Ревматоидные заболевания
Ревматоидный артрит
Синоним: синдром Felty.
Возникает заболевание обычно в подростковом возрасте. У большинства больных развитию полиартрита предшествовали ангины, одонтогенная инфекция и другие хронические инфекции (отиты, синуситы). Это дало основание относить заболевание к проявлениям хрониосепсиса. В настоящее время синдром Фелти рассматривается как своеобразное проявление коллагеноза. Заболевание встречается редко.
Симптомы. У этих больных отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов. Течение обычно хроническое, прогрессирующее. Начальная стадия характеризуется преимущественно поражением суставов. Со стороны крови умеренно-выраженная лейко- и нейтропения. Анемия и тромбопения отсутствуют. Во 2-й стадии отчетливо выражены селезеночно-суставной синдром с явлениями лейкопении. В 3-й стадии общее состояние резко нарушается. Наблюдается выраженная слабость, вялость, адинамия, развивается кахексия. Кожа сухая, на открытых частях тела - желтовато-коричневая пигментация. Выражена деформация суставов с подвывихами фаланг пальцев кистей и стоп. Развивается остеопороз и атрофия мышц. Передвижение больных резко затруднено. Гематологические данные характеризуются выраженной гипохромной анемией, умеренной тромбопенией, резкой лейкопенией с нейтропенией, доходящей до степени агранулоцитоза относительным лимфо- и моноцитозом. В этот период наблюдаются частые обострения полиартрита с высокой температурой, иногда ознобом и потом.
Возникает заболевание обычно в подростковом возрасте. У большинства больных развитию полиартрита предшествовали ангины, одонтогенная инфекция и другие хронические инфекции (отиты, синуситы). Это дало основание относить заболевание к проявлениям хрониосепсиса. В настоящее время синдром Фелти рассматривается как своеобразное проявление коллагеноза. Заболевание встречается редко.
Симптомы. У этих больных отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов. Течение обычно хроническое, прогрессирующее. Начальная стадия характеризуется преимущественно поражением суставов. Со стороны крови умеренно-выраженная лейко- и нейтропения. Анемия и тромбопения отсутствуют. Во 2-й стадии отчетливо выражены селезеночно-суставной синдром с явлениями лейкопении. В 3-й стадии общее состояние резко нарушается. Наблюдается выраженная слабость, вялость, адинамия, развивается кахексия. Кожа сухая, на открытых частях тела - желтовато-коричневая пигментация. Выражена деформация суставов с подвывихами фаланг пальцев кистей и стоп. Развивается остеопороз и атрофия мышц. Передвижение больных резко затруднено. Гематологические данные характеризуются выраженной гипохромной анемией, умеренной тромбопенией, резкой лейкопенией с нейтропенией, доходящей до степени агранулоцитоза относительным лимфо- и моноцитозом. В этот период наблюдаются частые обострения полиартрита с высокой температурой, иногда ознобом и потом.
Болезнь Сокольского - Bouillaud
Синонимы: острый суставной ревматизм, ревматическая болезнь, ревматический полиартрит, Буйо болезнь.
Симптомы. Острое заболевание инфекционной этиологии, характеризуется преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (эндокардит, миокардит). Реже (у 45% больных) в клинической картине преобладают изменения со стороны суставов, которые проявляются высокой температурой, сильной болью, припухлостью, гиперемией кожных покровов в области суставов, наличием серозного выпота. Вследствие сильной боли больные придают конечностям положение сгибания, нередко развиваются сгибательные контрактуры, однако пораженные суставы не анкилозируются. После ликвидации приступа функция сустава обычно восстанавливается. Чаше других поражаются коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые суставы. Заболевание носит приступообразный характер, при этом в процесс вовлекаются то одни, то другие суставы («летучий ревматизм»),
Рентгенологическипри исследовании пораженных суставов выявляется остеопороз эпифизов, который носит нервно-рефлекторный характер и зависит от интенсивности и продолжительности патологического процесса.
Лечениеревматоидного артрита и болезни Сокольского консервативное (медикаментозное, физиотерапия). В тяжелых случаях - стабилизирующие (артродезы) или мобилизирующие (артропластика, остеотомия) операции.
Прогнозблагоприятный при лечении ранних форм суставного ревматизма.
