Страница:
Разрыв сухожилия четырехглавой мышцы
Повреждение редкое. Речь при этом идет о повреждении разгибательного аппарата голени и видимого анатомического дефекта при оперативном лечении не обнаруживается. Повреждение носит характер разволокнения (растяжения) и сухожильная часть разгибательного аппарата представляется «растянутой», дряблой.
Клиника.Обычно при беге и быстрой ходьбе появляется «подкашивание» голени и пострадавший падает. Ощущение хруста и боли в нижней трети бедра. Активное разгибание голени неполное и невозможно при оказании сопротивления.
Лечениеоперативное. Лучшие результаты даст пластическое восстановление разгибательного аппарата с применением капроновой ткани, последнюю шириной 10- 15 см подшивают к мышцам начиная со средней трети бедра и к сухожильному их растяжению и при достаточном натяжении фиксируют к надколеннику и суставной капсуле по бокам от надколенника, при полном разгибании голени. Фиксация в послеоперационный период задней гипсовой шиной в течение 4 нед. Восстановительную терапию проводят в течение 1, 5- 2 мес - к этому сроку обычно восстанавливается сила разгибателей голени.
Закрытые повреждения сухожилий и мышц других локализаций носят казуистический характер и принцип их лечения аналогичен приведенному выше.
Повреждение магистральных сосудов
Общие положения.Травма конечности в современных условиях, даже при закрытых переломах, может осложниться нарушением магистрального кровотока в ней, что угрожает тяжелыми ишемическими расстройствами вплоть до омертвения дистального отдела поврежденной конечности.
Различают:
1) разрыв артерии с расхождением ее концов;
2) неполный разрыв, когда повреждаются внутренняя и средняя оболочки сосудов;
3) повреждение только внутренней оболочки сосуда с тромбозом его;
4) боковое ранение стенки сосуда, проникающее или не проникающее в его просвет;
5) ушиб артериального ствола, сопровождающийся рефлекторным спазмом;
6) сдавление сосуда отломками костей или отечными тканями, гематомой.
Многообразие возможных вариантов повреждения сосудов обусловливает различное клиническое проявление осложнения, затрудняет диагностику его, что в свою очередь приводит к упущению оптимального для хирургического вмешательства срока; изменения в дистальных отделах конечности, особенно в мышцах, теряют свою обратимость. Скорость развития тяжелых необратимых изменений бывает различной и зависит в первую очередь от вида магистральной артерии, состояния кровообращения. Прекращение функционирования подколенной или подключичной артерии может привести к гибели нижележащего от повреждения отдела конечности в течение 5-6 ч с момента травмы,
Успешная борьба с ишемией при травмах конечностей возможна только при раннем распознавании повреждения сосудистого ствола.
Восстановление кровотока в поврежденном магистральном артериальном стволе требует от врача специальной подготовки, поэтому должно осуществляться в специализированном сосудистом отделении, а при невозможности транспортировать пострадавшего, выездной бригадой хирургов, специалистов по сосудистой патологий. Менее приемлемый вариант - овладение общим хирургом или травматологом методами сосудистой восстановительной хирургии.
Диагностика.Основным признаком острой непроходимости магистральной артерии является расстройство кровообращения в поврежденной конечности, преимущественно дистальнее места повреждения; ишемия проявляется изменением окраски кожи (бледность, синюшность, мраморность), понижением ее температуры, чувством онемения, нарушением поверхностной и глубокой чувствительности, жгучей болью, выпадением активной подвижности пальцев, развитием контрактур мышц и суставов, ослаблением или полным исчезновением пульса. Указанные симптомы, кроме последнего, развиваются постепенно, интенсивность и скорость их проявления зависят прежде всего от уровня повреждения артериального ствола и развития коллатерального кровообращения. Для быстрой ориентировки при обследовании пострадавшего с подозрением на повреждение магистрального кровеносного сосуда производят сравнительный осмотр и пальпацию поврежденной и неповрежденной конечностей. Окоченение мышц, невозможность пассивных движений в суставах свидетельствуют о наступлении необратимых изменений в мышечной ткани.
