Корж А.. Справочник по травматологии и ортопедии

 

Врожденные уродства верхней конечности

   
   Могут быть в виде полного ее отсутствия - эктромелия, монобрахия или в виде недоразвития плеча (фокомелия), в виде рудимента (перомелия) и обычного укорочения плеча, как и других сегментов. У детей отмечается высокая приспособительная функция.
    Симптомы.Основными признаками врожденной аномалии развития плечевой кости является: укорочение плеча от 3 до 10 см и больше, деформация диафиза его, атрофия мышц плеча и плечевого пояса и ограничение движений в плечевом суставе (элевация и отведения). У большинства больных укорочение плеча сочетается с недоразвитием предплечья и дефектом кисти той же конечности. Из сопутствующих других врожденных аномалий развития отмечена кривошея, сколиоз, контрактуры в нижележащих суставах верхней конечности, недоразвитие и высокое стояние лопатки.
    Рентгенологическиголовка плеча шаровидной формы, шейка плеча с медиальной стороны истончена. Варусная деформация проксимального отдела плечевой кости у некоторых больных доходит до 50° (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140-130°).
   Плечевая кость утолщена, особенно в проксимальном отделе. Если имеется недоразвитие всей верхней конечности, то плечевая кость, наоборот, утолщена. Само по себе врожденное укорочение плеча мало отражается на функции конечности. Функциональная недостаточность зависит от недоразвития мышц, а также от ограничения движений в плечевом суставе.
    Лечение:консервативное неэффективно; оперативное показано относительно, при настоятельной просьбе больного, операция заключается в удлинении плечевой кости и носит в основном косметический характер.
    Прогнозблагоприятный.
 

Амниотические перетяжки в области плеча

   
   Могут располагаться на любом уровне. Наличие их ведет к атрофии мышц ниже перетяжки, иногда к трофическим расстройствам и парезам.
    Лечениехирургическое - полное иссечение перетяжки и восстановление формы плеча путем послойного сшивания мягких тканей,
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденные ампутации плеча

   
   Они всегда делятся по происхождению на эндогенные и экзогенные. Семейных форм данного порока не выявлено. Нередко врожденные ампутации могут сочетаться с другими пороками развития.
    Симптомы.Культя, как правило, при врожденных ампутациях хорошо сформирована, с достаточным количеством мягких тканей. Форма культи чаще коническая, иногда кожа бывает спаяна с плечевой костью.
    Лечениезаключается в протезировании. При дефектных культях-экономная реампутация с последующим назначением косметического или функционального протеза. Протезирование должно быть осуществлено как можно раньше, с первых лет жизни ребенка.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденные пороки развития локтевого сустава

Синостоз луче-локтевого соединения

   Врожденный луче-локтевой синостоз представляет собой редкий дефект развития сустава и характеризуется костным сращением проксимальных концов лучевой и локтевой костей. Сращение их дистальных концов является казуистикой. Чаще эта патология двусторонняя. У мужчин встречается реже. При односторонних поражениях большой процент дефектов приходится на левую руку. Это заболевание часто сочетается с другими пороками конечностей (синдактилия, недоразвитие сегментов и др.).
    Симптомы.Невозможность произвести ротационные движения, отсутствует пронация и супинация предплечья. Обычно предплечье находится в положении пронации, что лишает больного возможности умываться, правильно удерживать ложку, причесываться, стирать и др. Движения в локтевом суставе обычно сохранены.
   Протяженность синостозирования бывает разная от 1- 2 см до значительных размеров, захватывается иногда 1/3 и более лучевой кости.
   Различают 3 типа луче-локтевого синостоза,
   I тип- истинный врожденный луче-локтевой синостоз, при котором оба проксимальных конца лучевой и локтевой костей представляют единый костный блок, протяженность которого может быть от 2-3 до 8-10 см.
   II тип - синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лучевой кости или ее вывих. Шейка утолщена, тело лучевой кости дугообразно изогнуто, кости могут быть недоразвиты, место сращения костей расположено ниже головки: на уровне метафиза и диафиза на значительном протяжении.
   III тип - синостоз, при котором имеет место сращение на протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости.
    Лечение:при врожденном луче-локтевом синостозе консервативные методы лечения неэффективны; операция может быть проведена в возрасте не ранее 8 лет, она заключается в разъединении костного сращения с частичной резекцией места сращения и применении прокладки между локтевой и лучевой костями.
    Прогнозблагоприятный.
 