Болезнь Стилла
Синонимы: ревматоидный артрит у детей, атрофический артрит, хронический ревматоидный артрит. Этиология не уточнена. Существует теория об инфекционном происхождении болезни и о генетически обусловленной предрасположенности. Болезнь возникает в первые годы жизни.
Симптомы. Заболевание характеризуется параартикулярными изменениями в тканях с последующей деструкцией суставных поверхностей, отечностью, ограничением подвижности, а в последующем анкилозированием суставов, увеличением лимфатических узлов, особенно в подмышечных впадинах и в области локтевых суставов. Вторичная анемия и светло-коричневая пигментация кожи часто сопутствуют данной патологии.
Рентгенологическивыявляется деформация суставов, «размытость» контуров, иногда костные разращения.
Лечениев начальных стадиях консервативное, в последнее время предпочтение оказывают ранним синовэктомиям; в более поздних стадиях стабилизирующие операции и артропластика.
Прогнозне всегда благоприятный.
Плече-лопаточный периартрит
Воспалительный процесс в мягких тканях, окружающих плечевой сустав. В основе заболевания лежит травма или ревмоинфекция, простудные заболевания. В патогенезе параартикулярных изменений не последнее место занимает нейротрофический компонент.
Симптомы: боль в плечевом суставе, атрофия мышц, иногда нарушение чувствительности; заболевание протекает хронически.
Рентгенологическив начале заболевания изменений в суставе не обнаруживают. С течением времени появляется остеопороз, иногда участки обызвествления. Величина тени может быть от горошины до крупной фасоли. Контуры ее четкие. Очаги обызвествления могут быть множественными. У пожилых больных нередко выявляются артрозные изменения в плечевом суставе.
Лечение: в остром периоде покой (иммобилизация конечности), новокаиновые блокады, рентгенотерапия; при хроническом течении - тепловые процедуры, включая грязелечение, УВЧ-терапия, ЛФК, массаж; при хронических формах - хирургическое лечение; удаление известковых отложений.
Прогнозблагоприятный.
Эпикондилит и стилоидит
Аналогичные вышеописанному заболевания с тем же этнологическим компонентом (травма, переохлаждение).
Симптомы: боль в области внутреннего или бокового мыщелка плечевой кости (эпикондилит) или в области шиловидного отростка лучевой кости (стилоидит), отечность, ограничение функции.
Рентгенологически, кроме остеопороза, при длительном течении никаких изменений не выявляется; не встречаются также участки обызвествления.
Лечениеконсервативное, как и при периартритах другой локализации.
Прогнозблагоприятный.
«Шпоры» пяточной кости
Заболевание представляет собой крючкообразный или шиповидный вырост на пяточной кости у места прикрепления длинной подошвенной связки, реже у места прикрепления ахиллова сухожилия. Иногда наличие «шпоры» течет бессимптомно. У 20% больных «шпоры» двусторонние.
Некоторые рассматривают ее как вариант формирования скелета, другие - как патологический «вырост» вследствие хронической травмы, плоскостопия, ревматизма и других воспалительных процессов.
Симптомы: жгучая боль, как ощущение гвоздя в пятке. При стоянии боль усиливается. Боль возникает вследствие появления периостита и воспаления подлежащей слизистой сумки. Нередко пяточная «шпора» сочетается с гиперкератозом подошвенной поверхности стопы.
Рентгенологически«шпора» (экзостоз) содержит все элементы пяточной кости с мозговым и кортикальным слоем.
Лечениеконсервативное (тепловые процедуры, покой, инъекции новокаина), при стойкой боли и неэффективности консервативного лечения показано оперативное удаление «шпоры».
Анкилозирующий спондилоартрит
Синонимы: болезнь Бехтерева.
Болезнью Бехтерева страдает 0,08-2,6% населения (В. М. Чепой, 1976), преимущественно лица молодого возраста (15-30 лет). Среди инвалидов с болезнями суставов 16% составляют больные с анкилозирующим спондилоартритом. Основой заболевания является первичное хроническое поражение синовиальной оболочки межпозвонковых, реберно-позвонковых и крестцово-подвздошных суставов. Появляются фибриноидные отложения, иногда некроз суставных хрящей и отторжение некротических частиц в просвет сустава. В дисках развиваются дегенеративные изменения, возникает синхондроз, окостенение суставной капсулы и анкилоз суставов. Связки склерозируются и окостеневают.