Следует различать и закрытые повреждения магистральных артерий. Открытые повреждения характеризуются наличием раны, зиянием поврежденных сосудов. При этом большой гематомы или кровотечения может и не быть, так как часто концы разорванного сосуда тромбируются на протяжении 5- 8 см. При закрытом повреждении сосуда на месте травмы конечности может быть выраженная гематома, которая располагается в зоне прохождения сосуда и имеет свойство распространяться довольно быстро и во всех направлениях, в отличие от гематомы при переломе кости, которая увеличивается медленно и локализуется в месте перелома. При неполных разрывах магистральных сосудов или их сдавлении гематома может носить местный, маловыраженный характер. В таких случаях диагноз приходится обосновывать по выраженности остальных симптомов нарушения кровообращения. В сомнительных случаях для уточнения диагноза, а также для уточнения локализации и характера повреждения, желательно произвести артериографию, которую проводят в стационаре (при наличии опытного специалиста, владеющего методом).
Первая и врачебная помощь.Доврачебная помощь должна заключаться во временной остановке кровотечения, если оно есть, транспортной иммобилизации и доставке пострадавшего в лечебное учреждение. Если приходится оказывать помощь пострадавшему с открытым повреждением магистральной артерии, накладывают жгут выше повреждения сосуда, но затягивают его лишь при кровотечении. В неспециализированном стационаре врач (хирург, травматолог) уточняет характер, локализацию и тяжесть повреждения, при наличии признаков ишемии конечности проверяет состояние повязки па ране, достаточность иммобилизации, наличие жгута выше повреждения и в сопровождении медработника срочно направляет пострадавшего в отделение сосудистой хирургии или вызывает специалиста к себе. Если же врач-хирург или травматолог владеет сосудистым швом, а доставка пострадавшего в специализированное отделение затруднена или невозможна, то организуется проведение срочной операции - ревизия магистрального сосуда с последующим выполнением сосудистого шва или другого наиболее целесообразного продолжении операции в зависимости от того, какой вариант нарушения кровотока обнаружен при ревизии поврежденного сосуда.
Если с момента травмы прошло столько времени, что уже нельзя транспортировать пострадавшего в специализированное отделение без риска потерять конечность, травматологу и хирургу необходимо произвести временное шунтирование поврежденного сосуда. Дли этого нужно удалить тромб из концов разорванной артерии, затем соединить концы артерии между собой хлорвиниловой трубочкой или стеклянным переходником от системы для внутривенного переливания крови. Трубочки вводят примерно на 3- 4 см в просвет каждого из концов артериального сосуда и фиксируют шелковыми лигатурами. Поврежденную конечность обкладывают пузырями со льдом, производят новокаиновую блокаду по методу Школьникова- Селиванова (при повреждении нижней конечности) или блокаду плечевого сплетения при повреждении верхней конечности и готовят все для операции, чтобы немедленно приступить к ней по прибытии сосудистого хирурга (или транспортируют пострадавшего по назначению, если для этого есть условия).
Операцию при открытом повреждении следует начинать с первичной хирургической обработки раны. При переломе кости вначале производят устойчивый остеосинтез, затем уже осуществляют операцию на сосудах. Сухожилия и нервные стволы сшивают после сосудистого шва. При размозженных повреждениях конечностей и полных ее отрывах нужно укорачивать костный сегмент, удаляя нежизнеспособные ткани, соединяя как можно прочнее костные отломки. Сосудистый шов при укорочении конечности выполнить намного легче, так как наиболее травмированную часть сосуда иссекают, шов накладывают без натяжения сосудов и нервов.
Ортопедия
Введение
Ортопедия (от греч. orthos - прямой, pais, paidos -дитя)-медицинская специальность, занимающаяся диагностикой, предупреждением и лечением деформаций и нарушений функции костно-мышечной системы. Термин «ортопедия» предложен ее основоположником Andry в 1741 г.
Ортопедия - это по сути хирургия опорно-двигательного аппарата, однако в нее входят и консервативные лечебные методы. Ортопедия находится в неразрывной связи с травматологией и протезированием. В основном, врачи-ортопеды занимаются лечением локальных и системных заболеваний костно-мышечной системы врожденного и приобретенного характера.
Особый интерес представляют врожденные аномалии развития опорно-двигательного аппарата, частота которых достигает 12% болезней скелета человека. Наиболее тяжелые из них обозначают термином «уродства» (БМЭ, М., 1962, т. XXV, с. 1066).
К настоящему времени все причины, обусловливающие возникновение болезней опорно-двигательного аппарата, делят на экзогенные (факторы внешней среды) и эндогенные (генетически обусловленные). Иногда на развивающийся организм оказывают влияние одновременно оба эти фактора.