Варусные и вальгусные деформации в области локтевого сустава

   
    Симптомы.Физиологический вальгус в локтевом суставе составляет 5-6°, при врожденном пороке он может достигать 20-30°. Cubitus. valgus зависит от недоразвития наружного мыщелка плечевой кости, Cubitus varus- от недоразвития или неправильного развития внутреннего мыщелка плечевой кости, при этом функция сустава не нарушается. Эти пороки относятся к косметическим дефектам, по поводу которых и обращаются больные (преимущественно женщины) за помощью.
    Лечениеоперативное - корригирующая остеотомия плечевой кости.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденный анкилоз и контрактуры в локтевом суставе

   
   Поражение может быть односторонним и двусторонним, Встречается как среди мужчин, так и женщин. В значительной мере эти пороки сочетаются с другими.
    Симптомы.Кожа в виде паруса натягивается при попытке разогнуть руку и препятствует полному разгибанию. Анкилоз возникает в положении разгибания, что невыгодно для самообслуживания больного, нарушается и трудоспособность. На месте анкилоза суставная щель рентгенологически не прослеживается, суставные концы плечевой кости, лучевой и локтевой гипопластичны и не имеют обычной конфигурации. Множественное врожденное анкилозирование суставов наблюдается при артрогрипозе.
    Лечение.При контрактуре устраняется «кожный парус» путем пластической операции в области локтевого сустава. При анкилозах показана частичная резекция сустава, иногда ограничиваются только остеотомией на уровне суставной «щели», с установкой предплечья под углом 90-100° в функционально выгодном положении. Оперативное лечение показано не ранее 12-14-летнего возраста.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденный вывих головки лучевой кости

   
   Довольно редко встречающийся порок развития.
    Симптомы.Ограничение подвижности в области локтевого сустава, особенно супинации и разгибания. С тыльной стороны лучевой кости в области локтевого сустава вывихнутая головка прощупывается в виде костного выступа, который при разгибании и сгибании локтевого сустава движется вместе с предплечьем. Чаще вывих головки лучевой кости бывает передний и наружный.
    На рентгенограммевидна уменьшенная в размерах и деформированная головка лучевой кости. Обычно она диспластична, контуры ее волнисты, иногда в ней обнаруживаются участки склероза. Лучевая кость изогнута и на уровне бугристости образует угол 150-170°, возникает cubit us valgus. Шейка лучевой кости удлинена, на ней иногда появляются экзостозные образования. Предплечье при вывихе головки слегка премировано. Локтевая кость в проксимальном отделе утолщена. Тело ее дугообразно изогнуто, дуга открыта в медиальную сторону.
   Причиной вывиха головки лучевой кости считают либо ее недоразвитие, либо внутриутробное искривление локтевой кости, препятствующее правильному формированию локтевого сустава.
    Лечение- только хирургическое, лучше проводить его в подростковом возрасте, когда закрываются зоны роста (в норме у девочек закрываются зоны роста лучевой кости в 14-15 лет, у мальчиков - в 15-17 лет); операция заключается либо в устранении вывиха, либо в резекции головки лучевой кости.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденные пороки развития предплечья

   
   Часто встречающаяся патология среди других врожденных дефектов развития верхней конечности, в одинаковой мере страдают оба пола. Двустороннее поражение встречается чаще. При односторонних одинаково поражаются и правое и левое предплечья.
   Пороки развития костей предплечья бывают в виде:
   § полного или частичного недоразвития лучевой кости;
   § полного или частичного недоразвития локтевой кости;
   § недоразвития обеих костей предплечья;
   § врожденной ампутации костей предплечья;
   § дистального луче-локтевого синостоза.

Косорукость

   
   Недоразвитие (полное или неполное) одной из костей предплечья вызывает отклонение кисти в одноименную с пороком сторону, возникает односторонняя либо двусторонняя косорукость, при недоразвитии лучевой кости-лучевая косорукость(manus valga) и локтевая (manus vara)-при недоразвитии локтевой. Как правило, косорукость сочетается с другими пороками верхней конечности- недоразвитием костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица («заячья» губа, «волчья, пасть»), спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др.
   Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При полном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий росту его и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости.
    Симптомы.При лучевой косорукости кисть отклоняется в лучевую и ладонную стороны. Хватательная функция кисти сохранена, больные могут себя полностью обслужить. Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функция конечности при такой степени косорукости нарушается, появляются контрактуры в локтевом суставе и луче-запястном.
   При односторонней косорукости на одноименной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутствует вместе с I пястной костью и костями запястья (большой многоугольной, ладьевидной). Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента.
    Рентгенологическивыявляется укорочение предплечья на стороне поражения. Локтевая кость укорочена, утолщена, деформирована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лучевую сторону.
    Лечениекосорукости нужно начинать со дня рождения: редрессации, мягкие корригирующие повязки, а с месячного возраста можно применять гипсовые, как и при врожденной косолапости. При костных дефектах (недоразвитие лучевой кости или ее отсутствие) показано оперативное лечение, которое нужно начинать с 3 лет. Оно заключается в устранении вывиха кисти, создании луче-запястного сустава с помощью остеотомии или резекции локтевой кости для восстановления оси предплечья. Весьма эффективно применение для этой цели аппарата Илизарова.
    Прогнозблагоприятный.
 