В возникновении данной патологии большую роль отводят наследственным факторам.
Симптомы. Постепенно нарастающее ограничение движений в позвоночном столбе с полной их потерей, вынужденная поза, кифоз, сглаженность лордоза. В процесс вовлекаются суставы, где также теряется подвижность. Общая слабость, похудание, раздражительность, сонливость-признаки этой патологии. Заболевание течет медленно, прогрессирует годами, появляется боль в костях, особенно при физической нагрузке, боль носит иррадиирующий характер, особенно ночью. Температура субфебрильная, СОЭ увеличена. Походка скованная. Больные становятся нетрудоспособными. Дыхательная экскурсия грудной клетки почти полностью прекращается. Появляется выраженная атрофия мышц спины. Наряду с поражением позвоночника и суставов при болезни Бехтерева в патологический процесс могут вовлекаться; нервная и мышечная системы, легкие, желудочно-кишечный тракт, органы зрения и др.
Рентгенологическиобнаруживаются типичные изменения: анкилоз межпозвонковых суставов, окостенение дисков, обызвествление связок; позвоночный столб напоминает бамбуковую трость; иногда видна деструкция тел позвонков.
Поражение суставов характеризуется сужением суставных щелей, субхондральными изменениями, анкилозом, преимущественно двусторонним.
Лечениебольных представляет большие трудности; обычно ограничиваются консервативной терапией, включающей медикаментозное лечение, ЛФК, физиотерапию.
Прогнознеблагоприятный.
Артрогрипоз
Синонимы: врожденная артромиодисплазия, множественная врожденная неподвижность суставов, врожденная амиоплазия, деформирующая миодистрофия, врожденные множественные контрактуры. Термин «артрогрипоз» впервые был предложен Rosenkranz (1905),
Этот термин образован из двух греческих слов: артрос - сустав, гриф - кривой или мифическая четвероногая с телом льва хищная птица грифон.
Заболевание проявляется пороками развития семейно-наследственного характера, возможны также эмбрио- и фетопатии, хромосомные аберрации или хромосомопатии.
Симптомы. Различают генерализованные формы с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности. Другая форма - поражение верхних и нижних конечностей встречается чаще, реже наблюдается поражение одной конечности.
Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями- Надплечья узкие, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи - птеригий.
Заболевание характеризуется анкилозами суставов, вначале фиброзными, а затем и костными, с характерным положением верхних и нижних конечностей в наружной ротации и полном разгибании. Стопы эквино-варусные, кисти - в ладонном сгибании, пальцы слегка согнуты и обращены копчиками друг к другу, мышечная система недоразвита, отмечаются вывихи, подвывихи суставов, часто наблюдаются врожденные вывихи бедра. Гипоплазия или аплазия надколенников. На коже в области суставов обнаруживаются своеобразные ямочки в результате локальной гипотрофии подкожной клетчатки и мышц. Интеллектуальное развитие не нарушено. Иногда синдром сочетается с пороками развития нижней челюсти, нёба, "заячьей губой", пороками сердца, гипогонадизмом, нарушением физического и психического развития, гипертелоризмом, пороками развития позвоночника, грудной клетки, клино- и камподактилией, врожденной птеригоартромиодисплазией.
Рентгенологическиобнаруживается общий остеопороз с контрактурами и анкилозами в пораженных суставах.
Лечениеначинается с первых дней жизни ребенка: ЛФК, массаж, применение корригирующих гипсовых повязок, в последующем контрактуры и деформации в виде косолапости, врожденный вывих бедра устраняются хирургическими методами.
Прогнозжизненный благоприятный, функциональный - нет.
Паралитические заболевания
Церебральный спастический паралич
Синонимы: детский церебральный спастический паралич, болезнь Little.
Ряд клинических симптомов, характеризующихся наличием спазма мышц конечностей, контрактур, двигательных нарушений, объединяют под названием болезни Литтля. Однако к истинной «литтлевской болезни» следует относить детские церебральные параличи, возникшие на почве родовой травмы или преждевременных родов. Поражаются в равной мере лица как мужского, так и женского пола. Причиной заболевания могут быть нарушения внутриутробного развития головного мозга (перинатальные факторы), родовая травма (натальные факторы) и послеродовая инфекция или травма (постнатальные факторы)-ранние энцефалиты, менингоэпцефалиты. При врожденном церебральном параличе часто выявляется гидроцефалия или микроцефалия, иногда повреждения мозга.