К факторам внешней среды относят: ионизирующее облучение, резкие колебания температуры, механические факторы, лекарственные препараты, инфекционные заболевания, недостаток кислорода, пониженное атмосферное давление, токсикоз беременности, иммунологические факторы, психическая травма, недостаток питания и др.
Удельный вес генетических факторов в возникновении наследственных болезней костно-мышечной системы значителен. В настоящее время описано более 1500 наследственных болезней, из них более 100 форм наследственных аномалий скелета (Б. В. Конюхов, 1969).
В основе врожденных уродств лежит нарушение обмена веществ, которое ведет к появлению морфологических и функциональных дефектов. При эмбриопатиях наблюдается тяжелое поражение тканей и органов в процессе эмбриогенеза, при фетопатиях- пороки развития возникают в уже сформировавшихся органах и системах развивающегося организма. Характер порока и тяжесть его определяются стадией развития, в течение которой действовал эмбриотоксический или тератогенный фактор.
В основе патогенеза деформаций лежит либо деструкция ткани, из которой развивается орган, либо остановка его развития.
Все пороки развития делятся на несколько групп:
– агенезия, аплазия - полное отсутствие части тела или органов;
– гипогенезия, гипоплазия-недоразвитие органов или их частей;
– гипергенезия - избыточное развитие органов или их частей;
– атрезия- полное закрытие или заращение естественных отверстий или каналов;
– сращение органов;
– увеличение количества органов или их частей;
– неправильное положение или перемещение органов. Различают пороки развития одиночные и множественные.
Чаще используют следующую терминологию, отражающую вид порока:
– амелия - полное отсутствие конечностей;
– эктромелия- полное отсутствие одной конечности;
– гемимелия - отсутствие дистальной части конечности;
– фокомелия - отсутствие проксимальной части конечности)
– монобрахия - отсутствие одной верхней конечности;
– моноподия - отсутствие одной нижней конечности;
– абрахия- отсутствие обеих рук;
– аподия - отсутствие обеих ног;
– перомелия - резкое укорочение конечности;
– полидактилия - увеличение числа пальцев на руках и ногах;
– олигодактилия - уменьшенное число пальцев;
– синдактилия-сращение пальцев;
– брахидактилия - укорочение пальцев;
– макродактилия - увеличение длины и толщины пальцев.
Системные заболевания скелета занимают значительный удельный вес среди ортопедической патологии. В основном это наследственные болезни костей и суставов; в основе их лежат процессы диспластического, дистрофического, опухолевого, воспалительного и эндокринного характера.
Дисплазии являются следствием изменения свойств клеточных элементов, которые в последующем передаются генерациям этих клеток.
Дистрофии обусловлены воздействием «вредного» (мутагенного) фактора, нарушающего правильную функцию и нормальное формирование костной ткани. К этим факторам относят: расстройство питания тканей и органов, влияние токсических продуктов, нарушение деятельности эндокринных желез и др.
К числу дистрофических процессов также относятся и остеохондропатии, которые возникают на почве ангио-неврогенных причин - нарушения сосудистой и нервной трофики костной ткани (М. В. Волков, 1974).
Вышеперечисленные патологические процессы могут носить как моно-, так и полиоссальный характер, располагаться в одном или нескольких сегментах, иногда нарушается весь скелет (патологическая ломкость костей, «мраморная» болезнь и др.).
При системных заболеваниях, как правило, боль отсутствует, появляется она в поздний период болезни, когда отмечаются выраженные вторичные деформации костей и суставов,
Существенное значение в диагностике костных поражений имеет рентгенологическое исследование скелета.
Врожденные локальные нарушения развития скелета
Врожденные пороки развития плечевого пояса, грудной клетки и верхних конечностей
Врожденные уродства верхних конечностей встречаются реже, чем нижних, в 19 раз (Н. П. Новаченко, 1965).
Все врожденные деформации верхней конечности делятся на 4 группы:
деформации, возникающие в результате аплазии (эктромелия, афалангия, фокомелия и др.);
деформации, возникающие в силу неправильной дифференцировки тканей (синостоз, синдактилия и др.);
деформации, возникающие в силу избыточного развития (полидактилия, макродактилия);
врожденные деформации, вызванные внешними причинами (амниотические перетяжки, контрактуры).
М. В. Волков (1968) делит все нарушения развития конечности на 4 группы:
полное отсутствие одной или нескольких конечностей;
врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов;
дефекты развития пальцев;
избыточный рост конечности.