Полное или частичное недоразвитие локтевой кости

   
   Врожденный дефект локтевой кости - редкое заболевание. По данным А. М. Дыхно, врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой.
    Симптомы. Дефект бывает двусторонним и односторонним, полным и неполным, последний чаще. При недоразвитии может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и луче-запястного суставов. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, (укорачивается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону.
   При неполном недоразвитии локтевой кости страдает чаще дистальная ее треть. Оставшаяся часть деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лучевая кость также утолщена, изогнута и укорочена. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, гороховидной, крючковидной, Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.
    Лечение. Консервативное лечение (редрессация, корригирующие мягкие и гипсовые повязки) показано с первых дней жизни ребенка. С 3-5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об оперативном лечении - устранении вывиха или подвывиха кисти и восстановлении оси предплечья с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденное недоразвитие обеих костей предплечья

   
   Довольно редкое заболевание.
    Симптомы. Отмечается укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти,
    Лечениеконсервативное неэффективно; оперативное показано при несимметричном пороке развития костей предплечья и наличии отклонения кисти.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденная ампутация костей предплечья

   
   Редкое заболевание.
    Симптомы. Культя предплечья имеет, как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой длины костей предплечья.
   Чаше наблюдаются короткие культи предплечья, реже - культи на уровне нижней трети предплечья с небольшой мышечной атрофией и хорошей функцией в локтевом и плечевом суставах, с нормальной чувствительностью и без болевого синдрома.
    Лечениезаключается в протезировании,
    Прогнозблагоприятный.
 

Болезнь Маделунга (Madelung)

   
    Синонимы: спонтанный подвывих кисти, хронический подвывих кисти, дисхондроостеоз лучевой кости, синдром Leri - Wiell.
   Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, но бывают и спорадические случаи. Проявляется в возрасте 13-15 лет. У девочек данное заболевание наблюдается в 4 раза чаще, чем у мальчиков.
    Симптомы: Болезнь характеризуется двусторонним поражением: искривлением локтевой кости и подвывихом кисти, от чего деформация приобретает «штыкообразный вид». Нередко эта деформация сочетается с ахондроплазией эпифизарных хрящей и других костей, экзостозной болезнью, низким ростом и мезомелией. Деформация нередко приводит к обезображиванию руки, появляется боль, нарушается функция конечности.
    Рентгенологическиопределяется преждевременное закрытие ростковой зоны дистального конца лучевой кости, первый ряд костей запястья вместо дугообразной формы имеет форму клина, на вершине которого располагается полулунная кость. Локтевая и лучевая кости дугообразно искривлены.
    Лечениеконсервативное неэффективно. Деформация исправляется хирургическим путем - остеотомия дистального отдела лучевой кости и резекция головки локтевой в сочетании с миотомией квадратного пронатора, остеотомией костей предплечья в средней трети. В последние годы успешно применяют для коррекции деформации дистракционный аппарат Илизарова.
    Прогнозблагоприятный.
 

Врожденные пороки развития кисти и пальцев
 
Расщепление кисти

    Синонимы: "клешня" кисти, Birch -Jensen синдром, деформация Lobster.
   Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу.
    Симптомы. Заболевание характеризуется растеплением кистей, как правило, с отсутствием среднего ряда костей пясти, иногда в локтевой половине кисти остается лишь V палец, а в лучевой-один и с соответствующими пястными костями. Как правило, отсутствует I палец в расщепленной кисти. Функция кисти нарушена. Этот порок иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами.
   Рентгенологически констатируется отсутствие среднего ряда костей пясти и плюсны.
    Лечение, как правило, хирургическое, состоящее в сшивании обеих половин кисти.
    Прогнозблагоприятный.