Симптомы. Отмечается повышение сухожильных рефлексов, появление патологических, повышение мышечного тонуса, понижение мышечной силы и работоспособности мышц, наличие контрактур (обычно сгибательно-приводящего типа) и деформаций, нарушение координации движений, акта стояния и ходьбы, наличие непроизвольных движений, синкинезий. Нередко при этом заболевании нарушается психика, появляются расстройства со стороны черепно-мозговых нервов (косоглазие, нарушение зрения, слуха), бульбарные и псевдобульбарные расстройства. В зависимости от распространенности патологического процесса различают: монопарез - поражение одной конечности, гемипарез - нарушение функции одноименных верхней и нижней конечностей, парапарез - нарушение функции нижних конечностей, трипарез - поражение 3 конечностей, квадрипарез, или тетрапарез, - нарушение двигательных функций всех 4 конечностей. Обычно у больных обе нижние конечности ротированы внутрь и приведены, в коленных суставах сгибательные контрактуры, стопы эквино-варусные или плоско-вальгусные.
Дети с резко выраженным спазмом не могут ни ходить, ни стоять, ни сидеть.
Лечениепри тяжелых расстройствах интеллекта симптоматическое. При нормальной психике или небольшом снижении интеллекта показаны хирургические вмешательства на мышцах, сухожилиях, нервах для снижения спазма мышц, устранения контрактур и создания относительного мышечного равновесия. Показано санаторно-курортное лечение после хирургических вмешательств и снятия гипсовых повязок при условии самостоятельного передвижения.
Прогнозпри легкой степени спастического паралича благоприятный, при средних и тяжелых формах неблагоприятный.
Ряд клинических симптомов, характеризующихся наличием спазма мышц конечностей, контрактур, двигательных нарушений, объединяют под названием болезни Литтля. Однако к истинной «литтлевской болезни» следует относить детские церебральные параличи, возникшие на почве родовой травмы или преждевременных родов. Поражаются в равной мере лица как мужского, так и женского пола. Причиной заболевания могут быть нарушения внутриутробного развития головного мозга (перинатальные факторы), родовая травма (натальные факторы) и послеродовая инфекция или травма (постнатальные факторы)-ранние энцефалиты, менингоэпцефалиты. При врожденном церебральном параличе часто выявляется гидроцефалия или микроцефалия, иногда повреждения мозга.
Симптомы. Отмечается повышение сухожильных рефлексов, появление патологических, повышение мышечного тонуса, понижение мышечной силы и работоспособности мышц, наличие контрактур (обычно сгибательно-приводящего типа) и деформаций, нарушение координации движений, акта стояния и ходьбы, наличие непроизвольных движений, синкинезий. Нередко при этом заболевании нарушается психика, появляются расстройства со стороны черепно-мозговых нервов (косоглазие, нарушение зрения, слуха), бульбарные и псевдобульбарные расстройства. В зависимости от распространенности патологического процесса различают: монопарез - поражение одной конечности, гемипарез - нарушение функции одноименных верхней и нижней конечностей, парапарез - нарушение функции нижних конечностей, трипарез - поражение 3 конечностей, квадрипарез, или тетрапарез, - нарушение двигательных функций всех 4 конечностей. Обычно у больных обе нижние конечности ротированы внутрь и приведены, в коленных суставах сгибательные контрактуры, стопы эквино-варусные или плоско-вальгусные.
Дети с резко выраженным спазмом не могут ни ходить, ни стоять, ни сидеть.
Лечениепри тяжелых расстройствах интеллекта симптоматическое. При нормальной психике или небольшом снижении интеллекта показаны хирургические вмешательства на мышцах, сухожилиях, нервах для снижения спазма мышц, устранения контрактур и создания относительного мышечного равновесия. Показано санаторно-курортное лечение после хирургических вмешательств и снятия гипсовых повязок при условии самостоятельного передвижения.
Прогнозпри легкой степени спастического паралича благоприятный, при средних и тяжелых формах неблагоприятный.