Врожденная мышечная кривошея (torticollis)
Это деформация шеи и неправильное положение головы с наклоном ее вправо или влево. Чаще всего кривошея возникает вследствие изменения кивательной мышцы на одной стороне, в последующем появляются вторичные изменения и в шейном отделе позвоночного столба.
Различают мышечную, костную, неврогенную, кожно-десмогенную и смешанные формы кривошеи. Врожденная мышечная кривошея составляет 5-12% среди ортопедической патологии (С. Т. Зацепин, 1960) и занимает 3-е место после косолапости и врожденного вывиха бедра. Кривошея чаще встречается у девочек, преимущественно правосторонняя.
Возникновение мышечной кривошеи связывают с травмой (трудные роды и др.) или неправильным положением плода в матке.
Симптомы.На стороне кривошеи отмечается утолщение, уплотнение и напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая четко, в виде тяжа, контурируется под кожей, асимметрия лица и ушных раковин, сглаженность лобной кости, уплощение щеки. Отмечается асимметрия шеечно-надплечных линий. Голова наклонена в сторону измененной кивательной мышцы, лицо повернуто в противоположную сторону. На этой же стороне более высокое стояние надплечья и лопатки. На стороне поражения, кроме кивательной, укорочены трапециевидная и передняя зубчатая мышцы. Глаз и бровь на больной стороне расположены ниже, чем на здоровой.
Рентгенологически(у более старших детей) - кифоз в шейном отделе позвоночника, иногда сколиоз грудного отдела. Сосцевидный отросток на стороне поражения увеличен в размерах.
Лечение.В первые недели и месяцы жизни - консервативное. Корригирующие упражнения 3-4 раза в день, физиотерапевтические процедуры - УВЧ, электрофорез йодистым калием, массаж, ношение воротника Шанца, фиксирующего голову в правильном положении (воротник крепится к лифчику). При тяжелой форме кривошеи - хирургическое лечение (не ранее, чем с 2 лет)-пересечение или частичная резекция на протяжении 1- 2 см 2 ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и отсечение ее третьей ножки у сосцевидного отростка. После операции фиксация головы в течение 4-6 нед в гиперкорригированном положении.
Прогнозблагоприятный.
Шейные ребра
Синонимы- болезнь Клиппеля-Фейля (Clippel - Fell), укороченная шея.
Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу, проявляется с рождения, выражается в деформации шейного и верхнегрудного отделов позвоночного столба с синостозированием позвонков и незаращением их дужковой части.
Симптомы.Для болезни Клиппеля-Фейля характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее (до уровня I грудного позвонка) и резкое ограничение движений головы. При этой патологии наблюдаются и другие врожденные аномалии: высокое стояние лопаток, сколиоз, кривошея, асимметрия лица и туловища, крыловидные кожно-мышечные складки на боковой поверхности шеи, деформация ключиц. Неврологические осложнения встречаются в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионного радикулита шейных корешков, синдрома компрессии спинного мозга на уровне шейного утолщения.
Рентгенологическивыявляется обширная конкресценция (слияние) шейных позвонков. Количество шейных позвонков обычно меньше нормы, что и является причиной укорочения шеи, В эту костную массу могут быть включены и верхние грудные позвонки. Встречаются дополнительные «шейные» ребра.
Лечениесимптоматическое, в редких случаях хирургическое - удаление шейных ребер.
Прогнозкосметически неблагоприятный.
Врожденные пороки развития ключицы
Симптомы.При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах.
На рентгенограммахвыявляется или полное отсутствие ключиц, или их недоразвитие. Они представлены обычно в виде 2 фрагментов, не слившихся между собой (ключица имеет 2 ядра окостенения, слияния которых может не произойти).
Врожденный дефект ключицы может быть односторонним и двусторонним, при этом отмечается неправильное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутствует ключичная порция трапециевидной мышцы, большая грудная мышца уменьшается в размерах, недоразвита ключичная (передняя) часть дельтовидной мышцы и др. Вместе с дефектами ключицы лопатка на стороне дефекта может быть недоразвитой или даже отсутствовать.
Врожденная аномалия развития ключицы нередко сочетается со многими пороками развития других частей скелета. Чаще недоразвитию ключицы сопутствует недоразвитие черепа. Это заболевание наследственного характера носит название ключично-черепного дизостоза, встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и у лиц женского пола.