Контрактура Дюпюитрена (Dupuyttren)

   
    Синонимы: дюпюитреновская контрактура пальцев, прогрессирующая контрактура ладонного апоневроза.
   Наследственное заболевание, передается по доминантному типу с половым различием. Чаще болеют мужчины. В общей популяции мужчины с дюпюитреновской контрактурой составляют 18%, женщины- 9%. Возникает заболевание в зрелом возрасте. Оно характеризуется развитием фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Поражение обычно двустороннее. Хроническая травма, профессиональные условия могут способствовать возникновению контрактуры пальцев. Нередко такие же явления можно наблюдать в области подошвенного апоневроза.
    Симптомы. Постепенно появляется затруднение разгибания пальцев кистей и уплотнение ладонного апоневроза в виде узелков или тяжа. Контрактура ограничивается одним, двумя пальцами, чаще IV и III, реже V и II. В состоянии контрагирования находятся проксимальные и средние фаланги. В дальнейшем возникают вторичные патологические изменения в суставах пальцев, сухожилиях. Нарушается функция кисти.
    Лечение. В ранних стадиях консервативное - введение дефиброзирующих средств, физиотерапия. Наиболее эффективно оперативное - иссечение измененного апоневроза.
    Прогнозблагоприятный при радикальном удалении апоневроза.
 

Синдактилия

   
   Врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у мужчин, так и женщин, односторонняя синдактилия наблюдается в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин, 1947).
   Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. Простая имеет 3 группы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная.
    Симптомы. Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки.
   В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг.
    Лечениетолько хирургическое - разъединение сросшихся пальцев с использованием для закрытия образовавшихся межпальцевых кожных дефектов местных тканей или свободных кожных лоскутов, взятых с внутренней поверхности бедра, плеча или в области живота. Фиксация в гипсовой лонгете до снятия швов, затем ЛФК.
    Прогнозблагоприятный.
 

Полидактилия

   
   Увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ (1966) как 0, 3-6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно 65 и 35%), правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.
    Симптомы. Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I пальца.
    Лечениесостоит в удалении добавочных пальцев.
    Прогнозблагоприятный.
 

Олигодактилия

   
    Синонимы: Неrtwig - Weyers синдром.
   Наследственное мезоэктодермальное нарушение развития лучевых (или малоберцовых) костей, верхней челюсти, грудины и почек в результате уменьшения образования в эмбриональном периоде мезенхимального материала.
    Симптомы. Синдром характеризуется отсутствием лучевой кости и лучевых элементов костей пясти и запястья, укорочением (олигодактилией) I и II пальцев кисти, анкилозом локтевого сустава под острым углом с крыловидной складкой кожи, соединяющей плечо и предплечье, нарушением развития грудного отдела позвоночника, «заячьей губой и волчьей пастью», пороками развития почек. В некоторых случаях отмечаются также нарушения развития малоберцовой кости боковых отделов стопы.
    Рентгенологическиконстатируются отсутствие или недоразвитие лучевых элементов кисти и предплечья и пороки развития лицевого скелета.
    Лечениев раннем возрасте - симптоматическое и ортопедическое (корригирующие повязки), начиная с 2 лет-хирургические корригирующие вмешательства.
    Прогнозпри рано начатом лечении благоприятный.
 

Макродактилии или мегалодактилия

   
   Макродактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев.
   Гипертрофия обычно касается I-II или III пальцев кисти, но отмечается и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.
    Лечениетолько хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца.
    Прогнозкосметически не всегда благоприятный.
 

Брахидактилия или микродактилия

   
   Брахидактилия - ненормально короткие пальцы как наследственный дефект.
    Симптомы. Для брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико. Чаще наблюдается укорочение V и II, реже - III и IV пальцев. Эта деформация передается по наследству.
   Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, когда показано оперативное разъединение пальцев.
 

Кампилодактилия

   
   Эта патологии заключается в наличии сгибательной контрактуры первых межфаланговых суставов IV-V пальцев кистей, концы которых «заострены», в процесс иногда могут включаться и III-II пальцы кистей. В пястно-фаланговых суставах компенсаторно возникает гиперэкстензия. Мышечная сила ослаблена, осязательная способность пальцев снижена. Этиология неясна.
   Проявляется заболевание в 3-4-летнем возрасте, максимальное развитие процесса наблюдается к 18 годам жизни. Мягкие ткани, включая сумки и связки пальцев, сморщиваются, атрофируются.
    Лечениеобычно консервативное, но часть авторов предпочитают операцию, состоящую из вмешательств на мягких тканях для устранения сгибательной контрактуры. Нередко после операции возникают келоидные рубцы. В послеоперационном периоде показана длительная физиотерапия, ЛФК.
    Функциональный прогнозне вполне благоприятный.