Полиомиелит
Синонимы: болезнь Heine-Medin, детский спинномозговой паралич, передний острый полиомиелит, эпидемический детский паралич.
Сущность заболевания заключается в поражении спинного мозга, преимущественно его передних рогов. Возбудителем полиомиелита является вирус, проникающий в организм человека через носоглотку и пищеварительный тракт.
Симптомы. В клинической картине различают препаралитический, паралитический, восстановительный и резидуальный периоды. Для препаралитической стадии характерны лихорадка, головная боль, рвота, иногда потеря сознания, сонливость, бред, судороги, расстройства со стороны дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта. Вслед за снижением температуры возникает паралитическая стадия, характеризующаяся вялыми параличами, развивающимися обычно на 3-4-й день заболевания. Гипотония, отсутствие рефлексов, слабость мышц, двигательные расстройства. Быстро развивается мышечная атрофия.
Восстановительная стадия начинается через 3-6 мес от начала заболевания и длится от 2 до 5 лет и больше, после чего наступает стадия остаточных явлений.
Рентгенологическиизменения в костях выявляются лишь через 4-6 мес в виде атрофии и остеопороза.
Лечениепроводится с первых часов болезни, симптоматическое, затем ортопедическое: специальные физиологические укладки больного, ЛФК, массаж, в последующем корригирующие ортопедические приспособления (шины, тутора, «сапожки», аппараты, ортопедическая обувь). В стадии остаточных явлений в комплекс лечения вводится оперативное: устранение контрактур путем рассечения или пересадки мышц, стабилизирующие или корригирующие операции.
Прогнозблагоприятный.
«Акушерские» параличи и их разновидности
Синонимы: Дюшена-Эрба (Duchenne-Erb) паралич, верхний паралич Дюшена-Эрба, вялый паралич мышц верхних конечностей у новорожденных, паралич Дежерине-Клюмпке.
Вялый паралич мышц верхних конечностей у новорожденных наступает в результате родовой травмы плечевого сплетения или образующих его нервных корешков. Этому способствуют трудные и затяжные роды, несоответствие размера плода родовому каналу, патологическое предлежание плода, применение различных методов акушерского пособия.
Симптомы. Отмечается частичное или полное выпадение функции дельтовидной, двуглавой, трехглавой мышц плеча, плече-лучевой, над-и подостной, передней зубчатой, малой круглой. Такое нарушение обусловлено повреждением корешков на уровне СV и CIV и соответствует нарушению проводимости подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов. В зависимости от уровня поражения плечевого сплетения различают 3 типа паралича: верхний Дюшена-Эрба паралич, нижний - Дежерине-Клюмпке, смешанный (типа Эрба- Клюмпке и Клюмпке-Эрба). При верхнем типе, который встречается чаще, чем нижний, рука пассивно свисает, движения в ней отсутствуют или могут сохраниться только в кисти, рука обычна приведена к туловищу и ротирована внутрь, а кисть находится в положении ладонной флексии. Складка между туловищем и плечом углублена. Если ребенка приподнять, ручка отвисает кзади. Мышечный тонус вялый, пассивные движения и суставах сохранены. При нижнем параличе отсутствуют движения кисти и пальцев, рука свисает и ребенок носит ее, поддерживая здоровой рукой. Наступает атрофия мелких мышц кисти (mm. interossei и lumbricales), вследствие чего проксимальные фаланги принимают положение гиперэкстензии, а дистальные согнуты. Течение родового паралича зависит от степени повреждения плечевого сплетения. Родовому параличу может сопутствовать неравномерность зрачков, сужение глазной щели, западение глазного яблока (синдром Горнера), зависящие от одновременного повреждения симпатических волокон, связанных с нижним шейным симпатическим узлом.
Рентгенологическиотмечается уменьшение головки плеча, с возрастом атрофия мышц и костей сегмента на стороне повреждения нарастают. Встречается сочетание данного паралича с родовым переломом плеча или ключицы или с вывихом плеча.
Лечение: ранняя ЛФК, массаж, физиотерапия, удержание ручки в положении «будь готов» с помощью легких эмалитиновых или гипсовых шин; в тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению - пересадке мышц или артродезу плечевого сустава, последнее вмешательство производится у детей не ранее 10-32-летнего возраста.
Прогнозпри раннем и правильном лечении благоприятный.