Лечение.При частичном дефекте ключицы показана костно-пластическая операция - замещение костного дефекта ауто- или аллотрансплантатом. При полном отсутствии ключиц хирургическое лечение нецелесообразно. Консервативная терапия заключается а лечебной гимнастике и обучении больного самообслуживанию.
Прогнозпри частичном отсутствии ключицы благоприятный.
Деформации грудной клетки
Характеризуется углублением в виде воронки в нижней части грудины. Мечевидный отросток деформирован. Боковой границей углубления являются реберные хрящи. Причиной деформации считают недоразвитие грудины и наличие плотных сращений между грудиной и диафрагмой.
Симптомы.Различают 3 стадии заболевания в зависимости от нарушения сердечно-легочной системы: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Деформации бывают симметричные и несимметричные (М. В. Волков, В. Д. Дедова, 1972). В зависимости от глубины «воронки» и степени смещения сердца, деформацию разделяют на 3 степени:
I степень - глубина «воронки» в пределах 2 см без смещения сердца;
II степень - смещение сердца на 2- 3 см;
III степень-глубина деформации более 4 см, смещение границы сердца более чем на 3 см (Н. И. Кондрашин, 1968).
Деформация грудной клетки, при которой передне-задний ее размер увеличен, грудина и ее мечевидный отросток резко выступают кпереди, рукоятка отогнута кзади, ребра к грудине подходят под острым углом, в нижней части грудная клетка сдавлена, отчего она приобретает вид птичьей груди. Такая деформация возникает при врожденных кифосколиозах, редко бывает первичной.
Лечениетолько оперативное - корригирующая торакопластика не ранее 5-летнего возраста, в более раннем возрасте-ЛФК.
Прогнозблагоприятный. Операция даст косметический эффект и улучшает функцию сердечно-сосудистой системы.
Болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки
Синонимы:болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка.
Симптомы.Лопатка располагается выше обычного уровня на 6- 12 см, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст». У 25% больных лопатка синостозирована с шейным или грудным позвонком, что выявляется рентгенологически. В этой области возникает дополнительное костное образование - омовертебральная кость. У 85% больных этот порок односторонний. Различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических (асимметрия шеечно-надплечных линий, лица) появляются и функциональные нарушения в виде ограничения движений в плечевом суставе и некоторой слабости мышц на стороне поражения. Эта патология нередко сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности и др.
Лечениехирургическое - низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки.
Прогнозблагоприятный.
Крыловидная лопатка (scapula lata)
Причиной возникновения крыловидной лопатки является паралич т. т. serratus posterior, superior, inferior, иногда разрыв этих мышц или их врожденное недоразвитие. В последнем случае лопатка также недоразвита, располагается выше обычного уровня.
Симптомы.Функция верхней конечности на стороне поражения несколько нарушена, в основном это косметический дефект, но иногда имеет место ограничение движений в плечевом суставе. В тяжелых случаях больной не может поднять и отвести руку. При попытке поднять руку оттопыривание лопатки усиливается. Иногда теряется работоспособность. Боль беспокоит редко, бывает слабость мышц, особенно отводящих плечо (m. deltoideus). Часто крыловидная лопатка сочетается с ее высоким стоянием (болезнь Sprengel).
Лечение:консервативное неэффективно, хирургическое заключается в фиксации лопатки к VI-VII ребрам.
Прогнозблагоприятный.
Все врожденные деформации верхней конечности делятся на 4 группы:
деформации, возникающие в результате аплазии (эктромелия, афалангия, фокомелия и др.);
деформации, возникающие в силу неправильной дифференцировки тканей (синостоз, синдактилия и др.);
деформации, возникающие в силу избыточного развития (полидактилия, макродактилия);
врожденные деформации, вызванные внешними причинами (амниотические перетяжки, контрактуры).
М. В. Волков (1968) делит все нарушения развития конечности на 4 группы:
полное отсутствие одной или нескольких конечностей;
врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов;
дефекты развития пальцев;
избыточный рост конечности.
Врожденная мышечная кривошея (torticollis)
Это деформация шеи и неправильное положение головы с наклоном ее вправо или влево. Чаще всего кривошея возникает вследствие изменения кивательной мышцы на одной стороне, в последующем появляются вторичные изменения и в шейном отделе позвоночного столба.
Различают мышечную, костную, неврогенную, кожно-десмогенную и смешанные формы кривошеи. Врожденная мышечная кривошея составляет 5-12% среди ортопедической патологии (С. Т. Зацепин, 1960) и занимает 3-е место после косолапости и врожденного вывиха бедра. Кривошея чаще встречается у девочек, преимущественно правосторонняя.
