обеспечивает транспортировку молекул белка, гликопротеидов, фосфолипидов, некоторых ферментов, необходимых для поддержания текущего метаболизма в структурах клетки. Медленный аксоток распространяет по аксону клетки на его периферию материалы, необходимые для восстановления клеточного каркаса и актиносодержащих микрофилиментов аксоплазматического матрикса. Большинство переносимых по аксону молекул включаются в метаболические процессы в пределах нейрона и обеспечивают восстановление его энергетических затрат, а также рост и регенерацию аксона. Часть их может переходить в прилежащие глиальные клетки, участвуя в формировании миелиновой оболочки, и, возможно, в постсинаптические структуры. Продукты метаболических процессов, происходящих в аксоне, возвращаются в тело клетки благодаря ретроградному аксональному току (скорость его 150–300 мм/сут) и используются там при формировании вновь синтезируемых макромолекул.
Акт идеомоторный. Некоторое повышение тонуса или слабое сокращение мышц, участвующих в осуществлении движения, которое человек лишь мысленно себе представляет.
Активность биоэлектрическая спонтанная. Совокупность биоэлектрических потенциалов, регистрируемая при отсутствии видимой стимуляции.
Акузалгия. Возникновение боли при воздействии интенсивного звукового раздражителя, сила которого ниже обычной величины порога болевой чувствительности органа слуха.
Акупунктура. Иглоукалывание.
Акусматамнезия. Затруднение при вспоминании известных пациенту слов.
Акустикофобия. Син.: Фонофобия. Боязнь звуковых раздражителей (громкий разговор, звуки при падении предмета и т.п.), так как это негативно влияет на состояние пациента. Так, при мигрени интенсивные звуки могут усиливать головную боль, при бешенстве – вызывать не имеющий значения приступ судорог.
Акцентуации характера. Чрезмерное усиление определенных черт характера, что ведет к особенностям психического статуса, которые, однако, обычно не выходят за пределы психической нормы, но нередко затрудняют контакты с окружающими людьми. Есть мнение (Александровский Ю.А., 2005) о том, что «акцентуированные личности занимают промежуточное положение между психически здоровыми и больными с психопатическими расстройствами». Наиболее частые типы акцентуаций: истероидный, гипертимный, сенситивный, психастенический, шизоидный, эпилептоидный, эмоционально-лабильный.
Акцептор (лат. acceptor – принимающий) результатов действия. Термин предложен отечественным физиологом П.К. Анохиным для обозначения физиологического аппарата предвидения и оценки результатов действия, формирующегося на основе предшествующего опыта.
Акцидентный. Второстепенный, случайный, не имеющий существенного значения признак (симптом).
Алакримия. Недостаточная продукция слез слезными железами.
Алалия (a + lalia по греч. – речь). Отсутствие речи или ее грубые нарушения, отмечающиеся с детского возраста при нормальном слухе и интеллектуальном развитии, обусловленные отставанием в формировании речевых зон коры больших полушарий или их поражением во внутриутробном периоде, во время родов или же в первые годы жизни, когда речь ребенка еще не сформировалась. Ее варианты: а) моторная А.: лепетная речь с запоздалым (к 5 годам) усвоением речевых элементов, искажением грамматического строя речи, бедностью словарного запаса, перестановкой слов при достаточном понимании чужой речи, адекватности мимики и жестов; 2) сенсорная А.: отставание в усвоении фонетики речи при сохранности мелодии интонаций, частичное или полное отсутствие понимания чужой речи, контроля с помощью слуха собственной речевой продукцией; 3) тотальная, или моторно-сенсорная А.: речевая инактивность, бедность собственной речи, недостаточное понимание обращенной речи, в собственной речи обилие литеральных и вербальных парафазий, делающее ее непонятной для окружающих. Необходимо дифференцировать алалию с анартрией, дизартрией, исключить глухоту и олигофрению (см.).
Алгогаллюциноз. См. Синдром фантомный.
Алекситимия. Познавательно-эмоциональное расстройство, вследствие которого люди не могут словесно изложить свои чувства.
Алгодистрофия нейрорефлекторная. Син.: Алготрофоневропатия. Следствие раздражения симпатических волокон периферических нервов, проявляющегося жгучей болью в соответствующей части тела. При этом возможно развитие твердого отека, гиперемии, локального остеопороза, трофических изменений кожи и ее придатков.
Алгопатии. Стойкие, локальные, однообразные боли, которые оцениваются больными как изнуряющие, изматывающие, адские, возникающие без предвестников и занимающие первый план сознания, вытесняя остальные переживания и представления. Все аспекты функционирования организма рассматриваются больным с точки зрения влияния их на уровень болей. При этом им регистрируются все обстоятельства, сказывающиеся на интенсивности болевых ощущений (характер пищи, глубина дыхания, поза во время сна и пр.). В результате формируются навязчивые ритуалы, символические приемы: тенденция к определенным позам, походке, мышечным нагрузкам или способам релаксации, ношение тугих повязок, поясов, фиксирующих область проекции болей и т.п. Рассматривается как своеобразная обсессия (см.), в основе которой лежат соматопсихические расстройства.