Возникновение мышечной кривошеи связывают с травмой (трудные роды и др.) или неправильным положением плода в матке.
Симптомы.На стороне кривошеи отмечается утолщение, уплотнение и напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая четко, в виде тяжа, контурируется под кожей, асимметрия лица и ушных раковин, сглаженность лобной кости, уплощение щеки. Отмечается асимметрия шеечно-надплечных линий. Голова наклонена в сторону измененной кивательной мышцы, лицо повернуто в противоположную сторону. На этой же стороне более высокое стояние надплечья и лопатки. На стороне поражения, кроме кивательной, укорочены трапециевидная и передняя зубчатая мышцы. Глаз и бровь на больной стороне расположены ниже, чем на здоровой.
Рентгенологически(у более старших детей) - кифоз в шейном отделе позвоночника, иногда сколиоз грудного отдела. Сосцевидный отросток на стороне поражения увеличен в размерах.
Лечение.В первые недели и месяцы жизни - консервативное. Корригирующие упражнения 3-4 раза в день, физиотерапевтические процедуры - УВЧ, электрофорез йодистым калием, массаж, ношение воротника Шанца, фиксирующего голову в правильном положении (воротник крепится к лифчику). При тяжелой форме кривошеи - хирургическое лечение (не ранее, чем с 2 лет)-пересечение или частичная резекция на протяжении 1- 2 см 2 ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и отсечение ее третьей ножки у сосцевидного отростка. После операции фиксация головы в течение 4-6 нед в гиперкорригированном положении.
Прогнозблагоприятный.
Шейные ребра
Синонимы- болезнь Клиппеля-Фейля (Clippel - Fell), укороченная шея.
Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу, проявляется с рождения, выражается в деформации шейного и верхнегрудного отделов позвоночного столба с синостозированием позвонков и незаращением их дужковой части.
Симптомы.Для болезни Клиппеля-Фейля характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее (до уровня I грудного позвонка) и резкое ограничение движений головы. При этой патологии наблюдаются и другие врожденные аномалии: высокое стояние лопаток, сколиоз, кривошея, асимметрия лица и туловища, крыловидные кожно-мышечные складки на боковой поверхности шеи, деформация ключиц. Неврологические осложнения встречаются в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионного радикулита шейных корешков, синдрома компрессии спинного мозга на уровне шейного утолщения.
Рентгенологическивыявляется обширная конкресценция (слияние) шейных позвонков. Количество шейных позвонков обычно меньше нормы, что и является причиной укорочения шеи, В эту костную массу могут быть включены и верхние грудные позвонки. Встречаются дополнительные «шейные» ребра.
Лечениесимптоматическое, в редких случаях хирургическое - удаление шейных ребер.
Прогнозкосметически неблагоприятный.
Врожденные пороки развития ключицы
Симптомы.При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах.
На рентгенограммахвыявляется или полное отсутствие ключиц, или их недоразвитие. Они представлены обычно в виде 2 фрагментов, не слившихся между собой (ключица имеет 2 ядра окостенения, слияния которых может не произойти).
Врожденный дефект ключицы может быть односторонним и двусторонним, при этом отмечается неправильное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутствует ключичная порция трапециевидной мышцы, большая грудная мышца уменьшается в размерах, недоразвита ключичная (передняя) часть дельтовидной мышцы и др. Вместе с дефектами ключицы лопатка на стороне дефекта может быть недоразвитой или даже отсутствовать.
Врожденная аномалия развития ключицы нередко сочетается со многими пороками развития других частей скелета. Чаще недоразвитию ключицы сопутствует недоразвитие черепа. Это заболевание наследственного характера носит название ключично-черепного дизостоза, встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и у лиц женского пола.
Лечение.При частичном дефекте ключицы показана костно-пластическая операция - замещение костного дефекта ауто- или аллотрансплантатом. При полном отсутствии ключиц хирургическое лечение нецелесообразно. Консервативная терапия заключается а лечебной гимнастике и обучении больного самообслуживанию.
Прогнозпри частичном отсутствии ключицы благоприятный.
Деформации грудной клетки
Воронкообразная грудная клетка
Характеризуется углублением в виде воронки в нижней части грудины. Мечевидный отросток деформирован. Боковой границей углубления являются реберные хрящи. Причиной деформации считают недоразвитие грудины и наличие плотных сращений между грудиной и диафрагмой.
Симптомы.Различают 3 стадии заболевания в зависимости от нарушения сердечно-легочной системы: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Деформации бывают симметричные и несимметричные (М. В. Волков, В. Д. Дедова, 1972). В зависимости от глубины «воронки» и степени смещения сердца, деформацию разделяют на 3 степени:
I степень - глубина «воронки» в пределах 2 см без смещения сердца;
II степень - смещение сердца на 2- 3 см;
III степень-глубина деформации более 4 см, смещение границы сердца более чем на 3 см (Н. И. Кондрашин, 1968).
Килевидная («куриная») грудь
Деформация грудной клетки, при которой передне-задний ее размер увеличен, грудина и ее мечевидный отросток резко выступают кпереди, рукоятка отогнута кзади, ребра к грудине подходят под острым углом, в нижней части грудная клетка сдавлена, отчего она приобретает вид птичьей груди. Такая деформация возникает при врожденных кифосколиозах, редко бывает первичной.
Лечениетолько оперативное - корригирующая торакопластика не ранее 5-летнего возраста, в более раннем возрасте-ЛФК.
Прогнозблагоприятный. Операция даст косметический эффект и улучшает функцию сердечно-сосудистой системы.
Болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки
Синонимы:болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка.
Симптомы.Лопатка располагается выше обычного уровня на 6- 12 см, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст». У 25% больных лопатка синостозирована с шейным или грудным позвонком, что выявляется рентгенологически. В этой области возникает дополнительное костное образование - омовертебральная кость. У 85% больных этот порок односторонний. Различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических (асимметрия шеечно-надплечных линий, лица) появляются и функциональные нарушения в виде ограничения движений в плечевом суставе и некоторой слабости мышц на стороне поражения. Эта патология нередко сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности и др.
Лечениехирургическое - низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки.
Прогнозблагоприятный.
Крыловидная лопатка (scapula lata)
Причиной возникновения крыловидной лопатки является паралич т. т. serratus posterior, superior, inferior, иногда разрыв этих мышц или их врожденное недоразвитие. В последнем случае лопатка также недоразвита, располагается выше обычного уровня.
Симптомы.Функция верхней конечности на стороне поражения несколько нарушена, в основном это косметический дефект, но иногда имеет место ограничение движений в плечевом суставе. В тяжелых случаях больной не может поднять и отвести руку. При попытке поднять руку оттопыривание лопатки усиливается. Иногда теряется работоспособность. Боль беспокоит редко, бывает слабость мышц, особенно отводящих плечо (m. deltoideus). Часто крыловидная лопатка сочетается с ее высоким стоянием (болезнь Sprengel).
Лечение:консервативное неэффективно, хирургическое заключается в фиксации лопатки к VI-VII ребрам.
Прогнозблагоприятный.
Пороки развития плечевой кости
Врожденный вывих плеча
Истинный врожденный вывих плеча-очень редкое заболевание. Оно может быть связано с гипоплазией (недоразвитием сустава) либо с внутриутробной травмой.
Симптомы.Конечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Головка плечевой кости деформирована, сплющена, обычно смещена кзади, она недоразвита, как недоразвит и суставной конец лопатки. Функция плечевого сустава нарушена, имеет место приводящая контрактура. Врожденный вывих плеча сочетается с недоразвитием мышц, окружающих плечевой сустав, иногда с высоким стоянием лопатки, сколиозом.
Лечениев раннем детском возрасте возможно консервативное - устранение вывиха (первые недели и месяцы жизни), одномоментное или постепенное; в старшем возрасте - открытое устранение вывиха плеча.
Прогноззависит от степени недоразвития и деформации суставных концов.
Симптомы.Конечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Головка плечевой кости деформирована, сплющена, обычно смещена кзади, она недоразвита, как недоразвит и суставной конец лопатки. Функция плечевого сустава нарушена, имеет место приводящая контрактура. Врожденный вывих плеча сочетается с недоразвитием мышц, окружающих плечевой сустав, иногда с высоким стоянием лопатки, сколиозом.
Лечениев раннем детском возрасте возможно консервативное - устранение вывиха (первые недели и месяцы жизни), одномоментное или постепенное; в старшем возрасте - открытое устранение вывиха плеча.
Прогноззависит от степени недоразвития и деформации суставных концов.